Η ιδιοπαθής ινώδης αλλεόλιτιδα (ELISA) είναι μια ασθένεια που παραμένει μία από τις λιγότερο μελετημένες, μεταξύ άλλων παθήσεων του ενδιάμεσου τμήματος των πνευμόνων. Με αυτόν τον τύπο της κυψελίτιδας, εμφανίζεται φλεγμονή του πνευμονικού μεσοσπονδύλιου με την ίνωση. Παθήσεις συμπεριλαμβανομένων των αεραγωγών, πνευμονικού παρεγχύματος. Αυτό επηρεάζει δυσμενώς την κατάσταση των αναπνευστικών οργάνων, οδηγεί στις περιοριστικές τους αλλαγές, στην εξασθενημένη ανταλλαγή αερίων και στην αναπνευστική ανεπάρκεια, γεγονός που προκαλεί θανατηφόρο έκβαση.
Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα ονομάζεται επίσης ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση. Αυτή η ορολογία χρησιμοποιείται κυρίως από αγγλικούς ειδικούς (ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση), καθώς και από γερμανούς πνευμονολόγους (idiopa-thische Lungenfibrose). Στο Ηνωμένο Βασίλειο, η ELISA ονομάζεται κρυπτογενής ινώδης κυψελίδα (κρυπτογενής ινώδης κυψελίδα).
Οι όροι "κρυπτογονικό" και "ιδιοπαθές" έχουν μερικές διαφορές, αλλά τώρα χρησιμοποιούνται ως συνώνυμα. Και οι δύο λέξεις σημαίνουν ότι η αιτία της νόσου παραμένει ανεξήγητη.
Περιεχόμενο του άρθρου:
Επιδημιολογία και παράγοντες κινδύνου
Οι στατιστικές πληροφορίες που αντικατοπτρίζουν την επικράτηση της νόσου είναι εξαιρετικά αμφιλεγόμενες. Θεωρείται ότι τέτοιες αποκλίσεις οφείλονται στην εξέταση ασθενών όχι μόνο με ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα, ούτε με άλλη ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία (IIP).
Από τους 100.000 άνδρες, 20 άτομα αντιμετωπίζουν παθολογία, και από 100.000 γυναίκες, 13 άτομα. Κάθε χρόνο, για κάθε 100.000 άνδρες, 11 άτομα αρρωσταίνουν και για κάθε 100.000 γυναίκες, 7 άτομα.
Αν και τα αίτια της ιδιοπαθούς κυψελίτιδας είναι άγνωστα μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες δεν προσπαθούν να καταλάβουν την πραγματική φύση της προέλευσης της ασθένειας. Υπάρχει η παραδοχή ότι η παθολογία έχει γενετική βάση, όταν ένα άτομο έχει κληρονομική προδιάθεση για το σχηματισμό ινωδών ιστών στους πνεύμονες. Αυτό συμβαίνει σε περίπτωση οποιασδήποτε βλάβης στα κύτταρα του αναπνευστικού συστήματος. Οι επιστήμονες επιβεβαιώνουν αυτή την υπόθεση από το οικογενειακό ιστορικό, όταν η ασθένεια εντοπίζεται σε συγγενείς αίματος. Επίσης, υπέρ της γενετικής βάσης της ασθένειας υποδεικνύει ότι η πνευμονική ίνωση εκδηλώνεται συχνά σε ασθενείς με κληρονομικές παθολογίες, για παράδειγμα, με τη νόσο Gaucher.
Διαρθρωτικές αλλαγές στους πνεύμονες
Τα κύρια χαρακτηριστικά της μορφολογικής εικόνας της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας είναι:
Η παρουσία πυκνής ίνωσης του πνευμονικού παρεγχύματος.
Οι μορφολογικές μεταβολές κατανέμονται από έναν σποραίο ετερογενή τύπο. Αυτό το στίγμα οφείλεται στο γεγονός ότι περιοχές των υγιών και κατεστραμμένων ιστών εναλλάσσονται στους πνεύμονες. Οι αλλαγές μπορεί να είναι ινώδης, κυστική και διάμεση φλεγμονή.
Το άνω μέρος του ακίνου περιλαμβάνεται νωρίς στη φλεγμονώδη διαδικασία.
Γενικά, η ιστολογία του πνευμονικού ιστού στην ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα μοιάζει με παρόμοιο πρότυπο όπως στην διάμεση πνευμονία.
Συμπτώματα ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας
Τις περισσότερες φορές, η ινώδης ιδιοπαθής κυψελίδα διαγιγνώσκεται σε ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες. Ο κατά προσέγγιση λόγος είναι 1,7: 1.
Οι ασθενείς υποδεικνύουν δυσκολία στην αναπνοή, η οποία επιδεινώνεται συνεχώς. Ο ασθενής δεν μπορεί να πάρει μια βαθιά ανάσα (εισπνευστική δύσπνοια), είναι στοιχειωμένος από έναν ξηρό βήχα χωρίς πτύελα. Η δυσκολία στην αναπνοή εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς με ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα.
Όσο ισχυρότερη είναι η δύσπνοια, τόσο πιο σοβαρή είναι η πορεία της νόσου. Εμφανίζεται μία φορά, δεν περνά πια, αλλά προχωράει μόνο. Επιπλέον, η εμφάνισή του δεν εξαρτάται από την ώρα της ημέρας, από τη θερμοκρασία περιβάλλοντος και άλλους παράγοντες. Οι φάσεις εισπνοής των ασθενών μειώνονται, καθώς και οι φάσεις εκπνοής. Επομένως, η αναπνοή τέτοιων ασθενών είναι γρήγορη. Κάθε ένα από αυτά έχει σύνδρομο υπεραερισμού.
Αν κάποιος θέλει να πάρει μια βαθιά αναπνοή, αυτό προκαλεί βήχα. Ωστόσο, όλοι οι ασθενείς δεν αναπτύσσουν βήχα, οπότε δεν υπάρχει ενδιαφέρον στο διαγνωστικό σχέδιο. Ενώ σε άτομα με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, η οποία συχνά συγχέεται με ELISA, ο βήχας θα είναι πάντα παρών. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η δύσπνοια οδηγεί στο γεγονός ότι ένα άτομο γίνεται ανάπηρο. Χάνει τη δυνατότητα να εκφράσει μια μακρά φράση, δεν μπορεί να περπατήσει και να φροντίσει τον εαυτό του.
Το μανιφέστο της παθολογίας είναι ελάχιστα αισθητό. Μερικοί ασθενείς σημειώνουν ότι η ινώδης κυψελίδα άρχισε να αναπτύσσεται στον τύπο του ARVI. Ως εκ τούτου, ορισμένοι επιστήμονες προτείνουν ότι η ασθένεια μπορεί να είναι ιογενής στη φύση. Δεδομένου ότι η παθολογία αναπτύσσεται αργά, ένα άτομο καταφέρνει να προσαρμοστεί στη δύσπνοια του. Σιωπηλά, οι άνθρωποι μειώνουν τη δραστηριότητά τους και προχωρούν σε μια πιο παθητική ζωή.
Ένας παραγωγικός βήχας, δηλαδή ένας βήχας που συνοδεύεται από παραγωγή πτυέλων, αναπτύσσεται σε όχι περισσότερο από το 20% των ασθενών. Το Pus μπορεί να υπάρχει σε βλέννα, ειδικά σε εκείνους τους ασθενείς που πάσχουν από σοβαρή ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα. Αυτό το σύμπτωμα είναι επικίνδυνο επειδή υποδεικνύει την προσχώρηση μιας βακτηριακής λοίμωξης.
Η αυξημένη θερμοκρασία του σώματος και η εμφάνιση αίματος στα πτύελα για αυτήν την ασθένεια δεν είναι τυπική. Ενώ ακούει τους πνεύμονες, ο γιατρός ακούει τις κροταλίες που εμφανίζονται στο τέλος της αναπνοής. Εάν εμφανιστεί αίμα στα πτύελα, ο ασθενής θα πρέπει να παραπεμφθεί για εξέταση καρκίνου του πνεύμονα. Αυτή η ασθένεια σε ασθενείς με ELISA διαγιγνώσκεται 4-12 φορές συχνότερα από ό, τι σε υγιείς ανθρώπους, ακόμη και εκείνους που καπνίζουν.
Άλλα συμπτώματα της ELISA περιλαμβάνουν:
Παραμορφώσεις των phalanges των νυχιών, που αρχίζουν να μοιάζουν με ραβδιά τύμπανο. Αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται στο 70% των ασθενών.
Οι κροταλίες στο τέλος της εισπνοής γίνονται πιο έντονες και στην αρχή θα είναι πιο τρυφερές. Οι ειδικοί συγκρίνουν την τελική κροτίδα με μια ρωγμή σελοφάν ή με τον ήχο που εκδίδεται κατά το άνοιγμα του φερμουάρ.
Εάν σε πρώιμο στάδιο της εξέλιξης της νόσου, η κροτικοποίηση ακούγεται κυρίως στις οπίσθιες βασικές περιοχές, τότε καθώς εξελίσσεται, ακούγονται όλη η επιφάνεια των πνευμόνων. Όχι στο τέλος μιας αναπνοής, αλλά σε όλο το μήκος της. Όταν η νόσος έχει μόλις αρχίσει να αναπτύσσεται, η κροτίδα μπορεί να απουσιάζει όταν το σώμα κλίνει προς τα εμπρός.
Οι ξηρές ραάλες ακούγονται σε όχι περισσότερο από το 10% των ασθενών. Τις περισσότερες φορές προκαλούνται από τη συμμετοχή στη βρογχίτιδα. Περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου οδηγεί σε συμπτώματα αναπνευστικής ανεπάρκειας, στην ανάπτυξη πνευμονικής καρδιάς. Το χρώμα του δέρματος γίνεται ασήμαντο-γαλαζωπό χρώμα, 2 τόνοι πάνω από την πνευμονική αρτηρία αυξάνεται, αυξάνεται ο καρδιακός ρυθμός, οι φλέβες του τραχήλου της μήτρας πρήζονται, τα άκρα πρήζονται. Το τελικό στάδιο της νόσου οδηγεί σε έντονη απώλεια βάρους ενός ατόμου, μέχρι την ανάπτυξη καχεξίας.
Διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας
Οι μέθοδοι διάγνωσης της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας σε αυτό το χρονικό σημείο αναθεωρούνται. Αν και αυτή η μέθοδος έρευνας, ως ανοικτή πνευμονική βιοψία, δίνει το πιο αξιόπιστο αποτέλεσμα και θεωρείται το «χρυσό πρότυπο» της διάγνωσης, δεν εφαρμόζεται πάντοτε.
