Υπάρχει πιθανότητα για θεραπεία για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων;

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια πολλαπλών οργάνων με αυτοάνοση φύση.

Οι γιατροί εξηγούν αυτή την παθολογία με μια περίεργη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος σε ένα ακόμη άγνωστο ερέθισμα, το οποίο οι μακροφάγοι, τα προστατευτικά κύτταρα, αντιλαμβάνονται εσφαλμένα ως ξένος παράγοντας.

Η πορεία της νόσου είναι χρόνια και με συχνές υποτροπές. Στη σαρκοείδωση των πνευμόνων και τα κοκκιώματα VGLU (μαζικές ανώμαλες συσσωρεύσεις μακροφάγων και λευκοκυττάρων) σχηματίζονται στους πνευμονικούς ιστούς και τους λεμφαδένες.

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων - VLHU

Είναι εξαιρετικά δύσκολο να εντοπιστεί αυτή η ασθένεια σε πρώιμο στάδιο.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων σε σχετικά υγιή κατάσταση του ασθενούς με εξαιρετικά δυσμενή εικόνα στους πνεύμονες.

Η πλήρης εξωτερική εμφάνιση συμπτωμάτων κατά την εμφάνιση της νόσου περιπλέκει σημαντικά τη θεραπεία της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων στο μέλλον. Πάνω από το 30% των ασθενών ανιχνεύουν σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων εντελώς τυχαία μετά από εκλεγμένες ακτινογραφίες.

Στην κλινική συμπτωματολογία της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, υπάρχουν μόνο δύο καταστάσεις με τα πιο έντονα σημάδια παθολογίας. Αυτό είναι σύνδρομο Lefgren και σύνδρομο Heerford. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση σε αυτές τις περιπτώσεις έχουν: αμφίπλευρη λεμφαδενοπάθεια, ραγοειδίτιδα, πυρετό, παρωτίτιδα και οζώδες ερύθημα.

Η διάθεση του λεμφικού ιστού: τι είναι αυτό

Αυτή είναι η αρχική μορφή μιας γενικευμένης ζημίας. Κλινικά σημεία, εκτός από τα διευρυμένα λεμφαδένια του μεσοθωράκιου, είτε απουσιάζουν είτε είναι εντελώς μη συγκεκριμένα.

Η ακτινογραφία δείχνει σαφώς συμμετρικά διευρυμένες βρογχοπνευμονικές, παρατραχειακές, τραχειοβρογχικές και διχαλωτικές μεσοθωρακικές λεμφαδένες.

• Αυξημένη θερμοκρασία στους 38-39 βαθμούς.
• Διευρυμένοι μασχαλιαίοι, τραχηλικοί και κολπικοί λεμφαδένες.
• Περιβάλλων θωρακικοί πόνοι.
• Μερικές φορές - όλες οι εκδηλώσεις του συνδρόμου χρόνιας κόπωσης.

Πνευμονική νόσο

Η σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων είναι μια συστηματική παθολογία και τα περισσότερα από τα συμπτώματα είναι εντελώς μη ειδικά. Η νόσος συγχέεται συστηματικά με τη φυματίωση και ακόμη και τον καρκίνο του πνεύμονα. Όταν οι βλάβες επηρεάζουν τον ιστό του πνεύμονα, σημαίνει ότι η σαρκοείδωση των λυμφοφόρων κόλπων έχει περάσει στο δεύτερο στάδιο.

Σημάδια που σηματοδοτούν την καταστροφή των πνευμονικών κοκκιωμάτων:

• Θερμοκρασία υπογέφυλλου.
• Συστηματικός βήχας χωρίς εμφανή συμπτώματα.
• Δύσκολη αναπνοή, δύσπνοια.
• Διμερής λεμφαδενοπάθεια.
• Πάσχοντας πόνο στο στήθος.
• Δερματικές αλλοιώσεις

Είναι σημαντικό! Για έναν επίμονο βήχα χωρίς συμπτώματα κατά του κρυολογήματος για περισσότερο από 1 μήνα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν πνευμονολόγο για περαιτέρω υποχρεωτική εξέταση.

Στάδια ανάπτυξης

Η σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων είναι μια πολύ μεγάλη ασθένεια. Κάθε στάδιο της σαρκοείδωσης διαρκεί από μερικούς μήνες έως αρκετά χρόνια και διαφέρει στην κλίμακα των κοκκιωματικών βλαβών όχι μόνο στο αναπνευστικό σύστημα αλλά σε όλο το σώμα.

