Κυστική ίνωση πόσα χρόνια ζουν

Οι ασθενείς με κυστική ίνωση ζουν περισσότερο, αλλά εξακολουθούν να υπάρχουν πολλά προβλήματα

Σύμφωνα με το ταμείο κυστικής ίνωσης του Ιδρύματος Κυστικής Ίνωσης, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με κυστική ίνωση (κυστική ίνωση του παγκρέατος) έχει αυξηθεί σημαντικά και τώρα είναι κατά μέσο όρο 35 χρόνια. Επί του παρόντος, οι ενήλικες αποτελούν το 40% των ασθενών με κυστική ίνωση. Τα τελευταία χρόνια, το προσδόκιμο ζωής έχει αυξηθεί κατά περίπου 50%.

Οι κύριοι παράγοντες που βελτιώνουν το προσδόκιμο ζωής και την ποιότητά του είναι μια πιο επιθετική διατροφική στρατηγική, βελτιωμένη αποτελεσματικότητα των αντιβιοτικών και βλεννολυτικών, καθώς και η ανάπτυξη εξειδικευμένων κέντρων φροντίδας.
Ο μέσος ασθενής με κυστική ίνωση σήμερα μπορεί να βιώσει τις χαρές της οικογενειακής ζωής, παρακολουθεί κολέγιο και κάνει καριέρα.
Ωστόσο, εξακολουθούν να υπάρχουν προβλήματα που πρέπει να επιλυθούν: 1) βακτήρια που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Περίπου το 80% των ασθενών ηλικίας 18 ετών αποικίζονται από τον μικροοργανισμό Pseudomonas. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό το βακτήριο γίνεται ολοένα και πιο ανθεκτικό στα αντιβιοτικά.
2) Ένα σημαντικό πρόβλημα είναι η πνευμονική νόσο. Οι νέοι έχουν μεγάλα αποθεματικά, αλλά το ένα τέταρτο των ασθενών έχει ικανότητα πνευμόνων περισσότερο από 40 τοις εκατό λιγότερο από ό, τι θα έπρεπε να είναι.
Η κυστική ίνωση όχι μόνο καταστρέφει τους πνεύμονες, αλλά και φράζει τους πόρους του παγκρέατος με βλεννογόνα. Ως αποτέλεσμα, τα παγκρεατικά ένζυμα δεν εισέρχονται στο πεπτικό σύστημα και τα τρόφιμα δεν μπορούν να απορροφηθούν. Παγκρεατικά προβλήματα συνεχίζουν να συντομεύουν τη ζωή των ασθενών. Είκοσι έως 25% των ασθενών με κυστική ίνωση αναπτύσσουν διαβήτη. Η μέση ηλικία του «ντεμπούτο» διαβήτη από 18 σε 24 χρόνια.
Η ευθραυστότητα των οστών σε αυτή την ασθένεια σημειώνεται επίσης στην ουρία. Περίπου 67% έχουν λέπτυνση οστών και οστεοπόρωση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η παγκρεατική ανεπάρκεια διαταράσσει τις διαδικασίες πέψης λιπών, την αφομοίωση των λιποδιαλυτών βιταμινών Α, Ε, Κ και ιδιαίτερα του D, το οποίο είναι κρίσιμο για την αντοχή των οστών. Οι τακτικές σωματικές ασκήσεις ενισχύουν τα οστά, αλλά οι ασθενείς με κυστώφωση δεν μπορούν να ασχοληθούν με σωματική άσκηση λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας.
Οικογενειακά θέματα
Με τη γέννηση των απογόνων, οι άνδρες με κυστική ίνωση έχουν προβλήματα. Περισσότερο από το 95% των ανδρών με κυστική ίνωση είναι αποστειρωμένα. Στην κυστική ίνωση μπορεί συχνά να παρατηρηθεί συγγενής απουσία αγγειακών νευρώσεων - μια ανώμαλη ανάπτυξη του αγωγού, η οποία προάγει το σπέρμα από τους όρχεις.
Στα θηλυκά μειώνεται επίσης η γονιμότητα. Μπορεί να έχουν παιδιά, αλλά σε σοβαρές μορφές κυστικής ίνωσης συχνά προκύπτουν προβλήματα με τη σύλληψη λόγω διατροφικών διαταραχών. Επιπλέον, η δυσλειτουργία των πνευμόνων μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στην εγκυμοσύνη. Για προβλήματα με τη σύλληψη, η έξοδος μπορεί να υιοθετηθεί από παιδιά ή τη χρήση σπέρματος δότη. Για παράδειγμα, η ενδοκυτταροπλασματική έγχυση σπέρματος (ενδοκυτταροπλασματική έγχυση σπέρματος (ICSI)) μπορεί να εφαρμοστεί σε αυτή τη διαδικασία, το σπέρμα εγχέεται κατευθείαν στο κυτταρόπλασμα ώριμων ωαρίων. Ωστόσο, το ICSI κοστίζει 10.000 δολάρια για κάθε ένεση χωρίς καμία εγγύηση επιτυχίας.
Ψυχολογική εικόνα: η απόφαση να ξεκινήσει μια οικογένεια εμποδίζει το αίσθημα της προσέγγισης του θανάτου. Ακόμα κι αν μπορούν να έχουν παιδιά, δεν θα έχουν πάντα το χρόνο να «τα βάλουν στα πόδια τους».

Η θεραπεία της απελπισίας είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα. Η θεραπεία αυτή συνιστάται εάν η πνευμονική λειτουργία πέσει στο 30%. Ωστόσο, μετά τη μεταμόσχευση, μόνο το 60% των ασθενών ζουν περισσότερο από 5 χρόνια. Σύμφωνα με πολλούς επιστήμονες, η μεταμόσχευση πνευμόνων δεν επεκτείνει τόσο πολύ τη ζωή όσο βελτιώνει την ποιότητά της.

Προσδόκιμο ζωής με κυστική ίνωση

Χρόνος ανάγνωσης: min.

Το προσδόκιμο ζωής με κυστική ίνωση έχει αυξηθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια. Δεδομένων των στατιστικών, μπορούμε να μιλήσουμε για το πόσο ζουν με κυστική ίνωση. Και αυτοί οι αριθμοί αυξήθηκαν κατά μέσο όρο κατά 50%. Εάν προηγουμένως οι ασθενείς με κυστική ίνωση ελάχιστα επιβίωσαν στην πλειοψηφία τους, τώρα πολλοί ζουν σε 40-50 χρόνια. Υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που βελτιώνουν το προσδόκιμο ζωής με κυστική ίνωση. Αυτές περιλαμβάνουν: τη βελτίωση της παραγωγής αντιβιοτικών, τη βελτίωση της δράσης των βλεννολυτικών παραγόντων, τη βελτίωση της σωστής διατροφής. Η ανάπτυξη κέντρων που ειδικεύονται στην παροχή βοήθειας σε άτομα με κυστική ίνωση θα βελτιώσει επίσης την ποιότητα και το προσδόκιμο ζωής. Πόσα άτομα ζουν στην κυστική ίνωση εξαρτάται από την ηλικία κατά την οποία διαγνώστηκε η ασθένεια. Επειδή όσο νωρίτερα ανιχνεύεται η παθολογία, τόσο πιο γρήγορα θα γίνει η θεραπεία. Προς το παρόν, οι γιατροί προβλέπουν μια περαιτέρω αύξηση του προσδόκιμου ζωής. Αυτό θα είναι εφικτό μέσω της μελέτης των μεθόδων θεραπείας αυτής της ασθένειας. Ο μέσος ασθενής που είναι ήδη στην εποχή μας, χάρη σε πολλούς από τους παράγοντες που επηρεάζουν, μπορεί να ζήσει πλήρως με αυτή την ασθένεια, έχοντας βιώσει τη χαρά να παρακολουθήσει εκπαιδευτικά ιδρύματα και να πάρει εκπαίδευση. Πολλοί μπορούν να επιτύχουν υψηλά επιτεύγματα καριέρας και ακόμη να χτίσουν οικογενειακές σχέσεις. Στο Διαδίκτυο μπορείτε να βρείτε πολλές ιστορίες από τη ζωή ανθρώπων που έχουν επιτύχει με την ασθένεια κυστικής ίνωσης. Πόσοι ταλαντούχοι άνθρωποι ζουν με αυτή την ασθένεια και πόσοι άνθρωποι προσπαθούν να ζήσουν χωρίς να βλάψουν τον εαυτό τους σε τίποτα. Και αυτό εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την υποστήριξη και τη φροντίδα των συγγενών. Επειδή η ψυχολογική κατάσταση του ασθενούς επηρεάζει τη διάρκεια ζωής. Για τους ασθενείς αυτούς η γνώμη και η στάση των άλλων είναι πολύ σημαντική. Υπάρχουν επίσης κοινότητες για τέτοιους ανθρώπους, στις οποίες πραγματοποιούνται συναντήσεις και επικοινωνία μεταξύ ανθρώπων με μια τέτοια διάγνωση. Όλοι μοιράζονται τις δικές τους μεθόδους, οι οποίες βοηθούν, ακόμη και για λίγο, αλλά ξεχνούν την ύπαρξη του προβλήματός τους.

Οι γονείς άρρωστων παιδιών πρέπει να είναι όσο το δυνατόν ασθενέστεροι και να αναπτύσσουν με τον δικό τους τρόπο μια στρατηγική ζωής για τα παιδιά τους. Είναι απαραίτητο να θέσουμε τουλάχιστον βραχυπρόθεσμους στόχους έτσι ώστε να υπάρχει μια επιθυμία και ένα κίνητρο για τη ζωή. Η απάθεια και η κατάθλιψη επιδεινώνουν σημαντικά την πορεία της νόσου και κατά συνέπεια μειώνουν το προσδόκιμο ζωής. Κατά συνέπεια, το περιβάλλον θα πρέπει να δημιουργήσει μια ευνοϊκή ατμόσφαιρα. Ένας πολύ σημαντικός ρόλος διαδραματίζει η συμμόρφωση.

"Ξέρω τη δύναμή μου": τι είναι να θέσει ένα γιο με κυστική ίνωση και να αγωνιστεί για τη ζωή άλλων παιδιών

Σε άτομα με κυστική ίνωση, τα αναπνευστικά όργανα και ο γαστρεντερικός σωλήνας είναι σοβαρά εξασθενημένα · συχνά δεν φθάνουν ούτε καν στην ενηλικίωση. Το νομοσχέδιο της Καθημερινής μίλησε με τη μητέρα ενός παιδιού με κυστική ίνωση Natalia Matveeva, που το έκανε έτσι ώστε στη χώρα μας άρχισαν να αντιμετωπίζουν όχι μόνο το γιο της, αλλά και άλλα παιδιά με την ίδια διάγνωση.

Αλάτι μωρό

Όταν ο Άρτεμ ήταν ηλικίας ενός μηνός, ανέπτυξε ένα βήχα, κάτι φτωχό στους πνεύμονές του. Οι γιατροί πρότειναν κάποια χάπια και πλάνα, αλλά τίποτα δεν άλλαξε. Ήταν το 1987. Δεν κατάλαβα τι συμβαίνει και αγόρασα το βιβλίο "Ασθένειες των πνευμόνων στα παιδιά". Δεξιά στο σπίτι, το άνοιξα και βρήκα μια ασθένεια που περιγράφηκε σαν να έγραψε από εμάς - κυστική ίνωση. Είναι εύκολο να προσδιορίσετε την ασθένεια, αφού ένα παιδί με αυτή την ασθένεια έχει αλμυρό δέρμα - τον φιλάτε και τα χείλη του αρχίζουν να τσιμπούν. Το βιβλίο έλεγε ότι στην αρχαιότητα πιστεύεται ότι το παιδί αλατιού τιμωρήθηκε από τον Σατανά, οπότε πρέπει να πεθάνει.

