Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα - συμπτώματα και θεραπεία

Γρήγορη μετάβαση στη σελίδα

Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα ή αργή ασφυξία

Αυτή η ασθένεια ανήκει στις λεγόμενες παρεντερικές παθολογικές διεργασίες που εμφανίζονται στον πνευμονικό ιστό. Για περαιτέρω σαφή παρουσίαση του υλικού, θα περιγράψουμε απλά και σαφώς τι είναι το interstitium και "με αυτό που τρώγεται".

Ο παρενθετικός ιστός ή ο "εργάτης της σκηνής"

Είναι γνωστό ότι ο άνθρωπος αναπνέει τους πνεύμονες. Είναι απαραίτητα για την άσκηση της σωστής κυτταρικής, δηλαδή της αναπνοής των ιστών. Για ζωτικές διαδικασίες, χρειαζόμαστε οξυγόνο, το οποίο είναι αίμα, σαν ιστό μεταφοράς και παραδίδει παντού. Μετά την ανάκτηση του μορίου οξυγόνου, η πρωτεΐνη-φορέας σε συνδυασμό με τον σίδηρο (αιμοσφαιρίνη) λαμβάνει ένα "προϊόν επιστροφής" - διοξείδιο του άνθρακα, το οποίο ανταλλάσσεται με οξυγόνο στους πνεύμονες.

Δεδομένου ότι όλα τα κύτταρα του σώματος χρειάζονται συνεχώς οξυγόνο, οι πνεύμονές μας δουλεύουν, "δεν δουλεύουν τα χέρια τους", ημέρα και νύχτα. Η ανταλλαγή αερίων συμβαίνει στις κυψελίδες ή στις δομικά λειτουργικές μονάδες του πνευμονικού ιστού. Αν μιλάμε, τότε οι πνεύμονές μας μοιάζουν με μεγάλα σφουγγάρια από έναν τεράστιο αριθμό φυσαλίδων ροζ λεπτών τοιχωμάτων.

• Στα τοιχώματα αυτών των φυσαλίδων είναι αφενός η ροή εισπνεόμενου αέρα και από την άλλη πλευρά της ημιπερατής μεμβράνης ρέει αίμα, το οποίο είναι κορεσμένο με οξυγόνο και απελευθερώνει ανθρακικό οξύ στον εκπνεόμενο αέρα.

Η περιοχή των κυψελίδων είναι πολύ μεγάλη: εάν ισιώσετε τους πνεύμονες ενός ατόμου σε μια μεγάλη επιφάνεια, τότε θα είναι περίπου ίση με την περιοχή του γηπέδου μπάσκετ.

Αλλά τελικά, οποιοσδήποτε λειτουργικός ιστός πρέπει να είναι δομητικά οργανωμένος, δηλαδή να έχει σκελετό. Φανταστείτε ότι σε ένα τεράστιο εκκλησιαστικό όργανο υπάρχουν εκατοντάδες χιλιάδες σωλήνες, βαλβίδες, γούνες για παροχή αέρα, εγχειρίδια, μητρώα, ένα πολύπλοκο σύστημα ράβδων, βαλβίδων και μοχλών - αλλά δεν υπάρχουν υποστηρικτικά ικρίματα στα οποία να στερεώνεται ολόκληρη η δομή. Στην περίπτωση αυτή, δεν είναι πλέον ο βασιλιάς των μουσικών οργάνων, αλλά απλά μια αποθήκη ανταλλακτικών.

Επομένως, παντού, είτε πρόκειται για πνεύμονα, ήπαρ είτε για σπλήνα, υπάρχει ένας ιστός που λειτουργεί ή ένα παρέγχυμα και το υποστηρικτικό του πλαίσιο είναι το στρώμα. Μερικές φορές, ο ιστός υποστήριξης ονομάζεται παρενθετικός ή παρενθετικός, επειδή βρίσκεται ανάμεσα στα λειτουργικά κύτταρα, υποστηρίζοντάς τα στο διάστημα.

• Στον ενδιάμεσο ιστό περνούν τα αγγεία, τα αυτόνομα νεύρα (όπου χρειάζεται), τα λεμφικά τριχοειδή. Με μια λέξη, το interstitium είναι το εσωτερικό "νοικοκυριό" οποιουδήποτε οργάνου που μπορεί να "δεν εμφανίζεται στους επισκέπτες".

Σκεπτόταν ότι ο συνδετικός ιστός υποστήριξης δεν έχει ενεργό ρόλο στην εργασία του οργάνου και η λειτουργία του είναι η ίδια παντού. Στη συνέχεια, όμως, αποδείχθηκε ότι οι σύνθετες διεργασίες λαμβάνουν χώρα στο ενδιάμεσο, ο ιστός στήριξης μπορεί να συμμετέχει σε ανοσολογικές διεργασίες, να ανταποκρίνεται σε ασθένειες στο ίδιο το όργανο.

Τέλος, το ενδιάμεσο μπορεί να αναπτυχθεί, να πυκνωθεί και να αποβεί εις βάρος του ιστού εργασίας. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται σκλήρυνση ή ίνωση. Μερικές φορές αυτή η διαδικασία ονομάζεται κίρρωση, από τη λατινική λέξη cirrus - το δίκτυο, αφού το στρώμα έχει συχνά δικτυωτή δομή. Έτσι υπάρχουν διαγνώσεις κίρρωσης του ήπατος και του πνεύμονα.

Τώρα έχουμε έρθει κοντά στην εξήγηση του θέματος του άρθρου μας. Τι είναι η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα των πνευμόνων;

Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα - τι είναι αυτό;

Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα είναι μια ασθένεια των πνευμόνων μιας φλεγμονώδους φύσης. Το τελείωμα "-it", όπως συνήθως, μαρτυρεί εύγλωττα αυτό. Η φλεγμονή επηρεάζει το τερματικό, βαθιά τμήματα των πνευμόνων - οι ίδιες οι κοιλότητες, στις οποίες συμβαίνει ανταλλαγή αερίων.

Η συνέπεια αυτής της φλεγμονής είναι ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού με την ανάπτυξη της ίνωσης, η οποία μειώνει την αναπνευστική ικανότητα των πνευμόνων, διότι στον τόπο όπου συνέβη η αναπνευστική διαδικασία, κατά προσέγγιση, εμφανίζονται ουλές. Και ο όρος "ιδιοπαθής" δείχνει ότι οι γιατροί εξακολουθούν να μην γνωρίζουν για ποιο λόγο συμβαίνει αυτό.

Στην πραγματικότητα, όλη η ανησυχία των πνευμονολόγων προέρχεται από το γεγονός ότι η περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια προχωρεί με αυτή την ασθένεια, κάτι που δεν συμβαίνει, για παράδειγμα, με φλεγμονή των βρόγχων (βρογχίτιδα). Με τη βρογχίτιδα, η ασφυξία και η έλλειψη αέρα συμβαίνουν λόγω της απόφραξης - μια στένωση του αυλού των αεραγωγών. Μπορούν να σπασθούν, να φράξουν με πτύελα, αλλά αν αποκατασταθεί ο αυλός τους, ο αέρας θα φθάσει ανεμπόδιστα στον κυψελιδικό ιστό και η λειτουργία αναπνοής θα ανακάμψει πλήρως.

Με ινώδεις κυψελίδες, η φλεγμονώδης διαδικασία καταστρέφει τις κυψελίδες, και ακόμη και με τον καλύτερο εξαερισμό, η αναπνευστική ανεπάρκεια εξελίσσεται, η οποία δεν μπορεί να διορθωθεί. Αυτή η παθολογία ονομάζεται "παθολογική νόσος του Hamman", "σύνδρομο Schedding".

Αυτή η ασθένεια είναι γνωστή από το 1935, όταν ο Rich και ο Hammen περιέγραψαν τέσσερις περιπτώσεις άγνωστης και μη μεταδοτικής νόσου. Όλοι οι ασθενείς πέθαναν γρήγορα μετά από έξι μήνες από την έναρξη της παρατήρησης, από προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια. Αλλά ίσως το "πρώτο κουδούνι" χτύπησε ακόμη νωρίτερα: ο γερμανός γιατρός Rindfleish (που μεταφράζεται ως "βοδινό"), το 1897 περιγράφει κάτι παρόμοιο και μάλιστα πρότεινε ένα όνομα - κυστική κίρρωση των πνευμόνων.

Η εμφάνιση της ELISA (ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα των πνευμόνων) είναι κατά μέσο όρο από 3 έως 20 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Συνολικά, η ομάδα των διάμεσων πνευμονικών παθήσεων, εκτός από αυτόν, περιλαμβάνει περισσότερες από 100 διαφορετικές ασθένειες.

Αιτίες και ανάπτυξη, ή αιτιολογία και παθογένεια

Όπως προαναφέρθηκε, τίποτα δεν έχει βρεθεί ακόμα. Επομένως, διάφορες υποθέσεις επαληθεύονται τακτικά. Μια κληρονομική θεωρία μελετάται, η συμμετοχή διαφόρων ιών στην ανάπτυξη αυτής της νόσου. Έχουν διεξαχθεί μελέτες για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας σε σχέση με την επαγγελματική παθολογία (πνευμονοκονίαση, αμιάντωση).

Εξετάστηκε μια διάμεση ανοσολογική απόκριση: θεωρήθηκε ότι ήταν μια ειδική, υπερμεγερτική αντίδραση. Μέχρι στιγμής όμως δεν έχει βρεθεί τίποτα συγκεκριμένο. Γενετική και κληρονομική αυτή η ασθένεια δεν είναι.

Ακριβώς η ίδια κατάρρευση υπέστη όλες τις προσπάθειες να δημιουργηθεί μια συνεκτική εικόνα της παθογένειας ή της εξέλιξης της νόσου. Δεν είναι μυστικό ότι αυτό θα μπορούσε να βοηθήσει στην "εύρεση του κλειδιού" και στον λόγο του. Αλλά μέχρι στιγμής, όπως και πριν από σαράντα χρόνια, καμία από τις υπάρχουσες υποθέσεις δεν μπορεί εξ ολοκλήρου ή τουλάχιστον να εξηγήσει με βεβαιότητα γιατί η ίνωση εξελίσσεται σταθερά και η ανάπτυξη του κολλαγόνου (δηλαδή του συνδετικού ιστού) δεν σταματά, οδηγώντας αναπόφευκτα στον θάνατο των ασθενών. ωστόσο, στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου.

Είναι αξιόπιστα γνωστό ότι τα ανοσιακά κύτταρα εμπλέκονται στο σχηματισμό κολλαγόνου και στη διαδικασία μόνιμης αντικατάστασης του κυψελιδικού ιστού: αυτά είναι οι κυψελιδικοί μακροφάγοι, διάφοροι τύποι ουδετερόφιλων, ηωσινοφίλων, Τ - λεμφοκυττάρων, ιστιοκυττάρων.

Αλλά τι να πούμε, η ετερογένεια των δεδομένων υπάρχει σε σχέση με την ELISA σχεδόν σε όλα. Έτσι, οι εγχώριες μονογραφίες και τα βιβλία αναφοράς (Putov, 1988) παρέχουν στοιχεία ότι οι γυναίκες υποφέρουν δύο φορές τόσο συχνά όσο οι άνδρες. Ωστόσο, τα δεδομένα από το εξωτερικό (Johnston et al., 1997) δείχνουν το αντίθετο: η αναλογία ανδρών και γυναικών με αυτή την ασθένεια, αντίθετα, υπέρ των ανδρών: μέχρι 1.7: 1.

Σχετικά με τις μορφές ELISA

Για να κατανοήσετε ξεκάθαρα τη σοβαρότητα και την αμείλικτη πορεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας - μπορείτε απλά να ονομάσετε τις επιλογές για την πορεία της. Υπάρχουν οι ακόλουθες μορφές ELISA:

• Οξεία μορφή (10%). Ο θάνατος εμφανίζεται από 6 μήνες έως 2 χρόνια (που είναι συγκρίσιμος με τους πιο κακοήθεις όγκους) και από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων.
• Χρόνια μορφή (περίπου 70%). Οι ασθενείς ζουν 5-6 χρόνια, και στη συνέχεια πεθαίνουν. Φυσικά, αυτή η μορφή μπορεί να ονομαστεί "χρόνια" υπό όρους.
• Επαναλαμβανόμενη επιλογή (17%). Χαρακτηρίζεται από εναλλαγή παροξυσμών - ύφεσης, που μόνο επιδεινώνει την πορεία και εξάγει τον οργανισμό.

Δεν προσθέτουν χρόνο στη ζωή: ο μέσος όρος που κατανέμεται στον ασθενή είναι τρεις, μέγιστο τέσσερα χρόνια.

Ωστόσο, με τη σωστή θεραπεία και την έγκαιρη διάγνωση, μπορείτε να παρατείνετε τη ζωή έως και 20 ετών. Σε περίπτωση που το ντεμπούτο της ασθένειας εμφανίστηκε στην ηλικία των 60 ετών, αυτό είναι ένα πολύ καλό αποτέλεσμα.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

Όπως στην περίπτωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης, τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας είναι ένα σύνολο μη ειδικών παραπόνων και ενδείξεων που μπορεί να εμφανιστούν με έναν πολύ μεγάλο αριθμό ασθενειών και όχι μόνο το βρογχοπνευμονικό σύστημα.