Αρχικό

Ο ασθενής στο αρχικό στάδιο άκουσε σαφώς συριγμό στους πνεύμονες. Στην αρχική ακτινογραφία, είναι ορατοί οι ελαφρώς διευρυμένοι λυμφικοί κόλποι, ειδικά οι βρογχοπνευμονικοί.

Πολύ συχνά, οι ακτίνες Χ δεν ανιχνεύουν την παθολογία στο αρχικό στάδιο της νόσου, παρά το γεγονός ότι υπάρχει.

Η αναπνευστική λειτουργία στο αρχικό στάδιο δεν επηρεάζεται, ο πνευμονικός ιστός δεν επηρεάζεται. Η ασυνήθιστη δύσπνοια στον ασθενή στην αρχική φάση παρατηρείται μόνο με ενεργό φορτίο.

Μεσοθωρακικό-πνευμονικό

Ένας ασθενής στο μεσοθωρακιακό-πνευμονικό στάδιο της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων εμφανίζει συστηματικό βήχα, συχνή δύσπνοια, πόνο στο στήθος και στους μυς. Οι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες σε αυτό το στάδιο συνεχίζουν να αναπτύσσονται και επηρεάζονται από τα κοκκιώματα.

Η μόλυνση στο μεσοθωρακικό-πνευμονικό στάδιο εξαπλώνεται στον ιστό του πνεύμονα, εξαιτίας της οποίας εξελίσσεται προοδευτικά η τοπική διείσδυση.

Πνευμονική ίνωση

Ο βήχας συνοδεύεται από άφθονο ιξώδες πτυέλων, ακούγονται ποικίλες ραάλες, συσσωρεύεται ρευστό στο πνευμονικό παρέγχυμα. Η ήττα του αναπνευστικού συστήματος στην ίνωση του πνευμονικού ιστού αποκτά έναν συνολικό χαρακτήρα. Το εμφύσημα και η πνευμο-σκλήρυνση αναπτύσσονται ταχύτατα.

Διαγνωστικά

Όταν επιδιώκεται θεραπεία για ασθενείς με σαρκοείδωση, το 35% των ασθενών λαμβάνει αμέσως μια σωστή διάγνωση.

Στις υπόλοιπες περιπτώσεις, ο καρκίνος του πνεύμονα, η πνευμονία, η επαγγελματική σκόνη των πνευμόνων, η λεμφογρονουλομάτωση, ο μεσοθωρακικός όγκος, η διαδεδομένη φυματίωση ή η φυματίωση VGLU διαγιγνώσκονται κατά λάθος.

Επομένως, χρειάζεται πολύς χρόνος για να εντοπιστεί και να επιβεβαιωθεί μια πραγματική διάγνωση. Όλες οι δυσκολίες που συνδέονται με τη διάγνωση της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων σχετίζονται με τη διαφοροποίησή της από πολλές άλλες παθολογίες.

Απαιτούμενες μέθοδοι εξέτασης για τη διάγνωση της νόσου:

• Φθοριογραφία ή ακτινογραφία των πνευμόνων.
• Ψηφιακή τομογραφία υψηλής ανάλυσης. Περισσότερο προτιμώμενοι σε σύγκριση με τις δύο μεθόδους που αναφέρονται παραπάνω.
• Εξέταση στο διαγνωστικό κέντρο φυματίωσης: Δοκιμή Mantoux και διασχηματιστής (θα πρέπει να είναι αρνητικό), εξέταση πτυέλων για μυκοβακτηρίδια.
• Βρογχοσκόπηση (μελετάται ένα βρογχικό αναρρόφησης για την εξάλειψη της μυκητιάσεως και της άτυπης μυκοβακτηρίωσης).
• Βιοψία. Ιδιαίτερα σχετικό με τα αρχικά και τα μεσοθωρακικά στάδια, όταν διευρύνονται οι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες και επεκτείνονται οι ρίζες των πνευμόνων, για να αποκλειστεί η ογκολογία, καθώς και τα λεμφώματα Hodgkin και non-Hodgkin. Η καλύτερη επιλογή θεωρείται διαβρογχική βιοψία.

Θεραπεία

Μερικοί πνευμονολόγοι συνιστούν, όσο είναι δυνατόν, για 3-6 μήνες μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, να μην βιαστείτε να συνταγογραφήσετε θεραπεία.

Αυτό ισχύει ιδιαίτερα στην οξεία πορεία της νόσου στο πολύ αρχικό στάδιο της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων με συμπτώματα της παράλυσης Bell (μονομερής βλάβη του νεύρου του προσώπου) και των συμπτωμάτων των προαναφερθέντων συνδρόμων Lefgren και Heerford.