Ένα παιδί με κυστική ίνωση είναι αλμυρό, επειδή μερικοί αδένες δεν λειτουργούν σωστά, αναπτύσσονται φλεγμονώδεις διεργασίες στους πνεύμονες - επαναλαμβανόμενη βρογχίτιδα ή πνευμονία και μερικές φορές ο συνδυασμός τους. Όλα αυτά οφείλονται στο αυξημένο ιξώδες των πτυέλων (που συχνά περιέχουν πύον), το οποίο συσσωρεύεται στους βρόγχους. Σε αυτό το περιβάλλον, κατά κανόνα, η λοίμωξη αναπτύσσεται εύκολα. Τα παιδιά πάσχουν από συνεχή ερεθιστικό βήχα, δύσπνοια. Λόγω της έλλειψης παγκρεατικών ενζύμων στα έντερα, τα τρόφιμα δεν υποβάλλονται σε πέψη σε ασθενείς, έτσι ώστε αυτά τα παιδιά, παρά την αυξημένη όρεξή τους, να χάσουν βάρος. Η στασιμότητα της χολής στο χολικό σωλήνα οδηγεί στον σχηματισμό χολόλιθων και ακόμη και στην κίρρωση του ήπατος. Όλα καταλήγουν σε θάνατο.

"Απλά τον αφήστε εδώ, δεν θα ζήσει ούτως ή άλλως"

Προηγουμένως, δεν ήμουν δυνατός, μεγάλωνα σαν ένα άσχημο παπάκι, περπατούσα με γυαλιά και στο σχολείο ήμουν πολύ καλά ζωημένος. Θυμάστε την ταινία "Σκιάχτρο"; Αυτή είναι η δική μου ιστορία, απλώς εγώ απείλησα την ηρωίδα που μπόρεσε να αμφισβητήσει και δεν το έκανα. Αλλά όταν εμφανίστηκε ο Artyom, το αμφισβήτησα: ένα άρρωστο παιδί είναι επίσης μια κατάσταση κοινωνικής εξορίας και άρχισα να αντισταθώ.

Εκείνη την εποχή, με τέτοιες ερωτήσεις τα πάντα ήταν εύκολα - προσφέρθηκαν να εγκαταλείψουν το παιδί. Είπαν: "Απλά τον αφήστε εδώ, δεν θα ζήσει ούτως ή άλλως." Πολλοί γιατροί απλά δεν ήξεραν για μια τέτοια διάγνωση, και κάποιοι είπαν ότι θα "ξεπεράσει".

Όταν ο σύζυγος ακούσει ότι η ασθένεια είναι γενετική,

Είπε: «Δεν είχαμε κάτι τέτοιο στην οικογένειά μας, δεν είναι το παιδί μου».

Ο σύζυγος ήταν ανώτερος υπολοχαγός, επρόκειτο να περάσει από τις τάξεις. Όταν πρότεινε ένα διαζύγιο, απάντησα: "Έλα." Ως προδοσία, συνειδητοποίησα πολύ αργότερα, όταν σταμάτησε όλη την επικοινωνία μαζί μας και με τον παλαιότερο γιο του, τον αδελφό του Artyom. Η μόνη υπενθύμιση γι 'αυτόν ήταν ότι κάθε χρόνο η στρατιωτική του μονάδα μου έστειλε ένα επίσημο αίτημα για να επιβεβαιώσω ότι ο Artyom ήταν ζωντανός, ώστε να μην πληρώνει υπερβολικά τη διατροφή. Αλλά εκείνη την στιγμή το διαζύγιο για μένα δεν έγινε ένα μεγάλο γεγονός, όλα πήγαν κάπως απαρατήρητα, ως φόντο. Ήταν σημαντικό για μένα μόνο ένα πράγμα: ότι το παιδί έζησε.

Από τότε που εμφανίστηκε ο Άρτεμ, δουλεύω στο σπίτι. Έχει αφοσιωθεί στη ζωή του. Πολλά ραμμένα, πλεκτά, μαγειρεμένα για παραγγελία. Ήταν δύσκολο να επιβιώσουν στη δεκαετία του '90, όταν δεν πληρώσαμε σύνταξη για αρκετούς μήνες, και έπειτα ήρθε η ανταλλαγή στην οικογένειά μας. Οι φίλοι που ασχολούνταν με την επιχείρηση με έφεραν φαγητό και από αυτούς ετοίμασα για αυτούς και για εμάς. Μας βοήθησε πραγματικά - τουλάχιστον τα παιδιά ήταν γεμάτα. Τώρα είμαι συνταξιούχος, και λόγω της μικρής εργασιακής εμπειρίας, η σύνταξή μου είναι μόνο εννέα χιλιάδες ρούβλια. Συνεχίζω να κερδίζω χρήματα, οι φίλοι μου επίσης με βοηθούν πολύ.

Παιδική ηλικία με κυστική ίνωση

Στη δεκαετία του '90 ήταν εξαιρετικά δύσκολο να οργανωθεί η κανονική θεραπεία.
Ήταν απαραίτητο να πάρετε μια τεράστια ποσότητα φαρμάκων που δεν ήταν. Για παράδειγμα, το ακριβό ένζυμο "Creon", το οποίο είναι απαραίτητο για παιδιά με κυστική ίνωση κάθε μέρα, επιτρέπεται να εισάγεται στη Ρωσία μόνο όταν ο Artem ήταν ήδη εννέα ετών. Για χάρη αυτής της άδειας, πήγα με επιστολές σε όλες τις περιπτώσεις, ενώ το ναρκωτικό μας ερχόταν παράνομα από γερμανούς φίλους - οι γνωστοί από τα τελωνεία δεν καταλαβαίνουν πώς κατορθώσαμε. Υπήρξε μια εποχή που, αντί για "Creon", έπρεπε να πάρουμε "Panzinorm" - χρειάστηκαν πολύ μεγάλες δοσολογίες και ένα παιδί τριών ετών έπρεπε να πίνει ταυτόχρονα 25 μεγάλα, πράσινα δισκία νυχιών. Πήρε τους και είπε: "Μαμά, δεν θέλω να τρώω πια." Και έπρεπε ακόμα να ταΐσει. Διατροφή - ένα ξεχωριστό ζήτημα. Ο Artyom έπρεπε να τρώει συχνά και σιγά-σιγά, έτσι ώστε το φαγητό να αφομοιώνεται καλύτερα. Ταυτόχρονα, έπρεπε να καταναλώνει τουλάχιστον 1,5 φορές την καθημερινή σιτηρέσια.

Ο Artyom εξετάστηκε κάθε μήνα και μία φορά κάθε τρεις μήνες βρισκόταν σε νοσοκομείο με σταγονόμετρα. Ευτυχώς, η εξέταση ήταν δωρεάν, στο πλαίσιο επίσκεψης σε νοσοκομείο. Ενώ δεν υπήρχε πρόσβαση σε φάρμακα σε ευρωπαϊκό επίπεδο, ο Artem έπρεπε να περάσει από πολλές διαδικασίες για να καθαρίσει το λαιμό του.

Μέχρι δυόμισι χρόνια, κοιμόταν στο στήθος μου,

ενώ κάθισα στην καρέκλα, φοβόμουν ότι αλλιώς δεν θα άκουγα αν αναπνέει.

Artem κατά τη διάρκεια της διαδικασίας

Όλη αυτή τη φορά δεν μπορούσα να κοιμηθώ σωστά και τελικά κέρδισα σοβαρή σκολίωση. Μέχρι που μεγάλωσε, δεν γιορτάσαμε τα γενέθλιά του, γιατί δεν ήξερα αν θα ήταν ο τελευταίος ή όχι. Αυτές οι σκέψεις ήταν εντελώς αφόρητες. Και προσπαθήσαμε να κάνουμε μικρές διακοπές κάθε μέρα. Ο Άρτεμ είχε μια φυσιολογική σχέση με τον παλαιότερο αδελφό του, αλλά αισθάνθηκα, βεβαίως, αυτή η ζήλια. Στη συνέχεια, όταν άρχισα να μιλάω γι 'αυτήν με μαμάδες, συνειδητοποίησα ότι όλοι έχουν μια παρόμοια κατάσταση: μερικές φορές ένα υγιές παιδί προσπαθεί ακόμη και να βλάψει τον εαυτό του για να πάρει την προσοχή που πληρώνει η μαμά σε ένα άρρωστο παιδί.

Η Artem δεν πήγε στο νηπιαγωγείο και στο σχολείο - οι γιατροί δεν έκαναν συμβουλές λόγω μολύνσεων. Όταν ήταν περίπου επτά ετών, τα πόδια του απολύθηκαν για λίγο, ήταν πολύ δύσκολο να κινηθούν. Αλλά πάντοτε σώθηκε από κίνητρα. Ήθελε να ζήσει, και αυτός ήταν ο κύριος κινητήρας του. Ως εκ τούτου, για παράδειγμα, στην ηλικία των εννέα πήγε σε χορούς, τότε ο κύκλος των χόμπι άρχισε να επεκτείνεται. Ως παιδί, ήθελε να είναι σε θέση να κάνει τα πάντα, και καλύτερα από οποιονδήποτε. Και το έκανε.

Διαμορφώστε όλους για την καταπολέμηση της κυστικής ίνωσης

Μέχρι το 1991, κατοικούσαμε στη Βαλτική με τα παιδιά μας, αλλά συνεχίσαμε συνεχώς με την Αρθυτόμκα για θεραπεία στη Μόσχα. Ακόμη και όταν ήταν ένα έτος, ήρθαμε στο Καθηγητή Nikolai Ivanovich Kapranov, ο οποίος εργάστηκε στη Μόσχα. Ποτέ δεν έκρυψε την αλήθεια από εμένα, αναγνώρισε ότι η ασθένεια είναι πολύ σοβαρή. Ο Νικολάι Ιβάνοβιτς μου έδωσε άρθρα στα αγγλικά και τα γερμανικά - τα μετάλασα, διάβασα και καταλάβαινα ότι "εκεί" ζουν αυτά τα παιδιά.

Σήμερα βρισκόμουν στην προέλευση του γονικού κινήματος για την προστασία των δικαιωμάτων των παιδιών με κυστική ίνωση. Από τον Μάιο του 1988, εμείς και η ομάδα πρωτοβουλίας έχουμε γράψει πολλές επιστολές στο Ανώτατο Συμβούλιο ζητώντας μας να ανοίξουμε ένα ιατρικό κέντρο για ασθενείς με κυστική ίνωση. Οι γιατροί, συμπεριλαμβανομένου του καθηγητή Kapranov, μας βοήθησαν πολύ στην οργάνωση. Ως αποτέλεσμα, το κέντρο άρχισε τις εργασίες του το 1990 στη Μόσχα, και το έγραψε επισήμως μετά από άλλα τρία χρόνια. Το κέντρο πραγματοποίησε επιστημονικές εργασίες και συντονισμένες δραστηριότητες στις περιφέρειες, εκπαιδευμένους γιατρούς, παρακολούθησαν δύσκολους ασθενείς. Αυτή η ασθένεια δεν αντιμετωπίστηκε σε τοπικό επίπεδο, μιλούσαν άμεσα για τη μη βιωσιμότητα τέτοιων παιδιών.

Το 1991 μετακομίσαμε στο Yaroslavl. Αμέσως αποφάσισα ότι θα πρέπει να βρω εδώ γιατρούς που θα έκαναν θεραπεία με την Άρτεμ επί τόπου. Έφερα τις πρώτες προσκλήσεις για μελέτη από τον Κάπρανοφ και συμφώνησαν να πάνε στη Μόσχα. Αρχικά, οι ίδιοι οι γιατροί κατέβαλαν δίδακτρα, αργότερα άρχισαν να ταξιδεύουν σε συνέδρια, συμπόσια και άλλα ιατρικά γεγονότα εις βάρος των χορηγών. Έτσι, στα τέλη της δεκαετίας του '90, το Κέντρο κυστικής ίνωσης εμφανίστηκε στο Yaroslavl στο τμήμα πνευμονολογίας του Κλινικού Νοσοκομείου Παίδων του Yaroslavl 1st City. Έχει υπάρξει για περισσότερο από 20 χρόνια, και οι ασθενείς με κυστική ίνωση από όλη την περιοχή και από γειτονικές περιοχές έρχονται εδώ για θεραπεία.

