Κυστική ίνωση

Η κυστική ίνωση είναι μια κοινή μονογενής ασθένεια με εκδηλώσεις πολλαπλών οργάνων. Στα τελευταία χρόνια του 20ού αιώνα, σημειώθηκε απότομη αύξηση του αριθμού των ασθενών με κυστική ίνωση, τόσο μεταξύ των παιδιών όσο και μεταξύ των ενηλίκων, γεγονός που υποδηλώνει τη μετατροπή της από μια θανατηφόρα ασθένεια της παιδικής ηλικίας σε μία χρόνια παθολογία ενηλίκων.

Η βάση της νόσου είναι η συστηματική ίνωση του παγκρέατος. Αυτό είναι ένα κοινό κληρονομική αδένες βλάβη νόσου εξωκρινείς (σμηγματογόνοι, ιδρώτας), χαρακτηριζόμενη από κυστική εκφύλιση του παγκρέατος, εντερικών αδένων και απόφραξη των αεραγωγών λόγω της απεκκριτικά αγωγούς τους παχύρρευστο μυστικό. Η αιτία της νόσου είναι μια αλλαγή στο χρωμόσωμα γονίδιο.

Το 1989 εντοπίστηκε το γονίδιο που ήταν υπεύθυνο για το σχηματισμό πρωτεΐνης, ενός ρυθμιστή της κυστικής ίνωσης. Αυτή η πρωτεΐνη ρυθμίζει τη μεταφορά ηλεκτρολυτών των κυττάρων που καλύπτουν τους αποβολικούς αγωγούς των εξωκρινών αδένων. Στο μηχανισμό της νόσου είναι σημαντική επίπεδο ανάπτυξης των νατρίου και χλωρίου σε υγρή ιδρώτα για την ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αυξημένο ιξώδες των πτυέλων, βλεννογόνους αδένες στους βρόγχους που διατίθενται, επώδυνη βήχα με απόχρεμψη trudnootdelyaemoy παχύρρευστο. Σε μικρά παιδιά, το παρέγχυμα των πνευμόνων (πνευμονία) με παρατεταμένη πορεία εμπλέκεται άμεσα στη διαδικασία και οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να εμφανιστούν στα 2-3 χρόνια ζωής. Οι φλεγμονώδεις μεταβολές, που εκδηλώνονται με διάχυτη βρογχίτιδα, υποτροπιάζουσα, συχνά παρατεταμένη πνευμονία, γίνονται γρήγορα χρόνιες, και σχηματίζονται σταδιακά πνευμο-σκλήρυνση και βρογχεκτασίες.

Ιατρικά γεγονότα

Για να μειωθεί το ιξώδες των βρογχικών εκκρίσεων και αποτελεσματική εκκένωση συνταγογραφηθεί συνδυασμό φυσικών, χημικών και ενόργανες μεθόδους, συμπεριλαμβανομένων των μασάζ, εισπνοή αερολύματος, αλατούχο-αλκαλικό μίγμα, φάρμακα όπως η σαλβουταμόλη, doriaze-άλφα, λιπάση, ακετυλοκυστεΐνη, εάν είναι απαραίτητο - τα αντιβιοτικά. Ωστόσο, όλα τα φάρμακα έχουν μόνο συμπτωματικό αποτέλεσμα. Η μέση επιβίωση των ασθενών είναι 29 ετών.

Φυτοθεραπεία

Φυτοθεραπευτικών παράγοντες βελτιωθεί ο διαχωρισμός των παχιά βλέννα (φύλλα μητέρα coltsfoot, marshmallow, φλόμος), παγκρέατος κλειστή (elecampane, πικραλίδα, αγρόπυρο), τη μείωση και την πρόληψη της προσάρτησης ενός δευτερεύουσα μόλυνση (ευκάλυπτο, καλέντουλα, σημύδα), την ενίσχυση της ανοσίας δείκτες (εκχύλισμα Eleutherococcus, Rhodiola rosea).

Τοποθετούμε ορισμένες ελπίδες σε synupret, elekasol, phytohor, bekunis light.

Τα αιθέρια έλαια με τη μορφή φυτοϊναισθημάτων βοηθούν επίσης: υσόπιο, βασιλικό, λεβάντα, κιτράλη.

Κυστική ίνωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η κυστική ίνωση είναι μια σοβαρή, κληρονομική χρόνια ασθένεια που συμβαίνει ως αποτέλεσμα μιας πρωτεϊνικής μετάλλαξης που συμμετέχει στην κίνηση των ιόντων χλωρίου μέσω της κυτταρικής μεμβράνης, με αποτέλεσμα την έκκριση των εξωτερικών αδένων έκκρισης που παράγουν ιδρώτα και βλέννα. Δεν μπορείτε να υποτιμάτε το ρόλο της βλέννας στο ανθρώπινο σώμα: ενυδατώνει και προστατεύει τα όργανα από την αποξήρανση και τη μόλυνση από παθογόνα βακτήρια. Έτσι, οι παραβιάσεις της παραγωγής βλέννας στερούν ένα άτομο από ένα από τα σημαντικότερα μηχανικά εμπόδια. Η κυστική ίνωση είναι ανίατη και αναπόφευκτα οδηγεί σε σοβαρή παραβίαση της δραστηριότητας των εσωτερικών οργάνων.

Τι σημαίνει ο όρος "κυστική ίνωση" εάν διαχωριστεί στα συστατικά του μέρη; Το "Mukus" είναι βλέννα, το "viscidus" είναι ιξώδες, το οποίο αντιστοιχεί πλήρως στην ουσία της νόσου. Η κολλώδης, κολλώδης βλέννα συγκεντρώνεται στο πάγκρεας και οι βρόγχοι, κυριολεκτικά «φράγματα», τα φράζουν. Η συμφορητική βλέννα είναι ένα ευνοϊκό έδαφος αναπαραγωγής για τα παθογόνα βακτήρια. Η γαστρεντερική οδός, οι παραρινικές κόλποι, τα νεφρά και ολόκληρη η ουρογεννητική οδό επηρεάζονται επίσης.

Αιτίες και μηχανισμός της κυστικής ίνωσης

Η κυστική ίνωση είναι μια γενετική ασθένεια που προκαλείται από μια μετάλλαξη στο χρωμόσωμα 7. Αυτό το χρωμόσωμα είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση μιας πρωτεΐνης που ελέγχει την κίνηση ιόντων χλωρίου μέσω της μεμβράνης. Ως αποτέλεσμα της ασθένειας, το χλώριο δεν αφήνει το κύτταρο, συσσωρεύεται σε αυτό σε μεγάλες ποσότητες. Και στη συνέχεια - όπως σε ένα παραμύθι: "γιαγιά για τον παππού, παππούς για τη γογγύλια...". Μόνο αυτή η ιστορία - "με άτυχο τέλος" (γ). Το χλώριο προσελκύει ιόντα νατρίου και πίσω από αυτά βράζεται νερό μέσα στο κελί. Αυτό το πολύ νερό είναι καταστροφικό και δεν υπάρχει αρκετή βλέννα για να του δώσει την απαραίτητη συνοχή. Χάνει τις ιδιότητές του και δεν μπορεί πλέον να εκτελεί τις λειτουργίες με τις οποίες η φύση το έχει προικίσει.

Ένας περαιτέρω μηχανισμός για την ανάπτυξη της νόσου είναι ο ακόλουθος. Η βλέννα, στασιμότητα στο βρογχικό δέντρο, δεν το καθαρίζει πλέον από περιβαλλοντικούς ρύπους (σκόνη, καπνό, επιβλαβή αέρια). Εκεί, στους βρόγχους, καθυστερεί επίσης οποιαδήποτε μικροβιακή "περιτομή", προκαλώντας λοιμώξεις και φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Η φλεγμονή ακολουθείται από παραβίαση της δομής του βρογχικού ερυθροειδούς επιθηλίου, το οποίο είναι επιφορτισμένο με τις κύριες λειτουργίες "ανύψωσης". Η ποσότητα προστατευτικών πρωτεϊνών ανοσοσφαιρίνης που εκκρίνονται στον αυλό των βρόγχων από το ίδιο επιθήλιο μειώνεται. Οι μικροοργανισμοί στο χρόνο "υπονομεύουν" τον ελαστικό βρογχικό σκελετό, σε σχέση με τον οποίο οι βρόχοι υποχωρούν και στενεύουν, γεγονός που συμβάλλει στη στασιμότητα της βλέννας και στον πολλαπλασιασμό των βακτηριδίων.

Και τι συμβαίνει εν τω μεταξύ στο πεπτικό σύστημα; Το πάγκρεας εκκρίνει επίσης μια παχιά βλέννα που φράζει τον αυλό των αγωγών του. Τα ένζυμα δεν εισέρχονται στα έντερα, με αποτέλεσμα την καταστροφή της απορρόφησης των τροφίμων. Η σωματική ανάπτυξη του παιδιού επιβραδύνεται, οι πνευματικές ικανότητες μειώνονται.

Συμπτώματα κυστικής ίνωσης

Η ασθένεια αρχίζει σταδιακά. Με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα μιας χιονοστιβάδας αυξάνονται και η παθολογική διαδικασία γίνεται χρόνια.

Τα πρώτα σημάδια της κυστικής ίνωσης μπορούν να παρατηρηθούν όταν το παιδί φτάσει τους έξι μήνες. Σε περίπου αυτήν την ηλικία, το γάλα της μητέρας παύει να είναι η μόνη πηγή διατροφής για το παιδί και τα κύτταρα του ανοσοποιητικού που μεταδίδονται με το μητρικό γάλα σταματούν να προστατεύουν το μωρό από παθογόνους μικροοργανισμούς. Η στάση της βλέννας, σε συνδυασμό με μια βακτηριακή λοίμωξη, και να προκαλέσει τα πρώτα συμπτώματα:

• μη παραγωγικός εξασθενητικός βήχας με περιορισμένη ποσότητα ιξώδους πτυέλου.
• δυσκολία στην αναπνοή.
• μπλε δέρμα?
• ίσως μια ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας.

Με τον καιρό, η υποξία προκαλεί καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη του παιδιού, το βάρος αποκτάται πιο αργά, το παιδί είναι υποτονικό, απαθεί.

Η εξάπλωση της μόλυνσης στους πνεύμονες (κυρίως πνευμονία) δίνει στην κλινική εικόνα νέα χρώματα:

• θερμοκρασία φλεγμονής ·
• σοβαρός βήχας με πλούσιο πλούσιο σε πύο πτύελα.
• συμπτώματα δηλητηρίασης (πονοκέφαλος, ζάλη, ναυτία, έμετος)

Υπάρχει πάχυνση των τερματικών φαλάνδρων των δακτύλων του τύπου "ραβδίων τυμπάνου"

Η επιβεβαίωση των χρόνιων παθολογικών διεργασιών στους πνεύμονες είναι ο σχηματισμός των δακτύλων στον τύπο των "ραβδίων τύμπανο" (με στρογγυλεμένες άκρες), και τα νύχια κυρτά, μοιάζουν με γυαλιά ρολογιών. Η υποξία, η οποία αποτελεί αναπόσπαστο χαρακτηριστικό των χρόνιων παθήσεων των πνευμόνων, αναπόφευκτα οδηγεί σε διάρρηξη του καρδιαγγειακού συστήματος. Η καρδιά δεν έχει αρκετή δύναμη για να οργανώσει τη φυσιολογική ροή αίματος στους μολυσμένους πνεύμονες. Εμφανίζονται τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας.

Η ήττα του παγκρέατος εμφανίζεται με τη μορφή της χρόνιας παγκρεατίτιδας και όλων των συμπτωμάτων που τη συνοδεύουν.

Από τα άλλα συμπτώματα κυστικής ίνωσης πρέπει να σημειωθούν τα εξής:

• το σχηματισμό ενός στήθους βαρελιών.
• ξηρό δέρμα, απώλεια ελαστικότητας,
• ευθραυστότητα και απώλεια μαλλιών.

Διάγνωση κυστικής ίνωσης

Η διάγνωση της κυστικής ίνωσης ξεκινά από τις ίδιες τις ρίζες: συλλέγονται πληροφορίες για όλες τις οικογενειακές ασθένειες, αν συγγενείς είχαν συμπτώματα κυστικής ίνωσης, αυτό που χαρακτηρίστηκε, σε ποιο βαθμό εκδηλώθηκαν. Μια γενετική μελέτη του DNA (ιδανικά, στις μελλοντικές μητέρες) διεξάγεται για την παρουσία ή απουσία ενός ελαττωματικού γονιδίου. Εάν υπάρχει ένας, οι μελλοντικοί γονείς πρέπει να προειδοποιούνται για τις πιθανές συνέπειες.

Για τη βλεννογονιδίωση, αναπτύχθηκε ειδική δοκιμασία ιδρώτα που συνίσταται στον προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε ιόντα νατρίου και χλωρίου στον ιδρώτα ασθενούς μετά από προκαταρκτική χορήγηση πιλοκαρπίνης. Το τελευταίο διεγείρει την παραγωγή βλέννας και ιδρώτα από αδένες εξωτερικής έκκρισης. Είναι δυνατόν να υποθέσουμε την παρουσία κυστικής ίνωσης σε συγκέντρωση χλωρίου στον ιδρώτα του ασθενούς πάνω από 60 mmol / l.

Μετά τη δοκιμασία εφίδρωσης, πραγματοποιούνται εργαστηριακές αναλύσεις πτύελα, κόπρανα, αίμα, ενδοσκοπική εξέταση των βρόγχων, σπειρογραφική εξέταση, δωδεκαδακτυλική διασωλήνωση με λήψη παγκρεατικής έκκρισης και περαιτέρω εξέταση για την παρουσία ενεργών ενζύμων.

Θεραπεία κυστικής ίνωσης

Η θεραπεία της κυστικής ίνωσης απευθύνεται, πρώτα απ 'όλα, όχι στην εξάλειψη της ίδιας της νόσου (αυτό είναι εξωπραγματικό), αλλά στην ανακούφιση της πορείας της. Ταυτόχρονα, τα ενεργά θεραπευτικά μέτρα (στην οξεία φάση της νόσου) εναλλάσσονται συνεχώς με προφυλακτική (στη φάση ύφεσης). Αυτή η τακτική σας επιτρέπει να παρατείνετε τη ζωή του ασθενούς.

Η θεραπεία της κυστικής ίνωσης έχει τους ακόλουθους στόχους:

• περιοδικός καθαρισμός των βρόγχων από τη συσσωρευμένη πυκνή βλέννα.
• αποχέτευση των βρόγχων από παθογόνα βακτήρια.
• ενίσχυση της ασυλίας.

Η βλέννα από τους βρόγχους απομακρύνεται με τη βοήθεια σωματικών ασκήσεων (αθλητικές, χορευτικές, αναπνευστικές ασκήσεις) και φαρμακολογικών μέσων (βλεννολυτικά).

Για την καταπολέμηση λοιμώξεων, η χρήση τέτοιων αντιβιοτικών, η δράση των οποίων εκτείνεται σε ένα ευρύ φάσμα αντιμικροβιακών φαρμάκων (κεφαλοσπορίνες, μακρολίδες, αναπνευστικές φθοροκινολόνες).

Προκειμένου να μειωθεί η διόγκωση της αναπνευστικής οδού που προκαλείται από χρόνια μόλυνση, η χρήση εισπνεόμενων κορτικοστεροειδών (βελαμεθαζόνη, φλουτικαζόνη).

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η οξυγονοθεραπεία πραγματοποιείται με καλυμμένο οξυγόνο.

Η αγωγιμότητα του αέρα και η ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες μπορούν να βελτιωθούν μέσω φυσιοθεραπείας (θέρμανσης του θώρακα).

Όπως ήδη αναφέρθηκε, η ασθένεια επηρεάζει δυσμενώς την αφομοιωσιμότητα των τροφίμων. Για να βελτιστοποιηθεί η λειτουργία του πεπτικού συστήματος, προστίθενται στη διατροφή περισσότεροι θερμιδικοί (κρέας, αυγά, ξινή κρέμα, τυρί) προϊόντα και εισάγονται επιπρόσθετα ενζυμικά παρασκευάσματα (κρέον, φρέσκα κτλ.).

Εν κατακλείδι, θα ήθελα να εισαγάγω μια υγιή αισιοδοξία: παρά την σαφώς ανεπιθύμητη πρόγνωση για την έκβαση της νόσου, με την έναρξη της θεραπείας εγκαίρως και την σχολαστική τήρηση όλων των ιατρικών συστάσεων για έναν ασθενή με κυστική ίνωση, είναι αρκετά ρεαλιστικό να ζούμε σε ηλικία 45-50 ετών. Ορισμένες ελπίδες δίνουν και εισάγονται τα τελευταία χρόνια μια χειρουργική μέθοδος για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης, η οποία συνίσταται στη μεταμόσχευση των πνευμόνων (και οι δύο λοβοί). Και φέτος, μια πράξη μεταμόσχευσης πνευμόνων σε έναν ασθενή με κυστική ίνωση διεξήχθη επίσης στη Ρωσία, πράγμα που ήταν πραγματικά αληθινό γεγονός της χρονιάς.

Λαϊκές θεραπείες για κυστική ίνωση

Η κυστική ίνωση είναι μια σοβαρή, γενετική, καθώς και κληρονομική ασθένεια στην οποία συμβαίνει και εμφανίζεται βλάβη ιστού. Αυτή η ασθένεια διαταράσσει το έργο, καθώς καταστρέφει τη σωστή δραστηριότητα των εξωκρινών αδένων, ακολουθούμενη από δυσπεψία, το σύστημα και το αναπνευστικό σύστημα.

Τα κύρια συμπτώματα των αλλοιώσεων των πνευμόνων.

Τα πρώτα συμπτώματα μιας πνευμονικής μορφής είναι σημαντική αδυναμία, ωχρότητα του δέρματος, απώλεια βάρους (ακόμη και με σωστή διατροφή και όρεξη). Αυτό ακολουθείται από έναν βήχα, ο οποίος σταδιακά αρχίζει να αναπτύσσεται και να εντείνεται. Με ιδιοκτησία, θα μοιάζει με βήχα με κοκκύτη. Αυτός ο βήχας συνοδεύεται από πτύελα και σε κάποια βλέννα απεκκρίνεται με τη μορφή πύου.

Αυτό το παχύ πτυχίο αναπτύσσει βλεννογόνο, φράζει τους βρόγχους, ακολουθούμενη από την εμφάνιση εμφυσήματος. Με πλήρη βρογχική απόφραξη σχηματίζεται ατελεκτάση. Τα μικρά παιδιά, τα άτομα εμπλέκονται γρήγορα στη διαδικασία της παθολογίας. Μπορούν να αναπτύξουν μια επικίνδυνη και σοβαρή μορφή πνευμονίας.

Η πνευμονία μπορεί να γίνει χρόνια, συνοδευόμενη από υψηλό πυρετό. Ακολουθεί ο κίνδυνος απώλειας νατρίου, καθώς και του χλωρίου από όλο το σώμα, η ανάπτυξη πνευμονικής ανεπάρκειας, η καρδιακή ανεπάρκεια.

Πολλοί μπορεί να αλλάξουν την εμφάνιση. Το δέρμα παίρνει μια γήινη απόχρωση, τα άκρα μπορεί να γίνουν μπλε. Η δύσπνοια εμφανίζεται συνήθως, το στήθος μπορεί να πάρει το σχήμα ενός κυττάρου, τα άκρα των δακτύλων παραμορφώνονται, η δράση των κινήσεων μειώνεται και η παραμόρφωση εμφανίζεται στη σφηνοειδή μορφή του στήθους.

Τα κύρια συμπτώματα των εντερικών μορφών της κυστικής ίνωσης.

Αυτός ο τύπος ασθένειας εκδηλώνεται με μυστική ανεπάρκεια στην πεπτική οδό. Υπάρχει λάθος ή ανεπαρκής διάσπαση και απορρόφηση πρωτεϊνών, υδατανθράκων, λιπών. Μια διαδικασία αποδόμησης γίνεται στο έντερο και σχηματίζονται τελικά προϊόντα με πολύ υψηλή τοξικότητα. Αυτό οδηγεί στη συσσώρευση αερίων και φούσκωμα.

Το σκαμνί γίνεται πιο συχνές, υπάρχει πολυπεπτίδιο με μη φυσιολογική αύξηση της συνολικής γενικής συχνότητας των κινήσεων του εντέρου έως και 8 φορές. Ένα παιδί που έχει αρχίσει να πηγαίνει στην κατσαρόλα μπορεί να έχει πτώση εντέρου. Πολλοί άνθρωποι θα βασανίζονται με συνεχή ξηροστομία, το σάλιο γίνεται ιξώδες.

Γίνεται δύσκολο να μασήσετε τα τρόφιμα, ειδικά σε ξηρή φύση. Ο πρώτος μήνας μπορεί να παρουσιάσει αυξημένη όρεξη. Παρ 'όλα αυτά, υπάρχει μια ταχεία εξέλιξη της υποτροπής και της πολυϋποβιταμίνωσης. Υπάρχει μείωση του τόνου, της ελαστικότητας και της ελαστικότητας των μυών.

Ξεκινήστε να βασανίζετε τον πόνο στο εσωτερικό της κοιλιάς διαφορετικής φύσης, μετεωρισμός, βήχα με μυϊκό πόνο, πόνο στο σωστό υποχονδρικό σώμα. Εάν υπάρχει πόνος στην επιγαστρική περιοχή, αυτό υποδεικνύεται στο πρόβλημα του παγκρέατος ή του δωδεκαδακτυλικού έλκους.