Πιο συχνά, το ντεμπούτο της νόσου εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 38 έως 70 ετών και παρόλα αυτά οι σύγχρονοι ερευνητές τείνουν να πιστεύουν ότι η ασθένεια αναπτύσσεται συχνότερα στους άντρες παρά στις γυναίκες, αλλά το πλεονέκτημα δεν είναι υπερβολικό.

• Τα κύρια παράπονα είναι μη παραγωγικά ή εντελώς μη παραγωγικά (δηλαδή, χωρίς εκκρίσεις πτυέλων) βήχα και αυξάνεται η δύσπνοια.

Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα αρχίζει ανεπαίσθητα, αλλά μετά από λίγα χρόνια, η δύσπνοια έρχεται σε πολύ ισχυρό βαθμό, γεγονός που οδηγεί στην αναπηρία του ασθενούς και τον επώδυνο θάνατο από ασφυξία.

Ένα χαρακτηριστικό "στρατηγικό" σύμπτωμα είναι η σταθερή μείωση της δραστηριότητας των ασθενών και η μετάβαση σε έναν παθητικό τρόπο ζωής. Έτσι, ο ασθενής παύει να παίζει σπορ, τότε αρχίζει να χρησιμοποιεί το ασανσέρ, τότε δεν αφήνει το σπίτι κ.λπ. και όλα αυτά οφείλονται στην έλλειψη αέρα, η οποία στη συνέχεια αρχίζει με την παραμικρή σωματική άσκηση. Η πρόοδος της ασφυξίας σχετίζεται με διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος στους πνεύμονες.

Υπάρχουν ενδείξεις πνευμονικής καρδιάς: γκρίζα διάχυτη κυάνωση, εξαπλωμένη σε όλο το σώμα, πρήξιμο των φλεβών (δυσκολία στην εκροή αίματος από τους πνεύμονες), καρδιακή ανεπάρκεια, οίδημα.

Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα μπορεί επίσης να συμβεί με τη βλάβη των αρθρώσεων, την εμφάνιση μυϊκού πόνου. Οι ασθενείς έχουν μειωμένο σωματικό βάρος και εμφανίζεται γενική αδυναμία. Κατά κανόνα, οι πρώτες σκέψεις ότι "κάτι δεν είναι εντάξει με τους πνεύμονες" δεν προκύπτουν όταν εμφανίζεται ένας βήχας (ειδικά επειδή δεν είναι ποτέ οδυνηρός), αλλά όταν εμφανιστούν τα συμπτώματα της δύσπνοιας, τα οποία σύντομα γίνονται μόνιμοι σύντροφοι. Αυτό προκαλεί την σπιρογραφία και την εξέταση του ασθενούς.

Κατά τη διάρκεια της ακρόασης - χαρακτηριστικό ακρόασης είναι η κηλίδα, η οποία μοιάζει με το "στύψιμο σελοφάν"

Διαγνωστικά ELISA

Η διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας βασίζεται επίσης σε μη ειδικές μεθόδους. Οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι συνήθως μη ενημερωτικές και δεν περιέχουν πληροφορίες, ίσως, με εξαίρεση τον προσδιορισμό των επιφανειοδραστικών πρωτεϊνών. Το επιφανειοδραστικό είναι ένα "λιπαντικό" του κυψελιδικού ιστού έτσι ώστε οι φυσαλίδες να μην κολλάνε μεταξύ τους. Όταν η διαπερατότητα της μεμβράνης από τις κυψελίδες αυξάνεται και αυτές οι πρωτεΐνες μπορούν να ανιχνευθούν στο αίμα.

• Ακτινογραφία

Μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος παραμένει η ακτινογραφία των πνευμόνων, στην οποία προσδιορίζεται το κέρδος του δικτυωτού ή δικτυωτού συστατικού, η μείωση του σαφούς πνευμονικού σχεδίου, η μείωση της διαφάνειας. Σταδιακά, εμφανίζεται ένα φαινόμενο που ονομάζεται "παγωμένο γυαλί", εμφανίζεται συστροφή του ενδιάμεσου συστατικού και εμφανίζονται βαριές δομές που οδηγούν στην εμφάνιση ενός "κυτταρικού πνεύμονα".

Αυτό το κλινικό και ακτινολογικό φαινόμενο αντικατοπτρίζει τη σταδιακή καταστροφή του κυψελιδικού ιστού και την αντικατάστασή του με κοιλότητες που αποτελούνται από πυκνή ινώδη μάζα που απλά δεν μπορεί να αναπνεύσει: οι κυψελίδες καταστρέφονται και δεν υπάρχει τίποτα να αναπνεύσει.

Επί του παρόντος, η πιο ενημερωτική μέθοδος έρευνας είναι η CT με ψηλά ανάλυση CT (αξονική τομογραφία με ακτίνες Χ) των πνευμόνων. Είναι ότι τα φαινόμενα του "παγωμένου γυαλιού" και των κυστικών διαφωτισμών, που χαρακτηρίζουν την εμφάνιση του "κυτταρικού πνεύμονα", είναι πολύ καλά ορατά.

• Λειτουργικές αναπνευστικές εξετάσεις (σπιρογραφία)

Είναι η σπιρογραφία που επιτρέπει στους ασθενείς να χωρίζονται σε διάφορες κατηγορίες και βαθμούς της πορείας της νόσου, καθώς δείχνει καλά την κατάσταση του κυψελιδικού ιστού. Είναι μια βοηθητική μέθοδος, αλλά απαραίτητη.

• Βρογχοσκόπηση με βιοψία. Δεν χρησιμοποιείται ιδιαίτερα, δεδομένου ότι είναι δυνατόν να εκτιμηθεί ο βαθμός της φλεγμονώδους δραστηριότητας με άλλες μεθόδους.

Θεραπεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

Δεδομένου ότι διάφορα ανοσιακά κύτταρα συμμετέχουν στην παθογένεση της ELISA, η θεραπεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας των πνευμόνων διεξάγεται με παρασκευάσματα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες: πρεδνιζόνη, με σταδιακή μείωση της δοσολογίας.
• Κυτταροστατικά και ανοσοκατασταλτικά. Πρόκειται για αζαθειοπρίνη ("Imuran"), κυκλοφωσφαμίδη, πενικιλλαμίνη ("Kuprenil"). Η πενικιλαμίνη μειώνει τη σύνθεση του κολλαγόνου, επηρεάζοντας την ανταλλαγή του χαλκού. Ο χαλκός είναι απαραίτητος για την "σταυροσύνδεση" μορίων κολλαγόνου, γεγονός που τα καθιστά αδιάλυτα.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με αυτά τα φάρμακα γίνεται αισθητή όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά την έναρξη της χρήσης.

• Κολχικίνη Θεωρείται ως φάρμακο κατά της ουρικής αρθρίτιδας, αλλά η δράση του βασίζεται στη μείωση της μετανάστευσης των ουδετερόφιλων, τα οποία συμμετέχουν ενεργά στη σύνθεση του συνδετικού ιστού.

Η αρχική θεραπεία ξεκίνησε, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα πενταετούς ποσοστού επιβίωσης. Τέτοιες είναι οι μέτριες επιτυχίες στη θεραπεία αυτής της ασθένειας.

Με μια ενεργή φλεγμονώδη διαδικασία, πρέπει να καθαρίσετε το αίμα από τα ανοσοσυμπλέγματα. Αυτό γίνεται χρησιμοποιώντας πλασμαφαίρεση.

Πρόγνωση θεραπείας ELISA

Αυτή η ασθένεια είναι μία από τις πιο δυσμενείς από όλες τις χρόνιες αλλοιώσεις του βρογχοπνευμονικού συστήματος.

Από την στιγμή της κλινικής διάγνωσης, είναι 3-5 χρόνια. Σύμφωνα με μια πολύ γνωστή μελέτη BTS, το 50% όλων των ασθενών με αυτή τη διάγνωση πέθανε σε 5 χρόνια. Φυσικά, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης είναι κάπως υψηλότερο με την έγκαιρη διάγνωση, είναι προφανές. Τις περισσότερες φορές, η αιτία θανάτου είναι αναπνευστική (38%) και καρδιακή (14%) ανεπάρκεια.

Η καταπόνηση της κατάστασης είναι το γεγονός ότι, σε συνάρτηση με την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα, οποιοσδήποτε τύπος καρκίνου του πνεύμονα αναπτύσσεται καλά. Συχνά υπάρχει ένα γιγαντιαίο κύτταρο και ο βρογχοκυψελιδικός καρκίνος, το πλακώδες καρκίνωμα, το αδενοκαρκίνωμα. Μπορεί να ειπωθεί ότι η παρουσία της κυψελίτιδας είναι ένας «παράγοντας κινδύνου» για την ανάπτυξη του καρκίνου του πνεύμονα.

Υπάρχει μια μοναδική κατάσταση και, ίσως, μια παράδοξη κατάσταση: με τη συνύπαρξη καρκίνου του πνεύμονα στο υπόβαθρο της κυψελίτιδας, μπορεί να θεραπευθεί και η ίδια η ELISA, ως ασθένεια υποβάθρου, εξακολουθεί να θεωρείται ανίατη.

Ωστόσο, μην απελπίζεστε. Στη θέση των κλασικών μεθόδων θεραπείας έρχονται κυτταρική τεχνολογία. Η χρήση των βλαστικών κυττάρων μπορεί να βοηθήσει στην παύση της ίνωσης και είναι πιθανό ότι ο υγιής ιστός θα εμφανιστεί απλά στη θέση του «κυτταρικού πνεύμονα». Πρέπει επίσης να θυμάστε για αυτή την τεχνική, όπως μια μεταμόσχευση πνεύμονα.

Και τέλος, ο χρόνος δεν είναι πολύ μακριά όταν ο ασθενής μπορεί να χρησιμοποιήσει έναν εξωτερικό τεχνητό πνεύμονα. Μετά από όλα, υπάρχει ήδη μια τεχνητή καρδιά, ένα τεχνητό πάγκρεας, γιατί να μην δημιουργήσετε έναν τεχνητό πνεύμονα;

Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα

Οξεία διάμεση πνευμονίτιδα (σύνδρομο Hamm - Rich, διάχυτη διάμεση πνευμονική ίνωση, ινώδης πνεύμονας δυσπλασία σύνδρομο Scadding) - Πνευμονολογικά ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από διάχυτη διάμεση πνευμονική βλάβη ιστού, που οδηγεί στην ανάπτυξη της ίνωσης, πνευμονικής καρδίας και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Στον παθολογικό μηχανισμό υπάρχουν αρκετές αλληλένδετες διαδικασίες:

• πρήξιμο του ενδιάμεσου ιστού.
• κυψελίτιδα (φλεγμονή των κυψελίδων).
• διάμεση ίνωση.

Η ασθένεια είναι σπάνια - 8-10 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Ωστόσο, τα τελευταία χρόνια παρατηρήθηκε μικρή αύξηση της συχνότητας εμφάνισης ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας. Αυτό οφείλεται τόσο στην πραγματική αύξηση των περιπτώσεων της νόσου όσο και στη βελτίωση της διάγνωσης αυτής της παθολογίας του πνεύμονα.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Επί του παρόντος, δεν έχουν τεκμηριωθεί τα ακριβή αίτια της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας. Θεωρείται ότι οι ακόλουθοι παράγοντες μπορεί να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο:

• γενετική προδιάθεση ·
• μόλυνση με ορισμένους ιούς (κυτταρομεγαλοϊός, αδενοϊός, ιός ηπατίτιδας C, ιός απλού έρπητα).
• αυτοάνοσες διαταραχές.

Είναι γνωστό ότι ορισμένοι γεωγραφικοί, οικιακοί, περιβαλλοντικοί και επαγγελματικοί παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν τη συχνότητα εμφάνισης. Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα διαγνωσθεί πιο συχνά στους ακόλουθους πληθυσμούς:

• καπνιστές ·
• εργαζόμενοι σε επαφή με πυριτικό άλας, μέταλλο, αμίαντο ή σκόνη ξύλου ·
• αγρότες πουλιών.

Μορφές της νόσου

Σύμφωνα με την κλινική πορεία, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας:

• μη-ειδική διάμεση πνευμονία.
• οξεία διάμεση πνευμονία.
• αποφρακτική διάμεση πνευμονία.
• κοινή διάμεση πνευμονία.