"Little Muck"

Με την πάροδο του χρόνου, συνειδητοποίησα ότι ορισμένα προβλήματα πρέπει να επιλυθούν στο επίπεδο της περιφερειακής κυβέρνησης και γι 'αυτό πρέπει να δημιουργηθεί μια δημόσια ένωση. Το 2003, δημιούργησα μια περιφερειακή δημόσια οργάνωση περίθαλψης για ασθενείς με κυστική ίνωση "Little Muk", την οδήγησα μέχρι σήμερα, εδώ και 15 χρόνια. Συνολικά, αποτελείται από 32 άτομα. Αυτοί είναι γονείς, ενήλικες ασθενείς, γιατροί και απλώς αδιάφοροι άνθρωποι. Επιλύουμε τα νομικά και ψυχολογικά ζητήματα των ασθενών και των οικογενειών τους, παρέχουμε φάρμακα και εξοπλισμό.

Ψάχνουμε τους ομοϊδεάτες όχι μόνο για τη θεραπεία της νόσου αλλά και για την οργάνωση του ελεύθερου χρόνου των παιδιών, τη δημιουργική τους ανάπτυξη και την προσοχή στο πρόβλημα. Όλα τα έργα μας στοχεύουν στην κοινή συμμετοχή ασθενών και υγιή παιδιών και εφήβων - και στην ανάπτυξη μιας ανεκτικής στάσης απέναντι στα προβληματικά παιδιά από υγιείς. Για παράδειγμα, το 2004 βάλαμε το έργο "Χρωματιστά όνειρα των ονείρων μου" στο ολο-ρωσικό φόρουμ κοινωνικών πρωτοβουλιών, όπου κέρδισε. Πρόκειται για καμβά που μετρά δύο με τρία μέτρα, το οποίο ζωγραφίστηκε κατά τη διάρκεια της εβδομάδας από περισσότερα από 30 παιδιά. Μεταξύ αυτών, οι μισοί από τους συμμετέχοντες ήταν ασθενείς με κυστική ίνωση. Ήταν πολύ ενδιαφέρον να συνεργαστούμε.

Τώρα οι γιατροί γνωρίζουν τουλάχιστον την κυστική ίνωση, λένε σχετικά με τους μαθητές των ιατρικών πανεπιστημίων, αλλά εξακολουθεί να υπάρχει μεγάλο πρόβλημα με το γεγονός ότι σε πολλές περιοχές οι ασθενείς τοποθετούνται σε κανονικά νοσοκομεία στα πνευμονικά τμήματα. Από τη μία πλευρά, είναι λογικό, επειδή πάσχουν από τους πνεύμονες, αλλά από την άλλη - οποιαδήποτε νοσοκομειακή λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει θάνατο και υπάρχουν πολλές από αυτές τις μολύνσεις στη πνευμονία. Επιπλέον, συχνά τοποθετούνται σε θαλάμους με άλλα παιδιά, κάτι που δεν επιτρέπεται.

Είχαμε επίσης προβλήματα με το κέντρο της κυστικής ίνωσης του Γιαροσλάβλ - το περασμένο έτος το νοσοκομείο έκλεισε για επισκευές, τα παιδιά παρέμειναν χωρίς καμία βοήθεια. Τώρα έχουμε διατεθεί θέσεις σε άλλο νοσοκομείο, αλλά δεν υπάρχει δυνατότητα διεξαγωγής διαγνωστικών. Χρειαζόμαστε πολύ ιδιαίτερες υγειονομικές συνθήκες, θάλαμοι με τις τουαλέτες μας, ειδικά εκπαιδευμένο προσωπικό και διάφορες τεχνικές συσκευές, εξοπλισμό, αίθουσες φυσικοθεραπείας, κρεβάτια για παρηγορητικούς ασθενείς. Τώρα οι τοπικές αρχές μας έχουν υποσχεθεί τη δημιουργία ενός ολόκληρου διαπεριφερειακού κέντρου, όπου όλα αυτά θα υποσχεθούν μέχρι το τέλος του έτους, αλλά φοβόμαστε πολύ ότι αυτό δεν θα εφαρμοστεί τόσο καλά όσο και σωστά όπως δηλώνεται. Φοβόμαστε ότι κάποιος θα κυριαρχήσει μόνο τα χρήματα που έχουν διατεθεί και θα ικανοποιήσει τις φιλοδοξίες τους.

Αφήστε το

Το πιο δύσκολο πράγμα είναι να αφήσουμε να φύγει. Όσο μεγαλύτερος γίνεται ένα άτομο, τόσο πιο δύσκολο είναι να εξηγήσει γιατί πρέπει να πίνει όλα αυτά τα χάπια, να τοποθετήσει ένα σταγονόμετρο, να κάνει ασκήσεις κάθε μέρα και να εισπνεύσει. Εδώ αρχίζει να χρησιμοποιεί το Διαδίκτυο, διαβάζει τα πάντα για τον εαυτό του και θέλει να εγκαταλείψει. Εδώ, όλοι αγωνίζονται στην αυλή, αλλά δεν μπορεί, επειδή έχει ήδη κίρρωση του ήπατος και - ο Θεός απαγορεύει - ένα χτύπημα στο στομάχι. Το πρώτο κάπνισμα, ο πρώτος σωρός - πώς να σταματήσει όλα αυτά; Εξάλλου, στο εξωτερικό, το παιδί φαίνεται φυσιολογικό, υγιές και οι έφηβοι είναι πολύ σκληροί σε αυτό το θέμα. Όταν γίνεται ενήλικας, πώς να χαλαρώσει τον έλεγχο και να του δώσει την ευκαιρία να ζήσει τη ζωή του; Ήμουν σε θέση να το κάνω αυτό όταν ο Άρτεμ ήταν ήδη 25 ετών. Έπρεπε ακόμη και να πάω σε ψυχολόγο για να το αντιμετωπίσω ο ίδιος.

Συνειδητοποίησα ότι πρέπει απλά να πω: "Θα λάβω οποιαδήποτε απόφαση κάνετε.

Αν θέλετε να πεθάνετε, πεθαίνετε. Θα βλάψει, αλλά θα το πάρω.

Απλά ξέρετε ότι σε αγαπώ πάρα πολύ και ότι είναι πάντα έτοιμος να είναι εκεί. "

Ο Άρτεμ πέθανε μισό χρόνο πριν σε ηλικία 30 ετών. Είχε μια άλλη κρίση - ίσως λόγω ηπατικών προβλημάτων. Μόλις ήταν στα πρόθυρα της ζωής και του θανάτου - ήταν 14 ετών και στη συνέχεια συνέβη ένα θαύμα. Ήταν η ευκαιρία να τον βοηθήσω αυτή τη φορά; Πιθανότατα Οι γιατροί κατηγορούν; 50 έως 50. Και απλά δεν μπορώ να κάνω μια καταγγελία στους γιατρούς: υπήρχαν πολλά πράγματα που δεν εξαρτώνται από αυτά. Για παράδειγμα, αυτός, ασθενής εξαρτώμενος από οξυγόνο, τραβήχτηκε για πολλά χιλιόμετρα για ανάλυση. Ήταν τρομακτικό. Τελικά, έκανα συγκεκριμένα την καύση του σώματος, ώστε να μην υπήρχε πειρασμός να αρχίσουμε να υπολογίζουμε τι είχε συμβεί. Για μένα τώρα είναι πιο σημαντικό να διατηρήσετε καλές σχέσεις με τους γιατρούς. Δεν θα μπορώ να ενεργήσω αν είμαι σε μπελάδες.

Γιατί συνεχίζω να βοηθάω τα άτομα με κυστική ίνωση; Όταν πέθανε ο Άρτεμ, έγραψα μια ανάρτηση στο Facebook και μια μητέρα μου έγραψε: «Μας διδάξατε πώς να ζήσουμε μαζί του και τώρα θα μάθετε πώς να ζήσετε χωρίς αυτό». Είμαι μια συνηθισμένη μαμά: έχουν περάσει έξι μήνες και ακόμα κλαίει. Καταλαβαίνω ότι αυτή είναι μια αδυναμία, αλλά, από την άλλη πλευρά, γνωρίζω και τη δύναμή μου - δεν θα σταματήσω όλους εκείνους που είναι πλέον σκληροί. Και γίνεται όλο και πιο δύσκολο για αυτούς - σήμερα, για παράδειγμα, η κατάσταση με τον Κρέον θα μπορούσε να επαναληφθεί λόγω των κυρώσεων. Τώρα οι μαμάδες λένε ήδη ότι δεν έχουν δοθεί αρκετά φάρμακα στον κατάλογο, επειδή δεν υπάρχουν φάρμακα. Μέχρι στιγμής έχουν αποθεματικά, αλλά δεν είναι σαφές τι θα συμβεί στη συνέχεια. Περίπου 5-10 χρόνια πριν, πολλοί γονείς των παιδιών με κυστική ίνωση σκέφτηκαν να εγκαταλείψουν τη χώρα και είχαν μια πιθανότητα. Αλλά το κράτος δήλωσε ότι θα δημιουργούσε όλες τις προϋποθέσεις για τη ζωή τέτοιων παιδιών. Πίστευαν, και τώρα οι συνθήκες αυτές απομακρύνονται από αυτές.

Ο Artyom ήταν ένας από τους πρώτους που ανέφερε ένα πρόβλημα: λένε ναι, έχω κυστική ίνωση, αλλά θέλω να ζήσω και να ζητήσω βοήθεια. Ήταν ένας διάσημος άνθρωπος εδώ: συμμετείχε στην παράσταση, ήταν ένας ιχνηλάτης (ένας άνθρωπος που εμπλέκεται στο parkour - Ed.), Έπαιξε στη σκηνή και με κάθε τρόπο επέστησε την προσοχή στο πρόβλημα.

Να σταματήσουμε τώρα είναι να διαπράξουμε προδοσία εναντίον του.

Λένε ότι όλα θα θεραπευθούν, αλλά δεν θεραπεύονται. Δεν μπορώ να βοηθήσω, αλλά σκέφτομαι αν ενήργησα σωστά απελευθερώνοντας τον Artyom και παύοντας να τον ελέγχει κάθε λεπτό. Όλοι λένε ότι είμαι καλός, αλλά για μένα είναι πολύ οδυνηρό. Ίσως αν συνέχισα να παρακολουθώ τα πάντα, αντίθετα με τις επιθυμίες του, θα ζήσει. Νωρίτερα, όταν μίλησα με μητέρες που έχασαν παιδιά, δεν επικεντρώθηκα στο τι συνέβη με τα παιδιά τους. Και τώρα τα βλέπω και βλέπω τα πάντα - και καταλαβαίνω ότι δεν είναι πλέον μόνος. Εάν είναι πολύ δύσκολο, μπορώ να πληκτρολογήσω κάποιο από αυτά και να ρωτήσω: "Τώρα που περάσατε πέντε χρόνια, πώς είσαι; Και έχετε ήδη 20 - πώς είσαι; Όνειρα, κλάμα; "

Αν δεν είχα διαχωριστεί από τον σύζυγό μου, η ζωή θα ήταν εντελώς διαφορετική και δεν θα μπορούσα να έχω τέτοιους φίλους. Και αν ο Artyom δεν είχε υποφέρει από κυστική ίνωση, ακόμα και το Κέντρο για την κυστική ίνωση δεν θα μπορούσε να είναι. Δείτε πώς: η ζωή βάζει όλα στη θέση της, αλλά αν το θέλουμε ή όχι, είναι μια άλλη ερώτηση.

