Συμπτώματα και θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η πνευμονική σαρκοείδωση είναι μια φλεγμονώδης νόσος που ανήκει στην κατηγορία της καλοήθους συστηματικής κοκκιωμάτωσης. Η παθολογική διαδικασία συνοδεύεται από το σχηματισμό ενός τεράστιου αριθμού κοκκιωμάτων - φλεγμονωδών νεοπλασμάτων με πυκνή συνοχή, τα οποία μπορεί να έχουν διαφορετικά μεγέθη. Τα κοκκώματα επηρεάζουν σχεδόν οποιοδήποτε μέρος του σώματος, αλλά συχνότερα είναι το αναπνευστικό σύστημα.

Τι είναι η σαρκοείδωση των πνευμόνων;

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μια κοινή παθολογία, η οποία απαντάται συχνότερα στις γυναίκες της νεανικής ή μέσης ηλικιακής ομάδας. Σε 92% των περιπτώσεων, η παθολογική διεργασία επηρεάζει τα όργανα του αναπνευστικού συστήματος - τους πνεύμονες, τους τραχειοβρογχικούς θωρακικούς λεμφαδένες.

Πιστεύεται ότι η σαρκοείδωση των πνευμονικών νόσων είναι πολύ παρόμοια με τη φυματίωση λόγω του σχηματισμού κοκκιωμάτων σαρκοειδών, τα οποία συνδέονται σταδιακά μεταξύ τους, δημιουργώντας εστίες διαφορετικών όγκων. Οι φλεγμονώδεις σχηματισμοί συμβάλλουν στη διακοπή της κανονικής λειτουργίας των οργάνων και του συνόλου του αναπνευστικού συστήματος.

Σε περίπτωση που ένας ασθενής έχει διαγνωσθεί με σαρκοείδωση των πνευμόνων, η πρόγνωση μπορεί να είναι η εξής - αυτοαναρρόφηση κοκκιωμάτων ή σχηματισμός ινωτικών αλλαγών στο φλεγμονώδες αναπνευστικό όργανο.

Αιτίες της παθολογίας

Μέχρι σήμερα, η τελική αιτία της εμφάνισης μιας τόσο κοινής ασθένειας όπως η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφογαγγλίων δεν έχει τεκμηριωθεί παρά το γεγονός ότι αυτή η παθολογία έχει μελετηθεί προσεκτικά εδώ και αρκετές δεκαετίες από κορυφαίους επιστήμονες του κόσμου.

Οι κύριοι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη παθολογικών αλλαγών:

• γενετική προδιάθεση ·
• αρνητικές περιβαλλοντικές επιπτώσεις ·
• την επίδραση ορισμένων ιικών παραγόντων στο ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα - τον έρπη, το ραβδί του Koch, μυκοπλάσματα, μύκητες,
• απόκριση στην έκθεση σε συγκεκριμένες χημικές ουσίες - πυρίτιο, βηρύλλιο, ζιρκόνιο.

Οι περισσότεροι ερευνητές έχουν την τάση να πιστεύουν ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της ανοσολογικής αντίδρασης του ανθρώπινου σώματος στις επιδράσεις εσωτερικών ή εξωτερικών παραγόντων, δηλαδή του ενδογενούς ή εξωγενούς τύπου.

Η αιτία των παθολογικών αλλαγών μπορεί να είναι η ατμοσφαιρική ρύπανση και οι δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η νόσος του αναπνευστικού συστήματος εντοπίζεται συχνότερα σε άτομα των οποίων οι επαγγελματικές δραστηριότητες είναι στενά συνδεδεμένες με τη σκόνη - είναι πυροσβέστες, ανθρακωρύχοι, εργαζόμενοι σε χαλυβουργεία και γεωργικές επιχειρήσεις, αρχεία και βιβλιοθήκες.

Στάδια σαρκοείδωσης

Οι βαθμοί πνευμονικής σαρκοείδωσης έχουν διαφορετική κλινική εικόνα. Αναφέρονται τα ακόλουθα στάδια της νόσου της αναπνευστικής συσκευής:

1. Ο πρώτος - σπάνια έχει έντονα συμπτώματα, συνοδεύεται από αύξηση του μεγέθους των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.
2. Το δεύτερο - αρχίζει η διαδικασία του σχηματισμού των όγκων στους πνεύμονες, που μπορεί να εκφραστεί με τη μορφή της αυξημένης δύσπνοιας, των επώδυνων σπασμών και της δυσφορίας στο στήθος.
3. Η τρίτη - η πιο συχνά η νόσος ανιχνεύεται σε αυτό το στάδιο, καθώς χαρακτηρίζεται από έντονη κλινική εικόνα και εκδηλώνεται με ξηρό βήχα, οδυνηρούς σπασμούς στο στήθος, αδυναμία, χρόνια κόπωση, λήθαργο, κακή όρεξη, πυρετό.
4. Το τέταρτο - χαρακτηρίζεται από ταχεία έναρξη, σημαντική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, απότομη χειροτέρευση της γενικής ευημερίας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αρχικοί βαθμοί σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι εξαιρετικά γρήγοροι και σχεδόν εξ ολοκλήρου ασυμπτωματικοί. Τα εκφρασμένα κλινικά συμπτώματα της νόσου αναπτύσσονται ήδη στο τρίτο στάδιο, αν και μερικές φορές ακόμη και στο τέταρτο στάδιο της φλεγμονώδους διαδικασίας ένα άτομο μπορεί να νιώθει ευεξία.

Τις περισσότερες φορές, στα τελικά στάδια της σαρκοείδωσης, αναπτύσσεται αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αίσθημα βραχυχρόνιας αναπνοής
• επίμονη δύσπνοια, η οποία επιδεινώνεται σημαντικά κατά τη διάρκεια της άσκησης.
• τα περιγράμματα και οι επιφάνειες των βλεννογόνων αποκτούν μια χλωμό ή γαλαζωπή απόχρωση.
• υποξία του εγκεφάλου, η οποία συνοδεύεται από αδυναμία, κόπωση, απάθεια.

Τις περισσότερες φορές, στα τελικά στάδια της σαρκοείδωσης, αναπτύσσεται αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία συνοδεύεται από έλλειψη αέρα.

Σύμφωνα με την ιατρική πρακτική, σε περίπου 20% των περιπτώσεων, η σαρκοείδωση των αναπνευστικών οργάνων σε διαφορετικά στάδια προχωρεί χωρίς χαρακτηριστικές εκδηλώσεις και ανιχνεύεται κατά τύχη κατά τη διάρκεια προληπτικής ιατρικής εξέτασης.

Κλινικές εκδηλώσεις

Η σαρκοείδωση των λεμφαδένων μπορεί να συνοδεύεται από μη ειδικές κλινικές εκδηλώσεις, μεταξύ των οποίων είναι οι ακόλουθες:

1. Αυξημένη κόπωση.
2. Αδυναμία, απάθεια, λήθαργος.
3. Άγχος, μεταβολές της διάθεσης.
4. Απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους.
5. Υπερβολική εφίδρωση κατά τη διάρκεια του ύπνου.
6. Πυρετός, πυρετός, ρίγη.

Η αδυναμία, η απάθεια, ο λήθαργος μπορεί να είναι συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Η παθολογική διαδικασία συνοδεύεται συχνά από οδυνηρές αισθήσεις στο στήθος. Χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της πνευμονικής μορφής της νόσου είναι τα επεισόδια βήχα με αποσπώμενα πτύελα, οι επώδυνοι σπασμοί στους μύες και τις αρθρώσεις, οι βλάβες της επιδερμίδας, οι περιφερικές λεμφαδένες, τα μάτια και άλλα συμπτώματα καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας.

Ο βήχας είναι ένα από τα κύρια σημάδια μιας νόσου όπως η σαρκοείδωση των λεμφαδένων των πνευμόνων. Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας, ο βήχας είναι ξηρός, μετά από κάποιο χρονικό διάστημα αποκτά υγρό χαρακτήρα, με άφθονη απόρριψη ιξώδους πτυέλου ή διαστρωμένου αίματος.

Διαγνωστικά

Εάν ο ασθενής έχει διαγνωσθεί με σαρκοείδωση των πνευμόνων, η θεραπεία πρέπει να ξεκινά με διάφορα διαγνωστικά μέτρα. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της πνευμονικής σαρκοείδωσης θεωρούνται μη ειδικές, δηλαδή είναι χαρακτηριστικές για πολλές ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος. Επομένως, η σωστή διάγνωση της παθολογίας παίζει έναν εξαιρετικά σημαντικό ρόλο.

Οι κύριοι πιο ακριβείς και ενημερωτικοί τρόποι διάγνωσης της πνευμονικής σαρκοείδωσης:

• η ροδοντοσκόπηση και η ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα επιτρέπουν την ανίχνευση των μικρότερων αλλαγών στο αναπνευστικό σύστημα ήδη στα αρχικά στάδια της νόσου.
• η αξονική τομογραφία βοηθά τον ειδικό να προσδιορίσει την παρουσία κοκκιωμάτων σε διάφορα μέρη του πνευμονικού ιστού.
• Η σπειρογραφία είναι μια διαγνωστική μέθοδος που καθιστά δυνατή την αναγνώριση εκδηλώσεων καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας.

Οι λειτουργικές διαταραχές στους πνεύμονες μπορούν να εκτιμηθούν ως αποτέλεσμα της ακτινογραφίας

Εάν ένα άτομο έχει σαρκοείδωση του πνεύμονα, η πρόγνωση για τη ζωή εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου και την έκταση των αλλαγών στο αναπνευστικό σύστημα. Οι λειτουργικές διαταραχές στους πνεύμονες μπορούν να εκτιμηθούν ως αποτέλεσμα των ακτίνων Χ.

Το πρώτο στάδιο συνοδεύεται από αύξηση του μεγέθους των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, δεν παρατηρούνται μεταβολές στην ανατομική δομή του πνεύμονα.

