Η σαρκοείδωση του πνεύμονα (ασθένεια Beck-Bénier-Schaumann) είναι μια συστηματική κοκκιωμάτωση που εμφανίζεται με βλάβη στους μεσεγχυματικούς και λεμφοειδείς ιστούς των πνευμόνων. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επιθηλιοειδών κοκκιωμάτων στους πνεύμονες. Κατά κανόνα, η σαρκοείδωση επηρεάζει ανθρώπους νεαρής και μεσαίας ηλικίας (ηλικίας 20 έως 50 ετών) και κυρίως Αφροαμερικανών και Ασιάτων.
Συχνά εμφανίζεται επίσης σαρκοείδωση του δέρματος, των ματιών, του ήπατος και άλλων εσωτερικών οργάνων. Τα συμπτώματα της παθολογίας μπορεί να είναι μη συγκεκριμένα (γενική αδυναμία, αδιαθεσία, απώλεια όρεξης) και συγκεκριμένα (χαρακτηριστικές αλλαγές στο ροδογένημα, εμφάνιση κοκκιωμάτων, κλπ.). Η θεραπεία πραγματοποιείται κυρίως στο νοσοκομείο, μέσω της εισαγωγής ορισμένων ομάδων ναρκωτικών. Στο σπίτι, μπορείτε να ανοσοποιήσετε το σώμα, το οποίο θα συμβάλει στην ταχεία ανάκαμψη.
Στάδια σαρκοείδωσης
Με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας, η σαρκοείδωση στην ανάπτυξή της περνάει από τα ακόλουθα στάδια:
- Το πρώτο στάδιο (η αρχική μορφή ενδορραχιακής λεμφοκυλίδης) χαρακτηρίζεται από διμερή διεύρυνση των βρογχοπνευμονικών, τραχεοβρογχικών, διχαλωτικών, παραραχιαίων λεμφαδένων.
- Το δεύτερο στάδιο (μεσοθωρακική-πνευμονική μορφή) - η ανάπτυξη της παθολογίας βαθμού 2 συνοδεύεται από βλάβη στον ιστό του πνεύμονα και στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες.
- Η τρίτη (πνευμονική μορφή) - αντιστοιχεί σε μαζική πνευμο-σκλήρυνση. Οι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες δεν διευρύνθηκαν. Αργότερα αναπτύσσεται το εμφύσημα.
Οι ακόλουθες φάσεις της σαρκοείδωσης αναπτύσσονται:
- Επιδείνωση φάσης (ενεργή διαδικασία).
- Σταθεροποίηση.
- Regression (ανάπτυξη αντίστροφης διαδικασίας).
Τύποι παθολογίας με εντοπισμό:
- η σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων (VLH).
- ενδοθωρακικοί λεμφαδένες σε συνδυασμό με τους πνεύμονες.
- πνευμονική σαρκοείδωση.
- αναπνευστικά και άλλα εσωτερικά όργανα.
- πολυοργανική παθολογία (σαρκοείδωση πολλαπλών οργάνων).
Σύμφωνα με το ρυθμό ροής της σαρκοείδωσης είναι:
- απογοητευτικό?
- αργή?
- προοδευτική (χρόνια).
Αιτίες της παθολογίας
Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν ακριβή στοιχεία σχετικά με τα αίτια της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Αποδεικνύεται μόνο ότι οι περιβαλλοντικοί παράγοντες και η γενετική προδιάθεση παίζουν ρόλο στον σχηματισμό της νόσου, ο ίδιος ο ασθενής δεν είναι μεταδοτικός.
Οι πιο πιθανόι εξωτερικοί παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη της σαρκοείδωσης είναι:
- ιούς έρπητα, μύκητες, βακτήρια και άλλους μολυσματικούς παράγοντες ·
- αλλεργιογόνα χημικής και βιολογικής φύσης ·
- αποτυχία της ανοσολογικής αντίδρασης του σώματος σε διάφορους παθολογικούς παράγοντες.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη σαρκοείδωση μπορούν να χωριστούν σε:
Μη ειδικοί περιλαμβάνουν αδιαθεσία, αδυναμία, απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους, σημάδια πυρετού, αυξημένη εφίδρωση, αϋπνία.
Αλλά όταν η ασθένεια εισέλθει στην ενεργή φάση (επιδεινωθεί), εμφανίζονται συγκεκριμένα συμπτώματα:
- αύξηση της θερμοκρασίας σε υψηλούς αριθμούς (40 μοίρες).
- σημαντική αύξηση στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες σε μέγεθος.
- αγγειακή βλάβη του δέρματος με εμφάνιση οζώδους ερυθήματος,
- η εμφάνιση στην ακτινογραφία των διογκωμένων ριζών των πνευμόνων.
- η εμφάνιση του πρήξιμο?
- πόνος στις αρθρώσεις (ειδικά στο γόνατο και τον αστράγαλο).
- ξαφνική εμφάνιση δυσκολίας στην αναπνοή.
- φλεγμονή των ματιών με τη μορφή επιπεφυκίτιδας.
- ο σχηματισμός συγκεκριμένων κοκκιωμάτων σε διάφορα μέρη του σώματος είναι κόκκινο, μετά από το οποίο παραμένουν στο δέρμα ορατές ουλές.
Αξίζει να σημειωθεί ότι με την αρχική μορφή ενδορραχιακής λεμφοκυλίδωσης σε μερικούς ασθενείς, δεν παρατηρούνται συμπτώματα.
Όταν εμφανίζεται μεσοθωρακική μορφή βήχας, δύσπνοια και θωρακικό άλγος σε συνδυασμό με επιπεφυκίτιδα, φλεγμονή των περιφερικών λεμφαδένων, οστών και παρωτιδικών σιελογόνων αδένων.
Για την πνευμονική μορφή, τα συμπτώματα του βήχα, δύσπνοια, υπερβολικά πτύελα, πόνος στο στήθος θα είναι τα πιο εμφανή συμπτώματα.
Στην έκβαση της σαρκοείδωσης παρατηρείται ανάπτυξη της παθολογίας εκ μέρους άλλων οργάνων και συστημάτων: καρδιακή και αναπνευστική ανεπάρκεια, πνευμονική σκλήρυνση και πνευμονικό εμφύσημα.
Συνέπειες
Οι πιο κοινές συνέπειες της νόσου περιλαμβάνουν την ανάπτυξη της αναπνευστικής ανεπάρκειας, πνευμονική καρδιοπάθεια, πνευμονικό εμφύσημα (αυξημένη ελαφρότητα του πνευμονικού ιστού), βρογχική απόφραξη. Λόγω του σχηματισμού κοκκιωμάτων σε σαρκοείδωση, υπάρχει μια παθολογία από την πλευρά των οργάνων στα οποία εμφανίζονται (αν το κοκκίωμα επηρεάζει τους παραθυρεοειδείς αδένες, ο μεταβολισμός του ασβεστίου διαταράσσεται στο σώμα, σχηματίζεται υπερπαραθυρεοειδισμός, από τον οποίο οι ασθενείς πεθαίνουν). Στο πλαίσιο μιας εξασθενημένης ανοσίας μπορούν να ενταχθούν άλλες μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση).
Σαρκοείδωση του πνεύμονα και εγκυμοσύνη
Σε μερικούς ασθενείς, η σαρκοείδωση των πνευμόνων συμβαίνει μαζί με την εγκυμοσύνη. Σε μια τέτοια κατάσταση, τα συμπτώματα της παθολογίας είναι λιγότερο έντονα. Ως συστηματική ασθένεια, η σαρκοείδωση επηρεάζει τα όργανα του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος: τις ωοθήκες και τη μήτρα. Εάν η πορεία της νόσου είναι τόσο σοβαρή που η υπέρταση αναπτύσσεται στην πνευμονική κυκλοφορία, οι ειδικοί συνιστούν να τερματιστεί η εγκυμοσύνη, διαφορετικά η παθολογία δεν είναι αξιοσημείωτη.
Με την αναπτυγμένη σαρκοείδωση, η μητέρα δεν έχει ουσιαστικά κανένα κίνδυνο για το μωρό. Ακόμη και ένα κοκκίωμα δεν μπορεί να σχηματιστεί στο έμβρυο. Μόνο η μητρική υπερασβεστιαιμία μπορεί να επηρεάσει τον μεταβολισμό του ασβεστίου στο σώμα του παιδιού.
Διαγνωστικά
Η ανάπτυξη της σαρκοείδωσης, ειδικά στην ενεργή φάση, συνοδεύεται από μια αλλαγή στις εργαστηριακές παραμέτρους αίματος:
- αυξημένο ESR (ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων).
- έντονη λευκοκυττάρωση, μονοκυττάρωση και ηωσινοφιλία (χαρακτηριστικά γνωρίσματα της φλεγμονώδους διαδικασίας).
Κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας, υπολογιστικής τομογραφίας (CT), απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (MRI), σημαντικής αύξησης των λεμφογαγγλίων, ειδικά στην περιοχή των ριζών των πνευμόνων, το σύμπτωμα των "σκηνών" - η επιβολή σκιών των λεμφαδένων μεταξύ τους. Στη συνέχεια, στην ακτινογραφία, μπορεί να ανιχνευθεί αυξημένη ευελιξία του πνευμονικού ιστού ή θύλακες συμπύκνωσης σε περίπτωση εμφάνισης πνευμονικής σκλήρυνσης.
Η βρογχοσκόπηση αποκαλύπτει την επέκταση της αγγειακής κλίνης των λοβωτικών βρόγχων, την αύξηση των λεμφικών κόμβων διακλάδωσης, τη βλάβη του βρογχικού βλεννογόνου υπό τη μορφή διογκωμένων φυσαλίδων.
Όταν εκτελείται βιοψία, μια ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει τη δομή ενός επιθηλιοειδούς κοκκώματος. Αυτή η μέθοδος είναι η πιο ενημερωτική.
Η διεξαγωγή της αντίδρασης Keim σας επιτρέπει να διαπιστώσετε τη διάγνωση της σαρκοείδωσης λόγω της εμφάνισης ενός κόκκινου κόμβου αντί της ενδοδερματικής χορήγησης ενός συγκεκριμένου αντιγόνου σαρκοείδωσης.
Σαρκοείδωση θεραπεία
Η θεραπεία αυτής της νόσου διεξάγεται με τη χορήγηση ορμονικών (πρεδνιζολόνης), αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, λαμβάνοντας μια σειρά ανοσοδιεγερτικών και αντιοξειδωτικών.
Οι ειδικοί σημειώνουν τον αρνητικό ρόλο του μαυρίσματος στη σαρκοείδωση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η έκθεση σε υπεριώδεις ακτίνες οδηγεί στη συσσώρευση βιταμίνης D στο σώμα, η οποία με τη σειρά της αυξάνει το επίπεδο ασβεστίου στο σώμα. Η αύξηση του ποσοτικού περιεχομένου αυτού του στοιχείου βοηθά στη διατήρηση της ανάπτυξης της ασθένειας και της απόθεσης ασβεστοποιήσεων στο σώμα (με τη μορφή πέτρες στα νεφρά). Ως εκ τούτου, η ηλιοθεραπεία με αυτή την ασθένεια δεν πρέπει να είναι.