Οι επιπλοκές εκδηλώνονται σε εντερική απόφραξη, ουρολιθίαση, δευτερογενή μορφή πυελονεφρίτιδας και ανεπάρκειας δισακχαριδάσης, σακχαρώδη διαβήτη, ανάπτυξη υποπρωτεϊναιμίας.

Θεραπεία των λαϊκών φαρμάκων κυστικής ίνωσης

Αυτή η θεραπεία απευθύνεται μόνο στη διατήρηση του σώματος και στην ανακούφιση των επιμέρους συμπτωμάτων της νόσου. Μια τέτοια θεραπεία μπορεί να διαρκέσει πολύ καιρό και κατά τη διάρκεια της εθνικής θεραπείας ακολουθεί συνεχώς τις ακόλουθες ενέργειες και κανόνες:

1). Είναι πολύ σημαντικό να καθαρίζετε συνεχώς τους βρόγχους της παχιάς βλέννας που εμφανίζεται (ένα ξεχωριστό άρθρο σχετικά με τη λαϊκή θεραπεία των βρόγχων είναι ΕΔΩ).

2). Διατηρήστε τη δική σας ασυλία στο κατάλληλο επίπεδο, παρατηρήστε τη σωστή λειτουργία της διατροφής σας και καταναλώστε τρόφιμα που περιέχουν κατάλληλα θρεπτικά συστατικά.

3). Προσπαθήστε να αποτρέψετε την εξάπλωση και την ταχεία αναπαραγωγή βακτηριδίων στους ίδιους τους βρόγχους.

4). Εξαλείψτε το άγχος, οποιαδήποτε σοβαρή κατάθλιψη, ακολουθήστε αυστηρά όλες τις συστάσεις ενός αρμόδιου γιατρού.

5). Διορθώστε τη διαταραχή της πέψης και βελτιώστε την πέψη των τροφών, εξισορροπήστε τη διατροφή και μην ξεχνάτε τα τρόφιμα υψηλής θερμιδικής αξίας (ιδιαίτερα τα αυγά, το τυρί, την ξινή κρέμα).

6). Τα παιδιά υποχρεούνται να υποβληθούν σε ποιοτική εξέταση από έναν ωτορινολαρυγγολόγο, προκειμένου να αποκλειστεί η ρινίτιδα, η ιγμορίτιδα των παιδιών, τα αδενοειδή σε ένα παιδί και άλλες ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος.

Κυστική ίνωση θεραπεία των λαϊκών θεραπειών.

Εάν υπάρχει σημαντικό πρόβλημα με τις πνευμονικές παθήσεις και τους βρόγχους, τότε είναι επιθυμητό να ξεκινήσετε με την ενίσχυση της ασυλίας σας. Η κύρια πηγή άρσης της ασυλίας είναι το βάμμα σε ένα θερμοσκληρυντικό με βάση το φυσικό τριαντάφυλλο, ευοίωνο τσάι με μέντα, μελιτίνα, φέτα και επίσης οι Echinacea είναι οι ηγέτες σε αυτό το θέμα.

Είναι απαραίτητο να ληφθεί μια δόση όγκου βιταμίνης C, η οποία βρίσκεται πάνω από όλα σε σκασίματα, σταφίδες, ροδιές, ακτινίδια και πολλά εσπεριδοειδή. Επωφεληθείτε από τα προϊόντα αυτής της μελισσοκομίας που μπορούν να θεραπεύσουν την πνευμονία και τη βρογχίτιδα.

Το πιο αποτελεσματικό είναι η γύρη, το τσάι, μαζί με αυτό το φυσικό μέλι και το ξέπλυμα με αυτή την πρόπολη. Χρησιμοποιούν επίσης εισπνοές πατάτας στις στολές τους ή εγχύσεις με μέντα ή χαμομήλι με την προσθήκη μερικών σταγόνων ελαίου ευκαλύπτου.

Ορισμένοι γιατροί συστήνουν την εγκατάσταση το βράδυ μια ειδική κέικ, η οποία βρίσκεται στο στήθος και την πλάτη. Κάνετε μια πυκνή ζύμη από καλό αλεύρι, μέλι, βούτυρο και ½ κουταλάκι του γλυκού μουστάρδας. Το κέικ πέφτει στο στήθος, καλύπτεται με μια ταινία στην κορυφή και είναι μονωμένο με ένα ζεστό πράγμα. Παρόμοιες ενέργειες εκτελούνται στο πίσω μέρος της περιοχής των βρόγχων.

Συνιστώμενη τροφή για κυστική ίνωση.

1). Πρέπει να φάτε όταν είστε ακόμα λίγο πεινασμένοι. Σε αυτή την περίπτωση, είναι καλύτερο να τρώτε αρκετά, αλλά ο συχνότερος αριθμός φορές για ολόκληρη την τρέχουσα ημέρα.

2). Εάν είστε απρόθυμοι να φάτε, θα πρέπει να κάνετε προσπάθειες σε αυτό και να κάνετε σταθερά σνακ. Αποτελεσματικές συχνές μιλκσέικ.

3). Στο φαγητό θα πρέπει πάντα να είναι μια ποικιλία από θρεπτικά τρόφιμα. Συνιστάται να σνακάρει κάθε ώρα, ιδανικά στην περίπτωση αυτή ψήσιμο, σπιτικό τυρί, κροτίδες.

Οι πιο κατάλληλες βιταμίνες είναι Α, D, Ε, Κ. Τα ένζυμα και το άλας είναι κατάλληλα για τη μείωση των αερίων, κανονικοποιώντας τα κόπρανα. Μόνο ο γιατρός καθορίζει την αύξηση ή τη μείωση τους. Πάρτε ασβέστιο, και όσοι ζουν σε ένα κλίμα με συνεχή θερμότητα απαιτούν επιπλέον συμβουλές για τη χρήση του αλατιού. Σε κάθε περίπτωση, μόνο ένας αρμόδιος διατροφολόγος υποχρεούται να συνταγογραφήσει μια ειδική κατάλληλη διατροφή.

Θεραπεία της κυστικής ίνωσης στο σπίτι.

Παράγοντες αραίωσης πτυέλων.

Τα πιο αποτελεσματικά είναι η ρίζα Althea, η Thermopsis, η ρίζα γλυκόριζας και η θεραπεία του θυμαριού. Είναι σε θέση να χαλαρώσουν τους μαλακούς μύες των ίδιων των βρόγχων, να αυξήσουν την αποστράγγιση των βρόγχων. Το κύριο πράγμα είναι να πάρετε τη λήψη με εξαιρετική προσοχή, επειδή η λανθασμένη δοσολογία μπορεί να επεκτείνει τον αυλό στους βρόγχους με σταγόνες, οι οποίες μπορούν να σχηματίσουν πνευμονίτιδα. Αυτά τα βότανα χρησιμοποιούνται ως εισπνοή ή μέσα.

Φυσικά αντισπασμωδικά για τον πεπτικό σωλήνα.

Τα πιο σημαντικά είναι το χαμομήλι, η θεραπευτική καλέντουλα, η μέντα, η ιαματική μπελαντόνα, η ρίγανη, η χρήσιμη αγάπη. Σίγουρα θα παρέχουν την κατάλληλη βοήθεια σε περίπτωση προβλημάτων με τα έντερα. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται στην καταπολέμηση των διαφόρων ανεπιθύμητων λοιμώξεων. Τα βότανα που περιγράφονται είναι κατάλληλα για αφέψημα, εγχύσεις ιδανικές για κατάποση.

Ελέγξτε την αναπνοή σας.

Χορηγήστε ελεύθερο χρόνο για να περάσετε λίγο χρόνο στην αναπνοή, η ποιότητα της οποίας εξαρτάται από τη διατήρηση των πνευμόνων σε καλή κατάσταση. Προσπαθήστε να αναπνεύσετε για λίγο, χωρίς την ένταση των μυών της κοιλιάς σας, όσο πιο ήρεμη και αργή γίνεται. Είναι καλύτερο να εφαρμόσετε αυτή τη μέθοδο όταν ξεκουράζεστε μετά από άλλες ενεργές ειδικές ασκήσεις αναπνοής.

Κατάλληλες ασκήσεις.

Στην αρχή, προσπαθήστε να πάρετε τα βαθύτερα, αλλά αρκετά γρήγορα εισπνεύστε, μετά από τα οποία πρέπει να κρατάτε την αναπνοή σας για μόνο 3 δευτερόλεπτα και μόνο τότε θα πρέπει να εκπνέετε. Αυτή η μέθοδος θα επιτρέψει στον αέρα να περάσει μέσα από τη βλέννα στους βρόγχους, η οποία θα συμβάλει στην απομάκρυνσή του, καθώς και ο σταδιακός διαχωρισμός. Η άσκηση γίνεται ακριβώς 3 φορές και γίνεται αμέσως αναγκαστική λήξη.

Εκτελέστε αναγκαστική λήξη.

Αυτή η εκπνοή θα πρέπει να είναι αρκετά απότομη, η πληρέστερη και ταχύτερη δυνατή εκπνοή (μετά την αναφερόμενη αναπνοή). Αυτή η μέθοδος που σας επιτρέπει να περάσετε δεν είναι η απαραίτητη βλέννα στους μεγαλύτερους βρόγχους, μετά την οποία βγαίνει φυσικά (βήχας). Για την εφαρμογή 3 τέτοιων αναγκαστικών εκπνοών, κάνετε αμέσως έλεγχο της αναπνοής, που περιγράφεται παραπάνω, και επαναλάβετε ξανά τη διαδικασία.

Οι πληροφορίες είναι σημαντικές για όλους.

Με μια δυσμενή διάγνωση κυστικής ίνωσης σε ενήλικες, η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες επιτρέπεται μόνο μετά από την πλήρη έγκριση του αποδεδειγμένου γιατρού τους, ο οποίος εγκρίνει ή, αντίθετα, αποκλείει οποιαδήποτε δημοφιλή μέθοδο ή μέθοδο θεραπείας. Η κυστική ίνωση των παιδιών γενικά δεν πρέπει να αντιμετωπίζεται με φυσικές θεραπείες.

ΦΥΛΑΞΤΕ ΣΑΣ ΚΑΙ ΤΗΝ ΥΓΕΙΑ ΣΑΣ.

Κυστική ίνωση: συμπτώματα, είδη ασθενειών και σύγχρονη θεραπεία

Δημοσιεύτηκε από: admin στην εναλλακτική ιατρική 26.06.2018 0 163 Προβολές

Η επιτυχία της σύγχρονης λαϊκής ιατρικής στη θεραπεία της κυστικής ίνωσης

Η κυστική ίνωση ή η κυστική ίνωση είναι κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από παραβίαση των εσωτερικών αδένων, οι οποίες, όταν επηρεάζονται, αρχίζουν να παράγουν ένα παθολογικό μυστικό. Αυτό έχει αρνητική επίδραση στους πνεύμονες και τον πεπτικό σωλήνα.

Η ασθένεια επηρεάζει τα αναπνευστικά όργανα

Από όλες τις κληρονομικές ασθένειες, η κυστική ίνωση θεωρείται η πιο κοινή.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, κάθε εικοστό κάτοικος του πλανήτη φέρει ένα ελαττωματικό γονίδιο. Αν ένα παντρεμένο ζευγάρι είναι φορέας αυτού του γονιδίου, τότε σε 25% των περιπτώσεων, τα παιδιά με κυστική ίνωση γεννιούνται σε τέτοιους γονείς. Ωστόσο, εάν ένας από τους γονείς είναι υγιής, τότε τα παιδιά γεννιούνται πιο συχνά υγιή.

Σήμερα στην κλινική πρακτική συνηθίζεται να διακρίνουμε τρεις μορφές κυστικής ίνωσης:

Για την εντερική μορφή της κυστικής ίνωσης, είναι χαρακτηριστικό ότι εμφανίζονται σκουληκιές στο έντερο, οι οποίες σίγουρα συνοδεύονται από τη συσσώρευση αερίων, λόγω του ότι ο ασθενής έχει συνεχώς αυξημένο στομάχι, γεγονός που προκαλεί μάλλον δυσάρεστες αισθήσεις.

Η μικτή μορφή κυστικής ίνωσης είναι η πιο δύσκολη και επικίνδυνη επειδή προκαλεί οξεία πνευμονία και βρογχίτιδα από τις πρώτες εβδομάδες με παρατεταμένη πορεία.

Προηγουμένως, η κυστική ίνωση θεωρήθηκε ένα οξύ παιδιατρικό πρόβλημα, αλλά σήμερα ο εξοπλισμός και οι δεξιότητες των ειδικών, που επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση της νόσου και την έγκαιρη θεραπεία της, καθιστούν δυνατή την κατά κάποιο τρόπο επίλυση αυτού του προβλήματος. Στις δυτικές χώρες, τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με κυστική ίνωση διαθέτουν φάρμακα για ζωή, συνεπώς το προσδόκιμο ζωής των ασθενών φτάνει τα 35-40 χρόνια.

Στη Ρωσία, η κατάσταση δεν είναι τόσο ρόδινη όσο θα θέλαμε, επειδή τα φάρμακα δεν παρέχονται σε επαρκείς ποσότητες στους ασθενείς και ακόμη και αν παραδίδονται, δεν είναι συστηματικά. Συχνά, τα απαραίτητα φάρμακα παρέχονται για άρρωστα παιδιά, αλλά εκείνοι που είναι άνω των 18 ετών συχνά μένουν μόνοι με την ασθένειά τους. Φυσικά, χωρίς κατάλληλη θεραπεία, δεν είναι δύσκολο να μαντέψουμε ποια πλευρά θα κερδίσει σύντομα.

Η πάθηση είναι κληρονομική ασθένεια

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η κυστική ίνωση είναι κληρονομική νόσος που προκαλείται από μετάλλαξη του γονιδίου για τον διαμεμβρανικό ρυθμιστή της κυστικής ίνωσης (MBTP). Την ίδια στιγμή, τα μυστικά που εκκρίνουν οι αδένες διακρίνονται από το υψηλό ιξώδες και την πυκνότητα, που επηρεάζει το έργο των ζωτικών οργάνων και αδένων.

Στους πνεύμονες, κατά κανόνα, λόγω του ιξώδους των συσσωρευμένων πτυέλων αναπτύσσονται σοβαρές φλεγμονώδεις διεργασίες, οι οποίες οδηγούν σε διακοπή της φυσιολογικής παροχής αίματος και εξαερισμού των πνευμόνων. Εξαιτίας αυτού, οι ασθενείς με κυστική ίνωση παραπονιούνται ότι δεν έχουν αρκετό αέρα συνεχώς, σαν να αναπνέουν διαρκώς μέσω μίας μάσκας αερίων, η οποία κάθε χρόνο περνάει «ζωογόνος» οξυγόνο χειρότερη και χειρότερη. Επιπλέον, η κυστική ίνωση των πνευμόνων μπορεί να περιπλέκεται περαιτέρω με μόλυνση με Pseudomonas aeruginosa και staphylococcus, που προκαλούν πνευμονία και βρογχίτιδα.

Η σοβαρότητα της νόσου δεν εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, επομένως καθορίζεται από το πόσο επηρεάζεται ο ιστός του πνεύμονα. Στους άνδρες, η διάρκεια επιβίωσης είναι ελαφρώς μεγαλύτερη από αυτή των γυναικών, αλλά ακόμη και οι γυναίκες μπορούν να ζήσουν μια μάλλον μεγάλη ζωή, υπό την προϋπόθεση ότι έχουν ένα υγιές πάγκρεας ή μόνο οι λειτουργίες του εντερικού σωλήνα διαταράσσονται κατά την εμφάνιση της νόσου.

Η ασθένεια στα παιδιά εκδηλώνεται κυρίως με βήχα, συριγμό και επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού.

Μερικές φορές τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης δεν είναι άμεσα αντιληπτά. Στα παιδιά, από τη γέννηση μπορούν να εμφανιστούν σημάδια κυστικής ίνωσης, υπό τον όρο ότι οι πνεύμονες είναι απολύτως φυσιολογικοί. Αλλά, τελικά, οι μικρές αεραγωγές φράσσονται με μια ιξώδη βρογχική έκκριση και αυτά τα μονοπάτια αρχίζουν να φλεγμονώνονται.

Τυπικά, η κυστική ίνωση στα παιδιά αρχίζει κυρίως με βήχα, συριγμό και επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού. Το πιο σημαντικό σύμπτωμα για τους γιατρούς είναι ο βήχας, ειδικά αν συνοδεύεται από διαταραχές του ύπνου, έμετο και παλινδρόμηση. Με την πρόοδο της κυστικής ίνωσης, το στήθος του παιδιού γίνεται παρόμοιο με το βαρέλι και η έλλειψη οξυγόνου οδηγεί συνήθως σε μια γαλαζωπή απόχρωση του δέρματος και την πάχυνση των άκρων των δακτύλων.

Η κυστική ίνωση στα νεογέννητα εκδηλώνεται συνήθως με εντερική απόφραξη. Αυτό συμβαίνει λόγω ενός παχύρρευστου μεκωνίου, το οποίο είναι ικανό να σχηματίζεται στον πρωκτό και στο παχύ έντερο του φελλού. Κατά κανόνα, στα παιδιά που αρχίζουν να υποφέρουν από μακρόχρονη απόφραξη, σύντομα θα αρχίσουν να εμφανίζονται και άλλα συμπτώματα της νόσου. Έτσι, τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης στα νεογνά εκδηλώνονται σε 4-6 εβδομάδες με τη μορφή ασήμαντης απώλειας βάρους και αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ανεπάρκεια των παγκρεατικών εκκρίσεων οδηγεί στο γεγονός ότι οι πρωτεΐνες και τα λίπη δεν πέπτονται σωστά και ότι το παιδί δεν λαμβάνει επαρκείς κανόνες αυτών των προϊόντων.

Όσον αφορά τους εφήβους που έχουν κυστική ίνωση, έχουν επιβραδύνει την εφηβεία και την ανάπτυξη και η εργασιακή τους ικανότητα είναι επίσης πολύ μειωμένη. Αλλά στους ενήλικες, η κυστική ίνωση εκδηλώνεται συχνότερα με κατάρρευση των πνευμόνων, καρδιακή ανεπάρκεια, συχνές μολυσματικές ασθένειες και μερικές φορές αιμόπτυση.

Συχνά, τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης σε ενήλικα αρσενικά εκδηλώνονται ως αναπαραγωγική δυσλειτουργία λόγω του γεγονότος ότι το σπερματοζωάριο απλά δεν παράγεται και μερικές φορές παρατηρείται ολιγοσπερμία στους άνδρες εξαιτίας ενός ακατάλληλα αναπτυγμένου σπερματοζωαρίου.

Στις γυναίκες, η κυστική ίνωση μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς τη γονιμοποίηση, αφού η έκκριση του τραχήλου της μήτρας είναι αρκετά δύσκολη λόγω του ιξώδους. Η κυστική ίνωση επηρεάζει επίσης την πορεία της εγκυμοσύνης, αλλά σε πολλές περιπτώσεις γεννιούνται κανονικά υγιή παιδιά.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, πραγματοποιείται ακτινολογική εξέταση για τη διάγνωση της νόσου.

Στα μικρά παιδιά, η κυστική ίνωση μπορεί να ανιχνευθεί με εξέταση του αίματος, στην οποία, παρουσία της ασθένειας, υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα του πεπτικού ενζύμου θρυψίνη. Παρόλο που εξετάζετε τα νεογνά και σας επιτρέπει να εντοπίσετε την ασθένεια, αλλά δεν είναι η τελική μελέτη. Η διάγνωση με εξέταση δεν αποκαλύπτει κυστική ίνωση σε όλες τις περιπτώσεις, καθώς η νόσος μπορεί να επηρεάσει ταυτόχρονα πολλά όργανα και αδένες. Στην περίπτωση αυτή, διεξάγεται μελέτη χρησιμοποιώντας εξοπλισμό ακτίνων Χ που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του θώρακα. Εάν ένα άτομο έχει κοκκύτη, συγγενή βρογχοπνευμονική δυσπλασία, τότε γίνεται διαφορική διάγνωση κυστικής ίνωσης, η οποία έχει δείξει την αποτελεσματικότητά του.

Πολλές οικογένειες που σχετίζονται με ένα παιδί με κυστική ίνωση θέλουν να μάθουν για την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου στους απογόνους τους, γι 'αυτό εκτελείται μια γενετική εξέταση αίματος. Εάν και οι δύο γονείς δεν έχουν ελαττωματικό γονίδιο κυστικής ίνωσης, τότε η ασθένεια δεν απειλεί τα μελλοντικά παιδιά τους.

Στο πνευμονικό σύνδρομο, τα βλεννολυτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη μείωση του ιξώδους των πτυέλων.

Πολλοί ασθενείς, και ακόμη πιο συχνά οι γονείς τους, αντιλαμβάνονται την κυστική ίνωση ως πρόταση, αλλά στην πραγματικότητα αυτή η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί με περισσότερες από μία μεθόδους. Δυστυχώς, το προσδόκιμο ζωής με κυστική ίνωση εξακολουθεί να μειώνεται, αλλά παρόλα αυτά, με σωστή θεραπεία, μπορεί κανείς να ζήσει πλήρως για περισσότερο από μία δεκαετία. Η ιατρική περίθαλψη για ασθενείς με αυτή τη νόσο στη Ρωσία είναι μέχρι δεκαοχτώ ετών και μετά την ηλικία της πλειοψηφίας ο ασθενής πρέπει να πληρώσει ο ίδιος την θεραπεία.