Στάδιο της νόσου

Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της φλεγμονώδους διαδικασίας, διακρίνονται τρία στάδια της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας:

1. Πικάντικο Μία ήττα του επιθηλίου και των κυψελιδικών κυψελίδων παρατηρείται, σχηματίζονται σχηματισμοί υαλίνης-μεμβράνης, οι οποίοι δεν επιτρέπουν στον κυψελικό ιστό να διαστέλλεται ελεύθερα κατά την εισπνοή.
2. Χρόνια. Το κολλαγόνο εναποτίθεται στις κυψελίδες, αντικαθίσταται ο διάμεσος ινώδης ιστός.
3. Τερματικό. Ο ινώδης ιστός αντικαθιστά σχεδόν πλήρως τον ιστό των κυψελίδων και των κυψελίδων. Στους πνεύμονες υπάρχουν πολλαπλοί κοιλιακοί σχηματισμοί, με αποτέλεσμα να μοιάζουν με κηρήθρες. Η ανταλλαγή αερίων μειώνεται σημαντικά, η αναπνευστική ανεπάρκεια αυξάνεται, γεγονός που τελικά οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα προχωρεί σταθερά και, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ο θάνατος συμβαίνει εντός 3-4 ετών από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου.

Συμπτώματα

Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα αναπτύσσεται σταδιακά και μάλλον αργά. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι η δύσπνοια. Αρχικά, εκφράζεται ελαφρώς και εμφανίζεται μόνο στο φόντο της σωματικής άσκησης. Σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς συνήθως δεν πηγαίνουν στον γιατρό, πιστεύοντας ότι η κακουχία δεν σχετίζεται με την ασθένεια, αλλά για οποιονδήποτε άλλο λόγο (υπερβολικό βάρος, υπερβολική εργασία). Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, από την στιγμή των πρώτων σημείων της νόσου στον πνευμονολόγο συνήθως περνάει από 3 σε 24 μήνες. Μέχρι αυτή τη στιγμή, η δύσπνοια εμφανίζεται ήδη με ένα ελάχιστο φορτίο, και μερικές φορές συμβαίνει ακόμη και σε ηρεμία. Άλλα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται:

• μη παραγωγικός βήχας.
• θωρακικό άλγος, που δεν επιτρέπει να πάρει μια βαθιά ανάσα?
• σοβαρή αδυναμία.
• απώλεια βάρους?
• πυρετός ·
• πόνοι στις αρθρώσεις και στους μυς.
• Χαρακτηριστικές αλλαγές στα φλάγγες των νυχιών (ένα σύμπτωμα των κουνουπιών).
• κυάνωση του δέρματος και των βλεννογόνων.

Στο τερματικό στάδιο της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας σε ασθενείς, τα συμπτώματα της χρόνιας αναπνευστικής και δεξιάς κοιλιακής καρδιακής ανεπάρκειας προχωρούν γρήγορα:

• πρήξιμο.
• φλεγμονή του φλεβικού σωλήνα.
• διάχυτη κυάνωση.
• καχεξία.

Το πνευμονικό οίδημα εμφανίζεται συχνά σε αυτό το στάδιο της νόσου.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας αρχίζει με τη λήψη ιστορικού και τη φυσική εξέταση του ασθενούς. Όταν η ακρόαση των πνευμόνων και της καρδιάς τραβούν την προσοχή στους εαυτούς τους:

• τους θόρυβους τόνους της καρδιάς.
• ταχυκαρδία.
• ξηρό συριγμό στους πνεύμονες στο φόντο της σκληρής αναπνοής.
• σύμπτωμα "γαλοπούλα" (κρότος).

Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα είναι σπάνια - 8-10 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιείται εξέταση, το πρόγραμμα της οποίας περιλαμβάνει:

• γενική και βιοχημική εξέταση αίματος.
• Ακτίνων Χ ·
• υπολογιστική τομογραφία.
• σπιρομετρία;
• μέγιστη ροή μετρήσεως.
• ηλεκτροκαρδιογραφία;
• βρογχοσκόπηση;
• ανοικτή βιοψία πνεύμονα ακολουθούμενη από ιστολογική ανάλυση του υλικού που ελήφθη.

Θεραπεία

Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας:

• επιβραδύνοντας τη διαδικασία της ινώδους αντικατάστασης του διάμεσου πνευμονικού ιστού.
• βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Το θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει:

• αντιφλεγμονώδη φάρμακα (κορτικοστεροειδή, κυτοστατικά).
• αντιοξειδωτικά;
• αντιφλεγμονώδη φάρμακα (κολχικίνη, πενικιλλαμίνη);
• βρογχοδιασταλτικά.
• αντιπηκτικά ·
• θεραπεία οξυγόνου.

Οι ενδείξεις για τη μεταμόσχευση πνευμόνων είναι:

• μείωση της χωρητικότητας των πνευμόνων κάτω από το 70%.
• διαταραχές του ρυθμού και του αναπνευστικού ρυθμού.
• σοβαρή υποξαιμία.
• μείωση της διάχυτης πνευμονικής ικανότητας.

Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα διαγιγνώσκεται συχνότερα σε καπνιστές, εργαζόμενους που έρχονται σε επαφή με πυρίτιο, μέταλλο, αμίαντο ή σκόνη ξύλου, αγρότες που ασχολούνται με αναπαραγωγής πτηνών.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Οι κύριες επιπλοκές της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας:

• πνευμονική υπέρταση;
• αναπνευστική ανεπάρκεια.
• συχνή βακτηριακή πνευμονία.
• καρκίνου του πνεύμονα

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας είναι πάντα σοβαρή. Η ασθένεια εξελίσσεται σταθερά, οδηγώντας στο θάνατο των ασθενών. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ο θάνατος συμβαίνει εντός 3-4 ετών από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Με καλή ανταπόκριση στη θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται σε 10 χρόνια. Το ποσοστό της 5ετούς επιβίωσης μετά τη μεταμόσχευση πνεύμονα είναι 50-60%.

Πρόληψη

Η πρόληψη της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας αποτελείται από τις ακόλουθες δραστηριότητες:

• διακοπή του καπνίσματος ·
• έγκαιρη και επαρκής θεραπεία των ιογενών λοιμώξεων ·
• την πρόληψη παρατεταμένης επαφής με επαγγελματικούς κινδύνους (π.χ. πυριτικά άλατα, αμίαντο ή μεταλλική σκόνη).

Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα

. ή: Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, σύνδρομο Hammen-Rich, ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία (πνευμονίτιδα), ELISA

Οξεία διάμεση πνευμονίτιδα - μια ασθένεια των πνευμόνων που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη της φλεγμονής στο τοίχωμα των κυψελίδων (αναπνοή φυσαλίδες όπου λαμβάνει χώρα η ανταλλαγή αερίων) και των περιβαλλόντων διάμεση ιστούς (συνδετικός ιστός που σχηματίζει το πλαίσιο στήριξης όλα τα όργανα), που ακολουθείται από μετάβαση σε ίνωση (σφράγιση πνευμονικού ιστού, την αντικατάστασή του του συνδετικού ιστού) και την εμφάνιση προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η ELISA συνήθως εμφανίζεται μετά από 40 χρόνια, συχνότερα σε καπνιστές. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια προοδευτική πορεία με μια μη αναστρέψιμη απώλεια πνευμονικής λειτουργίας, μειώνοντας σημαντικά τη ζωή του ασθενούς.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

• Η προοδευτική δύσπνοια είναι το κύριο σύμπτωμα της νόσου. Κατά κανόνα, αρχικά εμφανίζεται κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου και παρατηρείται σε ηρεμία. Για πολύ καιρό μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα της ασθένειας.
• Βήχας - συχνά ξηρός, μερικές φορές με μικρή ποσότητα βλεννογόνου πτυέλων.
• Πόνος στο στήθος - συχνά διμερής, στα κάτω μέρη των πνευμόνων, χειρότερα με βαθιά ανάσα.
• Απώλεια βάρους.
• Αυξημένη θερμοκρασία σώματος - στις περισσότερες περιπτώσεις, η θερμοκρασία είναι χαμηλή (έως 37,5 μοίρες). Μπορεί να παραμείνει για μεγάλο χρονικό διάστημα, δεν εξαλείφεται από τη θεραπεία με αντιβιοτικά. Λιγότερο συχνή είναι η οξεία έναρξη της νόσου με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως 38 ° C και υψηλότερη.
• Γενική αδυναμία, γρήγορη κόπωση, μειωμένη απόδοση.
• Κυάνωση του δέρματος - με μακρά ή οξεία πορεία.
• Αλλαγή του σχήματος των δακτύλων - πάχυνση λόγω των οστικών αυξήσεων, διόγκωση της πλάκας των νυχιών (με μακρά πορεία).

Έντυπα

Λόγοι

Οι αιτίες της ELISA δεν είναι πλήρως κατανοητές. Πιστεύεται ότι στην ανάπτυξη της νόσου υπάρχει μια γενετική προδιάθεση, η οποία πραγματοποιείται στην ασθένεια υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων ενεργοποίησης. Ως παράγοντες εκκίνησης μπορούν να δράσουν:

• ιούς (για παράδειγμα, αδενοϊός, ιός ηπατίτιδας C, HIV, ιός Epstein-Barr, ιός έρπητα).
• περιβαλλοντικοί και επαγγελματικοί κίνδυνοι (παρατεταμένη επαφή με ξύλο και σκόνη μετάλλων, διάφορα χημικά προϊόντα, όπως ο αμίαντος, τα πυριτικά άλατα).
• το κάπνισμα;
• Η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD) είναι η είσοδος των γαστρικών περιεχομένων στους βρόγχους και τους πνεύμονες λόγω αδυναμίας του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα. Η GERD έχει συσχετιστεί με μια πιο σοβαρή πορεία ELISA και είναι πιθανό να έχει σημασία στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας.

Ένας πνευμονολόγος θα βοηθήσει στη θεραπεία της νόσου.

Διαγνωστικά

• Συλλογή παραπόνων (προοδευτική δυσκολία στην αναπνοή, βήχας, πόνος στο στήθος, γενική αδυναμία, απώλεια βάρους).
• Ανάληψη ιστορικού (ιστορικό της νόσου) - αμφισβήτηση του τρόπου με τον οποίο άρχισε και προχώρησε η ασθένεια. ανεύρεση των πιθανών αιτιών της νόσου (κάπνισμα, επαγγελματικοί κίνδυνοι, παρελθόν ιογενής λοίμωξη).
• Γενική εξέταση (εξέταση του δέρματος, του θώρακα, ακρόαση των πνευμόνων με τη χρήση ενός φωνοενδοσκόπιο).
• Ανάλυση πτυέλων.
• Ακτινογραφία του θώρακα - δεν είναι αρκετά ενημερωτική για τη διάγνωση, αλλά σας επιτρέπει να εντοπίσετε τις αλλαγές στους πνεύμονες και να υποψιάζεστε τη μέθοδο ELISA.
• Η υπολογιστική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HSCT) αποτελεί σήμερα το "χρυσό πρότυπο" για τη διάγνωση ELISA. Σας επιτρέπει να καθορίσετε με μεγαλύτερη ακρίβεια τη φύση των αλλαγών στους πνεύμονες.
• Η σπιρομετρία (σπιρογραφία) είναι μια μελέτη της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής. Σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τον αεραγωγό των αεραγωγών και την ικανότητα των πνευμόνων να εξομαλυνθούν.
• Η πλεισματολογία του σώματος είναι μια μέθοδος για την αξιολόγηση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής, η οποία σας επιτρέπει να προσδιορίσετε όλους τους όγκους και τις ικανότητες των πνευμόνων, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που δεν καθορίζονται από τη σπιρομέτρηση.
• Η βρογχοσκόπηση είναι μια μέθοδος που επιτρέπει την επιθεώρηση της κατάστασης των βρόγχων από μέσα χρησιμοποιώντας μια ειδική συσκευή (βρογχοσκόπιο) που εισάγεται στους βρόγχους. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, λαμβάνονται πλύσεις από τα τοιχώματα των βρόγχων και των κυψελίδων (αναπνευστικές φυσαλίδες στις οποίες πραγματοποιείται ανταλλαγή αερίων) για μετέπειτα έρευνα στην κυτταρική σύνθεση. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, μπορείτε να πάρετε μια βιοψία της πληγείσας περιοχής.
• Βιοψία - να πάρει ένα μικρό κομμάτι του προσβεβλημένου ιστού για να μελετήσει την κυτταρική του σύνθεση. Κατά κανόνα, μια βιοψία που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης δεν είναι ενημερωτική, επομένως, ενδείκνυται μια ανοικτή (χειρουργική) βιοψία του πιό προσβεβλημένου πνευμονικού ιστού. Η μέθοδος χρησιμοποιείται σε σοβαρές ασθένειες και στην αδυναμία διάγνωσης σύμφωνα με τις παραπάνω μελέτες.
• Είναι επίσης δυνατή η διαβούλευση με έναν θεραπευτή.

Θεραπεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

• Αντιφλεγμονώδης θεραπεία:
  • γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες.
  • κυτταροστατικά.
  • αντιοξειδωτικά.

• Αντιβιοτική θεραπεία - που στοχεύει στην πρόληψη της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού (ιστού που αποτελεί το υποστηρικτικό πλαίσιο όλων των οργάνων) στους πνεύμονες.