Αρχική Θεραπεία
Δεν συνιστάται η θεραπεία μιας τόσο σοβαρής ασθένειας όπως η σαρκοείδωση με λαϊκές θεραπείες, ωστόσο, προκειμένου να αυξηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας, μπορούν να ληφθούν φαρμακευτικά τσάγια βοτάνων (χαμομήλι, φασκόμηλο, καλέντουλα, τριαντάφυλλο).
Διατροφή
Εκτός από τη χρήση θεραπευτικών αφεψημάτων, είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε μια δίαιτα για τη σαρκοείδωση, η οποία θα συμβάλει στην αποτελεσματικότητα της κύριας θεραπείας. Δεν υπάρχουν αυστηροί περιορισμοί για αυτή την ασθένεια, αλλά οι ειδικοί δίνουν τις ακόλουθες συστάσεις:
- η διατροφή πρέπει να είναι πλήρης και ισορροπημένη ·
- είναι απαραίτητο να παίρνετε φαγητό 5 φορές την ημέρα σε μικρές μερίδες.
- τρώτε άπαχα κρέατα (κοτόπουλο, βόειο κρέας) και θαλασσινά ψάρια.
- περιλαμβάνουν τα όσπρια και τα καρύδια στη διατροφή.
- να είστε βέβαιος να τρώτε λαχανικά και φρούτα?
- να περιορίσετε την πρόσληψη τροφών πλούσιων σε υδατάνθρακες και ασβέστιο.
- την εξάλειψη των λιπαρών, τηγανητά και πικάντικα.
Πρόληψη
Λόγω της έλλειψης ακριβών δεδομένων σχετικά με τις αιτιολογικές αιτίες της σαρκοείδωσης, δεν έχουν αναπτυχθεί προληπτικά μέτρα. Είναι απαραίτητο μόνο να αυξηθεί η αντίσταση στην ανοσία, να μειωθεί ο αντίκτυπος των επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων.
Σαρκοείδωση - αίτια, συμπτώματα, θεραπεία, λαϊκές θεραπείες
Τι είναι η σαρκοείδωση;
Η σαρκοείδωση είναι μια σπάνια συστημική φλεγμονώδης νόσος, η αιτία της οποίας είναι ακόμη ανεξήγητη. Ανήκει στη λεγόμενη κοκκιωμάτωση, επειδή η ουσία αυτής της ασθένειας είναι ο σχηματισμός συστάδων φλεγμονωδών κυττάρων σε διάφορα όργανα. Τέτοιες ομάδες ονομάζονται κοκκιώματα, ή οζίδια. Τις περισσότερες φορές, τα κοκκιώματα σαρκοειδούς βρίσκονται στους πνεύμονες, αλλά η ασθένεια μπορεί επίσης να επηρεάσει και άλλα όργανα.
Αυτή η ασθένεια συχνά επηρεάζει τους νέους και τους ενήλικες (κάτω των 40). Η σαρκοείδωση σχεδόν απουσιάζει στους ηλικιωμένους και τα παιδιά. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα από τους άνδρες. Η νόσος επηρεάζει συχνότερα τους μη καπνιστές από τους καπνιστές.
Προηγουμένως, η σαρκοείδωση ονομάζεται νόσο Beck-Bénier-Schaumann - τα ονόματα των γιατρών που μελετούσαν την ασθένεια. Από το 1948, έχει υιοθετηθεί το όνομα "σαρκοείδωση", αλλά μερικές φορές το παλιό όνομα για τη νόσο μπορεί να βρεθεί στη βιβλιογραφία.
Λόγοι
Η αιτία της σαρκοείδωσης παραμένει μη-ανιχνευμένη. Είναι καθιερωμένο ότι είναι αδύνατο να συστέλλεται αυτή η ασθένεια - επομένως, δεν ανήκει σε μολυσματικές ασθένειες. Υπάρχουν ορισμένες θεωρίες ότι η εμφάνιση κοκκιωμάτων μπορεί να σχετίζεται με έκθεση σε βακτήρια, παράσιτα, γύρη φυτού, μεταλλικές ενώσεις, παθογόνους μύκητες κλπ. Καμία από αυτές τις θεωρίες δεν μπορεί να θεωρηθεί αποδεδειγμένη.
Οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι η σαρκοείδωση προκύπτει από ένα συνδυασμό αιτιών, μεταξύ των οποίων μπορεί να είναι ανοσολογικοί, περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες. Η άποψη αυτή υποστηρίζεται από την ύπαρξη οικογενειακών περιστατικών της νόσου.
Ταξινόμηση σαρκοείδωσης ICD
Στάδιο της νόσου
Συμπτώματα
Εκτός από την κόπωση, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν μείωση της όρεξης, λήθαργο, απάθεια.
Με την περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:
- απώλεια βάρους?
- ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας.
- ξηρός βήχας.
- πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις
- πόνος στο στήθος.
- δύσπνοια.
Μερικές φορές (για παράδειγμα, σε περίπτωση σαρκοείδωσης των VLHU - ενδοθωρακικών λεμφαδένων), οι εξωτερικές εκδηλώσεις της νόσου είναι σχεδόν απουσιάζουσες. Η διάγνωση καθορίζεται τυχαία, όταν ανιχνεύονται ακτινολογικές αλλαγές.
Εάν η νόσος δεν θεραπευτεί αυθόρμητα αλλά προχωρήσει, αναπτύσσεται πνευμονική ίνωση με εξασθενημένη αναπνευστική λειτουργία.
Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, τα μάτια, οι αρθρώσεις, το δέρμα, η καρδιά, το συκώτι, τα νεφρά και ο εγκέφαλος μπορούν να επηρεαστούν.
Εντοπισμός της σαρκοείδωσης
Πνεύμονες και VLU
Αυτή η μορφή σαρκοείδωσης είναι η πιο συνηθισμένη (90% όλων των περιπτώσεων). Λόγω της μικρής σοβαρότητας των πρωτοπαθών συμπτωμάτων, οι ασθενείς συχνά αρχίζουν να αντιμετωπίζονται για μια "ψυχρή" ασθένεια. Στη συνέχεια, όταν η ασθένεια παίρνει μια παρατεταμένη φύση, δύσπνοια, ξηρό βήχα, πυρετό, εφίδρωση ενώνουν.
Ο βήχας είναι διαφορετικός σε διάρκεια (η διάρκεια του βήχα περισσότερο από ένα μήνα καθιστά δυνατή την υποψία σαρκοείδωσης). Στην αρχή είναι ξηρό, τότε γίνεται υγρό, εμμονή, με άφθονο ιξώδες πτυέλων και ακόμη και αιμόπτυση (στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου).
Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για πόνο στις αρθρώσεις, θολή όραση, εμφάνιση αλλαγών (οζιδίων) στο δέρμα. Τις περισσότερες φορές, τα όζοι σαρκοειδούς βρίσκονται στα πόδια. ξεχωρίζουν στο χλωμό δέρμα σε μωβ-κόκκινο χρώμα. Στο άγγιγμα, αυτοί οι κόμβοι διαφέρουν ως προς την πυκνότητα και την ευαισθησία.
Στάδιο 1 Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός μπορεί να ανιχνεύσει συριγμό στους πνεύμονες στον ασθενή και στην ακτινογραφία - ένα διευρυμένο λεμφαδένα που βρίσκεται πίσω από το στέρνο και στις πλευρές της τραχείας. Η δυσκολία στην αναπνοή στο πρώτο στάδιο της νόσου εμφανίζεται μόνο κατά τη διάρκεια της άσκησης.
Στο 2ο στάδιο της σαρκοείδωσης, η αδυναμία του ασθενούς αυξάνεται. Η όρεξη μειώνεται σε αποστροφή προς τα τρόφιμα. Ο ασθενής γρήγορα χάνει βάρος. Η δύσπνοια εμφανίζεται ακόμη και σε ηρεμία. Συχνά υπάρχουν καταγγελίες για πόνο στο στήθος, και αυτός ο πόνος είναι εντελώς ανεξήγητος. Μπορεί να αλλάξει τον εντοπισμό, αλλά δεν συνδέεται με αναπνευστικές κινήσεις. Η έντασή της σε διάφορους ασθενείς είναι διαφορετική. Η ακτινογραφία δείχνει την ανάπτυξη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.
Το τρίτο στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από σοβαρή αδυναμία, συχνό βρεγμένο βήχα, απόρριψη παχύ πτύελο, αιμόπτυση. Στους πνεύμονες ακούγεται η μάζα των υγρών ράουλων. Στη ραδιογραφία - ινώδεις αλλαγές στον ιστό του πνεύμονα.
Εξωθωρακικοί λεμφαδένες
Σε περίπτωση βλάβης στους ενδοκοιλιακούς λεμφαδένες, οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για κοιλιακό άλγος, χαλαρά κόπρανα.
Ήπαρ και σπλήνα
Μάτια
Η σαρκοείδωση των οφθαλμών εμφανίζει προβλήματα όρασης λόγω βλαβών της ίριδας. Μερικές φορές αναπτύσσονται κοκκιώματα στον αμφιβληστροειδή, στο οπτικό νεύρο και στο χοριοειδές. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης - δευτερογενούς γλαυκώματος.
Αφεθεί χωρίς θεραπεία, ένας ασθενής με σαρκοείδωση μπορεί να γίνει τυφλός.
Διαγνωστικά
Πού να θεραπεύσετε τη σαρκοείδωση;
Μέχρι το 2003, οι ασθενείς με σαρκοείδωση έλαβαν θεραπεία μόνο σε νοσοκομεία φυματίωσης. Το 2003, το εν λόγω διάταγμα του Υπουργείου Υγείας ακυρώθηκε, αλλά δεν υπήρχαν ειδικά κέντρα για τη θεραπεία της ασθένειας αυτής στη Ρωσία.
Επί του παρόντος, οι ασθενείς με σαρκοείδωση μπορούν να λάβουν ειδική βοήθεια στα ακόλουθα ιατρικά ιδρύματα:
- Μόσχα Ινστιτούτο Φυσισμο-πνευμονολογίας.
- Κεντρικό Ινστιτούτο Ερευνών Φυματίωσης της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών.
- Ινστιτούτο Πνευμονολογίας της Αγίας Πετρούπολης. Ακαδημαϊκός Παβλόφ.
- Κέντρο Αγροτικής Πνευμονολογίας και Θωρακοχειρουργικής της Αγίας Πετρούπολης στη βάση του Νοσοκομείου 2 του νομού.