Το δεύτερο στάδιο - η διαδικασία της ανάπτυξης των λεμφαδένων συνεχίζεται, σκουρόχρωμες κηλίδες και οζίδια διαφόρων μεγεθών μπορούν να παρατηρηθούν στην επιφάνεια των πνευμόνων, συμβαίνουν αλλαγές στην κανονική δομή στο μέσο και κάτω μέρη του πνεύμονα.

Το τρίτο στάδιο - ο πνεύμονας βλασταίνει με τον συνδετικό ιστό, τα κοκκιώματα ξεκινούν να μεγαλώνουν σε μέγεθος και συγχωνεύονται μεταξύ τους, ο υπεζωκοτικός πυκνεύεται αισθητά.

Το τέταρτο στάδιο συνοδεύεται από παγκόσμιο πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού, διαταραχή της φυσιολογικής λειτουργίας των πνευμόνων και άλλων οργάνων του αναπνευστικού συστήματος.

Για να επιβεβαιωθεί η πνευμονική σαρκοείδωση μπορεί να εκχωρηθεί σε πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα - διαβρογχική βιοψία, γενική κλινική εξετάσεις αίματος, εργαστηριακές εξετάσεις πλύση ύδατα - δηλαδή, το υγρό που λαμβάνεται κατά τη διαδικασία της έκπλυσης των βρογχικών σωλήνων.

Πώς να θεραπεύσει τη σαρκοείδωση των πνευμόνων;

Η θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων θα πρέπει να διεξάγεται με ολοκληρωμένο τρόπο, με την υποχρεωτική λήψη φαρμάκων που είναι απαραίτητα για τον ασθενή. Στις περισσότερες περιπτώσεις (οξεία και μέση v.) Θεραπεία της σαρκοείδωσης γίνεται στο σπίτι με την ημερήσια χορήγηση της αντι-φλεγμονώδη φάρμακα και κορτικοστεροειδή, τα οποία συμβάλλουν στην σημαντική μείωση της φλεγμονώδους ζώνης διαδικασία.

Φάρμακα

Σε περίπτωση που ένας ασθενής έχει διαγνωσθεί με σαρκοείδωση των πνευμόνων, η θεραπεία πραγματοποιείται με τη βοήθεια φαρμάκων από την ομάδα των κορτικοστεροειδών. Η χρήση τέτοιων φαρμακολογικών παραγόντων έχει την ακόλουθη επίδραση:

• ομαλοποιήσει το ανοσοποιητικό σύστημα.
• έχουν έντονο αντί-σοκ αποτέλεσμα.
• να σταματήσει η διαδικασία σχηματισμού νέων κοκκιωμάτων.

Πιο συχνά, η πρεδνιζόνη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της πνευμονικής μορφής της σαρκοείδωσης, καθώς και άλλων ορμονικών φαρμάκων που προορίζονται για στοματική, ενδοφλέβια ή εισπνοή χρήση. Η θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας είναι αρκετά δύσκολη και χρονοβόρα, σε μερικές περιπτώσεις η ορμονοθεραπεία μπορεί να διαρκέσει 12-15 μήνες.

Εκτός από τα ορμονικά φάρμακα, η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης γίνεται με τη βοήθεια:

1. Τα αντιβακτηριακά φάρμακα χρησιμοποιούνται σε περίπτωση πρόσθετης προσχώρησης της λοίμωξης, καθώς και για την πρόληψη της ανάπτυξης τέτοιων επιπλοκών όπως η δευτερογενής πνευμονία.
2. Η μεθοτρεξάτη είναι κυτταροστατική που βοηθά στη μείωση του σχηματισμού πνευμονικών οζιδίων.
3. Αντιιικά φάρμακα - με δευτερογενείς αλλοιώσεις του αναπνευστικού συστήματος ιικής προέλευσης.
4. Διουρητικά φάρμακα - εξάλειψη της συμφόρησης στην κυκλοφορία του αναπνευστικού συστήματος.
5. Πεντοξυφυλλίνη - βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία στους πνεύμονες.
6. Πολυβιταμινούχα σύμπλοκα και ανοσορυθμιστές - εξομαλύνουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού.
7. Η αλφα-τοκοφερόλη - ένα φάρμακο από την ομάδα των αντιοξειδωτικών, χρησιμοποιείται ως βοήθημα.

Η μεθοτρεξάτη είναι κυτταροστατική που βοηθά στη μείωση του σχηματισμού πνευμονικών οζιδίων

Με αυτήν την ασθένεια, αυξάνεται σημαντικά η αύξηση του επιπέδου του ασβεστίου στο σώμα, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη λίθων στη χοληδόχο κύστη και στους νεφρούς. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο όλοι οι ασθενείς που έχουν κάνει μια τέτοια διάγνωση, δεν συνιστάται να κάνετε ηλιοθεραπεία σε άμεσο ηλιακό φως και καταναλώνετε μεγάλη ποσότητα τροφών πλούσιων σε ασβέστιο.

Παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία της σαρκοείδωσης με τα λαϊκά φάρμακα μπορεί να είναι ένα εξαιρετικό συμπλήρωμα της συντηρητικής θεραπείας. Η παραδοσιακή ιατρική συνιστά τη χρήση αφεψημάτων και εγχύσεων φαρμακευτικών φυτών, όπως η καλέντουλα, η πέρδικα, το τριαντάφυλλο σκύλου, το χαμομήλι, το φασκόμηλο, το πνεύμονα. Βοηθούν να αυξηθεί το επίπεδο ανοσίας και να εξομαλυνθεί η λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Εάν ένας ασθενής έχει σαρκοείδωση του πνεύμονα, η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες γίνεται με τις ακόλουθες συνταγές.

1. Για την παρασκευή του θεραπευτικού έγχυσης απαιτούμενη Hypericum και τσουκνίδες (9 μέρη), μια σειρά, φικαρία, χαμομήλι, μέντα, γρίπη smartweed, bloodroot χήνα, πεντάνευρο, καλέντουλα (1 μέρος) - κουταλιά φυτικό μίγμα να χύσει 500 ml βραστό νερό και αφήνονται για έγχυση για ώρα, έτοιμο φάρμακο για να πάρετε ένα τρίτο φλιτζάνι 3 φορές την ημέρα.
2. 30 g βότκας πρέπει να συνδυάζονται με την ίδια ποσότητα μη επεξεργασμένου ηλιελαίου, που καταναλώνεται πριν από κάθε γεύμα σε μια κουταλιά της σούπας.
3. Plantain, ρίζα marshmallow, φασκόμηλο, κατιφέ λουλούδια, ορειβάτης πουλί και ρίγανη πρέπει να συνδεθούν σε ίσες αναλογίες, ρίξτε 200 ml βραστό νερό σε ένα θερμός και αφήστε να εμποτιστεί για 35-40 λεπτά. Το τελικό προϊόν συνιστάται να παίρνει τρεις φορές την ημέρα, 1/3 φλιτζάνι.
4. Σε ένα δοχείο με 100 ml βότκα, ρίξτε μια κουταλιά της προ-συνθλίβονται πρόπολης, τοποθετήστε σε ένα σκοτεινό και ξηρό μέρος για 14 ημέρες. Το παρασκευασμένο βάμμα πρέπει να ληφθεί 15-20 σταγόνες, αραιωμένο σε μια μικρή ποσότητα ζεστού νερού. Η συχνότητα εισαγωγής - τρεις φορές την ημέρα, περίπου 50-60 λεπτά πριν από τα γεύματα.

Πριν χρησιμοποιήσετε οποιαδήποτε συνταγή παραδοσιακής ιατρικής, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό, καθώς αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν αλλεργική αντίδραση ή επιδείνωση της υγείας.

Πιθανές επιπλοκές

Οι πιθανές επιπλοκές της πνευμονικής νόσου εξαρτώνται από το στάδιο της ανάπτυξής της. Κατά κανόνα, οι προχωρημένες μορφές σαρκοείδωσης συνοδεύονται από σοβαρή δύσπνοια που ανησυχεί ένα άτομο όχι μόνο κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας αλλά και κατά το υπόλοιπο.

Προληπτικά μέτρα

Μέχρι σήμερα, οι τελικές αιτίες της ανάπτυξης πνευμονικής νόσου δεν έχουν εντοπιστεί, οπότε η πρόληψή της περιλαμβάνει μια πλήρη αλλαγή στον συνήθη τρόπο ζωής. Είναι πολύ σημαντικό να τηρείτε τους ακόλουθους κανόνες:

• να ασκούν τακτικά, να κάνουν μεγάλους περιπάτους.
• διακοπή του καπνίσματος.
• να έχετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
• Μην τρώτε τρόφιμα ή ποτά που προκαλούν αλλεργική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.
• αρνούνται εργασίες που σχετίζονται με επικίνδυνες συνθήκες εργασίας.

Για να αποφευχθεί η πνευμονική σαρκοείδωση, πρέπει να σταματήσετε το κάπνισμα και να κάνετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.

Η αυστηρή τήρηση αυτών των απλών κανόνων θα συμβάλει στη διατήρηση της υγείας του αναπνευστικού συστήματος και στην πρόληψη πιθανών πνευμονικών ασθενειών.

Πρόγνωση για τη σαρκοείδωση

Η πρόγνωση για τη ζωή σε πνευμονική σαρκοείδωση εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο διαγνώστηκε η νόσος και πόσο καλά αντιμετωπίστηκε. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου η ανάπτυξη της σαρκοείδωσης σταμάτησε μόνη της, οι φλεγμονώδεις οζίδια στους πνεύμονες διαλύθηκαν χωρίς φάρμακα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, το τρίτο και τέταρτο στάδιο της παθολογικής διαδικασίας συνοδεύονται από μη αναστρέψιμες αλλαγές στην ανατομική δομή των πνευμόνων, γεγονός που καθιστά αδύνατη την κανονική λειτουργία τους. Ως αποτέλεσμα - η ανάπτυξη της αναπνευστικής ανεπάρκειας, η οποία μπορεί να οδηγήσει στις πιο θλιβερές συνέπειες, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι συστηματική και καλοήθης συσσώρευση φλεγμονωδών κυττάρων (λεμφοκύτταρα και φαγοκύτταρα), με σχηματισμό κοκκιωμάτων (οζιδίων), με άγνωστη αιτία εμφάνισης.