Ο περιφερειακός δημόσιος οργανισμός Yaroslavl "Little Muk" παρέχει στοχευμένη υποστήριξη σε κάθε άτομο με κυστική ίνωση, το οποίο έχει στραφεί σε αυτήν για βοήθεια, ανεξαρτήτως ηλικίας. Από αυτόν τον σύνδεσμο μπορείτε να διαβάσετε περισσότερα για το τι κάνει ο Muk, και εδώ είναι τρόποι που μπορείτε να υποστηρίξετε τον οργανισμό.

"Οι άνθρωποι ντροπαλός όταν βήκα": Ζω με κυστική ίνωση

Η κυστική ίνωση είναι μια γενετική ασθένεια στην οποία διακόπτεται η φυσιολογική λειτουργία των βλεννογόνων, επηρεάζοντας πρωτίστως τις διαδικασίες αναπνοής και πέψης. Ένα άτομο με αυτή τη νόσο χρειάζεται διαρκή εισπνοή φαρμάκων, φάρμακα για την πέψη τροφής, αντιβιοτικά για την πρόληψη λοιμώξεων. οι συχνές εξάρσεις και οι νοσηλείες δυσκολεύουν να μάθουν και να εργαστούν. Σε όλα αυτά, προσθέστε τη στάση των άλλων: οι άνθρωποι μπορεί να φοβούνται να μολυνθούν από ένα βήχα ή να κατηγορηθούν για "αντιαθλητικό". Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ατόμων με κυστική ίνωση στην Ευρώπη είναι λίγο πάνω από τριάντα χρόνια. Η Nastya Katasonova είναι είκοσι μία και της είπε πως ζει με μια τέτοια διάγνωση και δεν σκοπεύει να εγκαταλείψει.

Κείμενο: Daria Shipacheva

Σπασμένο γονίδιο

- Το 1997, η οικογένειά μου έζησε στην περιοχή Rostov - στη μικρή πόλη Volgodonsk. Με σύμπτωση, δεν γεννήθηκα στο σπίτι, αλλά στη Μόσχα - και νομίζω ότι ήμουν πολύ τυχερός με αυτό. Εκείνες τις μέρες, οι γιατροί στη γενέτειρά μου δεν μπορούσαν να γνωρίζουν τίποτα για την κυστική ίνωση, και στη Μόσχα διαγνώστηκε γρήγορα σωστά.

Σε πολλά παιδιά, αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται στις πρώτες ημέρες της ζωής - λόγω οξείας εντερικής απόφραξης. Έτσι ήταν μαζί μου: λίγες μέρες μετά τη γέννηση, το στομάχι μου ήταν πρησμένο, δεν μπορούσα να πάω στην τουαλέτα. Την ένατη ημέρα, μπήκα στο νοσοκομείο και υποβλήθηκα σε χειρουργική επέμβαση - για να σας υπενθυμίσω αυτό, μου έμεινε με μια μεγάλη ουλή στην κοιλιά. Σε όλη μου την παιδική ηλικία, βάζω τακτικά σε νοσοκομεία, τουλάχιστον μία φορά το χρόνο. Καταρχάς, δεν κατάλαβα ότι κάτι ήταν λάθος με μένα - απλά ήξερα ότι έκανα πολλά βήχα και έπρεπε να θεραπεύσω.

Όταν ένα άτομο έχει κυστική ίνωση, το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την κανονική λειτουργία των εξωτερικών αδένων έκκρισης είναι "σπασμένο" - αυτό επηρεάζει, ειδικότερα, την αναπνοή και την πέψη. Παρεμπιπτόντως, η κυστική ίνωση είναι η συνηθέστερη κληρονομική ασθένεια: πολλοί άνθρωποι (σχεδόν κάθε εικοστό) είναι φορείς της μετάλλαξης και αν δύο τέτοιοι άνθρωποι οδηγούν ένα παιδί, μπορεί να εκδηλωθεί σε αυτόν. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο, προτού σκεφτείτε τα παιδιά, συνιστάται η διεξαγωγή ανάλυσης για τον φορέα των συχνότερων γενετικών μεταλλάξεων.

Υπάρχουν τρεις μορφές κυστικής ίνωσης: πνευμονική, εντερική και μικτή. Εγώ (και τα περισσότερα από αυτά με τα οποία βρισκόμουν στα νοσοκομεία) - μικτή. Αλλά τα προβλήματα με τους πνεύμονες είναι πιο επικίνδυνα: τα πτύελα συσσωρεύονται τακτικά σε αυτά, αναπτύσσονται λοιμώξεις - κάποιος πρέπει να πάρει αντιβιοτικά, να πάρει φάρμακα μέσω σταγόνων, διαφορετικά η κατάσταση αρχίζει να απειλεί τη ζωή.

Γνωρίζω ότι υπάρχουν τέτοιες οικογένειες όπου προσπαθούν να κάνουν ένα μυστικό από την κυστική ίνωση και να μην πουν στους δασκάλους και άλλα παιδιά γι 'αυτό. Αλλά δεν θα μπορούσα να είμαι "όπως όλοι οι άλλοι" - έτσι γιατί να προσποιούμαστε;

Κάπου γύρω από την ηλικία των πέντε ετών, συνειδητοποίησα ότι δεν είχα μόνο «συχνή βρογχίτιδα», ότι η υγεία μου ήταν χειρότερη από αυτή των άλλων παιδιών. Αλλά το πήρα ακόμα ήρεμα - το ταξίδι στο νοσοκομείο ήταν σαν μια εξαιρετική διακοπή και ένα καλοκαιρινό στρατόπεδο ταυτόχρονα. Στην αρχή των δύο χιλιάδων παιδιών με κυστική ίνωση βρισκόταν στα γενικά τμήματα τεσσάρων ατόμων. Ήμασταν φίλοι, μιλούσαμε, είχαμε τη διασκέδαση. Τώρα για αυτό πιθανότατα θα έπρεπε να απολυθεί ο επικεφαλής ιατρός: οι άνθρωποι με μια τέτοια διάγνωση δεν μπορούν να είναι κοντά, ειδικά σε ένα κλειδωμένο δωμάτιο, και ακόμη περισσότερο κατά τη διάρκεια μιας παροξυσμού. Είμαστε ιδιαίτερα ευαίσθητοι σε λοιμώξεις που δεν επηρεάζονται από ένα υγιές άτομο - για παράδειγμα, ένας σταφυλόκοκκος ή κάποιο μύκητας μπορεί να ανθίσει στους πνεύμονες και μπορούμε εύκολα να μολύνουμε ο ένας τον άλλον. Ο καθένας είναι άρρωστος με κάποια «μόνη» μόλυνση και η παραλαβή του από έναν γείτονα στον θάλαμο είναι μια ασήμαντη υπόθεση.

Από την αρχή του σχολείου, μετακόμισα στη Μόσχα: στο Βολγκοντόνσκ, δεν καταλαβαίνω τίποτα για την ασθένειά μου, μου έδωσαν λάθος φάρμακα. Με την ηλικία, η κατάστασή μου άρχισε να χειροτερεύει: έπρεπε να πάω στο νοσοκομείο μερικές φορές το χρόνο, και στο σπίτι έπρεπε να εισπνέω καθημερινά με μια ειδική συσκευή - για να καθαρίσω τον λαιμό μου και να αφήσω την πτύελα να επιστρέψει.

Όταν ήμουν δέκα ή δώδεκα ετών, μεταφέρθηκαν με άλλους ασθενείς από το τμήμα RCCH, όπου συνήθως βρισκόμασταν, σε άλλο κτίριο - υπήρξε επισκευή στο κτίριο μας. Και όλα άλλαξαν. Ήμασταν ήδη εγκατεστημένοι σε δύο θαλάμους, και όλοι τους έβαζαν μάσκες. Οι γονείς απαγορεύονταν να επικοινωνούν μεταξύ τους έξω από τον θάλαμο και να βγαίνουμε έξω. Συνειδητοποιήσαμε ότι συμβαίνει κάτι - κάτι πολύ σοβαρό και κακό.

Υπήρχαν δύο διαμερίσματα στο διαμέρισμα. Σε ένα, υπήρχαν παιδιά με λοίμωξη με σταφύλι - αυτή είναι η "ελαφρύτερη" επιλογή - και με πυροκυβική ράβδο, μια ήδη πιο επικίνδυνη λοίμωξη. Και το δεύτερο διαμέρισμα ήταν για παιδιά που μολύνθηκαν από μια λοίμωξη που ονομάζεται "διάσπαση" (Burkholderia cepacia, ένα σύμπλεγμα βακτηρίων που είναι ανθεκτικά σε διαφορετικά αντιβιοτικά και επικίνδυνα για την κατάσταση των πνευμόνων - Ed.). Όλοι φοβήθηκαν να μπουν σε ένα «χωρισμό» - ήταν πράγματι ένας δρόμος μονής κατεύθυνσης. Από εκεί μέχρι μας δεν επέστρεψαν. Τότε για πρώτη φορά άρχισα να ακούω για το θάνατο των παιδιών με τα οποία βρισκόμουν στα νοσοκομεία. Στην αρχή - απλά ένα γνωστό κορίτσι, τότε ο φίλος μου - φοβήθηκα πραγματικά. Μπορώ να πεθάνω και εγώ; Μόνο τότε ήρθε η συνειδητοποίηση του πόσο σοβαρή είναι η ασθένειά μου.

Κυστική ίνωση: υπάρχει ζωή μετά από 18;

8 Σεπτεμβρίου, η Ρωσία γιορτάζει τη Διεθνή Ημέρα του Ασθενούς με κυστική ίνωση, μια πολύ τρομερή γενετική ασθένεια, στην οποία δεν μάθαμε πραγματικά να αγωνιζόμαστε στη χώρα μας

Στις 8 Σεπτεμβρίου, η Ρωσία γιορτάζει τη Διεθνή Ημέρα του Ασθενούς της Κυστικής Ίνωσης - μια γενετική ασθένεια στην οποία συσσωρεύεται στα όργανα στάσιμη λόγω της μετάλλαξης ενός συγκεκριμένου γονιδίου και υποφέρουν τα ζωτικά όργανα, ιδιαίτερα οι πνεύμονες. Αυτή είναι η πιο κοινή παθολογία μεταξύ των κληρονομικών ασθενειών. Η καθιέρωση αυτής της αξέχαστης ημέρας είναι ένας άλλος τρόπος να εφιστάται η προσοχή στα προβλήματα της διάγνωσης και της θεραπείας της πιο σοβαρής ασθένειας. Σχετικά με τα προβλήματα των ασθενών με διάγνωση «κυστικής ίνωσης» στη Ρωσία - η συζήτησή μας με τη Maya Sonina, διευθυντή του φιλανθρωπικού ιδρύματος «Οξυγόνο», ασχολήθηκε με την παροχή βοήθειας σε ασθενείς με κυστική ίνωση.

Η λέξη "κυστική ίνωση" προέρχεται από τις λατινικές λέξεις βλέννα - "βλέννας" και ιξώδες - "παχύρρευστα". Αυτό σημαίνει ότι οι εκκρίσεις που εκκρίνονται από διαφορετικά όργανα έχουν υπερβολική πυκνότητα και ιξώδες, που προκαλούν βρογχοπνευμονικό σύστημα, εντερικούς αδένες, ήπαρ, πάγκρεας, ιδρώτα και σιελογόνους αδένες κλπ. Οι πνεύμονες στους οποίους αρχίζουν οι χρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες επηρεάζονται. Ο αερισμός και η παροχή αίματος διαταράσσονται, εμφανίζεται ένας οδυνηρός βήχας και δύσπνοια. Η κύρια αιτία θανάτων σε ασθενείς με κυστική ίνωση είναι η υποξία και η ασφυξία.