- Τμήμα Φυσσιπονομολογίας, Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Καζάν. (Ο A. Wiesel, ο κύριος πνευμονολόγος του Tatarstan) ασχολείται με το πρόβλημα της σαρκοείδωσης εκεί.
- Tomsk Regional κλινική και διαγνωστική κλινική.
Θεραπεία
- αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
- ορμονικά φάρμακα.
- βιταμίνες.
Δεδομένου ότι δεν έχει εντοπιστεί συγκεκριμένη αιτία της νόσου, είναι αδύνατο να βρεθεί ένα φάρμακο που θα μπορούσε να το επηρεάσει.
Ευτυχώς, στις περισσότερες περιπτώσεις, η σαρκοείδωση μπορεί να θεραπευτεί αυθόρμητα.
Ωστόσο, η αύξηση των συμπτωμάτων της νόσου, η επιδείνωση της κατάστασης και της ευημερίας του ασθενούς, οι προοδευτικές αλλαγές στις εικόνες ακτίνων Χ είναι ένα μήνυμα ότι ο ασθενής έχει ήδη ανάγκη ιατρικής θεραπείας.
Το κύριο φάρμακο που συνταγογραφείται για αυτή τη νόσο είναι οι στεροειδείς και οι επινεφριδικές ορμόνες (πρεδνιζόνη, υδροκορτιζόνη). Επιπλέον, ορίστηκε:
- μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ασπιρίνη, ινδομεθακίνη, δικλοφενάκη, κετοπροφένη κλπ.) ·
- ανοσοκατασταλτικά (παράγοντες που καταστέλλουν την ανοσολογική απόκριση του σώματος - Rezokhin, Delagil, Azathioprine κ.λπ.).
- βιταμίνες (Α, Ε).
Όλα αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται σε αρκετά μακρά μαθήματα (αρκετούς μήνες).
Η χρήση ορμονικής θεραπείας αποτρέπει την εμφάνιση τέτοιων σοβαρών επιπλοκών της σαρκοείδωσης ως τύφλωση και αναπνευστική ανεπάρκεια.
Οι φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες χρησιμοποιούνται ευρέως στη θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης:
- υπερηχογράφημα ή ιονοφόρηση με υδροκορτιζόνη στο στήθος.
- θεραπεία με λέιζερ.
- EHF.
- ηλεκτροφόρηση με αλόη και νοβοκαϊνη.
Στη σαρκοείδωση του ματιού ή του δέρματος, συνταγογραφούνται ορμονικά σκευάσματα τοπικής δράσης (οφθαλμικές σταγόνες, αλοιφές, κρέμες).
Σαρκοείδωση - βίντεο
Λαϊκές θεραπείες
Χορτοσυλλογή
Συλλογή 1
Αυτή η συλλογή περιλαμβάνει τα ακόλουθα βότανα: τσουκνίδα και βαλσαμόχορτο (9 τεμάχια η κάθε μία), μέντα, καλέντουλα, χαμομήλι χημικής, φελάνδη, παλίρροια, φραγκοστάφυλο, φραγκοστάφυλο, ορνιθοπανίδα (1 κομμάτι). Μια κουταλιά της συλλογής ρίχνουμε 0,5 λίτρα βραστό νερό και επιμένουμε 1 ώρα.
Η προκύπτουσα έγχυση λαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα και 1/3 φλιτζάνι.
Συλλογή 2
Αναμειγνύετε σε ίσα μέρη τα ακόλουθα βότανα: ρίγανη, ορνιθοπανίδα, φασκόμηλο, λουλούδια καλέντουλας, ρίζα althea, plantain. Μια κουταλιά της σούπας ρίχνουμε ένα ποτήρι βραστό νερό και επιμείνουμε σε 0,5 ώρα σε ένα θερμοσάκι.
Αποδεχτείτε το ίδιο όπως και στην προηγούμενη συνταγή.
Μαζί με αυτές τις συλλογές, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε την έγχυση Rhodiola rosea ή το αφέψημα της ρίζας ginseng 20-25 σταγόνες 2 φορές την ημέρα (πρωί και απόγευμα).
Το μείγμα του Σεφτσένκο
Χοίρειο ορυκτό
Έλαιο πρόπολης
Διατροφή για τη σαρκοείδωση
Δεν υπάρχει ειδική διατροφή που χρησιμοποιείται στη σαρκοείδωση. Ωστόσο, υπάρχουν συστάσεις για περιορισμό ορισμένων τροφίμων και εισαγωγή άλλων στη διατροφή.
Συνιστάται να αποκλείσετε από τη δίαιτα:
1. Ζάχαρη, αλεύρι και όλα τα πιάτα που περιλαμβάνουν αυτά τα προϊόντα.
2. Τυριά, γάλα, γαλακτοκομικά προϊόντα.
3. Μαγειρικό αλάτι.
Προσθέστε στο καθημερινό μενού: μέλι, καρπούς με κέλυφος, θαλασσινό φραγκοστάφυλο, μαύρη σταφίδα, λάχανο, ρόδια, πυρήνες βερίκοκου, φασόλια, βασιλικό.
Πρόβλεψη
Βασικά, η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση είναι ευνοϊκή: η ασθένεια προχωρά χωρίς κλινικές εκδηλώσεις και χωρίς να διαταράσσει την κατάσταση του ασθενούς. Σε 30% των περιπτώσεων, η ασθένεια εισέρχεται αυθόρμητα σε ένα στάδιο παρατεταμένης (πιθανώς δια βίου) ύφεσης.
Εάν εμφανιστεί μια χρόνια μορφή της νόσου (10-30% των περιπτώσεων), σχηματίζεται πνευμονική ίνωση. Αυτό μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική ανεπάρκεια, αλλά δεν απειλεί τη ζωή του ασθενούς.
Η ανεπεξέργαστη σαρκοείδωση των ματιών μπορεί να προκαλέσει απώλεια όρασης.
Ο θάνατος στη σαρκοείδωση είναι εξαιρετικά σπάνιος (στην περίπτωση μιας γενικευμένης μορφής χωρίς καθόλου θεραπεία).
Πρόληψη
Δεν υπάρχει συγκεκριμένη πρόληψη αυτής της σπάνιας ασθένειας. Μέτρα μη ειδικής πρόληψης περιλαμβάνουν την τήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής:
- αρκετό ύπνο?
- καλή διατροφή?
- κινητικότητα στην ύπαιθρο.
Δεν συνιστάται η ηλιοθεραπεία στο άμεσο ηλιακό φως.
Πρέπει να αποφεύγεται η επαφή με σκόνη, διάφορα αέρια, ατμούς τεχνικών υγρών (διαλύτες, χρώματα κ.λπ.).
Εάν η σαρκοείδωση προχωρήσει αδρανώς, χωρίς να διαταραχθεί η κατάσταση του ασθενούς, είναι απαραίτητο να επισκεφθείτε έναν γιατρό μια φορά το χρόνο για την παρακολούθηση και την ακτινογραφία.
Σαρκοείδωση του πνεύμονα
Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μια ασθένεια που ανήκει στην ομάδα καλοήθους συστηματικής κοκκιωμάτωσης που εμφανίζεται με βλάβη στους μεσεγχυματικούς και λεμφικούς ιστούς διαφόρων οργάνων, αλλά κυρίως στο αναπνευστικό σύστημα. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση ανησυχούν για αυξημένη αδυναμία και κόπωση, πυρετό, πόνο στο στήθος, βήχα, αρθραλγία, αλλοιώσεις του δέρματος. Στη διάγνωση της σαρκοείδωσης, η CT ακτινογραφία και θώρακα, η βρογχοσκόπηση, η βιοψία, η μεστινοσκόπηση ή η διαγνωστική θωρακοσκόπηση είναι κατατοπιστικές. Στη σαρκοείδωση, ενδείκνυται η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή ή ανοσοκατασταλτικά.
Σαρκοείδωση του πνεύμονα
Η σαρκοείδωση του πνεύμονα (συνώνυμη με τη σαρκοείδωση του Beck, τη νόσο Bénier - Beck - Schaumann) είναι μια πολυσυστηματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό επιθηλιοειδών κοκκιωμάτων στους πνεύμονες και σε άλλα προσβεβλημένα όργανα. Η σαρκοείδωση είναι μια πρωτίστως νεαρή και μεσήλικη ασθένεια (ηλικίας 20-40 ετών), συνήθως γυναίκες. Η εθνοτική επικράτηση της σαρκοείδωσης είναι υψηλότερη μεταξύ των Αφροαμερικανών, των Ασιάτων, των Γερμανών, των Ιρλανδών, των Σκανδιναβών και των Πουέρτο Ριχάν. Σε 90% των περιπτώσεων, η σαρκοείδωση του αναπνευστικού συστήματος ανιχνεύεται με βλάβες των πνευμόνων, των βρογχοπνευμονικών, των τραχεοβρογχικών και των ενδοραχιακών λεμφαδένων. (12%) και σπλήνα (10%), νευρικό σύστημα (4-9%), παρωτίτιδα (48% - υποδόρια οζίδια, ερύθημα nodosum) (3% - αρθρίτιδα, πολλαπλές κύστεις των φαλάγγων των ποδιών και των χεριών), της καρδιάς (3%), των νεφρών (1% - νεφρολιθίαση, νεφροσκλήρωση) και άλλων οργάνων.
Αιτίες πνευμονικής σαρκοείδωσης
Η σαρκοείδωση του Beck είναι μια ασθένεια με ασαφή αιτιολογία. Καμία από τις θεωρίες που παρουσιάζονται δεν παρέχει αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τη φύση της προέλευσης της σαρκοείδωσης. Οι υποστηρικτές της μολυσματικής θεωρίας υποδηλώνουν ότι οι αιτιολογικοί παράγοντες της σαρκοείδωσης μπορεί να είναι μυκοβακτήρια, μύκητες, σπειροχαίτες, ιστοπλάσματα, πρωτόζωα και άλλοι μικροοργανισμοί. Υπάρχουν ερευνητικά δεδομένα βασισμένα σε παρατηρήσεις οικογενειακών περιστατικών της νόσου και υπέρ της γενετικής φύσης της σαρκοείδωσης. Μερικοί σύγχρονοι ερευνητές έχουν αποδώσει σαρκοείδωση σε μια διαταραχή στην ανοσολογική απάντηση του σώματος σε εξωγενείς (βακτήρια, ιούς, σκόνη, χημικά) ή ενδογενείς παράγοντες (αυτοάνοσες αντιδράσεις).