Κυρίως ασθενή ηλικιακή ομάδα 20 - 45 ετών, η πλειοψηφία - γυναίκες. Η συχνότητα και η κλίμακα αυτής της διαταραχής ταιριάζουν στο πλαίσιο - 40 διαγνωσθείσες περιπτώσεις ανά 100 000 (σύμφωνα με δεδομένα στην ΕΕ). Η Ανατολική Ασία είναι η λιγότερο διαδεδομένη, με εξαίρεση την Ινδία, όπου ο αριθμός των ασθενών με αυτή τη διαταραχή είναι 65 ανά 100 000. Είναι λιγότερο συχνή στα παιδιά και στους ηλικιωμένους.

Τα πιο κοινά παθογόνα κοκκίωμα είναι στους πνεύμονες διακεκριμένων εθνοτικών ομάδων, για παράδειγμα, Αφροαμερικανοί, Ιρλανδοί, Γερμανοί, Ασιάτες και Πουέρτο Ριάνες. Στη Ρωσία, η συχνότητα διανομής 3 ανά 100.000 άτομα.

Τι είναι αυτό;

Η σαρκοείδωση είναι μια φλεγμονώδης νόσος στην οποία πολλά όργανα και συστήματα μπορούν να επηρεαστούν (ιδιαίτερα οι πνεύμονες), που χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων στους προσβεβλημένους ιστούς (αυτό είναι ένα από τα διαγνωστικά σημεία της νόσου, που ανιχνεύεται με μικροσκοπική εξέταση, περιορισμένες φλεγμονώδεις εστίες διαφόρων μεγεθών). Οι πιο συχνά επηρεασμένοι λεμφαδένες, πνεύμονες, συκώτι, σπλήνα, λιγότερο συχνά δέρμα, οστά, όργανο για τα μάτια κ.λπ.

Αιτίες ανάπτυξης

Πολύ περίεργα, οι πραγματικές αιτίες της σαρκοείδωσης είναι ακόμα άγνωστες. Μερικοί επιστήμονες θεωρούν ότι η ασθένεια είναι γενετική, άλλοι ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων οφείλεται σε μειωμένη λειτουργία του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν επίσης προτάσεις ότι η αιτία της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι μια βιοχημική διαταραχή στο σώμα. Αλλά αυτή τη στιγμή η πλειοψηφία των επιστημόνων είναι της γνώμης ότι ο συνδυασμός των παραπάνω παραγόντων είναι η αιτία των πνευμόνων σαρκοείδωση, αν και καμία δεν προβάλλει τη θεωρία δεν επιβεβαιώνει τη φύση της προέλευσης της νόσου.

Οι επιστήμονες που μελετούν μολυσματικές ασθένειες, γίνεται η παραδοχή ότι οι απλούστερες, capsulatums Histoplasma, σπειροχαίτες, μύκητες, μυκοβακτηρίδια και άλλους μικροοργανισμούς είναι παθογόνα της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Εκτός από τους ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της νόσου. Έτσι, σήμερα, υποτίθεται ότι η πνευμονική σαρκοείδωση γένεση polietiologichesky σχετίζεται με βιοχημικές, μορφολογικές, ανοσολογική διαταραχή και γενετική πτυχές.

Η συχνότητα παρατηρείται σε άτομα ορισμένων επαγγελμάτων: φωτιά (λόγω της αυξημένης έκθεσης σε τοξικά ή μολυσματικά), μηχανικοί, ναύτες, μυλωνάδες, γεωργικών εργατών, οι ταχυδρομικοί υπάλληλοι, οι εργαζόμενοι της χημικής βιομηχανίας και της υγειονομικής περίθαλψης. Επίσης, παρατηρείται σαρκοείδωση των πνευμόνων σε άτομα με εθισμό στον καπνό. Η παρουσία αλλεργικής αντίδρασης σε ορισμένες ουσίες που ο οργανισμός θεωρείται ξένος εξαιτίας της εξασθενισμένης ανοσοαντιδραστικότητας δεν αποκλείει την ανάπτυξη πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Ο καταρράκτης κυτοκίνης προκαλεί κοκκίωμα σαρκοειδούς. Μπορούν να σχηματιστούν σε διάφορα όργανα και επίσης να αποτελούνται από μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων.

Πριν από μερικές δεκαετίες, υπήρχε η υπόθεση ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι μια μορφή φυματίωσης που προκαλείται από εξασθενημένα μυκοβακτηρίδια. Ωστόσο, σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, διαπιστώνεται ότι πρόκειται για διαφορετικές ασθένειες.

Ταξινόμηση

Με βάση τα δεδομένα των ακτίνων Χ που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, υπάρχουν τρία στάδια και οι αντίστοιχες μορφές.

• Το στάδιο Ι (αντιστοιχεί στην αρχική μορφή ενδορραχιακής λεμφοκυττάρωσης της σαρκοείδωσης) είναι διμερής, συνηθέστερα μια ασύμμετρη αύξηση στους βρογχοπνευμονικούς, λιγότερο συχνά τραχεοβρογχικούς, διχαλωτικούς και παρατραχειακούς λεμφαδένες.
• Στάδιο ΙΙ (αντιστοιχεί στην μεσοθωρακική-πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - διμερής διάδοση (στρατιωτική, εστιακή), διήθηση του ιστού του πνεύμονα και βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.
• Το στάδιο ΙΙΙ (αντιστοιχεί στην πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - έντονη πνευμονική ίνωση (ίνωση) του πνευμονικού ιστού, απουσιάζει η αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, ο σχηματισμός συρρέων συσσωματωμάτων συμβαίνει ενάντια στο υπόβαθρο της αυξανόμενης πνευμο-σκλήρυνσης και εμφυσήματος.

Σύμφωνα με τις κοινές κλινικές ακτινολογικές μορφές και τον εντοπισμό, διακρίνεται η σαρκοείδωση:

• Οι ενδορραχιακοί λεμφαδένες (VLHU)
• Πνεύμονες και VLU
• Λεμφαδένες
• Πνεύμονες
• Αναπνευστικό σύστημα, σε συνδυασμό με βλάβες σε άλλα όργανα
• Γενικευμένη με πολλαπλές βλάβες οργάνων

Κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, διακρίνεται η ενεργή φάση (ή οξεία φάση), η φάση σταθεροποίησης και η αντίστροφη φάση ανάπτυξης (παλινδρόμηση, ύφεση της διαδικασίας). Η αντίστροφη εξέλιξη μπορεί να χαρακτηρίζεται από επαναρρόφηση, συμπύκνωση και λιγότερο συχνά με ασβεστοποίηση κοκκιωμάτων σαρκοειδούς στον πνευμονικό ιστό και τους λεμφαδένες.

Σύμφωνα με το ρυθμό αύξησης των μεταβολών, μπορεί να παρατηρηθεί η αποτυχημένη, καθυστερημένη, προοδευτική ή χρόνια φύση της εξέλιξης της σαρκοείδωσης. Οι συνέπειες της έκβασης της σαρκοείδωσης μετά από σταθεροποίηση ή θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνουν: πνευμο-σκλήρυνση, εμφύσημα διάχυσης ή διόγκωσης, κολπική πλευρίτιδα, ριζική ίνωση με ασβεστοποίηση ή έλλειψη ασβεστοποίησης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Συμπτώματα και πρώτες ενδείξεις

Για την ανάπτυξη της πνευμονικής σαρκοείδωσης, τα συμπτώματα ενός μη ειδικού τύπου είναι χαρακτηριστικά. Αυτά περιλαμβάνουν ειδικότερα:

1. Αλλοίωση.
2. Ανήσυχος.
3. Κούραση;
4. Γενική αδυναμία.
5. Απώλεια βάρους.
6. Απώλεια της όρεξης.
7. Πυρετός.
8. Διαταραχές ύπνου.
9. Νυκτερινοί ιδρώτες.

Η ενδοκράνια (λεμφοκυπριακή) μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται για τους μισούς ασθενείς με την απουσία οποιωνδήποτε συμπτωμάτων. Εν τω μεταξύ, το άλλο μισό τείνει να επισημάνει τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Αδυναμία;
2. Έντονες αισθήσεις στο στήθος.
3. Πόνος στις αρθρώσεις.
4. Δύσπνοια;
5. Συριγμός;
6. Βήχας.
7. Αύξηση της θερμοκρασίας.
8. Η εμφάνιση του ερυθήματος nodosum (φλεγμονή των υποδόριων λιπών και δερματικών αγγείων).
9. Η κρουστά (η μελέτη των πνευμόνων με τη μορφή κρουστών) καθορίζει τη διεύρυνση των ριζών των πνευμόνων.

Όσον αφορά την πορεία μιας τέτοιας μορφής σαρκοείδωσης ως πνευμονική μορφή μεσοπνεύματος, χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Βήχας.
2. Δύσπνοια;
3. Πόνος στο στήθος.
4. Auscultation (ακούγοντας ήχο χαρακτηριστικά φαινόμενα στην πληγείσα περιοχή) ανιχνεύει crepitations (χαρακτηριστική «τραγανή» ήχο), τα διάσπαρτα υγρό και ξηρό ρόγχους.
5. Η παρουσία εξωπνευμονικών εκδηλώσεων της νόσου με τη μορφή βλάβης στα μάτια, το δέρμα, τους λεμφαδένες, τα οστά (με τη μορφή του συμπτώματος Morozov-Yunling), τη βλάβη στους σιελογόνους παρωτίτιδους αδένες (με τη μορφή του συμπτώματος Herford).