Οι αυθόρμητες υποχωρήσεις είναι χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.

Η επιθετική θεραπεία απαγορεύεται αυστηρά. Κάτω από συνεχή έλεγχο, είναι δυνατόν να ανακουφιστούν τα συμπτώματα με τη λήψη αντιφλεγμονωδών φαρμάκων ως αντιπυρετικών και αναλγητικών φαρμάκων.

Εάν η κατάσταση δεν ανέχεται την τακτική αναμονής και απαιτεί άμεση θεραπεία, διορίζεται πρώτα:

1. Βιταμίνη Ε 200 mg το πρωί και το βράδυ.
2. Πεντοξιφυλλίνη (Vazonit, Trental). Δοσολογίες που συνταγογραφούνται αυστηρά από γιατρό.

Εάν αυτά τα φάρμακα αποτύχουν και η έκταση της βλάβης των ιστών προχωρήσει γρήγορα, μέχρι την απειλή θανάτου από κολπική μαρμαρυγή, συνταγογραφείται πρεδνιζόνη. Το φάρμακο είναι απαραίτητο για συμπτώματα σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα και απειλή τύφλωσης.

Είναι σημαντικό! Πριν ξεκινήσετε τη λήψη πρεδνιζολόνης, πρέπει να ελέγξετε το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα. Το φάρμακο αντενδείκνυται αυστηρά στον διαβήτη, την παχυσαρκία και την υπέρταση.

Διαθέτει υποδοχή πρεδνιζολόνης

Το φάρμακο διορίζεται από την πορεία αμέσως για 12 μήνες. Η λήψη αρχίζει με υψηλή δόση, η οποία σταδιακά μειώνεται στο ελάχιστο. Η διακοπή της θεραπείας πριν από το τέλος των 12 μηνών ή η λήψη βραχείας διάρκειας 2-3 μηνών δεν φέρνει αποτελέσματα και πάντα προκαλεί επαναλαμβανόμενες υποτροπές.

Φωτογραφία 1. Το φάρμακο Πρεδνιζολόνη-Darnitsa, 40 δισκία ανά συσκευασία, 5 mg, κατασκευαστής - Φαρμακευτική Εταιρεία PJSC "Darnitsa", Ουκρανία.

Κατά τη διάρκεια της περιόδου θεραπείας είναι απαραίτητο:

• πάρτε ολόκληρη την ημερήσια δόση κατά το πρώτο μισό της ημέρας.
• αυστηρά να περιορίσετε τους υδατάνθρακες και να αποκλείσετε εντελώς τα μακαρόνια, το λευκό ψωμί και τα γλυκά από τη διατροφή.
• διακοπή του καπνίσματος.
• διατηρήσουν τη σωματική δραστηριότητα.

Βοήθεια! Οι έντονες παρενέργειες της θεραπείας με πρεδνιζολόνη εκδηλώνονται με την ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους, την πρήξιμο και έναν ορισμένο βαθμό ασυνήθιστης επιθετικότητας.

Εάν η πρεδνισολόνη απέτυχε να αντιμετωπίσει την παθολογία ή υπήρξε υποτροπή, συνταγογραφείται το Methotrexate. Το φάρμακο είναι αυστηρά συνταγή, ατομικές δοσολογίες, και η λήψη δεν είναι περισσότερο από 1 φορά την εβδομάδα.

24 ώρες μετά τη λήψη του Methotrexate, συνιστάται να λαμβάνεται φολικό οξύ για τη μείωση της συχνότητας εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας της σαρκοείδωσης των ενδοθωρακικών λεμφογαγγλίων, δεν επιτρέπεται το αλκοόλ και είναι απαραίτητο να παρέχετε τη διατροφή σας με πρωτεϊνική τροφή. Οι παρενέργειες της θεραπείας περιλαμβάνουν αδυναμία, ναυτία και απώλεια της όρεξης, οι οποίες εξαφανίζονται 2 ημέρες μετά από κάθε δόση.

Σε διαστήματα 1 φορά το μήνα κατά τη διάρκεια της θεραπείας, θα πρέπει να λαμβάνεται έλεγχος αίματος για τον έλεγχο λευκοκυττάρων, λεμφοκυττάρων, AST, ALT, δοκιμασιών ηπατικής λειτουργίας και σπειραματικής διήθησης των νεφρών.