Έτσι, σήμερα υπάρχει λόγος να πιστεύουμε ότι η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια πολυεθολογικής γένεσης που σχετίζεται με ανοσολογικές, μορφολογικές, βιοχημικές διαταραχές και γενετικές πτυχές. Η σαρκοείδωση δεν εφαρμόζεται σε μεταδοτικές (δηλ. Λοιμώδεις) ασθένειες και δεν μεταδίδεται από τους φορείς της σε υγιείς ανθρώπους. Υπάρχει σαφής τάση στη συχνότητα εμφάνισης σαρκοείδωσης σε εκπροσώπους ορισμένων επαγγελμάτων: εργαζόμενοι στον τομέα της γεωργίας, χημικά εργοστάσια, υγειονομική περίθαλψη, ναυτικοί, ταχυδρομικοί εργάτες, αλεξιπτωτιστές, μηχανικοί, πυροσβέστες λόγω αυξημένων τοξικών ή μολυσματικών επιδράσεων, καθώς και σε καπνιστές.
Παθογένεια
Κατά κανόνα, η σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από μια πορεία πολλαπλών οργάνων. Η πνευμονική σαρκοείδωση αρχίζει με βλάβη στον κυψελιδικό ιστό και συνοδεύεται από την ανάπτυξη διάμεσης πνευμονίτιδας ή κυψελίτιδας, ακολουθούμενη από το σχηματισμό κοκκιωμάτων σαρκοειδούς στους υποπληθυσμούς και τους περιβρογχιακούς ιστούς, καθώς και στις διασωματικές σχισμές. Ακολούθως, το κοκκίωμα διασπάται είτε υφίσταται ινωτικές μεταβολές, μετατρέποντας την σε μάζα υαλώδους (υαλώδους) χωρίς κύτταρα. Με την πρόοδο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων αναπτύσσονται έντονες διαταραχές στην λειτουργία του αερισμού, συνήθως με περιοριστικό τρόπο. Όταν οι λεμφαδένες των βρογχικών τοιχωμάτων συνθλίβονται, αποφρακτικές διαταραχές και μερικές φορές είναι δυνατή η ανάπτυξη ζωνών υπερευαισθησίας και ατελεκτασίας.
Το μορφολογικό υπόστρωμα της σαρκοείδωσης είναι ο σχηματισμός πολλαπλών κοκκιωμάτων από επιτολιώδη και γιγαντιαία κύτταρα. Με εξωτερικές ομοιότητες με φυσαλιδωτά κοκκιώματα, η ανάπτυξη κακοήθης νέκρωσης και η παρουσία Mycobacterium tuberculosis σ 'αυτά δεν είναι χαρακτηριστική για τα οζίδια των σαρκοειδών. Καθώς μεγαλώνουν τα κοκκοειδή σαρκοειδή, συγχωνεύονται σε πολλαπλές μεγάλες και μικρές εστίες. Φόρος κοκκιωματώδους συσσώρευσης σε οποιοδήποτε όργανο παραβιάζει τη λειτουργία του και οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων σαρκοείδωσης. Το αποτέλεσμα της σαρκοείδωσης είναι η απορρόφηση κοκκιωμάτων ή ινωδών μεταβολών στο προσβεβλημένο όργανο.
Ταξινόμηση
Με βάση τα δεδομένα των ακτίνων Χ που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, υπάρχουν τρία στάδια και οι αντίστοιχες μορφές.
Το στάδιο Ι (αντιστοιχεί στην αρχική μορφή ενδορραχιακής λεμφοκυττάρωσης της σαρκοείδωσης) είναι διμερής, συνηθέστερα μια ασύμμετρη αύξηση στους βρογχοπνευμονικούς, λιγότερο συχνά τραχεοβρογχικούς, διχαλωτικούς και παρατραχειακούς λεμφαδένες.
Στάδιο ΙΙ (αντιστοιχεί στην μεσοθωρακική-πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - διμερής διάδοση (στρατιωτική, εστιακή), διήθηση του ιστού του πνεύμονα και βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.
Το στάδιο ΙΙΙ (αντιστοιχεί στην πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - έντονη πνευμονική ίνωση (ίνωση) του πνευμονικού ιστού, απουσιάζει η αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, ο σχηματισμός συρρέων συσσωματωμάτων συμβαίνει ενάντια στο υπόβαθρο της αυξανόμενης πνευμο-σκλήρυνσης και εμφυσήματος.
Σύμφωνα με τις κοινές κλινικές ακτινολογικές μορφές και τον εντοπισμό, διακρίνεται η σαρκοείδωση:
- Οι ενδορραχιακοί λεμφαδένες (VLHU)
- Πνεύμονες και VLU
- Λεμφαδένες
- Πνεύμονες
- Αναπνευστικό σύστημα, σε συνδυασμό με βλάβες σε άλλα όργανα
- Γενικευμένη με πολλαπλές βλάβες οργάνων
Κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, διακρίνεται η ενεργή φάση (ή οξεία φάση), η φάση σταθεροποίησης και η αντίστροφη φάση ανάπτυξης (παλινδρόμηση, ύφεση της διαδικασίας). Η αντίστροφη εξέλιξη μπορεί να χαρακτηρίζεται από επαναρρόφηση, συμπύκνωση και λιγότερο συχνά με ασβεστοποίηση κοκκιωμάτων σαρκοειδούς στον πνευμονικό ιστό και τους λεμφαδένες.
Σύμφωνα με το ρυθμό αύξησης των μεταβολών, μπορεί να παρατηρηθεί η αποτυχημένη, καθυστερημένη, προοδευτική ή χρόνια φύση της εξέλιξης της σαρκοείδωσης. Οι συνέπειες της έκβασης της σαρκοείδωσης μετά από σταθεροποίηση ή θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνουν: πνευμο-σκλήρυνση, εμφύσημα διάχυσης ή διόγκωσης, κολπική πλευρίτιδα, ριζική ίνωση με ασβεστοποίηση ή έλλειψη ασβεστοποίησης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.
Συμπτώματα της σαρκοείδωσης
Η ανάπτυξη πνευμονικής σαρκοείδωσης μπορεί να συνοδεύεται από μη ειδικά συμπτώματα: αδιαθεσία, άγχος, αδυναμία, κόπωση, απώλεια όρεξης και βάρους, πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις και διαταραχές ύπνου. Όταν ενδοθωρακική μορφή limfozhelezistoy οι μισοί από τους ασθενείς κατά τη διάρκεια της ασυμπτωματικής πνευμονική σαρκοείδωση, το άλλο μισό από τις κλινικές εκδηλώσεις που παρατηρήθηκαν με τη μορφή της αδυναμίας, πόνο στο στήθος και πόνο στις αρθρώσεις, βήχας, πυρετός, οζώδες ερύθημα. Όταν η κρούση καθορίζεται από μια διμερή αύξηση στις ρίζες των πνευμόνων.
Η πορεία της μεσοθωρακικής-πνευμονικής σαρκοείδωσης συνοδεύεται από βήχα, δύσπνοια και πόνο στο στήθος. Στην ακρόαση ακούγεται η κρουπή, οι διάσπαρτες υγρές και στεγνές ρόδες. Οι εξωπνευμονικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης ενώνουν: αλλοιώσεις του δέρματος, μάτια, περιφερικές λεμφαδένες, παρωτίτιδα σιελογόνων αδένων (σύνδρομο Herford) και οστά (σύμπτωμα Morozov-Jungling). Για πνευμονική σαρκοείδωση, η παρουσία δύσπνοιας, βήχας με πτύελα, θωρακικό άλγος, αρθραλγία. Η πορεία της σαρκοείδωσης σταδίου ΙΙΙ επιδεινώνει τις κλινικές εκδηλώσεις της καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας, της πνευμονικής σκλήρυνσης και του εμφυσήματος.
Επιπλοκές
Οι συχνότερες επιπλοκές της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι το εμφύσημα, το σύνδρομο βρογχο-αποφρακτικό, η αναπνευστική ανεπάρκεια, η πνευμονική καρδιά. Στο πλαίσιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, παρατηρείται μερικές φορές η προσθήκη της φυματίωσης, της ασπεργίλλωσης και των μη ειδικών λοιμώξεων. Η ίνωση κοκκιωμάτων σαρκοειδούς σε 5-10% των ασθενών οδηγεί σε διάχυτη διάμεση πνευμο-σκλήρυνση, μέχρι το σχηματισμό του «κυτταρικού πνεύμονα». Σοβαρές συνέπειες είναι η εμφάνιση κοκκιωδών σαρκοειδών παραθυρεοειδών αδένων, προκαλώντας διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου και μια τυπική κλινική υπερπαραθυρεοειδισμού μέχρι θανάτου. Η βλάβη των βλεφαρίδων κατά τη διάρκεια της καθυστερημένης διάγνωσης μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη τύφλωση.
Διαγνωστικά
Η οξεία πορεία της σαρκοείδωσης συνοδεύεται από αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους του αίματος, γεγονός που υποδεικνύει μια φλεγμονώδη διαδικασία: μια μέτρια ή σημαντική αύξηση της ESR, της λευκοκυττάρωσης, της ηωσινοφιλίας, της λεμφοκυτταρικής και μονοκυττάρωσης. Η αρχική αύξηση των τίτλων των α- και β-σφαιρινών ως ανάπτυξη της σαρκοείδωσης αντικαθίσταται από την αύξηση της περιεκτικότητας γ-σφαιρινών. Χαρακτηριστικές αλλαγές στη σαρκοείδωση αποκαλύπτεται από ακτίνων Χ των πνευμόνων, κατά τη διάρκεια της CT ή MRI του πνεύμονα - διεύρυνση των λεμφαδένων ορίζεται όγκου, κατά προτίμηση η ρίζα, σύμπτωμα «φτερά» (σκιά κόμβοι επικάλυψης μεταξύ τους)? εστιασμένη διάδοση · ίνωση, εμφύσημα, κίρρωση του πνευμονικού ιστού. Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με σαρκοείδωση, προσδιορίζεται μια θετική αντίδραση Kveim - εμφάνιση μωβ-κόκκινου οζιδίου μετά από ενδοδερμική χορήγηση 0,1-0,2 ml ενός συγκεκριμένου σακχαροειδούς αντιγόνου (υπόστρωμα του σακκοειδούς ιστού του ασθενούς).
Κατά τη διεξαγωγή βρογχοσκόπηση βιοψία μπορεί να ανιχνεύονται με άμεση και έμμεση σημάδια σαρκοείδωση: αγγειοδιαστολή στους βρόγχους στόματα μετοχών, σημάδια αυξημένης λεμφαδένες στην περιοχή του διχασμού, παραμορφώνοντας ή ατροφικό βρογχίτιδα, σαρκοείδωσης αλλοιώσεις βρογχικό βλεννογόνο με τη μορφή πλακών και λοφίσκους excrescences warty. Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης είναι μια ιστολογική μελέτη των δειγμάτων βιοψίας που λαμβάνονται με βρογχοσκόπηση, μεστινοσκόπηση, προφορική βιοψία, τρανσθωρακική παρακέντηση, ανοικτή πνευμονική βιοψία. Στοιχεία επιθηλιοειδούς κοκκιώματος χωρίς νέκρωση και σημάδια περιφερικής φλεγμονής προσδιορίζονται μορφολογικά στη βιοψία.