Επιπλοκές

Οι πιο κοινές συνέπειες της νόσου περιλαμβάνουν την ανάπτυξη της αναπνευστικής ανεπάρκειας, πνευμονική καρδιοπάθεια, πνευμονικό εμφύσημα (αυξημένη ελαφρότητα του πνευμονικού ιστού), βρογχική απόφραξη.

Λόγω του σχηματισμού κοκκιωμάτων σε σαρκοείδωση, υπάρχει μια παθολογία από την πλευρά των οργάνων στα οποία εμφανίζονται (αν το κοκκίωμα επηρεάζει τους παραθυρεοειδείς αδένες, ο μεταβολισμός του ασβεστίου διαταράσσεται στο σώμα, σχηματίζεται υπερπαραθυρεοειδισμός, από τον οποίο οι ασθενείς πεθαίνουν). Στο πλαίσιο μιας εξασθενημένης ανοσίας μπορούν να ενταχθούν άλλες μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση).

Διαγνωστικά

Χωρίς ακριβή ανάλυση, είναι αδύνατο να ταξινομηθεί σαφώς η ασθένεια ως σαρκοείδωση.

Πολλά σημάδια καθιστούν αυτή την ασθένεια παρόμοια με τη φυματίωση, επομένως είναι απαραίτητη η προσεκτική διάγνωση για τη διάγνωση.

1. Δημοσκόπηση - μειωμένη εργασιακή ικανότητα, λήθαργος, αδυναμία, ξηρός βήχας, δυσφορία στο στήθος, πόνος στις αρθρώσεις, θολή όραση, δυσκολία στην αναπνοή.
2. Auscultation - σκληρή αναπνοή, ξηρή ράλι. Αρρυθμία;
3. Έλεγχος αίματος - αυξημένο ΕΣΕ, λευκοπενία, λεμφοπενία, υπερασβεστιαιμία.
4. Ακτινογραφία και CT - προσδιορίζεται από το σύμπτωμα του «παγωμένου γυαλιού», το σύνδρομο διάχυσης του πνεύμονα, τη ίνωση, τη συμπτωματολογία του πνευμονικού ιστού.

Χρησιμοποιούνται επίσης και άλλες συσκευές. Ένα βρογχοσκόπιο που μοιάζει με ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα και εισάγεται στους πνεύμονες για εξέταση και δειγματοληψία ιστού θεωρείται αποτελεσματικό. Λόγω ορισμένων περιστάσεων, η βιοψία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανάλυση ιστών σε κυτταρικό επίπεδο. Η διαδικασία διεξάγεται υπό τη δράση ενός αναισθητικού, επομένως είναι πρακτικά αόρατη στον ασθενή. Μια λεπτή βελόνα πιέζει ένα κομμάτι φλεγμονώδους ιστού για μετέπειτα διάγνωση.

Πώς να θεραπεύετε τη σαρκοείδωση των πνευμόνων

Η θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων βασίζεται στη χρήση ορμονικών παρασκευασμάτων κορτικοστεροειδών. Τα αποτελέσματά τους στην ασθένεια είναι τα εξής:

• η αποδυνάμωση της διεστραμμένης αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος.
• εμπόδιο στην ανάπτυξη νέων κοκκιωμάτων.
• αντισηπτική δράση.

Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση όσον αφορά τη χρήση κορτικοστεροειδών στη σαρκοείδωση των πνευμόνων:

• Πότε να αρχίσει η θεραπεία?
• πόσο καιρό να δαπανήσει τη θεραπεία?
• ποιες θα πρέπει να είναι οι αρχικές δόσεις και οι δόσεις συντήρησης.

Μία περισσότερο ή λιγότερο καθιερωμένη ιατρική άποψη σχετικά με τη χορήγηση κορτικοστεροειδών για πνευμονική σαρκοείδωση είναι ότι μπορούν να συνταγογραφηθούν ορμονικά παρασκευάσματα εάν τα ακτινολογικά σημάδια της σαρκοείδωσης δεν εξαφανιστούν μέσα σε 3-6 μήνες (ανεξάρτητα από τις κλινικές εκδηλώσεις). Τέτοιες περίοδοι αναμονής διατηρούνται επειδή σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια μπορεί να υποχωρήσει (αντίστροφη ανάπτυξη) χωρίς ιατρικές συνταγές. Επομένως, με βάση την κατάσταση ενός συγκεκριμένου ασθενούς, είναι δυνατόν να περιοριστούμε σε κλινική εξέταση (ο ορισμός του ασθενούς είναι καταχωρημένος) και η παρατήρηση της κατάστασης των πνευμόνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία αρχίζει με το διορισμό της πρεδνιζόνης. Στη συνέχεια, συνδυάστε εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή και για ενδοφλέβια χορήγηση. Μακροχρόνια θεραπεία - για παράδειγμα, τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή μπορούν να συνταγογραφηθούν έως και 15 μήνες. Υπήρξαν περιπτώσεις όπου τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή ήταν αποτελεσματικά στα στάδια 1-3, ακόμη και χωρίς ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή, τόσο οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου όσο και οι παθολογικές αλλαγές στις εικόνες ακτίνων Χ εξαφανίστηκαν.

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση εκτός από τους πνεύμονες επηρεάζει άλλα όργανα, το γεγονός αυτό πρέπει επίσης να καθοδηγείται από ιατρικούς διορισμούς.

Εκτός από τα ορμονικά φάρμακα, απαιτείται άλλη θεραπεία:

• αντιβιοτικά ευρέως φάσματος - για προφύλαξη και άμεση απειλή δευτερογενούς πνευμονίας λόγω μόλυνσης.
• όταν επιβεβαιώνεται η ιική φύση των δευτερογενών βλαβών των πνευμόνων στη σαρκοείδωση, αντιιικά φάρμακα.
• με την ανάπτυξη συμφόρησης στο κυκλοφορικό σύστημα των πνευμόνων - φαρμάκων που μειώνουν την πνευμονική υπέρταση (διουρητικά και ούτω καθεξής).
• ενισχυτικά μέσα - πρώτα από όλα, σύμπλοκα βιταμινών που βελτιώνουν το μεταβολισμό του πνευμονικού ιστού συμβάλλουν στην εξομάλυνση των ανοσολογικών αντιδράσεων που είναι χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης.
• θεραπεία οξυγόνου στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Συνιστάται να μην χρησιμοποιείτε τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο (γάλα, τυρί cottage) και να μην κάνετε ηλιοθεραπεία. Αυτές οι συστάσεις σχετίζονται με το γεγονός ότι στη σαρκοείδωση η ποσότητα του ασβεστίου στο αίμα μπορεί να αυξηθεί. Σε ένα ορισμένο επίπεδο, υπάρχει ο κίνδυνος σχηματισμού πέτρων (λίθων) στα νεφρά, την ουροδόχο κύστη και τη χοληδόχο κύστη.

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων συνδυάζεται συχνά με την ίδια βλάβη άλλων εσωτερικών οργάνων, είναι απαραίτητη η διαβούλευση και ο διορισμός των γειτονικών ειδικών.

Πρόληψη επιπλοκών της νόσου

Η πρόληψη των επιπλοκών της νόσου συνεπάγεται περιορισμό της επαφής με παράγοντες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν σαρκοείδωση. Πρώτα απ 'όλα, μιλάμε για περιβαλλοντικούς παράγοντες που μπορούν να εισέλθουν στο σώμα με εισπνεόμενο αέρα. Οι ασθενείς συμβουλεύονται να αερίζουν τακτικά το διαμέρισμα και να κάνουν υγρό καθαρισμό για να αποφευχθεί η σκόνη στον αέρα και ο σχηματισμός μούχλας. Επιπλέον, συνιστάται να αποφεύγεται η παρατεταμένη ηλιακά εγκαύματα και το στρες, καθώς οδηγούν σε διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα και στην εντατικοποίηση της ανάπτυξης των κοκκιωμάτων.

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν επίσης την αποφυγή υποθερμίας, καθώς αυτό μπορεί να συμβάλει στην προσκόλληση μιας βακτηριακής λοίμωξης. Αυτό οφείλεται στην υποβάθμιση του αερισμού και στην αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος στο σύνολό του. Εάν μια χρόνια λοίμωξη υπάρχει ήδη στο σώμα, τότε μετά από επιβεβαίωση της σαρκοείδωσης, είναι επιτακτική ανάγκη να επισκεφτείτε έναν γιατρό για να μάθετε πώς να διατηρήσετε την λοίμωξη πιο αποτελεσματική.

Λαϊκές συνταγές

Οι μαρτυρίες ασθενών μαρτυρούν τα οφέλη τους μόνο από την αρχή της νόσου. Απλές συνταγές από πρόπολη, λάδι, ginseng / rhodiola είναι δημοφιλείς. Πώς να χειριστείτε τη σαρκοείδωση με λαϊκές θεραπείες:

• Πάρτε 20 γραμμάρια πρόπολης για μισό ποτήρι βότκας, επιμείνετε σε ένα μπουκάλι σκούρο γυαλί για 2 εβδομάδες. Πίνετε 15-20 σταγόνες βάμματος για μισό ποτήρι ζεστό νερό τρεις φορές την ημέρα 1 ώρα πριν από τα γεύματα.
• Πάρτε πριν από τα γεύματα τρεις φορές την ημέρα 1 κουταλιά της σούπας. κουτάλι ηλιέλαιο (μη επεξεργασμένο), αναμειγνύεται με 1 κουταλιά της σούπας. με μια κουταλιά της βότκας. Κρατήστε τρία μαθήματα διάρκειας 10 ημερών, λαμβάνοντας διαλείμματα 5 ημερών, και στη συνέχεια επαναλάβετε.
• Κάθε μέρα, το πρωί και το απόγευμα, πίνετε 20-25 σταγόνες βάμματος του ginseng ή Rhodiola rosea για 15-20 ημέρες.