Αυτό οφείλεται στα σημαντικά μειονεκτήματα της ανοικτής βιοψίας των πνευμόνων, μεταξύ των οποίων: η διαδικασία είναι επεμβατική, είναι δαπανηρή, αφού η θεραπεία της θα πρέπει να αναβληθεί μέχρι να ανακάμψει ο ασθενής. Επιπλέον, πολλές φορές μια βιοψία δεν θα είναι δυνατή. Ένα ορισμένο μέρος των ασθενών δεν μπορεί να εκπληρωθεί καθόλου, αφού η κατάσταση της υγείας ενός ατόμου δεν το επιτρέπει.
Βασικά διαγνωστικά κριτήρια που έχουν αναπτυχθεί για την ανίχνευση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας:
Άλλες παθήσεις του ενδιάμεσου τμήματος των πνευμόνων αποκλείονται. Αυτές είναι ασθένειες που θα μπορούσαν να προκληθούν από φαρμακευτική αγωγή, εισπνοή επιβλαβών ουσιών, συστηματική βλάβη στον συνδετικό ιστό.
Η λειτουργία της εξωτερικής αναπνοής μειώνεται, η ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες διαταράσσεται.
Κατά τη διάρκεια της CT, ανιχνεύονται αμφίπλευρες δικτυωτές αλλαγές στους πνεύμονες και στις βασικές τους περιοχές.
Άλλες ασθένειες δεν επιβεβαιώνονται μετά την πραγματοποίηση διαβρογχιακής βιοψίας ή βρογχοκυψελιδικής έκπλυσης.
Πρόσθετα διαγνωστικά κριτήρια περιλαμβάνουν:
Ο ασθενής είναι άνω των 50 ετών.
Η δυσκολία στην αναπνοή εμφανίζεται απαρατήρητη από τον ασθενή, επιβαρυνόμενη με σωματική άσκηση.
Η νόσος έχει μακρά πορεία (από 3 μήνες και περισσότερο).
Το κρέπτης ακούγεται στις βασικές περιοχές των πνευμόνων.
Για τον γιατρό είχε την ευκαιρία να θέσει τη διάγνωση, πρέπει να βρείτε επιβεβαίωση 4 βασικών κριτηρίων και 3 επιπλέον. Η αξιολόγηση των κλινικών κριτηρίων σάς επιτρέπει να καθορίσετε ELISA με υψηλό βαθμό πιθανότητας, έως και 97% (στοιχεία που παρέχονται από τον Raghu και συν-συγγραφείς), αλλά η ευαισθησία των ίδιων των κριτηρίων είναι ίση με 62%. Ως εκ τούτου, περίπου το ένα τρίτο των ασθενών χρειάζεται να εκτελέσει βιοψία πνευμόνων.
Η υπολογιστική τομογραφία υψηλής ακρίβειας βελτιώνει την ποιότητα της εξέτασης των πνευμόνων και διευκολύνει τη διάγνωση της ELISA, καθώς και άλλων παρόμοιων παθολογιών. Η ερευνητική του αξία ισούται με το 90%. Πολλοί ειδικοί επιμένουν στην πλήρη εγκατάλειψη της βιοψίας, υπό την προϋπόθεση ότι η τομογραφία υψηλής ακρίβειας αποκαλύπτει αλλαγές χαρακτηριστικές της ιδιοπαθούς κυψελίτιδας. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε για τον "κυψελωτό" πνεύμονα (όταν η περιοχή βλάβης είναι 25%), καθώς και ιστολογική επιβεβαίωση της παρουσίας ίνωσης.
Η εργαστηριακή διάγνωση δεν έχει παγκόσμια σημασία όσον αφορά την ανίχνευση της παθολογίας.
Τα κύρια χαρακτηριστικά των αναλύσεων που προέκυψαν:
Μειωμένη αύξηση του ESR (διαγνωσμένη στο 90% των ασθενών). Εάν το ESR αυξάνεται σημαντικά, αυτό μπορεί να υποδηλώνει καρκίνο ή οξεία λοίμωξη.
Αυξημένες κρυογλοβουλίνες και ανοσοσφαιρίνες (σε 30-40% των ασθενών).
Αυξημένος αντιπυρηνικός και ρευματοειδής παράγοντας, αλλά χωρίς ταυτοποίηση συστηματικής παθολογίας (στο 20-30% των ασθενών).
Αυξημένα επίπεδα ορού ολικής γαλακτικής αφυδρογονάσης, λόγω της αυξημένης δραστικότητας των κυψελιδικών μακροφάγων και των κυψελίδων τύπου 2.
Αυξημένος αιματοκρίτης και ερυθρά αιμοσφαίρια.
Αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων. Αυτός ο δείκτης μπορεί να αποτελεί ένδειξη προσχώρησης της λοίμωξης ή σημάδι λήψης γλυκοκορτικοστεροειδών.
Δεδομένου ότι η ινώδης κυψελίδα οδηγεί σε εξασθένιση της λειτουργίας των πνευμόνων, είναι σημαντικό να εκτιμηθεί ο όγκος τους, δηλαδή η ζωτική τους ικανότητα, η συνολική χωρητικότητα, ο υπολειπόμενος όγκος και η λειτουργική υπολειπόμενη χωρητικότητα. Κατά τη διεξαγωγή της δοκιμής, ο συντελεστής Tiffno θα είναι εντός της κανονικής κλίμακας, ή ακόμα και να αυξηθεί. Μια ανάλυση της καμπύλης πίεσης-όγκου θα δείξει τη μετατόπισή της προς τα δεξιά και προς τα κάτω. Αυτό δείχνει μείωση της ελαστικότητας των πνευμόνων και μείωση του όγκου τους.
Το περιγραφόμενο τεστ είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την έγκαιρη διάγνωση της παθολογίας, όταν άλλες μελέτες δεν εντοπίζουν αλλαγές. Για παράδειγμα, μια δοκιμή αερίων του αίματος, που διεξάγεται σε κατάσταση ηρεμίας, δεν αποκαλύπτει παραβιάσεις. Η μείωση της τμηματικής τάσης οξυγόνου του αρτηριακού αίματος παρατηρείται μόνο κατά τη διάρκεια της άσκησης.
Στο μέλλον, η υποξαιμία θα είναι παρούσα ακόμη και σε ηρεμία και συνοδεύεται από υποκαπνία. Η υπερκαπνία αναπτύσσεται μόνο στο τελικό στάδιο της νόσου.
Στην ακτινογραφία, είναι συχνά δυνατόν να απεικονιστούν οι αλλαγές του δικτυωτού ή δικτυωτού τύπου. Θα βρεθούν και στους δύο πνεύμονες, στα χαμηλότερα μέρη τους.
Ο δικτυωτός ιστός με ινώδη κυψελίδα γίνεται χονδροειδής, σχηματίζονται κυστικοί φωτισμοί με διάμετρο 0,5-2 cm. Δημιουργούν την εικόνα του "κυτταρικού πνεύμονα". Όταν η νόσος φτάσει στο τερματικό στάδιο, είναι δυνατόν να απεικονιστεί η τραχειακή απόκλιση προς τα δεξιά και η τραχεομεγαλία. Ταυτόχρονα, οι ειδικοί πρέπει να λάβουν υπόψη ότι στο 16% των ασθενών το μοτίβο των ακτίνων Χ μπορεί να διατηρηθεί εντός της κανονικής κλίμακας.
Εάν ένας ασθενής έχει έναν υπεζωκότα που εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, αναπτύσσεται ενδοθωρακική αδενοπάθεια και η παγίδευση του παρεγχύματος γίνεται αντιληπτή, τότε αυτό μπορεί να υποδεικνύει μια επιπλοκή της ELISA με έναν καρκινικό όγκο ή άλλη πνευμονική νόσο. Εάν ο ασθενής αναπτύξει ταυτόχρονα την κυψελίτιδα και το εμφύσημα, ο όγκος του πνεύμονα μπορεί να διατηρηθεί εντός της κανονικής κλίμακας ή ακόμα και να αυξηθεί. Ένα άλλο διαγνωστικό σημάδι του συνδυασμού αυτών των δύο ασθενειών είναι η εξασθένηση του αγγειακού σχεδίου στο άνω μέρος των πνευμόνων.
Κατά τη διάρκεια της εκτέλεσης υπολογιστικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης, οι γιατροί εντοπίζουν τα ακόλουθα συμπτώματα:
Παραπλανητικές γραμμικές σκιές.
Εστιακές εστίες μείωσης της διαφάνειας των πνευμονικών πεδίων του τύπου "παγωμένου γυαλιού". Η περιοχή της βλάβης των πνευμόνων είναι 30%, αλλά όχι περισσότερο.
Σκλήρυνση των τοιχωμάτων των βρόγχων και της ανωμαλίας τους.
Αποοργάνωση του πνευμονικού παρεγχύματος, βρογχιεκτασία έλξης. Οι βασικές και υποπληθυστικές περιοχές των πνευμόνων επηρεάζονται περισσότερο.
Εάν τα δεδομένα CT αξιολογούνται από ειδικό, τότε η διάγνωση θα είναι 90% σωστή.
Η μελέτη αυτή καθιστά δυνατή τη διάκριση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας με άλλες ασθένειες που έχουν παρόμοια εικόνα, όπως:
Χρόνια υπερευαισθησία πνευμονίτιδα. Σε αυτή την ασθένεια, ο ασθενής δεν έχει "κυτταρικές" αλλαγές στους πνεύμονες, είναι ορατοί οιστρογόνοι οζίδια και η ίδια η φλεγμονή συγκεντρώνεται στο ανώτερο και μεσαίο τμήμα των πνευμόνων.
Αμίαντο Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής σχηματίζει πλευρικές πλάκες και ταινίες παρεγχυματικής ίνωσης.
Αποφρακτική διάμεση πνευμονία. Οι παγετοί τύπου "παγωμένου γυαλιού" θα επεκταθούν.
Σύμφωνα με την υπολογισμένη τομογραφία, μπορείτε να κάνετε μια πρόγνωση για τον ασθενή. Θα είναι καλύτερο για ασθενείς με σύνδρομο παγωμένου γυαλιού και χειρότερο για ασθενείς με δικτυωτές αλλαγές. Η ενδιάμεση πρόγνωση ενδείκνυται για ασθενείς με μικτά σημεία.
Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι οι ασθενείς με σύνδρομο παγωμένου γυαλιού ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή, γεγονός που αντικατοπτρίζεται από τα χαρακτηριστικά σημεία κατά τη διεξαγωγή HRCT. Οι γιατροί επικεντρώνονται περισσότερο σε δεδομένα υπολογιστικής τομογραφίας όταν κάνουν πρόβλεψη παρά σε άλλες μεθόδους (πλύση βρόγχων και κυψελίδων, πνευμονικές εξετάσεις, βιοψία πνευμόνων). Είναι υπολογισμένη τομογραφία που επιτρέπει να εκτιμηθεί ο βαθμός εμπλοκής του πνευμονικού παρεγχύματος στην παθολογική διαδικασία. Ενώ η βιοψία καθιστά δυνατή την εξέταση μόνο μιας συγκεκριμένης περιοχής των οργάνων.
Δεν πρέπει να αποκλειστεί η διαρροή των βρογχοκυψελίδων από τη διαγνωστική πρακτική, καθώς καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της πρόγνωσης της παθολογίας, της πορείας της και της παρουσίας φλεγμονής. Στην πλύση με ELISA, ανιχνεύεται αυξημένος αριθμός ηωσινοφίλων και ουδετερόφιλων. Ταυτόχρονα, αυτό το χαρακτηριστικό είναι χαρακτηριστικό άλλων ασθενειών του πνευμονικού ιστού, επομένως, η σημασία του δεν πρέπει να υπερεκτιμηθεί.
Τα υψηλά επίπεδα ηωσινοφίλων στην πλύση επιδεινώνουν την πρόγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας. Το γεγονός είναι ότι οι ασθενείς αυτοί συχνά ανταποκρίνονται ελάχιστα στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή φάρμακα. Η χρήση τους επιτρέπει τη μείωση του επιπέδου των ουδετεροφίλων, αλλά ο αριθμός των ηωσινοφίλων παραμένει όπως προηγουμένως.
Εάν ανιχνεύονται υψηλές συγκεντρώσεις λεμφοκυττάρων στο υγρό πλύσης, αυτό μπορεί να υποδηλώνει ευνοϊκή πρόγνωση. Δεδομένου ότι η αύξηση τους συμβαίνει συχνά με επαρκή απόκριση του οργανισμού στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.
Η διαβρογχική βιοψία σας επιτρέπει να πάρετε μόνο ένα μικρό τμήμα ιστού (όχι περισσότερο από 5 mm). Ως εκ τούτου, η πληροφοριακή αξία της έρευνας μειώνεται. Επειδή αυτή η μέθοδος είναι σχετικά ασφαλής για τον ασθενή, εφαρμόζεται στα αρχικά στάδια της νόσου. Η βιοψία επιτρέπει την εξάλειψη παθολογιών όπως η σαρκοείδωση, η υπερευαισθησία, ο καρκίνος, οι μολύνσεις, η ηωσινοφιλική πνευμονία, η ιστοκυττάρωση, η κυψελιδική πρωτεΐνωση.
Όπως ειπώθηκε, μια βιοψία ανοιχτού τύπου θεωρείται κλασικός τρόπος διάγνωσης της ELISA, σας επιτρέπει να ορίσετε με ακρίβεια τη διάγνωση, αλλά είναι αδύνατο να προβλέψετε την ανάπτυξη των παθολόγων και την αντίδρασή τους στην επερχόμενη θεραπεία χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο. Αντικαταστήστε την ανοικτή βιοψία μπορεί να θωρακοσκοπική βιοψία.
Αυτή η μελέτη περιλαμβάνει τη συλλογή μιας παρόμοιας ποσότητας ιστού, αλλά η διάρκεια της αποστράγγισης της υπεζωκοτικής κοιλότητας δεν είναι τόσο μεγάλη. Αυτό μειώνει το χρόνο που διανύουμε στο νοσοκομείο. Οι επιπλοκές από τη θωρακοσκοπική διαδικασία είναι λιγότερο συχνές. Δεδομένου ότι οι μελέτες δείχνουν ανοικτή βιοψία, είναι ανέφικτο να συνταγογραφούν όλοι οι ασθενείς, χωρίς εξαίρεση. Απαιτεί πραγματικά μόνο το 11-12% των ασθενών, αλλά όχι περισσότερο.
Στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών 10 η αναθεώρηση του ELISA ορίζεται ως "J 84.9 - Διάμεση πνευμονική νόσος, μη καθορισμένη".
Η διάγνωση μπορεί να διατυπωθεί ως εξής:
ELISA, πρώιμο στάδιο, αναπνευστική ανεπάρκεια 1 βαθμός.
ELISA στο στάδιο του "κυτταρικού πνεύμονα", αναπνευστική ανεπάρκεια 3 μοίρες, χρόνια πνευμονική καρδιά.
Θεραπεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας
Δεν αναπτύσσονται αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας της ELISA προς το παρόν. Επιπλέον, είναι δύσκολο να δοθεί μια άποψη σχετικά με την αποτελεσματικότητα των αποτελεσμάτων της θεραπείας, δεδομένου ότι τα δεδομένα σχετικά με τη φυσική πορεία της νόσου είναι ελάχιστα.
Η θεραπεία βασίζεται στη χρήση φαρμάκων που μειώνουν τη φλεγμονώδη ανταπόκριση. Χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά, τα οποία επηρεάζουν το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα και βοηθούν στη μείωση της φλεγμονής. Μια τέτοια θεραπεία εξηγείται από την υπόθεση ότι η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα αναπτύσσεται ενάντια στο ιστορικό χρόνιας φλεγμονής που συνεπάγεται ίνωση. Εάν η αντίδραση αυτή κατασταλεί, τότε είναι δυνατόν να αποτραπεί ο σχηματισμός ινωδών μεταβολών.
Υπάρχουν τρεις πιθανές περιοχές θεραπείας:
Θεραπεία μόνο με γλυκοκορτικοστεροειδή.
Θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή με αζαθειοπρίνη.
Θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή με κυκλοφωσφαμίδη.
Η διεθνής συναίνεση, που πραγματοποιήθηκε το 2000, συνιστά τη χρήση ακριβώς δύο τελευταίων προγραμμάτων θεραπείας, αν και δεν υπάρχουν επιχειρήματα υπέρ της αποτελεσματικότητάς τους σε σύγκριση με τη μονοθεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
Πολλοί γιατροί σήμερα συνταγογραφούν γλυκοκορτικοστεροειδή για χορήγηση από το στόμα. Ενώ είναι δυνατό να επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα μόνο σε 15-20% των ασθενών. Τα άτομα ηλικίας κάτω των 50 ετών, κυρίως γυναίκες, ανταποκρίνονται καλύτερα σε αυτή τη θεραπεία εάν έχουν αυξημένες τιμές λεμφοκυττάρων στην πλύση από τους βρόγχους και τις κυψελίδες και έχουν επίσης διαγνωστεί με έναν τύπο παγωμένου γυαλιού.
Συστάσεις για τη θεραπεία της ELISA:
Προεγγραφή πρεδνιζολόνης ή άλλου στεροειδούς στην ίδια δόση:
0,5 mg / kg σωματικού βάρους, 1 φορά την ημέρα για 28 ημέρες.
0,25 mg / kg σωματικού βάρους, 1 φορά την ημέρα για 8 εβδομάδες. (Η δοσολογία μειώνεται στα 0,125 mg / kg ημερησίως ή 0,25 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα).
Θεραπεία συμπλήρωσης αζαθειοπρίνης. Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 150 mg την ημέρα. Υπολογίστε το σε 2-3 mg / kg σωματικού βάρους.
Εναλλακτικά, η θεραπεία με πρεδνιζολόνη μπορεί να συμπληρωθεί με κυκλοφωσφαμίδη. Ορίστε τους ασθενείς σε 2 mg / kg σωματικού βάρους. Η ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 150 mg. Η δόση έναρξης είναι 25-50 mg την ημέρα. Σταδιακά αυξάνεται κατά 25 mg κάθε 1 ή 2 εβδομάδες. Η αύξηση συνεχίζεται έως ότου η ημερήσια δόση φθάσει στο μέγιστο.
Η θεραπεία πρέπει να συνεχιστεί για τουλάχιστον έξι μήνες. Προκειμένου να αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητά του, οι άνθρωποι δίνουν προσοχή στα συμπτώματα της νόσου, στα αποτελέσματα της ακτινογραφίας και σε άλλες μεθόδους. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, θα πρέπει να παρακολουθείτε την ευεξία του ασθενούς, καθώς η θεραπεία αυτή συνδέεται με υψηλό κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών.
Το κυκλοφωσφαμίδιο είναι ένα κυτταροστατικό αλκυλίωσης που μειώνει τη δραστηριότητα της ανοσίας μειώνοντας το επίπεδο των λευκοκυττάρων στο σώμα. Ιδιαίτερα αξιοσημείωτη μείωση του αριθμού των λεμφοκυττάρων.
Η αζαθειοπρίνη είναι το ανάλογο της πουρίνης. Αναστέλλει την παραγωγή του DNA, προκαλεί λεμφοπενία, βοηθά στη μείωση των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων, αντιστέκεται στην παραγωγή αντισωμάτων και φυσικών κυττάρων δολοφόνων. Η αζαθειοπρίνη, σε αντίθεση με την κυκλοφωσφαμίδη, δεν μειώνει τη ανοσία τόσο πολύ, αλλά συμβάλλει στην ανακούφιση από τη φλεγμονή. Αυτό είναι δυνατό λόγω της καταστολής της παραγωγής προσταγλανδινών, καθώς και το φάρμακο εμποδίζει τη διείσδυση ουδετερόφιλων στην περιοχή της φλεγμονής.
Υπάρχουν μερικοί εμπειρογνώμονες που αντιτίθενται στη χρήση των κυτταροστατικών στη θεραπεία της ELISA. Το δικαιολογούν αυτό με το γεγονός ότι η πιθανότητα επιπλοκών με μια τέτοια θεραπεία είναι εξαιρετικά υψηλή. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα όταν χρησιμοποιείται το Κυκλοφωσφαμίδιο. Η πιο συχνή ανεπιθύμητη ενέργεια είναι η πανκυτοπενία. Εάν τα αιμοπετάλια πέσουν κάτω από τα 100.000 / ml, ή το επίπεδο των λεμφοκυττάρων πέσει κάτω από 3.000 / ml, η δοσολογία των φαρμάκων μειώνεται.