Θεραπεία πνευμονικής σαρκοείδωσης
Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι ένα σημαντικό ποσοστό των περιπτώσεων νεοδιαγνωσμένης σαρκοείδωσης συνοδεύεται από αυθόρμητη ύφεση, οι ασθενείς βρίσκονται υπό δυναμική παρατήρηση για 6-8 μήνες για να καθορίσουν την πρόγνωση και την ανάγκη για ειδική θεραπεία. Οι ενδείξεις θεραπευτικής παρέμβασης είναι σοβαρή, ενεργός, προοδευτική πορεία σαρκοείδωσης, συνδυασμένες και γενικευμένες μορφές, βλάβη των ενδοραρχικών λεμφαδένων, σοβαρή διάδοση στον πνευμονικό ιστό.
σαρκοείδωση Η θεραπεία είναι όλο ποσοστά εκχώρησης (6-8 μήνες) στεροειδούς (πρεδνιζόνη), αντι-φλεγμονώδη (ινδομεθακίνη, το ακετυλοσαλικυλικό-ta) φάρμακα, ανοσοκατασταλτικά μέσα (χλωροκίνη, αζαθειοπρίνη, κλπ), αντιοξειδωτικά (ρετινόλη, οξική τοκοφερόλη, κλπ). Η θεραπεία με πρεδνιζόνη αρχίζει με δόση φόρτωσης, στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά η δοσολογία. Με την ανεπαρκή ανεκτικότητα της πρεδνιζολόνης, την παρουσία ανεπιθύμητων παρενεργειών, την επιδείνωση των συννοσηρότητας, η θεραπεία της σαρκοείδωσης διεξάγεται σύμφωνα με ένα ασυνεχές σχήμα γλυκοκορτικοειδών μετά από 1-2 ημέρες. Κατά τη διάρκεια της ορμονικής θεραπείας, συνιστάται μια διατροφή πρωτεΐνης με περιορισμό αλατιού, λήψη φαρμάκων καλίου και αναβολικά στεροειδή.
Όταν συνταγογραφείται συνδυαστικό θεραπευτικό σχήμα για τη σαρκοείδωση, μια πορεία πρεδνιζολόνης 4-6 μηνών, η τριαμκινολόνη ή η δεξαμεθαζόνη εναλλάσσονται με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη θεραπεία με ινδομεθακίνη ή δικλοφενάκη. Η θεραπεία και η παρακολούθηση ασθενών με σαρκοείδωση διεξάγονται από ειδικούς της φυματίωσης. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση χωρίζονται σε 2 ομάδες χορήγησης:
- I - ασθενείς με ενεργή σαρκοείδωση:
- IA - η διάγνωση δημιουργείται για πρώτη φορά.
- IB - ασθενείς με υποτροπές και παροξύνσεις μετά την κύρωση της κύριας θεραπείας.
- II - ασθενείς με ανενεργή σαρκοείδωση (υπολειμματικές μεταβολές μετά από κλινική και ακτινολογική θεραπεία ή σταθεροποίηση της διαδικασίας σαρκοειδούς).
Κλινική καταγραφή με ευνοϊκή εξέλιξη της σαρκοείδωσης είναι 2 χρόνια, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, από 3 έως 5 έτη. Μετά τη θεραπεία, οι ασθενείς απομακρύνονται από την καταχώριση του ιατρείου.
Πρόγνωση και πρόληψη
Η σαρκοείδωση του πνεύμονα χαρακτηρίζεται από μια σχετικά καλοήθη πορεία. Σε σημαντικό αριθμό ατόμων, η σαρκοείδωση μπορεί να μην προκαλεί κλινικές εκδηλώσεις. 30% - πηγαίνετε σε αυθόρμητη ύφεση. Η χρόνια μορφή σαρκοείδωσης με έκβαση στη ίνωση εμφανίζεται στο 10-30% των ασθενών, μερικές φορές προκαλώντας σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Η βλάβη στα μάτια από σαρκοειδή μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Σε σπάνιες περιπτώσεις γενικευμένης σαρκοείδωσης χωρίς θεραπεία, ο θάνατος είναι πιθανός. Δεν έχουν αναπτυχθεί ειδικά μέτρα για την πρόληψη της σαρκοείδωσης λόγω ασαφούς αιτίας της νόσου. Η μη ειδική προφύλαξη συνίσταται στη μείωση των επιπτώσεων στο σώμα των επαγγελματικών κινδύνων σε άτομα που βρίσκονται σε κίνδυνο, αυξάνοντας την ανοσολογική δραστικότητα του σώματος.
ASC Doctor - Ιστοσελίδα για την Πνευμονολογία
Ασθένειες των πνευμόνων, συμπτώματα και θεραπεία των αναπνευστικών οργάνων.
Σαρκοείδωση: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια που συμβαίνει ως αποτέλεσμα ενός συγκεκριμένου τύπου φλεγμονής. Μπορεί να εμφανιστεί σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο του σώματος, αλλά αρχίζει συχνότερα στους πνεύμονες ή τους λεμφαδένες.
Η αιτία της σαρκοείδωσης είναι άγνωστη. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά και να εξαφανιστεί. Σε πολλές περιπτώσεις, αναπτύσσεται σταδιακά και προκαλεί συμπτώματα, τα οποία στη συνέχεια προκύπτουν και στη συνέχεια μειώνονται, μερικές φορές καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου.
Καθώς προχωράει η σαρκοείδωση, μικροσκοπικές φλεγμονώδεις εστίες - κοκκίωμα - εμφανίζονται στους προσβεβλημένους ιστούς. Στις περισσότερες περιπτώσεις εξαφανίζονται αυθόρμητα ή υπό την επίδραση της θεραπείας. Εάν το κοκκίωμα δεν απορροφηθεί, στη θέση του σχηματίζει ιστό ουλής.
Η σαρκοείδωση μελετήθηκε για πρώτη φορά πριν από έναν αιώνα από δύο δερματολόγους, τον Hutchinson και τον Beck. Αρχικά, η ασθένεια ονομάστηκε "ασθένεια του Hutchinson" ή "ασθένεια Bénier-Beck-Schaumann". Στη συνέχεια, ο Δρ. Beck έγραψε τον όρο "σαρκοείδωση", που προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις "σάρκα" και "σαν". Αυτό το όνομα περιγράφει το δερματικό εξάνθημα που συχνά προκαλείται από την ασθένεια.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται ξαφνικά χωρίς προφανή λόγο. Οι επιστήμονες θεωρούν αρκετές υποθέσεις της εμφάνισής του:
- Λοιμώδης. Αυτός ο παράγοντας θεωρείται ως έναυσμα για την ανάπτυξη της νόσου. Η συνεχής παρουσία αντιγόνων μπορεί να προκαλέσει παραβίαση της παραγωγής φλεγμονωδών μεσολαβητών σε γενετικά προδιάθετους ανθρώπους. Ως σκανδάλες θεωρούνται μυκοβακτήρια, χλαμύδια, παθογόνα της νόσου Lyme, βακτήρια που ζουν στο δέρμα και στο έντερο. Οι ιοί της ηπατίτιδας C, ο έρπης, ο κυτταρομεγαλοϊός. Για την υποστήριξη αυτής της θεωρίας, γίνονται παρατηρήσεις σχετικά με τη μετάδοση της σαρκοείδωσης από ζώο σε ζώο στο πείραμα, καθώς και σε μεταμοσχεύσεις οργάνων στους ανθρώπους.
- Οικολογικά. Τα κοκκία των πνευμόνων μπορούν να σχηματιστούν υπό την επίδραση της σκόνης αλουμινίου, βαρίου, βηρυλλίου, κοβαλτίου, χαλκού, χρυσού, μέταλλα σπανίων γαιών (λανθανίδες), τιτανίου και ζιρκονίου. Ο κίνδυνος της ασθένειας αυξάνεται με την επαφή με οργανική σκόνη, γεωργική εργασία, κατασκευή και εργασία με παιδιά. Έδειξε ότι είναι υψηλότερο σε επαφή με μούχλα και καπνό.
- Μεροληψία. Μεταξύ των μελών της οικογένειας ενός ασθενούς με σαρκοείδωση, ο κίνδυνος να αρρωστήσετε είναι αρκετές φορές υψηλότερος από τον μέσο όρο. Ορισμένα γονίδια που είναι υπεύθυνα για οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου έχουν ήδη εντοπιστεί.
Η βάση της εξέλιξης της νόσου είναι μια αντίδραση υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου. Στο σώμα, οι αντιδράσεις της κυτταρικής ανοσίας καταστέλλονται. Στους πνεύμονες, αντίθετα, ενεργοποιείται η κυτταρική ανοσία - αυξάνεται ο αριθμός των κυψελιδικών μακροφάγων που παράγουν φλεγμονώδεις μεσολαβητές. Κάτω από τη δράση τους, ο ιστός του πνεύμονα έχει υποστεί βλάβη, σχηματίζονται κοκκιώματα. Παράγεται ένας μεγάλος αριθμός αντισωμάτων. Υπάρχουν στοιχεία για τη σύνθεση αντισωμάτων κατά της σαρκοείδωσης των κυττάρων.
Ποιος μπορεί να αρρωστήσει
Προηγουμένως, η σαρκοείδωση θεωρήθηκε μια σπάνια ασθένεια. Είναι πλέον γνωστό ότι αυτή η χρόνια ασθένεια συμβαίνει σε πολλούς ανθρώπους σε όλο τον κόσμο. Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μία από τις κύριες αιτίες της πνευμονικής ίνωσης.
Ο καθένας μπορεί να αρρωστήσει, ενήλικος ή παιδί. Ωστόσο, η ασθένεια για άγνωστο λόγο επηρεάζει συχνά τους εκπροσώπους της φυλής Negroid, ιδιαίτερα των γυναικών, καθώς και των Σκανδιναβών, των Γερμανών, των Ιρλανδών και των Πουέρτο Ριχάν.
Δεδομένου ότι η νόσος μπορεί να μην αναγνωρίζεται ή να διαγνωρίζεται σωστά, ο ακριβής αριθμός των ασθενών με σαρκοείδωση είναι άγνωστος. Πιστεύεται ότι η επίπτωση είναι περίπου 5 - 7 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς, και ο επιπολασμός είναι από 22 έως 47 ασθενείς ανά 100 χιλιάδες. Πολλοί ειδικοί πιστεύουν ότι στην πραγματικότητα η επίπτωση της νόσου είναι υψηλότερη.
Οι περισσότεροι άνθρωποι αρρωσταίνουν από την ηλικία των 20 έως 40 ετών. Η σαρκοείδωση είναι σπάνια σε άτομα ηλικίας κάτω των 10 ετών. Η υψηλή επικράτηση της νόσου παρατηρείται στις σκανδιναβικές χώρες και τη Βόρεια Αμερική.