Ισχύς

Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν τα λιπαρά ψάρια, τα γαλακτοκομικά προϊόντα, τα τυριά, τα οποία αυξάνουν τη φλεγμονώδη διαδικασία και προκαλούν το σχηματισμό πέτρες στα νεφρά. Πρέπει να ξεχνάμε το οινόπνευμα, να περιορίσουμε τη χρήση των προϊόντων αλευριού, ζάχαρης, αλατιού. Η διατροφή απαιτείται με την κυριαρχία των πρωτεϊνικών πιάτων σε βρασμένη και στιβαρή μορφή. Η διατροφή για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων πρέπει να είναι συχνή, μικρές μερίδες. Είναι επιθυμητό να συμπεριληφθεί στο μενού:

• όσπρια ·
• θάμνος θάλασσας?
• ξηροί καρποί ·
• μέλι?
• μαύρη σταφίδα ·
• θάμνος θάλασσας?
• χειροβομβίδες.

Πρόβλεψη

Γενικά, η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση είναι υπό όρους ευνοϊκή. Ο θάνατος από επιπλοκές ή μη αναστρέψιμες μεταβολές στα όργανα καταγράφεται μόνο σε 3-5% των ασθενών (με νευροσαρκονίαση σε περίπου 10-12%). Στην πλειονότητα των περιπτώσεων (60-70%), είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση της νόσου κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή αυθόρμητα.

Οι δείκτες μιας δυσμενούς πρόγνωσης με σοβαρές συνέπειες είναι οι εξής:

• Ασθενή από την Αφρική.
• δυσμενής οικολογική κατάσταση ·
• μια μακρά περίοδο αύξησης της θερμοκρασίας (περισσότερο από ένα μήνα) κατά την έναρξη της νόσου.
• η ήττα αρκετών οργάνων και συστημάτων ταυτόχρονα (γενικευμένη μορφή) ·
• υποτροπή (επιστροφή οξέων συμπτωμάτων) μετά το πέρας της πορείας της θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Ανεξάρτητα από την παρουσία ή την απουσία αυτών των συμπτωμάτων, οι άνθρωποι που έχουν διαγνωσθεί με σαρκοείδωση τουλάχιστον μια φορά στη ζωή τους θα πρέπει να πάνε στο γιατρό τουλάχιστον μια φορά το χρόνο.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα - βαθμοί, συμπτώματα και θεραπεία, φάρμακα

Γρήγορη μετάβαση στη σελίδα

Ως ανεξάρτητη ασθένεια, η σαρκοείδωση των πνευμόνων υπήρξε για περισσότερο από 100 χρόνια, αλλά οι λόγοι για την προέλευσή της, πολλές αναπτυξιακές επιλογές και βέλτιστα θεραπευτικά σχήματα εξακολουθούν να είναι άγνωστοι. Δεν είναι απολύτως σαφές και προσεγγίζει τη θεραπεία του. Η βλάβη των πνευμόνων είναι η πιο καλά μελετημένη, και οι φθισιατρικοί και οι πνευμονολόγοι είναι οι πιο ενημερωμένοι ειδικοί (αν και μπορεί να επηρεαστούν και άλλα όργανα, για παράδειγμα το νευρικό σύστημα).

Η προέλευση της μελέτης αυτής της νόσου μπορεί να αποδοθεί στο 1869, όταν ο διάσημος Αγγλός γιατρός Hutchinson, κατά τη διάρκεια ενός ταξιδιού στη Christiania (Όσλο), συναντήθηκε με τον Beck, καθηγητή δερματοβιολογίας και χειρουργικής επέμβασης (ένας σχεδόν αδιανόητος συνδυασμός θέσεων για έναν σύγχρονο επιστήμονα). Ο Bohm παρουσίασε έναν ενδιαφέρον ασθενή. Ήταν ένας ανθρακωρύχος, περίπου 60 ετών, το δέρμα του στα χέρια και τα πόδια του ήταν καλυμμένο με μοβ πλάκες στην πίσω επιφάνεια.

Αρχικά, θεωρήθηκε μια φυματιώδης διαδικασία του δέρματος, ένας τύπος ψωρίασης. Τότε αποδείχθηκε ότι υπήρχε ενδιαφέρον για τον λεμφικό ιστό. Οι αυξήσεις στο δέρμα, από το ελαφρύ χέρι του C. Beck, από το 1899 άρχισαν να ονομάζονται "σαρκοειδή", δηλαδή "κρεατικά", αφού τα φρέσκα οζίδια έχουν ένα κόκκινο χρώμα, τότε σκουραίνονται.

Με την ανακάλυψη των ακτίνων Χ, οι οποίες αργότερα αποκαλούν ακτίνες Χ, αποδείχθηκε ότι σχεδόν όλοι οι ασθενείς με «σαρκοειδή» έχουν επίσης βλάβη στα οστά, τις αμυγδαλές, τους πνεύμονες, αλλά η μεγαλύτερη αλλαγή αφορά τους λεμφαδένες. Τέλος, μόνο το 1929, το πρώτο άνοιγμα του ασθενούς σε μια τέτοια σπλαχνικού σαρκοείδωση εσωτερικά όργανα, και διαπίστωσε ότι οι πνεύμονες του ασθενούς με σαρκοείδωση εκφράζεται ινωτικές, αρτηριοσκληρωτική αλλαγές, και τους λεμφαδένες των ριζών του πνεύμονα και του μεσοθωρακίου διευρυμένη.

Από τη δεκαετία του 1930, η πνευμονική σαρκοείδωση έχει γίνει αντικείμενο στενής μελέτης. Έλαβε το όνομα της νόσου του Schaumann - Bénier - Beck, εξ ονόματος των ειδικών που συνέβαλαν στη μελέτη αυτής της νόσου. Τι είναι γνωστό σήμερα για αυτή την ασθένεια;

Σαρκοείδωση του πνεύμονα - τι είναι αυτό;

Φωτογραφία της σαρκοείδωσης του πνεύμονα

Τι είναι αυτό; Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι συστηματικός τύπος καλοήθους κοκκιωματώδους φλεγμονής στην οποία αναπτύσσονται κοκκιώματα επιθηλιοειδών κυττάρων στους πνεύμονες και στον λεμφικό ιστό. Αυτά οδηγούν σε δυστροφία, καταστροφή και σκλήρυνση του ιστού, στην οποία παρουσιάστηκε κοκκιωματώδης φλεγμονή.

Όπως μπορεί να φανεί, ο ορισμός της σαρκοείδωσης δεν είναι απολύτως σαφής: δεδομένου ότι βασίζεται σε κοκκιωματώδη φλεγμονή, τότε πρέπει να δοθεί η έννοια του κοκκιώματος.

Sarkoidoznaya κοκκιώματος - μια κεντρική ζώνη η οποία αποτελείται από επιθηλιοειδή κύτταρα, μακροφάγα και μια μικρή ποσότητα γιγαντιαία πολυπύρηνα κύτταρα, και μια περιφέρεια η οποία αποτελείται από μακροφάγα, λεμφοκύτταρα, ινοβλάστες, πλασματικών κυττάρων και των ινών κολλαγόνου.

Οι κύριοι "υποκινητές της φλεγμονής" με αλλεργικό συστατικό, ανάλογα με τον τύπο καθυστερημένης υπερευαισθησίας, είναι επιθηλιοειδή κύτταρα. Στην πραγματικότητα, η ζωή ενός κοκκιώματος είναι μια υποτονική ανοσολογική φλεγμονή με αποτέλεσμα την ίνωση και σκλήρυνση.

Αυτή η ασθένεια δεν κάνει τη διαφορά μεταξύ του φύλου: οι γυναίκες και οι άνδρες επηρεάζονται εξίσου. Ορισμένες διακυμάνσεις σχετίζονται με τη φυλή. Οι μαύροι επηρεάζονται συχνότερα από τον άσπρο πληθυσμό. Για παράδειγμα, στην Ιαπωνία, η συχνότητα εμφάνισης σαρκοείδωσης όλων των μορφών και εντοπισμάτων είναι πολύ χαμηλή, σε 3 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ανθρώπους, ενώ στην Ινδία το ποσοστό αυτό φτάνει τα 1000 κρούσματα ανά εκατομμύριο, δηλαδή το 0,1% του συνολικού πληθυσμού.

• Η σαρκοείδωση δεν είναι μεταδοτική ασθένεια.

Η όλη διαδικασία δεν είναι παρά μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση. Τώρα αποδεικνύεται ότι δεν υπάρχει καμία σχέση μεταξύ σαρκοείδωση και η φυματίωση, αλλά οι ειδικοί της φυματίωσης είναι πολύ έμπειρα σε σαρκοείδωση των πνευμόνων, καθώς αυτοί οι ασθενείς είναι αναγκαία, λόγω του «ύποπτες σκιές» για ακτινογραφίες και το πέρασμα των ακτίνων Χ, αναγκαστικά αποστέλλονται για phthisiatrician διαβούλευση.

Στην πραγματικότητα, τα κλινικά σημεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης εμφανίζονται μόνο όταν η κοκκιωματώδης αντίδραση αρχίζει να οδηγεί σε αλλαγή στη δομή των οργάνων. Ωστόσο, σχεδόν στις μισές περιπτώσεις, δεν έγινε διάγνωση in vivo.