- Μάγια, όσο γνωρίζουμε, στη χώρα μας η κατάσταση των ασθενών με κυστική ίνωση είναι πολύ διαφορετική από εκείνη που υπάρχει στο εξωτερικό. Ποια είναι τα βασικά προβλήματα των συμπολιτών μας που υποφέρουν από αυτή την ασθένεια;

"Πρόκειται για μια καταστροφική έλλειψη κλινών για ασθενείς ηλικίας άνω των 18 ετών και για μια συνεχή έλλειψη δαπανηρών φαρμάκων. Με τα παιδιά, η κατάσταση είναι, ωστόσο, καλύτερη, περισσότεροι και ειδικοί και κρεβάτια και το κράτος δίνει ιδιαίτερη προσοχή στα παιδιά. Οι δωρητές αγαπούν επίσης να βοηθούν τα παιδιά. Και οι ενήλικες, όπως λένε, στο διάστημα.

Όταν τα άρρωστα παιδιά περνούν πάνω από το κατώφλι της 18ης επετείου, γίνονται αμέσως συμμετέχοντες σε ένα μαραθώνιο επιβίωσης. Πρώτον, είναι δύσκολο για αυτούς να αποκτήσουν μια αναπηρία και ως εκ τούτου υπάρχει απειλή ότι δεν θα έχουν οφέλη για φάρμακα και θεραπεία. Φανταστείτε, για τους ενήλικες με κυστική ίνωση στην πρωτεύουσα, παρέχονται ακόμα μόνο 4 κρεβάτια. Υπάρχουν ξεχωριστές περιοχές, όπως τα Γιαροσλάβλ, Σαμάρα, από όπου οι ασθενείς δεν θέλουν να πάνε στη Μόσχα ή στην Αγία Πετρούπολη, επειδή όλα είναι λίγο ή πολύ σταθερά, όλα είναι κοντά και είναι καλά με τη θεραπεία και τη φαρμακευτική αγωγή. Τα υπόλοιπα, δυστυχώς, αναγκάζονται να περιμένουν στη σειρά. Ως εκ τούτου - παραλείψτε τη θεραπεία, τη συνήθη διάγνωση. Και είναι ήδη μη αναστρέψιμη, φέρνει στο θάνατο. Ως εκ τούτου, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με κυστική ίνωση στη χώρα μας είναι πολύ μικρότερο από το εξωτερικό.

- Έτσι αποδεικνύεται ότι στη Ρωσία ένας ασθενής με κυστική ίνωση έχει ελάχιστες πιθανότητες να γίνει ενήλικας; Πόσο γενικά είναι αυτή η ασθένεια μοιραία; Μπορεί ένας ασθενής να επιβιώσει σε γήρας με επαρκή θεραπεία;

- Στους αρχαίους, καθώς και στο κράτος, κρίνεται από την προσέγγισή του, δίνει συνήθως την εντύπωση ότι η κυστική ίνωση είναι παιδιά, ότι αυτοί οι ασθενείς δεν ζουν σε εργάσιμη ηλικία. Αλλά στην πραγματικότητα, η βλεννογονία δεν είναι θανατηφόρος, ένα άτομο με αυτή τη νόσο χρειάζεται δια βίου θεραπεία, αλλά μπορεί και πρέπει να ζει ως άνθρωποι με άσθμα ή διαβήτη, για παράδειγμα. Ορισμένα δημοφιλή μέσα κυριολεκτικά "οδηγούν στον εγκέφαλο", ότι οι ασθενείς με κυστική ίνωση είναι βομβιστές αυτοκτονίας και αποδεικνύεται ότι δεν έχει νόημα να τους βοηθήσουμε επειδή θα πεθάνουν ούτως ή άλλως. Παρόλα αυτά, τα παιδιά που φτάνουν στην 18η επέτειο προσπαθούν να οδηγήσουν μια ενεργό ζωή, έχουν τα ίδια ενδιαφέροντα με τους υγιείς συνομηλίκους τους. Εάν είναι φυσιολογικό να διατηρούνται, να συμμορφώνονται πλήρως με τις οδηγίες των γιατρών, να παρέχουν επαρκή φάρμακα, να κάνουν θεραπεία σε καλό επίπεδο, τότε μπορούν να ζήσουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμη και να έχουν υγιή παιδιά, να εργάζονται, να σπουδάζουν, να δημιουργούν οικογένειες και κατ 'αρχήν να ζουν στα γηρατειά. Στο εξωτερικό, οι ασθενείς με μια τέτοια διάγνωση ηλικίας συνταξιοδότησης δεν είναι ασυνήθιστο. Στη Ρωσία - όχι.

Αυτοί οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν μια πλήρη ζωή, και το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνουμε είναι να εγκαταλείψουμε το επιβαλλόμενο στερεότυπο. Έτσι ώστε οι απλοί άνθρωποι, και το σημαντικότερο, οι υπάλληλοι καταλαβαίνουν ότι αυτοί είναι οι ασθενείς που χρειάζονται βοήθεια και προχωρούν.

- Ποια είναι τα στατιστικά στοιχεία για τη νόσο σήμερα; Μπορούμε να μιλήσουμε για τις τάσεις;

- Άτομα με αυτή την ασθένεια υπήρχαν πάντα. Είναι ασφαλές να πούμε ότι η διάγνωση είναι πλέον καλά εδραιωμένη, πολύ καλύτερη από, για παράδειγμα, τη δεκαετία του '90. Υπάρχει αύξηση του αριθμού των διαγνωσμένων μωρών. Οι παιδοψυγοί της Μόσχας έχουν τώρα σημαντικά μεγαλύτερη επιβάρυνση λόγω του γεγονότος ότι τώρα ο αριθμός των άρρωστων μωρών από όλη τη χώρα έχει αυξηθεί. Αναρωτιέμαι τι θα συμβεί στη συνέχεια. Δυστυχώς, η θεραπεία αυτής της ασθένειας στη χώρα μας προωθείται κυρίως μόνο από τις προσπάθειες ενθουσιωδών γιατρών. Η προγεννητική διάγνωση είναι πλέον καλά αναπτυγμένη και μερικές μητέρες, δυστυχώς, αποφασίζουν να τερματίσουν μια εγκυμοσύνη, έχοντας μάθει ότι μια τέτοια διάγνωση θα είναι σε ένα παιδί. Συχνά, τέτοιες προγεννητικές εξετάσεις γίνονται σε οικογένειες όπου έχουν ήδη υπάρξει περιπτώσεις γέννησης παιδιών με αυτή την ασθένεια.

- Και ποια είναι η πιθανότητα γέννησης στην οικογένεια των επόμενων παιδιών με παρόμοια διάγνωση;

- Όλα ξεχωριστά. Υπάρχουν μεγάλες οικογένειες, όπου τέσσερα παιδιά γεννήθηκαν στη σειρά και όλοι είναι άρρωστοι. Και σε μερικές οικογένειες μόνο ένα παιδί είναι άρρωστο. Είναι αδύνατο να προβλεφθεί. Αλλά σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, εάν οι μεταφορείς της μετάλλαξης είναι μητέρα και πατέρας, τότε υπάρχει 25% πιθανότητα να έχουν άρρωστο παιδί.

- Υπάρχουν στοιχεία για τη θνησιμότητα των παιδιών στη Ρωσία με διάγνωση κυστικής ίνωσης;

- Η θνησιμότητα των παιδιών έχει πλέον γίνει πολύ χαμηλότερη σε σύγκριση με τα στοιχεία της δεκαετίας του '90. Η παιδιατρική στην πολιτεία μας υποστηρίζεται περισσότερο ή λιγότερο. Οι παιδίατροι έχουν περισσότερες ευκαιρίες από εκείνους που θεραπεύουν ασθενείς που έχουν μετακινηθεί στον τομέα των ενηλίκων. Ως εκ τούτου, γενικά, η παιδική θνησιμότητα έχει μειωθεί. Τα παιδιά σε σοβαρή κατάσταση μπορούν τώρα να βρεθούν εξαιρετικά σπάνια, σε αντίθεση με αυτά που ήταν πριν από 10 χρόνια. Πρόκειται για κανονικά συνηθισμένα παιδιά: τρέχουν, περπατούν, παίζουν. Το μόνο που χρειάζονται είναι η συνεχής υποστήριξη με φάρμακα και θεραπευτική αγωγή.

- Δηλαδή, η κατάσταση με τους ενήλικες ασθενείς είναι καταθλιπτική;

- Πολύ καταθλιπτικό. Είναι απαραίτητο να δούμε πώς η ασθένεια οφείλεται στο γεγονός ότι δεν μπορούν να λάβουν την απαιτούμενη θεραπεία, η κατάσταση επιδεινώνεται αναπόφευκτα και απλώς πεθαίνουν μπροστά στα μάτια μας. Και δεν μπορούμε να κάνουμε τίποτα γι 'αυτό. Στη Μόσχα, πολύ λίγα σημεία για νοσηλεία ασθενών με κυστική ίνωση. Και στις περιφέρειες, οι γιατροί συχνά δεν καταλαβαίνουν τον τρόπο θεραπείας και από ποια πλευρά θα προσεγγίσουν αυτούς τους ασθενείς. Δεν έχουμε ακόμη τα απαραίτητα θεραπευτικά πρότυπα που να λαμβάνουν υπόψη τις ιδιαιτερότητες αυτής της ασθένειας. Στις περιφέρειες, όλοι αντιμετωπίζονται με τον ίδιο τρόπο: συμπτωματικά, σύμφωνα με τα κοινά πρότυπα για όλες τις ασθένειες και τα χαρακτηριστικά της ασθένειας, η πορεία της δεν λαμβάνεται υπόψη. Επομένως, κάθε μέρα θα μάθουμε για τους θανάτους των νέων που θα μπορούσαν να ζήσουν εάν είχαν πρόσβαση σε σύγχρονες τεχνολογίες επεξεργασίας.

- Η κύρια ελπίδα να βοηθήσεις κάποιον; Περισσότερα για το κράτος ή για ιδιωτικούς φιλάνθρωπους;

- Αποδεικνύεται ότι η κύρια ελπίδα για τους φιλάνθρωπους, αλλά τώρα το κράτος, τουλάχιστον στο πρόσωπο του Υπουργείου Υγείας, φαίνεται να έχει στρέψει το πρόσωπό του στους ασθενείς μας. Το Υπουργείο Υγείας έχει γίνει πιο δημοκρατικό, οι υπάλληλοί του είναι έτοιμοι για διάλογο. Έχει εμφανιστεί μια ανοικτή τηλεφωνική γραμμή του Υπουργείου Υγείας και αυτό απλοποιεί πολλά από τα σοβαρά προβλήματα που προκύπτουν κατά τη διάρκεια της νοσηλείας και της θεραπείας των ασθενών μας στα περιφερειακά νοσοκομεία όσον αφορά την παροχή φαρμάκων. Ακόμα, τοποθετούμε ορισμένες ελπίδες στο κράτος. Και, Θεέ μου απαγορεύω, το Υπουργείο Υγείας, το οποίο είναι τώρα - θα διαρκέσει, τότε θα έχουμε χρόνο να κάνουμε πολλά μαζί.

Είναι επίσης αδύνατο χωρίς ιδιωτική φιλανθρωπία, επειδή το Υπουργείο Υγείας στη χώρα μας δεν μπορεί να λύσει όλα τα προβλήματα, πρώτα από όλα - τα οικονομικά. Αλλά ταυτόχρονα, καμία φιλανθρωπική φιλανθρωπία δεν θα ικανοποιήσει την ανάγκη όλων των ασθενών, όχι μόνο των ασθενών με κυστική ίνωση, αλλά και άλλων σοβαρών ασθενειών, αν δεν ακουστούν από το κράτος.