Η νόσος συνήθως δεν παρεμβαίνει στο άτομο. Εντός 2 - 3 ετών σε 60 - 70% των περιπτώσεων εξαφανίζεται αυθόρμητα. Σε ένα τρίτο των ασθενών εμφανίζεται μη αναστρέψιμη βλάβη στον πνευμονικό ιστό, στο 10% της νόσου γίνεται χρόνια. Ακόμη και με μια μακρά πορεία της νόσου, οι ασθενείς μπορούν να οδηγήσουν μια φυσιολογική ζωή. Μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις με σοβαρή βλάβη της καρδιάς, του νευρικού συστήματος, του ήπατος ή των νεφρών μπορεί να προκαλέσει αρνητική έκβαση.
Η σαρκοείδωση δεν είναι όγκος. Δεν μεταδίδεται από άτομο σε άτομο μέσω καθημερινής ή σεξουαλικής επαφής.
Είναι πολύ δύσκολο να μαντέψουμε πώς θα αναπτυχθεί η ασθένεια. Πιστεύεται ότι εάν ένας ασθενής ασχολείται περισσότερο με γενικά συμπτώματα, όπως απώλεια βάρους ή αδιαθεσία, η πορεία της νόσου θα είναι ευκολότερη. Με την ήττα των πνευμόνων ή του δέρματος, μια μακρά και πιο δύσκολη διαδικασία είναι πιθανή.
Ταξινόμηση
Η ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων υποδηλώνει ότι η ασθένεια έχει διάφορες αιτίες. Ανάλογα με την τοποθεσία, διακρίνονται αυτές οι μορφές σαρκοείδωσης:
- κλασική με την κυριαρχία των βλαβών των πνευμόνων και των ιλαρίων λεμφαδένων.
- με κυριαρχία βλάβης σε άλλα όργανα.
- (πολλά όργανα και συστήματα υποφέρουν).
Τα χαρακτηριστικά της ροής διακρίνουν τις ακόλουθες επιλογές:
- με οξεία έναρξη (σύνδρομο Lefgren, Heerfordt-Waldenstrom).
- με σταδιακή έναρξη και χρονική πορεία.
- υποτροπή;
- σαρκοείδωση σε παιδιά κάτω των 6 ετών.
- δεν είναι θεραπεύσιμο (ανθεκτικό).
Ανάλογα με την ακτινογραφική εικόνα της βλάβης των οργάνων του θώρακα, διακρίνονται τα στάδια της νόσου:
- Καμία αλλαγή (5% των περιπτώσεων).
- Παθολογία των λεμφαδένων χωρίς πνευμονική βλάβη (50% των περιπτώσεων).
- Βλάβη στους λεμφαδένες και στους πνεύμονες (30% των περιπτώσεων).
- Μόνο βλάβη των πνευμόνων (15% των περιπτώσεων).
- Μη αναστρέψιμη πνευμονική ίνωση (20% των περιπτώσεων).
Μια διαδοχική αλλαγή των σταδίων για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων δεν είναι χαρακτηριστική. Το στάδιο 1 δείχνει μόνο την απουσία αλλαγών στα όργανα του θώρακα, αλλά δεν αποκλείει τη σαρκοείδωση άλλων περιοχών.
- στένωση (μη αναστρέψιμη στένωση του αυλού) του βρόγχου.
- ατελεκτασία (κατάρρευση) της περιοχής των πνευμόνων.
- πνευμονική ανεπάρκεια.
- καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, η διαδικασία στους πνεύμονες μπορεί να τελειώσει με το σχηματισμό πνευμονικής σκλήρυνσης, εμφυσήματος των πνευμόνων, ίνωσης (συμπύκνωσης) των ριζών.
Σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση των Νοσημάτων, η σαρκοείδωση αναφέρεται σε ασθένειες του αίματος, όργανα που σχηματίζουν αίμα και ορισμένες ανοσολογικές διαταραχές.
Σαρκοείδωση: συμπτώματα
Οι πρώτες εκδηλώσεις σαρκοείδωσης μπορεί να είναι η δύσπνοια και ο επίμονος βήχας. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει ξαφνικά με την εμφάνιση δερματικού εξανθήματος. Ο ασθενής μπορεί να διαταραχθεί από τα κόκκινα σημεία (ερύθημα nodosum) στο πρόσωπο, το δέρμα των ποδιών και των βραχιόνων, καθώς και φλεγμονή των ματιών.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης είναι πιο γενικά. Πρόκειται για απώλεια βάρους, κόπωση, εφίδρωση τη νύχτα, πυρετό ή απλώς γενική κακουχία.
Εκτός από τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες, το ήπαρ, το δέρμα, η καρδιά, το νευρικό σύστημα και οι νεφροί επηρεάζονται συχνά. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν κοινά συμπτώματα της νόσου, μόνο σημεία βλάβης σε μεμονωμένα όργανα ή να μην παραπονούνται καθόλου. Οι εκδηλώσεις της νόσου ανιχνεύονται με ακτινογραφία των πνευμόνων. Επιπλέον, προσδιορίζεται η αύξηση των σιελογόνων, δακρυϊκών αδένων. Στο οστό ιστού μπορεί να σχηματίσει κύστεις - ένα στρογγυλεμένο κοίλο σχηματισμό.
Η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι συνηθέστερη. Στο 90% των ασθενών με αυτή τη διάγνωση, υπάρχουν καταγγελίες για δύσπνοια και βήχα, ξηρές ή με πτυέια. Μερικές φορές υπάρχει πόνος και αίσθημα συμφόρησης στο στήθος. Πιστεύεται ότι η διαδικασία στους πνεύμονες αρχίζει με φλεγμονή των αναπνευστικών κυστιδίων - των κυψελίδων. Η αλλεολίτιδα είτε εξαφανίζεται αυθόρμητα είτε οδηγεί στο σχηματισμό κοκκιωμάτων. Ο σχηματισμός ουλώδους ιστού στο σημείο της φλεγμονής οδηγεί σε διαταραχή των πνευμόνων.
Τα μάτια επηρεάζονται περίπου στο ένα τρίτο των ασθενών, ειδικά στα παιδιά. Σχεδόν όλα τα μέρη του οργανοφωσικού συστήματος επηρεάζονται - βλέφαρα, κερατοειδής, σκληρός, αμφιβληστροειδής και φακός. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει ερυθρότητα των ματιών, σχίσιμο, και μερικές φορές απώλεια της όρασης.
Η σαρκοείδωση του δέρματος μοιάζει με μικρές ανυψωμένες κηλίδες στο δέρμα του προσώπου, με κοκκινωπό ή μωβ σκιά. Το δέρμα στα άκρα και στις γλουτιαίες περιοχές εμπλέκεται επίσης. Αυτό το σύμπτωμα καταγράφεται στο 20% των ασθενών και απαιτεί βιοψία.
Μια άλλη δερματική εκδήλωση της σαρκοείδωσης είναι το οζώδες ερύθημα. Έχει αντιδραστικό χαρακτήρα, δηλαδή, είναι μη ειδικό και προκύπτει ως απάντηση σε μια φλεγμονώδη αντίδραση. Αυτά είναι οδυνηρά κόμπους στο δέρμα των ποδιών, λιγότερο συχνά στο πρόσωπο και σε άλλες περιοχές του σώματος, τα οποία αρχικά είναι κόκκινα και μετά κίτρινα. Αυτό συμβαίνει συχνά πόνο και πρήξιμο του αστραγάλου, του αγκώνα, των αρθρώσεων του καρπού, των χεριών. Αυτά είναι σημάδια αρθρίτιδας.
Σε μερικούς ασθενείς, η σαρκοείδωση επηρεάζει το νευρικό σύστημα. Ένα από αυτά είναι η παράλυση του προσώπου. Η νευροσαρκονίδη εκδηλώνεται από ένα αίσθημα βαρύτητας στο πίσω μέρος του κεφαλιού, έναν πονοκέφαλο, επιδείνωση της μνήμης στα πρόσφατα γεγονότα, αδυναμία στα άκρα. Με το σχηματισμό μεγάλων αλλοιώσεων μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί.
Μερικές φορές η καρδιά ασχολείται με την ανάπτυξη διαταραχών του ρυθμού, την καρδιακή ανεπάρκεια. Πολλοί ασθενείς υποφέρουν από κατάθλιψη.
Ο σπλήνας μπορεί να μεγεθυνθεί. Η ήττα της συνοδεύεται από αιμορραγία, τάση συχνών μολυσματικών ασθενειών. Λιγότερο συνηθισμένα είναι τα όργανα της ΟΝΤ, η στοματική κοιλότητα, το ουρογεννητικό σύστημα, τα πεπτικά όργανα.
Όλα αυτά τα σημάδια μπορούν να εμφανιστούν και να εξαφανιστούν όλα αυτά τα χρόνια.
Διαγνωστικά
Η σαρκοείδωση επηρεάζει πολλά όργανα για το λόγο ότι για τη διάγνωση και τη θεραπεία της μπορεί να χρειαστεί η βοήθεια ειδικών διαφορετικών προφίλ. Οι ασθενείς αντιμετωπίζονται καλύτερα από έναν πνευμονολόγο ή από ένα εξειδικευμένο ιατρικό κέντρο που ασχολείται με τα προβλήματα αυτής της ασθένειας. Συχνά είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν καρδιολόγο, έναν ρευματολόγο, έναν δερματολόγο, έναν νευρολόγο και έναν οφθαλμίατρο. Μέχρι το 2003, όλοι οι ασθενείς με σαρκοείδωση παρακολουθούνταν από έναν φθισιολόγο και οι περισσότεροι έλαβαν θεραπεία κατά της φυματίωσης. Τώρα η πρακτική αυτή δεν πρέπει να χρησιμοποιηθεί.
Η προκαταρκτική διάγνωση βασίζεται στις ακόλουθες ερευνητικές μεθόδους:
Η διάγνωση της σαρκοείδωσης απαιτεί τον αποκλεισμό παρόμοιων ασθενειών όπως:
- βηρύλλωση (βλάβη στο αναπνευστικό σύστημα κατά τη διάρκεια παρατεταμένης επαφής με το μεταλλικό βηρύλλιο).
- φυματίωση;
- αλλεργική κυψελίτιδα.
- μυκητιασικές λοιμώξεις.
- ρευματοειδής αρθρίτιδα.
- ρευματισμούς;
- κακοήθη όγκο των λεμφαδένων (λέμφωμα).
Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες αλλαγές στις αναλύσεις και στις μελετητικές μελέτες αυτής της ασθένειας. Ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, ακτινογραφία των πνευμόνων, μελέτη της αναπνευστικής λειτουργίας.
Η ακτινογραφία του στήθους είναι χρήσιμη για την ανίχνευση μεταβολών στους πνεύμονες, καθώς και των μεσοθωρακικών λεμφαδένων. Πρόσφατα συμπληρώνεται συχνά με υπολογιστική τομογραφία του αναπνευστικού συστήματος. Τα δεδομένα πολυσωματικής υπολογιστικής τομογραφίας έχουν υψηλή διαγνωστική αξία. Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της νευροσαρκονιδίωσης και της καρδιακής βλάβης.