Τι είναι επικίνδυνη ασθένεια

Λόγω των εκτεταμένων βλαβών των ιστών των εσωτερικών οργάνων, κάποια καταστροφή γίνεται μη αναστρέψιμη. Εάν η σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων μεταφέρθηκε σε σοβαρές μορφές, οι ακόλουθες δευτερογενείς ασθένειες είναι πιο συχνά αναπόφευκτες:

υποξία;

Χρήσιμο βίντεο

Ελέγξτε το βίντεο που περιγράφει τον τρόπο διάγνωσης της σαρκοείδωσης και ποιες είναι οι διάφορες μορφές της εκδήλωσής της.

Πρόγνωση για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων και των λεμφαδένων

Εκτός από τις παραπάνω παθολογίες, οι οποίες προκαλούνται από τη σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, γενικά, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Οι αυθόρμητες υποχωρήσεις συμβάλλουν σε αυτό σε μεγάλο βαθμό. Η θνησιμότητα καταγράφεται επίσημα σε 1-2% των περιπτώσεων ασθενειών.

Η ασθένεια είναι επικίνδυνη στα πολυσυστηματικά της. Όταν η σαρκοείδωση των πνευμόνων, εκτός από όλες τις άλλες βλάβες στα εσωτερικά όργανα, για παράδειγμα, μπορεί να τυφλωθεί. Αυτό είναι ένα σοβαρό επιχείρημα στην ανάγκη για τακτικές επισκέψεις στον πνευμονολόγο ή θεραπευτή για να παρακολουθεί την κατάσταση των πνευμόνων τους, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική για τους καπνιστές.

Σαρκοείδωση - αίτια, συμπτώματα, θεραπεία, λαϊκές θεραπείες

Τι είναι η σαρκοείδωση;

Η σαρκοείδωση είναι μια σπάνια συστημική φλεγμονώδης νόσος, η αιτία της οποίας είναι ακόμη ανεξήγητη. Ανήκει στη λεγόμενη κοκκιωμάτωση, επειδή η ουσία αυτής της ασθένειας είναι ο σχηματισμός συστάδων φλεγμονωδών κυττάρων σε διάφορα όργανα. Τέτοιες ομάδες ονομάζονται κοκκιώματα, ή οζίδια. Τις περισσότερες φορές, τα κοκκιώματα σαρκοειδούς βρίσκονται στους πνεύμονες, αλλά η ασθένεια μπορεί επίσης να επηρεάσει και άλλα όργανα.

Αυτή η ασθένεια συχνά επηρεάζει τους νέους και τους ενήλικες (κάτω των 40). Η σαρκοείδωση σχεδόν απουσιάζει στους ηλικιωμένους και τα παιδιά. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα από τους άνδρες. Η νόσος επηρεάζει συχνότερα τους μη καπνιστές από τους καπνιστές.

Προηγουμένως, η σαρκοείδωση ονομάζεται νόσο Beck-Bénier-Schaumann - τα ονόματα των γιατρών που μελετούσαν την ασθένεια. Από το 1948, έχει υιοθετηθεί το όνομα "σαρκοείδωση", αλλά μερικές φορές το παλιό όνομα για τη νόσο μπορεί να βρεθεί στη βιβλιογραφία.

Λόγοι

Η αιτία της σαρκοείδωσης παραμένει μη-ανιχνευμένη. Είναι καθιερωμένο ότι είναι αδύνατο να συστέλλεται αυτή η ασθένεια - επομένως, δεν ανήκει σε μολυσματικές ασθένειες. Υπάρχουν ορισμένες θεωρίες ότι η εμφάνιση κοκκιωμάτων μπορεί να σχετίζεται με έκθεση σε βακτήρια, παράσιτα, γύρη φυτού, μεταλλικές ενώσεις, παθογόνους μύκητες κλπ. Καμία από αυτές τις θεωρίες δεν μπορεί να θεωρηθεί αποδεδειγμένη.

Οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι η σαρκοείδωση προκύπτει από ένα συνδυασμό αιτιών, μεταξύ των οποίων μπορεί να είναι ανοσολογικοί, περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες. Η άποψη αυτή υποστηρίζεται από την ύπαρξη οικογενειακών περιστατικών της νόσου.

Ταξινόμηση σαρκοείδωσης ICD

Στάδιο της νόσου

Συμπτώματα

Εκτός από την κόπωση, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν μείωση της όρεξης, λήθαργο, απάθεια.
Με την περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• απώλεια βάρους?
• ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας.
• ξηρός βήχας.
• πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις
• πόνος στο στήθος.
• δύσπνοια.