Αυτό υποδηλώνει ότι η πνευμονική σαρκοείδωση τείνει να είναι ασυμπτωματική. Πώς εκδηλώνεται αυτή η ασθένεια εάν η φλεγμονώδης διαδικασία φτάσει σε κλινικά σημαντικό επίπεδο;

Η έκταση και τα συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, κατά τον ένα ή τον άλλο τρόπο, είναι παρόντα στο 80% όλων των ασθενών με σαρκοείδωση οποιουδήποτε εντοπισμού. Καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά, δημιουργήθηκαν διάφορες ταξινομήσεις της σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Στη χώρα μας υιοθετείται η ακόλουθη ταξινόμηση των σταδίων πνευμονικής αλλοίωσης:

1. Στο πρώτο στάδιο της ασθένειας εμφανίζεται πιο συχνά διμερείς διεύρυνση των λεμφαδένων των διαφορετικών εντοπισμού: στο μεσοθωράκιο, κοντά στους πνεύμονες και τους βρόγχους, τραχεία, στην διακλάδωση της σε δύο κύριες βρόγχους, και ούτω καθεξής. Τις περισσότερες φορές, αυτό είναι κλινικά συγκρίσιμο με το ντεμπούτο της νόσου, στο οποίο προσδιορίζονται οι αρχικές, λεμφαδένες και ζυμώδεις μορφές.
2. Η σαρκοείδωση του πνεύμονα 2 μοίρες ή το στάδιο 2, σε αντίθεση με την αρχική, εξαπλώνεται ή διαχέεται στον πνευμονικό ιστό. Παρουσιάζονται οι κυψελιδικές βλάβες και στο στάδιο αυτό υπάρχουν ήδη έντονες κλινικές εκδηλώσεις και συμπτώματα της νόσου.
3. Κατά τη διάρκεια του τρίτου σταδίου, ο ηλεκτρονόμος μεταφέρεται πλήρως από τους λεμφαδένες στον ιστό του πνεύμονα: οι λεμφαδένες είναι και πάλι κανονικού μεγέθους, αλλά στους πνεύμονες εμφανίζονται συσσωματώματα κοκκιωματώδους φλεγμονής. Εμφανίζεται το εμφύσημα, αυξάνεται η πνευμο-σκλήρυνση με σημεία περιοριστικής αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Σημείωση: υπάρχουν δύο μορφές αναπνευστικής ανεπάρκειας - αποφρακτική και περιοριστική. Στον πρώτο τύπο, οι πνεύμονες μπορούν να είναι εντελώς υγιείς, αλλά οι βρόγχοι, οι οποίοι τροφοδοτούν αέρα, δεν αντιμετωπίζουν και μειώνουν τον όγκο του αέρα λόγω της απόφραξης (στένωση ή σπασμός). Με περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια, ο αυλός των αεραγωγών είναι φυσιολογικός, αλλά στα πεδία των πνευμόνων υπάρχουν νησίδες "νεκρού" ιστού, για παράδειγμα εστίες πνευμονικής σκλήρυνσης. Είναι ο δεύτερος τύπος αναπνευστικής ανεπάρκειας, που είναι ήδη "τελικός" και δεν μπορεί να διορθωθεί, που αναπτύσσεται στη σαρκοείδωση.

Όπως με οποιαδήποτε χρόνια ασθένεια, η σαρκοείδωση των πνευμόνων μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες φάσεις. Πνευμονολόγοι και ανοσολόγοι διακρίνουν μια φάση ενεργητικής ανάπτυξης ή μια φάση επιδείνωσης της διαδικασίας, μια σταθερή κατάσταση και μια φάση παλινδρόμησης, η οποία κλινικά εκδηλώνεται με την αντίστροφη ανάπτυξη συμπτωμάτων.

Κατά κανόνα, η αντίστροφη ανάπτυξη της κοκκιωματώδους φλεγμονής σπάνια εκδηλώνεται με "πλήρη απορρόφηση". Συχνότερα υπάρχει σφράγιση, ίνωση ή εμφάνιση ασβεστοποιήσεων (ασβέστη) στους λεμφαδένες των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου.

Συμπτώματα πνευμονικής σαρκοείδωσης

Δεν υπάρχουν ειδικά συμπτώματα σαρκοείδωσης των πνευμόνων που θα μπορούσαν να κατευθύνουν άμεσα τη διαγνωστική σκέψη του γιατρού σε αυτήν την ασθένεια. Κατά την εξέταση των καταγγελιών και των τυποποιημένων συμπτωμάτων, γίνεται σαφές γιατί οι ασθενείς αυτοί, πρώτα απ 'όλα, πηγαίνουν στους γιατρούς της φυματίωσης. Όλες οι καταγγελίες είναι μη συγκεκριμένες, και συγκεκριμένα:

• αίσθημα κακουχίας, αδυναμία.
• μπορεί να εμφανιστεί χαμηλός πυρετός,
• εμφανίζονται νυχτερινοί ιδρώτες - αυτό το σύμπτωμα είναι πολύ χαρακτηριστικό για τη φυματίωση.
• υπάρχει κόπωση και μειωμένη απόδοση.
• ένα άτομο χάνει την όρεξή του και το σώμα του αρχίζει να χάνει το βάρος του.

Με αυτές τις πρώτες ενδείξεις, οποιοσδήποτε επαρκής γιατρός θα παραπέμπει τον ασθενή σε έναν φθισιατρικό και πρώτα σε μια φθοριογραφία, καθώς έτσι αρχίζει η φυματιώδης βλάβη στο σώμα. Σημείωση: δεν υπάρχει ακόμη ένα σύμπτωμα του βρογχοπνευμονικού συστήματος.

Όταν εμφανίζονται συμπτώματα σαρκοείδωσης των πνευμόνων, είναι επίσης δυνατό να "ράβουμε" αυτά σε οποιεσδήποτε ασθένειες. Για παράδειγμα, οι ασθενείς λαμβάνουν τις ακόλουθες καταγγελίες:

• πόνος στο στήθος.
• υπάρχει βήχας, ή ξηρός, ή με ελάχιστα πτύελα.
• κατά την έξαρση και εν μέσω της νόσου προσδιορίζεται η δύσπνοια - λόγω της στένωσης του όγκου του πνεύμονα από τη συμπίεση των λεμφογαγγλίων και στο τρίτο στάδιο λόγω της ανάπτυξης της πνευμονικής σκλήρυνσης.
• στους πνεύμονες, ακούγεται μια μεγάλη ποικιλία ξηρών, υγρών ράουλων διαφόρων μεγεθών.

Κατά κανόνα, στα τελευταία στάδια, τα σημάδια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων συνδυάζονται με εκδηλώσεις πνευμονικής καρδιάς ή την ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης και την εμφάνιση συμφόρησης στον μικρό κύκλο της κυκλοφορίας του αίματος. Ποιος είναι ο κίνδυνος μιας τέτοιας ανεπεξέργαστης και μακροχρόνιας διαδικασίας;

Κίνδυνος της σαρκοείδωσης των πνευμόνων και των μυωπών λεμφαδένων

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων μπορεί να είναι επικίνδυνη με τις ακόλουθες επιπλοκές:

• Η ανάπτυξη προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας με οδυνηρές επιθέσεις ασφυξίας.
• Με την προσκόλληση μιας δευτερογενούς λοίμωξης με την ανάπτυξη ειδικής φλεγμονής (για παράδειγμα, η πνευμονία μπορεί να εμφανιστεί στο υπόβαθρο της σαρκοείδωσης ή ακόμα και η φυματίωση μπορεί να αποκατασταθεί, η οποία «αισθάνεται μεγάλη» στο φόντο μιας διεστραμμένης ανοσοαπόκρισης.
• Η ανάπτυξη της "πνευμονικής καρδιάς". Ταυτόχρονα, υπάρχει πόνος στην καρδιά, οι φλέβες του αυχένα διογκώνονται, καθώς η ροή του αίματος στα δεξιά μέρη της καρδιάς είναι δύσκολη, το ήπαρ αυξάνεται. Στην περίπτωση πνευμονικής αποκαταστάσεως της καρδιάς ή "pulmonale cor", η αποτυχία αναπτύσσεται γρήγορα κατά μήκος ενός μεγάλου κύκλου κυκλοφορίας του αίματος.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις αυξάνεται η κοκκιωματώδης φλεγμονή και επηρεάζει τους παραθυρεοειδείς αδένες, οι οποίοι χάνουν την ικανότητα ρύθμισης του μεταβολισμού του ασβεστίου στο σώμα. Σε μια τέτοια περίπτωση, ο θάνατος συμβαίνει γρήγορα.

Τι είναι ένας "κυτταρικός πνεύμονας";

Ένα από τα πιο σοβαρά αποτελέσματα των επιπλοκών της σαρκοείδωσης είναι ο λεγόμενος "κυτταρικός πνεύμονας". Ο όρος αναπτύχθηκε πολύ πριν από την εισαγωγή τέτοιων συσκευών όπως τα κινητά τηλέφωνα και τα smartphones στην καθημερινή ζωή.

Ο «κυτταρικός πνεύμονας» είναι ένα παθολογικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό «χτένων» ή μικρών κοιλοτήτων, κυψελών του αέρα που έχουν πυκνούς τοιχώματα από ινώδη συνδετικό ιστό στον πνευμονικό ιστό. Το πάχος αυτών των τοίχων μπορεί να φτάσει τα 3 mm.

Με άλλα λόγια, αυτές οι κοιλότητες είναι ίχνη "εξουδετερωμένης" αυτοάνοσης φλεγμονής. Κανονικά, ο πνευμονικός ιστός είναι ένας "αναπνευστικός κυψελιδικός αφρός" και η "κηρήθρα" δεν είναι τίποτα περισσότερο από το κάρβουνο και τα κάρβουνα μιας πυροσβεσμένης φωτιάς. Αυτό το φαινόμενο διαγιγνώσκεται ακτινολογικά και η εμφάνισή του είναι ένα δυσμενή σήμα.