Εκτός από τη λευκοπενία, η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη σχετίζεται με την ανάπτυξη τέτοιων παρενεργειών όπως:
Υψηλή ευαισθησία του σώματος σε μολυσματικές ασθένειες.
Η αζαθειοπρίνη, με τη σειρά της, μπορεί να προκαλέσει διαταραχές στη λειτουργία του πεπτικού συστήματος και είναι επίσης ένα γοναδικό και τερατοτοξικό φάρμακο.
Εάν χορηγηθούν κυτταροστατικές ουσίες στον ασθενή, τότε κάθε εβδομάδα θα πρέπει να δωρίσει αίμα για μια γενική ανάλυση (εντός των πρώτων 30 ημερών από την έναρξη της θεραπείας). Στη συνέχεια το αίμα δωρίζεται 1-2 φορές σε 14-28 ημέρες. Εάν η θεραπεία γίνεται με χρήση κυκλοφωσφαμίδης, τότε κάθε εβδομάδα ο ασθενής θα πρέπει να φέρει ούρα για ανάλυση. Είναι σημαντικό να εκτιμήσετε την κατάστασή της και να ελέγξετε την εμφάνιση του αίματος στα ούρα. Ένας τέτοιος έλεγχος στην θεραπεία στο σπίτι είναι δύσκολο να εφαρμοστεί, επομένως, ένα τέτοιο σχήμα θεραπείας δεν χρησιμοποιείται πάντα.
Ως εναλλακτική λύση, χρησιμοποιούνται αντι-ινωτικά φάρμακα για ELISA, δηλαδή: κολχικίνη, ιντερφερόνες, πυρφενιδόνη, D-πενικιλλαμίνη.
Η D-πενικιλλαμίνη είναι το πρώτο αντι-ινώδες φάρμακο που άρχισε να χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ELISA. Δεν επιτρέπει τη διασταύρωση του κολλαγόνου ώστε να σχηματιστεί, έτσι δεν μπορεί να σχηματιστεί φιμπρίνη. Αυτή η θεραπεία δείχνει μέγιστη αποτελεσματικότητα στη θεραπεία της ινώδους κυψελίτιδας, η οποία αναπτύσσεται ενάντια στο συστηματικό παθολογικό σύστημα του συνδετικού ιστού. Στη σύγχρονη πρακτική, το εργαλείο αυτό δεν χρησιμοποιείται συχνά, καθώς μπορεί να προκαλέσει διάφορες παρενέργειες, όπως το νεφρωσικό σύνδρομο. Εάν η θεραπεία ενδείκνυται για τον ασθενή, τότε συνταγογραφείται 0,3 g ημερησίως για 3-5 μήνες και μετά από 0,15 g ημερησίως για 1-1,5 έτη.
Οι επιστήμονες ελπίζουν ότι η χρήση ιντερφερονών θα αντιμετωπίσει την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα. Προλαμβάνουν τη βλάστηση των ινοβλαστών και της πρωτεΐνης μήτρας στα κύτταρα του πνευμονικού ιστού.
Το τρίτο πολλά υποσχόμενο φάρμακο για τη θεραπεία της ELISA είναι η πιρφενιδόνη. Αναστέλλει τα μιτογόνα αποτελέσματα των κυτοκινών και μειώνει την παραγωγή της εξωκυτταρικής μήτρας.
Μια άλλη επιλογή θεραπείας για ELISA βασίζεται στη χρήση αντιοξειδωτικών, καθώς η παραβίαση του λόγου στο σύστημα "οξειδωτικό-αντιοξειδωτικό" οδηγεί σε βλάβη και φλεγμονή του πνευμονικού ιστού. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται με Acetylcysteine στα 1,8 g / ημέρα για 3 μήνες και η βιταμίνη Ε σε 0,2-0,6 g ημερησίως.
Μια ριζική μέθοδος θεραπείας της παθολογίας είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα. Ο ρυθμός επιβίωσης των ασθενών εντός 3 ετών μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι 60%. Ωστόσο, πολλοί ασθενείς με ELISA είναι σε γήρας, οπότε δεν μπορούν να ανεχθούν μια τέτοια παρέμβαση.
Θεραπεία των επιπλοκών
Εάν ένας ασθενής αναπτύξει λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος, τότε συνταγογραφούνται αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικά. Οι γιατροί επιμένουν στην τοποθέτηση τέτοιων εμβολίων ασθενών κατά της γρίπης και των πνευμονιοκοκκικών λοιμώξεων. Η θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης και της μη αντιρροπούμενης χρόνιας πνευμονικής καρδιάς διεξάγεται σύμφωνα με τα κατάλληλα πρωτόκολλα.
Εάν ο ασθενής εμφανίσει υποξαιμία, τότε ενδείκνυται οξυγονοθεραπεία. Αυτό καθιστά δυνατή τη μείωση της αναπνοής και την αύξηση της ανοχής της σωματικής άσκησης από τον ασθενή.
Πρόβλεψη
Η πρόγνωση σε ασθενείς με ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα είναι δυσμενής. Το μέσο προσδόκιμο ζωής αυτών των ασθενών δεν υπερβαίνει τα 2,9 έτη.
Η πρόγνωση είναι κάπως καλύτερη σε γυναίκες ασθενείς, σε νέους ασθενείς, αλλά μόνο υπό την προϋπόθεση ότι η νόσος δεν διαρκεί περισσότερο από ένα χρόνο. Επίσης, βελτιώνει την πρόγνωση της θετικής απόκρισης του σώματος στη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς πεθαίνουν από αναπνευστική και καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια. Αυτές οι επιπλοκές αναπτύσσονται εξαιτίας της εξέλιξης της ELISA. Μπορεί επίσης να είναι θανατηφόρος εξαιτίας του καρκίνου του πνεύμονα.
Συγγραφέας του άρθρου: Alekseeva Maria Yurievna | Γενικός ιατρός
Σχετικά με τον γιατρό: Από το 2010 έως το 2016 Πρόεδρος του θεραπευτικού νοσοκομείου της κεντρικής ιατρικής και υγειονομικής μονάδας Νο. 21, της πόλης Elektrostal. Από το 2016 εργάζεται στο διαγνωστικό κέντρο №3.
Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα
Οξεία διάμεση πνευμονίτιδα (σύνδρομο Hamm - Rich, διάχυτη διάμεση πνευμονική ίνωση, ινώδης πνεύμονας δυσπλασία σύνδρομο Scadding) - Πνευμονολογικά ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από διάχυτη διάμεση πνευμονική βλάβη ιστού, που οδηγεί στην ανάπτυξη της ίνωσης, πνευμονικής καρδίας και αναπνευστική ανεπάρκεια.
Στον παθολογικό μηχανισμό υπάρχουν αρκετές αλληλένδετες διαδικασίες:
- πρήξιμο του ενδιάμεσου ιστού.
- κυψελίτιδα (φλεγμονή των κυψελίδων).
- διάμεση ίνωση.
Η ασθένεια είναι σπάνια - 8-10 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Ωστόσο, τα τελευταία χρόνια παρατηρήθηκε μικρή αύξηση της συχνότητας εμφάνισης ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας. Αυτό οφείλεται τόσο στην πραγματική αύξηση των περιπτώσεων της νόσου όσο και στη βελτίωση της διάγνωσης αυτής της παθολογίας του πνεύμονα.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Επί του παρόντος, δεν έχουν τεκμηριωθεί τα ακριβή αίτια της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας. Θεωρείται ότι οι ακόλουθοι παράγοντες μπορεί να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο:
- γενετική προδιάθεση ·
- μόλυνση με ορισμένους ιούς (κυτταρομεγαλοϊός, αδενοϊός, ιός ηπατίτιδας C, ιός απλού έρπητα).
- αυτοάνοσες διαταραχές.
Είναι γνωστό ότι ορισμένοι γεωγραφικοί, οικιακοί, περιβαλλοντικοί και επαγγελματικοί παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν τη συχνότητα εμφάνισης. Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα διαγνωσθεί πιο συχνά στους ακόλουθους πληθυσμούς:
- καπνιστές ·
- εργαζόμενοι σε επαφή με πυριτικό άλας, μέταλλο, αμίαντο ή σκόνη ξύλου ·
- αγρότες πουλιών.
Μορφές της νόσου
Σύμφωνα με την κλινική πορεία, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας:
- μη-ειδική διάμεση πνευμονία.
- οξεία διάμεση πνευμονία.
- αποφρακτική διάμεση πνευμονία.
- κοινή διάμεση πνευμονία.
Στάδιο της νόσου
Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της φλεγμονώδους διαδικασίας, διακρίνονται τρία στάδια της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας:
- Πικάντικο Μία ήττα του επιθηλίου και των κυψελιδικών κυψελίδων παρατηρείται, σχηματίζονται σχηματισμοί υαλίνης-μεμβράνης, οι οποίοι δεν επιτρέπουν στον κυψελικό ιστό να διαστέλλεται ελεύθερα κατά την εισπνοή.
- Χρόνια. Το κολλαγόνο εναποτίθεται στις κυψελίδες, αντικαθίσταται ο διάμεσος ινώδης ιστός.
- Τερματικό. Ο ινώδης ιστός αντικαθιστά σχεδόν πλήρως τον ιστό των κυψελίδων και των κυψελίδων. Στους πνεύμονες υπάρχουν πολλαπλοί κοιλιακοί σχηματισμοί, με αποτέλεσμα να μοιάζουν με κηρήθρες. Η ανταλλαγή αερίων μειώνεται σημαντικά, η αναπνευστική ανεπάρκεια αυξάνεται, γεγονός που τελικά οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.
Συμπτώματα
Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα αναπτύσσεται σταδιακά και μάλλον αργά. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι η δύσπνοια. Αρχικά, εκφράζεται ελαφρώς και εμφανίζεται μόνο στο φόντο της σωματικής άσκησης. Σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς συνήθως δεν πηγαίνουν στον γιατρό, πιστεύοντας ότι η κακουχία δεν σχετίζεται με την ασθένεια, αλλά για οποιονδήποτε άλλο λόγο (υπερβολικό βάρος, υπερβολική εργασία). Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, από την στιγμή των πρώτων σημείων της νόσου στον πνευμονολόγο συνήθως περνάει από 3 σε 24 μήνες. Μέχρι αυτή τη στιγμή, η δύσπνοια εμφανίζεται ήδη με ένα ελάχιστο φορτίο, και μερικές φορές συμβαίνει ακόμη και σε ηρεμία. Άλλα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται:
- μη παραγωγικός βήχας.