Μερικές φορές (για παράδειγμα, σε περίπτωση σαρκοείδωσης των VLHU - ενδοθωρακικών λεμφαδένων), οι εξωτερικές εκδηλώσεις της νόσου είναι σχεδόν απουσιάζουσες. Η διάγνωση καθορίζεται τυχαία, όταν ανιχνεύονται ακτινολογικές αλλαγές.

Εάν η νόσος δεν θεραπευτεί αυθόρμητα αλλά προχωρήσει, αναπτύσσεται πνευμονική ίνωση με εξασθενημένη αναπνευστική λειτουργία.

Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, τα μάτια, οι αρθρώσεις, το δέρμα, η καρδιά, το συκώτι, τα νεφρά και ο εγκέφαλος μπορούν να επηρεαστούν.

Εντοπισμός της σαρκοείδωσης

Πνεύμονες και VLU

Αυτή η μορφή σαρκοείδωσης είναι η πιο συνηθισμένη (90% όλων των περιπτώσεων). Λόγω της μικρής σοβαρότητας των πρωτοπαθών συμπτωμάτων, οι ασθενείς συχνά αρχίζουν να αντιμετωπίζονται για μια "ψυχρή" ασθένεια. Στη συνέχεια, όταν η ασθένεια παίρνει μια παρατεταμένη φύση, δύσπνοια, ξηρό βήχα, πυρετό, εφίδρωση ενώνουν.

Ο βήχας είναι διαφορετικός σε διάρκεια (η διάρκεια του βήχα περισσότερο από ένα μήνα καθιστά δυνατή την υποψία σαρκοείδωσης). Στην αρχή είναι ξηρό, τότε γίνεται υγρό, εμμονή, με άφθονο ιξώδες πτυέλων και ακόμη και αιμόπτυση (στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου).

Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για πόνο στις αρθρώσεις, θολή όραση, εμφάνιση αλλαγών (οζιδίων) στο δέρμα. Τις περισσότερες φορές, τα όζοι σαρκοειδούς βρίσκονται στα πόδια. ξεχωρίζουν στο χλωμό δέρμα σε μωβ-κόκκινο χρώμα. Στο άγγιγμα, αυτοί οι κόμβοι διαφέρουν ως προς την πυκνότητα και την ευαισθησία.

Στάδιο 1 Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός μπορεί να ανιχνεύσει συριγμό στους πνεύμονες στον ασθενή και στην ακτινογραφία - ένα διευρυμένο λεμφαδένα που βρίσκεται πίσω από το στέρνο και στις πλευρές της τραχείας. Η δυσκολία στην αναπνοή στο πρώτο στάδιο της νόσου εμφανίζεται μόνο κατά τη διάρκεια της άσκησης.

Στο 2ο στάδιο της σαρκοείδωσης, η αδυναμία του ασθενούς αυξάνεται. Η όρεξη μειώνεται σε αποστροφή προς τα τρόφιμα. Ο ασθενής γρήγορα χάνει βάρος. Η δύσπνοια εμφανίζεται ακόμη και σε ηρεμία. Συχνά υπάρχουν καταγγελίες για πόνο στο στήθος, και αυτός ο πόνος είναι εντελώς ανεξήγητος. Μπορεί να αλλάξει τον εντοπισμό, αλλά δεν συνδέεται με αναπνευστικές κινήσεις. Η έντασή της σε διάφορους ασθενείς είναι διαφορετική. Η ακτινογραφία δείχνει την ανάπτυξη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Το τρίτο στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από σοβαρή αδυναμία, συχνό βρεγμένο βήχα, απόρριψη παχύ πτύελο, αιμόπτυση. Στους πνεύμονες ακούγεται η μάζα των υγρών ράουλων. Στη ραδιογραφία - ινώδεις αλλαγές στον ιστό του πνεύμονα.

Εξωθωρακικοί λεμφαδένες

Σε περίπτωση βλάβης στους ενδοκοιλιακούς λεμφαδένες, οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για κοιλιακό άλγος, χαλαρά κόπρανα.

Ήπαρ και σπλήνα

Μάτια

Η σαρκοείδωση των οφθαλμών εμφανίζει προβλήματα όρασης λόγω βλαβών της ίριδας. Μερικές φορές αναπτύσσονται κοκκιώματα στον αμφιβληστροειδή, στο οπτικό νεύρο και στο χοριοειδές. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης - δευτερογενούς γλαυκώματος.

Αφεθεί χωρίς θεραπεία, ένας ασθενής με σαρκοείδωση μπορεί να γίνει τυφλός.