• Η θεραπεία αποσκοπούσε στην εξάλειψη των συμπτωμάτων:
  • βρογχοδιασταλτικά (επεκτεινόμενος βρόγχος) - που αποσκοπούν στην καταπολέμηση της δύσπνοιας.
  • αντιπηκτικά (αραιωτικά αίματος) - με υπερβολική πήξη αίματος.

• Θεραπεία οξυγόνου (εισπνοή οξυγόνου).
• Μεταμόσχευση πνεύμονα.
• Θεραπεία της νόσου της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης (GERD) - την εισαγωγή των περιεχομένων του στομάχου εντός των βρόγχων και των πνευμόνων από την αδυναμία του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα, σε συνδυασμό με την οποία IFA έχει μια πιο σοβαρή πορεία.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η τρέχουσα θεραπεία ELISA είναι ατελής. Είναι σε θέση μόνο να επιβραδύνει τη διαδικασία σε κάποιο βαθμό με έγκαιρη διάγνωση.

Η ασθένεια εξελίσσεται με διαφορετικούς ρυθμούς, οδηγώντας τελικά σε σοβαρή εξασθένιση της λειτουργίας των πνευμόνων.

Σε περίπτωση επιθετικής πορείας με ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων, το προσδόκιμο ζωής είναι αρκετοί μήνες. Με αργή πορεία της νόσου και καλή ανταπόκριση στη θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης είναι 10 έτη ή περισσότερο.

• αναπνευστική ανεπάρκεια (έλλειψη οξυγόνου στο σώμα).
• πνευμονική υπέρταση - αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία.
• χρόνια πνευμονική καρδιακή νόσο (καρδιακή ανεπάρκεια προκαλούμενη από παθολογική διαδικασία στους πνεύμονες) ·
• η προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης με την ανάπτυξη πνευμονίας (φλεγμονή του πνευμονικού ιστού).
• πιθανή μετατροπή σε καρκίνο του πνεύμονα.

Πρόληψη της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας

• Παύση του καπνίσματος.
• Αποφύγετε την παρατεταμένη επαφή με περιβαλλοντικούς και επαγγελματικούς κινδύνους (με ξύλο και σκόνη μετάλλων, διάφορα χημικά, όπως αμίαντο, πυριτικά άλατα).
• Έγκαιρη θεραπεία των ιογενών λοιμώξεων.

Προαιρετικά

Οξεία διάμεση πνευμονίτιδα - ένας συλλογικός όρος που συνδυάζει ασθένειες όπως ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία ομάδα (πνευμονίτιδα).
Όλα αυτά έχουν κοινές διεργασίες και κλινικά συμπτώματα στο σώμα, οι διαφορές είναι μόνο σε μικροσκοπικό επίπεδο (ως μέρος των κυττάρων που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία στους πνεύμονες).

Ο όρος "ιδιοπαθής" υπογραμμίζει το γεγονός ότι αυτή η παθολογία συμβαίνει για άγνωστους λόγους.

Οι αλλαγές στους πνεύμονες κατά τη διάρκεια της ELISA περνούν σε τρία στάδια:

• 1 - πρήξιμο των τοιχωμάτων των κυψελίδων και του ιστού του ιστού.
• 2 - φλεγμονή των τοιχωμάτων των κυψελίδων και του ενδιάμεσου ιστού (η ίδια η κυψελίτιδα, η πνευμονία ή η πνευμονίτιδα).
• 3 - καταστροφή των τοιχωμάτων των κυψελίδων, συμπίεση του ιστού του πνεύμονα, αντικατάσταση του με επέκταση του συνδετικού ιστού. Αυτό το στάδιο ονομάζεται "κυψέλη των πνευμόνων", διότι σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της νόσου οι πνεύμονες αλλάζουν σημαντικά τη δομή τους και μοιάζουν με κηρήθρες στη δομή.

• Πηγές

1. Υλικά του XXI Εθνικού Συνεδρίου για τις αναπνευστικές νόσους, - Ufa, 2011.
2. Διάμεσες πνευμονοπάθειες, εκδοθείσα από την Ν.Α. Mukhina. Εκδότης "Litera", 2007.
3. Διάγνωση ασθενειών των εσωτερικών οργάνων. Τόμος 3 - Διάγνωση αναπνευστικών ασθενειών, - Okorokov AN, Μόσχα, Ιατρική βιβλιογραφία, 2008.
4. Πνευμονολογία. Κλινικές συστάσεις, - GEOTAR - Media, 2007.

Τι να κάνετε με την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα;

• Επιλέξτε έναν κατάλληλο πνευμονολόγο
• Δοκιμάστε τις δοκιμές
• Πάρτε μια θεραπεία από το γιατρό
• Ακολουθήστε όλες τις συστάσεις

ΙΔΙΟΠΑΘΙΚΗ ΑΝΤΙΒΟΛΙΑ ΑΛΒΕΟΛΙΤ

Σχετικά με το άρθρο

Συντάκτες: Avdeeva O.E. Avdeev S.N. (FSBI "Ερευνητικό Ινστιτούτο Πνευμονολογίας" FMBA Russia, Μόσχα), Chuchalin A.G.

Για παραπομπή: Avdeeva Ο.Ε., Avdeev S.N., Chuchalin Α.Ο. ΙΝΙΟΠΑΘΙΚΗ ΙΝΟΠΟΙΗΤΙΚΗ ΑΛΒΕΛΙΤΗΣ // π.Χ. 1998. №4. Ρ. 4

Αυτό το άρθρο συνοψίζει τις τρέχουσες γνώσεις σχετικά με την επιδημιολογία, αιτιολογία και παθογένεια της ιδιοπαθούς κυψελιδική ίνωση, περιγράφει λεπτομερώς τις μεθόδους διάγνωσης της νόσου και τις συστάσεις για τη θεραπεία της.

Αυτό το άρθρο συνοψίζει τις τρέχουσες γνώσεις σχετικά με την επιδημιολογία, αιτιολογία και παθογένεια της ιδιοπαθούς κυψελιδική ίνωση, περιγράφει λεπτομερώς τις μεθόδους διάγνωσης της νόσου και τις συστάσεις για τη θεραπεία της.

Πρόκειται για μια μελέτη της νόσου και δίνει συστάσεις για τη θεραπεία της νόσου.

O.E. Avdeeva, S.N. Avdeev, Α.Ο. Τσουχαλίν
Ερευνητικό Ινστιτούτο Πνευμονολογίας του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα

O.Ye. Avdeeva, S.N. Avdeev, Α.Ο. Τσουχαλίν, Υπουργείο Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα

Και οι τριτογενείς πνευμονοπάθειες (IZL) καταλαμβάνουν έως 10-15% στη δομή όλων των πνευμονικών ασθενειών [21]. Αυτές περιλαμβάνουν περισσότερες από 130 ασθένειες γνωστής και άγνωστης αιτιολογίας [9]. Μία από τις πιο κοινές και προγνωστικώς δυσμενείς ασθένειες από την ομάδα IZL είναι η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα (ELISA). IFA χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και ίνωση και διάμεσου πνευμονικού χώρου πεπιεσμένου αέρα χώρους διατάραξη των δομικών και λειτουργικών μονάδων του παρεγχύματος, οδηγώντας στην ανάπτυξη των περιοριστικών αλλαγών του πνεύμονα, ανωμαλίες εναλλαγής αερίου, προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια και τελικά στο θάνατο του ασθενούς [22].
Πιστεύεται ότι οι πρώτες αναφορές της νόσου σχετίζονται με το 1935, όταν οι L. Hamman και A. Rich [34] περιέγραψαν 4 ασθενείς με ταχεία προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια οι οποίοι πέθαναν εντός 6 μηνών από την εμφάνιση της νόσου. Στη νεκροψία διαπιστώθηκε έντονη εκτεταμένη πνευμονική ίνωση και οι συγγραφείς ονόμασαν την ασθένεια "οξεία διάχυτη διάμεση πνευμονική ίνωση". Για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι ασθένειες της χρόνιας οδού ονομάστηκαν σύνδρομο Hammen-Rich, αλλά την τελευταία δεκαετία το σύνδρομο αυτό αποδόθηκε σε μία μόνο μορφή ELISA - ταχέως προοδευτική ή οξεία διάμεση πνευμονία [16]. Ίσως ο πρώτος συγγραφέας να περιγράψει τη νόσο ήταν ο Γερμανός γιατρός Γ. Ρίντφλεϊς (1897), ο οποίος πρότεινε τον όρο κυστική κίρρωση γι 'αυτόν.
Ο όρος "ινώδης αλλεόλιτιδα", που προτάθηκε από τον J. Scadding το 1964, αντικατοπτρίζει τα βασικά σημάδια της νόσου: φλεγμονή και ίνωση. Ο όρος "ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα" [1], ο οποίος αντικατοπτρίζει επίσης την υπεροχή και την ασαφή φύση της νόσου, είναι ο συνηθέστερα χρησιμοποιούμενος στη χώρα μας. Τα συνώνυμα για την ELISA είναι η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, ένας όρος που χρησιμοποιείται συνηθέστερα στην αμερικανική βιβλιογραφία [8] και κρυπτογενής ινώδης κυψελίτιδα (κρυπτογενής ινώδης κυψελίδα), η οποία έχει γίνει πιο συνηθισμένη στην Ευρώπη, ιδιαίτερα στο Ηνωμένο Βασίλειο [22].
Ως άλλο συνώνυμο της ELISA, ο όρος "κοινή διάμεση πνευμονία" έχει χρησιμοποιηθεί ολοένα και περισσότερο, γεγονός που αντικατοπτρίζει το πιο συχνό μορφολογικό υπόστρωμα της νόσου [18].

Κατά την τελευταία δεκαετία, διεξήχθησαν σε ολόκληρο τον κόσμο διάφορες επιδημιολογικές μελέτες σχετικά με τη ELISA [13, 12]. Τα ποσοστά επικράτησης της ασθένειας διαφέρουν σημαντικά. Σύμφωνα με τους D. Coultas et αϊ. (1994), ο επιπολασμός της νόσου στις Ηνωμένες Πολιτείες είναι 31,5 για τους άνδρες και 26,1 για τις γυναίκες ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού ετησίως. Στο Ηνωμένο Βασίλειο, η επίπτωση της ELISA είναι σημαντικά χαμηλότερη - 6 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού ετησίως [12]. Στη Μοραβία και τη Σιλεσία, η επίπτωση της ELISA κυμαίνεται από 4,1 έως 27,6 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς (V. Kolek., 1994). Μεταξύ του 1979 και του 1988, η θνησιμότητα από την κρυπτογενή ινώδη αλλεόλίτιδα αυξήθηκε 2 φορές στην Αγγλία και την Ουαλία (336 και 702 περιπτώσεις ετησίως, αντίστοιχα). Παρόμοιες τάσεις παρατηρούνται στην Αυστραλία, τη Σκωτία και τον Καναδά, ενώ ταυτόχρονα η αναλογία θνησιμότητας από την ELISA δεν έχει αλλάξει στη Νέα Ζηλανδία, τις ΗΠΑ και τη Γερμανία [13]. Στην Ιαπωνία, το ποσοστό θνησιμότητας από την ELISA κατά την περίοδο 1974-1985 ανέρχεται σε 3 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα ετησίως (Κ. Iwai et al., 1994). Αυτές οι διαφορές στον επιπολασμό και τη θνησιμότητα της μεθόδου ELISA είναι πολύ δύσκολο να ερμηνευθούν, καθώς βασίζονται σε διαφορετικές προσεγγίσεις για την κωδικοποίηση της νόσου στα εθνικά μητρώα, οι διαφορές στις περιβαλλοντικές συνθήκες, το επίπεδο διάγνωσης της νόσου και άλλοι παράγοντες. Επιπλέον, οι κύριες μελέτες ELISA διεξάγονται συνήθως σε εξειδικευμένα πνευμονικά κέντρα όπου παρατηρούνται νεότεροι και σοβαρότεροι ασθενείς, γεγονός που στρεβλώνει σημαντικά τις τάσεις της εξάπλωσης και ανάπτυξης της νόσου στον γενικό πληθυσμό [12].