- θωρακικό άλγος, που δεν επιτρέπει να πάρει μια βαθιά ανάσα?
- σοβαρή αδυναμία.
- απώλεια βάρους?
- πυρετός ·
- πόνοι στις αρθρώσεις και στους μυς.
- Χαρακτηριστικές αλλαγές στα φλάγγες των νυχιών (ένα σύμπτωμα των κουνουπιών).
- κυάνωση του δέρματος και των βλεννογόνων.
Στο τερματικό στάδιο της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας σε ασθενείς, τα συμπτώματα της χρόνιας αναπνευστικής και δεξιάς κοιλιακής καρδιακής ανεπάρκειας προχωρούν γρήγορα:
- πρήξιμο.
- φλεγμονή του φλεβικού σωλήνα.
- διάχυτη κυάνωση.
- καχεξία.
Το πνευμονικό οίδημα εμφανίζεται συχνά σε αυτό το στάδιο της νόσου.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας αρχίζει με τη λήψη ιστορικού και τη φυσική εξέταση του ασθενούς. Όταν η ακρόαση των πνευμόνων και της καρδιάς τραβούν την προσοχή στους εαυτούς τους:
- τους θόρυβους τόνους της καρδιάς.
- ταχυκαρδία.
- ξηρό συριγμό στους πνεύμονες στο φόντο της σκληρής αναπνοής.
- σύμπτωμα "γαλοπούλα" (κρότος).
Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιείται εξέταση, το πρόγραμμα της οποίας περιλαμβάνει:
- γενική και βιοχημική εξέταση αίματος.
- Ακτίνων Χ ·
- υπολογιστική τομογραφία.
- σπιρομετρία;
- μέγιστη ροή μετρήσεως.
- ηλεκτροκαρδιογραφία;
- βρογχοσκόπηση;
- ανοικτή βιοψία πνεύμονα ακολουθούμενη από ιστολογική ανάλυση του υλικού που ελήφθη.
Θεραπεία
Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας:
- επιβραδύνοντας τη διαδικασία της ινώδους αντικατάστασης του διάμεσου πνευμονικού ιστού.
- βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Το θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει:
- αντιφλεγμονώδη φάρμακα (κορτικοστεροειδή, κυτοστατικά).
- αντιοξειδωτικά;
- αντιφλεγμονώδη φάρμακα (κολχικίνη, πενικιλλαμίνη);
- βρογχοδιασταλτικά.
- αντιπηκτικά ·
- θεραπεία οξυγόνου.
Οι ενδείξεις για τη μεταμόσχευση πνευμόνων είναι:
- μείωση της χωρητικότητας των πνευμόνων κάτω από το 70%.
- διαταραχές του ρυθμού και του αναπνευστικού ρυθμού.
- σοβαρή υποξαιμία.
- μείωση της διάχυτης πνευμονικής ικανότητας.
Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες
Οι κύριες επιπλοκές της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας:
- πνευμονική υπέρταση;
- αναπνευστική ανεπάρκεια.
- συχνή βακτηριακή πνευμονία.
- καρκίνου του πνεύμονα
Πρόβλεψη
Η πρόγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας είναι πάντα σοβαρή. Η ασθένεια εξελίσσεται σταθερά, οδηγώντας στο θάνατο των ασθενών. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ο θάνατος συμβαίνει εντός 3-4 ετών από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Με καλή ανταπόκριση στη θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται σε 10 χρόνια. Το ποσοστό της 5ετούς επιβίωσης μετά τη μεταμόσχευση πνεύμονα είναι 50-60%.
Πρόληψη
Η πρόληψη της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας αποτελείται από τις ακόλουθες δραστηριότητες:
- διακοπή του καπνίσματος ·
- έγκαιρη και επαρκής θεραπεία των ιογενών λοιμώξεων ·
- την πρόληψη παρατεταμένης επαφής με επαγγελματικούς κινδύνους (π.χ. πυριτικά άλατα, αμίαντο ή μεταλλική σκόνη).
Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα - συμπτώματα και θεραπεία
Γρήγορη μετάβαση στη σελίδα
Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα ή αργή ασφυξία
Αυτή η ασθένεια ανήκει στις λεγόμενες παρεντερικές παθολογικές διεργασίες που εμφανίζονται στον πνευμονικό ιστό. Για περαιτέρω σαφή παρουσίαση του υλικού, θα περιγράψουμε απλά και σαφώς τι είναι το interstitium και "με αυτό που τρώγεται".
Ο παρενθετικός ιστός ή ο "εργάτης της σκηνής"
Είναι γνωστό ότι ο άνθρωπος αναπνέει τους πνεύμονες. Είναι απαραίτητα για την άσκηση της σωστής κυτταρικής, δηλαδή της αναπνοής των ιστών. Για ζωτικές διαδικασίες, χρειαζόμαστε οξυγόνο, το οποίο είναι αίμα, σαν ιστό μεταφοράς και παραδίδει παντού. Μετά την ανάκτηση του μορίου οξυγόνου, η πρωτεΐνη-φορέας σε συνδυασμό με τον σίδηρο (αιμοσφαιρίνη) λαμβάνει ένα "προϊόν επιστροφής" - διοξείδιο του άνθρακα, το οποίο ανταλλάσσεται με οξυγόνο στους πνεύμονες.
Δεδομένου ότι όλα τα κύτταρα του σώματος χρειάζονται συνεχώς οξυγόνο, οι πνεύμονές μας δουλεύουν, "δεν δουλεύουν τα χέρια τους", ημέρα και νύχτα. Η ανταλλαγή αερίων συμβαίνει στις κυψελίδες ή στις δομικά λειτουργικές μονάδες του πνευμονικού ιστού. Αν μιλάμε, τότε οι πνεύμονές μας μοιάζουν με μεγάλα σφουγγάρια από έναν τεράστιο αριθμό φυσαλίδων ροζ λεπτών τοιχωμάτων.
- Στα τοιχώματα αυτών των φυσαλίδων είναι αφενός η ροή εισπνεόμενου αέρα και από την άλλη πλευρά της ημιπερατής μεμβράνης ρέει αίμα, το οποίο είναι κορεσμένο με οξυγόνο και απελευθερώνει ανθρακικό οξύ στον εκπνεόμενο αέρα.
Η περιοχή των κυψελίδων είναι πολύ μεγάλη: εάν ισιώσετε τους πνεύμονες ενός ατόμου σε μια μεγάλη επιφάνεια, τότε θα είναι περίπου ίση με την περιοχή του γηπέδου μπάσκετ.
Αλλά τελικά, οποιοσδήποτε λειτουργικός ιστός πρέπει να είναι δομητικά οργανωμένος, δηλαδή να έχει σκελετό. Φανταστείτε ότι σε ένα τεράστιο εκκλησιαστικό όργανο υπάρχουν εκατοντάδες χιλιάδες σωλήνες, βαλβίδες, γούνες για παροχή αέρα, εγχειρίδια, μητρώα, ένα πολύπλοκο σύστημα ράβδων, βαλβίδων και μοχλών - αλλά δεν υπάρχουν υποστηρικτικά ικρίματα στα οποία να στερεώνεται ολόκληρη η δομή. Στην περίπτωση αυτή, δεν είναι πλέον ο βασιλιάς των μουσικών οργάνων, αλλά απλά μια αποθήκη ανταλλακτικών.
Επομένως, παντού, είτε πρόκειται για πνεύμονα, ήπαρ είτε για σπλήνα, υπάρχει ένας ιστός που λειτουργεί ή ένα παρέγχυμα και το υποστηρικτικό του πλαίσιο είναι το στρώμα. Μερικές φορές, ο ιστός υποστήριξης ονομάζεται παρενθετικός ή παρενθετικός, επειδή βρίσκεται ανάμεσα στα λειτουργικά κύτταρα, υποστηρίζοντάς τα στο διάστημα.
- Στον ενδιάμεσο ιστό περνούν τα αγγεία, τα αυτόνομα νεύρα (όπου χρειάζεται), τα λεμφικά τριχοειδή. Με μια λέξη, το interstitium είναι το εσωτερικό "νοικοκυριό" οποιουδήποτε οργάνου που μπορεί να "δεν εμφανίζεται στους επισκέπτες".
Σκεπτόταν ότι ο συνδετικός ιστός υποστήριξης δεν έχει ενεργό ρόλο στην εργασία του οργάνου και η λειτουργία του είναι η ίδια παντού. Στη συνέχεια, όμως, αποδείχθηκε ότι οι σύνθετες διεργασίες λαμβάνουν χώρα στο ενδιάμεσο, ο ιστός στήριξης μπορεί να συμμετέχει σε ανοσολογικές διεργασίες, να ανταποκρίνεται σε ασθένειες στο ίδιο το όργανο.
Τέλος, το ενδιάμεσο μπορεί να αναπτυχθεί, να πυκνωθεί και να αποβεί εις βάρος του ιστού εργασίας. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται σκλήρυνση ή ίνωση. Μερικές φορές αυτή η διαδικασία ονομάζεται κίρρωση, από τη λατινική λέξη cirrus - το δίκτυο, αφού το στρώμα έχει συχνά δικτυωτή δομή. Έτσι υπάρχουν διαγνώσεις κίρρωσης του ήπατος και του πνεύμονα.
Τώρα έχουμε έρθει κοντά στην εξήγηση του θέματος του άρθρου μας. Τι είναι η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα των πνευμόνων;
Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα - τι είναι αυτό;
Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα είναι μια ασθένεια των πνευμόνων μιας φλεγμονώδους φύσης. Το τελείωμα "-it", όπως συνήθως, μαρτυρεί εύγλωττα αυτό. Η φλεγμονή επηρεάζει το τερματικό, βαθιά τμήματα των πνευμόνων - οι ίδιες οι κοιλότητες, στις οποίες συμβαίνει ανταλλαγή αερίων.
Η συνέπεια αυτής της φλεγμονής είναι ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού με την ανάπτυξη της ίνωσης, η οποία μειώνει την αναπνευστική ικανότητα των πνευμόνων, διότι στον τόπο όπου συνέβη η αναπνευστική διαδικασία, κατά προσέγγιση, εμφανίζονται ουλές. Και ο όρος "ιδιοπαθής" δείχνει ότι οι γιατροί εξακολουθούν να μην γνωρίζουν για ποιο λόγο συμβαίνει αυτό.