Για τους ασθενείς με κυστική ίνωση της εντερικής μορφής, οι γιατροί συνήθως συνταγογραφούν τα ενζυμικά παρασκευάσματα Pancytrat και Creon. Εάν τα φάρμακα αυτά δεν είναι διαθέσιμα, αντικαθίστανται από πιο αδύναμα μέσα, όπως τα Festal, Mezim-Forte, Panzinorm κ.λπ. Ο άρρωστος πρέπει να λαμβάνει αυτά τα φάρμακα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του με κάθε γεύμα.

Σε πνευμονικό σύνδρομο, βλεννολυτικά φάρμακα, όπως Μυκοσολβίνο, Ακετυλοκυστεΐνη, Βρωμεξίνη και Μουκαλτίνη, χρησιμοποιούνται για τη μείωση του ιξώδους των πτυέλων. Η εισπνοή ενζυμικών παρασκευασμάτων όπως η κρυσταλλική ινωδολυσίνη, η χυμοψίνη και η χυμοθρυψίνη καθιστούν επίσης δυνατή την αραίωση των πτυέλων.

Η θεραπεία των παιδιών που πάσχουν από εντερική και πνευμονική κυστική ίνωση διεξάγεται συνήθως σε ένα σανατόριο, καθώς είναι απαραίτητο να δημιουργηθούν ειδικές συνθήκες για αυτούς. Δεν ενδείκνυται να παρευρεθείτε στο σχολείο σε περίπτωση επιπλοκών της νόσου, αλλά αν το παιδί αισθάνεται καλά, τότε μπορεί, όπως και άλλα παιδιά, να παρακολουθήσει το σχολείο. Ωστόσο, για τέτοιου είδους παιδιά θα πρέπει να διατεθεί επιπλέον ημέρα ανάπαυσης και η απελευθέρωση κατά την επίσκεψη σε ιατρικά ιδρύματα.

Για τη θεραπεία, η παραδοσιακή ιατρική συνιστά τη φυττονίωση με αιθέριο έλαιο λεβάντας.

Στο σπίτι, η φυτοθεραπεία χρησιμοποιείται ευρέως για να διευκολύνει την πορεία της κυστικής ίνωσης.

• Για το διαχωρισμό των παχύ πτύελα μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα φύλλα του mullein, η μητέρα-και-stepmother και Althea.
• Ο ευκάλυπτος, η σημύδα και το καλέντουλα είναι κατάλληλα για την πρόληψη δευτερογενών λοιμώξεων.
• Για να ρυθμίσετε το έργο του παγκρέατος, πρέπει να χρησιμοποιήσετε wheatgrass, πικραλίδα και elecampane.
• Εκτός από τα ίδια τα φυτά, τα αιθέρια έλαια μπορούν να χρησιμοποιηθούν για φυτο-εισπνοές. Τα συνήθη συνιστώμενα έλαια είναι κιτράλη, υσόπιο, βασιλικός και λεβάντα.

Δυστυχώς, η κυστική ίνωση δεν θεραπεύεται ποτέ, επομένως δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα. Ωστόσο, μπορείτε να συμμετάσχετε σε ιατρική γυμναστική και να καταφύγετε στη βοήθεια του θεραπευτικού μασάζ, που βοηθούν να ανεχτείτε αρκετά ανεκτικά όλα τα προβλήματα που προκαλούνται από αυτή την ασθένεια.

Κυστική ίνωση - θεραπεία και πρόληψη μιας γενετικής νόσου

Η κυστική ίνωση είναι μια κληρονομική παθολογία που επηρεάζει τους αδένες της εξωτερικής έκκρισης, του αναπνευστικού συστήματος και οδηγεί στο σχηματισμό πολλαπλών εστιών κυστικής ίνωσης. Η φέρουσα συχνότητα του γονιδίου που ευθύνεται για την ανάπτυξη αυτής της νόσου είναι 2 - 5% του συνολικού πληθυσμού.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης

Το γονίδιο που ευθύνεται για την κυστική ίνωση μεταδίδεται με έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Δηλαδή, η επίπτωση αυτής της ασθένειας είναι η ίδια και στα δύο αγόρια και τα κορίτσια και για την εκδήλωσή της είναι απαραίτητο και οι δύο γονείς να είναι φορείς του γονιδίου κυστικής ίνωσης. Στην περίπτωση που και οι δύο γονείς είναι μεταφορείς, τότε η πιθανότητα να έχει ένα άρρωστο παιδί είναι 25%, υγιής - 75%.

Λόγω της μετάλλαξης του γονιδίου της κυστικής ίνωσης, εμφανίζεται μια αλλαγή στην κανονική δομή και τη λειτουργία μιας συγκεκριμένης πρωτεΐνης κυτταρικής μεμβράνης. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι τα μυστικά των εξωκρινών αδένων συμπυκνώνονται μέσα στα κύτταρα και συσσωρεύονται. Οι αλλαγές αρχίζουν κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης και επιδεινώνονται με το πέρασμα της ζωής. Οι σιελογόνες αδένες και το πάγκρεας, οι μικροί αδένες των βρόγχων και των εντέρων επηρεάζονται. Με την πάροδο του χρόνου, οι συσσωρευμένες μυστικές κοιλότητες σχηματίζουν κύστεις που υποβάλλονται σε σκλήρυνση. Σταδιακά, ο λειτουργικός ιστός του αδένα αντικαθίσταται από τον συνδετικό ιστό, ο οποίος οδηγεί στην ατροφία του.

Συμπτώματα

Υπάρχουν 4 μορφές κυστικής ίνωσης: μεκόνη, αναπνευστικές, εντερικές και μικτές.

• Όταν μορφή μεσονιούχου κυστικής ίνωσης αναπτύσσει εντερική απόφραξη. Τα αρχικά κόπρανα, τα οποία πρέπει να αναχωρούν την πρώτη ή τη δεύτερη μέρα μετά τη γέννηση, παραμένουν στον εντερικό αυλό λόγω της απουσίας του ενζύμου θρυψίνη.

Ένα νεογέννητο μωρό γίνεται ανήσυχο, χλωμό, αρνείται να τρώει, τσαγιού. Μετά από 24 - 48 ώρες, γίνεται υποτονική, εμφανίζονται σημάδια δηλητηρίασης.

Αν δεν αντιμετωπιστεί, 72-96 ώρες μετά τη γέννηση, η περιτονίτιδα αναπτύσσεται λόγω διάτρησης του εντέρου. Μερικές φορές συνδέεται η πνευμονία.

• Η αναπνευστική μορφή είναι λιγότερο έντονη. Από τις πρώτες μέρες της ζωής το παιδί είναι limp, χλωμό, υστερεί πίσω από την ηλικία του σε αύξηση βάρους. Η συσσώρευση πυκνής έκκρισης στον αυλό του βρόγχου οδηγεί στην ανάπτυξη του βήχα των θαλάμων, ο σχηματισμός της βρογχεκτασίας, οι περιοχές της κατάρρευσης του πνευμονικού ιστού. Στη διαδικασία ανάπτυξης, σχηματίζεται μια αύξηση στην δεξιά καρδιά, πνευμονική και καρδιακή ανεπάρκεια. Τα παιδιά συχνά αναπτύσσουν μακροχρόνιες ιογενείς ασθένειες του αναπνευστικού, πνευμονία.
• Η εντερική μορφή εκδηλώνεται με εξασθενημένη απορρόφηση πρωτεϊνών, λιπών και υδατανθράκων, διαταραχές του εντέρου, φούσκωμα. Η υποσιταμίνωση συχνά αναπτύσσεται, τα παιδιά υστερούν στη φυσική ανάπτυξη. Λόγω του ιξώδους της χολής, του ίκτερου, του αυξημένου ήπατος και, τελικά, της κίρρωσης αναπτύσσεται.
• Η εντερική μορφή περιλαμβάνει ενδείξεις όλων των άλλων τύπων κυστικής ίνωσης και είναι η δυσκολότερη.

Θεραπεία κυστικής ίνωσης

Είναι αδύνατο να θεραπευθεί αυτή η παθολογία, επομένως πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία προκειμένου να μεγιστοποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς.

Η θεραπεία διατροφής, τα παγκρεατικά ένζυμα και η χολερυθρίνη χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη των εντερικών συμπτωμάτων. Συνιστάται να τρώτε εύκολα εύπεπτα τρόφιμα (αυγά, τυρί cottage, βραστό κρέας και ψάρια, διάφορα χυμοί, φυτικά και ζωικά έλαια). Για να αποφευχθεί η υποβιταμίνωση, πραγματοποιείται μια σταθερή πρόσληψη συμπλόκων βιταμινών.

Προκειμένου να διευκολυνθεί η αναπνοή, συνταγογραφούνται τα αποχρεμπτικά φάρμακα (ACC, mukaltin κ.λπ.), μπορούν να χρησιμοποιηθούν γλυκοκορτικοστεροειδή εισπνοής. Οποιεσδήποτε λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος αντιμετωπίζονται με μηνιαία πορεία αντιβιοτικών. Είναι δυνατό να πραγματοποιηθεί φυσικοθεραπεία, φυσιοθεραπεία, μασάζ. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εκτελείται μεταμόσχευση πνεύμονα.

Η λαϊκή ιατρική προσφέρει τη χρήση φυτικών αποχρεμπτικών (εκχύλισμα ορνιθοειδών, μολύβδου και καλαμπόκι), χολέρεικων (ανόρτελλη, τριαντάφυλλου, καλαμποκιού). Είναι επίσης δυνατό να υποστηριχθεί η ανοσία και να εξαλειφθούν τα βακτηρίδια όταν λαμβάνεται ευκάλυπτος, eleutherococcus, ginseng, καλέντουλα.

Πρόληψη

Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη κυστικής ίνωσης, η ιατρική γενετική συμβουλευτική θα πρέπει να διεξάγεται σε κέντρα οικογενειακού προγραμματισμού. Η επαρκής συμπτωματική θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή των ασθενών σε 40-48 έτη.

Πώς να θεραπεύσει τα κυστικά ίνωση folk διορθωτικά μέτρα

Υπάρχουν ορισμένες σοβαρές ασθένειες που εκδηλώνονται λόγω γενετικών διαταραχών σε άρρωστους γονείς ενός παιδιού. Ένα από αυτά είναι η κυστική ίνωση. Για ένα ακατανόητο όνομα είναι μια συμβίωση των συμπτωμάτων που είναι δύσκολο να εντοπιστούν αμέσως. Αλλά ας τις εξετάσουμε.

Τι είναι η κυστική ίνωση

Εάν αρχίσετε να καταλαβαίνετε την έννοια της κυστικής ίνωσης, τι είδους ασθένεια, τότε θα πρέπει να ξεκινήσετε με τα βασικά. Στους ανθρώπους, υπάρχει μια πρωτεΐνη που είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά του χλωρίου μέσω της κυτταρικής μεμβράνης. Βρίσκεται στους αεραγωγούς, το πάγκρεας και τα έντερα.

Επίσης, η φύση παρέχει ένα γονίδιο απόκρισης που την κωδικοποιεί. Στην ιατρική, ονομάζεται CFTR ή ο διαμεμβρανικός ρυθμιστής της κυστικής ίνωσης. Όταν το γονίδιο μεταλλάσσεται, προκύπτουν προβλήματα με τη μεταφορά του χλωρίου και την αντίστοιχη ασθένεια της κυστικής ίνωσης. Οι περιοχές εκείνες όπου υπάρχει πρωτεΐνη στο επιθήλιο και διάφορες επιπλοκές αρχίζουν να αναπτύσσονται υποφέρουν. Οι ειδικοί απομονώνονται με βάση τον εντοπισμό της νόσου:

• κυστική ίνωση των πνευμόνων, η οποία δεν μπορεί να εντοπιστεί αμέσως λόγω της τάσης των παιδιών σε οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις και SARS ·
• εντερικό με έντονη έλλειψη ενζύμων, το πρόβλημα της απώλειας του εντέρου και μείωση του συνολικού τόνου.
• αναμειγνύονται, θεωρούνται οι πιο δύσκολες εξαιτίας του υψηλού κινδύνου δηλητηρίασης και θανάτου.
• το πρόβλημα των νεογνών ή του μεκωνίου, το οποίο είναι ευκολότερο να διαγνωστεί τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του μωρού.
• παραμονεύουν λόγω άτυπων συμπτωμάτων.

Αξίζει να σημειωθεί ότι οποιαδήποτε μορφή της νόσου μπορεί να είναι θανατηφόρα. Μην αγνοείτε τα συμπτώματα ειδικά σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής.

Συμπτώματα κυστικής ίνωσης

Τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης έχουν αντίστοιχη ζώνη ανάπτυξης ασθενειών. Αν μιλάμε για τους πνεύμονες, τότε εμφανίζεται συριγμός, αρχίζει η ίνωση των πτυέλων. Οι γιατροί σημειώνουν μια αλλαγή στο σχήμα του θώρακα και μια σοβαρή παραμόρφωση των δακτύλων με τη μορφή φιαλών ή ενός συμπτώματος του Ιπποκράτη. Πιθανή επιπλοκή - πνευμονία ή ακόμα και πνευμονική αιμορραγία με αξιοζήλευτη κανονικότητα. Η νόσος μπορεί να είναι χρόνια και με το πρόσχημα της ιγμορίτιδας και της αμυγδαλίτιδας να προχωρεί μέχρι ένα έτος.

Εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα με τα απόβλητα μεκοκονίου στα νεογνά, παρατηρείται αμέσως έντονη διάταση, πόνος και έντονη ανησυχία. Μετά από λίγες μέρες απουσία καρέκλας, το μωρό μπορεί να αναποδογυρίζει συνεχώς, γίνεται αργό, εμετός με χολή και ανοίγει το αγγειακό πλέγμα στο σώμα.

Οι εντερικές μορφές είναι πόνος στο στομάχι, μετεωρισμός και απώλεια βάρους. Ο ασθενής μπορεί να προσδιορίσει τις δευτερογενείς ασθένειες: έλκη, πυελονεφρίτιδα και ακόμη και σακχαρώδη διαβήτη. Οι ορμονικές διαταραχές μπορούν να αναπτυχθούν ενάντια στο παρασκήνιο, ειδικά εάν επηρεάζεται το πάγκρεας και επηρεάζονται οι έντονες ενζυμικές ανισορροπίες.

Σε μια μικτή μορφή της νόσου, είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν τα συμπτώματα. Όλα ξεκινούν με μόνιμη βρογχίτιδα και αμυγδαλίτιδα, και στη συνέχεια η περιοχή αναπτύσσεται λόγω των ισχυρών επιπλοκών της εντερικής μορφής. Οι γιατροί δεν καταλάβαιναν αμέσως τη ρίζα και κατηγόρησαν τα πάντα για την εντερική αντίδραση κατά τη διάρκεια της αντιβακτηριδιακής θεραπείας. Μόνο μια βαθιά έρευνα παρέχει απαντήσεις σε ερωτήσεις.

Αιτίες κυστικής ίνωσης

Η κυστική ίνωση στα παιδιά εκδηλώνεται μόνο λόγω γενετικής κληρονομιάς. Συνήθως, ένα παιδί αρρωσταίνει όταν και οι δύο γονείς είναι φορείς ενός μεταλλαγμένου γονιδίου στη μέση του έβδομου χρωμοσώματος. Επομένως, δεν πρέπει να φοβάστε τη νόσο, αν όλα είναι καλά με τον γονότυπο. Είναι αλήθεια ότι υπάρχει μια πιθανότητα να είναι απλά ένας φορέας ενός από τα γονίδια, το οποίο μπορεί αργότερα να μεταδοθεί σε ένα παιδί και να προκαλέσει την ανάπτυξη κυστικής ίνωσης παρουσία ενός γονιδίου απόκρισης στον δεύτερο γονέα.

Διάγνωση κυστικής ίνωσης

Η διάγνωση της κυστικής ίνωσης δεν είναι τόσο απλή όσο φαίνεται - είναι μια σοβαρή ασθένεια. Εφόσον μιλάμε για γενετική, είναι η γενετική εξέταση που έρχεται πρώτη. Συνήθως, είναι δυνατό να περάσει η νεαρή του μελλοντική μητέρα στο στάδιο του δεύτερου τριμήνου της εγκυμοσύνης. Αρκετά για να κάνει αμνιοκέντηση. Αυτός είναι ένας πολύ ενημερωτικός τρόπος για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τον γονότυπο του παιδιού. Η διαδικασία είναι περίπλοκη και υπάρχει κίνδυνος αποβολής, αλλά όλα μπορούν να αποφευχθούν στο νοσοκομείο. Για να γίνει αυτό, η γυναίκα είναι προετοιμασμένη για την πρόσληψη αμνιακού υγρού και στη συνέχεια αγωνίζεται ενεργά για την απομάκρυνση του τόνου. Οι πρώτες δύο ημέρες δεν πρέπει να είναι άγχος και περιττές κινήσεις. Σε 90% των περιπτώσεων, όλα τελειώνουν καλά.

Συγκεκριμένα, στα νεογνά, είναι επίσης δυνατό να προσδιοριστεί η κυστική ίνωση. Μόνο, είναι πολύ σημαντικό να διερευνηθεί η παρουσία τρυψίνης στις πρώτες ημέρες της ζωής. Εάν το αποτέλεσμα είναι θετικό, η δοκιμή πρέπει να επαναληφθεί και στη συνέχεια διεξάγονται βοηθητικές διαγνώσεις. Συνήθως, αυτή είναι η μελέτη των εκκρίσεων ιδρώτα μετά από διαδικασίες με πιλοκαρπίνη, όταν είναι πιο εύκολο να δούμε τη διαφορά μεταξύ νατρίου και χλωρίου και να εκτιμήσουμε τη συγκέντρωση αυτών των ουσιών. Αν οι αριθμοί είναι πολύ υψηλοί, τότε η δοκιμή θεωρείται θετική.

Είναι επίσης απαραίτητο να διεξαχθεί μελέτη των ψαριών κοπράνων. Ακατέργαστο τρόφιμο, λίπος, χυμοτρυψίνη - όλα δείχνουν προβλήματα με τα έντερα και σε μερικές περιπτώσεις επιβεβαιώνουν την κυστική ίνωση. Ταυτόχρονα, είναι σημαντικό να έχουμε και άλλες δοκιμές κυστικής ίνωσης. Εάν υπάρχουν αμφιβολίες σχετικά με τη διάγνωση, ο γιατρός μπορεί να συστήσει μια ακραία μέθοδο διάγνωσης του DNA. Αλλά είναι αρκετά ακριβό και δεν γίνεται σε όλες τις κλινικές. Αλλά ένα πολύ μικρό ποσοστό των σφαλμάτων. Περίπου 0,2% ψευδή αποτελέσματα.

Θεραπεία κυστικής ίνωσης

Η θεραπεία της κυστικής ίνωσης περιλαμβάνει μια ποικιλία. Ο ασθενής πρέπει να καταλάβει ότι αποσκοπεί στη διατήρηση του σώματος και των βασικών ζωτικών λειτουργιών του. Η ιατρική δεν γνωρίζει το γενικό χάπι για κυστική ίνωση, ακόμη και στις πιο ήπιες περιπτώσεις. Μπορείτε να εστιάσετε μόνο στα συμπτώματα και τις περιοχές ζημιών. Κατά κύριο λόγο, ο ασθενής συνιστάται αγωγή και ειδικό φαγητό. Είναι σημαντικό να υποστηρίξετε το πάγκρεας με ένζυμα.

Υπάρχουν ορισμένα συνδυασμένα φάρμακα που βελτιώνουν την υγεία του ασθενούς και ανακουφίζουν τον πόνο κατά παράβαση των λειτουργιών του. Επιπλέον, προσθέτουν υποστήριξη ορμονικού φαρμάκου με κορτικοστεροειδή. Επιλέγονται μεμονωμένα και υπό αυστηρό έλεγχο. Η πορεία βασίζεται στην εναλλαγή των βέλτιστων δύο φαρμάκων, την ηλικία και την κατάσταση του ασθενούς.

Για προβλήματα με τους πνεύμονες, τα αντιβιοτικά συνδέονται. Ακόμα αξίζει να κάνετε ένα αντιβιοτικό για να διευκρινίσετε την ευαισθησία στο φάρμακο. Οι τελευταίες γενεές κεφαλοσπορινών και πενικιλλίνων θεωρούνται καθολικές. Αυτά συνταγογραφούνται με τη μορφή ενέσεων και σταγονιδίων για δύο εβδομάδες, και στη συνέχεια επιλέγονται τα παρασκευάσματα για χορήγηση από το στόμα. Η υποχρεωτική κυστική ίνωση σε ενήλικες αντιμετωπίζεται επίσης με θεραπεία ασκήσεων, ηλεκτροφόρηση και ειδικό μασάζ αποστράγγισης. Ο ασθενής πρέπει να συντονιστεί με το ότι είναι υποχρεωτική για μια περίοδο όχι μικρότερη από ένα μήνα. Σε αυτή την περίπτωση, ο γιατρός θα παρακολουθεί την κατάσταση των πνευμόνων και μπορεί να παρατείνει την πορεία.