Διαγνωστικά

Πού να θεραπεύσετε τη σαρκοείδωση;

Μέχρι το 2003, οι ασθενείς με σαρκοείδωση έλαβαν θεραπεία μόνο σε νοσοκομεία φυματίωσης. Το 2003, το εν λόγω διάταγμα του Υπουργείου Υγείας ακυρώθηκε, αλλά δεν υπήρχαν ειδικά κέντρα για τη θεραπεία της ασθένειας αυτής στη Ρωσία.

Επί του παρόντος, οι ασθενείς με σαρκοείδωση μπορούν να λάβουν ειδική βοήθεια στα ακόλουθα ιατρικά ιδρύματα:

• Μόσχα Ινστιτούτο Φυσισμο-πνευμονολογίας.
• Κεντρικό Ινστιτούτο Ερευνών Φυματίωσης της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών.
• Ινστιτούτο Πνευμονολογίας της Αγίας Πετρούπολης. Ακαδημαϊκός Παβλόφ.
• Κέντρο Αγροτικής Πνευμονολογίας και Θωρακοχειρουργικής της Αγίας Πετρούπολης στη βάση του Νοσοκομείου 2 του νομού.
• Τμήμα Φυσσιπονομολογίας, Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Καζάν. (Ο A. Wiesel, ο κύριος πνευμονολόγος του Tatarstan) ασχολείται με το πρόβλημα της σαρκοείδωσης εκεί.
• Tomsk Regional κλινική και διαγνωστική κλινική.

Θεραπεία

• αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
• ορμονικά φάρμακα.
• βιταμίνες.

Δεδομένου ότι δεν έχει εντοπιστεί συγκεκριμένη αιτία της νόσου, είναι αδύνατο να βρεθεί ένα φάρμακο που θα μπορούσε να το επηρεάσει.

Ευτυχώς, στις περισσότερες περιπτώσεις, η σαρκοείδωση μπορεί να θεραπευτεί αυθόρμητα.

Ωστόσο, η αύξηση των συμπτωμάτων της νόσου, η επιδείνωση της κατάστασης και της ευημερίας του ασθενούς, οι προοδευτικές αλλαγές στις εικόνες ακτίνων Χ είναι ένα μήνυμα ότι ο ασθενής έχει ήδη ανάγκη ιατρικής θεραπείας.

Το κύριο φάρμακο που συνταγογραφείται για αυτή τη νόσο είναι οι στεροειδείς και οι επινεφριδικές ορμόνες (πρεδνιζόνη, υδροκορτιζόνη). Επιπλέον, ορίστηκε:

• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ασπιρίνη, ινδομεθακίνη, δικλοφενάκη, κετοπροφένη κλπ.) ·
• ανοσοκατασταλτικά (παράγοντες που καταστέλλουν την ανοσολογική απόκριση του σώματος - Rezokhin, Delagil, Azathioprine κ.λπ.).
• βιταμίνες (Α, Ε).

Όλα αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται σε αρκετά μακρά μαθήματα (αρκετούς μήνες).

Η χρήση ορμονικής θεραπείας αποτρέπει την εμφάνιση τέτοιων σοβαρών επιπλοκών της σαρκοείδωσης ως τύφλωση και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Οι φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες χρησιμοποιούνται ευρέως στη θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης:

• υπερηχογράφημα ή ιονοφόρηση με υδροκορτιζόνη στο στήθος.
• θεραπεία με λέιζερ.
• EHF.
• ηλεκτροφόρηση με αλόη και νοβοκαϊνη.

Στη σαρκοείδωση του ματιού ή του δέρματος, συνταγογραφούνται ορμονικά σκευάσματα τοπικής δράσης (οφθαλμικές σταγόνες, αλοιφές, κρέμες).

Σαρκοείδωση - βίντεο

Λαϊκές θεραπείες

Χορτοσυλλογή

Συλλογή 1
Αυτή η συλλογή περιλαμβάνει τα ακόλουθα βότανα: τσουκνίδα και βαλσαμόχορτο (9 τεμάχια η κάθε μία), μέντα, καλέντουλα, χαμομήλι χημικής, φελάνδη, παλίρροια, φραγκοστάφυλο, φραγκοστάφυλο, ορνιθοπανίδα (1 κομμάτι). Μια κουταλιά της συλλογής ρίχνουμε 0,5 λίτρα βραστό νερό και επιμένουμε 1 ώρα.
Η προκύπτουσα έγχυση λαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα και 1/3 φλιτζάνι.

Συλλογή 2
Αναμειγνύετε σε ίσα μέρη τα ακόλουθα βότανα: ρίγανη, ορνιθοπανίδα, φασκόμηλο, λουλούδια καλέντουλας, ρίζα althea, plantain. Μια κουταλιά της σούπας ρίχνουμε ένα ποτήρι βραστό νερό και επιμείνουμε σε 0,5 ώρα σε ένα θερμοσάκι.
Αποδεχτείτε το ίδιο όπως και στην προηγούμενη συνταγή.