Αυτό σημαίνει ότι ο ασθενής μπορεί σύντομα να έχει σοβαρή πνευμονική ανεπάρκεια: σοβαρή δύσπνοια με την παραμικρή άσκηση, ένας τέτοιος ασθενής θα χρειαστεί συχνή παροχή οξυγόνου για να διευκολύνει την αναπνοή. Είναι σαφές ότι με έγκαιρη και σωστή θεραπεία δεν μπορεί να τεθεί το θέμα σε τέτοιες ακραίες συνθήκες.

Πολύ στη διάγνωση της σαρκοείδωσης

Όπως σαρκοείδωση πολύ παρόμοια με τη φυματίωση (και ακτίνων Χ, και κλινικά), και δεν υπάρχει καμία έκλυση του BC (βάκιλος του Koch, ή φυματίωσης βάκιλο) και είναι για τη φυματίωση (π.χ., tuberculoma), στη συνέχεια, διαδραματίζει τον κρίσιμο βιοψία και ιστολογική εξέταση του υλικού.

• Μόνο η απομόνωση του κοκκιώματος επιβεβαιώνει τη διάγνωση της σαρκοείδωσης.

Όλες οι άλλες μέθοδοι (ακτινογραφία θώρακος, αξονική τομογραφία των πνευμόνων και μεσοθωράκιο, ρουτίνα βιοχημικές και κλινικές αναλύσεις, spirography, μελέτη ανοσολογικών παραμέτρων, αναζήτηση εξωπνευμονική μορφές σπουδών σε ωτορινολαρυγγολόγο, νευρολόγο και έναν οφθαλμίατρο, βρογχοσκόπηση) επιτρέπουν αυθαίρετα πάρει κοντά στη διάγνωση, αλλά δεν έχει επιβεβαιωθεί του

Θεραπεία πνευμονικής σαρκοείδωσης, φαρμάκων και μεθόδων

Η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι μια μακροχρόνια άσκηση που θα διαρκέσει για πολλά χρόνια. Δεδομένου ότι ο σχηματισμός κοκκιωμάτων με τα γιγαντιαία κύτταρα Pirogov - Langkhans είναι μια αυτοάνοση διαδικασία, η κύρια γραμμή θεραπείας έχει ως στόχο την καταστολή της φλεγμονής. Ως εκ τούτου, όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα, καθώς και τα ανοσοκατασταλτικά και τα κυτταροστατικά χρησιμοποιούνται στη θεραπεία αυτής της νόσου.

Στην αρχή, όταν εντοπίζεται μια αλλοίωση των λεμφαδένων, ο ασθενής παρακολουθείται απλώς για παρατήρηση: άλλωστε, ένας σημαντικός αριθμός περιπτώσεων είναι ασυμπτωματικοί, υποκλινικοί. Μέσα σε έξι μήνες, ο ασθενής παρατηρείται και η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο με καταγγελίες ή με την πρόοδο εστιών φλεγμονής.

Κατά κανόνα, η θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων αρχίζει με την επιλογή της δόσης πρεδνιζόνης, και αρχικά δίδουν υψηλότερη δοσολογία και στη συνέχεια μειώνεται προοδευτικά 3-4 μήνες μετά τη θεραπεία.

Συχνά, οι ορμόνες συνδυάζονται με τη λήψη ΜΣΑΦ, για παράδειγμα, με βολταρένιο, ακετυλοσαλικυλικό οξύ. Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροτοξικά φάρμακα. Σε ορισμένες κλινικές, είναι προτιμότερο να εφαρμοστεί παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη με τη μορφή θεραπείας με έγχυση 1 γραμμάριο ανά ημέρα για 3 ημέρες. Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη.

• Για τη θεραπεία των προοδευτικών μορφών σαρκοείδωσης των πνευμόνων (εντούτοις, όπως και με τον άλλο εντοπισμό τους), χρησιμοποιούνται ανθελονοσιακά φάρμακα: delagil, plaquenil. Η επίδρασή τους οφείλεται στην επίδραση στην ανοσία των κυττάρων Τ.

Η πεντοξιφυλλίνη χρησιμοποιείται στη θεραπεία και φάρμακα που καταστέλλουν την παραγωγή παράγοντα νέκρωσης όγκων είναι μονοκλωνικά αντισώματα, όπως το infliximab. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μέθοδοι αποτοξίνωσης εξωσωματικού τύπου που είναι μοντέρνες στη δεκαετία του '90, όπως η πλασμαφαίρεση και η ηρεμοποίηση. Κατά τη διάρκεια των διαδικασιών, τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, τα αυτοαντισώματα και άλλοι επιβλαβείς παράγοντες απομακρύνονται από το αίμα.

Πολλοί έξυπνοι αναγνώστες έχουν ήδη καταλάβει ότι οι αρχές της θεραπείας των αυτοάνοσων νοσημάτων είναι οι ίδιες παντού: για παράδειγμα, αυτά τα φάρμακα (φυσικά, σε άλλες δοσολογίες) αντιμετωπίζουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας και τη σοβαρή ψωρίαση.

Πρόγνωση της θεραπείας

Δυστυχώς, η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση του πνεύμονα σε κάθε μεμονωμένο ασθενή, παρά το γεγονός ότι πρόκειται για μια καλοήθη νόσο, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί. Είναι γνωστό ότι ένα αρνητικό αποτέλεσμα της νόσου - στο 10% των ασθενών, και το 5% πεθαίνουν.

Το γεγονός είναι ότι η ορμονική θεραπεία δεν μπορεί να αλλάξει την πορεία της νόσου. Η παγκόσμια εμπειρία στη βέλτιστη δόση φαρμάκων δεν έχει συσσωρευτεί και η σαρκοείδωση μπορεί να προχωρήσει με οποιονδήποτε τρόπο: δεν συμμορφώνεται με τους νόμους.

Μόνο ένα πράγμα είναι γνωστό: η σαρκοείδωση των πνευμόνων, τα συμπτώματα των οποίων δεν ανιχνεύονται σε πρώιμο στάδιο και η θεραπεία διεξήχθη έγκαιρα, ικανοποιητικά και πλήρως - σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων, παρέχεται μια επίμονη, συχνά δια βίου, απαλλαγή.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται ως ένα καλοήθες συστηματικό σύστημα κοκκιωμάτωσης. Η σαρκοείδωση των πνευμόνων, τα συμπτώματα των οποίων βιώνουν κυρίως οι νέοι και η μέση ηλικία (εντός 20-40 ετών), είναι κυρίως ασθένεια που εμφανίζεται στις γυναίκες αυτής της ηλικιακής ομάδας.

Όταν συγκεντρωθεί στην περιοχή των πνευμόνων, η ασθένεια εμφανίζει παρόμοια εμφάνιση με τη φυματίωση λόγω του σχηματισμού κοκκιωμάτων σαρκοειδούς, που συνενώνονται σε μικρές και μεγάλες εστίες. Λόγω της συσσώρευσης τους, οι λειτουργίες των πνευμόνων διαταράσσονται, γεγονός που αποτελεί τα αντίστοιχα συμπτώματα της σαρκοείδωσης. Το αποτέλεσμα της νόσου μπορεί να έχει δύο επιλογές: πλήρη απορρόφηση των κοκκιωμάτων ή αλλαγές στην ινώδη φύση των προσβεβλημένων πνευμόνων.

Χαρακτηριστικά της νόσου: αιτίες, αναπτυξιακός μηχανισμός

Η αιτιολογία της νόσου (δηλαδή οι λόγοι που την προκάλεσαν) δεν είναι απολύτως σαφής · εξάλλου, καμία από τις υπάρχουσες θεωρίες δεν παρέχει σήμερα μια αξιόπιστη εικόνα της φύσης της προέλευσής της. Για παράδειγμα, οι υποστηρικτές της μολυσματικής θεωρίας τηρούν την ιδέα ότι οι αιτιολογικοί παράγοντες της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι μύκητες, μικρόβια, σπειροχαίτες, πρωτόζωα, ιστοπλάσματα ή άλλοι τύποι μικροοργανισμών.

Εν τω μεταξύ, ορισμένα από τα στοιχεία που ελήφθησαν από μια σειρά μελετών σχετικά με την κλίμακα της οικογενειακής εκδήλωσης αυτής της νόσου δείχνουν ότι η πνευμονική σαρκοείδωση, όπως η σαρκοείδωση στις άλλες μορφές της, είναι γενετικής προέλευσης. Οι σύγχρονοι ερευνητές προτείνουν επίσης τη δική τους εκδοχή, η οποία βασίζεται σε παραβιάσεις που εμφανίζονται στην ανοσολογική απάντηση του σώματος στις επιδράσεις ενδογενών (εξωγενών) ή εξωγενών παραγόντων (σκόνη, βακτήρια, ιούς, χημικά).

Συνεπώς, με βάση τέτοιες δηλώσεις, η εικόνα της πνευμονικής σαρκοείδωσης μπορεί να βασίζεται στη δράση των ανοσολογικών, βιοχημικών, μορφολογικών και γενετικών πτυχών. Οι εκπρόσωποι ενός αριθμού επαγγελμάτων που είναι πιο ευαίσθητα σε αυτή την ασθένεια σύμφωνα με τα αποτελέσματα της έρευνας που αξίζουν μια ξεχωριστή στιγμή Σε αυτό περιλαμβάνονται ιδίως οι γεωργοί και οι χημικοί εργαζόμενοι, οι ναυτικοί και οι εργαζόμενοι στον τομέα της υγείας, οι ταχυδρομικοί υπάλληλοι και οι πυροσβέστες. Ο λόγος για αυτό είναι οι ιδιαίτερες μολυσματικές και τοξικές επιδράσεις σε αυτά τα άτομα. Οι καπνιστές βρίσκονται επίσης σε κίνδυνο.