Θεραπεία των λαϊκών φαρμάκων κυστικής ίνωσης

Η θεραπεία κυστικής ίνωσης με λαϊκές θεραπείες επιτρέπει επίσης. Εξάλλου, πρόκειται για ατομικά συμπτώματα και ανακούφιση. Αυτό μπορεί να γίνει με βότανα και έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Εάν τα προβλήματα με τη συχνή βρογχίτιδα και τις πνευμονικές παθήσεις, τότε η πρωταρχική ανάγκη για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Φυσικό εμπόδιο για την αποκατάσταση της άφθονης κατανάλωσης. Εδώ έγχυση τριαντάφυλλου, τσάι με φέτα και εχινόκεα, μέντα και βάλσαμο λεμονιού θα είναι απαραίτητα. Φροντίστε να χρειάζεστε μια δόση φόρτωσης της βιταμίνης C. Αν το παίρνετε με τα τρόφιμα, τότε στο τραπέζι κάθε μέρα είναι καλύτερα να έχετε εσπεριδοειδή, ακτινίδιο, ρόδι. Επιπλέον, ένας ασθενής με κυστική ίνωση πρέπει να τρώει καλά.

Η ημερήσια κατανάλωση λίπους και υδατανθράκων πρέπει να αυξηθεί κατά το ήμισυ. Ταυτόχρονα, πρέπει να πιείτε περισσότερο τσάι με ξινολάχανο και χαμομήλι. Διεγείρει τα έντερα και μειώνει τον αριθμό των παθογόνων μικροχλωρίδων. Είναι σημαντικό να χρησιμοποιείτε προϊόντα μελισσών για να ανακουφίσετε γρήγορα τα συμπτώματα της βρογχίτιδας ή να θεραπεύσετε την πνευμονία. Ξεπλύνετε με πρόπολη, τσάι με μέλι και τη χρήση γύρης δίνουν μια καλή ώθηση στην ανάκτηση. Μπορείτε να κάνετε κέικ σίκαλης για την πλάτη και το στήθος. Αλεύρι, μέλι, βούτυρο αναμιγνύεται με μισό κουταλάκι του γλυκού μουστάρδα. Η ογκώδης ζύμη θα πρέπει να τοποθετηθεί στο στήθος και να καλύψει με το φιλμ προσκόλλησης, και στη συνέχεια ένα μάλλινο μαντήλι. Θα πρέπει επίσης να κάνετε με την πλάτη στη ζώνη των βρόγχων. Στην ιδανική περίπτωση, τέτοιου είδους χειρισμούς γίνονται το βράδυ και το πρωί ανακουφίζει ήδη. Μετά από αυτές τις παστίλιες εμφανίζονται οι εισπνοές. Μπορείτε να αναπνέετε τον παλιομοδίτικο τρόπο με τις πατάτες που μαγειρεύονται στα δέρματά τους ή να κάνετε ένα φυτικό εκχύλισμα από χαμομήλι και μέντα και στη συνέχεια να ρίχνετε λίγο λάδι από ευκάλυπτο.

Το τσάι από τα κλαδιά ενός απλού αχλαδιού βοηθά επίσης στη βρογχίτιδα. Ένα ζευγάρι νεαρών βλαστών συνθλίβονται και χύνεται με ένα λίτρο νερού. Το μείγμα βράζει καλά και στη συνέχεια επιμένει. Η γεύση αυτής της έγχυσης είναι παρόμοια με την uzvar και μπορείτε να την δώσετε στο μικρότερο χωρίς περιορισμούς.

Αν κυστική ίνωση στα νεογέννητα, τότε αυτό δεν αξίζει αστεία. Υποχρεωτική συνταγογραφούμενη παραδοσιακή θεραπεία. Επιπλέον, σωματική δραστηριότητα. Υπάρχουν καλές επεξεργασίες νερού. Συνιστάται κολύμπι στην πισίνα ή σε ένα μεγάλο μπάνιο με κύκλο γύρω από το λαιμό. Επίσης, απαιτείται μασάζ. Είναι καλά διεγείρει τη μυϊκή δραστηριότητα και τον καθαρισμό των βρόγχων. Γενικά, η κυστική ίνωση είναι μια ανίατη ασθένεια, αλλά εάν διαγνωστεί νωρίς, εμποδίζεται. Δεν μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς κατά τη διάρκεια της ιατρικής παρέμβασης κατά την παιδική ηλικία. Διαφορετικά, ακόμη και θανατηφόρα.

Κυστική ίνωση. Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και αποτελεσματική θεραπεία

Συχνές Ερωτήσεις

Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες υποβάθρου. Η επαρκής διάγνωση και η θεραπεία της νόσου είναι δυνατές υπό την επίβλεψη ενός συνειδητού ιατρού. Οποιοδήποτε φάρμακο έχει αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση

Η κυστική ίνωση είναι μια χρόνια, σοβαρά προοδευτική ασθένεια στην οποία επηρεάζονται κυρίως οι αδένες της εξωτερικής έκκρισης πολλών εσωτερικών ζωτικών οργάνων. Υπάρχει μια άποψη ότι η κυστική ίνωση είναι μια κοινωνική ασθένεια, επειδή επηρεάζει διάφορους τομείς της κοινωνίας, δεν θεραπεύει και αναπόφευκτα οδηγεί σε σοβαρές παραβιάσεις του έργου των εσωτερικών οργάνων.

Ο όρος κυστική ίνωση δανείζεται από δύο λατινικές λέξεις: "βλέννα" - που σημαίνει βλέννα και "viscidus" - δηλαδή κολλώδης. Αυτός ο όρος αντικατοπτρίζει πλήρως την ουσία της νόσου, καθώς είναι μια ιξώδης, κολλώδης βλέννα που έχει την πιο δυσμενή επίδραση στην ανάπτυξη τέτοιων οργάνων και συστημάτων όπως: οι βρόγχοι και οι πνεύμονες, ο γαστρεντερικός σωλήνας και ο ουρογεννητικός σωλήνας, με βλάβες στα νεφρά, στο ουροποιητικό σύστημα και στους γεννητικούς πόρους αδένες.

Επί του παρόντος, οι επιστήμονες έχουν βρει περίπου 600 μεταλλάξεις που βρέθηκαν στο γονίδιο για κυστική ίνωση. Σε κάθε συγκεκριμένη περιοχή του πλανήτη, οι παραβιάσεις στο έβδομο γονίδιο συμβαίνουν με διαφορετική συχνότητα. Αλλά κατά μέσο όρο εκτιμάται ότι στην Ευρώπη ο αριθμός των ατόμων με κυστική ίνωση είναι περίπου ένα τοις εκατό.

Αιτίες κυστικής ίνωσης

Η βάση της ανάπτυξης της κυστικής ίνωσης είναι γενετικές διαταραχές στο χρωμόσωμα 7. Μέχρι σήμερα, διεξήγαγε επιστημονική έρευνα και μελέτες για να διευκρινίσει την πραγματική αιτία του ελαττώματος. Σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, το έβδομο χρωμόσωμα περιέχει το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση πρωτεϊνών, το οποίο βρίσκεται στις εξωτερικές κυτταρικές μεμβράνες των εξωκρινών αδένων (εξωτερική έκκριση). Ο δίαυλος πρωτεΐνης είναι ένας μεταφορέας ελέγχου ιόντων χλωρίου από το κύτταρο. Η διάσπαση του διαύλου χλωρίου οδηγεί στη συσσώρευση μεγάλων ποσοτήτων ιόντων χλωρίου μέσα στα κύτταρα.

Στη συνέχεια, το πιο ενδιαφέρον πράγμα συμβαίνει, το χλώριο προσελκύει ιόντα νατρίου πίσω από αυτά, και αυτά με τη σειρά τους προσελκύουν νερό στο κύτταρο από τον εξωκυτταρικό χώρο. Έτσι, η βλέννα που παράγεται από τους αδένες γίνεται πολύ παχύρευστη, χάνει τις αρχικές της ιδιότητες και παύει να εκτελεί τις σημαντικές λειτουργίες που απαιτούνται για την κανονική λειτουργία του σώματος.

Οι εξωκρινείς αδένες βρίσκονται σε όλο το σώμα, αλλά οι ασθένειες του βρογχοπνευμονικού συστήματος και του γαστρεντερικού σωλήνα είναι σημαντικές για την κλινική πράξη.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης παθολογικών αλλαγών που αναπτύχθηκαν στην κυστική ίνωση στο πνευμονικό σύστημα έχει ως εξής:

1. Η αρχική στασιμότητα της βλέννας στους βρόγχους διαταράσσει τον καθαρισμό τους από μικρά σωματίδια που μοιάζουν με σκόνη, καπνό και επιβλαβή αέρια που το άτομο εισπνέει από το περιβάλλον. Τα μικρόβια που υπάρχουν παντού είναι επίσης παγιδευμένα στους μικρούς βρόγχους και στον πνευμονικό ιστό. Η βλεννώδης βλέννα, με τη σειρά της, είναι ένα ευνοϊκό περιβάλλον για την ανάπτυξη παθογόνων βακτηρίων, που συμβαίνει με το χρόνο.
2. Οι φλεγμονώδεις διεργασίες που συνδέονται με τη συμφόρηση της βλέννας και την ανάπτυξη παθογόνων μικροοργανισμών, βαθμιαία οδηγούν σε διάσπαση των προστατευτικών συστημάτων στον βρογχικό ιστό. Η δομή του επιθηλιακού ιστού με κελύφη διαταράσσεται, πράγμα που, παρεμπιπτόντως, χρησιμεύει ως ο κύριος παράγοντας που συμβάλλει στον καθαρισμό των βρόγχων. Στον ίδιο επιθηλιακό ιστό, υπάρχουν ειδικά προστατευτικά κύτταρα που συνήθως εκκρίνουν προστατευτικές πρωτεΐνες στον αυλό των βρόγχων - ανοσοσφαιρινών κατηγορίας Α. Έχει αποδειχθεί ότι στην κυστική ίνωση ο αριθμός των πρωτεϊνών αυτών μειώνεται σημαντικά.
3. Κάτω από τη δράση των μικροοργανισμών και των φλεγμονωδών αντιδράσεων, το πλαίσιο των βρόγχων, το οποίο αποτελείται από ελαστικό ελαστικό ιστό, καταστρέφεται. Οι βρόγχοι σταδιακά υποχωρούν, οι κοιλότητες τους στενεύουν, γεγονός που οδηγεί περαιτέρω στη στασιμότητα της βλέννας, στην ανάπτυξη παθογόνων βακτηριδίων και στην εμφάνιση, χαρακτηριστική της χρόνιας παθολογίας του βρογχοπνευμονικού συστήματος, δευτερογενείς αλλαγές στο επίπεδο του συστήματος.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης παθολογικών φαινομένων στη γαστρεντερική οδό.

Το πάγκρεας αναφέρεται ως ενδοκρινικό σύστημα, καθώς απελευθερώνεται στα ένζυμα αίματος που εκκρίνονται στον αυλό του δωδεκαδακτύλου και χρησιμοποιούνται για την πλήρη πέψη των θρεπτικών ουσιών.
Αρχικά, στην προγεννητική περίοδο, οι εξωκρινείς αδένες παραμένουν στην ανάπτυξη. Κατά τη γέννηση, το πάγκρεας είναι ήδη παραμορφωμένο, αρχίζει να λειτουργεί διαλείπουσα και απελευθερώνει μια πολύ πυκνή βλέννα που παραμένει στον παγκρεατικό πόρο του πνεύμονα. Τα ένζυμα που περιέχονται στη βλέννα ενεργοποιούνται μέσα σε αυτό και αρχίζουν σταδιακά να καταστρέφουν την δράση τους.

Εκτός από όλα αυτά, η πέψη διαταράσσεται, η καρέκλα του νεογέννητου γίνεται πολύ παχύρρευστη, με αιχμηρή οσμή. Πυκνά κόπρανα προκαλούν απόφραξη του εντερικού αυλού, το παιδί αναπτύσσει δυσκοιλιότητα, συμπτώματα όπως πόνο και φούσκωμα. Η απορρόφηση θρεπτικών ουσιών μειώνεται, το παιδί αρχίζει να υστερεί στη φυσική ανάπτυξη, μειώνεται η ανοσία.

Άλλα όργανα της γαστρεντερικής οδού υφίστανται επίσης παθολογικές αλλαγές, αλλά σε μικρότερο βαθμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προκληθεί βλάβη στο ήπαρ, στη χοληδόχο κύστη και στους σιελογόνους αδένες.

Συμπτώματα κυστικής ίνωσης

Συμπτώματα κυστικής ίνωσης με βλάβες των βρόγχων και των πνευμόνων

Χαρακτηριστικό είναι η σταδιακή εμφάνιση της νόσου, τα συμπτώματα των οποίων αυξάνονται με την πάροδο του χρόνου, και η ασθένεια παίρνει μια χρόνια παρατεταμένη μορφή. Κατά τη γέννηση, το παιδί δεν έχει αναπτυχθεί ακόμα, αντανακλά πλήρως το φτέρνισμα και το βήχα. Επομένως, τα πτύελα σε μεγάλες ποσότητες συσσωρεύονται στην ανώτερη αναπνευστική οδό και στους βρόγχους.

Παρ 'όλα αυτά, η ασθένεια αρχίζει να αισθάνεται για πρώτη φορά μόνο μετά τους πρώτους έξι μήνες της ζωής. Το γεγονός αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι οι θηλάζουσες μητέρες, ξεκινώντας από τον έκτο μήνα ζωής του παιδιού, τον μεταφέρουν σε μικτή σίτιση και μειώνεται ο όγκος του μητρικού γάλακτος.

Το γάλα της μητέρας περιέχει πολλά χρήσιμα θρεπτικά συστατικά, μεταξύ των οποίων και τα μεταδιδόμενα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που προστατεύουν το παιδί από την έκθεση σε παθογόνα βακτήρια. Η έλλειψη ανθρώπινου γάλακτος επηρεάζει άμεσα την ανοσοποιητική κατάσταση του βρέφους. Σε συνδυασμό με το γεγονός ότι η στασιμότητα των ιξωδών πτυέλων οδηγεί βεβαίως σε μόλυνση της βλεννογόνου της τραχείας και των βρόγχων, δεν είναι δύσκολο να μαντέψουμε γιατί, αρχίζοντας από την ηλικία των έξι μηνών, τα συμπτώματα βρογχικών και πνευμονικών αλλοιώσεων αρχίζουν να εκδηλώνονται.

Έτσι, τα πρώτα συμπτώματα των βρογχικών βλαβών είναι:

1. Βήχας με ελαφρώς λεπτό πτύελο. Χαρακτηριστικό του βήχα είναι η συνοχή του. Ο βήχας εξαντλεί το παιδί, διαταράσσει τον ύπνο, τη γενική κατάσταση. Όταν βήχει, το χρώμα του δέρματος αλλάζει, η ροζ απόχρωση αλλάζει σε κυανό (κυανό) και εμφανίζεται δύσπνοια.
2. Η θερμοκρασία μπορεί να βρίσκεται στο κανονικό εύρος ή ελαφρώς αυξημένη.
3. Συμπτώματα οξείας δηλητηρίασης απουσιάζουν.

Η έλλειψη οξυγόνου στον εισπνεόμενο αέρα οδηγεί στο γεγονός ότι η συνολική σωματική ανάπτυξη καθυστερεί:

• Το παιδί κερδίζει ασθενές βάρος. Κανονικά, ανά έτος, με σωματικό βάρος περίπου 10,5 κιλά. Τα παιδιά που πάσχουν από κυστική ίνωση είναι σημαντικά χαμηλότερα από τα απαιτούμενα χιλιόγραμμα.
• Η υπνηλία, η ωχρότητα και η απάθεια είναι χαρακτηριστικά σημεία καθυστερημένης ανάπτυξης.

Με την ένταξη της μόλυνσης και την εξάπλωση της παθολογικής διαδικασίας βαθύτερα στον πνευμονικό ιστό, αναπτύσσεται σοβαρή πνευμονία με ορισμένα χαρακτηριστικά συμπτώματα με τη μορφή:

1. Αυξάνεται στη θερμοκρασία του σώματος 38-39 βαθμούς
2. Βίαιος βήχας, με πυκνή πυώδη πτύελα.
3. Δύσπνοια που επιδεινώνεται με βήχα.
4. Σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης, όπως πονοκέφαλος, ναυτία, έμετος, μειωμένη συνείδηση, ζάλη και άλλοι.

Οι περιοδικές παροξύνσεις της πνευμονίας καταστρέφουν σταδιακά τον ιστό του πνεύμονα και οδηγούν σε επιπλοκές με τη μορφή τέτοιων ασθενειών όπως: βρογχιεκτασία του πνεύμονα, εμφύσημα. Εάν τα δάκτυλα του ασθενούς αλλάξουν το σχήμα τους και γίνουν με τη μορφή δακτύλων τυμπάνου και τα νύχια στρογγυλεύονται με τη μορφή ποτηριών, αυτό σημαίνει ότι υπάρχει χρόνια πνευμονική νόσο.

Άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι:

• Το σχήμα του στήθους γίνεται σε σχήμα βαρελιού.
• Το δέρμα είναι ξηρό, χάνει τη σταθερότητα και την ελαστικότητά του.
• Τα μαλλιά χάνουν λάμψη, γίνονται εύθραυστα, πέφτουν έξω.
• Συνεχής δύσπνοια, που επιδεινώνεται από την άσκηση.
• Κυανοτική επιδερμίδα (μπλε) και όλο το δέρμα. Εξηγείται από την έλλειψη παροχής οξυγόνου στους ιστούς.

Καρδιαγγειακή ανεπάρκεια στην κυστική ίνωση

Οι χρόνιες παθήσεις των πνευμόνων, η καταστροφή του πλαισίου των βρόγχων, η διαταραχή της ανταλλαγής αερίων και η παροχή οξυγόνου στους ιστούς, οδηγούν αναπόφευκτα σε επιπλοκές του καρδιαγγειακού συστήματος. Η καρδιά δεν μπορεί να ωθήσει το αίμα μέσω των ασθενών πνευμόνων. Σταδιακά, ο καρδιακός μυς αυξάνει αντισταθμιστικά, αλλά σε ένα ορισμένο όριο, πάνω από το οποίο έρχεται η καρδιακή ανεπάρκεια. Ταυτόχρονα, η ανταλλαγή αερίου, ήδη διαταραγμένη, εξασθενεί ακόμη περισσότερο. Το διοξείδιο του άνθρακα συσσωρεύεται στο αίμα και απαιτείται πολύ μικρό οξυγόνο για την κανονική λειτουργία όλων των οργάνων και συστημάτων.

Τα συμπτώματα της καρδιαγγειακής ανεπάρκειας εξαρτώνται από τις αντισταθμιστικές ικανότητες του οργανισμού, τη σοβαρότητα της υποκείμενης νόσου και κάθε ασθενή ξεχωριστά. Τα κύρια συμπτώματα καθορίζονται από την αύξηση της υποξίας (έλλειψη οξυγόνου στο αίμα).

Μεταξύ αυτών, τα κυριότερα είναι:

• Δύσπνοια σε ηρεμία, η οποία αυξάνεται με αυξανόμενη σωματική άσκηση.
• Κυάνωση του δέρματος, πρώτα από τα άκρα των δακτύλων, το άκρο της μύτης του λαιμού, τα χείλη - αυτό που ονομάζεται ακροκυάνωση. Με την εξέλιξη της νόσου, η κυάνωση αυξάνεται σε όλο το σώμα.
• Η καρδιά αρχίζει να χτυπάει πιο γρήγορα για να αντισταθμίσει κάπως την έλλειψη κυκλοφορίας του αίματος. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται ταχυκαρδία.
• Οι ασθενείς με κυστική ίνωση παρουσιάζουν σημαντική καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, έλλειψη βάρους και ύψους.
• Υπάρχει οίδημα στα κάτω άκρα, κυρίως το βράδυ.

Συμπτώματα κυστικής ίνωσης στην ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα

Με την ήττα των εξωκρινών αδένων του παγκρέατος, εμφανίζονται συμπτώματα χρόνιας παγκρεατίτιδας.
Η παγκρεατίτιδα είναι οξεία ή χρόνια φλεγμονή του παγκρέατος, χαρακτηριστικό του οποίου είναι οι έντονες διαταραχές του πεπτικού συστήματος. Στην οξεία παγκρεατίτιδα, τα παγκρεατικά ένζυμα ενεργοποιούνται μέσα στους αγωγούς των αδένων, καταστρέφοντάς τα και αφήνοντας το αίμα.

Στη χρόνια μορφή της νόσου, ο αδένας της εξωτερικής έκκρισης στην κυστική ίνωση υφίσταται πρώιμες παθολογικές αλλαγές και αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό. Τα παγκρεατικά ένζυμα στην περίπτωση αυτή δεν αρκούν. Αυτό καθορίζει την κλινική εικόνα της ασθένειας.

Τα κύρια συμπτώματα στη χρόνια παγκρεατίτιδα είναι:

1. Φούσκωμα (μετεωρισμός). Η ανεπαρκής πέψη οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό αερίου.
2. Το αίσθημα βαρύτητας και δυσφορίας στο στομάχι.
3. Πόνος έρπητα ζωστήρα, ειδικά μετά από μια βαριά πρόσληψη λιπαρών, τηγανητά τρόφιμα.
4. Συχνή διάρροια. Υπάρχει έλλειψη του παγκρεατικού ενζύμου - λιπάσης, που επεξεργάζεται το λίπος. Στο παχύ έντερο συσσωρεύεται πολύ λίπος, το οποίο προσελκύει νερό στον εντερικό αυλό. Ως αποτέλεσμα, το σκαμνί γίνεται υγρό, γευστικό, και έχει επίσης μια χαρακτηριστική λάμψη (steatorrhea).