Μαζί με αυτές τις συλλογές, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε την έγχυση Rhodiola rosea ή το αφέψημα της ρίζας ginseng 20-25 σταγόνες 2 φορές την ημέρα (πρωί και απόγευμα).

Το μείγμα του Σεφτσένκο

Χοίρειο ορυκτό

Έλαιο πρόπολης

Διατροφή για τη σαρκοείδωση

Δεν υπάρχει ειδική διατροφή που χρησιμοποιείται στη σαρκοείδωση. Ωστόσο, υπάρχουν συστάσεις για περιορισμό ορισμένων τροφίμων και εισαγωγή άλλων στη διατροφή.

Συνιστάται να αποκλείσετε από τη δίαιτα:
1. Ζάχαρη, αλεύρι και όλα τα πιάτα που περιλαμβάνουν αυτά τα προϊόντα.
2. Τυριά, γάλα, γαλακτοκομικά προϊόντα.
3. Μαγειρικό αλάτι.

Προσθέστε στο καθημερινό μενού: μέλι, καρπούς με κέλυφος, θαλασσινό φραγκοστάφυλο, μαύρη σταφίδα, λάχανο, ρόδια, πυρήνες βερίκοκου, φασόλια, βασιλικό.

Πρόβλεψη

Βασικά, η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση είναι ευνοϊκή: η ασθένεια προχωρά χωρίς κλινικές εκδηλώσεις και χωρίς να διαταράσσει την κατάσταση του ασθενούς. Σε 30% των περιπτώσεων, η ασθένεια εισέρχεται αυθόρμητα σε ένα στάδιο παρατεταμένης (πιθανώς δια βίου) ύφεσης.

Εάν εμφανιστεί μια χρόνια μορφή της νόσου (10-30% των περιπτώσεων), σχηματίζεται πνευμονική ίνωση. Αυτό μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική ανεπάρκεια, αλλά δεν απειλεί τη ζωή του ασθενούς.

Η ανεπεξέργαστη σαρκοείδωση των ματιών μπορεί να προκαλέσει απώλεια όρασης.

Ο θάνατος στη σαρκοείδωση είναι εξαιρετικά σπάνιος (στην περίπτωση μιας γενικευμένης μορφής χωρίς καθόλου θεραπεία).

Πρόληψη

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη πρόληψη αυτής της σπάνιας ασθένειας. Μέτρα μη ειδικής πρόληψης περιλαμβάνουν την τήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής:

• αρκετό ύπνο?
• καλή διατροφή?
• κινητικότητα στην ύπαιθρο.

Δεν συνιστάται η ηλιοθεραπεία στο άμεσο ηλιακό φως.

Πρέπει να αποφεύγεται η επαφή με σκόνη, διάφορα αέρια, ατμούς τεχνικών υγρών (διαλύτες, χρώματα κ.λπ.).

Εάν η σαρκοείδωση προχωρήσει αδρανώς, χωρίς να διαταραχθεί η κατάσταση του ασθενούς, είναι απαραίτητο να επισκεφθείτε έναν γιατρό μια φορά το χρόνο για την παρακολούθηση και την ακτινογραφία.

Σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων: συμπτώματα και θεραπεία

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων (VLHU) είναι μια συστηματική ασθένεια καλοήθους φύσης που επηρεάζει τους λεμφοειδείς και μεσεγχυματικούς ιστούς. Η παθολογία συνοδεύεται από απώλεια δύναμης, πυρετό, πόνο στο στήθος, βήχα, εξάνθημα στο δέρμα.

Τι είναι η σαρκοείδωση;

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων είναι μια νόσος που κυριαρχεί κυρίως σε νέους και μεσήλικες (20-40 ετών), συχνότερα σε γυναίκες

Η σαρκοείδωση (κωδικός ICD-10 D86) είναι ασθένεια πολυσύμματος (συστηματική κοκκιωμάτωση), συνοδευόμενη από το σχηματισμό μικρών πυκνών οζιδίων στους ιστούς των πνευμόνων, ενδορραχιακούς λεμφαδένες, οροειδείς μεμβράνες, βρόγχους, δέρμα, σπλήνα και οστά. Τα οζίδια (κοκκιώματα) είναι συστάδες φλεγμονωδών κυττάρων.