- Για να διατηρηθεί η ζωή ενός ασθενούς με κυστική ίνωση, δαπανήθηκαν σημαντικά ποσά;

- Ναι, είναι απλά απίθανο για τους μεμονωμένους ευεργέτες. Και οι ασθενείς και οι συγγενείς τους ελπίζουν ότι οι ευεργέτες θα τους σώσουν. Δυστυχώς, υπάρχουν πάρα πολλοί ασθενείς και δεν μπορούν όλοι να βοηθήσουν. Ως εκ τούτου, είναι συχνά απαραίτητο να γίνει μια τόσο δύσκολη επιλογή, όπως και σε έναν πόλεμο.

- Ποια μέτρα, κατά τη γνώμη σας, πρέπει να ληφθούν για τη βελτίωση της κατάστασης;

- Τα πρότυπα για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης πρέπει να υιοθετούνται σε παγκόσμιο επίπεδο και σύμφωνα με τη διεθνή πρακτική. Και στο μέλλον - θα πρέπει να προβλεφθεί η πλήρης παροχή της απαραίτητης θεραπείας. Δεν απέχουμε πολύ από την αντιμετώπιση της Ευρώπης, δυστυχώς: δεν υπάρχουν αρκετοί πόροι. Και, φυσικά, χρηματοδότηση. Τα οικονομικά μειώνονται, αλλά θα πρέπει να αυξηθούν αντίθετα, και όχι από καιρό σε καιρό, και όχι μόνο να βοηθήσουν τα παιδιά! Στο κάτω-κάτω, αυτά τα παιδιά θα γίνουν σύντομα ενήλικα. Έλαβαν μέχρι και 18 χρόνια θεραπείας από φιλάνθρωπους και από το κράτος, μεγάλωσαν - και δεν μπορούν πλέον να υπολογίζουν σε βοήθεια atkuyu. Δεν έγιναν τόσο ενδιαφέροντες, ούτε τόσο χαριτωμένοι. Έτσι δεν πρέπει να είναι. Όλοι θέλουν να ζήσουν, όχι μόνο παιδιά, αλλά και ενήλικες.

Πώς να θεραπεύσει την κυστική ίνωση στα παιδιά;

Η κυστική παγκρεατική ίνωση είναι μονογενής κληρονομική νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από αυτοσωματική υπολειπόμενη κατάσταση κληρονομικότητας. Στη Ρωσία, η διάγνωση επιβεβαιώνεται σε 300 παιδιά ετησίως.

Τα συμπτώματα και η θεραπεία της κυστικής ίνωσης στα παιδιά είναι διαφορετικά. Η περιοχή της βλάβης των εξωκρινών αδένων, η ηλικία του παιδιού είναι οι παράγοντες που επηρεάζουν τη συμπτωματική εικόνα και το θεραπευτικό σχήμα. Η έγκαιρη διάγνωση και οι θεραπευτικές διαδικασίες μπορούν να αποτρέψουν την ανάπτυξη επιπλοκών και να αυξήσουν το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Παθογένεια της νόσου

Ο ώμος q 7 του ανθρώπινου χρωμοσώματος περιέχει έναν διαμεμβρανικό ρυθμιστή κυστικής ίνωσης (MBTP). Αυτό το γονίδιο κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη που εμπλέκεται στη μεταφορά των ιόντων χλωρίου διαμέσου της μεμβράνης πλάσματος. Ο μηχανισμός σχηματισμού και έκκρισης των κυττάρων μυστικά ελέγχει το MBTP. Με την κανονική λειτουργία του γονιδίου στο σώμα λαμβάνεται η απαραίτητη ποσότητα αλατιού και νερού.

Οι δομικές μεταβολές στον ρυθμιστή διαμεμβράνης της κυστικής ίνωσης οδηγούν σε μια πολυσυστηματική ασθένεια - παγκρεατική ίνωση, η οποία χαρακτηρίζεται από πύκνωση και στασιμότητα του υγρού που παράγεται από τα κύτταρα των εξωκρινών αδένων.

Το σώμα είναι υπερβολικά κορεσμένο με άλατα, εισέρχεται ανεπαρκής ποσότητα νερού, γεγονός που συμβάλλει στη μεταβολή της βιολογικής σύνθεσης της βλέννας. Το πεπτικό (πρωτίστως παγκρεατικό), το βρογχοπνευμονικό, το αναπαραγωγικό σύστημα επηρεάζεται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αιτίες των γονιδιακών μεταλλάξεων παραμένουν ασαφείς.

Λόγω αλλαγών στη σύνθεση της παραγόμενης έκκρισης, καθίσταται αδύνατη η ομαλή εκροή υγρού, η οποία οδηγεί στην αναπαραγωγή της παθολογικής μικροχλωρίδας και στην ανάπτυξη μιας χρόνιας μολυσματικής διαδικασίας. Η στασιμότητα των υγρών προκαλεί την αποσταθεροποίηση των οργάνων. Αυτές οι διαδικασίες μειώνουν το προσδόκιμο ζωής, οδηγούν σε αναπηρία.

Για αναφορά! Τόσο τα αγόρια όσο και τα κορίτσια επηρεάζονται εξίσου. Τα παιδιά γεννιούνται ήδη άρρωστα, είναι αδύνατο να συμβληθούν CF. Η συμπτωματική εικόνα στο 70% εκδηλώνεται στο πρώτο έτος της ζωής, σε 4% μπορεί να διαγνωστεί κατά την ενηλικίωση. Υπάρχουν σπάνιες περιπτώσεις που η ασθένεια εκδηλώνεται στις πρώτες ημέρες της ζωής του μωρού.

Λόγω της εξέλιξης της ιατρικής, το προσδόκιμο ζωής των παιδιών με κυστική ίνωση αυξήθηκε σε 50-60 έτη, όταν δεν είχε προηγουμένως υπερβεί τα 25-35 χρόνια. Έγκαιρη διάγνωση, παρακολούθηση, σταθερά ιατρικά μέτρα, φαρμακευτική θεραπεία - παράγοντες που αυξάνουν το προσδόκιμο ζωής του παιδιού, σταθεροποιούν την κατάστασή του.

Μπορεί ένα παιδί να έχει κυστική ίνωση εάν οι γονείς είναι υγιείς, αλλά είναι φορείς ΦΦ; Σε αυτή την περίπτωση, η απάντηση είναι θετική, αφού το MVTR είναι ένα υπολειπόμενο γονίδιο και μπορεί να μην εμφανιστεί για πολλές γενιές, μέχρι να βρεθούν δύο ταυτόσημα γονίδια MVTR και στους δύο γονείς.

Εάν ένας από τους γονείς ενεργεί ως φορέας του μεταλλαγμένου γονιδίου, το παιδί δεν αναπτύσσει τη νόσο (μόνο ένα αντίγραφο του γονιδίου κληρονομούνται). Αλλά το παιδί γίνεται φορέας CF, το οποίο μπορεί να μεταδοθεί στους απογόνους του.

Για αναφορά! Περίπου 10 εκατομμύρια άνθρωποι είναι φορείς του ελαττωματικού γονιδίου. Αυτοί οι άνθρωποι είναι υγιείς, δεν υπάρχει συμπτωματική εικόνα, οπότε μπορεί να μην γνωρίζουν την παρουσία ενός μεταλλαγμένου γονιδίου μέχρι να γεννηθεί το παιδί. Όταν κληρονομούν δύο αντίγραφα ενός γονιδίου (από τη μαμά και τον μπαμπά), η πιθανότητα να έχει ένα άρρωστο παιδί είναι 1 έως 4.

Κλινικές εκδηλώσεις της νόσου

Μεταξύ των ασθενών με κυστική ίνωση στο 85-90% των περιπτώσεων, διαπιστώνεται παραβίαση της εξωκρινής έκκρισης του παγκρέατος με ταυτόχρονη βλάβη στους αδένες του βρογχοπνευμονικού συστήματος. Η συμπτωματική εικόνα μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα σημάδια, καθώς η ασθένεια, σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό, επηρεάζει όλους τους αδένες της εξωτερικής έκκρισης ενός ατόμου.

Ως εκ τούτου, η παρουσία μη χαρακτηριστικών συμπτωμάτων - ασφυξία, διάρροια, απώλεια βάρους, συστηματικός μη παραγωγικός βήχας κλπ., Θα πρέπει να αποτελεί ένα ανησυχητικό μήνυμα για τους γονείς. Τα συμπτώματα, η θεραπεία και η πρόγνωση της νόσου εξαρτώνται από την κλινική μορφή του CF.

Κυστική ίνωση στα νεογνά: συμπτώματα

Η παρεμπόδιση των αρχικών περιττωμάτων (meconium) - ένα από τα σημάδια κληρονομικής νόσου, εμφανίζεται στο 15-20% των νεογνών που έχουν διαγνωστεί με κυστική ίνωση.

Η ιατρική ορίζει αυτή την παθολογία ως "μακρόχρονιο ειλεό", η οποία συνοδεύεται από συνοδευτικά συμπτώματα με τη μορφή:

• την ωχρότητα του δέρματος.
• λήθαργος και απόρριψη τροφής.
• εμετός με χολή.
• αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
• μετεωρισμός.

Απόφραξη που προκαλείται από τη στασιμότητα του μεκογχίου, λόγω του πάχους της έκκρισης εξωκρινών αδένων. Είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η παθολογική κατάσταση με εξωτερικές ενδείξεις:

• κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς, το παιδί αρχίζει να κλαίει δυνατά (υπάρχει ένας πυκνός, πρησμένος εντερικός τοίχος στο σημείο της συσσώρευσης μεκωνίου).
• όταν βλέπουμε από τις ορατές φώκιες του μωρού και το περίγραμμα του εντέρου.
• για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν υπάρχει κίνηση του εντέρου και εκκένωση των αερίων.
• οι παραμικρές κινήσεις βλάπτουν το παιδί, οπότε μπορεί να παραμείνει ακίνητος για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η καθυστερημένη διάγνωση της απόφραξης μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη του εντέρου και φλεγμονή του περιτοναίου. Η συγκέντρωση βιολογικά ενεργών ουσιών μικροβιακής προέλευσης αυξάνεται, γεγονός που μπορεί να είναι θανατηφόρο.

Για αναφορά! Όταν ένα μωρό είναι υγιές, το meconium έχει μια παχύρευστη, λιπαρή συνοχή, άοσμη, κίτρινο-καφέ. Σε περίπτωση μακρόχρονης απόφραξης, μπορεί να υπάρχει αίμα στα κόπρανα, μια ασυνήθιστα πυκνή συνέπεια της εκφόρτισης.

Μεταξύ των ανεξάρτητων συμπτωμάτων του CF σε νεογέννητα αξίζει να τονισθεί:

• ορατό κιτρίνισμα του δέρματος.
• Το δέρμα του μωρού παίρνει αλμυρή γεύση.
• το παιδί κερδίζει λίγο το βάρος.

Εκδηλώσεις της νόσου σε βρέφη

Η κυστική ίνωση στα βρέφη εμφανίζει ήπια κλινική εικόνα σε 5-7 μήνες ζωής, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε καθυστερημένη διάγνωση της νόσου.

Τα χαρακτηριστικά σημάδια του CF περιλαμβάνουν ταυτόχρονη απώλεια βάρους, διαταραχές των σκευών και βλάβη των αεραγωγών.

Τα συμπτώματα των ασθενειών στα βρέφη μπορούν να διαχωριστούν:

• Σε σημεία διαταραχής του πεπτικού συστήματος. Εμφανίζεται με τη μορφή κίτρινων φετιδίων περιττωμάτων, παχιάς και ελαιώδους σύστασης, πρωκτικής πρόπτωσης, κοιλιακής διαταραχής.
• Σε αναπνευστικά συμπτώματα - παροξυσμικό, επίμονο βήχα μη παραγωγικής φύσης, επιδεινούμενο κατά τη διάρκεια του ύπνου της νύχτας. Το σύνδρομο βήχα μπορεί να συνοδεύεται από ασφυξία, το οποίο συμβάλλει στο βούλωμα βλεννογόνου, που φράζει τους αεραγωγούς.