Στην πραγματικότητα, όλη η ανησυχία των πνευμονολόγων προέρχεται από το γεγονός ότι η περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια προχωρεί με αυτή την ασθένεια, κάτι που δεν συμβαίνει, για παράδειγμα, με φλεγμονή των βρόγχων (βρογχίτιδα). Με τη βρογχίτιδα, η ασφυξία και η έλλειψη αέρα συμβαίνουν λόγω της απόφραξης - μια στένωση του αυλού των αεραγωγών. Μπορούν να σπασθούν, να φράξουν με πτύελα, αλλά αν αποκατασταθεί ο αυλός τους, ο αέρας θα φθάσει ανεμπόδιστα στον κυψελιδικό ιστό και η λειτουργία αναπνοής θα ανακάμψει πλήρως.
Με ινώδεις κυψελίδες, η φλεγμονώδης διαδικασία καταστρέφει τις κυψελίδες, και ακόμη και με τον καλύτερο εξαερισμό, η αναπνευστική ανεπάρκεια εξελίσσεται, η οποία δεν μπορεί να διορθωθεί. Αυτή η παθολογία ονομάζεται "παθολογική νόσος του Hamman", "σύνδρομο Schedding".
Αυτή η ασθένεια είναι γνωστή από το 1935, όταν ο Rich και ο Hammen περιέγραψαν τέσσερις περιπτώσεις άγνωστης και μη μεταδοτικής νόσου. Όλοι οι ασθενείς πέθαναν γρήγορα μετά από έξι μήνες από την έναρξη της παρατήρησης, από προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια. Αλλά ίσως το "πρώτο κουδούνι" χτύπησε ακόμη νωρίτερα: ο γερμανός γιατρός Rindfleish (που μεταφράζεται ως "βοδινό"), το 1897 περιγράφει κάτι παρόμοιο και μάλιστα πρότεινε ένα όνομα - κυστική κίρρωση των πνευμόνων.
Η εμφάνιση της ELISA (ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα των πνευμόνων) είναι κατά μέσο όρο από 3 έως 20 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Συνολικά, η ομάδα των διάμεσων πνευμονικών παθήσεων, εκτός από αυτόν, περιλαμβάνει περισσότερες από 100 διαφορετικές ασθένειες.
Αιτίες και ανάπτυξη, ή αιτιολογία και παθογένεια
Όπως προαναφέρθηκε, τίποτα δεν έχει βρεθεί ακόμα. Επομένως, διάφορες υποθέσεις επαληθεύονται τακτικά. Μια κληρονομική θεωρία μελετάται, η συμμετοχή διαφόρων ιών στην ανάπτυξη αυτής της νόσου. Έχουν διεξαχθεί μελέτες για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας σε σχέση με την επαγγελματική παθολογία (πνευμονοκονίαση, αμιάντωση).
Εξετάστηκε μια διάμεση ανοσολογική απόκριση: θεωρήθηκε ότι ήταν μια ειδική, υπερμεγερτική αντίδραση. Μέχρι στιγμής όμως δεν έχει βρεθεί τίποτα συγκεκριμένο. Γενετική και κληρονομική αυτή η ασθένεια δεν είναι.
Ακριβώς η ίδια κατάρρευση υπέστη όλες τις προσπάθειες να δημιουργηθεί μια συνεκτική εικόνα της παθογένειας ή της εξέλιξης της νόσου. Δεν είναι μυστικό ότι αυτό θα μπορούσε να βοηθήσει στην "εύρεση του κλειδιού" και στον λόγο του. Αλλά μέχρι στιγμής, όπως και πριν από σαράντα χρόνια, καμία από τις υπάρχουσες υποθέσεις δεν μπορεί εξ ολοκλήρου ή τουλάχιστον να εξηγήσει με βεβαιότητα γιατί η ίνωση εξελίσσεται σταθερά και η ανάπτυξη του κολλαγόνου (δηλαδή του συνδετικού ιστού) δεν σταματά, οδηγώντας αναπόφευκτα στον θάνατο των ασθενών. ωστόσο, στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου.
Είναι αξιόπιστα γνωστό ότι τα ανοσιακά κύτταρα εμπλέκονται στο σχηματισμό κολλαγόνου και στη διαδικασία μόνιμης αντικατάστασης του κυψελιδικού ιστού: αυτά είναι οι κυψελιδικοί μακροφάγοι, διάφοροι τύποι ουδετερόφιλων, ηωσινοφίλων, Τ - λεμφοκυττάρων, ιστιοκυττάρων.
Αλλά τι να πούμε, η ετερογένεια των δεδομένων υπάρχει σε σχέση με την ELISA σχεδόν σε όλα. Έτσι, οι εγχώριες μονογραφίες και τα βιβλία αναφοράς (Putov, 1988) παρέχουν στοιχεία ότι οι γυναίκες υποφέρουν δύο φορές τόσο συχνά όσο οι άνδρες. Ωστόσο, τα δεδομένα από το εξωτερικό (Johnston et al., 1997) δείχνουν το αντίθετο: η αναλογία ανδρών και γυναικών με αυτή την ασθένεια, αντίθετα, υπέρ των ανδρών: μέχρι 1.7: 1.
Σχετικά με τις μορφές ELISA
Για να κατανοήσετε ξεκάθαρα τη σοβαρότητα και την αμείλικτη πορεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας - μπορείτε απλά να ονομάσετε τις επιλογές για την πορεία της. Υπάρχουν οι ακόλουθες μορφές ELISA:
- Οξεία μορφή (10%). Ο θάνατος εμφανίζεται από 6 μήνες έως 2 χρόνια (που είναι συγκρίσιμος με τους πιο κακοήθεις όγκους) και από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων.
- Χρόνια μορφή (περίπου 70%). Οι ασθενείς ζουν 5-6 χρόνια, και στη συνέχεια πεθαίνουν. Φυσικά, αυτή η μορφή μπορεί να ονομαστεί "χρόνια" υπό όρους.
- Επαναλαμβανόμενη επιλογή (17%). Χαρακτηρίζεται από εναλλαγή παροξυσμών - ύφεσης, που μόνο επιδεινώνει την πορεία και εξάγει τον οργανισμό.
Δεν προσθέτουν χρόνο στη ζωή: ο μέσος όρος που κατανέμεται στον ασθενή είναι τρεις, μέγιστο τέσσερα χρόνια.
Ωστόσο, με τη σωστή θεραπεία και την έγκαιρη διάγνωση, μπορείτε να παρατείνετε τη ζωή έως και 20 ετών. Σε περίπτωση που το ντεμπούτο της ασθένειας εμφανίστηκε στην ηλικία των 60 ετών, αυτό είναι ένα πολύ καλό αποτέλεσμα.
Συμπτώματα ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας
Όπως στην περίπτωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης, τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας είναι ένα σύνολο μη ειδικών παραπόνων και ενδείξεων που μπορεί να εμφανιστούν με έναν πολύ μεγάλο αριθμό ασθενειών και όχι μόνο το βρογχοπνευμονικό σύστημα.
Πιο συχνά, το ντεμπούτο της νόσου εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 38 έως 70 ετών και παρόλα αυτά οι σύγχρονοι ερευνητές τείνουν να πιστεύουν ότι η ασθένεια αναπτύσσεται συχνότερα στους άντρες παρά στις γυναίκες, αλλά το πλεονέκτημα δεν είναι υπερβολικό.
- Τα κύρια παράπονα είναι μη παραγωγικά ή εντελώς μη παραγωγικά (δηλαδή, χωρίς εκκρίσεις πτυέλων) βήχα και αυξάνεται η δύσπνοια.
Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα αρχίζει ανεπαίσθητα, αλλά μετά από λίγα χρόνια, η δύσπνοια έρχεται σε πολύ ισχυρό βαθμό, γεγονός που οδηγεί στην αναπηρία του ασθενούς και τον επώδυνο θάνατο από ασφυξία.
Ένα χαρακτηριστικό "στρατηγικό" σύμπτωμα είναι η σταθερή μείωση της δραστηριότητας των ασθενών και η μετάβαση σε έναν παθητικό τρόπο ζωής. Έτσι, ο ασθενής παύει να παίζει σπορ, τότε αρχίζει να χρησιμοποιεί το ασανσέρ, τότε δεν αφήνει το σπίτι κ.λπ. και όλα αυτά οφείλονται στην έλλειψη αέρα, η οποία στη συνέχεια αρχίζει με την παραμικρή σωματική άσκηση. Η πρόοδος της ασφυξίας σχετίζεται με διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος στους πνεύμονες.
Υπάρχουν ενδείξεις πνευμονικής καρδιάς: γκρίζα διάχυτη κυάνωση, εξαπλωμένη σε όλο το σώμα, πρήξιμο των φλεβών (δυσκολία στην εκροή αίματος από τους πνεύμονες), καρδιακή ανεπάρκεια, οίδημα.
Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα μπορεί επίσης να συμβεί με τη βλάβη των αρθρώσεων, την εμφάνιση μυϊκού πόνου. Οι ασθενείς έχουν μειωμένο σωματικό βάρος και εμφανίζεται γενική αδυναμία. Κατά κανόνα, οι πρώτες σκέψεις ότι "κάτι δεν είναι εντάξει με τους πνεύμονες" δεν προκύπτουν όταν εμφανίζεται ένας βήχας (ειδικά επειδή δεν είναι ποτέ οδυνηρός), αλλά όταν εμφανιστούν τα συμπτώματα της δύσπνοιας, τα οποία σύντομα γίνονται μόνιμοι σύντροφοι. Αυτό προκαλεί την σπιρογραφία και την εξέταση του ασθενούς.
Κατά τη διάρκεια της ακρόασης - χαρακτηριστικό ακρόασης είναι η κηλίδα, η οποία μοιάζει με το "στύψιμο σελοφάν"
Διαγνωστικά ELISA
Η διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας βασίζεται επίσης σε μη ειδικές μεθόδους. Οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι συνήθως μη ενημερωτικές και δεν περιέχουν πληροφορίες, ίσως, με εξαίρεση τον προσδιορισμό των επιφανειοδραστικών πρωτεϊνών. Το επιφανειοδραστικό είναι ένα "λιπαντικό" του κυψελιδικού ιστού έτσι ώστε οι φυσαλίδες να μην κολλάνε μεταξύ τους. Όταν η διαπερατότητα της μεμβράνης από τις κυψελίδες αυξάνεται και αυτές οι πρωτεΐνες μπορούν να ανιχνευθούν στο αίμα.