Ο ασθενής διαταράσσει συχνά την αναπνευστική λειτουργία, ειδικότερα, τη μειωμένη ικανότητα του πνεύμονα. Αυτό οφείλεται σε μείωση της αναπνευστικής επιφάνειας των κυψελίδων ως αποτέλεσμα φλεγμονωδών και ουλώδους αλλαγής στον πνευμονικό ιστό.
Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να ανιχνεύσουν σημάδια φλεγμονής: αύξηση του αριθμού λευκοκυττάρων και ESR. Με την ήττα της σπλήνας μειώνεται ο αριθμός των αιμοπεταλίων. Η περιεκτικότητα των γ-σφαιρινών και του ασβεστίου αυξάνεται. Σε περίπτωση μη φυσιολογικής ηπατικής λειτουργίας, είναι δυνατή η αύξηση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης, αμινοτρανσφερασών, αλκαλικής φωσφατάσης. Ο προσδιορισμός της λειτουργίας των νεφρών προσδιορίζεται από αίμα κρεατινίνης και άζωτο ουρίας. Σε μερικούς ασθενείς, μια σε βάθος μελέτη προσδιορίζεται από την αύξηση του επιπέδου του ενζύμου μετατροπής της αγγειοτενσίνης που τα κύτταρα εκκρίνουν με κοκκιώματα.
Πλήρης ανάλυση ούρων και ηλεκτροκαρδιογράφημα. Σε διαταραχές θερμού ρυθμού παρουσιάζεται ημερήσια παρακολούθηση ECG σύμφωνα με το Holter. Εάν ο σπλήνας είναι μεγεθυμένος, στον ασθενή αποδίδεται μαγνητικός συντονισμός ή υπολογιστική τομογραφία, όπου εντοπίζονται αρκετά συγκεκριμένες στρογγυλές εστίες.
Για τη διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης, χρησιμοποιούνται βρογχοσκόπηση και ανάλυση βρογχικού νερού πλυσίματος. Ο αριθμός των διαφορετικών κυττάρων προσδιορίζεται, αντικατοπτρίζοντας τις φλεγμονώδεις και ανοσολογικές διεργασίες στους πνεύμονες. Στη σαρκοείδωση, ανιχνεύεται μεγάλος αριθμός λευκοκυττάρων. Κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, εκτελείται βιοψία - αφαίρεση ενός μικρού τεμαχίου πνευμονικού ιστού. Με τη μικροσκοπική του ανάλυση επιβεβαιώνεται τελικά η διάγνωση της «σαρκοείδωσης των πνευμόνων».
Για να εντοπιστούν όλες οι εστίες σαρκοείδωσης στο σώμα, το γάλλιο μπορεί να χρησιμοποιηθεί με ένα ραδιενεργό χημικό στοιχείο. Το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως και συσσωρεύεται στις περιοχές φλεγμονής οποιασδήποτε προέλευσης. Μετά από 2 ημέρες, ο ασθενής σαρώνεται σε ειδική συσκευή. Οι ζώνες συσσώρευσης γάλλου υποδεικνύουν περιοχές φλεγμονώδους ιστού. Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η αδιάκριτη σύνδεση ενός ισότοπου στο επίκεντρο φλεγμονής οποιασδήποτε φύσης και όχι μόνο στη σαρκοείδωση.
Μία από τις πολλά υποσχόμενες ερευνητικές μεθόδους είναι ο διαζεοφαγικός υπερηχογράφος των ενδοθωρακικών λεμφαδένων με ταυτόχρονη βιοψία.
Εφαρμόζονται δερματικές δοκιμασίες φυματίωσης και εξέταση από οφθαλμίατρο.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρουσιάζεται μια οπτική θωρακοσκόπηση με τη βοήθεια βίντεο - εξέταση της υπεζωκοτικής κοιλότητας με τη χρήση ενδοσκοπικών τεχνικών και λήψη υλικού βιοψίας. Η ανοικτή χειρουργική είναι εξαιρετικά σπάνια
Σαρκοείδωση: θεραπεία
Σε πολλούς ασθενείς δεν απαιτείται θεραπεία της σαρκοείδωσης. Συχνά τα συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται αυθόρμητα.
Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η διατήρηση της λειτουργίας των πνευμόνων και άλλων προσβεβλημένων οργάνων. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή, κυρίως πρεδνιζόνη. Εάν ο ασθενής παρουσιάζει ινώδεις (ουροδόχους) μεταβολές στους πνεύμονες, τότε δεν θα εξαφανιστούν.
Η ορμονική θεραπεία ξεκινά με συμπτώματα σοβαρής βλάβης στους πνεύμονες, την καρδιά, τα μάτια, το νευρικό σύστημα ή τα εσωτερικά όργανα. Η αποδοχή της πρεδνιζολόνης συνήθως γρήγορα οδηγεί σε βελτίωση της κατάστασης. Ωστόσο, μετά την ακύρωση των ορμονών, τα σημάδια της νόσου μπορεί να επιστρέψουν. Επομένως, μερικές φορές χρειάζονται αρκετά χρόνια θεραπείας, η οποία αρχίζει με την υποτροπή της νόσου ή την πρόληψή της.
Για την έγκαιρη προσαρμογή της θεραπείας, είναι σημαντικό να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό.
Η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες:
- διακυμάνσεις της διάθεσης;
- πρήξιμο.
- αύξηση βάρους.
- υπέρταση;
- σακχαρώδης διαβήτης.
- αυξημένη όρεξη.
- πόνος στο στομάχι?
- παθολογικά κατάγματα.
- ακμή και άλλα.
Ωστόσο, όταν συνταγογραφούνται χαμηλές δόσεις ορμονών, τα οφέλη της θεραπείας είναι μεγαλύτερα από τις πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες τους.
Ως μέρος σύνθετης θεραπείας μπορεί να συνταγογραφηθεί χλωροκίνη, μεθοτρεξάτη, άλφα-τοκοφερόλη, πεντοξυφυλλίνη. Παρουσιάζοντας αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας, για παράδειγμα, πλασμαφαίρεση.
Εάν η σαρκοείδωση είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί με ορμόνες, καθώς και βλάβη στο νευρικό σύστημα, συνιστάται η συνταγογράφηση του βιολογικού φαρμάκου infliximab (Remicade).
Το ερύθημα nodosum δεν αποτελεί ένδειξη για το διορισμό ορμονών. Παρέχεται υπό τη δράση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.
Με περιορισμένες αλλοιώσεις του δέρματος, μπορούν να χρησιμοποιηθούν κρέμες γλυκοκορτικοειδών. Μια κοινή διαδικασία απαιτεί συστηματική ορμονοθεραπεία.
Πολλοί ασθενείς με σαρκοείδωση οδηγούν σε φυσιολογική ζωή. Συνιστάται να σταματήσουν το κάπνισμα και να εξετάζονται τακτικά από γιατρό. Οι γυναίκες μπορούν να αντέξουν και να γεννήσουν ένα υγιές παιδί. Δυσκολίες με σύλληψη συμβαίνουν μόνο σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας με σοβαρή μορφή της νόσου.
Ορισμένοι ασθενείς έχουν ενδείξεις για τον προσδιορισμό της ομάδας αναπηρίας. Αυτό, ειδικότερα, αναπνευστική ανεπάρκεια, πνευμονική καρδιά, βλάβη στα μάτια, νευρικό σύστημα, νεφρά, καθώς και παρατεταμένη αναποτελεσματική θεραπεία με ορμόνες.
Σαρκοείδωση του πνεύμονα: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία
Σαρκοείδωση του πνεύμονα: τι είναι αυτό; Πνευμονική σαρκοείδωση, σαρκοείδωση ή Boeck, είναι μία από τις ασθένειες που σχετίζονται με καλοήθη συστημική κοκκιωμάτωση, που επηρεάζουν το λεμφικό και διάφορα μεσεγχυματικό ιστό των εσωτερικών οργάνων, πρωταρχικά το αναπνευστικό σύστημα.
Η ανάπτυξη μιας τέτοιας παθολογικής διαδικασίας χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επιθηλιακών κοκκιωμάτων σε όργανα που επηρεάζονται από τη φλεγμονώδη διαδικασία, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων. Τα κοκκώματα είναι ένα είδος φλεγμονής των ιστών ενός εσωτερικού οργάνου και εμφανίζουν οζώδεις όγκους. Αυτά τα νεοπλάσματα μετά από μια ορισμένη χρονική περίοδο μπορεί να συγχωνευθούν μεταξύ τους και να έχουν πολλαπλό χαρακτήρα. Ο σχηματισμός εστιών σαρκοειδών κοκκιωμάτων σε ένα συγκεκριμένο όργανο προκαλεί διάφορες διαταραχές στη λειτουργία του, με αποτέλεσμα ένα άτομο να αναπτύξει χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της ανάπτυξης σαρκοείδωσης.
Αυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τους ανθρώπους με μικρά και μεσαία ηλικία, δηλαδή από 20 έως 40 έτη. Σε αυτή την περίπτωση, η σαρκοείδωση των πνευμόνων διαγιγνώσκεται συχνότερα στο δίκαιο φύλο. Το τελικό στάδιο της ανάπτυξης που χαρακτηρίζεται από σαρκοειδικό ή πλήρη επαναρρόφησης οζώδους όγκων Boeck του στους πνεύμονες ή τον σχηματισμό ινωτικές αλλαγές στους ιστούς ενός εσωτερικού οργάνου.
Αιτίες της νόσου και του μηχανισμού ανάπτυξής της
Η φύση της εμφάνισης μιας τέτοιας παθολογικής διεργασίας όπως η σαρκοείδωση του Beck δεν είναι πλήρως καθιερωμένη σήμερα. Ωστόσο, υπάρχουν πολλές υποθέσεις σχετικά με την αιτιολογία αυτής της ασθένειας. Για παράδειγμα, υπάρχει μια θεωρία για την προέλευση των μολυσματικών πνευμονική σαρκοείδωση, η οποία αναφέρει ότι αυτό το είδος της νόσου μπορεί να συμβεί σε ανθρώπους λόγω της ανάπτυξης στο σώμα του κάθε παθογόνους μικροοργανισμούς (μύκητες, μυκοβακτηρίδια, Ιστόπλασμα capsulatums και σπειροχαίτες).
Επιπλέον, υπάρχει η υπόθεση ότι η ασθένεια μπορεί να έχει μια γενετική αιτιολογία, δηλαδή να είναι κληρονομική. Αυτή η παραδοχή έγινε ως αποτέλεσμα της παρατήρησης στην ιατρική πρακτική της ήττας των μελών ολόκληρης της οικογένειας με πνευμονική σαρκοείδωση.