Είναι σημαντικό! Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρώτο σημάδι του CF σε βρέφη μπορεί να είναι συχνή βρογχίτιδα, φαρυγγίτιδα, ρινίτιδα, η οποία σύντομα θα επαναληφθεί μετά το πέρας των θεραπευτικών διαδικασιών.

Χωρίς κατάλληλη θεραπεία, η κλινική εικόνα θα γίνει χρόνια με επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου.

Συμπτώματα σε παιδιά προσχολικής και σχολικής ηλικίας

Η παθολογία αναπτύσσεται καθώς το παιδί ωριμάζει και συμπληρώνεται από τις ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις:

• Από την πλευρά του πεπτικού συστήματος: σε σπάνιες περιπτώσεις, αναπτύσσουν διαβήτη, ηπατική ανεπάρκεια. Συχνά συνοδεύεται από ανωμαλίες φυσικής ανάπτυξης, χρόνια διάρροια, πρόπτωση του ορθού, μερική εντερική στρέψη (διόγκωση), φλεγμονή του παγκρέατος.
• Από την πλευρά του αναπνευστικού συστήματος: μη παραγωγικός (ξηρός) βήχας με περιστασιακό αίμα ή πυώδες εξίδρωμα, χρόνια δύσπνοια, συστηματικές αναπνευστικές νόσοι (όχι πάντα με σαφή αιτιολογία), βρογχεκτασίες.
• Άλλες: παθολογική διόγκωση του ήπατος, σπάνια αφυδάτωση - υποτονική αφυδάτωση, καθυστέρηση ανάπτυξης, στειρότητα στα αγόρια, "τύμπανο δακτυλίτιδα" (τα δάχτυλα μοιάζουν με ραβδιά τύμπανο λόγω παχύνσεως των μακρινών φαλαγγών).

Για αναφορά! Η διάγνωση του CF είναι μια δοκιμή ιδρώτα (που δεν εκτελείται την πρώτη εβδομάδα ζωής ενός νεογέννητου), μια δοκιμή για την παγκρεατική ανεπάρκεια και μια γενετική εξέταση. Για την εκτίμηση της κατάστασης του ασθενούς, συντάσσεται βιοχημική εξέταση αίματος, κλινική ανάλυση κοπράνων, ανάλυση βρογχικών εκκρίσεων, βρογχοσκόπηση, υπερηχογράφημα, CT, ακτινοβολία ακτίνων Χ.

Ιατρικά συμβάντα για CF

Δεδομένου ότι η κυστική ίνωση είναι μια ανίατη ασθένεια, το κύριο καθήκον της θεραπείας είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς, η πρόληψη των επιπλοκών και η αποκατάσταση του πεπτικού και του αναπνευστικού συστήματος, επειδή τα συστήματα αυτά υφίστανται σημαντικό βάρος σε περίπτωση ασθένειας.

Τα θεραπευτικά μέτρα πρέπει να είναι περιεκτικά, να περιλαμβάνουν θεραπεία με φάρμακα, διαδικασίες που αποσκοπούν στην ενίσχυση του σώματος, την αποκατάσταση των ελλείψεων θρεπτικών ουσιών. Ο ασθενής ΚΜ καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του θα πρέπει να λάβει φάρμακα υποστήριξης και να εγγραφεί σε ιατρικά ιδρύματα.

Το πιό πιεστικό ζήτημα της θεραπείας είναι η τήρηση των θεραπευτικών δίαιτων. Για τα βρέφη, το καλύτερο φαγητό είναι το μητρικό γάλα, το οποίο, για ιατρικούς λόγους, μπορεί να αντικατασταθεί με προσαρμοσμένες συνταγές γάλακτος.

Για τα μεγαλύτερα παιδιά, προϋπόθεση είναι η διαθεσιμότητα γευμάτων υψηλής περιεκτικότητας σε θερμίδες, συμπλέγματα βιταμινών (Α, D, E, K), πρωτεϊνικών τροφών στην καθημερινή διατροφή. Η καθημερινή θερμιδική πρόσληψη πρέπει να υπερβαίνει τον κανονικό ρυθμό ανάλογα με την ηλικία του παιδιού κατά 120-150%.

Για να αντισταθμίσει την έλλειψη πεπτικών ενζύμων στο σώμα, θα επιτρέψει τη λήψη από νεαρή ηλικία φαρμάκων "Creon", "Panzinorm". Η ημερήσια δόση καθορίζεται λαμβάνοντας υπόψη τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς.

Εάν το αναπνευστικό σύστημα έχει υποστεί βλάβη, συνταγογραφείται φάρμακο:

• Παρασκευάσματα με αντιβακτηριακή δράση για την καταστολή της μολυσματικής διαδικασίας, το θάνατο των αναερόβιων μικροοργανισμών (μολυσματικές ή εισπνοές). Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων, η ηλικία του ασθενούς καθορίζει την ανάγκη για ατομικό προσδιορισμό της θεραπείας.
• Βλεννολυτικοί παράγοντες για τη μείωση του ιξώδους της βλέννας ("Pulmozim", "Ambroxol", "Amilorid"). Χρησιμοποιείται ως εισπνοή.
• Βρογχοδιασταλτικά, αφαιρώντας τους βρογχόσπασους ("Berodual", "Fenoterol").

Για ταχύτερη εξάλειψη της φλεγμονής, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή, ΜΣΑΦ, αντικυτοκίνες.
Ανακουφίστε την κατάσταση του ασθενούς χρησιμοποιώντας καθημερινές ασκήσεις αναπνοής - κινησιοθεραπεία, η οποία βοηθά στην εκκαθάριση της αναπνευστικής οδού από τη συσσώρευση της βλέννας.

Συμπέρασμα

Με έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία, ένας ασθενής με ΚΙ μπορεί να ζήσει μέχρι και 45 χρόνια. Χάρη στα επιτεύγματα της ιατρικής, η ποιότητα ζωής των ασθενών και η διάρκειά της έχουν αυξηθεί. Τα ποσοστά πρόωρου θανάτου έχουν σχεδόν μειωθεί στο ήμισυ.

Είμαστε στην ευχάριστη θέση να σας δούμε στο site του All-Russian Association για ασθενείς με κυστική ίνωση!

Η Άννα Προκόροβα από την Αγία Πετρούπολη, καθώς και πολλές χιλιάδες μητέρες στη χώρα μας, φέρνουν ένα παιδί με κυστική ίνωση. Η ασθένεια είναι περισσότερο από σοβαρή, είναι απαραίτητο να αφιερώσουμε πολύ χρόνο και ενέργεια για την καταπολέμηση των συμπτωμάτων της - μέρα με τη μέρα, χωρίς να λείπει μια ενιαία διαδικασία. Με αυτόν τον τρόπο, η Άννα και η κόρη της Λίζα ζουν για έξι χρόνια, αλλά η ζωή τους δεν φαίνεται καθόλου υποκείμενη σε ασθένεια.
Όποιος αντιμετώπισε μια σοβαρή ασθένεια, τους δικούς του ή τους αγαπημένους του, γνωρίζει ότι η ζωή χωρίζεται σε «πριν» και «μετά». Το "Do" είναι μια κανονική, γεμάτη ζωή με καθημερινές χαρές και προβλήματα. "Μετά" είναι ένας αιώνιος αγώνας, από τη διαδικασία στη διαδικασία, από την εξέταση μέχρι την εξέταση. Δάκρυα, άγχος, αϋπνία...
Έτσι μπορείτε να ζήσετε μια εβδομάδα ή ένα μήνα, αλλά όχι μια ζωή. Αλλά εάν η νόσος δεν θεραπευτεί, δεν υποχωρεί, εάν ο αγώνας με τα συμπτώματά της πρέπει να διεξάγεται συνεχώς; Τέτοιες, για παράδειγμα, κυστική ίνωση. Χωρίς ειδική θεραπεία, ο ασθενής μπορεί να πεθάνει μέσα σε λίγους μήνες, πραγματοποιώντας όλες τις απαραίτητες ιατρικές διαδικασίες μεθοδικά - να ζήσει για πολλά χρόνια.
Η οικοδόμηση μιας ζωής μετά από μια διάγνωση, ώστε να είναι πλήρης, επιστρέφοντας τις καθημερινές χαρές και τις ανησυχίες σε αυτό, και όχι μόνο χάπια και δοκιμές, δεν είναι τόσο απλή. Αλλά φαίνεται ότι η Άννα και η οικογένειά της κατάφεραν.

Η πιο μαύρη μέρα

"Η εγκυμοσύνη σχεδιάστηκε, όλες οι εξετάσεις έγιναν, υπερήχων. Όλα ήταν εντάξει. Όπως αποδείχθηκε, όλα αυτά δεν είναι απολύτως εγγύηση για τη γέννηση ενός υγιούς παιδιού. Οι περισσότεροι από εμάς είναι μεταφορείς κάποιου είδους μετάλλαξης που, αν συμβεί μια ατυχής σειρά περιστάσεων, μπορεί να εκδηλωθεί στα παιδιά μας. Η κόρη μου γεννήθηκε την ώρα, μέρα με τη μέρα, ήταν μια υπέροχη ροζ κούκλα μωρών, έκανε ό, τι χρειάζεται ένα μωρό - έτρωγε, κοιμήθηκε, χαμογέλασε, μεγάλωσε καλά, δεν υπήρχε απολύτως κανένα σημάδι ασθένειας », λέει η Άννα.
Στο νοσοκομείο μητρότητας μετά τη γέννηση ενός κοριτσιού, έγινε μια τυποποιημένη μελέτη για γενετικές ασθένειες (αίμα φτέρνας). Οι γονείς ενημερώθηκαν ότι το αποτέλεσμα θα είναι σε ένα μήνα και σε περίπτωση που θα έλθουν σε επαφή μαζί τους. Τη συγκεκριμένη ώρα, κανείς δεν κάλεσε και η ευτυχισμένη οικογένεια έφυγε ήσυχα για τη χώρα, ξεχνώντας την ανάλυση.
"Ήμασταν πολύ χαρούμενοι γονείς, περπατήσαμε γύρω από το εξοχικό με μια μεταφορά, τραγουδούσαμε ανόητα τραγούδια της δικής μας σύνθεσης, το μέλλον ζωγραφίστηκε με τα πιο χαρούμενα χρώματα", θυμάται η Άννα εκείνη την εποχή.
Όταν η Λίζα ήταν ήδη 3,5 μηνών, μια νοσοκόμα από έναν πολυκλινικό κάλεσε και μου είπε να επιστρέψω αμέσως στην πόλη και να πάρω μια ανάλυση της κυστικής ίνωσης. Η Άννα πήγε μαζί με την κόρη της για να πάρει τεστ. Δεν υπήρχε ιδιαίτερη ανησυχία, διότι μέχρι τότε δεν εμφανίστηκαν συμπτώματα.
"Ήταν 13 Αυγούστου, μια από τις πιο σκοτεινές μέρες της ζωής μου. Η νοσοκόμα έκανε μια εξέταση εφίδρωσης και ήταν διπλάσια από την κανονική. Ήταν αμηχανία και προσφέρθηκε να το επαναλάβει. Αλλά το αποτέλεσμα ήταν το ίδιο. Ένας γενετιστής ήρθε, είπε ότι το παιδί έχει κυστική ίνωση και η πρόγνωση είναι φτωχή », λέει η Άννα.