Αιτιολογία και παθογένεια

Παρά την παρουσία του όρου "ιδιοπαθής" ή "κρυπτογονική" στον τίτλο της ασθένειας, οι ερευνητές προσπαθούν να βρουν ενεργά την αιτία της ELISA. Η ασθένεια θεωρείται ως διαδικασία που διεξάγεται σε διάφορα στάδια: 1) πρωταρχική βλάβη των επιθηλιακών και / ή ενδοθηλιακών κυττάρων του πνευμονικού παρεγχύματος με την ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους αντίδρασης, 2) αποκατάσταση της δομής του κατεστραμμένου ιστού με συσσώρευση μεσεγχυματικών κυττάρων και υπερβολική ανάπτυξη εξωκυτταρικής μήτρας / ίνωσης (Μ. Sheppard, W. Harrison, 1992).
Πολλοί συγγραφείς θεωρούν την ELISA ως αυτοάνοση ασθένεια με την ανάπτυξη επίμονων ανοσολογικών αποκρίσεων στο πνευμονικό διάμεσο. Τα ιστολογικά σχήματα με ινώδη κυψελίτιδα σε σχέση με τις ασθένειες του διάχυτου συνδετικού ιστού (DZST) και με ELISA είναι σχεδόν πανομοιότυπα [7]. Η αυτοάνοση θεωρία υποστηρίζεται από τη συχνή παρουσία υπεργαμμασφαιριναιμίας, κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, ρευματοειδών και αντιπυρηνικών παραγόντων [8]. Έγινε αποδεδειγμένη τοπική παραγωγή ανοσοσφαιρίνης και ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων στους πνεύμονες (Α. Hance, 1988).
Σε μία μελέτη, οι W. Wallace et al. που βρέθηκαν σε ELISA σε περισσότερο από 80% των περιπτώσεων, την παρουσία στο πλάσμα κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων στην πρωτεΐνη του πνευμονικού ιστού με μάζα 70-90kDa (W. Wallace et al., 1994). Μια ανοσοϊστοχημική μελέτη έδειξε ότι αυτή η πρωτεΐνη εντοπίζεται στα επιθηλιακά κύτταρα των κυψελίδων, που μπορεί να είναι ο κύριος στόχος σε μια αυτοάνοση επίθεση. Σε επόμενες εργασίες, οι ίδιοι συγγραφείς κατέδειξαν την ταυτότητα αυτού του αυτοαντιγόνου σε πρωτεϊνικά μόρια που εκφράζονται σε κυψελιδικά κύτταρα τύπου 2. Στη μελέτη του G. Nacos et al. διαπιστώθηκε ότι το φυσικό κολλαγόνο μπορεί επίσης να δράσει ως αυτοαντιγόνο: στο 81% των ασθενών με ELISA, βρέθηκαν αντισώματα σε κολλαγόνα τύπου I, II, III και IV και στις αλυσίδες των συστατικών τους και, επιπλέον, αποδείχθηκε ότι υπάρχει αντίστροφη σχέση μεταξύ της διάρκειας ανάπτυξης ασθένειες και επίπεδα αυτοαντισωμάτων σε κολλαγόνα τύπου Ι και III.
Η ανάπτυξη αντιδράσεων στα αυτοαντιγόνα μπορεί να οφείλεται σε αύξηση της έκφρασής τους στις κυτταρικές μεμβράνες λόγω της δράσης άγνωστων επιβλαβών παραγόντων: οργανική και ανόργανη σκόνη, φάρμακα, ιική μόλυνση. Ο ρόλος των ιών που εμπλέκονται στην παθογένεση της ELISA, ισχυρίζονται λανθάνοντες, "αργούς" ιούς. Ο ρόλος των ιών της ηπατίτιδας C (T. Ueda et al., 1992), οι αδενοϊοί (Κ. Kuwado et αϊ., 1997), ο ιός Epstein-Barr (J.Egan et al., 1995). Οι ιικές πρωτεΐνες μπορούν να ενισχύσουν τις αντιδράσεις της χρόνιας φλεγμονής και της επιδιόρθωσης, να ενεργοποιήσουν την παραγωγή κολλαγόνου τύπου Ι και να δράσουν ως παράγοντες διενεργοποίησης, δηλ. αλληλεπιδρούν με γονίδια που ρυθμίζουν την κυτταρική ανάπτυξη. Οι ιοί δεν μπορούν να λειτουργήσουν μόνο ως πρωταρχική ώθηση για την ανάπτυξη βλάβης με ELISA, ο αναδιπλασιασμός του ιού σε ήδη κατεστραμμένους ιστούς μπορεί να ενισχύσει την εξέλιξη της νόσου στα μεταγενέστερα στάδια.
Μια άλλη θεωρία θεωρεί την έκθεση σε περιβαλλοντικούς και επαγγελματικούς παράγοντες ως την αιτία της νόσου. Σε αρκετές επιδημιολογικές μελέτες, παρουσιάστηκε ο συνδυασμός ELISA με επαγγελματική επαφή με μέταλλο και σκόνη ξύλου. Σε μελέτη του R. Hubbard et al. η ασθένεια που αναπτύχθηκε πιο συχνά σε άτομα που είχαν επαγγελματικό ιστορικό εργασίας με ορείχαλκο, μόλυβδο, χάλυβα και σκόνη ξύλου [13]. Στο έργο των Ιάπωνων συγγραφέων (Κ. Iwai et al., 1994), εκτός από εκείνους που ασχολούνται με την παραγωγή μετάλλου και ξυλουργικής, οι ζωγράφοι, οι εργαζόμενοι σε πλυντήρια και ινστιτούτα αισθητικής και οι κομμωτές είχαν σημαντικό κίνδυνο να αναπτύξουν ELISA. Κατά τη σύγκριση της συχνότητας της εξέλιξης του ELISA σε εννέα περιοχές της Αγγλίας και της Ουαλίας, ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων της νόσου παρατηρήθηκε στο Nottingham, περιοχή με την πιο ανεπτυγμένη βιομηχανία (I. Johnston et al., 1990). Δεν αποκλείεται ο ρόλος άλλων τύπων ανόργανης σκόνης: ο αμίαντος (E. Gaensler et al., 1991), πυριτική σκόνη (Ε. Monso, 1990). Στη μεγαλύτερη μελέτη μέχρι σήμερα για κρυπτογενή ινώδη κυψελίδα, η οποία διεξήχθη από τη βρετανική θωρακική κοινωνία (BTS), περίπου οι μισοί ασθενείς είχαν ιστορικό επαφής με σκόνη, ενώ 87 ασθενείς έρχονταν σε επαφή με τον αμίαντο [12].
Υπάρχει επίσης η άποψη ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη υπερβολικής ίνωσης στους πνεύμονες σε απάντηση σε μη ειδική βλάβη στο επιθήλιο (R. Lympany du R. Bois, 1997). Η παρουσία οικογενών μορφών της νόσου (R. Bitterman et al., 1986) υποστηρίζει αυτή την υπόθεση. Μελετάμε τη γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη διάχυτων πνευμονοπαθειών, η οποία βασίζεται στον κληρονομικό πολυμορφισμό γονιδίων που κωδικοποιούν πρωτεΐνες που εμπλέκονται στην επεξεργασία και παρουσίαση αντιγόνων σε Τ-λεμφοκύτταρα. Η έρευνα επικεντρώθηκε στη μελέτη του πολυμορφισμού των μορίων που κωδικοποιούνται από τα γονίδια MHC (κύριο σύμπλεγμα ιστοσυμβατότητας), έτσι οι D. Briggs et al. σε συστηματική σκληροδερμία βρέθηκε ένας συνδυασμός ινωδοειδούς κυψελίτιδας με την παρουσία αλληλόμορφων HLA-DR3 / DR52a στο 45% των περιπτώσεων, ενώ στην ομάδα ελέγχου αυτός ο παράγοντας ήταν 6% (D. Briggs et al., 1991).
Μηχανισμοί φλεγμονής / ίνωσης. Πολλά κύτταρα συμμετέχουν σε διαδικασίες φλεγμονής και αποκατάστασης: κυψελιδικοί μακροφάγοι, ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, ιστιοκύτταρα κλπ. Πιστεύεται ότι ο κυψελιδικός μακροφάγος είναι το κεντρικό κύτταρο της φλεγμονής στην κυψελίδα. Οι μακροφάγοι μπορεί να απελευθερώσει ένα χημειοελκτικό για ουδετερόφιλα, συμπεριλαμβανομένων λευκοτριενίου Β4, και η ιντερλευκίνη-8 (R. Sherniack, 1991), αυξητικούς παράγοντες (προερχόμενος από αιμοπετάλια αυξητικός παράγοντας, παρόμοιος με ινσουλίνη αυξητικός αυξητικός παράγοντας-1, παράγοντας μετασχηματισμού-β, φιμπρονεκτίνη (Ρ Vaillant et al., 1996), διεγείρει εκκριτική δραστηριότητα των ουδετερόφιλων και ινοβλαστών (R. Shaw et al., 1991), για την απελευθέρωση ριζών οξυγόνου που διαδραματίζουν έναν κρίσιμο ρόλο στο παρέγχυμα ζημία (Southorn R. et al., 1988). ουδετερόφιλα είναι επίσης σημαντικές κύτταρα-τελεστές σε IFA, είναι σε θέση να απελευθερώσουν έτσι ε επιβλαβείς παράγοντες όπως πρωτεάσες (κολλαγενάση, ελαστάση), ριζών οξυγόνου (Μ Sheppard, Ν Harrison, 1992) Τα ηωσινόφιλα εκτός πρωτεάσες και αντιδραστικά προϊόντα οξυγόνου εκκρίνουν ειδικές κυτταροτοξικές ουσίες :. κατιονική πρωτεΐνη των ηωσινοφίλων, μεγάλες βασική πρωτεΐνη, και άλλα. (Κ. Fujimoto et al., 1995) Μελετάται ο ρόλος των μαστοκυττάρων στις διαδικασίες της ίνωσης, ο αριθμός τους στον πνευμονικό ιστό αυξάνεται δραματικά σε περιοχές ίνωσης (Α. Pesci et αϊ., 1993), στο υγρό πλύσης των ασθενών με ELISA, υπάρχει σημαντική αύξηση στα προϊόντα των ιστιοκυττάρων: ισταμίνη και τρυπτάση (Α. Walls et αϊ., 1991). Τα Τ-λεμφοκύτταρα έχουν κάποια αξία. Σε ασθενείς με ELISA, ανιχνεύονται στο αίμα δείκτες ενεργοποίησης Τ-κυττάρων, αύξηση IL-2 στον ορό του αίματος (M. Shepard, N. Harrison, 1992) και στο ρευστό BAL - ιντερφερόνη-γ (V. Robinson et al., 1990). Η ιντερφερόνη-g ενεργοποιεί τα μακροφάγα και λεμφοκύτταρα, διεγείροντας την έκφραση των ενδοθηλιακών κυττάρων μόρια ICAM-1 και το προϊόν έκφρασης HLA-DR έχει επίδραση στην κολλαγόνου στο διάμεσο depozitsiyu (Μ Shepard, Ν Harrison, 1992). Η βλάβη των επιθηλιακών κυττάρων έχει διαρρυθμιστική επίδραση στην ανάπτυξη του υποκείμενου συνδετικού ιστού και μπορεί επίσης να οδηγήσει στην ανάπτυξη ίνωσης (Ι. Adamson et αϊ., 1991). Τα αναγεννητικά επιθηλιακά κύτταρα είναι ικανά να παράγουν ινογονικούς παράγοντες: μετασχηματιστικό παράγοντα-b, παράγοντα νέκρωσης όγκου-α [7]. Η επανεπιθηλίωση συμβαίνει κυρίως λόγω των κυψελιδικών κυψελίδων τύπου 2, που είναι ένα από τα χαρακτηριστικά μορφολογικά χαρακτηριστικά της ινοβλαστικής κυψελίτιδας (Μ. Sheppard, Ν. Harrison, 1992). Η συνεισφορά των εξωκυτταρικών διεργασιών στη φλεγμονή στην ELISA συζητάται, ιδιαίτερα, η αξία της αυξημένης διαπερατότητας του επιθηλίου και η «εφίδρωση» των συστατικών του πλάσματος στο διάμεσο (R. Cherniack, 1991), αλλαγές στη σύνθεση των επιφανειοδραστικών συστατικών (Η. Hamm κ.ά., 1996).