Μερικοί ειδικοί λένε ότι η σαρκοείδωση Beck συμβαίνει στους ανθρώπους με την παρουσία παρασκήνιο στο σώμα του για τυχόν παραβιάσεις της αυτοάνοσης φύσης, η οποία μπορεί να διαμορφωθεί ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε τόσο ενδογενείς (αυτοάνοσες παθολογίες που προκύπτουν από μη φυσιολογική παραγωγή αυτοαντισωμάτων ή κυττάρων δολοφόνων, αρνητικές επιπτώσεις στην υγεία ιστούς του ίδιου οργανισμού) και εξωγενείς παράγοντες (διάφοροι χημικοί παράγοντες, ιοί, βακτηρίδια και σκόνη).
Η ανάπτυξη της σαρκοείδωσης των πνευμόνων στις περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκεται σε άτομα που εργάζονται σε χημικές μονάδες, γεωργούς, ναυτικούς, μηχανικούς, αλεξιπτωτιστές, εργαζόμενους σε οποιεσδήποτε εγκαταστάσεις υγείας και πυροσβέστες. Επιπλέον, οι άνθρωποι που κακοποιούν τον καπνό διατρέχουν τον κίνδυνο μιας τέτοιας παθολογικής διαδικασίας. Οι άνθρωποι αυτοί κινδυνεύουν περισσότερο να αναπτύξουν πνευμονική σαρκοείδωση, καθώς το σώμα τους επηρεάζεται συνεχώς από διάφορες τοξικές ουσίες και παθογόνους παράγοντες.
Τέτοια ασθένεια όπως sarkodioz Beck έχει πολλαπλών οργάνων, για τα οποία ανάπτυξη λαμβάνει χώρα με μια φλεγμονώδη διαδικασία στο φατνιακό ιστό των πνευμόνων, η οποία, με τη σειρά της, συνοδεύεται από το σχηματισμό εκτεταμένων βλαβών του διάμεσου πνευμονικού ιστού (κυψελίτιδα) και της εμφάνισης των σαρκοείδωση όγκων σε σχισμές μεσολόβιοι, περιβρογχικές και υποϋπεζωκοτική εντόπισή ιστούς. Στην περίπτωση περαιτέρω ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας στον άνθρωπο, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές παραβιάσεις της αναπνευστικής λειτουργίας των πνευμόνων.
Στάδια ανάπτυξης της παθολογίας και της μορφής της
Αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορα στάδια, η ανάπτυξη των οποίων θα αντιστοιχεί στις ακόλουθες μορφές της παθολογικής διαδικασίας:
- (μορφή λεμφοκυττάρωσης). Αυτή η μορφή ανάπτυξης της σαρκοείδωσης των πνευμόνων θεωρείται ότι είναι η αρχική και ως εκ τούτου είναι το πρωταρχικό στάδιο στην ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας στο εσωτερικό όργανο. Το πρώτο στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από διμερή αύξηση των βρογχοπνευμονικών, διχαλωτικών, παραραχιαίων και τραχεοβρογχικών λεμφαδένων.
- σαρκοείδωση 2 βαθμούς ανάπτυξης που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση διμερή εστιακή διήθηση (σχηματισμός συστάδων κυτταρικών στοιχείων δεν τυπική σύνθεση των πνευμονικών ιστών), καθώς και βλάβες της ενδοθωρακικής λεμφαδένων. Η σαρκοείδωση του πνεύμονα στο στάδιο 2 αντιστοιχεί στην ανάπτυξη μίας τέτοιας μορφής της παθολογικής διεργασίας όπως η μεσοθωρακική-πνευμονική σορκανότωση.
- πνευμονική μορφή σαρκοείδωσης Beck. Για την ανάπτυξη αυτής της μορφής πνευμονικής νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πνευμο-σκλήρυνσης (αντικατάσταση φυσιολογικού πνευμονικού ιστού με συνδετικό ιστό). Ταυτόχρονα, δεν παρατηρείται αύξηση στο μέγεθος των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Η πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης είναι το τρίτο στάδιο στην ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας. Ως αποτέλεσμα της εξέλιξης της ίνωσης σε ασθενή μπορεί να είναι μια ασθένεια, όπως το εμφύσημα - μια χρόνια πνευμονική νόσο που χαρακτηρίζεται από μη αναστρέψιμη και επίμονη επέκταση των πνευματικού κοιλοτήτων και την υπερβολική διόγκωση του ιστού του πνεύμονα.
Η πνευμονική σαρκοείδωση μπορεί να αναπτυχθεί σε τρεις κύριες φάσεις:
- ενεργό, δηλαδή, επιδείνωση της παθολογικής διαδικασίας.
- σταθεροποίηση ·
- παλινδρόμηση της παθολογίας. δηλαδή τη σταδιακή παρακμή της.
Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε οξεία όσο και σε χρόνια μορφή.
Τα σημάδια που συνοδεύουν την εξέλιξη της νόσου
Η σαρκοείδωση των συμπτωμάτων των πνευμόνων μπορεί να είναι πολύ διαφορετική και ταυτόχρονα να μην είναι ειδική. Οι κοινές εκδηλώσεις φλεγμονής του πνευμονικού ιστού περιλαμβάνουν:
- αίσθημα αδυναμίας και γενική αδιαθεσία.
- ταχεία κόπωση, ακόμη και σε περίπτωση ελαφράς σωματικής άσκησης.
- αίσθηση ανεξήγητης ανησυχίας.
- απώλεια της όρεξης και, κατά συνέπεια, απότομη μείωση του σωματικού βάρους.
- πυρετός (προσωρινή αύξηση της θερμοκρασίας του ανθρώπινου σώματος) ·
- διάφορες διαταραχές ύπνου που χαρακτηρίζονται από την ανικανότητα του ατόμου να κοιμάται κανονικά τη νύχτα.
- αυξημένη εφίδρωση, που παρατηρείται κυρίως τη νύχτα.
Limfozhelezistaya μορφή διαρροής φλεγμονής στον πνευμονικό ιστό μπορεί μισοί από τους ασθενείς δεν συνοδεύεται από την εμφάνιση ενός τυπικά συμπτώματα, ενώ το άλλο μισό των ατόμων με σαρκοείδωση, τα ακόλουθα μπορεί να εμφανιστεί σημάδια παθολογικών διαδικασιών:
- την εμφάνιση επώδυνων και δυσάρεστων αισθήσεων στο στήθος.
- αίσθηση σταθερής αδυναμίας.
- πόνος στις αρθρώσεις, οι οποίοι αισθάνονται ιδιαίτερα καλά όταν μετακινούνται.
- η εμφάνιση δυσκολίας στην αναπνοή που μπορεί να συνοδεύεται από ξηρό βήχα.
- βραχνάδα στους πνεύμονες κατά την αναπνοή του αέρα.
- αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
- στην περίπτωση μιας τέτοιας διαδικασίας όπως η κρούση (εξέταση των πνευμόνων χρησιμοποιώντας μια ειδική τεχνική κρούσης του θώρακα), ανιχνεύεται μια αύξηση στο μέγεθος των πνευμονικών ριζών στη δεξιά και την αριστερή πλευρά.
- ο σχηματισμός φλεγμονωδών διεργασιών στα επιφανειακά αγγεία του δέρματος και το υποδόριο λίπος. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται οζώδες ερύθημα.
Η μεσοπνευμονική-πνευμονική πορεία της σαρκοείδωσης ή η σαρκοείδωση δευτέρου σταδίου συνοδεύεται από την εμφάνιση των ακόλουθων συμπτωμάτων σε έναν ασθενή:
- έντονος βήχας.
- δυσκολία στην αναπνοή.
- πόνος στην θωρακική περιοχή.
- κραγιόν στους πνεύμονες, η παρουσία των οποίων μπορεί να ανιχνευθεί με ακρόαση (ακούγοντας τους ήχους του γιατρού που συμβαίνουν στο στήθος κατά την εισπνοή αέρα από ένα άτομο).
Το τρίτο στάδιο, δηλαδή η πνευμονική μορφή της εξέλιξης της παθολογίας, χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση οδυνηρών αισθήσεων στο στέρνο, τη δύσπνοια και τον σοβαρό βήχα με πτύελα σε ένα άρρωστο άτομο. Επιπλέον, αυτό το στάδιο της φλεγμονώδους διαδικασίας στους ιστούς των πνευμόνων συνοδεύεται από την εμφάνιση αρθραλγικών εκδηλώσεων (πόνος στις αρθρώσεις), καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας, εμφυσήματος και πνευμο-σκλήρυνσης.
Η μέθοδος θεραπείας πνευμονικής παθολογίας
Η σαρκοείδωση των πνευμόνων, η θεραπεία των οποίων είναι 6 έως 8 μήνες, συνταγογραφείται σε άρρωστο μόνο μετά τη διεξαγωγή δυναμικής παρατήρησης της γενικής κατάστασης του ασθενούς και της εξέλιξης αυτής της νόσου. Η επείγουσα ιατρική περίθαλψη παρέχεται μόνο στην περίπτωση οξείας και σοβαρής πνευμονοπάθειας και παρουσία ασθενούς με ενδοθωρακικά λεμφαδένες.
Η φλεγμονώδης πνευμονική νόσος - η σαρκοείδωση - αντιμετωπίζεται με τη χορήγηση σε έναν ασθενή διάφορων αντιφλεγμονωδών και στεροειδών φαρμάκων. Επιπλέον, στη θεραπεία αυτής της νόσου, η χρήση ανοσοκατασταλτικών και αντιοξειδωτικών. Η δοσολογία και η επιλογή των φαρμάκων πραγματοποιείται μόνο από τον θεράποντα ιατρό ξεχωριστά για κάθε ασθενή.
Κατά τη διάρκεια μιας ορμονικής πορείας θεραπείας της πνευμονικής σαρκοείδωσης, ο ασθενής πρέπει να χρησιμοποιεί φάρμακα που περιέχουν κάλιο και να προσκολλάται σε ειδική δίαιτα βασισμένη στη χρήση μεγάλων ποσοτήτων πρωτεϊνών και περιορισμένης πρόσληψης αλατιού.
Τα ιατρικά αρχεία των ασθενών με σαρκοείδωση σε περίπτωση ευνοϊκής πορείας παθολογίας μπορούν γενικά να διαρκέσουν 2-3 χρόνια, αλλά σε περίπτωση σοβαρής σαρκοείδωσης Bek, αυτό το αρχείο μπορεί να διαρκέσει 5 χρόνια.
Μία ασθένεια όπως η πνευμονική σαρκοείδωση έχει μια σχετικά καλοήθη πορεία. Ωστόσο, αν δεν αντιμετωπιστεί αυτή η παθολογική διαδικασία, τότε ένας άρρωστος μπορεί να αντιμετωπίσει κάθε είδους σοβαρές επιπλοκές που προκαλούνται από την ασθένεια, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρο αποτέλεσμα.