Η χρόνια παγκρεατίτιδα σε συνδυασμό με γαστρεντερικές διαταραχές οδηγεί σε μειωμένη απορρόφηση θρεπτικών συστατικών, βιταμινών και ανόργανων συστατικών από τα κατάποτα τρόφιμα. Τα παιδιά με κυστική ίνωση είναι ανεπαρκώς αναπτυγμένα, όχι μόνο φυσική αλλά και γενική ανάπτυξη καθυστερεί. Το ανοσοποιητικό σύστημα εξασθενεί, ο ασθενής είναι ακόμη πιο ευαίσθητος στη μόλυνση.

Το ήπαρ και η χοληφόρος οδός επηρεάζονται λιγότερο. Τα σοβαρά συμπτώματα βλάβης στο ήπαρ και τη χοληδόχο κύστη εμφανίζονται πολύ αργότερα σε σύγκριση με άλλες εκδηλώσεις της νόσου. Συνήθως στα τελευταία στάδια της νόσου, μπορεί να ανιχνευθεί ένα αυξημένο ήπαρ, κάποια κίτρινη κηλίδα, που σχετίζεται με τη στάση της χολής.

Διαταραχές των ουρολογικών οργάνων που εκδηλώνονται σε καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη. Κυρίως σε αγόρια, στην εφηβεία, σημειώνεται πλήρης στειρότητα. Τα κορίτσια μειώνουν επίσης τη δυνατότητα σύλληψης ενός παιδιού.

Η κυστική ίνωση οδηγεί αναπόφευκτα σε τραγικές συνέπειες. Ο συνδυασμός των αυξανόμενων συμπτωμάτων οδηγεί σε αναπηρία του ασθενούς, ανικανότητα στην αυτο-φροντίδα. Οι συνεχείς εξάρσεις των βρογχοπνευμονικών, καρδιαγγειακών συστημάτων εξαντλούν τον ασθενή, δημιουργούν καταστάσεις άγχους, ζεσταίνουν την ήδη τεταμένη κατάσταση. Η σωστή φροντίδα, η τήρηση όλων των κανόνων υγιεινής, η προληπτική θεραπεία σε ένα νοσοκομείο και άλλα απαραίτητα μέτρα παρατείνουν τη ζωή του ασθενούς. Σύμφωνα με διαφορετικές πηγές, οι ασθενείς με κυστική ίνωση ζουν μέχρι περίπου 20-30 χρόνια.

Διάγνωση κυστικής ίνωσης

Η διάγνωση της κυστικής ίνωσης αποτελείται από διάφορα στάδια. Το ιδανικό είναι μια γενετική μελέτη των μελλοντικών μητέρων και των μελλοντικών πατέρων. Εάν εντοπιστούν παθολογικές αλλαγές στον γενετικό κώδικα, τότε θα πρέπει να ενημερώνονται αμέσως στους υποψήφιους γονείς, να συμβουλεύονται μαζί τους για τον αναμενόμενο πιθανό κίνδυνο και τις σχετικές συνέπειες.

Στο παρόν στάδιο της ιατρικής πρακτικής, δεν είναι πάντοτε δυνατό να διεξάγεται δαπανηρή γενετική έρευνα. Ως εκ τούτου, ο κύριος στόχος των παιδιατρικών είναι η έγκαιρη ανίχνευση συμπτωμάτων που υποδηλώνουν την πιθανή παρουσία μιας τέτοιας ασθένειας όπως η κυστική ίνωση. Πρόκειται για έγκαιρη διάγνωση που θα αποτρέψει τις επιπλοκές της νόσου, καθώς και να λάβει προληπτικά μέτρα για τη βελτίωση των συνθηκών διαβίωσης του παιδιού.
Η σύγχρονη διάγνωση της κυστικής ίνωσης βασίζεται κυρίως στα συμπτώματα μιας χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας στους βρόγχους και στους πνεύμονες. Και με την ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα - τα αντίστοιχα συμπτώματά του.

Εργαστηριακή διάγνωση

Το 1959, αναπτύχθηκε μια ειδική δοκιμή ιδρώτα, η οποία δεν έχει χάσει τη σημασία της μέχρι σήμερα. Η βάση αυτής της εργαστηριακής ανάλυσης είναι η καταμέτρηση της ποσότητας ιόντων χλωρίου στον ιδρώτα του ασθενούς, μετά από προηγούμενη χορήγηση ενός φαρμάκου που ονομάζεται pilocarpine. Με την εισαγωγή της πιλοκαρπίνης αυξάνεται η έκκριση βλέννας των σιελογόνων, των δακρυϊκών αδένων και των αδένων του ιδρώτα του ιδρώτα.

Το διαγνωστικό κριτήριο που επιβεβαιώνει τη διάγνωση είναι η αυξημένη περιεκτικότητα σε χλωριούχο στον ιδρώτα του ασθενούς. Η περιεκτικότητα σε χλώριο σε αυτούς τους ασθενείς υπερβαίνει τα 60 mmol / l. Η δοκιμή επαναλαμβάνεται τρεις φορές, με ένα συγκεκριμένο χρονικό διάστημα. Ένα υποχρεωτικό κριτήριο είναι η παρουσία κατάλληλων συμπτωμάτων βλαβών του βρογχοπνευμονικού συστήματος και του γαστρεντερικού σωλήνα.

Στα νεογέννητα, η απουσία πρωτεύοντος σκαμνιού (meconium) ή η παρατεταμένη διάρροια είναι ύποπτη για την κυστική ίνωση.

Πρόσθετες εργαστηριακές εξετάσεις που αποκαλύπτουν χαρακτηριστικές παθολογικές αλλαγές στην εργασία οργάνων και συστημάτων.

• Ο πλήρης αριθμός αίματος δείχνει μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται αναιμία. Ο ρυθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων - 3,5-5,5 εκατομμύρια.Ο ρυθμός της αιμοσφαιρίνης είναι 120-150 g / l.
• Ανάλυση των περιττωμάτων - coprogram. Η ήττα της γαστρεντερικής οδού και του παγκρέατος συνοδεύεται από αυξημένη περιεκτικότητα σε λιπαρές ουσίες στις μάζες των κοπράνων (steatorrhea), δίχρωμες διαιτητικές ίνες.
• Ανάλυση πτυέλων. Τα πτύελα είναι συχνότερα μολυσμένα με παθογόνους μικροοργανισμούς. Εκτός από αυτά, ένας μεγάλος αριθμός ανοσοκυττάρων (ουδετερόφιλα, μακροφάγα, λευκοκύτταρα) βρίσκονται στα πτύελα. Στη μελέτη των πτυέλων διαπιστώνεται η ευαισθησία των βακτηρίων που περιέχονται σε αυτό στα αντιβιοτικά.

Ανθρωπομετρικά δεδομένα

Ακτινογραφία θώρακα

Υπερηχογράφημα

Θεραπεία και πρόληψη της κυστικής ίνωσης

Η θεραπεία της κυστικής ίνωσης είναι ένα μακρύ και πολύ δύσκολο γεγονός. Το κύριο μέλημα της δύναμης των ιατρών είναι να αποτρέψουν την ταχεία εξέλιξη της νόσου. Με άλλα λόγια, η θεραπεία της κυστικής ίνωσης είναι εξαιρετικά συμπτωματική. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια περιόδων ύφεσης, δεν μπορεί να αποκλειστεί η επίδραση των παραγόντων κινδύνου που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου. Μόνο η ενεργός θεραπεία των οξέων συνθηκών του ασθενούς μαζί με την προφύλαξη καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής μπορούν να παρατείνουν τη ζωή του παιδιού όσο το δυνατόν περισσότερο.
Για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης είναι απαραίτητο να εκτελεστούν διάφορες βασικές ενέργειες.

1. Περιοδικά καθαρίστε τα βρόγχου από την παχιά βλέννα.
2. Μην επιτρέπετε τον πολλαπλασιασμό και την εξάπλωση των παθογόνων βακτηρίων μέσω των βρόγχων.
3. Συνεχώς διατηρεί την ανοσία σε υψηλό επίπεδο, με την προσκόλληση στη διατροφή και την κατανάλωση τροφών πλούσιων σε όλα τα χρήσιμα θρεπτικά συστατικά.
4. Καταπολέμηση του στρες που προκύπτει από μια συνεχή κατάσταση εξουδετέρωσης και στο πλαίσιο λήψης θεραπευτικών και προφυλακτικών διαδικασιών.

Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας περιλαμβάνουν αρκετές γενικές αρχές: τις διαδικασίες θεραπείας κατά τη διάρκεια περιόδων εξάρσεων της νόσου και κατά τη διάρκεια μιας προσωρινής κατάκλισης. Ωστόσο, τα φάρμακα και οι μέθοδοι θεραπείας που χρησιμοποιούνται κατά την περίοδο της ύφεσης χρησιμοποιούνται επίσης για παροξύνσεις.

Σε οξείες και χρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες χρησιμοποιούνται:

1. Αντιβιοτικά ευρέως φάσματος. Αυτό σημαίνει ότι γίνεται μια στοχοθετημένη δράση σε ένα ευρύ φάσμα μικροοργανισμών. Τα αντιβιοτικά λαμβάνονται από το στόμα με τη μορφή δισκίων, ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως, ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς. Η ποσότητα του φαρμάκου που ελήφθη και το δοσολογικό σχήμα που καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό. Τα πιο συνηθισμένα αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται στην κυστική ίνωση περιλαμβάνουν: κλαριθρομυκίνη, κεφτριαξόνη, κεφαμανδόλη.

1. Γλυκοκορτικοστεροειδή. Αυτή είναι μια ομάδα φαρμάκων ορμονικής προέλευσης. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι καλά αποδεδειγμένα σε οξείες φλεγμονώδεις και μολυσματικές διεργασίες στο σώμα. Το πιο συνηθισμένο και ευρέως χρησιμοποιούμενο γλυκοκορτικοστεροειδές θεωρείται πρεδνιζόνη. Η χρήση ορμονικών φαρμάκων είναι περιορισμένη επειδή προκαλεί πολλές ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως οστεοπόρωση, σχηματισμό γαστρικών και δωδεκαδακτυλικών ελκών, ηλεκτρολυτικές διαταραχές στο σώμα και πολλές άλλες. Ωστόσο, ελλείψει της επίδρασης των φαρμάκων άλλων ομάδων, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή.

Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, όταν ο αεραγωγός είναι αποκλεισμένος, για να ανακουφίσει τον σπασμό των λείων μυών των βρόγχων, να αυξήσει τον αυλό τους και να μειώσει τη δύναμη των φλεγμονωδών αντιδράσεων. Κατά τη διακριτική ευχέρεια του θεράποντος ιατρού, η εισαγωγή πραγματοποιείται με βραχυπρόθεσμα μαθήματα κατά τη διάρκεια της εβδομάδας ή σε μεγάλες δόσεις για 1-2 ημέρες (θεραπεία παλμών).

1. Θεραπεία οξυγόνου. Εκτελείται τόσο σε οξείες συνθήκες όσο και για μεγάλο χρονικό διάστημα καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του παιδιού. Για τους σκοπούς της οξυγονοθεραπείας καθοδηγούνται από δείκτες κορεσμού οξυγόνου αίματος. Για το σκοπό αυτό εκτελείται παλμική οξυμετρία. Στο άκρο του δακτύλου επιβάλλεται ένα ειδικό clothespin, το οποίο είναι συνδεδεμένο με τη συσκευή - παλμικό οξύμετρο. Μέσα σε ένα λεπτό, τα δεδομένα διαβάζονται από ένα από τα δάχτυλα και εμφανίζονται στην οθόνη της οθόνης. Τα δεδομένα παλμικής οξυμετρίας υπολογίζονται ως ποσοστό. Ο κορεσμός οξυγόνου στο αίμα είναι κανονικά τουλάχιστον 96%. Με την κυστική ίνωση, αυτοί οι αριθμοί είναι πολύ χαμηλότεροι, συνεπώς υπάρχει ανάγκη χρήσης εισπνοής οξυγόνου.

1. Φυσική θεραπεία με εισπνοή. Η θέρμανση της περιοχής του στήθους χρησιμοποιείται ως φυσιοθεραπεία. Ταυτόχρονα, τα πνευμονικά αιμοφόρα αγγεία και οι βρόγχοι επεκτείνονται. Βελτιωμένη αγωγιμότητα αέρα και ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες. Μαζί με τη χρήση εισπνεόμενων φαρμάκων, ο καθαρισμός του πνευμονικού ιστού και των βρόγχων από την ιξώδη βλέννα που είναι στάσιμος σε αυτά ενισχύεται.

Τα φάρμακα εισπνοής περιλαμβάνουν:

• 5% διάλυμα ακετυλοκυστεΐνης - διασπά τους ισχυρούς δεσμούς βλέννας και πυώδους πτύελου, διευκολύνοντας έτσι τον γρήγορο διαχωρισμό του μυστικού.
• Το φυσιολογικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου (0,9%) συμβάλλει επίσης στη μείωση του πυκνού πτυέλου.
• Χρωμογλυκικό νάτριο. Το φάρμακο, μαζί με τα εισπνεόμενα γλυκοκορτικοειδή (φλουτικαζόνη, μπεκλομεθαζόνη), μειώνει τη δύναμη της φλεγμονώδους αντίδρασης στους βρόγχους και επίσης έχει αντι-αλλεργική δράση, επεκτείνει τον αεραγωγό.

1. Διόρθωση πεπτικών διαταραχών. Διενεργήθηκε για να βελτιώσει την αφομοίωση των τροφίμων που καταναλώνονται, με μια ισορροπημένη διατροφή με την προσθήκη τροφίμων υψηλής θερμιδικής αξίας στη διατροφή (ξινή κρέμα, τυρί, προϊόντα κρέατος, αυγά). Για να βελτιωθεί η επεξεργασία και η αφομοίωση της πρόσληψης τροφής, στους εν λόγω ασθενείς χορηγούνται επιπρόσθετα ενζυμικά παρασκευάσματα (κρέον, panzinorm, γεύμα, κλπ.).
2. Τα τεχνητά βρέφη ηλικίας μέχρι ενός έτους έχουν αναπτύξει ειδικά συμπληρώματα διατροφής του τύπου "Dietta Plus", "Dietta Extra" - φτιαγμένα στη Φινλανδία, "Portagen" - κατασκευασμένα στις ΗΠΑ και "Humana Heilnahrung" - φτιαγμένα στη Γερμανία.
3. Όταν οι παραβιάσεις του ήπατος λαμβάνουν φάρμακα που βελτιώνουν το μεταβολισμό του, προστατεύοντας από τις βλαβερές συνέπειες των τοξινών και άλλων επιβλαβών ουσιών του διαταραγμένου μεταβολισμού. Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν: Heptral (ademetionin), Essentiale, phosphogliv. Όταν παθολογικές αλλαγές της χοληδόχου κύστης και παραβίαση της εκροής της χολής, συνταγογραφήστε ursodeoxycholic οξύ.
4. Η θεραπεία χρόνιων εστιών μόλυνσης είναι υποχρεωτική. Τα παιδιά, ως προληπτικό μέτρο, εξετάζονται από ωτορινολαρυγγολόγους για την πιθανή παρουσία ρινίτιδας, ιγμορίτιδας, πονόλαιμου, αδενοειδών και άλλων μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών της ανώτερης αναπνευστικής οδού.
5. Τα σημαντικότερα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν την προγεννητική διάγνωση εγκύων γυναικών και του εμβρύου για ελαττώματα στο γονίδιο κυστικής ίνωσης. Για το σκοπό αυτό διεξάγονται ειδικές δοκιμές DNA χρησιμοποιώντας την αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης.

Η προσεκτική φροντίδα των παιδιών, η πρόληψη της επιρροής επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων, η καλή διατροφή, η μέτρια άσκηση και η υγιεινή θα ενισχύσουν την ασυλία του παιδιού και θα παρατείνουν τη ζωή του σε πιο άνετες συνθήκες.

Ποια είναι η πρόγνωση για την κυστική ίνωση;

Στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της ιατρικής, τα άτομα με κυστική ίνωση μπορούν να ζήσουν μια μακρά και πλήρη ζωή, με την προϋπόθεση έγκαιρης, επαρκούς και μόνιμης θεραπείας. Επιπλοκές διαφόρων ειδών, που προκύπτουν από μη συμμόρφωση με τις ιατρικές συνταγές ή ως αποτέλεσμα διακοπής της θεραπευτικής διαδικασίας, μπορούν να προκαλέσουν εξέλιξη της νόσου και την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων μεταβολών σε διάφορα όργανα και συστήματα, που συνήθως οδηγούν στο θάνατο των ασθενών.

Η κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από την παραγωγή παχιάς και ιξώδους βλέννας σε όλους τους αδένες του σώματος, που φράζει τους αποβολικούς αγωγούς των αδένων και συσσωρεύεται στα προσβεβλημένα όργανα, οδηγώντας σε παραβίαση της λειτουργίας τους.

Όταν επηρεάζεται η κυστική ίνωση:

• Πνευμονολογικό σύστημα. Η ιξώδης βλέννα φράζει τον βρογχικό αυλό, εμποδίζοντας την κανονική ανταλλαγή αερίων. Η προστατευτική λειτουργία της βλέννας, η οποία συνίσταται στην εξουδετέρωση και απομάκρυνση των σωματιδίων σκόνης και των παθογόνων μικροοργανισμών που εισέρχονται στους πνεύμονες από το περιβάλλον, εξασθενεί. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών - πνευμονία (πνευμονία), βρογχίτιδα (φλεγμονή των βρόγχων), βρογχιεκτασία (παθολογική επέκταση των βρόγχων συνοδευόμενη από την καταστροφή κανονικού πνευμονικού ιστού) και χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια. Στο τελικό στάδιο της νόσου μειώνεται ο αριθμός των λειτουργικών κυψελίδων (ανατομικοί σχηματισμοί που ανταλλάσσουν απευθείας αέρια μεταξύ αίματος και αέρα) και αυξάνεται η αρτηριακή πίεση στα πνευμονικά αγγεία (αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση).
• Πάγκρεας. Κανονικά, σχηματίζει πεπτικά ένζυμα. Μετά την απέκκριση στα έντερα, ενεργοποιούνται και συμμετέχουν στην επεξεργασία των τροφίμων. Στην κυστική ίνωση, ένα ιξώδες μυστικό κολλάει στους αγωγούς του αδένα, με αποτέλεσμα την ενεργοποίηση των ενζύμων στο ίδιο το όργανο. Ως αποτέλεσμα της καταστροφής του παγκρέατος, σχηματίζονται κύστεις (κοιλότητες γεμάτες με νεκρό ιστό του σώματος). Η φλεγμονώδης διαδικασία που χαρακτηρίζει αυτή την κατάσταση οδηγεί στον πολλαπλασιασμό του συνδετικού (ουλή) ιστού, ο οποίος αντικαθιστά τα φυσιολογικά κύτταρα του αδένα. Στο τέλος, υπάρχει έλλειμμα όχι μόνο στο ένζυμο, αλλά και στην ορμονική λειτουργία του οργάνου (κανονικά, η ινσουλίνη, η γλυκαγόνη και άλλες ορμόνες σχηματίζονται στο πάγκρεας).
• Ήπαρ. Η στασιμότητα της χολής και η ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδετικού ιστού στο ήπαρ. Τα ηπατοκύτταρα (φυσιολογικά ηπατικά κύτταρα) καταστρέφονται, με αποτέλεσμα τη μειωμένη λειτουργική δραστηριότητα του οργάνου. Στο τελικό στάδιο αναπτύσσεται κίρρωση, η οποία είναι συχνά η αιτία θανάτου των ασθενών.
• Εντέρου. Κανονικά, οι εντερικοί αδένες εκκρίνουν μια μεγάλη ποσότητα βλέννης. Στην κυστική ίνωση, οι αποβολικοί αγωγοί αυτών των αδένων εμποδίζονται, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη του εντερικού βλεννογόνου και εξασθενημένη απορρόφηση των τροφίμων. Επιπλέον, η συσσώρευση παχιάς βλέννας μπορεί να διαταράξει την εντερική ροή των κοπράνων, ως αποτέλεσμα του οποίου μπορεί να αναπτυχθεί εντερική απόφραξη.
• Καρδιά.Η καρδιά στην κυστική ίνωση επηρεάζεται για δεύτερη φορά λόγω της παθολογίας των πνευμόνων. Λόγω της αύξησης της πίεσης στα πνευμονικά αγγεία, το φορτίο του καρδιακού μυός, το οποίο πρέπει να μειωθεί με μεγαλύτερη δύναμη, αυξάνεται σημαντικά. Οι αντισταθμιστικές αντιδράσεις (αύξηση του μεγέθους των καρδιακών μυών) με την πάροδο του χρόνου είναι αναποτελεσματικές, ως αποτέλεσμα της οποίας μπορεί να αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια, που χαρακτηρίζεται από την αδυναμία της καρδιάς να αντλεί αίμα στο σώμα.
• Το αναπαραγωγικό σύστημα. Οι περισσότεροι άνδρες με κυστική ίνωση πάσχουν από στειρότητα. Αυτό οφείλεται είτε σε συγγενή απουσία είτε σε παρεμπόδιση της βλέννας από το σπερματοζωάριο (που περιέχει τα αγγεία και τα νεύρα του όρχεως, καθώς και τα αγγεία). Οι γυναίκες έχουν αυξημένο ιξώδες βλέννας που εκκρίνεται από τους αυχενικούς αδένες. Αυτό καθιστά δύσκολο για το σπερματοζωάριο (αρσενικά γεννητικά κύτταρα) να περάσει από τον αυχενικό σωλήνα, γεγονός που δυσχεραίνει τις έγκυες γυναίκες.

Οι παραπάνω αλλαγές στα διάφορα όργανα μπορούν να προκαλέσουν διαταραχή στη σωματική ανάπτυξη ενός άρρωστου παιδιού. Ταυτόχρονα, πρέπει να σημειωθεί ότι οι διανοητικές ικανότητες των παιδιών με κυστική ίνωση δεν επηρεάζονται. Με την κατάλληλη υποστηρικτική φροντίδα, μπορούν να παρακολουθήσουν το σχολείο, να επιτύχουν σε διάφορα είδη ερευνητικών δραστηριοτήτων και να ζήσουν μια πλήρη ζωή για πολλά χρόνια.

Ποιες είναι οι επιπλοκές της κυστικής ίνωσης;

Οι επιπλοκές της κυστικής ίνωσης συνήθως συμβαίνουν ως αποτέλεσμα της κακώς διεξαχθείσας ή συχνά διακοπείσας θεραπείας, η οποία οδηγεί σε επιδείνωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς και διαταραχή της λειτουργίας των ζωτικών οργάνων και συστημάτων.

Η κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από εξασθενημένο σχηματισμό βλέννας σε όλους τους αδένες του σώματος. Η προκύπτουσα βλέννα περιέχει λίγο νερό, είναι πολύ παχύρρευστο και παχύ και δεν μπορεί κανονικά να ξεχωρίσει. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται βύσματα βλέννας, τα οποία εμποδίζουν τον αυλό των αποβολών των αδένων (η βλέννα συσσωρεύεται στον ιστό του αδένα και το βλάπτει). Η παραβίαση της έκκρισης της βλέννας οδηγεί στην ήττα ολόκληρου του σώματος, το οποίο στεγάζει τους αδένες που σχηματίζουν βλέννα, γεγονός που προκαλεί την κλινική πορεία της νόσου.

Όταν επηρεάζεται η κυστική ίνωση:

• Πνευμονολογικό σύστημα. Η ιξώδης βλέννα φράζει τον αυλό των βρόγχων, διακόπτει την αναπνευστική διαδικασία και μειώνει τις προστατευτικές ιδιότητες των πνευμόνων.
• Καρδιαγγειακό σύστημα. Διαταραγμένη καρδιακή λειτουργία λόγω οργανικής πνευμονικής νόσου.
• Το πεπτικό σύστημα. Διαταραχές των πεπτικών ενζύμων του παγκρέατος είναι εξασθενημένες, και εντερική και ηπατική βλάβη συμβαίνει.
• Το αναπαραγωγικό σύστημα. Στις γυναίκες με κυστική ίνωση υπάρχει αυξημένο ιξώδες της βλέννας του τραχήλου, που εμποδίζει το σπέρμα (αρσενικά γεννητικά κύτταρα) να εισέλθει στην κοιλότητα της μήτρας και να παρεμβαίνει στη διαδικασία γονιμοποίησης. Η αζωοσπερμία (απουσία σπερματοζωαρίων στο εκσπερμάτιό) είναι χαρακτηριστική για τους περισσότερους άνδρες ασθενείς.

Η βλάβη στο πνευμονικό σύστημα μπορεί να είναι περίπλοκη:

• Πνευμονία (πνευμονία). Η συμφόρηση της βλέννας στο βρογχικό δέντρο δημιουργεί ευνοϊκές συνθήκες για την ανάπτυξη και την αναπαραγωγή παθογόνων μικροοργανισμών (Pseudomonas aeruginosa, πνευμονόκοκκοι και άλλοι). Η εξέλιξη της φλεγμονώδους διαδικασίας συνοδεύεται από παραβίαση της ανταλλαγής αερίων και τη μετανάστευση μεγάλου αριθμού προστατευτικών κυττάρων (λευκοκυττάρων) στον πνευμονικό ιστό, τα οποία χωρίς κατάλληλη θεραπεία μπορούν να οδηγήσουν σε μη αναστρέψιμες μεταβολές στους πνεύμονες.
• Βρογχίτιδα. Ο όρος αυτός αναφέρεται στη φλεγμονή των τοιχωμάτων των βρόγχων. Η βρογχίτιδα είναι συνήθως βακτηριακής φύσης, η οποία χαρακτηρίζεται από μακρά, χρόνια οδό και αντοχή στη θεραπεία. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της φλεγμονώδους διαδικασίας, ο βρογχικός βλεννογόνος καταστρέφεται, ο οποίος επίσης συμβάλλει στην ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών και επιδεινώνει περαιτέρω την πορεία της νόσου.
• Bronchoectatic ασθένεια. Η βρογχιεκτασία είναι η παθολογική επέκταση των μικρών και μεσαίων βρόγχων, που οφείλονται σε βλάβες στους τοίχους τους. Στην κυστική ίνωση, η βρογχική απόφραξη βλέννας συμβάλλει επίσης στη διαδικασία αυτή. Η βλέννα συσσωρεύεται στις κοιλότητες που σχηματίζουν (η οποία επίσης συμβάλλει στην ανάπτυξη της λοίμωξης) και απελευθερώνεται κατά τη διάρκεια του βήχα σε μεγάλες ποσότητες, μερικές φορές με ραβδώσεις αίματος. Στο τελικό στάδιο, οι μεταβολές των βρόγχων καθίστανται μη αναστρέψιμες, με αποτέλεσμα την εμφάνιση εξωτερικής αναπνοής, δυσκολία στην αναπνοή (αίσθημα έλλειψης αέρα) και συχνή εμφάνιση πνευμονίας.
• Atelectasis. Ο όρος αυτός αναφέρεται στην πτώση ενός ή περισσότερων λοβών του πνεύμονα. Υπό κανονικές συνθήκες, ακόμη και με τη βαθύτερη εκπνοή στις κυψελίδες (ειδικές ανατομικές δομές, στις οποίες πραγματοποιείται ανταλλαγή αερίων), παραμένει πάντα μια μικρή ποσότητα αέρα που τους εμποδίζει να πέσουν και να κολλήσουν μαζί. Όταν ο αυλός του βρόγχου επικαλύπτεται με βλεννώδη βύσμα, ο αέρας που βρίσκεται στις κυψελίδες μακρύτερα από τη θέση δέσμευσης σταδιακά διαλύεται, με αποτέλεσμα να καταρρέουν οι κυψελίδες.
• Πνευμοθώρακας. Ο πνευμοθώρακας χαρακτηρίζεται από τη διείσδυση αέρα στην κοιλότητα του υπεζωκότα ως αποτέλεσμα της παραβίασης της ακεραιότητάς του. Η πλευρική κοιλότητα είναι ένας σφραγισμένος χώρος που σχηματίζεται από δύο φύλλα της serous μεμβράνης των πνευμόνων - το εσωτερικό, δίπλα στον πνευμονικό ιστό και το εξωτερικό, προσαρτημένο στην εσωτερική επιφάνεια του θώρακα. Κατά τη διάρκεια της εισπνοής, ο θώρακας αναπτύσσεται και δημιουργείται αρνητική πίεση στην υπεζωκοτική κοιλότητα, προκαλώντας διέλευση του αέρα από την ατμόσφαιρα στους πνεύμονες. Η αιτία του πνευμοθώρακα στην κυστική ίνωση μπορεί να είναι η ρήξη της βρογχεκτασίας, η βλάβη της μολυσματικής διαδικασίας που προκαλεί τη σήψη και ούτω καθ 'εξής. Ο αέρας που συσσωρεύεται στην υπεζωκοτική κοιλότητα συμπιέζει τον προσβεβλημένο πνεύμονα από το εξωτερικό, με αποτέλεσμα να μπορεί να απενεργοποιηθεί τελείως από την αναπνοή. Αυτή η κατάσταση συχνά αποτελεί κίνδυνο για τη ζωή του ασθενούς και απαιτεί επείγουσα ιατρική παρέμβαση.
• Πνευροσκλήρωση. Ο όρος αυτός αναφέρεται στην ανάπτυξη ινώδους ιστού στους πνεύμονες. Η αιτία αυτού είναι συνήθως συχνή πνευμονία και βρογχίτιδα. Ο αναπτυσσόμενος ινώδης ιστός μετατοπίζει τον λειτουργικό ιστό των πνευμόνων, ο οποίος χαρακτηρίζεται από βαθμιαία επιδείνωση της διαδικασίας ανταλλαγής αερίων, αύξηση της δύσπνοιας και ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια. Είναι η τελική εκδήλωση διαφόρων παθολογικών διεργασιών και χαρακτηρίζεται από την αδυναμία των πνευμόνων να εξασφαλίσουν επαρκή παροχή οξυγόνου στο αίμα, καθώς και την απομάκρυνση του διοξειδίου του άνθρακα (υποπροϊόν της κυτταρικής αναπνοής) από το σώμα. Συνήθως, η επιπλοκή αυτή αναπτύσσεται με λανθασμένη ή διακεκομμένη θεραπεία της κυστικής ίνωσης και χαρακτηρίζεται από πολύ κακή πρόγνωση - περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια πεθαίνουν εντός του πρώτου έτους μετά τη διάγνωση.

Η βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη:

• "Πνευμονική" καρδιά. Ο όρος αυτός αναφέρεται σε παθολογικές αλλαγές στη δεξιά καρδιά, οι οποίες φυσιολογικά αντλούν αίμα από τις φλέβες του σώματος στους πνεύμονες. Μεταβολές στα αγγεία των πνευμόνων λόγω της εξασθενημένης παροχής οξυγόνου στα τοιχώματά τους, η οποία σχετίζεται με την απόφραξη μεμονωμένων βρόγχων, ατελεκτάσης και φλεγμονωδών διεργασιών (πνευμονία, βρογχίτιδα). Το αποτέλεσμα είναι η ίνωση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και η πάχυνση της μυϊκής τους μεμβράνης. Τα σκάφη γίνονται λιγότερο ελαστικά, έτσι ώστε η καρδιά πρέπει να ασκεί περισσότερη προσπάθεια να τα γεμίσει με αίμα. Στο αρχικό στάδιο, αυτό οδηγεί σε μυοκαρδιακή υπερτροφία (αύξηση του καρδιακού μυός στον όγκο), ωστόσο, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αυτή η αντισταθμιστική απόκριση είναι αναποτελεσματική και αναπτύσσεται καρδιακή (δεξιά κοιλιακή) ανεπάρκεια. Δεδομένου ότι η καρδιά δεν μπορεί να αντλεί αίμα στους πνεύμονες, συσσωρεύεται στις φλέβες, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη οίδημα (ως αποτέλεσμα της αυξημένης φλεβικής πίεσης αίματος και απελευθέρωση υγρού αίματος από το αγγειακό κρεβάτι) και διαταραχή της γενικής κατάστασης του ασθενούς (λόγω έλλειψης οξυγόνου στο σώμα).
• Καρδιακή ανεπάρκεια. Η αύξηση του καρδιακού μυός στον όγκο διαταράσσει σημαντικά την παροχή αίματος. Αυτό συμβάλλει επίσης στην παραβίαση της ανταλλαγής αερίων, η οποία αναπτύσσεται με διάφορες επιπλοκές του αναπνευστικού συστήματος. Το αποτέλεσμα αυτών των διαδικασιών είναι η μεταβολή στη δομή των μυϊκών κυττάρων της καρδιάς, η αραίωση τους, η ανάπτυξη ιστού ουλής στον καρδιακό μυ (ίνωση). Το τελικό στάδιο αυτών των αλλαγών είναι η ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία αποτελεί κοινή αιτία θανάτου σε ασθενείς με κυστική ίνωση.

Η βλάβη στο πεπτικό σύστημα μπορεί να είναι περίπλοκη:

• Η καταστροφή του παγκρέατος. Κανονικά, τα παγκρεατικά κύτταρα παράγουν πεπτικά ένζυμα που εκκρίνονται στο έντερο. Πρώτη κυστική ίνωση αυτή η διεργασία διαταράσσεται λόγω της απόφραξης των αποφρακτικών αγωγών του οργάνου, ως αποτέλεσμα των οποίων συσσωρεύονται τα ένζυμα στον αδένα, ενεργοποιούνται και αρχίζουν να καταστρέφουν (χωνεύουν) τον αδένα από το εσωτερικό. Το αποτέλεσμα είναι η νέκρωση (κυτταρικός θάνατος του οργάνου) και ο σχηματισμός κύστεων (κοιλότητες γεμάτες με νεκρωτικές μάζες). Τέτοιες αλλαγές συνήθως ανιχνεύονται αμέσως μετά τη γέννηση ή τους πρώτους μήνες ενός παιδιού με κυστική ίνωση.
• Σακχαρώδης διαβήτης Ορισμένα παγκρεατικά κύτταρα παράγουν την ορμόνη ινσουλίνη, η οποία εξασφαλίζει την κανονική απορρόφηση της γλυκόζης από τα κύτταρα του σώματος. Η νέκρωση και ο σχηματισμός κύστεων καταλήγουν στην καταστροφή αυτών των κυττάρων, ως αποτέλεσμα του οποίου μειώνεται η ποσότητα της παραγόμενης ινσουλίνης και αναπτύσσεται ο σακχαρώδης διαβήτης.
• Εντερική απόφραξη. Παραβίαση της διέλευσης των κοπράνων στο έντερο εξαιτίας της κακής επεξεργασίας των τροφίμων (η οποία σχετίζεται με την έλλειψη πεπτικών ενζύμων), καθώς και η απελευθέρωση των παχύρρευστων και παχύρρευστων εντερικών αδένων της βλέννας. Αυτή η κατάσταση είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη στα νεογέννητα και τα βρέφη.
• Κίρρωση του ήπατος. Οι παθολογικές αλλαγές στο ήπαρ οφείλονται στη στάση της χολής (ο αγωγός μέσω του οποίου η χολή εισέρχεται στο έντερο από το ήπαρ που διέρχεται από το πάγκρεας), γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας και στην ανάπτυξη του συνδετικού ιστού (ίνωση). Το τελικό στάδιο των περιγραφόμενων μεταβολών είναι η κίρρωση του ήπατος, που χαρακτηρίζεται από μη αναστρέψιμη αντικατάσταση των κυττάρων του ήπατος με ουλώδη ιστό και εξασθένηση όλων των λειτουργιών οργάνων.
• Χαλαρώστε στη σωματική ανάπτυξη. Χωρίς επαρκή θεραπεία, τα παιδιά με κυστική ίνωση παρουσιάζουν σημαντική καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη. Αυτό οφείλεται σε ανεπαρκή ποσότητα οξυγόνου στο αίμα, μείωση της απορρόφησης θρεπτικών ουσιών στα έντερα, συχνές μολυσματικές ασθένειες και εξασθενημένες προστατευτικές λειτουργίες του σώματος (λόγω βλάβης του ήπατος).

Υπάρχει προγεννητική διάγνωση κυστικής ίνωσης;

Προγεννητική (πριν από τη γέννηση του παιδιού) η διάγνωση της κυστικής ίνωσης σάς επιτρέπει να επιβεβαιώσετε ή να αποκλείσετε την παρουσία αυτής της νόσου στο έμβρυο. Η κυστική ίνωση στο έμβρυο μπορεί να ανιχνευθεί στην πρώιμη εγκυμοσύνη, πράγμα που σας επιτρέπει να θέσετε το ζήτημα του τερματισμού της.

Η κυστική ίνωση είναι μια γενετική ασθένεια που κληρονομεί το παιδί από άρρωστους γονείς. Η ασθένεια μεταδίδεται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό, δηλαδή για το παιδί που γεννιέται άρρωστο, πρέπει να κληρονομήσει ελαττωματικά γονίδια και από τους δύο γονείς. Εάν υπάρχει τέτοια πιθανότητα (εάν και οι δύο γονείς έχουν κυστική ίνωση, εάν η οικογένεια έχει ήδη παιδιά με αυτή την ασθένεια και ούτω καθεξής), υπάρχει ανάγκη για προγεννητική διάγνωση.

Η προγεννητική διάγνωση της κυστικής ίνωσης περιλαμβάνει:

• αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR).
• βιοχημική μελέτη αμνιακού υγρού.

Αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης
Η PCR είναι μια σύγχρονη μέθοδος έρευνας που σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια εάν ένα έμβρυο έχει ένα ελαττωματικό γονίδιο (στην κυστική ίνωση βρίσκεται στο χρωμόσωμα 7). Το υλικό για τη μελέτη μπορεί να χρησιμεύσει ως οποιοδήποτε DNA που περιέχει ιστό ή υγρό (δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ - βάση της ανθρώπινης γενετικής συσκευής).

Η πηγή εμβρυϊκού DNA μπορεί να είναι:

• Bioptat (κομμάτι ιστού) του χορίου. Το Chorion είναι εμβρυϊκή μεμβράνη που παρέχει την ανάπτυξη του εμβρύου. Η αφαίρεση μίας μικρής περιοχής από αυτήν πρακτικά δεν προκαλεί βλάβη στο έμβρυο. Με αυτή τη μέθοδο κατέφυγε στην πρώιμη εγκυμοσύνη (από 9 έως 14 εβδομάδες).
• Αμνιακό υγρό. Το υγρό που περιβάλλει το έμβρυο καθ 'όλη τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης περιέχει ένα ορισμένο αριθμό εμβρυϊκών κυττάρων. Η πρόσληψη αμνιακού υγρού (αμνιοκέντηση) γίνεται σε μεταγενέστερο στάδιο της εγκυμοσύνης (από 16 έως 21 εβδομάδες).
• Το αίμα του εμβρύου. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται μετά από 21 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Κάτω από τον έλεγχο της συσκευής υπερήχων εισάγεται μια ειδική βελόνα μέσα στο δοχείο του ομφάλιου λώρου, μετά από την οποία συλλέγονται 3 έως 5 ml αίματος.

Βιοχημική μελέτη αμνιακού υγρού
Ξεκινώντας από την 17η έως την 18η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, ορισμένα ένζυμα που σχηματίζονται στο σώμα (αμινοπεπτιδάσες, εντερική μορφή αλκαλικής φωσφατάσης και άλλα) απελευθερώνονται από την γαστρεντερική οδό του εμβρύου στο αμνιακό υγρό. Στην κυστική ίνωση, η συγκέντρωσή τους είναι σημαντικά χαμηλότερη από την κανονική, καθώς τα βλεννογόνα φράζουν το εντερικό αυλό, εμποδίζοντας την έκκριση των περιεχομένων τους στο αμνιακό υγρό.

Είναι η κυστική ίνωση μεταδοτική;

Η κυστική ίνωση δεν είναι μεταδοτική, αφού είναι μεταξύ των γενετικών ασθενειών. Μόνο οι μολυσματικές ασθένειες μπορούν να μεταδοθούν από το ένα άτομο στο άλλο με τον ένα ή τον άλλο τρόπο, καθώς υπάρχει ένας συγκεκριμένος παράγοντας που προκαλεί την ασθένεια. Στην περίπτωση κυστικής ίνωσης, τέτοιος παράγοντας δεν υπάρχει.

Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω ελαττώματος στο γονίδιο που κωδικοποιεί τη σύνθεση μιας ειδικής πρωτεΐνης, του διαμεμβρανικού ρυθμιστή κυστικής ίνωσης της αγωγιμότητας. Αυτό το γονίδιο βρίσκεται στον μακρύ βραχίονα του έβδομου χρωμοσώματος. Υπάρχουν περίπου χίλιες διαφορετικές παραλλαγές της μετάλλαξης που οδηγούν σε μία ή την άλλη παραλλαγή της εξέλιξης της νόσου, καθώς και στη διαφορετική σοβαρότητα των συμπτωμάτων της.

Το ελάττωμα αυτής της πρωτεΐνης μειώνει την ικανότητα διείσδυσης των ειδικών διαμεμβρανικών κυτταρικών αντλιών για ιόντα χλωρίου. Έτσι, τα ιόντα χλωρίου συγκεντρώνονται στο κύτταρο των εξωτερικών αδένων έκκρισης. Ακολουθώντας τα ιόντα χλωρίου που φέρουν αρνητικό φορτίο, τα ιόντα νατρίου με θετικό φορτίο βυθίζονται για να διατηρηθεί ένα ουδέτερο φορτίο μέσα στο κύτταρο. Μετά τα ιόντα νατρίου, το νερό εισέρχεται στο κελί. Έτσι, το νερό συγκεντρώνεται μέσα στα κύτταρα των εξωτερικών αδένων έκκρισης. Η περιοχή γύρω από τα κύτταρα γίνεται αφυδατωμένη, πράγμα που οδηγεί σε πύκνωση της έκκρισης αυτών των αδένων.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ασθένεια μεταδίδεται αποκλειστικά γενετικά. Η μετάδοση από το ένα άτομο στο άλλο είναι δυνατή μόνο κατακόρυφα, δηλαδή από τους γονείς στα παιδιά. Είναι σημαντικό να σημειωθεί το γεγονός ότι το 100% των παιδιών δεν αναπτύσσουν κυστική ίνωση εάν ένας από τους γονείς ήταν άρρωστος.