Η ιστολογική εικόνα με ELISA είναι ετερογενής. Σε μία από τις πρώτες ταξινομήσεις Α Liebow προσδιορίζει πέντε μορφολογικούς τύπους κυψελιδική ίνωση: συνήθης διάμεση πνευμονία (συνήθης διάμεση πνευμονία - UIP), απολεπιστικής διάμεση πνευμονία (απολεπιστικής διάμεση πνευμονία - DIP), διάμεση πνευμονία που σχετίζεται με βρογχιολίτιδα (βρογχιολίτιδα διάμεση πνευμονία - ΒΙΡ), διάμεση πνευμονία κυττάρων γιγαντιαίας διάμεσης πνευμονίας (GIP), λεμφοειδής διάμεση πνευμονία (λεμφική διάμεση πνευμονία - LIP) [14]. Επί του παρόντος, η τιμή του διατηρούνται μόνο τα δύο πρώτα είδη, ενώ η αντίστοιχη ανεξάρτητη BIP περιγράφηκε πρόσφατα πνευμονοπάθεια - αποφρακτικής βρογχιολίτιδας με οργανούμενη πνευμονία (G. Epler et al, 1985.), LIP - που σχετίζεται με λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές (D. Braggs et al., 1994) και το πρότυπο GIP ανιχνεύεται συχνότερα στην πνευμονοκονίαση και τις πνευμονικές παθήσεις που προκαλούνται από βαρέα μέταλλα (D.Sugell, 1992). Ταυτόχρονα, κατά την τελευταία δεκαετία μορφολογική ταξινόμηση συμπληρώνεται από δύο τύπους πνευμονίας interctitsialnyh: μη ειδική διάμεση πνευμονίτιδα / ίνωσης (μη ειδική διάμεση πνευμονία / ίνωση - ΝΙΡ) [15] και η οξεία διάμεση πνευμονία (οξεία διάμεση πνευμονία - ΑΙΡ) [16].
Το συχνότερο ιστολογικό μοντέλο είναι η κοινή διάμεση πνευμονία - UIP (συνώνυμα: τοιχοποιία ή μεικτή ινωδοφλεγμονώδης παραλλαγή της ELISA), η οποία αποτελεί περίπου το 90% όλων των μορφών ELISA [4]. Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου, η μορφολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από οίδημα και έντονη διείσδυση των τοιχωμάτων των κυψελίδων με λεμφοκύτταρα, μονοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος και ηωσινόφιλα. Μαζί με τα σημάδια της φλεγμονής είναι παρόντα ίνωση: τεχνάσματα ινοβλάστες συνθέτουν ενεργά κολλαγόνου, μυοϊνοβλάστες, των οποίων η συσταλτικότητα μπορεί να παίζει ένα ρόλο στην επαναμοντελοποίηση του πνευμονικού παρεγχύματος (Κ Adler et al, 1989). (S. Kuhn et al, 1991).. Συχνά, ειδικά ενάντια στο υπόβαθρο του DZST, υπάρχουν ενδείξεις εστιακής υπερπλασίας λεμφοειδούς ιστού [7]. Σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου, υπάρχει μια αντικατάσταση του φυσιολογικού παρεγχύματος ακατέργαστων δομή του συνδετικού ιστού, η οποία περιτοιχισμένη κυστική όλο το πνευματικό χώρο με επένδυση στο εσωτερικό υπερπλαστική κυβοειδές βρογχιολιδικού ή κυψελιδικού επιθηλίου alveolocytes 1ο αντικαθίσταται διαβήτη 2 alveolocytes τύπου, μερικές φορές υπογράφει μεταπλασία παρούσα. Στα πεδία της ίνωσης, τα φλεγμονώδη κύτταρα μπορεί να είναι παρόντα, αλλά ο αριθμός τους δεν είναι τόσο έντονος όσο στα αρχικά στάδια. Επίσης στους τομείς της ίνωσης συχνά βρίσκουν αντιδραστική μυ υπερπλασία, υπερπλαστική μυοκύτταρα προέλευσης που θα μπορούσαν έχει μια σύνδεση με τα βρογχιόλια, ή μικρά αιμοφόρα αγγεία, όχι με τους μυοϊνοβλάστες των νέων συνδετικού ιστού [7]. Το βλεννογόνο, το πρωτεϊνικό άργιλο, οι κρύσταλλοι χοληστερόλης, οι μακροφάγοι και άλλα κύτταρα μπορούν να βρεθούν μέσα σε αλλοιωμένες κυψελίδες. Τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων είναι σημαντικά πυκνά στην περιοχή των ινωδών πεδίων και μπορεί να είναι φυσιολογικά στον ανεπιθύμητο πνευμονικό ιστό. Μακροσκοπικές αλλαγές στους πνεύμονες κατά τη διάρκεια της τελευταία στάδια χαρακτηρίζονται από ζάρωμα και να σφραγίσει το πνευμονικό ιστό και τον σχηματισμό «φωλιές» (για το λόγο αυτό ένα από τα πρώτα ονόματα της νόσου - ήταν «κυστική πνευμονική κίρρωση»?
G. Rindfleisch, 1897). Η ίνωση είναι ιδιαίτερα έντονη στην υποπληθυστική περιοχή και μοιάζει με ταινία πλάτους αρκετών εκατοστών. Οι μεγαλύτερες αλλαγές εκφράζονται στα οπίσθια βασικά τμήματα [7]. Η ήττα του υπεζωκότα, σε αντίθεση με την αμιάντωση, είναι σπάνια. Αυτός ο τύπος ELISA χαρακτηρίζεται από κακή πρόγνωση · η θνησιμότητα σε διάστημα πέντε ετών υπερβαίνει το 60% [3].
Αποφρακτική διάμεση πνευμονία - DIP (συνώνυμο - κυτταρικό μοτίβο) αντιπροσωπεύει περίπου 5% ELISA. Το βασικό σημάδι αυτής της μορφής είναι το περιεχόμενο ενός σημαντικού αριθμού κυττάρων στον αυλό των κυψελίδων. Προηγουμένως, υποτίθεται ότι οι βασικοί τύποι κυττάρων είναι αποεπεξεργασμένα κυψελιδικά κύτταρα, τα οποία αποτέλεσαν τη βάση για το όνομα αυτού του μοτίβου. Στην πραγματικότητα, ο κύριος πληθυσμός κυττάρων μέσα στις κυψελίδες είναι μακροφάγα [7]. Οι κυψελίδες είναι επενδεδυμένες με υπερπλαστικά κυψελιδικά κύτταρα τύπου 2. Τα κυψελιδικά διαφράγματα διεισδύουν με λεμφοκύτταρα, μερικές φορές με ηωσινόφιλα, μπορεί να υπάρξει ελαφρά αύξηση της περιεκτικότητας των μεσεγχυματικών κυττάρων, αλλά η ίνωση συνήθως δεν είναι πολύ έντονη. Επί του παρόντος, το ζήτημα αν η αποφρακτική πνευμονία είναι ανεξάρτητη ασθένεια ή πρώιμη εκδήλωση ενός ELISA (T. Hartman et al., 1996) δεν έχει ακόμη επιλυθεί πλήρως. Η παρούσα μορφή της ELISA διακρίνεται από την ευαισθησία στα κορτικοστεροειδή και από μια καλή πρόγνωση, ωστόσο είναι πιθανή η πρόοδος της νόσου στο στάδιο "κυτταρικού πνεύμονα" (V. Lipworth, 1987) [17]. Η θνησιμότητα στην αποφρακτική πνευμονία δεν υπερβαίνει το 25% [3].
Η οξεία διάμεση πνευμονία (AIP) περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους L. Hamman και A. Rich το 1935, αλλά μόνο το 1986 απομονώθηκε σε μια ανεξάρτητη μορφή (Α. Katzenstein 1986). Επί του παρόντος, μόνο αυτή η μορφή ELISA μπορεί να αναφέρεται ως σύνδρομο Hammen-Rich [7]. Η φύση των μορφολογικών αλλαγών κατά τη διάρκεια της AIP ταιριάζει στην εικόνα της διάχυτης κυψελιδικής βλάβης (διάχυτη κυψελιδική βλάβη), η οποία παρατηρείται στο σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων. Στην πρώιμη φάση της διόγκωσης παρατηρείται διάμεση παρέγχυμα και το σχηματισμό υαλώδους μεμβράνης, στα τελευταία στάδια (συνήθως μετά από δύο εβδομάδες από την έναρξη) - σημάδια ενδο-κυψελιδικών και / ή διάμεση οργανισμό που συνήθως συνδέονται με alveolocytes πολλαπλασιασμό 2ο τύπου (J. Olson, 1990). Συχνά ευρήματα είναι οι θρόμβοι αίματος στις μικρές αρτηρίες. Η νόσος χαρακτηρίζεται από κεραυνοβόλο πορεία, η πρόγνωση είναι κακή, η θνησιμότητα είναι 70%, αν και σε ορισμένες από τις παρατηρήσεις που σημειώνεται αποκατάσταση πνευμονικό παρέγχυμα χωρίς επακόλουθα και θνησιμότητας δεν υπερβαίνει το 60% [18].
Το 1994, οι A. Katzenstein και R. Fiorell περιέγραψαν έναν νέο υποτύπο ELISA, μη ειδική διάμεση πνευμονία / ίνωση (NIP) (συνώνυμο - μη ταξινομημένη πνευμονία). Η μορφολογική εικόνα είναι διαφορετική από όλες τις γνωστές παραλλαγές ινωδοειδούς κυψελίτιδας. Αυτή η φόρμα διαρκεί έως και 5% στη δομή ELISA. Το κύριο χαρακτηριστικό του NIP είναι η ομοιογένεια ή η ομοιομορφία της μορφολογικής εικόνας. Το φάσμα των μορφολογικών αλλαγών ποικίλλει από απομονωμένες φλεγμονή έως σοβαρή ίνωση, αλλά σε σύγκριση, για παράδειγμα με UIP, οπότε ταυτόχρονα σε διαφορετικές περιοχές της φλεγμονής παρεγχύματος συνυπάρχουν και ίνωση ποικίλης σοβαρότητας και ακέραια παρεγχυματικά περιοχή σε ΝΙΡ σήμερα εμπορική φλεγμονή / ίνωση στο ίδιο περίπου στάδιο ανάπτυξη, δηλ. η ιστολογική εικόνα είναι ομοιογενής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η συσσώρευση των μακροφάγων στον αυλό των κυψελίδων, ωστόσο, σε σύγκριση με το DIP, σε μη ειδική πνευμονία αυτό το φαινόμενο είναι «στίγματα» (αποσπασματική), ο τύπος του μη-ομογενή κατανομή της διάμεσης φλεγμονής κυριαρχεί. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από υποξεία ELISA, περισσότερο από το 80% παρατηρείται με ΝΙΡ υποχώρηση ή σταθεροποίηση της φλεγμονής, η θνησιμότητα δεν υπερβαίνει το 1 1 - 17% ([15], V. Cottin κ.ά., 1997.).

Η κλινική εικόνα της ELISA δεν παρουσιάζει παθογνωμονολογικά σημάδια. Η νόσος είναι συχνότερη σε ασθενείς ηλικίας 40 έως 70 ετών. Υπάρχει επικράτηση της νόσου στους άνδρες, ο λόγος φύλου στις μεγαλύτερες μελέτες ήταν 1,9: 1 [3]. 1.7: 1 [12] υπέρ των ανδρών. Οι κύριες καταγγελίες ασθενών είναι η δύσπνοια και ο μη παραγωγικός βήχας. Καθώς η νόσος είναι αξιοσημείωτη αύξηση δυσκολία στην αναπνοή, μέχρι ολικής ανικανότητας των ασθενών: λόγω της δύσπνοια ο ασθενής δεν είναι σε θέση να αρθρώσει μια φράση, μια πρόταση, δεν μπορεί να περπατήσει, να φροντίσουν τον εαυτό τους. Η έναρξη συνήθως είναι ανεπαίσθητη, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις (20%) ELISA μπορεί να αρχίσει οξέα συμπτώματα, υποδηλώνοντας έναν ρόλο των ιικών μολύνσεων στην γένεση της νόσου (J. Egan et al., 1997). Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται μάλλον αργά, οι ασθενείς έχουν χρόνο να προσαρμοστούν στην αναπνοή τους, μειώνοντας σταδιακά τη δραστηριότητά τους και προχωρώντας σε έναν πιο παθητικό τρόπο ζωής. Οι περισσότεροι ασθενείς κατά τη διάρκεια της έρευνας έχουν ιστορικό της νόσου με διάρκεια έως και 1 - 3 έτη. Μερικές φορές υπάρχει μια παραγωγικό βήχα (BTS στη μελέτη - έως 20,4%) ακόμη και διαθέτει υπερέκκρισης βλέννας, όπου το χαρακτηριστικό σχετίζεται με χειρότερη πρόγνωση (Ν Hiwatari et al, 1991).. Ο πυρετός δεν είναι τυπικός για την ELISA. Άλλα συμπτώματα μπορεί να είναι η γενική αδυναμία, η αρθραλγία, η μυαλγία, η απώλεια βάρους, οι μεταβολές των phalanges των νυχιών (με τη μορφή "ραβδίων τύμπανο"). Σύμφωνα με τη μελέτη του BTS, η αρθρίτιδα και η αρθραλγία είναι πιο συχνές στις γυναίκες παρά στους άντρες (σε 23,7 και 16,6% των περιπτώσεων, αντίστοιχα). Το σύμπτωμα των "κουνουπιών", αντίθετα, επικρατεί στους άνδρες και εμφανίζεται σε 40 - 72% (Μ. Johnson., 1997, R. Crystal, 1976). Το χαρακτηριστικό αυτό συνδυάστηκε σε μερικές μελέτες με χειρότερη πρόγνωση (C. Smith, 1990), και σύμφωνα με τους Τ. Kanematsu et al. (1994), η παρουσία στον ασθενή "βαρελιών" αντιστοιχεί σε μια ορισμένη ιστολογική εικόνα της νόσου: στα πεδία της ίνωσης παρατηρείται συχνά έντονος πολλαπλασιασμός των λείων μυών.
Ένα χαρακτηριστικό εκβιαστικό φαινόμενο στην ELISA είναι η κηλίδα, η οποία συγκρίνεται με το «σπασίματα σελοφάν» ή αναφέρεται ως «συριγμός». Ο περισσότερος συριγμός ακούγεται στα οπίσθια βασικά τμήματα, αν και στο 1/5 όλων των κρουσμάτων υπάρχει ακρόαση στα άνω τμήματα (R. Bettencourt et al., 1994). Σε σύγκριση με crepitus άλλες ασθένειες (πνευμονία, βρογχιεκτασία, συμφόρηση στους πνεύμονες), crepitus όταν πιο ήπια ELISA (λεπτή παράσιτα) - λιγότερο δυνατά και μια υψηλότερη συχνότητα, εισπνευστική auscultated ύψος, δηλ κατά τη διάρκεια της εισπνευστικής φάσης (R. Piirila, 1995). Μερικές φορές είναι δυνατόν να ακούσουμε την εκπνοή (μεγαλύτερη συχνότητα στο δεύτερο τρίτο της εκπνοής), η οποία μπορεί να είναι ένα σημάδι της εξέλιξης της νόσου (M. Walshaw et al., 1990). Οι ξηροί ρυτίδες μπορούν να ακουστούν σε 5 - 10% των ασθενών και συνήθως εμφανίζονται με ταυτόχρονη βρογχίτιδα. Μέχρι το 50% όλων των ασθενών έχουν ταχυπία [20]. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, υπάρχουν σημάδια αναπνευστικής ανεπάρκειας και πνευμονικής καρδιοπάθειας: διάχυτη γκρι κυάνωση τέφρα, ενισχύοντας το 2ο τόνο της πνευμονικής αρτηρίας, ταχυκαρδία, S3 καλπασμό, σφαγιτιδική φλεβική διάταση, περιφερικό οίδημα.
Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών από τη στιγμή της διάγνωσης είναι κατά μέσο όρο 3-5 χρόνια [8, 21]. Στη μελέτη BTS, το 50% όλων των ασθενών με ELISA πέθαναν μέσα σε 5 χρόνια [12]. Η πρόγνωση είναι σημαντικά καλύτερη σε ασθενείς με ινώδη κυψελίδα στο υπόβαθρο του DZST (S. Agusti et αϊ., 1992, Α. Wells κ.ά., 1994). Η πρόγνωση είναι επίσης κάπως καλύτερη στις γυναίκες, στους νεότερους ασθενείς, με ιστορικό της νόσου μικρότερο του 1 έτους ([27], D. Schwartz et al., 1994). Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου των ασθενών είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια, ως φυσική συνέπεια της εξέλιξης της νόσου. Στη μελέτη του R. Panos, που αφορούσε την ανάλυση 550 περιπτώσεων ELISA, η αναπνευστική ανεπάρκεια στη δομή της θνησιμότητας ήταν 38,7%. Άλλες αιτίες θνησιμότητας ήταν καρδιακή ανεπάρκεια (14,4%), βρογχογενές καρκίνωμα (10,4%), στεφανιαία νόσο (9,5%), πνευμονική αρτηριακή θρομβοεμβολή (3,4%), πνευμονικές λοιμώξεις (2,8%) [21]. Στη μελέτη BTS, η θνησιμότητα σχετίζεται άμεσα με ELISA σε 53% όλων των περιπτώσεων, είχε πιθανή συσχέτιση με ELISA σε 28% και δεν συσχετίστηκε με ELISA σε 14% των περιπτώσεων, ο καρκίνος του πνεύμονα ανιχνεύθηκε στο 12,6% όλων των ασθενών που πέθαναν [12]. Στο υπόβαθρο της ELISA, είναι δυνατή η ανάπτυξη οποιασδήποτε μορφής καρκίνου του πνεύμονα: το πλακώδες καρκίνωμα και το αδενοκαρκίνωμα είναι οι πιο συχνές ιστολογικές παραλλαγές [7], η ανάπτυξη του βρογχοκυψελιδικού καρκίνου και το γιγαντιαίο καρκίνωμα [22]. Γενικά, ο κίνδυνος καρκίνου του πνεύμονα σε ασθενείς με ΕΠΕ είναι 14 φορές υψηλότερος από τον γενικό πληθυσμό της ίδιας ηλικίας, φύλου και διάρκειας του καπνίσματος [21].
Οι εργαστηριακές εξετάσεις για ELISA συνήθως δεν περιέχουν καμία πολύτιμη πληροφορία. Μέχρι το 70% των ασθενών έχουν αυξημένη ESR (κατά μέσο όρο 38 mm / h) (I. Johnston et al., 1995), οι περισσότεροι έχουν κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα (R. Dreisin et al., 1978), το 30% τα επίπεδα ανοσοσφαιρινών, αρκετά συχνά μέχρι το 41% ​​ανιχνεύουν κρυογλοβουλίνες [8]. Περίπου το 20-40% των ασθενών με ELISA χωρίς ταυτόχρονη DZST έχουν αυξημένους τίτλους ρευματοειδών και αντιπυρηνικών παραγόντων. Στη μελέτη BTS, ένας θετικός ρευματοειδής παράγοντας ανιχνεύθηκε στο 19% των ασθενών και ένας αντιπυρηνικός παράγοντας στο 26% [12]. Ασθενείς με ΕΙΑ, ορό της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH) γενικά αυξήθηκε καθώς η (R. de Remee et al., 1968), τα οποία είναι μια πιθανή πηγή κυψελιδικών μακροφάγων και alveolocytes τύπου-2 (Κ Driscoll et al., 1990). Σε μια μελέτη, το επίπεδο της LDH στον ορό ήταν στενά συνδεδεμένη με άλλους δείκτες δραστηριότητας ELISA: ο αριθμός των ουδετεροφίλων και των ηωσινοφίλων βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα και μειωμένη LDH παρατηρήθηκε στην επιτυχή θεραπεία της νόσου (S. Matusiewicz κ.ά., 1993.).
Ένας υποσχόμενος δείκτης της δραστηριότητας της νόσου είναι το επίπεδο ορού των πρωτεϊνών των επιφανειοδραστικών Α και D (πρωτεΐνες επιφανειοδραστικών Α και D-SP-Α και SP-D) - των κυριότερων γλυκοπρωτεϊνών της επιφανειοδραστικής ουσίας. Υπό συνθήκες αυξημένης διαπερατότητας της κυψελιδικής-τριχοειδούς μεμβράνης με ενεργή κυψελίτιδα, παρατηρείται σημαντική αύξηση στον SP-A και SP-D στον ορό (Y. Kuroki κ.ά., 1993. Y. Honda κ.ά., 1995). Τα επίπεδα των επιφανειοδραστικών πρωτεϊνών αντικατοπτρίζουν αρκετά καλά τη δράση της φλεγμονώδους διαδικασίας στους πνεύμονες κατά τη διάρκεια της ELISA (Y. Honda et al., 1995). Μια άλλη κατεύθυνση στην αξιολόγηση της δραστηριότητας της κυψελίτιδας είναι ο προσδιορισμός των αντιγόνων βλεννίνης στον ορό, που αντανακλά την υπερπλασία και την υπερτροφία των κυψελιδικών κυψελίδων τύπου 2 και την αυξημένη εκκριτική τους λειτουργία στην διάμεση φλεγμονή. Η IFA έχει αποδείξει την αξία τέτοιων αντιγόνων βλεννίνης όπως SSEA-1 (Ν. Satoh et αϊ., 1991), KL-6 (Ν. Kohno et αϊ 1989), 3EG5 (O. Avdeeva, Yu Lebedin,.
Η ακτινογραφία θώρακος είναι η σημαντικότερη διαγνωστική μέθοδος για τη μέθοδο ELISA. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα της νόσου είναι οι διμερείς διάχυτες μεταβολές ενός δικτυωτού ή δικτυωτού τύπου, πιο έντονες στις χαμηλότερες περιοχές των πνευμόνων. Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου, μπορεί να παρατηρηθεί μόνο μια ελαφρά μείωση στον όγκο των πνευμονικών πεδίων και μια μείωση της διαφάνειας των πνευμόνων του τύπου παγωμένου γυαλιού, οι αλλαγές αυτές παρατηρούνται ιδιαίτερα όταν συγκρίνονται μια σειρά ακτινογραφιών του ασθενούς. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το δικτυωτό πρότυπο γίνεται πιο χονδροειδές, πιο σοβαρό, εμφανίζεται ένας στρογγυλεμένος κυστικός αυλός μεγέθους 0,5-2 cm, ο οποίος αντικατοπτρίζει το σχηματισμό του "κυψελωτού πνεύμονα", παρατηρούνται γραμμικές σκιές της ατελεκτάσης τύπου δίσκου. Η εικόνα ακτίνων Χ μπορεί να συσχετιστεί με ELISA με ιστοπαθολογικές αλλαγές, ωστόσο, μια τέτοια σχέση υπάρχει μόνο εάν υπάρχουν ενδείξεις ενός «κυτταρικού πνεύμονα» [4]. Στη μελέτη BTS, τα πιο χαρακτηριστικά ακτινολογικά σημάδια της ELISA ήταν: οριοθετημένη οζώδης-γραμμική μείωση (51,0%), κυτταρικές μεταβολές τύπου πνεύμονα (15,1%). Μεταβολές τύπου παγωμένου γυαλιού (5,1%) [12]. Επίσης, στα τελευταία στάδια μιας ΕΠΕ, ένα μοτίβο ακτίνων Χ συχνά αποκαλύπτει τραχειακή απόκλιση προς τα δεξιά, τραχειομεγαλία [23]. Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στο γεγονός ότι έως και το 16% των ασθενών με ιστολογικά αποδεδειγμένη διάγνωση ELISA μπορεί να έχει ένα αμετάβλητο πρότυπο με ακτίνες Χ (J. Orens et al., 1995). Η συμμετοχή του υπεζωκότα, η αδελική αδενοπάθεια, οι εντοπισμένες παρεγχυματικές ενοποιήσεις δεν είναι χαρακτηριστικές της ELISA και μπορεί να αντανακλούν είτε άλλη διάμεση πνευμονική νόσο ή επιπλοκές της νόσου, όπως λοιμώξεις ή όγκους.