Πορεία της νόσου

Πρώτα απ 'όλα, παρατηρούμε ότι η πνευμονική σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από μια πορεία πολλαπλών οργάνων. Η αρχή της είναι μια αλλοίωση που εμφανίζεται στον κυψελιδικό ιστό, ακολουθούμενη από την επακόλουθη ανάπτυξη της κυψελίτιδας ή της διάμεσης πνευμονίτιδας. Στη συνέχεια, η διαδικασία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοκκιωδών σαρκοειδών, που σχηματίζονται στους περιβρογχιακούς και υποπληθυστικούς ιστούς, συμπεριλαμβανομένων των διασωματικών ρωγμών. Όπως έχουμε ήδη παρατηρήσει, τα κοκκιώματα είτε υποβάλλονται σε επαναρρόφηση είτε σε ινωτικές αλλαγές, γεγονός που προκαλεί τη μετατροπή τους σε υαλώδη μάζα. Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε έντονες διαταραχές που προκύπτουν στη λειτουργία εξαερισμού. Η συμπίεση των βρογχικών τοιχωμάτων των λεμφαδένων μπορεί να οδηγήσει σε αποφρακτικές διαταραχές και σε ορισμένες περιπτώσεις στην ανάπτυξη ζωνών με υπεραερισμό και ατελεκτασία.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα: ταξινόμηση

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων, λόγω της μελέτης των ακτινογραφικών δεδομένων, καθορίζει τα τρία κύρια στάδια της πορείας της με τα κατάλληλα έντυπα για αυτά.

• Στάδιο Ι Η αρχική μορφή χαρακτηρίζεται από διμερή και, κυρίως, ασύμμετρη αύξηση των βρόγχων-πνευμονικών κόμβων, και σε μερικές περιπτώσεις των τραχεοβρογχικών, παραραχιαίων και διχαλωτικών λεμφαδένων.
• Στάδιο ΙΙ Μέση πνευμονική μορφή. Χαρακτηρίζεται από διμερή εστιακή ή διηρητική διάδοση, καθώς και διείσδυση πνευμονικού ιστού και βλάβης που σχηματίζεται στους ιλαίους λεμφαδένες.
• Στάδιο ΙΙΙ. Πνευμονική μορφή. Είναι μια έντονη ίνωση που έχει προκύψει στον πνευμονικό ιστό. Σε αυτή την περίπτωση, δεν υπάρχει χαρακτηριστική αύξηση στους ιλαίους λεμφαδένες. Κατά τη διάρκεια της εξέλιξης αυτής της διαδικασίας, σχηματίζονται συρροή συσσωματώματα, τα οποία έχουν προκύψει λόγω αύξησης των EF και PEM.

Η πορεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης συμβαίνει σε τρεις φάσεις:

• ενεργή φάση (παροξυσμός) ·
• φάση σταθεροποίησης ·
• μια φάση με χαρακτηριστική αντίστροφη ανάπτυξη (δηλαδή, παλινδρόμηση, ύφεση), που χαρακτηρίζεται από επαναρρόφηση ή συμπύκνωση, σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, με ασβεστοποίηση κοκκιωμάτων σε λεμφαδένες και ιστούς των πνευμόνων.

Ο ρυθμός αύξησης των χαρακτηριστικών αλλαγών είναι αποτυχημένος και αργός, καθώς και προοδευτικός και χρόνιος.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα: συμπτώματα

Για την ανάπτυξη της πνευμονικής σαρκοείδωσης, τα συμπτώματα ενός μη ειδικού τύπου είναι χαρακτηριστικά. Αυτά περιλαμβάνουν ειδικότερα:

• Αλλοίωση.
• Ανήσυχος.
• Κούραση;
• Γενική αδυναμία.
• Απώλεια βάρους.
• Απώλεια της όρεξης.
• Πυρετός.
• Διαταραχές ύπνου.
• Νυκτερινοί ιδρώτες.

Η ενδοκράνια (λεμφοκυπριακή) μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται για τους μισούς ασθενείς με την απουσία οποιωνδήποτε συμπτωμάτων. Εν τω μεταξύ, το άλλο μισό τείνει να επισημάνει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Αδυναμία;
• Έντονες αισθήσεις στο στήθος.
• Πόνος στις αρθρώσεις.
• Δύσπνοια;
• Συριγμός;
• Βήχας.
• Αύξηση της θερμοκρασίας.
• Η εμφάνιση του ερυθήματος nodosum (φλεγμονή των υποδόριων λιπών και δερματικών αγγείων).
• Η κρουστά (η μελέτη των πνευμόνων με τη μορφή κρουστών) καθορίζει τη διεύρυνση των ριζών των πνευμόνων.

Όσον αφορά την πορεία μιας τέτοιας μορφής σαρκοείδωσης ως πνευμονική μορφή μεσοπνεύματος, χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Βήχας.
• Δύσπνοια;
• Πόνος στο στήθος.
• Auscultation (ακούγοντας ήχο χαρακτηριστικά φαινόμενα στην πληγείσα περιοχή) ανιχνεύει crepitations (χαρακτηριστική «τραγανή» ήχο), τα διάσπαρτα υγρό και ξηρό ρόγχους.
• Η παρουσία εξωπνευμονικών εκδηλώσεων της νόσου με τη μορφή βλάβης στα μάτια, το δέρμα, τους λεμφαδένες, τα οστά (με τη μορφή του συμπτώματος Morozov-Yunling), τη βλάβη στους σιελογόνους παρωτίτιδους αδένες (με τη μορφή του συμπτώματος Herford).

Επιπλοκές της νόσου

Οι πιο συχνές επιπλοκές της πνευμονικής σαρκοείδωσης εκφράζονται στο efimzeme, αναπνευστική ανεπάρκεια, σύνδρομο βρογχο-αποφρακτικού, καθώς και στην πνευμονική καρδιά (επέκταση και αύξηση στα δεξιότερα τμήματα της καρδιάς, που προκαλείται από την αύξηση της αρτηριακής πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία λόγω της εξέλιξης της νόσου).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται, σε σχέση με την πνευμονική σαρκοείδωση, ασπεργίλλωση, φυματίωση και άλλοι τύποι μη ειδικών λοιμώξεων. Λόγω της ίνωσης των κοκκιωμάτων, περίπου το 10% των ασθενών αντιμετωπίζουν διάχυτη διάμεση πνευμονική ίνωση, η οποία μπορεί να προκαλέσει αλλαγές έως το σχηματισμό ενός "κυψελωτού" πνεύμονα.

Διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Σε οξείες περιπτώσεις, η πνευμονική σαρκοείδωση προκαλεί αλλαγές στο επίπεδο εργαστηριακών παραμέτρων στο αίμα, γεγονός που επιτρέπει να διαπιστωθεί η παρουσία μιας φλεγμονώδους διαδικασίας. Χαρακτηριστικές αλλαγές στους πνεύμονες που οφείλονται στη σαρκοείδωση ανιχνεύονται επίσης κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας, καθώς και με τη μαγνητική τομογραφία και την αξονική τομογραφία των πνευμόνων. Πρόσφατες μελέτες καθορίζουν, ειδικότερα, τις αυξήσεις στην περιοχή των λεμφαδένων, την εστιακή διάδοση κλπ.

Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν θετική αντίδραση Kveim, η οποία εκδηλώνεται στο σχηματισμό ενός πορφυρού-κόκκινου οζιδίου με την εισαγωγή μιας ορισμένης ποσότητας αντιγόνου. Η βρογχοσκόπηση και η βιοψία καθιστούν δυνατή την ανίχνευση άμεσων και έμμεσων σημείων πνευμονικής σαρκοείδωσης με τη μορφή αγγειοδιαστολής στην περιοχή των οπών των λοβωτικών βρόγχων και άλλων χαρακτηριστικών εκδηλώσεων.

Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση είναι η ιστολογική εξέταση που πραγματοποιείται σε δείγμα βιοψίας που κατασχέθηκε κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, σε ανοικτή πνευμονική βιοψία, σε παρακέντηση από το στόμα ή σε προφορική βιοψία.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα: θεραπεία

Πρώτα απ 'όλα, για να προσδιοριστεί η συγκεκριμένη πρόγνωση, καθώς και η ειδική θεραπεία που βασίζεται σε αυτήν, παρατηρείται μια δυναμική φύση σε ασθενείς επί 6-8 μήνες. Ιατρική επέμβαση απαιτείται σε περίπτωση σοβαρής και ενεργού πορείας πνευμονικής σαρκοείδωσης, καθώς και της γενικευμένης ή συνδυασμένης μορφής της, της παρουσίας αλλοιώσεων στους ενδοτραχιακούς κόμβους, διάδοσης του πνευμονικού ιστού με έντονη φύση.

Απευθείας η θεραπεία μιας τέτοιας ασθένειας, όπως η σαρκοείδωση των πνευμόνων, τα συμπτώματα των οποίων μπορεί να έχουν διαφορετική φύση σοβαρότητας, είναι μακράς διαρκείας και συνίστανται πάλι περίπου 6-8 μήνες. Στη διαδικασία του, χρησιμοποιούνται στεροειδή και αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντιοξειδωτικά και ανοσοκατασταλτικά. Σε ό, τι αφορά την καταχώριση των ασθενών, σε περίπτωση ευνοϊκής εξέλιξης της ασθένειας, διαρκεί δύο χρόνια και με μια πιο σοβαρή εικόνα της νόσου, η διάρκεια αυτής της περιόδου μπορεί να είναι μέχρι πέντε έτη, μετά την οποία οι ασθενείς απομακρύνονται από την εγγραφή.

Η διάγνωση και ο προσδιορισμός ειδικών ερευνητικών μέτρων και η κατάλληλη πορεία θεραπείας με βάση τα αποτελέσματα που λαμβάνονται πραγματοποιούνται από πνευμονολόγο, ο οποίος πρέπει να συμβουλευτεί εάν υπάρχει υπόνοια για την ασθένεια και για τα υποδεικνυόμενα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή.