Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Pleurisy

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι συστηματική και καλοήθης συσσώρευση φλεγμονωδών κυττάρων (λεμφοκύτταρα και φαγοκύτταρα), με σχηματισμό κοκκιωμάτων (οζιδίων), με άγνωστη αιτία εμφάνισης.

Κυρίως ασθενή ηλικιακή ομάδα 20 - 45 ετών, η πλειοψηφία - γυναίκες. Η συχνότητα και η κλίμακα αυτής της διαταραχής ταιριάζουν στο πλαίσιο - 40 διαγνωσθείσες περιπτώσεις ανά 100 000 (σύμφωνα με δεδομένα στην ΕΕ). Η Ανατολική Ασία είναι η λιγότερο διαδεδομένη, με εξαίρεση την Ινδία, όπου ο αριθμός των ασθενών με αυτή τη διαταραχή είναι 65 ανά 100 000. Είναι λιγότερο συχνή στα παιδιά και στους ηλικιωμένους.

Τα πιο κοινά παθογόνα κοκκίωμα είναι στους πνεύμονες διακεκριμένων εθνοτικών ομάδων, για παράδειγμα, Αφροαμερικανοί, Ιρλανδοί, Γερμανοί, Ασιάτες και Πουέρτο Ριάνες. Στη Ρωσία, η συχνότητα διανομής 3 ανά 100.000 άτομα.

Τι είναι αυτό;

Η σαρκοείδωση είναι μια φλεγμονώδης νόσος στην οποία πολλά όργανα και συστήματα μπορούν να επηρεαστούν (ιδιαίτερα οι πνεύμονες), που χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων στους προσβεβλημένους ιστούς (αυτό είναι ένα από τα διαγνωστικά σημεία της νόσου, που ανιχνεύεται με μικροσκοπική εξέταση, περιορισμένες φλεγμονώδεις εστίες διαφόρων μεγεθών). Οι πιο συχνά επηρεασμένοι λεμφαδένες, πνεύμονες, συκώτι, σπλήνα, λιγότερο συχνά δέρμα, οστά, όργανο για τα μάτια κ.λπ.

Αιτίες ανάπτυξης

Πολύ περίεργα, οι πραγματικές αιτίες της σαρκοείδωσης είναι ακόμα άγνωστες. Μερικοί επιστήμονες θεωρούν ότι η ασθένεια είναι γενετική, άλλοι ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων οφείλεται σε μειωμένη λειτουργία του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν επίσης προτάσεις ότι η αιτία της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι μια βιοχημική διαταραχή στο σώμα. Αλλά αυτή τη στιγμή η πλειοψηφία των επιστημόνων είναι της γνώμης ότι ο συνδυασμός των παραπάνω παραγόντων είναι η αιτία των πνευμόνων σαρκοείδωση, αν και καμία δεν προβάλλει τη θεωρία δεν επιβεβαιώνει τη φύση της προέλευσης της νόσου.

Οι επιστήμονες που μελετούν μολυσματικές ασθένειες, γίνεται η παραδοχή ότι οι απλούστερες, capsulatums Histoplasma, σπειροχαίτες, μύκητες, μυκοβακτηρίδια και άλλους μικροοργανισμούς είναι παθογόνα της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Εκτός από τους ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της νόσου. Έτσι, σήμερα, υποτίθεται ότι η πνευμονική σαρκοείδωση γένεση polietiologichesky σχετίζεται με βιοχημικές, μορφολογικές, ανοσολογική διαταραχή και γενετική πτυχές.

Η συχνότητα παρατηρείται σε άτομα ορισμένων επαγγελμάτων: φωτιά (λόγω της αυξημένης έκθεσης σε τοξικά ή μολυσματικά), μηχανικοί, ναύτες, μυλωνάδες, γεωργικών εργατών, οι ταχυδρομικοί υπάλληλοι, οι εργαζόμενοι της χημικής βιομηχανίας και της υγειονομικής περίθαλψης. Επίσης, παρατηρείται σαρκοείδωση των πνευμόνων σε άτομα με εθισμό στον καπνό. Η παρουσία αλλεργικής αντίδρασης σε ορισμένες ουσίες που ο οργανισμός θεωρείται ξένος εξαιτίας της εξασθενισμένης ανοσοαντιδραστικότητας δεν αποκλείει την ανάπτυξη πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Ο καταρράκτης κυτοκίνης προκαλεί κοκκίωμα σαρκοειδούς. Μπορούν να σχηματιστούν σε διάφορα όργανα και επίσης να αποτελούνται από μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων.

Πριν από μερικές δεκαετίες, υπήρχε η υπόθεση ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι μια μορφή φυματίωσης που προκαλείται από εξασθενημένα μυκοβακτηρίδια. Ωστόσο, σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, διαπιστώνεται ότι πρόκειται για διαφορετικές ασθένειες.

Ταξινόμηση

Με βάση τα δεδομένα των ακτίνων Χ που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, υπάρχουν τρία στάδια και οι αντίστοιχες μορφές.

  • Το στάδιο Ι (αντιστοιχεί στην αρχική μορφή ενδορραχιακής λεμφοκυττάρωσης της σαρκοείδωσης) είναι διμερής, συνηθέστερα μια ασύμμετρη αύξηση στους βρογχοπνευμονικούς, λιγότερο συχνά τραχεοβρογχικούς, διχαλωτικούς και παρατραχειακούς λεμφαδένες.
  • Στάδιο ΙΙ (αντιστοιχεί στην μεσοθωρακική-πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - διμερής διάδοση (στρατιωτική, εστιακή), διήθηση του ιστού του πνεύμονα και βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.
  • Το στάδιο ΙΙΙ (αντιστοιχεί στην πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - έντονη πνευμονική ίνωση (ίνωση) του πνευμονικού ιστού, απουσιάζει η αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, ο σχηματισμός συρρέων συσσωματωμάτων συμβαίνει ενάντια στο υπόβαθρο της αυξανόμενης πνευμο-σκλήρυνσης και εμφυσήματος.

Σύμφωνα με τις κοινές κλινικές ακτινολογικές μορφές και τον εντοπισμό, διακρίνεται η σαρκοείδωση:

  • Οι ενδορραχιακοί λεμφαδένες (VLHU)
  • Πνεύμονες και VLU
  • Λεμφαδένες
  • Πνεύμονες
  • Αναπνευστικό σύστημα, σε συνδυασμό με βλάβες σε άλλα όργανα
  • Γενικευμένη με πολλαπλές βλάβες οργάνων

Κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, διακρίνεται η ενεργή φάση (ή οξεία φάση), η φάση σταθεροποίησης και η αντίστροφη φάση ανάπτυξης (παλινδρόμηση, ύφεση της διαδικασίας). Η αντίστροφη εξέλιξη μπορεί να χαρακτηρίζεται από επαναρρόφηση, συμπύκνωση και λιγότερο συχνά με ασβεστοποίηση κοκκιωμάτων σαρκοειδούς στον πνευμονικό ιστό και τους λεμφαδένες.

Σύμφωνα με το ρυθμό αύξησης των μεταβολών, μπορεί να παρατηρηθεί η αποτυχημένη, καθυστερημένη, προοδευτική ή χρόνια φύση της εξέλιξης της σαρκοείδωσης. Οι συνέπειες της έκβασης της σαρκοείδωσης μετά από σταθεροποίηση ή θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνουν: πνευμο-σκλήρυνση, εμφύσημα διάχυσης ή διόγκωσης, κολπική πλευρίτιδα, ριζική ίνωση με ασβεστοποίηση ή έλλειψη ασβεστοποίησης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Συμπτώματα και πρώτες ενδείξεις

Για την ανάπτυξη της πνευμονικής σαρκοείδωσης, τα συμπτώματα ενός μη ειδικού τύπου είναι χαρακτηριστικά. Αυτά περιλαμβάνουν ειδικότερα:

  1. Αλλοίωση.
  2. Ανήσυχος.
  3. Κούραση;
  4. Γενική αδυναμία.
  5. Απώλεια βάρους.
  6. Απώλεια της όρεξης.
  7. Πυρετός.
  8. Διαταραχές ύπνου.
  9. Νυκτερινοί ιδρώτες.

Η ενδοκράνια (λεμφοκυπριακή) μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται για τους μισούς ασθενείς με την απουσία οποιωνδήποτε συμπτωμάτων. Εν τω μεταξύ, το άλλο μισό τείνει να επισημάνει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Αδυναμία;
  2. Έντονες αισθήσεις στο στήθος.
  3. Πόνος στις αρθρώσεις.
  4. Δύσπνοια;
  5. Συριγμός;
  6. Βήχας.
  7. Αύξηση της θερμοκρασίας.
  8. Η εμφάνιση του ερυθήματος nodosum (φλεγμονή των υποδόριων λιπών και δερματικών αγγείων).
  9. Η κρουστά (η μελέτη των πνευμόνων με τη μορφή κρουστών) καθορίζει τη διεύρυνση των ριζών των πνευμόνων.

Όσον αφορά την πορεία μιας τέτοιας μορφής σαρκοείδωσης ως πνευμονική μορφή μεσοπνεύματος, χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Βήχας.
  2. Δύσπνοια;
  3. Πόνος στο στήθος.
  4. Auscultation (ακούγοντας ήχο χαρακτηριστικά φαινόμενα στην πληγείσα περιοχή) ανιχνεύει crepitations (χαρακτηριστική «τραγανή» ήχο), τα διάσπαρτα υγρό και ξηρό ρόγχους.
  5. Η παρουσία εξωπνευμονικών εκδηλώσεων της νόσου με τη μορφή βλάβης στα μάτια, το δέρμα, τους λεμφαδένες, τα οστά (με τη μορφή του συμπτώματος Morozov-Yunling), τη βλάβη στους σιελογόνους παρωτίτιδους αδένες (με τη μορφή του συμπτώματος Herford).

Επιπλοκές

Οι πιο κοινές συνέπειες της νόσου περιλαμβάνουν την ανάπτυξη της αναπνευστικής ανεπάρκειας, πνευμονική καρδιοπάθεια, πνευμονικό εμφύσημα (αυξημένη ελαφρότητα του πνευμονικού ιστού), βρογχική απόφραξη.

Λόγω του σχηματισμού κοκκιωμάτων σε σαρκοείδωση, υπάρχει μια παθολογία από την πλευρά των οργάνων στα οποία εμφανίζονται (αν το κοκκίωμα επηρεάζει τους παραθυρεοειδείς αδένες, ο μεταβολισμός του ασβεστίου διαταράσσεται στο σώμα, σχηματίζεται υπερπαραθυρεοειδισμός, από τον οποίο οι ασθενείς πεθαίνουν). Στο πλαίσιο μιας εξασθενημένης ανοσίας μπορούν να ενταχθούν άλλες μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση).

Διαγνωστικά

Χωρίς ακριβή ανάλυση, είναι αδύνατο να ταξινομηθεί σαφώς η ασθένεια ως σαρκοείδωση.

Πολλά σημάδια καθιστούν αυτή την ασθένεια παρόμοια με τη φυματίωση, επομένως είναι απαραίτητη η προσεκτική διάγνωση για τη διάγνωση.

  1. Δημοσκόπηση - μειωμένη εργασιακή ικανότητα, λήθαργος, αδυναμία, ξηρός βήχας, δυσφορία στο στήθος, πόνος στις αρθρώσεις, θολή όραση, δυσκολία στην αναπνοή.
  2. Auscultation - σκληρή αναπνοή, ξηρή ράλι. Αρρυθμία;
  3. Έλεγχος αίματος - αυξημένο ΕΣΕ, λευκοπενία, λεμφοπενία, υπερασβεστιαιμία.
  4. Ακτινογραφία και CT - προσδιορίζεται από το σύμπτωμα του «παγωμένου γυαλιού», το σύνδρομο διάχυσης του πνεύμονα, τη ίνωση, τη συμπτωματολογία του πνευμονικού ιστού.

Χρησιμοποιούνται επίσης και άλλες συσκευές. Ένα βρογχοσκόπιο που μοιάζει με ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα και εισάγεται στους πνεύμονες για εξέταση και δειγματοληψία ιστού θεωρείται αποτελεσματικό. Λόγω ορισμένων περιστάσεων, η βιοψία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανάλυση ιστών σε κυτταρικό επίπεδο. Η διαδικασία διεξάγεται υπό τη δράση ενός αναισθητικού, επομένως είναι πρακτικά αόρατη στον ασθενή. Μια λεπτή βελόνα πιέζει ένα κομμάτι φλεγμονώδους ιστού για μετέπειτα διάγνωση.

Πώς να θεραπεύετε τη σαρκοείδωση των πνευμόνων

Η θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων βασίζεται στη χρήση ορμονικών παρασκευασμάτων κορτικοστεροειδών. Τα αποτελέσματά τους στην ασθένεια είναι τα εξής:

  • η αποδυνάμωση της διεστραμμένης αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • εμπόδιο στην ανάπτυξη νέων κοκκιωμάτων.
  • αντισηπτική δράση.

Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση όσον αφορά τη χρήση κορτικοστεροειδών στη σαρκοείδωση των πνευμόνων:

  • Πότε να αρχίσει η θεραπεία?
  • πόσο καιρό να δαπανήσει τη θεραπεία?
  • ποιες θα πρέπει να είναι οι αρχικές δόσεις και οι δόσεις συντήρησης.

Μία περισσότερο ή λιγότερο καθιερωμένη ιατρική άποψη σχετικά με τη χορήγηση κορτικοστεροειδών για πνευμονική σαρκοείδωση είναι ότι μπορούν να συνταγογραφηθούν ορμονικά παρασκευάσματα εάν τα ακτινολογικά σημάδια της σαρκοείδωσης δεν εξαφανιστούν μέσα σε 3-6 μήνες (ανεξάρτητα από τις κλινικές εκδηλώσεις). Τέτοιες περίοδοι αναμονής διατηρούνται επειδή σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια μπορεί να υποχωρήσει (αντίστροφη ανάπτυξη) χωρίς ιατρικές συνταγές. Επομένως, με βάση την κατάσταση ενός συγκεκριμένου ασθενούς, είναι δυνατόν να περιοριστούμε σε κλινική εξέταση (ο ορισμός του ασθενούς είναι καταχωρημένος) και η παρατήρηση της κατάστασης των πνευμόνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία αρχίζει με το διορισμό της πρεδνιζόνης. Στη συνέχεια, συνδυάστε εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή και για ενδοφλέβια χορήγηση. Μακροχρόνια θεραπεία - για παράδειγμα, τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή μπορούν να συνταγογραφηθούν έως και 15 μήνες. Υπήρξαν περιπτώσεις όπου τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή ήταν αποτελεσματικά στα στάδια 1-3, ακόμη και χωρίς ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή, τόσο οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου όσο και οι παθολογικές αλλαγές στις εικόνες ακτίνων Χ εξαφανίστηκαν.

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση εκτός από τους πνεύμονες επηρεάζει άλλα όργανα, το γεγονός αυτό πρέπει επίσης να καθοδηγείται από ιατρικούς διορισμούς.

Εκτός από τα ορμονικά φάρμακα, απαιτείται άλλη θεραπεία:

  • αντιβιοτικά ευρέως φάσματος - για προφύλαξη και άμεση απειλή δευτερογενούς πνευμονίας λόγω μόλυνσης.
  • όταν επιβεβαιώνεται η ιική φύση των δευτερογενών βλαβών των πνευμόνων στη σαρκοείδωση, αντιιικά φάρμακα.
  • με την ανάπτυξη συμφόρησης στο κυκλοφορικό σύστημα των πνευμόνων - φαρμάκων που μειώνουν την πνευμονική υπέρταση (διουρητικά και ούτω καθεξής).
  • ενισχυτικά μέσα - πρώτα από όλα, σύμπλοκα βιταμινών που βελτιώνουν το μεταβολισμό του πνευμονικού ιστού συμβάλλουν στην εξομάλυνση των ανοσολογικών αντιδράσεων που είναι χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης.
  • θεραπεία οξυγόνου στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Συνιστάται να μην χρησιμοποιείτε τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο (γάλα, τυρί cottage) και να μην κάνετε ηλιοθεραπεία. Αυτές οι συστάσεις σχετίζονται με το γεγονός ότι στη σαρκοείδωση η ποσότητα του ασβεστίου στο αίμα μπορεί να αυξηθεί. Σε ένα ορισμένο επίπεδο, υπάρχει ο κίνδυνος σχηματισμού πέτρων (λίθων) στα νεφρά, την ουροδόχο κύστη και τη χοληδόχο κύστη.

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων συνδυάζεται συχνά με την ίδια βλάβη άλλων εσωτερικών οργάνων, είναι απαραίτητη η διαβούλευση και ο διορισμός των γειτονικών ειδικών.

Πρόληψη επιπλοκών της νόσου

Η πρόληψη των επιπλοκών της νόσου συνεπάγεται περιορισμό της επαφής με παράγοντες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν σαρκοείδωση. Πρώτα απ 'όλα, μιλάμε για περιβαλλοντικούς παράγοντες που μπορούν να εισέλθουν στο σώμα με εισπνεόμενο αέρα. Οι ασθενείς συμβουλεύονται να αερίζουν τακτικά το διαμέρισμα και να κάνουν υγρό καθαρισμό για να αποφευχθεί η σκόνη στον αέρα και ο σχηματισμός μούχλας. Επιπλέον, συνιστάται να αποφεύγεται η παρατεταμένη ηλιακά εγκαύματα και το στρες, καθώς οδηγούν σε διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα και στην εντατικοποίηση της ανάπτυξης των κοκκιωμάτων.

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν επίσης την αποφυγή υποθερμίας, καθώς αυτό μπορεί να συμβάλει στην προσκόλληση μιας βακτηριακής λοίμωξης. Αυτό οφείλεται στην υποβάθμιση του αερισμού και στην αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος στο σύνολό του. Εάν μια χρόνια λοίμωξη υπάρχει ήδη στο σώμα, τότε μετά από επιβεβαίωση της σαρκοείδωσης, είναι επιτακτική ανάγκη να επισκεφτείτε έναν γιατρό για να μάθετε πώς να διατηρήσετε την λοίμωξη πιο αποτελεσματική.

Λαϊκές συνταγές

Οι μαρτυρίες ασθενών μαρτυρούν τα οφέλη τους μόνο από την αρχή της νόσου. Απλές συνταγές από πρόπολη, λάδι, ginseng / rhodiola είναι δημοφιλείς. Πώς να χειριστείτε τη σαρκοείδωση με λαϊκές θεραπείες:

  • Πάρτε 20 γραμμάρια πρόπολης για μισό ποτήρι βότκας, επιμείνετε σε ένα μπουκάλι σκούρο γυαλί για 2 εβδομάδες. Πίνετε 15-20 σταγόνες βάμματος για μισό ποτήρι ζεστό νερό τρεις φορές την ημέρα 1 ώρα πριν από τα γεύματα.
  • Πάρτε πριν από τα γεύματα τρεις φορές την ημέρα 1 κουταλιά της σούπας. κουτάλι ηλιέλαιο (μη επεξεργασμένο), αναμειγνύεται με 1 κουταλιά της σούπας. με μια κουταλιά της βότκας. Κρατήστε τρία μαθήματα διάρκειας 10 ημερών, λαμβάνοντας διαλείμματα 5 ημερών, και στη συνέχεια επαναλάβετε.
  • Κάθε μέρα, το πρωί και το απόγευμα, πίνετε 20-25 σταγόνες βάμματος του ginseng ή Rhodiola rosea για 15-20 ημέρες.

Ισχύς

Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν τα λιπαρά ψάρια, τα γαλακτοκομικά προϊόντα, τα τυριά, τα οποία αυξάνουν τη φλεγμονώδη διαδικασία και προκαλούν το σχηματισμό πέτρες στα νεφρά. Πρέπει να ξεχνάμε το οινόπνευμα, να περιορίσουμε τη χρήση των προϊόντων αλευριού, ζάχαρης, αλατιού. Η διατροφή απαιτείται με την κυριαρχία των πρωτεϊνικών πιάτων σε βρασμένη και στιβαρή μορφή. Η διατροφή για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων πρέπει να είναι συχνή, μικρές μερίδες. Είναι επιθυμητό να συμπεριληφθεί στο μενού:

  • όσπρια ·
  • θάμνος θάλασσας?
  • ξηροί καρποί ·
  • μέλι?
  • μαύρη σταφίδα ·
  • θάμνος θάλασσας?
  • χειροβομβίδες.

Πρόβλεψη

Γενικά, η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση είναι υπό όρους ευνοϊκή. Ο θάνατος από επιπλοκές ή μη αναστρέψιμες μεταβολές στα όργανα καταγράφεται μόνο σε 3-5% των ασθενών (με νευροσαρκονίαση σε περίπου 10-12%). Στην πλειονότητα των περιπτώσεων (60-70%), είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση της νόσου κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή αυθόρμητα.

Οι δείκτες μιας δυσμενούς πρόγνωσης με σοβαρές συνέπειες είναι οι εξής:

  • Ασθενή από την Αφρική.
  • δυσμενής οικολογική κατάσταση ·
  • μια μακρά περίοδο αύξησης της θερμοκρασίας (περισσότερο από ένα μήνα) κατά την έναρξη της νόσου.
  • η ήττα αρκετών οργάνων και συστημάτων ταυτόχρονα (γενικευμένη μορφή) ·
  • υποτροπή (επιστροφή οξέων συμπτωμάτων) μετά το πέρας της πορείας της θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Ανεξάρτητα από την παρουσία ή την απουσία αυτών των συμπτωμάτων, οι άνθρωποι που έχουν διαγνωσθεί με σαρκοείδωση τουλάχιστον μια φορά στη ζωή τους θα πρέπει να πάνε στο γιατρό τουλάχιστον μια φορά το χρόνο.

Σαρκοείδωση - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Πάνω από έναν αιώνα πριν, οι δερματολόγοι C. Beck και D. Hutchinson περιγράφουν τα συμπτώματα της παθολογίας, στα οποία σχηματίζονται κοκκιώματα στο πνεύμονα. Στην αρχή, η ασθένεια ονομάζεται ασθένεια του Hutchinson ή Bénier-Beuca-Schaumann. Ο όρος "σαρκοείδωση" αποτελείται από τις ελληνικές λέξεις "σάρκα" και "παρόμοια", η οποία σχετίζεται με δερματικά εξανθήματα που χαρακτηρίζουν τη νόσο.

Τι είναι η σαρκοείδωση

Μια ασθένεια που συνοδεύεται από το σχηματισμό συγκεκριμένων κοκκιωμάτων σε όργανα και ιστούς ονομάζεται σαρκοείδωση. Συχνότερα τα οζίδια αντικαθιστούν απευθείας τον λεμφοειδή ιστό. Η βάση της παθογένειας της νόσου είναι η άνοση απόκριση του σώματος. Μηχανισμός ανάπτυξης:

  1. Τα φυσιολογικά κύτταρα ανοσίας (Τ-λεμφοκύτταρα και μακροφάγα) που παράγουν κυτοκίνες συσσωρεύονται στους πνεύμονες.
  2. Στον ιστό των πνευμόνων σχηματίστηκαν φυσαλίδες και σφραγίδες. Ο ασθενής αναπτύσσει λεμφοκυτταρική κυψελίδα, καθώς υπάρχει μεγάλος αριθμός λεμφοκυττάρων στις κυψελίδες.
  3. Υπό την επίδραση των κυτοκινών (πρωτεΐνες που παρέχουν ενδοκυτταρική αλληλεπίδραση) τα κοκκιώματα διαστέλλονται σε άλλα όργανα.

Υπήρξαν οικογενειακές περιπτώσεις σαρκοείδωσης στην ιστορία, αλλά οι γιατροί το εξηγούν αυτό με την κληρονομικότητα και την επιρροή στους ανθρώπους των ίδιων περιβαλλοντικών παραγόντων. Στατιστικές της επικράτησης της παθολογίας:

  • Το ποσοστό επίπτωσης είναι 20 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα. Οι εκπρόσωποι της ασθένειας του Negroid συμβαίνουν 1,5 φορές συχνότερα - περίπου 35 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες.
  • Το 80% της νόσου διαγιγνώσκεται σε ασθενείς ηλικίας 20-40 ετών. Ανεξάρτητα από το φύλο, η πιο επικίνδυνη ηλικία είναι από 20 έως 35 χρόνια. Οι γυναίκες ηλικίας 45-55 ετών έχουν μια δεύτερη αιχμή στην εμφάνισή τους.
  • Τα παιδιά κάτω των 10 ετών σπάνια υποφέρουν από σαρκοείδωση, αν και ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου είναι σε οποιαδήποτε ηλικία.

Σε ποια όργανα μπορεί να σχηματιστούν κοκκιώματα;

Το 90% των ασθενών διαγιγνώσκεται με ενδοθωρακικούς λεμφαδένες και πνεύμονες. Η σαρκοείδωση του δέρματος είναι η 2η πιο κοινή περιοχή. Σε 48% των περιπτώσεων, σε αυτούς τους ασθενείς εμφανίζεται οζώδες ερύθημα ή υποδόρια οζίδια. Λιγότερο συχνά, η ασθένεια επηρεάζει αυτά τα όργανα:

  • μάτια?
  • ήπατος.
  • σπλήνα.
  • νευρικό σύστημα ·
  • αρθρώσεις και οστά ·
  • καρδιά?
  • νεφρά ·
  • παρωτιδικοί αδένες.
  • δάκτυλα των χεριών και των ποδιών.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και του δέρματος είναι πιο έντονη. Με μόνο κοινά συμπτώματα (κόπωση ή απώλεια βάρους), η ασθένεια γίνεται πιο εύκολα ανεκτή.

Ταξινόμηση της παθολογίας

Τύποι συστηματικής σαρκοείδωσης, ανάλογα με την τοποθεσία:

  • τους πνεύμονες και τους μυϊκούς λεμφαδένες.
  • με βλάβη σε άλλα όργανα ή συστήματα.
  • γενικευμένη, στην οποία, εκτός από τους πνεύμονες, υποφέρουν και άλλα όργανα.

Παραλλαγές της νόσου:

  • με οξεία έναρξη (Heerfordt-Waldenstrom, σύνδρομα Lefgren).
  • αρχικά χρόνια (μακρύτερα και πιο αργά).
  • υποτροπή;
  • σαρκοείδωση σε παιδιά κάτω των 6 ετών.
  • πυρίμαχος τύπος, μη σκληρυνόμενος.

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης

Τα πρώτα είναι κοινά σημεία. Δεν υποδεικνύουν το σχηματισμό κοκκιωμάτων σε ένα συγκεκριμένο όργανο και δεν είναι ειδικά για τη συστηματική σαρκοείδωση. Αλλά αυτός είναι ένας λόγος για να πάει στο γιατρό, δεδομένου ότι η παθολογική διαδικασία έχει ήδη αρχίσει στο σώμα. Συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

  • Αδυναμία Εμφανίζεται συχνά το πρωί. Ο άνθρωπος μετά τον ύπνο δεν αισθάνεται ξεκούραστος. Αυτή η κατάσταση παραμένει για αρκετούς μήνες, μέχρι να ενταχθούν άλλες πινακίδες.
  • Πυρετός. Η θερμοκρασία αυξάνεται στους 38 ° C. Ο πυρετός εμφανίζεται σπάνια, συχνά με αλλοιώσεις των παρωτιδικών λεμφογαγγλίων ή των οφθαλμών.
  • Μείωση βάρους. Αυτό συμβαίνει με το φόντο άλλων σημείων. Το βάρος μειώνεται λόγω χρόνιας φλεγμονής και μεταβολικών διαταραχών.
  • Λεμφαδενοπάθεια - ένας μεγεθυσμένος λεμφαδένες, συχνά αυχενικός, αν και οποιαδήποτε από τις ομάδες τους μπορεί να επηρεαστεί. Στην αρχή υπάρχει μόνο μια σφραγίδα. Στη συνέχεια, οι κόμβοι γίνονται επίπονοι.

Η σαρκοείδωση του Beck έχει συμπτώματα που εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου:

  • Το πρώτο. Τα κοκκία σχηματίζονται ενεργά, αυξάνονται σε μέγεθος και προκαλούν την εμφάνιση νέων αλλοιώσεων. Τα πρώτα οξέα συμπτώματα εκδηλώνονται, αλλά είναι δύσκολο να καθοριστεί η διάγνωση.
  • Το δεύτερο. Η ρωγμή εμφανίζεται όταν τα κοκκιώματα επιβραδύνουν την ανάπτυξή τους και δεν εμφανίζονται νέα. Η υποβάθμιση του ασθενούς δεν παρατηρείται. Η διάγνωση βασίζεται σε βιοψία κοκκιώματος.
  • Τρίτον. Η κατάσταση του ασθενούς είναι σταθερή, μπορεί να υπάρξει αύξηση των οζιδίων, ανάπτυξη κάστρων νέκρωσης. Η ασθένεια αναπτύσσεται αργά, αλλά δεν είναι δυνατόν να την σταματήσουμε.

Πνευμονικές εκδηλώσεις

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η σαρκοείδωση επηρεάζει τους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες. Η βλάβη στον πνευμονικό ιστό σε πρώιμο στάδιο είναι σπάνια. Τα συμπτώματα των κοκκιωμάτων στο μυελώδη λεμφαδένες και στους πνεύμονες είναι παρόμοια. Όταν συμπιέζονται οι βρόγχοι υποφέρουν από διευρυμένους μεσοπνευμονικούς λεμφαδένες. Τα παρακάτω συμπτώματα υποδεικνύουν αυτό:

  • Δύσπνοια. Ιδιαίτερα έντονη κατά τη διάρκεια της άσκησης, όταν το σώμα χρειάζεται περισσότερο οξυγόνο. Τα κοκκία δεν επιτρέπουν την ροή του αέρα σε αυξημένη ένταση. Λόγω της έλλειψης ισορροπίας μεταξύ της ζήτησης οξυγόνου και της ανεπαρκούς λειτουργίας του αναπνευστικού συστήματος, εμφανίζεται δύσπνοια. Συχνά συνοδεύεται από ταχυκαρδία.
  • Βήχας Στην αρχή είναι ξηρό, μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω πόνο. Εμφανίζεται ως μια προσπάθεια αποκατάστασης της διαπερατότητας των αεραγωγών. Τα πτύελα υποδεικνύουν την εξέλιξη της πνευμονίας.
  • Πόνος στο στήθος. Εμφανίζεται σποραδικά σε 25-30% των ασθενών, δεν δίνει οπουδήποτε.

Λεμφαδένες

Η λεμφαδενοπάθεια, η οποία προέκυψε λόγω μόλυνσης, και η οποία σχετίζεται με τη σαρκοείδωση, διαφέρει. Στην τελευταία περίπτωση, συγκεκριμένα κοκκιώματα εντοπίζονται στους λεμφαδένες - αναπτύσσονται μη φυσιολογικά κύτταρα. Συχνά, επηρεάζονται οι hilar κόμβοι, λιγότερο συχνά εμφανίζονται με περιφερειακά:

  • Οι τραχηλοί. Ιδιαίτερα καλά ανιχνευμένοι είναι εκείνοι που βρίσκονται κοντά στην κάτω γνάθο. Πολλοί πάνε στον γιατρό με αύξηση των τραχηλικών λεμφαδένων.
  • Axillary. Η αύξηση τους προκαλεί έντονες βλάβες στο αναπνευστικό σύστημα.
  • Υπερακαλιακό. Οι ίδιοι οι ασθενείς σπάνια ανιχνεύουν αύξηση σε αυτούς τους λεμφαδένες.
  • Groin Δεν έχουν καμία σχέση με τη θωρακική κοιλότητα · επομένως, αυξάνονται μόνο με γενικευμένη σαρκοείδωση. Το σύμπτωμα είναι έντονο, γι 'αυτό και οι ίδιοι οι ασθενείς ανιχνεύουν οζίδια.
  • Άκρα. Οι λεμφαδένες στο γέφυρα και στο υπερυψωμένο βύθισμα είναι ορατοί.

Μεταβολές του δέρματος στη σαρκοείδωση

Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται στο 35-50% των ασθενών. Ο πρώτος λόγος - το σώμα αντιδρά στο σχηματισμό της νόσου στο σύνολό της. Εδώ σημειώνονται τα χαρακτηριστικά αυτά:

  • Παρουσιάζεται οζώδες ερύθημα - φλεγμονή των υποδόριων και τριχοειδών αγγείων. Το δέρμα κοκκινίζει, κολλάει, καλύπτεται με σφιχτά οζίδια. Το ερύθημα σχηματίζεται κυρίως στα κάτω άκρα. Μερικές φορές μπορεί να είναι σημάδι άλλων ασθενειών.
  • Τα κοκκία δεν ανιχνεύονται από τη βιοψία του δέρματος, καθώς η παθολογία επηρεάζει άλλα όργανα. Συνοδεύεται από μεσοθωρακικό σύνδρομο και φλεγμονή 3-5 μεγάλων αρθρώσεων.

Η δεύτερη αιτία της ασθένειας του δέρματος είναι η ανάπτυξη σαρκοειδούς κοκκιώματος του δέρματος. Τα κύρια σημεία της νόσου:

  • ξεφλούδισμα.
  • απώλεια μαλλιών στο σώμα, όχι στο τριχωτό της κεφαλής.
  • μεταβολές στο κρανίο ·
  • έλκος;
  • Διαταραχές της χρωματισμού (εμφάνιση ελαφρού δέρματος).
  • εξάνθημα διαφορετικών μορφών (πολυμορφική).

Το κοκκίωμα σαρκοειδούς του δέρματος μπορεί να λάβει 1 από 2 μορφές:

  • Πλάκες σαρκοείδωσης. Ανυψώνονται πάνω από το δέρμα, έχουν διάμετρο πολλών χιλιοστών, κόκκινο ή μπλε χρώμα, και στο κέντρο - μια ανοιχτή περιοχή. Στο σώμα, αυτές οι πλάκες φαίνονται συμμετρικά.
  • Υπεροξείδιο ερυθηματώδη λύκο Με το δέρμα της πολύ νιφάδες, χονδροειδείς και κόκκινες. Λόγω των οζιδίων, γίνεται δυσάρεστη στην αφή. Ο λούπας εμφανίζεται στα δάχτυλα, τα μάγουλα, τη μύτη, τους γλουτούς και τα αυτιά.

Σημάδια καρδιακής βλάβης

Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από μια μακρά ασυμπτωματική πορεία. Μερικές φορές η παθολογία καλύπτεται ως βλάβη του αναπνευστικού συστήματος. Η καρδιακή σαρκοείδωση σπάνια διαγιγνώσκεται. Τις περισσότερες φορές, οι εστίες νέκρωσης στο μυοκάρδιο και άλλες δομές, που εξηγούν την κλινική εικόνα, εντοπίζονται μετά το θάνατο ενός ατόμου σε αυτοψία. Χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου:

  • παραβίαση της ελάττωσης του καρδιακού ρυθμού (αρρυθμία) ·
  • atrioventricular block?
  • πόνος στο στήθος.
  • δυσκολία στην αναπνοή.
  • καρδιομυοπάθεια;
  • χλωμό δέρμα?
  • πρήξιμο των κάτω άκρων.
  • αίσθημα παλμών.
  • λιποθυμία.

Ατυπικές εκδηλώσεις γενικευμένης ασθένειας

Μια απομονωμένη αλλοίωση συχνά επηρεάζει τους πνεύμονες, το δέρμα και μερικές φορές την καρδιά. Σε άλλες περιπτώσεις, πρόκειται για γενικευμένη σαρκοείδωση. Βλάβη των ματιών ανιχνεύεται στο 10% των ασθενών, όπως φαίνεται από τις φλεγμονές των μεμβρανών τους:

  • ιριδίζουσα (ιριδοκυκλίτιδα);
  • αγγειακή (ραγοειδίτιδα).

Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, το πεπτικό σύστημα υποφέρει. Τα συμπτώματα από την πλευρά της είναι σπάνια, γι 'αυτό και οι παθολογικές μεταβολές εντοπίζονται μετά το θάνατο του ασθενούς. Σημάδια ανάπτυξης κοκκιωμάτων:

  • Στο ήπαρ. Αυτό το όργανο επηρεάζεται στο 50% των ασθενών με σαρκοείδωση σε μεταγενέστερο στάδιο. Οι ασθενείς έχουν ίκτερο, πόνο στο σωστό υποχονδρικό και δυσπεψία.
  • Στο στομάχι. Αυτή η μορφή της νόσου είναι σπάνια, αλλά είναι η πιο δύσκολη. Ο ασθενής βασανίζεται από συμπτώματα παρόμοια με σημεία γαστρίτιδας: ναυτία, κοιλιακό άλγος, κακή όρεξη.
  • Στους σιελογόνους αδένες, συχνά παρωτίτιδα. Το πρόσωπο γίνεται πρησμένο. Υπάρχει ξηρότητα και πόνος στο στόμα, μερικές φορές η θερμοκρασία αυξάνεται.
  • Στο έντερο. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η διάρροια ή η δυσκοιλιότητα. Λόγω προβλημάτων απορρόφησης, το βάρος μειώνεται σταδιακά. Τα υπόλοιπα συμπτώματα εξαρτώνται από το επίπεδο της εντερικής βλάβης.

Όταν εμφανίζονται κοκκιώματα στο νευρικό σύστημα, γίνεται διάγνωση νευροσαρκονισμού. Εμφανίζεται μόνο σε 1-5% των ασθενών. Τα συμπτώματα ποικίλλουν, καθώς η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει τον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό και τα περιφερικά νεύρα. Τα πιο συνηθισμένα σημάδια νευροσαρκονισμού είναι τα εξής:

  • σπασμούς.
  • τοπική μείωση της ευαισθησίας του δέρματος.
  • μειωμένη αίσθηση οσμής, ακοής και όρασης.
  • σκληρό λαιμό.

Τα προβλήματα με την ούρηση υποδεικνύουν νεφρική βλάβη. Σε σοβαρές περιπτώσεις (σε 1% των περιπτώσεων) σχηματίζονται πέτρες στα όργανα. Λόγω της αυτοάνοσης διαδικασίας, η παθολογία επεκτείνεται στο μυοσκελετικό σύστημα. Συμπτώματα από τη μεριά του:

  • Στο επίπεδο των οστών. Η γενικευμένη μορφή της νόσου τους επηρεάζει σε 3-15% των ασθενών. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα, αλλά υπάρχει τάση για κατάγματα λόγω μαλάκυνσης του οστικού ιστού.
  • Στο επίπεδο των αρθρώσεων. Εμφανίζεται ολιγοαρθρίτιδα, στην οποία οι αρθρώσεις του αγκώνα, του γονάτου και του αστραγάλου επηρεάζονται συχνότερα. Διογκώνονται, χτυπάνε και κοκκινίζουν. Τα συμπτώματα εμφανίζονται σε περίπου 80% των ασθενών με οξεία σαρκοείδωση.
  • Στο επίπεδο των μυών. Στους παχύτερους κόμβους τους σχηματίζονται, έναντι των οποίων εμφανίζονται σημάδια φλεγμονής: ερυθρότητα, πόνος, αδυναμία του άκρου.

Στο τελευταίο στάδιο της σαρκοείδωσης, το 10% των ασθενών αναπτύσσουν αλλοιώσεις της ανώτερης αναπνευστικής οδού και της στοματικής κοιλότητας. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει:

  • Παρηκίνες αμυγδαλές. Ο ασθενής παραπονιέται για επίμονο βήχα και πονόλαιμο.
  • Στοματική κοιλότητα και γλώσσα. Έλλειψη εμφανίζεται στον βλεννογόνο. Λόγω αυτών, η γλώσσα διογκώνεται και αυξάνεται, πράγμα που εμποδίζει τον ασθενή να αναπνεύσει.
  • Αυτιά. Η ήττα τους συνοδεύεται από παράλυση του νεύρου του προσώπου. Οι παρωτιδικοί αδένες μπορεί να έχουν φλεγμονή. Ο ασθενής διαταράσσεται από το συντονισμό των κινήσεων, υπάρχει πόνος στα αυτιά.
  • Μύτη Υπάρχουν συμφόρηση και προβλήματα με τη μυρωδιά.
  • Λάρυγγα. Ο ήχος του ασθενούς αλλάζει ή η φωνή εξαφανίζεται εντελώς.

Θεωρίες της σαρκοείδωσης

Οι ακριβείς αιτίες της νόσου δεν μπόρεσαν να εντοπιστούν. Μόνο οι ακόλουθες θεωρίες ανάπτυξης αναπτύχθηκαν:

  • Λοιμώδης. Η ασθένεια συμβαίνει λόγω της κατάποσης παθογόνων παραγόντων φυματίωσης, ασθένειας Lyme, χλαμυδίων, έλκους στομάχου. Αυτά είναι μυκοβακτήρια, χλαμύδια, σπειροχαίτες και Helicobacter pylori. Ο λόγος μπορεί να είναι ιοί: αδενοϊοί, διαφορετικοί τύποι έρπητα και αυτοί που προκαλούν γρίπη, ηπατίτιδα ή ερυθρά.
  • Μεταφορά επαφών. Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι περίπου το 25-40% των ασθενών ήταν σε επαφή με ασθενείς με σαρκοείδωση, μερικές φορές αυτό συνέβη πριν από αρκετά χρόνια.
  • Δράσεις δυσμενές περιβάλλον. Με τον αέρα, ένα άτομο εισπνέει επιβλαβείς ουσίες, συμπεριλαμβανομένων σωματιδίων μετάλλων. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει τους πυροσβέστες, τους εργάτες της βιβλιοθήκης, τους ανθρακωρύχους, τους εργάτες διάσωσης και τους μηχανικούς που έχουν διάγνωση της ασθένειας 4 φορές συχνότερα.
  • Κληρονομική. Το κοκκίωμα σαρκοειδούς εμφανίζεται σε άτομα με ελαττωματικά γονίδια που κωδικοποιούν μη φυσιολογικές πρωτεΐνες. Η εκκίνηση της νόσου γίνεται ένας από τους αρνητικούς παράγοντες.
  • Φάρμακα. Η ανάπτυξη της παθολογίας σχετίζεται με παρενέργειες ορισμένων φαρμάκων. Μιλάμε για αντιρετροϊκά φάρμακα και ιντερφερόνη, τα οποία λαμβάνονται με τον ιό HIV και άλλες σοβαρές ιογενείς λοιμώξεις.

Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου

Με βάση τις θεωρίες εμφάνισης, επισημαίνονται οι ακόλουθες πιθανές αιτίες σαρκοείδωσης:

  • φυματίωση;
  • γενετική προδιάθεση ·
  • HIV λοίμωξη;
  • εργασία σε σκόνη, με βαρέα μέταλλα ή τοξικές ουσίες.
  • που ζουν σε περιοχές με μολυσμένο αέρα.
  • προηγούμενες λοιμώξεις που σχετίζονται με βακτηρίδια, ιούς ή μύκητες.

Διαγνωστικά

Σε διαφορετικά στάδια της ασθένειας καλύπτεται από άλλες παθολογίες. Κατά τη διάρκεια της αρχικής εξέτασης, ο γιατρός προσδιορίζει τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το σαρκοειδές κοκκίωμα. Απαιτούνται εργαστηριακές και οργανικές εξετάσεις:

  • υπολογιστική τομογραφία (CT) ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) των πνευμόνων.
  • γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος.
  • Βρογχοσκόπηση με βιοψία.
  • ακτινογραφία των πνευμόνων.
  • σπινθηρογραφία.
  • Υπερήχων μαλακών ιστών.
  • σπιρομετρία;
  • ηλεκτρομυογραφία.
  • ενδοσκόπηση ·
  • ηλεκτροκαρδιογραφία.

Ακτινογραφικά σημάδια πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η διάγνωση βοηθάει στον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου από την εικόνα:

  • I. Στην ακτινογραφία εντοπίζεται η λεμφαδενοπάθεια του μεσοθωρακίου.
  • Ii. Συνοδεύονται πρώτα από μονοστρωματικές εστίες και μετά από δύο όψεις σκούρων στο πνευμονικό ιστό.
  • Iii. Οι πνεύμονες είναι ευαίσθητοι στην διάμεση ίνωση.

Σαρκοείδωση θεραπεία

Εντελώς να απαλλαγούμε από την ασθένεια δεν μπορεί. Η θεραπεία στοχεύει στην επίτευξη της ύφεσης και στη βελτίωση της ζωής ενός ατόμου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συμβαίνει αυθόρμητη ανάκαμψη. Οι γιατροί παρατηρούν αυτούς τους ασθενείς για 6-8 μήνες.

Σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων είναι μια καλοήθης συστηματική ασθένεια που επηρεάζει τους μεσεγχυματικούς και τους λεμφοειδείς ιστούς. Τα κύρια συμπτώματα είναι: γενική αδυναμία, πυρετός, πόνος πίσω από το στέρνο, βήχας, δερματικό εξάνθημα. Η βρογχοσκόπηση, η CT και η ακτινογραφία θώρακα, διαγνωστική θωρακοσκόπηση χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση της σαρκοείδωσης. Είναι δυνατόν να απαλλαγείτε από τη νόσο με παρατεταμένη ανοσοκατασταλτική και ορμονική θεραπεία.

[simple_tooltip content = '] Πολλαπλές πνευμονικές αλλοιώσεις [/ simple_tooltip] συμβάλλουν στην ανάπτυξη χρόνιας αναπνευστικής ανεπάρκειας και άλλων συμπτωμάτων της νόσου. Στο τελευταίο στάδιο, τα διηθήματα καταστρέφονται, ο πνευμονικός ιστός αντικαθίσταται από ινώδη.

Τα αίτια της νόσου

Οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων και του VLHU δεν έχουν διευκρινιστεί. Καμία από τις προτεινόμενες υποθέσεις δεν έχει λάβει επίσημη επιβεβαίωση. Οι υποστηρικτές της μολυσματικής θεωρίας πιστεύουν ότι η σαρκοείδωση μπορεί να εμφανιστεί στο υπόβαθρο της σύφιλης, μυκητιασικών και παρασιτικών βλαβών του αναπνευστικού και του λεμφικού συστήματος. Ωστόσο, οι διαρκώς ανιχνευμένες περιπτώσεις μετάδοσης αυτής της νόσου κληρονομούνται υπέρ της γενετικής θεωρίας. Η ανάπτυξη της σαρκοείδωσης συνδέεται με την ακατάλληλη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος λόγω της παρατεταμένης έκθεσης του σώματος σε αλλεργιογόνα, βακτήρια, μύκητες και ιούς.

Έτσι, πιστεύεται ότι πολλές αιτίες που σχετίζονται με ανοσολογικές, βιοχημικές και γενετικές διαταραχές συμβάλλουν στην εμφάνιση σαρκοείδωσης. Η ασθένεια δεν θεωρείται μολυσματική, η μετάδοσή της από άρρωστο σε υγιή είναι αδύνατη.

Οι άνθρωποι ορισμένων επαγγελμάτων είναι ευάλωτοι στην εμφάνισή τους:

  • των εργαζομένων στη βιομηχανία χημικών και γεωργικών προϊόντων,
  • mail,
  • πυροπροστασία,
  • υγεία.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης σαρκοείδωσης αυξάνεται με μια συνήθεια όπως το κάπνισμα.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εμπλοκή πολλών οργάνων και συστημάτων στην παθολογική διαδικασία. Η πνευμονική μορφή στα πρώιμα στάδια προχωρεί με αλλοιώσεις των κυψελίδων, με την εμφάνιση κυψελίτιδας και πνευμονίτιδας. Στο μέλλον, τα κοκκιώματα εμφανίζονται στην υπεζωκοτική κοιλότητα, στους βρόγχους και στους περιφερειακούς λεμφαδένες. Στο τελευταίο στάδιο, το διήθημα μετατρέπεται σε θέση ίνωσης ή υαλώδη μάζα που δεν περιέχει κύτταρα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, υπάρχουν έντονα συμπτώματα αναπνευστικής ανεπάρκειας που σχετίζονται τόσο με βλάβη στον πνευμονικό ιστό όσο και με συμπίεση των βρόγχων αυξάνοντας το VLHU.

Τύποι πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η ασθένεια προχωρά σε τρία στάδια, καθένα από τα οποία έχει τα δικά της ακτινολογικά σημάδια.

  1. Στο πρώτο στάδιο, σημειώνεται μια ασύμμετρη βλάβη των τραχεοβρογχικών και βρογχοπνευμονικών λεμφογαγγλίων.
  2. Στο δεύτερο στάδιο, υπάρχει μια βλάβη των πνευμονικών κυψελίδων με το σχηματισμό διηθήσεων.
  3. Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση υγιούς ινώδους ιστού, την εμφάνιση εμφυσήματος και πνευμο-σκλήρυνσης.

Από τη φύση της κλινικής εικόνας, η σαρκοείδωση χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

  • νίκη VLU,
  • πνευμονική διείσδυση
  • μικτές και γενικευμένες μορφές που χαρακτηρίζονται από βλάβες αρκετών εσωτερικών οργάνων.

Από τη φύση της πορείας της νόσου μπορεί να είναι οξεία, σταθεροποιημένη και επιδοκιμασία. Η παλινδρόμηση της παθολογικής διαδικασίας χαρακτηρίζεται από συμπίεση, καταστροφή ή ασβεστοποίηση των κοκκιωμάτων στους λεμφαδένες και τους πνεύμονες. Σύμφωνα με την ταχύτητα ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές σαρκοείδωσης: καθυστερημένες, χρόνιες, προοδευτικές, αποτυχημένες.

Η ασθένεια δεν περνά χωρίς συνέπειες.

Μετά την ολοκλήρωση του τρίτου σταδίου, μπορούν να παρατηρηθούν επιπλοκές όπως το εμφύσημα, η εξιδρωτική πλευρίτιδα, η πνευμονική ίνωση και η πνευμονική σκλήρυνση.

Η κλινική εικόνα της νόσου

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και ο VLHU, κατά κανόνα, δεν έχουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Στα πρώτα στάδια εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα: γενική αδυναμία, απώλεια βάρους, πυρετός, αυξημένη εφίδρωση, αϋπνία. Η ήττα των λεμφογαγγλίων είναι ασυμπτωματική, οι πόνες πίσω από το στέρνο, ο βήχας, ο πόνος στους μύες και τους αρθρώσεις, παρατηρούνται εξαιρετικά σπάνια παραμέλησεις του δέρματος [/ simple_tooltip]. Όταν χτυπάμε, υπάρχει μια συμμετρική αύξηση στις ρίζες των πνευμόνων. Η μεσοθωρακική πνευμονική σαρκοείδωση οδηγεί σε δύσπνοια, βήχα, πόνο πίσω από το στέρνο. Εμφανίζονται ξηρές και υγρές λεκάνες. Αργότερα, προστίθενται συμπτώματα βλάβης σε άλλα όργανα και συστήματα: τους σιελογόνους αδένες, το δέρμα, τα οστά και τους μακρινούς λεμφαδένες. Η πνευμονική σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από την παρουσία σημείων αναπνευστικής ανεπάρκειας, υγρού βήχα, πόνου στις αρθρώσεις. Το τρίτο στάδιο της νόσου μπορεί να περιπλέκεται από την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.

Οι συχνότερες επιπλοκές της σαρκοείδωσης είναι: απόφραξη των βρόγχων, εμφύσημα, οξεία αναπνευστική και καρδιακή ανεπάρκεια. Η ασθένεια δημιουργεί ιδανικές συνθήκες για την ανάπτυξη της φυματίωσης και άλλων λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος. Σε 5% των περιπτώσεων, η διαδικασία αποσάθρωσης κοκκιωδών σαρκοειδών συνοδεύεται από την ανάπτυξη πνευμονικής σκλήρυνσης. Μια πιο επικίνδυνη επιπλοκή είναι η ήττα των παραθυρεοειδών αδένων, συμβάλλοντας στη συσσώρευση ασβεστίου στο σώμα. Χωρίς θεραπεία, αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η σαρκοείδωση των οφθαλμών συμβάλλει στην πλήρη απώλεια της όρασης.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει έρευνα εργαστηρίου και υλικού. Ο πλήρης αριθμός αίματος αντικατοπτρίζει τη μέτρια λευκοκυττάρωση, την αύξηση του ESR, την ηωσινοφιλία και τη μονοκυττάρωση. Οι αλλαγές στη σύνθεση του αίματος δείχνουν την ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας. Στα πρώτα στάδια, το επίπεδο των α- και β-σφαιρινών αυξάνεται, και στα μεταγενέστερα στάδια γ-σφαιρίνες. Οι μεταβολές στον πνεύμονα και τους λεμφικούς ιστούς ανιχνεύονται με ακτινογραφία, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία του θώρακα. Η εικόνα δείχνει σαφώς τον σχηματισμό όγκων στις πνευμονικές ρίζες, αύξηση των VLHU, εστιακές αλλοιώσεις (ίνωση, εμφύσημα, κίρρωση). Στις μισές περιπτώσεις, η αντίδραση του Kveim είναι θετική. Μετά από υποδόρια χορήγηση του αντιγόνου σαρκοείδους παρατηρείται ερυθρότητα του σημείου της ένεσης.

Η βρογχοσκόπηση επιτρέπει την ανίχνευση άμεσων και έμμεσων σημείων σαρκοείδωσης των πνευμόνων: αγγειοδιαστολή, διόγκωση των λεμφαδένων στην περιοχή της διχρωμίας, ατροφική βρογχίτιδα, κοκκιωμάτωση των βλεννογόνων των βρόγχων. Η ιστολογική εξέταση είναι η πιο ενημερωτική μέθοδος διάγνωσης μιας νόσου. Το υλικό για ανάλυση λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, της θωρακικής διάτρησης ή της βιοψίας του πνεύμονα. Στο δείγμα ανιχνεύονται επιχρίσματα επιθήλιο, δεν υπάρχει νέκρωση και εκτεταμένη φλεγμονή.

Τρόποι αντιμετώπισης της νόσου

Δεδομένου ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια υποχωρεί αυθόρμητα, προτιμούνται τα τακτικά παρατηρητικά στα πρώιμα στάδια. Η ανάλυση των αποτελεσμάτων της έρευνας επιτρέπει στον γιατρό να επιλέξει ένα αποτελεσματικό θεραπευτικό σχήμα και να προβλέψει την περαιτέρω εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας. Οι ενδείξεις για φαρμακευτική θεραπεία είναι: μια προοδευτική μορφή σαρκοείδωσης, γενικευμένων και μικτών τύπων της, πολλαπλές βλάβες του πνευμονικού ιστού.

Η πορεία της θεραπείας περιλαμβάνει τη χρήση στεροειδών (πρεδνιζολόνη), αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, ανοσοκατασταλτικών, αντιοξειδωτικών. Διαρκεί τουλάχιστον 6 μήνες, οι τύποι και οι δοσολογίες φαρμάκων επιλέγονται από τον θεράποντα ιατρό. Συνήθως ξεκινούν με τις μέγιστες δόσεις, μειώνοντας σταδιακά τις ελάχιστες αποτελεσματικές δόσεις. Εάν είστε υπερευαίσθητος στην πρεδνιζολόνη, αντικαθίσταται από φάρμακα γλυκοκορτικοειδών, τα οποία χορηγούνται σε διαλείπουσες θεραπείες. Η ορμονική θεραπεία πρέπει να συνδυάζεται με μια δίαιτα πρωτεΐνης, λαμβάνοντας φάρμακα καλίου και αναβολικά στεροειδή.

Η θεραπεία με στεροειδή εναλλάσσεται με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Ο ασθενής πρέπει να παρίσταται τακτικά σε έναν φθισιολόγο και να εξετάζεται. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση χωρίζονται σε 2 ομάδες: άτομα με ενεργό παθολογική παθολογική διαδικασία και ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία. Ένα άτομο βρίσκεται στο ιατρείο για 2-5 χρόνια.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και η VLHU διαφέρουν σε σχετικά καλοήθη πορεία. Πολύ συχνά, είναι ασυμπτωματική, σε 30% των περιπτώσεων η ασθένεια είναι επιρρεπής σε αυθόρμητη παλινδρόμηση. Σοβαρή σαρκοείδωση παρατηρείται σε κάθε 10 ασθενείς. Με γενικευμένες μορφές, ο θάνατος είναι πιθανός. Δεδομένου ότι τα αίτια της σαρκοείδωσης δεν είναι σαφή, δεν έχουν αναπτυχθεί ειδικά προληπτικά μέτρα. Η μείωση του κινδύνου εμφάνισης της ασθένειας επιτρέπει τον αποκλεισμό των παραγόντων προκάλεσης και την εξομάλυνση της ανοσίας.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "πνευμονική σαρκοείδωση" cnt = "8" col = "2" shls = "true"]

Υπάρχει πιθανότητα για θεραπεία για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων;

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια πολλαπλών οργάνων με αυτοάνοση φύση.

Οι γιατροί εξηγούν αυτή την παθολογία με μια περίεργη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος σε ένα ακόμη άγνωστο ερέθισμα, το οποίο οι μακροφάγοι, τα προστατευτικά κύτταρα, αντιλαμβάνονται εσφαλμένα ως ξένος παράγοντας.

Η πορεία της νόσου είναι χρόνια και με συχνές υποτροπές. Στη σαρκοείδωση των πνευμόνων και τα κοκκιώματα VGLU (μαζικές ανώμαλες συσσωρεύσεις μακροφάγων και λευκοκυττάρων) σχηματίζονται στους πνευμονικούς ιστούς και τους λεμφαδένες.

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων - VLHU

Είναι εξαιρετικά δύσκολο να εντοπιστεί αυτή η ασθένεια σε πρώιμο στάδιο.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων σε σχετικά υγιή κατάσταση του ασθενούς με εξαιρετικά δυσμενή εικόνα στους πνεύμονες.

Η πλήρης εξωτερική εμφάνιση συμπτωμάτων κατά την εμφάνιση της νόσου περιπλέκει σημαντικά τη θεραπεία της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων στο μέλλον. Πάνω από το 30% των ασθενών ανιχνεύουν σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων εντελώς τυχαία μετά από εκλεγμένες ακτινογραφίες.

Στην κλινική συμπτωματολογία της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, υπάρχουν μόνο δύο καταστάσεις με τα πιο έντονα σημάδια παθολογίας. Αυτό είναι σύνδρομο Lefgren και σύνδρομο Heerford. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση σε αυτές τις περιπτώσεις έχουν: αμφίπλευρη λεμφαδενοπάθεια, ραγοειδίτιδα, πυρετό, παρωτίτιδα και οζώδες ερύθημα.

Η διάθεση του λεμφικού ιστού: τι είναι αυτό

Αυτή είναι η αρχική μορφή μιας γενικευμένης ζημίας. Κλινικά σημεία, εκτός από τα διευρυμένα λεμφαδένια του μεσοθωράκιου, είτε απουσιάζουν είτε είναι εντελώς μη συγκεκριμένα.

Η ακτινογραφία δείχνει σαφώς συμμετρικά διευρυμένες βρογχοπνευμονικές, παρατραχειακές, τραχειοβρογχικές και διχαλωτικές μεσοθωρακικές λεμφαδένες.

  • Αυξημένη θερμοκρασία στους 38-39 βαθμούς.
  • Διευρυμένοι μασχαλιαίοι, τραχηλικοί και κολπικοί λεμφαδένες.
  • Περιβάλλων θωρακικοί πόνοι.
  • Μερικές φορές - όλες οι εκδηλώσεις του συνδρόμου χρόνιας κόπωσης.

Πνευμονική νόσο

Η σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων είναι μια συστηματική παθολογία και τα περισσότερα από τα συμπτώματα είναι εντελώς μη ειδικά. Η νόσος συγχέεται συστηματικά με τη φυματίωση και ακόμη και τον καρκίνο του πνεύμονα. Όταν οι βλάβες επηρεάζουν τον ιστό του πνεύμονα, σημαίνει ότι η σαρκοείδωση των λυμφοφόρων κόλπων έχει περάσει στο δεύτερο στάδιο.

Σημάδια που σηματοδοτούν την καταστροφή των πνευμονικών κοκκιωμάτων:

  • Θερμοκρασία υπογέφυλλου.
  • Συστηματικός βήχας χωρίς εμφανή συμπτώματα.
  • Δύσκολη αναπνοή, δύσπνοια.
  • Διμερής λεμφαδενοπάθεια.
  • Πάσχοντας πόνο στο στήθος.
  • Δερματικές αλλοιώσεις

Είναι σημαντικό! Για έναν επίμονο βήχα χωρίς συμπτώματα κατά του κρυολογήματος για περισσότερο από 1 μήνα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν πνευμονολόγο για περαιτέρω υποχρεωτική εξέταση.

Στάδια ανάπτυξης

Η σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων είναι μια πολύ μεγάλη ασθένεια. Κάθε στάδιο της σαρκοείδωσης διαρκεί από μερικούς μήνες έως αρκετά χρόνια και διαφέρει στην κλίμακα των κοκκιωματικών βλαβών όχι μόνο στο αναπνευστικό σύστημα αλλά σε όλο το σώμα.

Αρχικό

Ο ασθενής στο αρχικό στάδιο άκουσε σαφώς συριγμό στους πνεύμονες. Στην αρχική ακτινογραφία, είναι ορατοί οι ελαφρώς διευρυμένοι λυμφικοί κόλποι, ειδικά οι βρογχοπνευμονικοί.

Πολύ συχνά, οι ακτίνες Χ δεν ανιχνεύουν την παθολογία στο αρχικό στάδιο της νόσου, παρά το γεγονός ότι υπάρχει.

Η αναπνευστική λειτουργία στο αρχικό στάδιο δεν επηρεάζεται, ο πνευμονικός ιστός δεν επηρεάζεται. Η ασυνήθιστη δύσπνοια στον ασθενή στην αρχική φάση παρατηρείται μόνο με ενεργό φορτίο.

Μεσοθωρακικό-πνευμονικό

Ένας ασθενής στο μεσοθωρακιακό-πνευμονικό στάδιο της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων εμφανίζει συστηματικό βήχα, συχνή δύσπνοια, πόνο στο στήθος και στους μυς. Οι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες σε αυτό το στάδιο συνεχίζουν να αναπτύσσονται και επηρεάζονται από τα κοκκιώματα.