Περισσότερες πληροφορίες μπορούν να ληφθούν με τη χρήση υπολογιστικής τομογραφίας ακτίνων Χ (CT), ιδιαίτερα υπολογιστικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης. Χαρακτηριστικά ευρήματα για αξονική τομογραφία είναι ακανόνιστες γραμμικές σκιές, μειωμένη διαφάνεια των πνευμονικών πεδίων του τύπου παγωμένου γυαλιού και μεγέθη κυστικού αυλού που κυμαίνονται από 2 έως 20 mm σε διάμετρο. Τα σημάδια ενός "κυτταρικού πνεύμονα" ανιχνεύονται στο 70% στην CT, σε σύγκριση με 15-30% στην ακτινογραφία (N. Muller, R. Muller, 1990). Οι μεγαλύτερες αλλαγές εντοπίζονται στις βασικές και υποπληθυστικές περιοχές των πνευμόνων. Το μοτίβο CT και η κατανομή των αλλαγών στις περισσότερες περιπτώσεις είναι παθογνομικές για την ELISA (S. Padley et al., 1991). Επιπλέον, τα σημάδια CT αντανακλούν τα μορφολογικά σημάδια της ινώδους κυψελίδας: το δικτυωτό σχήμα αντιστοιχεί στην ίνωση και το μοτίβο παγωμένου γυαλιού αντιστοιχεί στην διήθηση των κυττάρων (Α. Wells, 1992). Το σχήμα του "παγωμένου γυαλιού" εμφανίζεται μόνο με ελάχιστη πάχυνση των κυψελιδικών τοιχωμάτων, μεσοσπονδύλιο ή μερική πλήρωση των κυψελίδων με κύτταρα, υγρό, άμορφο υλικό (C. Engeler et al., 1993). Επομένως, η εικόνα CT έχει προγνωστική αξία · στη μελέτη του Α. Wells (1993), οι ασθενείς με το πρότυπο παγωμένης υάλου είχαν την καλύτερη πρόγνωση, το χειρότερο με το δικτυωτό σχήμα, και το ενδιάμεσο με το μικτό μοτίβο. Οι ασθενείς με μοντέλο παγωμένης υάλου ανταποκρίθηκαν καλά στη θεραπεία με στεροειδή, μια βελτίωση στην κλινική κατάσταση αυτών των ασθενών συνοδεύτηκε από βελτίωση του μοτίβου CT, ενώ σε καμία περίπτωση δεν παρατηρήθηκε μείωση του δικτυωτού σχεδίου (Α. Wells et al., 1993). Επί του παρόντος, η προγνωστική αξία της CT έρχεται στο προσκήνιο πριν από τεστ πνευμονικής λειτουργίας, βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα, ακόμα και biopsiyu φως, καθώς επιτρέπει την αξιολόγηση της καταστροφής του συνόλου σχεδόν του πνευμονικού παρεγχύματος σε σχέση με τις ατομικές δείγματα βιοψίας (Α στο Wells, 1997). Όταν συνδυάζεται με την ELISA και το εμφύσημα, η CT είναι η μόνη μέθοδος για την εκτίμηση της σοβαρότητας του εμφυσήματος, η οποία εντοπίζεται κυρίως στα ανώτερα τμήματα και για να το διακρίνει από τις κυστικές αλλαγές που χαρακτηρίζουν τον «κυτταρικό πνεύμονα» (J. Wiggins et al., 1990).
Οι λειτουργικές πνευμονικές εξετάσεις είναι η βασική μέθοδος για τον προσδιορισμό της παρουσίας μιας νόσου που ανήκει σε μια ομάδα IL (V. Keogh, R. Crystal, 1980). Στα πρώτα στάδια των δεικτών spirography νόσο είναι συχνά εντός των φυσιολογικών ορίων, αλλά μπορεί ήδη να παρατηρηθεί μείωση στατικό όγκο - η συνολική χωρητικότητα των πνευμόνων (TLC), λειτουργικής υπολειπόμενης χωρητικότητας (FRC), ο υπολειπόμενος όγκος (RV), ότι ο ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας πληθυσμογραφία σώματος ή με αραίωση του αερίου. Στο μέλλον, υπάρχει μείωση στον εξαναγκασμένο εκπνεόμενο όγκο σε 1 δευτερόλεπτο (FEV1) και στην αναγκαστική ζωτική ικανότητα (FVC). Ο λόγος FEV1 / FVC (συντελεστής Tiffno) βρίσκεται εντός της κανονικής κλίμακας ή ακόμη και αυξάνεται λόγω αύξησης του ογκομετρικού ρυθμού ροής του αέρα λόγω της αύξησης της ελαστικής ανάκρουσης των πνευμόνων. Η μείωση της TLC συσχετίζεται καλά με τη σοβαρότητα της κυτταρικής φλεγμονώδους αντίδρασης στις βιοψίες πνευμονικού ιστού [6] και την κακή πρόγνωση (R. Erbes et al., 1997).
Ένας πολύτιμος δείκτης είναι η ικανότητα διάχυσης των πνευμόνων (DLCO), η μείωση της οποίας είναι ένα από τα πρώτα δείγματα της νόσου (L. Watters, 1986). DLCO αλλαγές Ένταση μπορεί να είναι προγνωστική μορφολογικές μοτίβο: μια μελέτη R. Cherniack (1995) ήταν μία σημαντική συσχέτιση μεταξύ της ικανότητας διάχυσης και του βαθμού απολέπιση και η συνολική σοβαρότητα των ιστολογικών μεταβολών, αλλά ξεκινώντας DLCO προβλέπει για περαιτέρω ELISA και την απόκριση σε αντι-φλεγμονώδη θεραπεία. Επιπλέον, η DLCO συνδέεται στενότερα με το βασικό κλινικό σύμπτωμα της ELISA - δύσπνοιας (D. Schwartz et al., 1994). Μια έντονη μείωση στο DLCO (15% και DLCO> 20% για 3 μήνες) παρουσίασε απότομη μείωση του CD4 / CD8 (Κ. Fujimoto et al., 1995).
Κατά την αξιολόγηση της κυτταρολογικής σύνθεσης του BAL, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ο παράγοντας καπνίσματος. Στη μελέτη των D. Schwartz et al. σε ασθενείς με ELISA καπνίσματος, ο αριθμός των κυψελιδικών μακροφάγων, των ουδετερόφιλων και των ηωσινοφίλων στο BAL ήταν σημαντικά υψηλότερος από ό, τι στους μη καπνιστούς ασθενείς και η αύξηση του αριθμού των κυττάρων συσχετίστηκε σημαντικά με τον δείκτη χρόνου πακεταρίσματος (D. Schwartz et al., 1991).
Η διαγνωστική και η προγνωστική αξία έχουν επίσης και μη κυτταρικά συστατικά BAL. Με τη μέθοδο ELISA, παρατηρήθηκε σημαντική αύξηση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων στο BAL, και σε μερικές μελέτες, με το υψηλό επίπεδο τους, παρατηρήθηκαν καλά αποτελέσματα της στεροειδούς θεραπείας [24]. Το επίπεδο της ανοσοσφαιρίνης G είναι επίσης σημαντικά αυξημένο, με την αναλογία IgG προς αλβουμίνη υψηλότερη σε BAL από ό, τι στον ορό, η οποία πιθανώς σχετίζεται με τοπική παραγωγή ανοσοσφαιρινών (P. Haslam, 1979). Πρέπει να σημειωθεί ότι η αλβουμίνη μπορεί να έχει κάποια αξία. Σε μελέτη του C. Roberts et al. η περιεκτικότητα σε λευκωματίνη στο BAL ήταν σημαντική σε ασθενείς με κυψελίτιδα, με το επίπεδο λευκωματίνης να σχετίζεται στενά με λεμφοκύτταρα BAL, δείκτη σάρωσης με γάλλιο-67 και με DLCO (S. Roberts et al., 1993).
λιπιδική σύνθεση BAL αντανακλώντας επιφανειοδραστικού συστήματος σε ΙΡΑ που υποβάλλονται σε σημαντικές αλλαγές: μειωμένο συνολικό επίπεδο των φωσφολιπιδίων (PL), μεταβάλλει το λόγο των κλασμάτων: λόγος fosfatidilglikolya μειώνεται σε φωσφατιδυλινοσιτόλη (F. McCormack et al, 1991).. Όσο υψηλότερο είναι το επίπεδο PL σε BAL, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση της νόσου (Ρ. Robinson et αϊ., 1988). Ένας από τους πιο δημοφιλείς δείκτες δραστηριότητας στο ISL είναι ένα άλλο συστατικό επιφανειοδραστικής ουσίας επιφανειοδραστικής ουσίας - πρωτεΐνης Α (SP-A). Η περιεκτικότητά του στο υγρό BAL μειώνεται σημαντικά με ELISA (2-3 φορές σε σύγκριση με τον κανόνα) (F. McCormack et al., 1991) και ο λόγος SP-A / PL συσχετίζεται με την πορεία της νόσου και έχει προγνωστική σημασία: στη μελέτη F. McCormack et αϊ. η πενταετής επιβίωση των ασθενών με ELISA που είχαν επίπεδα SP-A / PL άνω και κάτω από 29,7 g / mol διέφεραν περισσότερο από δύο φορές - 68 και 30% αντίστοιχα (F. McCo rmack et al., 1995).
Άλλα μη-κυτταρικά συστατικά του BAL ρευστού, επιτρέποντας να εκτιμηθεί η δραστηριότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας στην ELISA περιλαμβάνουν τα προϊόντα του alveolocytes έκκρισης τύπου 2: mutsin- αντιγόνο KL-6, ινοβλαστών - προκολλαγόνου - 3-πεπτιδίου και υαλουρονάνη (Ν (Ν Kohno et al, 1993). Milman et αϊ., 1995). ουδετερόφιλη ελαστάση (Υ. Sibille et αϊ., 1990). τα ιστιοκύτταρα - ισταμίνη και τρυπτάση (Α. Walls et αϊ., 1991). ενδοθηλιακά κύτταρα - ένζυμο μετατροπής αγγειοτενσίνης (U. Specks et αϊ., 1990). τα συστατικά της εξωκυτταρικής μήτρας είναι φιμπρονεκτίνη (S. Rennard et al., 1982) και βιτρονεκτίνη (W. Pohl et αϊ., 1991).
Μια ανοιχτή βιοψία πνευμόνων (OBL) είναι το "χρυσό" πρότυπο διαγνωστικού ελέγχου για ELISA και επιτρέπει όχι μόνο να διαπιστωθεί η διάγνωση αλλά και να προβλεφθεί η πρόγνωση της νόσου και η πιθανή απόκριση στη θεραπεία. Το διαγνωστικό πληροφοριακό περιεχόμενο του OBL υπερβαίνει το 94%, ο συνολικός αριθμός επιπλοκών είναι περίπου 5-19% και ο δείκτης θνησιμότητας φθάνει το 3% (S. Shah et al., 1992). Η βιοψία εκτελείται από διάφορες θέσεις: από τοποθεσίες με τις μεγαλύτερες αλλαγές, σύμφωνα με ακτίνες Χ ή CT και από θέσεις με σχετικά ανέπαφο παρεγχύσιμο. Συνήθως, 2-4 δείγματα λαμβάνονται από τον άνω και κάτω λοβούς του πνεύμονα. Τα γλωσσικά τμήματα και ο μεσαίος λοβός είναι τα λιγότερο κατάλληλα για βιοψία, καθώς σε αυτές τις περιοχές η ίνωση αναπτύσσεται πιο συχνά, χωρίς να συσχετίζεται με διάχυτη πνευμονική νόσο ή με στασιμότητα (J. Ray et al., 1976). Εκτός από τις συμβατικές μορφολογικές και βακτηριολογικές / ιολογικές μελέτες μπορούν να χρησιμοποιηθούν βιοψία υλικά για ανοσοφθορισμό, ανοσοϊστοχημική και μελετών ηλεκτρονικού μικροσκοπίου ότι πρέπει να λαμβάνονται υπόψη ήδη κατά την συλλογή υλικού δεδομένου ότι κάθε μελέτη απαιτούν ειδική προετοιμασία και τη σταθεροποίηση των δειγμάτων (G. Raghu, 1995). Επίσης ποιοτική αξιολόγηση των βιοψιών που προσφέρονται ειδικό σύστημα βαθμολόγησης για την ποσοτική αξιολόγηση των βιοψιών (J. Fulmer et al, 1979 ;. L. Watters et αϊ, 1986?.. R. Cherniack et al, 1995), η οποία συνήθως ευθύνονται για τη σοβαρότητα του κυττάρου φλεγμονώδεις αντιδράσεις, ίνωση, απολέπιση, "κυτταρικές" αλλαγές. Αυτή η αξιολόγηση σας επιτρέπει να τυποποιήσετε την αξιολόγηση των δειγμάτων βιοψίας και να προσδιορίσετε με μεγαλύτερη ακρίβεια το στάδιο της νόσου.
Μία λιγότερο επεμβατική μέθοδος βιοψίας, η οποία έχει γίνει όλο και πιο δημοφιλής τελευταία, είναι μια βιοψία πνευμόνων με τη βοήθεια οπτικών ινών (VSBL). VSBL επιτρέπει να εκτελέσει μια δειγματοληψία από τον ίδιο αριθμό και το μέγεθος δείγματος όπως στο REG, να λαμβάνει πληροφορίες σε 95%, αλλά με VSBL μειωμένη διάρκεια της αποστράγγισης του στην υπεζωκοτική κοιλότητα, η διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο και ο αριθμός της διαδικασίας επιπλοκών (περίπου 9%) ([27]? D. Bensard et αϊ., 1993). Σε πολλά κλινικά και ερευνητικά κέντρα υπάρχει η τάση να αυξηθεί η αναλογία του αριθμού των TSHBs λόγω της μείωσης της διαδικασίας OBL και της μεσοστινοσκόπησης (M. Ravini et al., 1997).
Διαβρογχική βιοψία (ΤΒΒ) κατά τη διάρκεια της IFA έχει μικρή σημασία σε αντίθεση με το λεγόμενο bronhotsentricheskih ασθένειες (σαρκοείδωση, εξωγενής αλλεργική κυψελίτιδα, αποφρακτική βρογχιολίτιδα με την οργάνωση πνευμονία, και χωρίς αυτό), οι όγκοι, μολυσματικές ασθένειες (Τ Kotsimbos, Ε Walters, 1995). Ωστόσο, ως αποτέλεσμα του TBB, αυτές οι ασθένειες μπορούν να αποκλειστούν. τα πλεονεκτήματα του TBB είναι μεγαλύτερη ασφάλεια σε σύγκριση με το OBL, το μειονέκτημα είναι το μικρό μέγεθος του λαμβανόμενου δείγματος και, κατά συνέπεια, λιγότερο περιεχόμενο πληροφοριών. Οι επιπλοκές του TBB δεν υπερβαίνουν το 7%, η θνησιμότητα είναι σχεδόν ίση με 0 (S. Herf et al., 1977).
Μια άλλη επεμβατική διαγνωστική μέθοδος είναι η διαδερμική βιοψία βελόνας (PCSP). Η διαδικασία πραγματοποιείται με ειδική βελόνα κοπής τύπου Silverman υπό τοπική αναισθησία. Η πληροφορητικότητα του PWD με ISL είναι περίπου 70%, ο αριθμός των επιπλοκών είναι έως 30% (κυρίως πνευμοθώρακα που δεν απαιτούν αποστράγγιση), δεν υπάρχει θνησιμότητα (A. Niden, F. Salem, 1997).
Παρά την αναμφισβήτητη αξία της μελέτης, η βιοψία εκτελείται μόνο σε μικρό ποσοστό των ασθενών με ELISA. Στη μελέτη BTS, διεγχειρητική βιοψία διεξήχθη σε 28% των ασθενών με ELISA, διαδερμική βιοψία σε 1,0%, ανοικτή βόεια πνεύμονα σε 12,4%, και βρογχοκυψελιδική πλύση σε 11,3% των ασθενών. Οι αναφερόμενες διαγνωστικές διαδικασίες εκτελέστηκαν συχνότερα σε νεότερους ασθενείς και σε ασθενείς με ήπιες λειτουργικές διαταραχές. Σε ένα από τα έργα, αποδείχθηκε ότι οι πνευμονολόγοι είναι πιο πιθανό να συνταγογραφούν επεμβατικές διαδικασίες από τους γενικούς ιατρούς (S. Smith et al., 1990).