- Ακτινογραφία
Μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος παραμένει η ακτινογραφία των πνευμόνων, στην οποία προσδιορίζεται το κέρδος του δικτυωτού ή δικτυωτού συστατικού, η μείωση του σαφούς πνευμονικού σχεδίου, η μείωση της διαφάνειας. Σταδιακά, εμφανίζεται ένα φαινόμενο που ονομάζεται "παγωμένο γυαλί", εμφανίζεται συστροφή του ενδιάμεσου συστατικού και εμφανίζονται βαριές δομές που οδηγούν στην εμφάνιση ενός "κυτταρικού πνεύμονα".
Αυτό το κλινικό και ακτινολογικό φαινόμενο αντικατοπτρίζει τη σταδιακή καταστροφή του κυψελιδικού ιστού και την αντικατάστασή του με κοιλότητες που αποτελούνται από πυκνή ινώδη μάζα που απλά δεν μπορεί να αναπνεύσει: οι κυψελίδες καταστρέφονται και δεν υπάρχει τίποτα να αναπνεύσει.
Επί του παρόντος, η πιο ενημερωτική μέθοδος έρευνας είναι η CT με ψηλά ανάλυση CT (αξονική τομογραφία με ακτίνες Χ) των πνευμόνων. Είναι ότι τα φαινόμενα του "παγωμένου γυαλιού" και των κυστικών διαφωτισμών, που χαρακτηρίζουν την εμφάνιση του "κυτταρικού πνεύμονα", είναι πολύ καλά ορατά.
- Λειτουργικές αναπνευστικές εξετάσεις (σπιρογραφία)
Είναι η σπιρογραφία που επιτρέπει στους ασθενείς να χωρίζονται σε διάφορες κατηγορίες και βαθμούς της πορείας της νόσου, καθώς δείχνει καλά την κατάσταση του κυψελιδικού ιστού. Είναι μια βοηθητική μέθοδος, αλλά απαραίτητη.
- Βρογχοσκόπηση με βιοψία. Δεν χρησιμοποιείται ιδιαίτερα, δεδομένου ότι είναι δυνατόν να εκτιμηθεί ο βαθμός της φλεγμονώδους δραστηριότητας με άλλες μεθόδους.
Θεραπεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας
Δεδομένου ότι διάφορα ανοσιακά κύτταρα συμμετέχουν στην παθογένεση της ELISA, η θεραπεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας των πνευμόνων διεξάγεται με παρασκευάσματα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες: πρεδνιζόνη, με σταδιακή μείωση της δοσολογίας.
- Κυτταροστατικά και ανοσοκατασταλτικά. Πρόκειται για αζαθειοπρίνη ("Imuran"), κυκλοφωσφαμίδη, πενικιλλαμίνη ("Kuprenil"). Η πενικιλαμίνη μειώνει τη σύνθεση του κολλαγόνου, επηρεάζοντας την ανταλλαγή του χαλκού. Ο χαλκός είναι απαραίτητος για την "σταυροσύνδεση" μορίων κολλαγόνου, γεγονός που τα καθιστά αδιάλυτα.
Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με αυτά τα φάρμακα γίνεται αισθητή όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά την έναρξη της χρήσης.
- Κολχικίνη Θεωρείται ως φάρμακο κατά της ουρικής αρθρίτιδας, αλλά η δράση του βασίζεται στη μείωση της μετανάστευσης των ουδετερόφιλων, τα οποία συμμετέχουν ενεργά στη σύνθεση του συνδετικού ιστού.
Η αρχική θεραπεία ξεκίνησε, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα πενταετούς ποσοστού επιβίωσης. Τέτοιες είναι οι μέτριες επιτυχίες στη θεραπεία αυτής της ασθένειας.
Με μια ενεργή φλεγμονώδη διαδικασία, πρέπει να καθαρίσετε το αίμα από τα ανοσοσυμπλέγματα. Αυτό γίνεται χρησιμοποιώντας πλασμαφαίρεση.
Πρόγνωση θεραπείας ELISA
Αυτή η ασθένεια είναι μία από τις πιο δυσμενείς από όλες τις χρόνιες αλλοιώσεις του βρογχοπνευμονικού συστήματος.
Από την στιγμή της κλινικής διάγνωσης, είναι 3-5 χρόνια. Σύμφωνα με μια πολύ γνωστή μελέτη BTS, το 50% όλων των ασθενών με αυτή τη διάγνωση πέθανε σε 5 χρόνια. Φυσικά, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης είναι κάπως υψηλότερο με την έγκαιρη διάγνωση, είναι προφανές. Τις περισσότερες φορές, η αιτία θανάτου είναι αναπνευστική (38%) και καρδιακή (14%) ανεπάρκεια.
Η καταπόνηση της κατάστασης είναι το γεγονός ότι, σε συνάρτηση με την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα, οποιοσδήποτε τύπος καρκίνου του πνεύμονα αναπτύσσεται καλά. Συχνά υπάρχει ένα γιγαντιαίο κύτταρο και ο βρογχοκυψελιδικός καρκίνος, το πλακώδες καρκίνωμα, το αδενοκαρκίνωμα. Μπορεί να ειπωθεί ότι η παρουσία της κυψελίτιδας είναι ένας «παράγοντας κινδύνου» για την ανάπτυξη του καρκίνου του πνεύμονα.
Υπάρχει μια μοναδική κατάσταση και, ίσως, μια παράδοξη κατάσταση: με τη συνύπαρξη καρκίνου του πνεύμονα στο υπόβαθρο της κυψελίτιδας, μπορεί να θεραπευθεί και η ίδια η ELISA, ως ασθένεια υποβάθρου, εξακολουθεί να θεωρείται ανίατη.
Ωστόσο, μην απελπίζεστε. Στη θέση των κλασικών μεθόδων θεραπείας έρχονται κυτταρική τεχνολογία. Η χρήση των βλαστικών κυττάρων μπορεί να βοηθήσει στην παύση της ίνωσης και είναι πιθανό ότι ο υγιής ιστός θα εμφανιστεί απλά στη θέση του «κυτταρικού πνεύμονα». Πρέπει επίσης να θυμάστε για αυτή την τεχνική, όπως μια μεταμόσχευση πνεύμονα.
Και τέλος, ο χρόνος δεν είναι πολύ μακριά όταν ο ασθενής μπορεί να χρησιμοποιήσει έναν εξωτερικό τεχνητό πνεύμονα. Μετά από όλα, υπάρχει ήδη μια τεχνητή καρδιά, ένα τεχνητό πάγκρεας, γιατί να μην δημιουργήσετε έναν τεχνητό πνεύμονα;
ASC Doctor - Ιστοσελίδα για την Πνευμονολογία
Ασθένειες των πνευμόνων, συμπτώματα και θεραπεία των αναπνευστικών οργάνων.
Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα
Σοβαρή ανίατη πνευμονική νόσο - ιδιοπαθή ινοβλαστική κυψελίδα - εκδηλώνεται με αναπνευστική και καρδιακή ανεπάρκεια.
Ο επιπολασμός της ασθένειας σύμφωνα με διάφορες πηγές κυμαίνεται από 7 έως 65 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Ας προσπαθήσουμε να απαντήσουμε στην ερώτηση - τι είναι αυτό; Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα (στην αγγλόφωνη βιβλιογραφία - ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση) είναι μια ειδική μορφή χρόνιας, συνεχώς προοδευτικής διάμεσης πνευμονίας (φλεγμονή), η οποία οδηγεί στην αντικατάσταση του πνευμονικού ιστού με συνδετικό ιστό. Ως αποτέλεσμα, οι πνεύμονες παύουν να συμμετέχουν πλήρως στην ανταλλαγή αερίων. Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Εμφανίζεται κυρίως στους ηλικιωμένους, συχνά μοιάζοντας με την κοινή παρατεταμένη διάμεση πνευμονία.
Η κυψελιδική κυψελίδα συνδυάζει μια ομάδα προοδευτικών πνευμονικών παθήσεων, τα κοινά χαρακτηριστικά των οποίων είναι:
- η φλεγμονή ακολουθείται από σκλήρυνση του διαφράγματος μεταξύ των κυψελίδων.
- ο σχηματισμός κοινής πνευμονικής ίνωσης με μειωμένη αναπνευστική λειτουργία,
- ανάπτυξη ως αποτέλεσμα της ασθένειας της αναπνευστικής ανεπάρκειας.
Η λέξη "ιδιοπαθής" στο όνομα της νόσου σημαίνει ότι η φύση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας είναι άγνωστη. Η ασθένεια αυτή αναφέρεται στη βιβλιογραφία με τα ακόλουθα ονόματα:
- Η νόσος Rich-Hammen (οξεία);
- ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση.
- κρυπτογονική ινώδη κυψελίδα.
Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα: αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης
Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας είναι άγνωστη. Εξετάζεται ο ρόλος των ιογενών και ανοσολογικών παραγόντων στην ανάπτυξή του.
Οι κύριες παθολογικές διεργασίες αναπτύσσονται στον πνευμονικό ιστό στο επίπεδο του φραγμού αέρα-αίματος που διαχωρίζει τον αέρα των κυψελίδων και το αίμα στα τριχοειδή αγγεία. Είναι εκεί που, για κάποιο άγνωστο λόγο, συσσωρεύονται ανοσοϊστοχημικά κύτταρα, τα οποία εκκρίνουν χημικά - προκαλούν βλάβες στους μεσολαβητές. Στα μεταγενέστερα στάδια της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας, ενεργοποιούνται κύτταρα που εκκρίνουν αυξητικούς παράγοντες συνδετικού ιστού.
Στον ιστό μεταξύ του κυψελιδίου και του τριχοειδούς συνδετικού ιστού μεγαλώνει, το οξυγόνο χειροτερεύει και χειροτερεύει από τον αέρα στο αίμα. Η πνευμονική οσφυϊκή ανάπτυξη αναπτύσσεται. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται η ασθένεια ως αποτέλεσμα της υποξίας, των μεταβολών και της επικάλυψης του επιθηλίου των κυψελίδων. Επομένως, κάθε δέκατος ασθενής με ιδιοπαθή ινοβλαστική κυψελίδα αναπτύσσει καρκίνο του πνεύμονα.
Κλινική εικόνα
Τυπικά δάχτυλα και καρφιά
Η κυψελιδική ινομυαλγία είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 50 ετών, στους άνδρες σχεδόν δύο φορές συχνότερα από τις γυναίκες.
Τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας δεν είναι συγκεκριμένα. Μπορούν να παρατηρηθούν σε μια ποικιλία πνευμόνων και καρδιακών παθήσεων. Για έξι μήνες ή περισσότερο, η δύσπνοια αρχίζει, πρώτα με σωματική άσκηση, ή εμφανίζεται ξηρός βήχας. Σε περίπου 5% των περιπτώσεων, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική.
Οι ασθενείς παραπονιούνται για δύσπνοια, αδυναμία, ξηρό βήχα, πόνο στο στήθος. Οι ασθενείς κουράζονται γρήγορα, ανησυχούν για την αϋπνία, την υπερβολική απώλεια βάρους. Η δύσπνοια φθάνει μερικές φορές μια τέτοια δύναμη που οι ασθενείς δύσκολα μπορούν να προφέρουν μεμονωμένες λέξεις που δεν μπορούν να αυτο-φροντίσουν. Η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά, αλλά γρήγορα. Μερικές φορές η εμφάνιση σχετίζεται με ιογενή λοίμωξη.
Στο τελευταίο στάδιο της ινώδους κυψελίδας, κυανώνουν το δέρμα, αλλάζουν τα δάκτυλα με τη μορφή "κουνουπιών" και τα καρφιά με τη μορφή "ποτηριών". Η εμφάνιση αιμόπτυσης πρέπει να προειδοποιεί τον γιατρό σχετικά με την ανάπτυξη του καρκίνου του πνεύμονα.
Υπάρχουν επίσης μη ειδικά συμπτώματα: απώλεια βάρους, ελαφρά, αλλά σταθερός πυρετός, κόπωση, πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις.
Με σωστή ακρόαση, μπορεί να υπάρχει υποψία για ιδιοπαθή ινοβλαστική κυψελίδα σε πρώιμο στάδιο. Αυτή τη στιγμή, η απαλή κρέπτη στα κατώτερα τμήματα έχει ήδη καθοριστεί - ένας ιδιότυπος θόρυβος αναπνοής που μοιάζει με το ξέσπασμα του σελοφάν.
Αν και η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα είναι διάμεση πνευμονοπάθεια, έχει τα χαρακτηριστικά:
- σοβαρή πορεία με ταχεία εξέλιξη και αυξημένη αναπνευστική ανεπάρκεια.
- ο ταχέος σχηματισμός του τελικού σταδίου με κυστική κυτταρική μεταμόρφωση του πνευμονικού ιστού και ο σχηματισμός ενός "κυτταρικού πνεύμονα", ο ιστός του οποίου αποτελείται κυρίως από φυσαλίδες αέρα και κοιλότητες.
- ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας λόγω πνευμονικής υπέρτασης και αδυναμία της καρδιάς να αντλεί αποτελεσματικά αίμα μέσω των πνευμόνων που έχουν προσβληθεί.
Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα στα παιδιά δεν συμβαίνει.
Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα: διάγνωση
Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να συγκεντρωθούν οι απαραίτητες πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένου του ιστορικού, της χρήσης ναρκωτικών, της κοινωνικής κατάστασης, του επαγγελματικού, ψυχαγωγικού και οικολογικού ιστορικού πιθανών δυσμενών επιπτώσεων στους πνεύμονες, να εκτιμηθεί η πιθανότητα του ιού της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, να διεξαχθεί πλήρης ανάλυση άλλων συστημάτων του σώματος για την εξάλειψη άλλων αιτίων διάμεσης νόσου πνεύμονες.
Η φυσική εξέταση των ασθενών αποκάλυψε:
- καλά κηλιδωμένο κρύπτη ("σκασίματα ή χιόνι") στην πλειονότητα των ασθενών.
- οι αλλαγές των δακτύλων στα χέρια σε 25-50% των ασθενών.
- σημάδια πνευμονικής υπέρτασης σε ηρεμία, αυξημένο δεύτερος τόνος καρδιάς, συστολικό μούδιασμα μιτροειδούς παλινδρόμησης,
- πρήξιμο των ποδιών.
Οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν αλλάζουν, αλλά πολλές από αυτές είναι χρήσιμες για τη διαφορική διάγνωση:
- αντιπυρηνικά αντισώματα ή ρευματοειδή παράγοντα (μπορεί να αυξηθεί ελαφρά).
- ελαφρά αύξηση της συγκέντρωσης της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και της ESR.
- σε σπάνιες περιπτώσεις, πολυκυτταραιμία, δηλαδή αύξηση του συνολικού αριθμού των κυττάρων στο συνολικό αριθμό των αιμοπεταλίων.
- η ανάλυση της σύνθεσης αερίου του αρτηριακού αίματος καθορίζεται από χρόνια υποξαιμία.
- ακτινογραφία του θώρακα ·
- μελέτη αναπνευστικής λειτουργίας,
- υπολογισμένη τομογραφία του στήθους.
- βιοψία πνευμονικού ιστού που ακολουθείται από ιστολογική εξέταση (ανάλυση της δομής ιστού υπό μικροσκόπιο).
Η εξέταση με ακτίνες Χ στα αρχικά στάδια της νόσου στα κάτω μέρη των πνευμόνων αποκαλύπτει μικρές εστίες. Καθώς προχωρούν, αυξάνονται, σχηματίζονται πολλαπλές κοιλότητες με λεπτούς τοίχους και χωρίς φλεγμονώδη διείσδυση γύρω από ("κυψελωτό πνεύμονα").
Μερικές φορές οι καταγγελίες του ασθενούς είναι πιο έντονες από την εικόνα των ακτίνων Χ, ειδικά κατά την εμφάνιση της νόσου.
Μια μελέτη σχετικά με τη λειτουργία της εξωτερικής αναπνοής αποκαλύπτει μια μείωση στις ικανότητες και τους όγκους των πνευμόνων, γεγονός που υποδηλώνει τη μειωμένη επιμήκυνση (περιοριστικές διαταραχές). Στο αίμα αυξάνεται η ποσότητα του διοξειδίου του άνθρακα. Εάν συμμετέχουν επίσης στη διαδικασία μικρές βρόγχες, μπορούν να ενταχθούν και αποφρακτικές διαταραχές που σχετίζονται με την εξασθένιση της απόφραξης των αεραγωγών.
Η μελέτη του νερού πλύσης που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης δεν δίνει λεμφοκύτταρα (σημαντικό διαφορικό διαγνωστικό χαρακτήρα) με ταυτόχρονη αύξηση του αριθμού των ουδετερόφιλων ή / και των ηωσινοφίλων.
Στην υπολογιστική τομογραφία μπορούν να ανιχνευθούν δύο σημεία που είναι εξαιρετικά χαρακτηριστικά της ινώδους κυψελίδας:
- ένα σύμπτωμα παγωμένου γυαλιού, δηλ. ένα ημιδιαφανές σκιά που αντανακλά μια αναστρέψιμη ανοσοαπόκριση στους πνεύμονες.
- "Κυτταρικός πνεύμονας", μιλώντας για την ανάπτυξη κυστικών κοιλοτήτων με πυκνούς λεπτούς ινώδεις τοίχους.
"Χρυσό πρότυπο", προσδιορίζοντας τη διάγνωση - βιοψία με ιστολογική εξέταση. Η συνηθέστερα χρησιμοποιούμενη οπτική θωρακοσκοπική βιοψία, δηλαδή, χρησιμοποιώντας ένα λεπτό σωλήνα - ένα ενδοσκόπιο. Μερικές φορές χρησιμοποιείται ανοικτή βιοψία, για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια μιας λειτουργίας πνευμόνων.
Θεραπεία
Η βάση της επιτυχούς θεραπείας είναι η καταστολή της ανοσολογικής αντίδρασης του σώματος. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί με τη βοήθεια των ακόλουθων ομάδων φαρμάκων που χρησιμοποιούνται ευρέως για την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα:
- πρεδνιζόνη, συμπεριλαμβανομένης της παλμικής θεραπείας υψηλής δόσης.
- ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδιο, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη);
- παράγοντες με αντι-ινωδογόνο αποτέλεσμα που εμποδίζουν τον πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού (κολχικίνη, χλωροκίνη).
Τα τελευταία χρόνια, όλο και περισσότερο γίνεται λόγος για τον ρόλο των προσταγλανδινών στη θεραπεία της κυψελίτιδας. Αυτά τα κεφάλαια:
- αναστέλλουν την αναπαραγωγή κυττάρων συνδετικού ιστού - ινοβλάστες,
- διεγείρει την απόπτωσή τους (προγραμματισμένος θάνατος).
- επιβραδύνει το σχηματισμό πνευμονικών αγγείων.
- να μειώσει την πίεση στην πνευμονική αρτηρία και να αποτρέψει την εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας.
Μόνιμη θεραπεία οξυγόνου
Ένας άλλος τρόπος για να βοηθήσετε τον ασθενή είναι οι συνεδρίες πλασμαφαίρεσης - αφαιρέστε ένα μέρος του πλάσματος με την αντικατάστασή του με ειδικές λύσεις.
Με την ανάπτυξη των επιπλοκών χρησιμοποιείται οξυγονοθεραπεία, αντιβιοτικά, αντιμυκητιασικούς παράγοντες.
Η θεραπεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας με την ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας είναι αδύνατη χωρίς τη χρήση προσωρινής ή μόνιμης οξυγονοθεραπείας στο σπίτι.
Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα είναι μια ένδειξη για τη μεταμόσχευση πνευμόνων.
Πρόβλεψη
Μετά την εμφάνιση της νόσου, οι ασθενείς ζουν κατά μέσο όρο 5-6 χρόνια. Μια ιδιαίτερα δυσμενή επιλογή είναι όταν οι γιατροί διαγνώσουν κοινή διάμεση πνευμονία. Ταυτόχρονα, το ποσοστό επιβίωσης δεν υπερβαίνει τα τρία έτη. Σε ορισμένες άλλες μορφές της νόσου διαρκεί έως και 10 χρόνια. Η αποφρακτική πνευμονία - ένας τύπος ινώδους κυψελίδας - μπορεί να επιλυθεί σταδιακά, η πνευμονική λειτουργία επιστρέφει στο φυσιολογικό.
Συνήθως η αιτία θανάτου των ασθενών είναι ο σχηματισμός πνευμονικής καρδιάς και η προοδευτική δεξιά κοιλιακή και αναπνευστική ανεπάρκεια.