Η μετάδοση αυτής της ασθένειας είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη, δηλαδή, για να υπάρχει τουλάχιστον η ελάχιστη πιθανότητα εμφάνισης ασθενούς παιδιού, και οι δύο γονείς πρέπει να είναι φορείς αυτού του ελαττωματικού γονιδίου. Στην περίπτωση αυτή, η πιθανότητα είναι 25%. Η πιθανότητα ότι το παιδί θα είναι ένας υγιής φορέας της νόσου είναι 50% και η πιθανότητα ότι το παιδί θα είναι υγιές και το γονίδιο για τη νόσο δεν θα μεταδοθεί σε αυτόν - το 25%.

Θα μπορούσαμε να υπολογίσουμε τις πιθανότητες να γεννηθούν άρρωστοι, υγιείς μεταφορείς και απλά υγιή παιδιά σε ζευγάρια στα οποία ένας ή και οι δύο εταίροι έχουν κυστική ίνωση, αλλά αυτό είναι σχεδόν χωρίς νόημα. Σε αυτή την περίπτωση, η φύση εξασφάλισε ότι η ασθένεια δεν εξαπλώνεται. Θεωρητικά, μια γυναίκα με κυστική ίνωση μπορεί να μείνει έγκυος, όπως ένας άντρας με αυτή την ασθένεια μπορεί να συλλάβει, αλλά η πρακτική πιθανότητα αυτού είναι αμελητέα.

Είναι η πνευμονική μεταμόσχευση αποτελεσματική για την κυστική ίνωση;

Η μεταμόσχευση (μεταμόσχευση) των πνευμόνων σε κυστική ίνωση μπορεί να βελτιώσει την κατάσταση του ασθενούς μόνο εάν η βλάβη σε άλλα όργανα και συστήματα δεν είναι μη αναστρέψιμη. Διαφορετικά, η λειτουργία δεν θα έχει νόημα, καθώς θα εξαλείψει μόνο μία πτυχή της νόσου.

Όταν εμφανίζεται κυστική ίνωση, σχηματίζεται παχύρρευστη βλέννα σε όλους τους αδένες του σώματος. Η πρώτη και κύρια εκδήλωση της νόσου είναι η βλάβη στους πνεύμονες, η οποία σχετίζεται με το σχηματισμό βλεννογόνων βρόγχων, την αναπνευστική ανεπάρκεια, την ανάπτυξη μολυσματικών και δυστροφικών αλλαγών σε αυτά. Αν δεν αντιμετωπιστεί, αναπτύσσεται αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία προκαλεί βλάβη σε άλλα όργανα και συστήματα - επηρεάζεται η καρδιά λόγω έλλειψης οξυγόνου, το κεντρικό νευρικό σύστημα διαταράσσεται και η σωματική ανάπτυξη καθυστερεί. Η ίνωση και η σκλήρυνση του πνεύμονα (δηλαδή η αντικατάσταση του ιστού των πνευμόνων με ουλές) είναι μια μη αναστρέψιμη διαδικασία στην οποία η μεταμόσχευση πνευμόνων μπορεί να γίνει το μόνο αποτελεσματικό θεραπευτικό μέτρο.

Αρχή της μεθόδου
Στην κυστική ίνωση συμβαίνει ταυτόχρονη διμερής αλλοίωση του πνευμονικού ιστού, επομένως συνιστάται η μεταμόσχευση και των δύο πνευμόνων. Επιπλέον, εάν μεταμοσχευθεί μόνο ένας πνεύμονας, οι μολυσματικές διεργασίες από τον δεύτερο (άρρωστο) πνεύμονα θα εξαπλωθούν στην υγιή, γεγονός που θα οδηγήσει σε βλάβη και επανάληψη της αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Οι πνεύμονες συνήθως λαμβάνονται από έναν νεκρό δότη. Ο ασθενής πρέπει να παίρνει φάρμακα που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος (διαφορετικά θα γίνει η απόρριψη του μοσχεύματος), ο πνευμονολόγος του δότη είναι πάντοτε "αλλοδαπός" για το σώμα του λήπτη (το άτομο στο οποίο μεταμοσχεύεται) πριν και μετά τη μεταμόσχευση. Επιπλέον, η μεταμόσχευση πνευμόνων δεν θα θεραπεύσει την κυστική ίνωση, αλλά θα εξαλείψει μόνο τις πνευμονικές της εκδηλώσεις, οπότε η θεραπεία της υποκείμενης νόσου θα πρέπει να πραγματοποιηθεί και για το υπόλοιπο της ζωής σας.

Η μεταμόσχευση πνεύμονα πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία και διαρκεί από 6 έως 12 ώρες. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο ασθενής συνδέεται με τη μηχανή καρδιά-πνεύμονα, η οποία τροφοδοτεί το αίμα με οξυγόνο, αφαιρεί το διοξείδιο του άνθρακα και κυκλοφορεί το αίμα στο σώμα.

Η μεταμόσχευση πνευμόνων μπορεί να είναι περίπλοκη:

• Ο θάνατος του ασθενούς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
• Απόρριψη μοσχεύματος - αυτή η επιπλοκή συμβαίνει αρκετά συχνά, παρά την προσεκτική επιλογή του δότη, τις δοκιμές συμβατότητας και τη συνεχιζόμενη θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά (φάρμακα που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος).
• Λοιμώδη νοσήματα - αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της αναστολής της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Οι παρενέργειες των ανοσοκατασταλτικών είναι οι μεταβολικές διαταραχές στο σώμα, η βλάβη στο ουρογεννητικό σύστημα, η ανάπτυξη κακοήθων όγκων κ.ο.κ.

Δεν πραγματοποιείται πνευμονική μεταμόσχευση για κυστική ίνωση:

• σε περίπτωση κίρρωσης του ήπατος.
• με μη αναστρέψιμη βλάβη στο πάγκρεας.
• με καρδιακή ανεπάρκεια.
• με νεφρική ανεπάρκεια.
• ασθενείς με ιική ηπατίτιδα (C ή B).
• οι τοξικομανείς και οι αλκοολικοί.
• παρουσία κακοήθων όγκων.
• άτομα με AIDS (σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας).

Πώς μεταδίδεται η κυστική ίνωση;

Η κυστική ίνωση είναι μια γενετική ασθένεια που κληρονομείται από άρρωστους γονείς σε παιδιά.

Η ανθρώπινη γενετική συσκευή αντιπροσωπεύεται από 23 ζεύγη χρωμοσωμάτων. Κάθε χρωμόσωμα είναι ένα συμπαγές μόριο ϋΝΑ (δεοξυριβονουκλεϊνικό οξύ) που περιέχει ένα τεράστιο αριθμό γονιδίων. Η επιλεκτική ενεργοποίηση ορισμένων γονιδίων σε κάθε μεμονωμένο κύτταρο καθορίζει τις φυσικές και χημικές του ιδιότητες, οι οποίες τελικά καθορίζουν τη λειτουργία των ιστών, των οργάνων και ολόκληρου του οργανισμού.

Κατά τη διάρκεια της σύλληψης, 23 αρσενικά και 23 θηλυκά χρωμοσώματα συγχωνεύονται, με αποτέλεσμα ένα πλήρες κύτταρο, το οποίο δημιουργεί την ανάπτυξη του εμβρύου. Έτσι, όταν σχηματίζεται ένα σύνολο γονιδίων, το παιδί κληρονομεί γενετικές πληροφορίες και από τους δύο γονείς.

Η κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από μετάλλαξη μόνο ενός γονιδίου που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 7. Ως αποτέλεσμα αυτού του ελαττώματος, τα επιθηλιακά κύτταρα που φέρουν τους αποβολικούς αγωγούς των αδένων αρχίζουν να συσσωρεύουν μια μεγάλη ποσότητα χλωρίου και το μετά νατρίου και νερού διέρχονται από αυτά μετά το χλώριο. Λόγω της έλλειψης νερού, η εκκριτική έκκριση βλεννογόνου γίνεται παχύρρευστη και παχύρευστη. Το "κολλάει" στον αυλό των εκκριτικών αγωγών των αδένων διαφόρων οργάνων (βρόγχοι, πάγκρεας και άλλοι), που προκαλεί τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Η κυστική ίνωση κληρονομείται από ένα αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό. Αυτό σημαίνει ότι ένα παιδί θα είναι άρρωστο μόνο αν κληρονομήσει μεταλλαγμένα γονίδια και από τους δύο γονείς. Στην περίπτωση κληρονομίας μόνο ενός μεταλλαγμένου γονιδίου, δεν θα υπάρξουν κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, ωστόσο το παιδί θα είναι ασυμπτωματικός φορέας της νόσου, με αποτέλεσμα να παραμείνει ο κίνδυνος γέννησης των άρρωστων απογόνων.

Για τον εντοπισμό ενός ελαττωματικού γονιδίου και την εκτίμηση του κινδύνου ύπαρξης άρρωστου παιδιού παρέχεται μια μοριακή γενετική μελέτη των μελλοντικών γονέων.

Οι ομάδες υψηλού κινδύνου περιλαμβάνουν:

• Ζευγάρια στα οποία ο ένας ή και οι δύο σύζυγοι έχουν κυστική ίνωση.
• Άνθρωποι, γονείς ή άμεσοι συγγενείς από τους οποίους (παππούδες, αδέλφια) υπέφεραν από κυστική ίνωση.
• Παντρεμένα ζευγάρια που είχαν προηγουμένως παιδί με κυστική ίνωση.

Είναι αποτελεσματική η θεραπεία της κυστικής ίνωσης με λαϊκές θεραπείες;

Η θεραπεία της κυστικής ίνωσης με λαϊκές θεραπείες είναι επιτρεπτή και μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς, αλλά πρέπει να προστεθεί ότι μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο σε συνδυασμό με την παραδοσιακή ιατρική περίθαλψη.

Η παραδοσιακή ιατρική είναι ένα αρκετά ισχυρό όπλο στην καταπολέμηση σχεδόν οποιασδήποτε ασθένειας, αν χρησιμοποιείτε σοφία τις συμβουλές της. Η κυστική ίνωση μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με φάρμακα από ένα φυσικό φαρμακείο μόνο στο αρχικό στάδιο, όταν οι εκδηλώσεις της νόσου είναι ελάχιστες. Στα πιο σοβαρά στάδια της νόσου, είναι απαραίτητο να παρέμβει με την παραδοσιακή ιατρική με συνθετικά και καθαρά φάρμακα, τα οποία δεν έχουν αναλόγους στη φύση. Διαφορετικά, η ασθένεια θα είναι εκτός ελέγχου και ο ασθενής μπορεί να πεθάνει.

Στην κυστική ίνωση, τα πιο διαδεδομένα είναι φυσικά βλεννολυτικά - σημαίνει ότι αραιωμένα πτύελα. Χρησιμοποιούνται τόσο μέσα όσο και με τη μορφή εισπνοής.

Η ομάδα των φυσικών βλεννολυτικών περιλαμβάνει:

• thermopsis;
• θυμάρι ·
• γλυκόριζα ρίζα?
• Τη ρίζα Althea και άλλα.

Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε φυσικά αντισπασμωδικά - ένα μέσο χαλάρωσης λείων μυών. Σε αυτήν την ασθένεια, είναι χρήσιμο να χαλαρώσετε τους μυς των βρόγχων και να αυξήσετε την αποστράγγισή τους. Ωστόσο, θα πρέπει να παίρνετε με μεγάλη προσοχή αυτά τα αφέψημα και τις εγχύσεις, λόγω της μεταβλητότητας της δόσης. Οι αλλαγές στη δόση φαρμάκων που επεκτείνουν τον αυλό των βρόγχων είναι επικίνδυνες επειδή επιταχύνουν την εξέλιξη της χρόνιας βρογχίτιδας και φέρνουν πιο κοντά την πνευμοφυσία - την αντικατάσταση του πνευμονικού ιστού με τον συνδετικό ιστό. Τα φυσικά αντισπασμωδικά χρησιμοποιούνται μέσα και με τη μορφή εισπνοής.

Η ομάδα των φυσικών αντισπασμωδικών περιλαμβάνει:

• belladonna;
• lovage;
• χαμομήλι?
• καλέντουλα;
• νομισματοκοπείο ·
• ρίγανη και άλλα.

Τα φυσικά αντισηπτικά μπορούν επίσης να είναι ωφέλιμα, αλλά δεν πρέπει να περιμένουμε πολλά αποτελέσματα από αυτά. Ο κύριος στόχος τους μπορεί να είναι η πρόληψη λοιμώξεων του γαστρεντερικού σωλήνα καθ 'όλο το μήκος του. Αυτές οι εγχύσεις και αφέψημα μπορούν να χρησιμοποιηθούν μέσα και για το ξέπλυμα του στόματος.

Η ομάδα των φυσικών αντισηπτικών περιλαμβάνει:

• πεύκο φλοιός?
• γαρύφαλλο;
• βακκίνια.
• βακκίνια.
• θυμάρι ·
• Ευκάλυπτος.
• βασιλικό και άλλα.

Ποια είναι η ταξινόμηση της κυστικής ίνωσης;

Υπάρχουν διάφορες μορφές κυστικής ίνωσης, οι οποίες καθορίζονται ανάλογα με την κυρίαρχη αλλοίωση ορισμένων οργάνων. Πρέπει να σημειωθεί ότι μια τέτοια διαίρεση είναι πολύ εξαρτημένη, αφού με αυτήν την ασθένεια, σε κάποιο βαθμό, επηρεάζονται όλα τα όργανα και τα συστήματα του σώματος.

Ανάλογα με τις επικρατούσες κλινικές εκδηλώσεις διακρίνονται:

• πνευμονική μορφή.
• εντερική μορφή.
• μικτή μορφή.
• διαγράφονται μορφές ·
• meconial ειλεός.

Πνευμονική μορφή
Εμφανίζεται σε 15-20% των ασθενών και χαρακτηρίζεται από πρωτογενή αλλοίωση των πνευμόνων. Η νόσος εμφανίζεται συνήθως από τα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Η βρώμικη βλέννα κολλάει στους βρόγχους μικρού και μεσαίου μεγέθους. Μία μείωση στον εξαερισμό των πνευμόνων οδηγεί σε μείωση της συγκέντρωσης οξυγόνου στο αίμα, με αποτέλεσμα τη δυσλειτουργία όλων των εσωτερικών οργάνων (πρώτα απ 'όλα, του κεντρικού νευρικού συστήματος). Η προστατευτική λειτουργία των πνευμόνων είναι επίσης εξασθενημένη (κανονικά, τα μικροσωματίδια της σκόνης, των ιών, των βακτηρίων και άλλων τοξικών ουσιών που εισέρχονται στους πνεύμονες κατά την αναπνοή αφαιρούνται με βλέννα). Οι αναδυόμενες λοιμώδεις επιπλοκές (πνευμονία, βρογχίτιδα) οδηγούν σε βλάβη στον ιστό του πνεύμονα και την ανάπτυξη ίνωσης (πολλαπλασιασμό ινώδους ιστού ουλής στους πνεύμονες), που επιδεινώνει περαιτέρω την αναπνευστική ανεπάρκεια.

Εντερική μορφή
Καθώς η πρώτη εκδήλωση της κυστικής ίνωσης εμφανίζεται στο 10% των ασθενών. Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται 6 μήνες μετά τη γέννηση, όταν το παιδί μεταβαίνει σε τεχνητή σίτιση (οι θρεπτικές και προστατευτικές ουσίες που περιέχονται στο μητρικό γάλα αναστέλλουν προσωρινά την ανάπτυξη της νόσου). Η ήττα του παγκρέατος οδηγεί σε έλλειψη πεπτικών ενζύμων, ως αποτέλεσμα του οποίου τα τρόφιμα δεν πέπτονται και η σήψη κυριαρχεί στο έντερο. Η παραβίαση της απορρόφησης θρεπτικών ουσιών οδηγεί σε υποβιταμίνωση, καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, δυστροφικές αλλαγές σε διάφορα όργανα κ.ο.κ.

Μικτή μορφή
Εμφανίζεται σε περισσότερο από το 70% των περιπτώσεων. Χαρακτηρίζεται από την ταυτόχρονη παρουσία συμπτωμάτων βλαβών του αναπνευστικού και του πεπτικού συστήματος.

Διαγραμμένες μορφές
Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα διαφόρων μεταλλάξεων του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την ανάπτυξη της κυστικής ίνωσης. Η κλασσική κλινική εικόνα της νόσου σε αυτή την περίπτωση δεν παρατηρείται και η ήττα ενός ή περισσοτέρων οργάνων επικρατεί.

Διαγράφονται μορφές κυστικής ίνωσης:

• Φλεβοκομβική νόσος - φλεγμονή των ιγμορείων, εξελισσόμενη ως αποτέλεσμα παραβίασης της εκροής βλέννας από αυτές, η οποία δημιουργεί ευνοϊκές συνθήκες για την αναπαραγωγή παθογόνων μικροοργανισμών.
• Επαναλαμβανόμενη βρογχίτιδα - επίσης αναπτύσσεται κατά παράβαση της εκροής βλέννας, αλλά οι κλινικές εκδηλώσεις είναι ήπιες, ο πνευμονικός ιστός επηρεάζεται σε μικρότερο βαθμό και η ασθένεια εξελίσσεται πολύ αργά, καθιστώντας δύσκολη τη διάγνωση.
• Η αρσενική στειρότητα - αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της υποανάπτυξης του σπερματοσκοπικού καλωδίου ή της εξασθένησης της βατότητας των αγγείων.
• Η γυναικεία στειρότητα - παρατηρείται με αυξημένο ιξώδες βλέννας στον αυχενικό σωλήνα, με αποτέλεσμα το σπέρμα (αρσενικά γεννητικά κύτταρα) να μην μπορεί να διεισδύσει στη μήτρα και να γονιμοποιήσει το ωάριο (θηλυκά γεννητικά κύτταρα).
• Η κίρρωση του ήπατος - ως απομονωμένη μορφή κυστικής ίνωσης είναι εξαιρετικά σπάνια και συνεπώς οι ασθενείς θεραπεύονται για μεγάλο χρονικό διάστημα για ιική ηπατίτιδα και άλλες ασθένειες που δεν υπάρχουν πραγματικά εκεί.

Meconial ειλεός
Ο όρος αυτός αναφέρεται στην παρεμπόδιση του εντέρου που προκαλείται από την απόφραξη του τελικού ειλεού από το μέκονιο (τα πρώτα κόπρανα ενός νεογέννητου μωρού, τα οποία είναι τα κύτταρα του αποκομμένου εντερικού επιθηλίου, αμνιακού υγρού, βλέννας και νερού). Εμφανίζεται περίπου στο 10% των νεογνών. Μετά από 1 - 2 μέρες μετά τη γέννηση, η κοιλιά του παιδιού πρήζεται, παρατηρείται εμετός χολής, άγχος, που αργότερα αντικαθίσταται από λήθαργο, μειωμένη δραστηριότητα και συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης (πυρετός, αίσθημα παλμών, αλλαγές στη γενική εξέταση αίματος).

Χωρίς επείγουσα θεραπεία, μπορεί να εμφανιστεί ρήξη εντέρου και η ανάπτυξη περιτονίτιδας (φλεγμονή του περιτόναιου - η ορολογική μεμβράνη που καλύπτει τα εσωτερικά όργανα), η οποία συχνά έχει ως αποτέλεσμα το θάνατο του μωρού.

Βοηθάει η κινησιοθεραπεία με κυστική ίνωση;

Ο όρος "κινησιοθεραπεία" περιλαμβάνει ένα σύνολο διαδικασιών και ασκήσεων που πρέπει να εκτελούνται από όλους τους ασθενείς με κυστική ίνωση. Αυτή η τεχνική συμβάλλει στην έκκριση των πτυέλων από το βρογχικό δέντρο, που βελτιώνει τον εξαερισμό και μειώνει τον κίνδυνο ανάπτυξης πολλών επικίνδυνων επιπλοκών.

Η κινησιοθεραπεία περιλαμβάνει:

• απότομη αποστράγγιση.
• μασάζ κραδασμών.
• ενεργός κύκλος αναπνοής.
• θετική πίεση κατά τη λήξη.

Στάση αποστράγγισης
Η ουσία αυτής της μεθόδου είναι να δώσει στον ασθενή μια ειδική θέση στην οποία ο διαχωρισμός της βλέννας από τους βρόγχους είναι όσο το δυνατόν πιο έντονος. Πριν ξεκινήσετε τη διαδικασία, συνιστάται να παίρνετε φάρμακα που αραιώνουν το φλέγμα (βλεννολυτικά). Μετά από 15-20 λεπτά, ο ασθενής θα πρέπει να βρίσκεται στο κρεβάτι έτσι ώστε το κεφάλι να είναι ελαφρώς κάτω από το στήθος. Μετά από αυτό, αρχίζει να κυλάει από τη μία πλευρά στην άλλη, από πίσω στο στομάχι, και ούτω καθεξής. Το πτύελο που διαχωρίζεται ταυτόχρονα διεγείρει τους υποδοχείς του βήχα σε μεγάλους βρογχικούς σωλήνες και εκπέμπεται από τους πνεύμονες μαζί με τον βήχα.

Δονητικό μασάζ
Η αρχή της μεθόδου βασίζεται στη διάτρηση στο στήθος του ασθενούς (με το χέρι ή με τη χρήση ειδικής συσκευής). Οι δονήσεις που δημιουργούνται προάγουν τον διαχωρισμό της βλέννας από τους βρόγχους και την εκκένωση με βήχα. Δονητικό μασάζ πρέπει να διεξάγεται 2 φορές την ημέρα. Η συχνότητα υποκλοπής θα πρέπει να είναι 30 - 60 χτυπήματα ανά λεπτό. Συνολικά για 1 συνεδρία, συνιστάται να περάσετε 3 - 5 κύκλους 1 λεπτού, μεταξύ των οποίων θα πρέπει να υπάρχει διάλειμμα δύο λεπτών.