Η μόλυνση στο μεσοθωρακικό-πνευμονικό στάδιο εξαπλώνεται στον ιστό του πνεύμονα, εξαιτίας της οποίας εξελίσσεται προοδευτικά η τοπική διείσδυση.

Πνευμονική ίνωση

Ο βήχας συνοδεύεται από άφθονο ιξώδες πτυέλων, ακούγονται ποικίλες ραάλες, συσσωρεύεται ρευστό στο πνευμονικό παρέγχυμα. Η ήττα του αναπνευστικού συστήματος στην ίνωση του πνευμονικού ιστού αποκτά έναν συνολικό χαρακτήρα. Το εμφύσημα και η πνευμο-σκλήρυνση αναπτύσσονται ταχύτατα.

Διαγνωστικά

Όταν επιδιώκεται θεραπεία για ασθενείς με σαρκοείδωση, το 35% των ασθενών λαμβάνει αμέσως μια σωστή διάγνωση.

Στις υπόλοιπες περιπτώσεις, ο καρκίνος του πνεύμονα, η πνευμονία, η επαγγελματική σκόνη των πνευμόνων, η λεμφογρονουλομάτωση, ο μεσοθωρακικός όγκος, η διαδεδομένη φυματίωση ή η φυματίωση VGLU διαγιγνώσκονται κατά λάθος.

Επομένως, χρειάζεται πολύς χρόνος για να εντοπιστεί και να επιβεβαιωθεί μια πραγματική διάγνωση. Όλες οι δυσκολίες που συνδέονται με τη διάγνωση της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων σχετίζονται με τη διαφοροποίησή της από πολλές άλλες παθολογίες.

Απαιτούμενες μέθοδοι εξέτασης για τη διάγνωση της νόσου:

  • Φθοριογραφία ή ακτινογραφία των πνευμόνων.
  • Ψηφιακή τομογραφία υψηλής ανάλυσης. Περισσότερο προτιμώμενοι σε σύγκριση με τις δύο μεθόδους που αναφέρονται παραπάνω.
  • Εξέταση στο διαγνωστικό κέντρο φυματίωσης: Δοκιμή Mantoux και διασχηματιστής (θα πρέπει να είναι αρνητικό), εξέταση πτυέλων για μυκοβακτηρίδια.
  • Βρογχοσκόπηση (μελετάται ένα βρογχικό αναρρόφησης για την εξάλειψη της μυκητιάσεως και της άτυπης μυκοβακτηρίωσης).
  • Βιοψία. Ιδιαίτερα σχετικό με τα αρχικά και τα μεσοθωρακικά στάδια, όταν διευρύνονται οι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες και επεκτείνονται οι ρίζες των πνευμόνων, για να αποκλειστεί η ογκολογία, καθώς και τα λεμφώματα Hodgkin και non-Hodgkin. Η καλύτερη επιλογή θεωρείται διαβρογχική βιοψία.

Θεραπεία

Μερικοί πνευμονολόγοι συνιστούν, όσο είναι δυνατόν, για 3-6 μήνες μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, να μην βιαστείτε να συνταγογραφήσετε θεραπεία.

Αυτό ισχύει ιδιαίτερα στην οξεία πορεία της νόσου στο πολύ αρχικό στάδιο της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων με συμπτώματα της παράλυσης Bell (μονομερής βλάβη του νεύρου του προσώπου) και των συμπτωμάτων των προαναφερθέντων συνδρόμων Lefgren και Heerford.

Οι αυθόρμητες υποχωρήσεις είναι χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.

Η επιθετική θεραπεία απαγορεύεται αυστηρά. Κάτω από συνεχή έλεγχο, είναι δυνατόν να ανακουφιστούν τα συμπτώματα με τη λήψη αντιφλεγμονωδών φαρμάκων ως αντιπυρετικών και αναλγητικών φαρμάκων.

Εάν η κατάσταση δεν ανέχεται την τακτική αναμονής και απαιτεί άμεση θεραπεία, διορίζεται πρώτα:

  1. Βιταμίνη Ε 200 mg το πρωί και το βράδυ.
  2. Πεντοξιφυλλίνη (Vazonit, Trental). Δοσολογίες που συνταγογραφούνται αυστηρά από γιατρό.

Εάν αυτά τα φάρμακα αποτύχουν και η έκταση της βλάβης των ιστών προχωρήσει γρήγορα, μέχρι την απειλή θανάτου από κολπική μαρμαρυγή, συνταγογραφείται πρεδνιζόνη. Το φάρμακο είναι απαραίτητο για συμπτώματα σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα και απειλή τύφλωσης.

Είναι σημαντικό! Πριν ξεκινήσετε τη λήψη πρεδνιζολόνης, πρέπει να ελέγξετε το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα. Το φάρμακο αντενδείκνυται αυστηρά στον διαβήτη, την παχυσαρκία και την υπέρταση.

Διαθέτει υποδοχή πρεδνιζολόνης

Το φάρμακο διορίζεται από την πορεία αμέσως για 12 μήνες. Η λήψη αρχίζει με υψηλή δόση, η οποία σταδιακά μειώνεται στο ελάχιστο. Η διακοπή της θεραπείας πριν από το τέλος των 12 μηνών ή η λήψη βραχείας διάρκειας 2-3 μηνών δεν φέρνει αποτελέσματα και πάντα προκαλεί επαναλαμβανόμενες υποτροπές.

Φωτογραφία 1. Το φάρμακο Πρεδνιζολόνη-Darnitsa, 40 δισκία ανά συσκευασία, 5 mg, κατασκευαστής - Φαρμακευτική Εταιρεία PJSC "Darnitsa", Ουκρανία.

Κατά τη διάρκεια της περιόδου θεραπείας είναι απαραίτητο:

  • πάρτε ολόκληρη την ημερήσια δόση κατά το πρώτο μισό της ημέρας.
  • αυστηρά να περιορίσετε τους υδατάνθρακες και να αποκλείσετε εντελώς τα μακαρόνια, το λευκό ψωμί και τα γλυκά από τη διατροφή.
  • διακοπή του καπνίσματος.
  • διατηρήσουν τη σωματική δραστηριότητα.

Βοήθεια! Οι έντονες παρενέργειες της θεραπείας με πρεδνιζολόνη εκδηλώνονται με την ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους, την πρήξιμο και έναν ορισμένο βαθμό ασυνήθιστης επιθετικότητας.

Εάν η πρεδνισολόνη απέτυχε να αντιμετωπίσει την παθολογία ή υπήρξε υποτροπή, συνταγογραφείται το Methotrexate. Το φάρμακο είναι αυστηρά συνταγή, ατομικές δοσολογίες, και η λήψη δεν είναι περισσότερο από 1 φορά την εβδομάδα.

24 ώρες μετά τη λήψη του Methotrexate, συνιστάται να λαμβάνεται φολικό οξύ για τη μείωση της συχνότητας εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφογαγγλίων, δεν επιτρέπεται το αλκοόλ και είναι απαραίτητο να παρέχετε τη διατροφή σας με πρωτεϊνική τροφή. Οι παρενέργειες της θεραπείας περιλαμβάνουν αδυναμία, ναυτία και απώλεια της όρεξης, οι οποίες εξαφανίζονται 2 ημέρες μετά από κάθε δόση.

Σε διαστήματα 1 φορά το μήνα κατά τη διάρκεια της θεραπείας, θα πρέπει να λαμβάνεται έλεγχος αίματος για τον έλεγχο λευκοκυττάρων, λεμφοκυττάρων, AST, ALT, δοκιμασιών ηπατικής λειτουργίας και σπειραματικής διήθησης των νεφρών.

Τι είναι επικίνδυνη ασθένεια

Λόγω των εκτεταμένων βλαβών των ιστών των εσωτερικών οργάνων, κάποια καταστροφή γίνεται μη αναστρέψιμη. Εάν η σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων μεταφέρθηκε σε σοβαρές μορφές, οι ακόλουθες δευτερογενείς ασθένειες είναι πιο συχνά αναπόφευκτες:

    υποξία;

Χρήσιμο βίντεο

Ελέγξτε το βίντεο που περιγράφει τον τρόπο διάγνωσης της σαρκοείδωσης και ποιες είναι οι διάφορες μορφές της εκδήλωσής της.

Πρόγνωση για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων και των λεμφαδένων

Εκτός από τις παραπάνω παθολογίες, οι οποίες προκαλούνται από τη σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, γενικά, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Οι αυθόρμητες υποχωρήσεις συμβάλλουν σε αυτό σε μεγάλο βαθμό. Η θνησιμότητα καταγράφεται επίσημα σε 1-2% των περιπτώσεων ασθενειών.

Η ασθένεια είναι επικίνδυνη στα πολυσυστηματικά της. Όταν η σαρκοείδωση των πνευμόνων, εκτός από όλες τις άλλες βλάβες στα εσωτερικά όργανα, για παράδειγμα, μπορεί να τυφλωθεί. Αυτό είναι ένα σοβαρό επιχείρημα στην ανάγκη για τακτικές επισκέψεις στον πνευμονολόγο ή θεραπευτή για να παρακολουθεί την κατάσταση των πνευμόνων τους, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική για τους καπνιστές.