Η κυστική ίνωση (κυστική ίνωση) είναι κληρονομική γενετική ασθένεια. Οι ενδοκρινικοί αδένες, τα αναπνευστικά όργανα και το πεπτικό σύστημα επηρεάζονται. Οι πιο επικίνδυνες αλλαγές συμβαίνουν στους πνεύμονες, το πάγκρεας και το ήπαρ. Ανάλογα με το κύριο προσβεβλημένο όργανο, υπάρχουν διάφορες μορφές της ασθένειας.
Οι περισσότερες περιπτώσεις της νόσου διαγιγνώσκονται για πρώτη φορά τα πρώτα δύο χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Σήμερα στη Ρωσία υπάρχει υποχρεωτικός έλεγχος νεογνών για γενετικές ασθένειες, ο οποίος επιτρέπει τον εντοπισμό κυστικής ίνωσης αμέσως μετά τη γέννηση. Επιβεβαιώστε ότι η διάγνωση επιτρέπει μια ειδική δοκιμασία ιδρώτα.
Η θεραπεία της νόσου είναι συμπτωματική. Η διόρθωση της διατροφής, η λήψη ειδικών φαρμάκων, οι θεραπευτικές ασκήσεις μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής. Ωστόσο, σε γενικές γραμμές, οι γιατροί θεωρούν την πρόγνωση της κυστικής ίνωσης δυσμενή.

Σταματήστε να φοβάστε και αρχίστε να ζείτε

"Αμέσως μετά τη διάγνωση, φαινόταν ότι η ζωή μου τελείωσε και τίποτα άλλο από αυτό δεν θα ήταν καλό, μόνο ο πόνος, τα νοσοκομεία και τα βάσανα του παιδιού. Ο σύζυγός μου φώναξε και δεν ήξερε πώς θα ζούσαμε », λέει η Άννα.
Η Άννα και η Λίζα πέρασαν ολόκληρο το πρώτο έτος που μετακόμισε από το σπίτι στο νοσοκομείο και πίσω, μερικές φορές το πρωί δεν ήξερε πού θα ήταν το βράδυ. Η ζωή πήγε σύμφωνα με την αρχή: μια μέρα έχει περάσει - και εντάξει. Αλλά σταδιακά τα πάντα άρχισαν να βελτιώνονται. Το πιο δύσκολο πράγμα, σύμφωνα με την Άννα, ήταν να σταματήσει να φοβάται και να αρχίσει να ζει.
"Τα χέρια μου σταμάτησαν να κουνήσουν μόνο μετά από ένα χρόνο ζωής της Lizkin", θυμάται.
Τώρα είναι η μέρα της Άννας και η έξιχρονη Λίζα έχει σαφή παραγγελία. Εισπνοή 2-5 φορές την ημέρα, φαρμακευτική αγωγή με την ώρα, ειδικές ασκήσεις. Όλα αυτά πρέπει να γίνονται συνεχώς, πεντανικά, χωρίς να λείπουν τα πάντα, προσαρμόζοντας συνεχώς σε σχέση με την κατάσταση της υγείας και της ευημερίας. Επιπλέον, προληπτική θεραπεία στο νοσοκομείο - 2-3 εβδομάδες κάθε έξι μήνες, την άνοιξη και το φθινόπωρο - ένα εξειδικευμένο σανατόριο.
Η Άννα, και μαζί της και όλα τα μέλη της οικογένειάς της, έπρεπε να μάθουν πολλά, είναι πολύ σημαντικό όλοι οι συγγενείς να ξέρουν πώς να φροντίζουν ένα τέτοιο παιδί. Πολλές πληροφορίες βρέθηκαν στο Διαδίκτυο και τα ειδικά "Γονικά Σχολεία", τα οποία διενεργούνται περιοδικά από τους γιατρούς, αποδείχθηκαν χρήσιμα.
"Όπως μας διδάσκουν οι γιατροί, όλα αυτά πρέπει να είναι σαν το πρωινό πλύσιμο και το βούρτσισμα των δοντιών σας, κανείς δεν υποφέρει από το γεγονός ότι πρέπει να το κάνει κάθε μέρα και κανείς δεν πηγαίνει να δουλέψει άπλυτα και με τις πιτζάμες του. Όπως και εμείς, μόνο σε μια ελαφρώς διευρυμένη έκδοση. Έχουμε μάθει να χτίζουμε τη ζωή μας έτσι ώστε όλα αυτά να μην παρεμβαίνουν σε μια πλήρη ζωή ».

Η Λίζα είναι έξι ετών, ξέρει κάτι για την ασθένειά της, αλλά εξακολουθεί να μην καταλαβαίνει κάτι λόγω της ηλικίας της. Αντιλαμβάνεται την κατάστασή της ήρεμα, δεδομένου ότι επικοινωνεί πολύ με άλλα ασυνήθιστα παιδιά - κάποιος πίνει χάπια, κάποιος οδηγεί μια αναπηρική πολυθρόνα, κάποιος περπατά σε πάνες ηλικίας 8 ετών, κάποιος δεν μπορεί να φάει ένα κανονικό γεύμα.
"Για τη Λίζα, αυτή είναι η συνηθισμένη συσκευή του κόσμου. Αν δεν έχετε κλείσει σε ενήλικες και τα παιδιά δεν δίνουν μεγάλη προσοχή στα χαρακτηριστικά τους. Η στάση των γονέων είναι σημαντική, αν δεν γελάτε και μην ανησυχείτε για το παιδί, μην το μετανιώσετε, θα το θεωρήσει δεδομένο. Μετά από όλα, δεν είχε άλλη ζωή, πάντα έκανε, "Η Άννα μοιράζεται την εμπειρία της.

Από το blog της Άννας Προκόχωβα

Λίζα περιοδικά συγχέεται εγκαίρως. Και σήμερα, επιστρέφοντας στο δωμάτιο μετά τις διαδικασίες και τα πόδια, με ρωτάει:

- Μαμά, τι θα γίνει τώρα, μεσημεριανό ή δείπνο;
«Τι νομίζεις ότι είσαι ο ίδιος;» Απαντώ.
- Δεν ξέρω.
- Λοιπόν, σκεφτείτε τώρα και θα πάω στην τραπεζαρία για ένα γεύμα.

Έρχομαι πίσω με το ερώτημα αν το κατάλαβα. Απαντήσεις:

- Γεύμα.
- Γιατί το αποφάσισες;
- Μετρούσα πόσα χάπια έφυγαν. Έπλυσα μόνο ένα hofitol στο πρωινό και υπήρχαν δύο, για μεσημεριανό γεύμα και δείπνο. Έτσι τώρα θα είναι το μεσημεριανό γεύμα.

"Το πιο δύσκολο πράγμα είναι η απρόβλεπτη υποβάθμιση της υγείας, μερικές φορές μου φαίνεται ότι είμαι επιπλέουσα σε μια διαρροή λεκάνη - εγώ συνδέω μια τρύπα, και στη συνέχεια εμφανίζονται και άλλοι. Πολλά μη ειδικά συμπτώματα, πολλά χαρακτηριστικά της νόσου. Πρέπει να γνωρίζετε πολλά, να είστε πολύ προσεκτικοί σε όλες τις αλλαγές στην κατάσταση της υγείας σας. Πρέπει να είμαι συνεχώς μαζί με την κόρη μου, δεν μπορώ να φύγω για λίγες μέρες και να την αφήσω για κάποιον, γιατί σε μεγάλο βαθμό μπορώ να το αντιμετωπίσω, αν και η μαμά και ο σύζυγος σίγουρα με βοηθούν πολύ ", λέει η Άννα.
Δυστυχώς, πολλές προσπάθειες απομακρύνονται από τους γονείς της Λίζας και άλλων ασθενών παιδιών από τον αγώνα με τους αξιωματούχους - για φάρμακα, για οφέλη, υπάρχουν πάντα προβλήματα με την καθιέρωση της αναπηρίας. Η γραφειοκρατία εξαντλείται χωρίς ασθένειες.
Υπήρχαν προβλήματα με το νηπιαγωγείο. Ήταν δυνατόν να φτάσουμε εκεί, θα μπορούσαμε να πούμε, με πονηριά. Παρόλο που δεν υπάρχουν αντενδείξεις για τα παιδιά με κυστική ίνωση στο νηπιαγωγείο, προσπαθούν να μην τα παίρνουν υπό κανένα πρόσχημα, όπως και κάθε άλλο παιδί με προβλήματα.
Αγωνιζόμενοι με την ασθένεια, όλοι αντιμετωπίζουν προσωπικές δυσκολίες και δύσκολες επιλογές.
"Ήταν πολύ δύσκολο στην αρχή να αρνηθεί να εργαστεί. Είμαι κτηνίατρος, για πολύ καιρό αυτό το έργο ήταν το μοναδικό μου νόημα στη ζωή, όλη μου η επικοινωνία και όλος ο ελεύθερος χρόνος μου ήταν συνδεδεμένος με αυτό. Αλλά σταδιακά η κατανόηση ήρθε ότι χωρίς εμένα ο κόσμος δεν θα κατέρρευσε και όλα τα ζώα στην Αγία Πετρούπολη δεν θα ήταν νεκρά. Τώρα σχεδόν δεν δουλεύω, ξοδεύω περισσότερο χρόνο με την οικογένειά μου, ο κοινωνικός μου κύκλος έχει αλλάξει, έχω κάνει πολλούς νέους φίλους, προσπαθώ να συμμετάσχω όσο το δυνατόν περισσότερο στη ζωή της ασθενούς μας οργάνωσης, για να βοηθήσω όσο μπορώ με τις μεταφορές, τις πληροφορίες, τα φάρμακα. Υπήρχε η επιθυμία να βοηθήσετε άλλους ανθρώπους σε μια δύσκολη κατάσταση, προφανώς, αρχίζετε να αντιλαμβανόμαστε τα πάντα με διαφορετικό τρόπο, γίνεστε πιο ευαίσθητοι στις κακοτυχίες άλλων ανθρώπων ", λέει η Άννα.

"Ποτέ δεν έχω μια ερώτηση, γιατί το χρειαζόμαστε. Ήμουν πάντα πιο κοντά στο ερώτημα "τι να κάνω", και όχι "ποιος φταίει". Υπάρχουν απλά τυχαίες και όχι πολύ τυχαίες. Και τότε, υπήρξε κάπου που γεννήθηκε αυτό το παιδί. Προφανώς, δεδομένου ότι είναι μαζί μας, σημαίνει ότι είμαστε σε θέση να την φροντίσουμε καλύτερα από οποιονδήποτε. Προηγουμένως, δεν κατάλαβα απολύτως τι σημαίνει "κάθε άτομο λαμβάνει βάρος σύμφωνα με τη δύναμή του", τώρα ξέρω. Φαινόταν ότι δεν μπορούσα να το αντιμετωπίσω, αλλά το καταφέρνω.
Το κύριο πράγμα - μην απελπίζεστε. Μετά τη διάγνωση, η ζωή δεν τελειώνει

"Το κύριο πράγμα - μην απελπίζεστε. Μετά τη διάγνωση, η ζωή δεν τελειώνει".

Φυσικά, ποτέ δεν θα είναι το ίδιο όπως ονειρευόσασταν. Αλλά αυτή, μια άλλη, ζωή είναι και η ζωή, με τις χαρές και τις θλίψεις της, με τα προβλήματα και τα επιτεύγματά της.
Μόλις είχα ένα όνειρο - να πάω με τη Λίζκα στη θάλασσα. Και όταν το καλοκαίρι του 2011 το αεροπλάνο μας προσγειώθηκε στο αεροδρόμιο της Χουργκάντα, κάθισα και φώναξα - το όνειρό μου έγινε πραγματικότητα. Όταν είναι δύσκολο για μένα, όταν μου φαίνεται ότι δεν υπάρχει περισσότερη δύναμη και όλα είναι μάταια, θυμάμαι πώς λούστηκε η Λίζκα στη θάλασσα και πιστεύω ότι μπορώ να κάνω τα πάντα... "