Ενεργός κύκλος αναπνοής
Αυτή η άσκηση περιλαμβάνει την εναλλαγή διαφόρων τεχνικών αναπνοής, η οποία σε συνδυασμό προάγει την απελευθέρωση των πτυέλων από τους βρόγχους.

Ο ενεργός κύκλος αναπνοής περιλαμβάνει:

• Έλεγχος αναπνοής. Πρέπει να αναπνέετε ήρεμα, αργά, χωρίς να πιέζετε τους κοιλιακούς μυς σας. Αυτή η άσκηση χρησιμοποιείται στα διαλείμματα μεταξύ άλλων τύπων αναπνοής.
• Ασκήσεις για την επέκταση του θώρακα. Σε αυτό το στάδιο, είναι απαραίτητο να κάνετε τις βαθύτερες και πιο γρήγορες αναπνοές, να κρατάτε την αναπνοή σας για 2 έως 3 δευτερόλεπτα και μόνο τότε να εκπνέετε. Μια τέτοια τεχνική συμβάλλει στη διέλευση του αέρα στους βρόγχους που φράσσονται από τη βλέννα και οδηγεί στον διαχωρισμό και την αφαίρεση του. Εκτελέστε αυτή την άσκηση πρέπει να είναι 2 - 3 φορές, και στη συνέχεια να προχωρήσετε στην αναγκαστική λήξη.
• Αναγκαστική λήξη Χαρακτηρίζεται από μια απότομη, πλήρη και γρήγορη εκπνοή μετά από μια βαθιά αναπνοή. Αυτό συμβάλλει στη διέλευση της βλέννας στους μεγαλύτερους βρόγχους, από όπου είναι ευκολότερο να αφαιρεθεί με βήχα. Μετά από 2 - 3 εξαναγκασμένες εκπνοές, συνιστάται η εκτέλεση της τεχνικής "ελέγχου της αναπνοής" για 1 έως 2 λεπτά, μετά την οποία μπορεί να επαναληφθεί ολόκληρο το σύμπλεγμα.

Αξίζει να σημειωθεί ότι η καταλληλότητα και η ασφάλεια μιας τέτοιας μεθόδου μπορεί να καθοριστεί μόνο από έναν ειδικό, επομένως προτού χρησιμοποιήσετε τον περιγραφόμενο εξοπλισμό συνιστάται να συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Θετική εκπνευστική πίεση
Αυτή η μέθοδος διατηρεί τους μικρούς βρόγχους στην ανοικτή κατάσταση κατά τη διάρκεια της λήξης, η οποία συμβάλλει στην απελευθέρωση των πτυέλων και στην αποκατάσταση του βρογχικού αυλού. Για το σκοπό αυτό έχουν αναπτυχθεί ειδικές συσκευές που αντιπροσωπεύουν μάσκες αναπνοής εφοδιασμένες με βαλβίδες για αύξηση της πίεσης και μετρητή πίεσης (συσκευή μέτρησης πίεσης). Συνιστάται η εφαρμογή αυτών των μάσκων 2-3 φορές την ημέρα για 10-20 λεπτά ανά συνεδρία. Δεν συνιστάται η αύξηση της πίεσης στη μέση της εκπνοής κατά περισσότερο από 1 έως 2 χιλιοστά υδραργύρου, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε τραυματισμό των πνευμόνων (ειδικά στα παιδιά).

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής των ανθρώπων με κυστική ίνωση;

Το προσδόκιμο ζωής για την κυστική ίνωση μπορεί να ποικίλει σημαντικά ανάλογα με τη μορφή της νόσου και την πειθαρχία του ασθενούς. Στατιστικά, κατά μέσο όρο, ένας ασθενής με αυτή τη γενετική ασθένεια ζει μεταξύ 20 και 30 ετών. Εντούτοις, καταγράφηκαν αποκλίσεις από τα παραπάνω στοιχεία τόσο σε μία όσο και προς την άλλη κατεύθυνση. Το ελάχιστο προσδόκιμο ζωής ενός νεογνού με σοβαρή κυστική ίνωση ήταν αρκετές ώρες. Το μέγιστο καταγεγραμμένο προσδόκιμο ζωής για αυτήν την παθολογία ήταν λίγο πάνω από 40 χρόνια.

Οι κύριες κλινικές μορφές κυστικής ίνωσης είναι:

• πνευμονική?
• εντερικό?
• αναμειγνύονται

Πνευμονική κυστική ίνωση
Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από μια πρωταρχική βλάβη του πνευμονικού συστήματος. Από πολύ νεαρή ηλικία, οι serous αδένες των βρόγχων και των βρόγχων εκκρίνουν ένα παχύτερο μυστικό από ό, τι συνήθως στους υγιείς ανθρώπους. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι η απομάκρυνσή τους περιορίζεται σημαντικά, καθιστώντας δύσκολη την κυκλοφορία του αέρα. Επιπλέον, η βλέννα είναι ένα εξαιρετικό έδαφος αναπαραγωγής για τα μικρόβια που προκαλούν φλεγμονώδεις διεργασίες στον πνευμονικό ιστό. Το μυστικό των κυψελιδικών κυττάρων (τα κύτταρα που καλύπτουν την επιφάνεια των αναπνευστικών κυψελίδων) επίσης πυκνώνει, πράγμα που εμποδίζει την ανταλλαγή αερίων μεταξύ ατμοσφαιρικού αέρα και αίματος.

Καθώς ωριμάζουν, ένας τέτοιος ασθενής πάσχει συχνά από πνευμονία, η οποία χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά σοβαρή πορεία. Αυτό οδηγεί στην αντικατάσταση της βλεννώδους μεμβράνης των βρόγχων και του περιβάλλοντος μυϊκού ιστού από μη λειτουργικό συνδετικό ιστό, ο οποίος περαιτέρω στενεύει τους βρόγχους και επιδεινώνει την κυκλοφορία του αέρα σε αυτά. Μετά από 5 έως 10 χρόνια, το μεγαλύτερο μέρος του πνευμονικού ιστού μετατρέπεται σε συνδετικό. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται πνευμονική ίνωση. Παράλληλα, η κυκλοφορία του αίματος στους πνεύμονες παρεμποδίζεται, γεγονός που ωθεί την καρδιά να την πιέσει πιο ενεργά. Ως αποτέλεσμα, τα σωστά τμήματα της υπερτροφίας της καρδιάς (αύξηση μεγέθους) προκειμένου να διατηρηθεί επαρκής λειτουργία άντλησης στην πνευμονική κυκλοφορία. Ωστόσο, υπάρχει ένα όριο για τα πάντα, και ο καρδιακός μυς μπορεί επίσης να αυξηθεί μόνο μέχρι ένα ορισμένο όριο. Πέρα από αυτό το όριο, οι αντισταθμιστικές ικανότητες του καρδιακού μυός στεγνώνουν, κάτι που εκδηλώνεται με καρδιακή ανεπάρκεια. Η αναπτυσσόμενη καρδιακή ανεπάρκεια στο υπόβαθρο της υπάρχουσας πνευμονικής ανεπάρκειας προχωρά γρήγορα, γεγονός που επιδεινώνει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς.

Σύμφωνα με την παθογένεση της νόσου, έχουν αναπτυχθεί διάφορα στάδια της πορείας της κυστικής ίνωσης. Χαρακτηρίζονται από ορισμένες δομικές αλλαγές στους πνεύμονες και την καρδιά, οι οποίες καθορίζουν τη διάρκεια κάθε συγκεκριμένου σταδίου σε μήνες ή χρόνια.

Τα κλινικά στάδια της πνευμονικής κυστικής ίνωσης είναι:

• Στάδιο μη μόνιμων λειτουργικών αλλαγών (διαρκεί έως 10 έτη). Χαρακτηρίζεται από περιοδικό ξηρό βήχα, δύσπνοια με έντονη σωματική άσκηση, σφύριγμα συριγμού στους πνεύμονες.
• Στάδιο χρόνιας βρογχίτιδας (από 2 έως 15 έτη). Χαρακτηρίζεται από βήχα με πτύελα, δύσπνοια με μέτρια σωματική άσκηση, οσμή χρώματος του δέρματος. Συχνά εμφανίζονται μολυσματικές επιπλοκές (πνευμονία, βρογχίτιδα κ.λπ.). Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται επίσης από την εμφάνιση των πρώτων σημείων μιας υστέρησης στη σωματική ανάπτυξη.
• Στάδιο χρόνιας βρογχίτιδας που σχετίζεται με επιπλοκές (από 3 έως 5 έτη). Χαρακτηρίζεται από δύσπνοια στην παραμικρή άσκηση, χλιδή ή κυάνωση του δέρματος και των βλεννογόνων, έντονη υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη. Υπάρχουν πάντα μολυσματικές επιπλοκές - πνευμονία, απόστημα των πνευμόνων (εκπαίδευση στον πνευμονικό ιστό της κοιλότητας που γεμίζει με πύον) και ούτω καθεξής.
• Στάδιο σοβαρής καρδιοπνευμονικής αποτυχίας (αρκετοί μήνες, λιγότερο από έξι μήνες). Δύσπνοια εμφανίζεται και σε ηρεμία, πρήξιμο των ποδιών και χαμηλότερο κορμό προχωρά. Υπάρχει αξιοσημείωτη αδυναμία, μέχρι την αδυναμία του ασθενούς για αυτοεξυπηρέτηση.

Με την πιο ευνοϊκή πορεία, η πνευμονική μορφή της κυστικής ίνωσης ανιχνεύεται στην ηλικία άνω των 5 ετών, περνάει εναλλάξ όλα τα στάδια και οδηγεί στον θάνατο ενός ασθενούς ηλικίας 30-35 ετών.

Με μια δυσμενή πορεία πνευμονικής κυστικής ίνωσης, το παιδί γεννιέται αμέσως με το δεύτερο ή το τρίτο στάδιο της νόσου, το οποίο του αφήνει στην καλύτερη περίπτωση αρκετά χρόνια ζωής. Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί αναγκάζεται να παραμείνει συνεχώς στο νοσοκομείο για θεραπεία συντήρησης.

Εντερική μορφή κυστικής ίνωσης
Αυτή η μορφή εκδηλώνεται με πρωτογενή αλλοίωση των εξωτερικών αδένων έκκρισης του γαστρεντερικού σωλήνα. Αυτοί είναι οι σιελογόνοι αδένες, το εξωκρινικό (εξωκρινικό) τμήμα του παγκρέατος και οι εντερικοί αδένες.

Το πρώτο σημάδι μιας εντερικής μορφής κυστικής ίνωσης σε ένα νεογέννητο μπορεί να είναι απόφραξη του μεκογχίου. Το μέκονιο είναι το πρώτο σκαμνί του νεογέννητου που περιέχει κυρίως αποφλοιωμένα εντερικά κύτταρα και αμνιακό υγρό. Με άλλα λόγια, κανονικά meconium είναι σχετικά μαλακό και ξεχωρίζει χωρίς δυσκολία. Σε ένα υγιές παιδί, το meconium επιστρέφει στο πρώτο, λιγότερο συχνά τη δεύτερη μέρα της ζωής. Στην κυστική ίνωση, το meconium δεν βγαίνει για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα και σε σοβαρές περιπτώσεις προκαλεί εντερική απόφραξη με όλες τις επακόλουθες επιπλοκές.

Ο λόγος για το σχηματισμό βύσματος μεκογχολίου είναι η απουσία ή η έντονη ανεπάρκεια της θρυψίνης - το κύριο ένζυμο του παγκρέατος. Ως αποτέλεσμα αυτού, καθώς και λόγω του σχηματισμού μιας παχιάς έκκρισης εντερικών αδένων, η βλέννα συσσωρεύεται στην ειλεοκεκαλική βαλβίδα, τη θέση της μετάβασης του λεπτού εντέρου στο παχύ. Καθώς συσσωρεύεται βλέννα, αποτρέπει τη διέλευση τροφίμων και αερίων στο παχύ έντερο, προκαλώντας οξεία εντερική απόφραξη, η οποία οδηγεί στο θάνατο του παιδιού χωρίς επείγουσα χειρουργική θεραπεία.

Σε μεγαλύτερη ηλικία, η εντερική μορφή της κυστικής ίνωσης αποκτά μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα. Λόγω του γεγονότος ότι οι σιαλογόνες αδένες εκκρίνουν ένα πυκνό σάλιο, η μάσηση των τροφών και η δημιουργία ενός κομματιού τροφής είναι δύσκολη. Τα γαστρικά έλκη σε τέτοιους ασθενείς είναι σχεδόν ανύπαρκτα, καθώς η πυκνή βλέννα που καλύπτει το τοίχωμά της προστατεύει την επιδερμίδα ακόμα πιο αποτελεσματικά απ 'ό, τι στους υγιείς ανθρώπους. Ωστόσο, οι διαβρώσεις και τα έλκη του δωδεκαδακτύλου είναι κοινά, καθώς οι εντερικοί αδένες και το πάγκρεας δεν απελευθερώνουν αρκετές διττανθρακικές ενώσεις για να εξουδετερώνουν το όξινο γαστρικό χυμό. Ως αποτέλεσμα, ερεθίζει τον δωδεκαδακτυλικό βλεννογόνο τόσο πολύ που προκαλεί βλάβη.

Το μυστικό του πάγκρεας είναι πάρα πολύ παχύ και για αυτόν τον λόγο εκκρίνεται αργά στον εντερικό αυλό. Αυτό το χαρακτηριστικό οδηγεί σε δύο αρνητικά σημεία. Το πρώτο είναι ότι τα παγκρεατικά ένζυμα ενεργοποιούνται στους εσωτερικούς αγωγούς του και όχι στο έντερο (όπως σε ένα υγιές άτομο). Ως αποτέλεσμα, αυτά τα ένζυμα χωνεύουν το ίδιο το πάγκρεας από το εσωτερικό, προκαλώντας χρόνια υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα, η οποία παραμορφώνει ακόμα περισσότερο τους αγωγούς, αυξάνοντας την πιθανότητα μιας άλλης υποτροπής της παγκρεατίτιδας.

Το δεύτερο αρνητικό σημείο είναι τόσο η ποιοτική όσο και η ποσοτική ανεπάρκεια των παγκρεατικών ενζύμων, οδηγώντας σε ανεπαρκή πέψη των τροφίμων. Το μη ζαχαρούχο τρόφιμο δεν μπορεί να απορροφηθεί στο έντερο και αποβάλλεται με το κόπραν σχεδόν αμετάβλητο. Το σώμα υποφέρει καθώς στερείται θρεπτικών ουσιών από τη γέννηση. Αυτό οδηγεί σε υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος (αμυντικό σύστημα του σώματος) και άλλες επιπλοκές.

Αυτή η κλινική μορφή κυστικής ίνωσης είναι πιο ευνοϊκή για τον ασθενή εάν βρίσκεται σε απομόνωση (χωρίς πνευμονικές εκδηλώσεις). Λόγω του γεγονότος ότι οι επιπλοκές της εντερικής μορφή της κυστικής ίνωσης είναι λιγότερο επικίνδυνες για τη ζωή και αιφνίδιο θάνατο για την αιτία τους είναι σπάνια, η διάρκεια ζωής των ασθενών αυτών μπορεί να ανέλθει σε 30 χρόνια ή και περισσότερο.

Μικτή κυστική ίνωση
Είναι το πιο επικίνδυνο επειδή συνδυάζει την κλινική των πνευμονικών και εντερικών μορφών. Οι εκφρασμένες διαταραχές του αναπνευστικού και του πεπτικού συστήματος δεν επιτρέπουν στο σώμα να δημιουργήσει ένα υγιές απόθεμα, εξαλείφοντάς το ταυτόχρονα. Το προσδόκιμο ζωής αυτών των ασθενών με καλή φροντίδα και σωστά επιλεγμένη θεραπεία σπάνια φτάνει τα 20 χρόνια.

Εν κατακλείδι, θα πρέπει να σημειωθεί ότι η διάρκεια και η ποιότητα της ζωής των ασθενών με ΚΙ εξαρτάται από την πειθαρχία του ασθενούς και τη φροντίδα της οικογένειάς του σε μεγάλο βαθμό. Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται καθημερινές διαδικασίες και φάρμακα. Όσο πιο προσεκτικά ο ασθενής και η οικογένειά του θα παρακολουθήσουν την κατάσταση της υγείας του, τόσο περισσότερο θα ζήσει.

Η κυστική ίνωση επηρεάζει την εγκυμοσύνη;

Είναι εξαιρετικά δύσκολο για τις γυναίκες με κυστική ίνωση να μείνουν έγκυες, αλλά είναι δυνατόν. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της ίδιας της εγκυμοσύνης, μπορεί να αναπτυχθούν διάφορες επιπλοκές, που συνιστούν κίνδυνο για την υγεία και τη ζωή της μητέρας και του εμβρύου.

Υπό κανονικές συνθήκες, οι αδένες του τραχήλου της μήτρας εκκρίνουν βλέννα. Είναι πολύ παχύ και ιξώδες, έχει προστατευτική λειτουργία και είναι συνήθως αδιαπέραστο από βακτήρια, ιούς ή άλλους μικροοργανισμούς, συμπεριλαμβανομένου του σπέρματος (αρσενικά γεννητικά κύτταρα). Στη μέση του εμμηνορροϊκού κύκλου, υπό την επίδραση των ορμονικών αλλαγών, υπάρχει μια αραίωση της αυχενικής βλέννας, με αποτέλεσμα τα σπερματοζωάρια να διεισδύσουν μέσα στην κοιλότητα της μήτρας, να φτάσουν στο κύτταρο αυγών και να τα γονιμοποιήσουν, δηλαδή θα μείνουν έγκυες. Στην κυστική ίνωση, η βλέννα δεν υγροποιείται. Επιπλέον, το ιξώδες του αυξάνεται ακόμη περισσότερο, γεγονός που περιπλέκει πολύ τη διαδικασία γονιμοποίησης.

Κυστική ίνωση εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει:

• Σακχαρώδης διαβήτης. Η ίδια η εγκυμοσύνη προδιαθέτει στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας, λόγω της αναδιάρθρωσης του μεταβολισμού στο γυναικείο σώμα. Δεδομένου ότι μία από τις σταθερές εκδηλώσεις της κυστικής ίνωσης είναι μια βλάβη του παγκρέατος (τα κύτταρα των οποίων συνήθως εκκρίνουν την ορμόνη ινσουλίνη υπεύθυνη για τη χρήση γλυκόζης στο σώμα), γίνεται σαφές γιατί ο διαβήτης σε εγκύους με κυστική ίνωση είναι πολύ πιο κοινός από ό, τι στον υπόλοιπο πληθυσμό.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια. Η κύρια εκδήλωση της κυστικής ίνωσης είναι η ήττα του πνευμονικού ιστού, η οποία συνίσταται στην απόφραξη της βρογχικής βλέννας και των συχνών μολυσματικών ασθενειών. Το αποτέλεσμα μακροχρόνιων προοδευτικών παθολογικών διεργασιών είναι η πνευμονική ίνωση (δηλαδή η αντικατάσταση του φυσιολογικού ιστού με ουλές, συνδετικό ιστό), οδηγώντας σε σημαντική μείωση της αναπνευστικής επιφάνειας των πνευμόνων. Η συμπίεση των πνευμόνων από ένα αναπτυσσόμενο έμβρυο μπορεί να επιδεινώσει την πορεία της νόσου και, με την παρουσία μιας κοινής ινώδους διαδικασίας, να οδηγήσει στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.
• Καρδιακή ανεπάρκεια. Η καρδιακή ανεπάρκεια στην κυστική ίνωση οφείλεται σε ασθένεια των πνευμόνων. Ως αποτέλεσμα πνευμονικής ίνωσης, η καρδιά πρέπει να μεγαλώσει σε μέγεθος για να ωθήσει το αίμα στα πνευμονικά αγγεία, η πίεση στην οποία αυξάνεται. Κατά τη διάρκεια της αύξησης του βάρους του εμβρύου, το φορτίο στην καρδιά αυξάνεται ακόμα περισσότερο (καθώς αναγκάζεται να εργαστεί για δύο) και κατά τη διάρκεια της εργασίας αυξάνεται πολλές φορές, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε οξεία καρδιακή ανεπάρκεια και θάνατο της μητέρας και του εμβρύου. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι γυναίκες με κυστική ίνωση συνιστάται να παρακολουθούνται τακτικά από έναν γυναικολόγο καθ 'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και επίσης να προτιμούν την τεχνητή παράδοση (καισαρική τομή).
• Υποανάπτυξη του εμβρύου και αποβολή. Η χρόνια αναπνευστική και / ή καρδιακή ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης οδηγεί σε ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στο έμβρυο. Επιπλέον, μειωμένη απορρόφηση των θρεπτικών ουσιών στο έντερο άρρωστη μητέρα αντανακλάται επίσης στην αυξανόμενη έμβρυο τροφίμων. Το αποτέλεσμα των διαδικασιών που περιγράφονται μπορεί να είναι ενδομήτρια εμβρυϊκό θάνατο και αποβολή, η γενική υπανάπτυξη του εμβρύου, ανώμαλη ανάπτυξη διαφορετικών οργάνων και των συστημάτων, και ούτω καθεξής.