Ομοιογενώς ομοιούμενοι με κοκκιώματα της φυματίωσης, οι όζοι αναπτύσσονται, συνενώνονται και σχηματίζουν εστίες διαφόρων μεγεθών, οι οποίες συνοδεύονται από διαταραχή των λειτουργιών των προσβεβλημένων οργάνων και, με ανεπαρκώς αποτελεσματική ή καθυστερημένη θεραπεία, ινώδεις μεταβολές στους ιστούς τους.

Αιτίες ανάπτυξης

Επί του παρόντος, τα αίτια που οδηγούν στην ανάπτυξη σαρκοείδωσης δεν είναι γνωστά με βεβαιότητα. Ωστόσο, πολλαπλές μελέτες μας επέτρεψαν να παρουσιάσουμε μια σειρά από θεωρίες, οι οποίες βασίζονται σε ορισμένους λόγους:

• λοιμώδης;
• επαφή?
• οικολογική ·
• κληρονομική?
• φάρμακα.

Λοιμώδης θεωρία

Η λοιμώδης θεωρία βασίζεται στην υπόθεση ότι η σαρκοείδωση αναπτύσσεται ενάντια στα ιογενή ή μολυσματικά νοσήματα. Μόλις στο ανθρώπινο σώμα, παθογόνα προκαλούν μία ανοσοαπόκριση - δηλαδή, η παραγωγή αντισωμάτων, τα οποία είναι τα κύτταρα τα οποία καταστρέφουν τα παθογόνα. Προχωρώντας κατά μήκος με το αίμα, τα αντισώματα διεισδύουν μέσα όλα τα όργανα και τους ιστούς που μπορούν να αντιμετωπίσουν την ασθένεια.

Το αντίθετο αποτέλεσμα παρατηρείται με την παρατεταμένη παρουσία αντισωμάτων στο σώμα. Η επίδραση των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος στο σχηματισμό κυτοκινών σε συνδυασμό με μια ατομική ή γενετική προδιάθεση οδηγεί στην εμφάνιση σαρκοείδωσης.

Πιστεύεται ότι η ανάπτυξη της παθολογίας συμβάλλει στη μόλυνση:

• mycobacterium tuberculosis - ο αιτιολογικός παράγοντας της φυματίωσης.
• χλαμύδια πνευμονία, ο αιτιολογικός παράγοντας των χλαμυδίων.
• borrelia burgdorferi - ο αιτιολογικός παράγοντας της βρογχίτιδας που φέρει κρότωνα.
• propionibacterium acnes - υπό όρους παθογόνους μικροοργανισμούς.
• helicobacter pylori - μικροοργανισμοί, προκαλώντας την ανάπτυξη γαστρικών ελκών,
• ιούς έρπητα, ηπατίτιδα C, ερυθρά, αδενοϊός.

Θεωρία επαφών

Μερικοί ερευνητές αποδίδουν τη σαρκοείδωση σε μεταδοτικές (δηλ. Μεταδοτικές) ασθένειες.

Οι υποστηρικτές της θεωρίας επαφής της σαρκοείδωσης είναι της γνώμης ότι η ασθένεια μεταδίδεται από άτομο σε άτομο. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της έρευνας, μια τέτοια επαφή εμφανίστηκε στο 25-40% των περιπτώσεων. Επιπλέον, η ασθένεια εντοπίστηκε μετά από υγιή μεταμόσχευση οργάνων ασθενών.

Περιβαλλοντική θεωρία

Η επίδραση των περιβαλλοντικών παραγόντων μπορεί επίσης να έχει κάποια σημασία στην ανάπτυξη της σαρκοείδωσης. Κατά κανόνα, η σκόνη περιέχει τα παρακάτω μέταλλα:

Επιπλέον, το καλούπι μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της νόσου.

Η κληρονομική θεωρία

Σύμφωνα με την κληρονομική θεωρία, σε μερικούς ανθρώπους υπάρχει ένα ελαττωματικό γονίδιο που κωδικοποιεί ανώμαλες πρωτεΐνες. Η ασθένεια σε αυτή την περίπτωση αναπτύσσεται υπό την επίδραση ενός από τους παράγοντες που προκαλούν. Ως απόδειξη αυτής της θεωρίας αναφέρονται περιπτώσεις ταυτοποίησης της νόσου σε αρκετά μέλη της ίδιας οικογένειας.

Η θεωρία των ναρκωτικών

Η θεωρία του φαρμάκου της σαρκοείδωσης προέκυψε ως αποτέλεσμα της ταυτοποίησης της παθολογίας παρουσία μακροχρόνιας θεραπείας με ορισμένα φάρμακα. Σύμφωνα με τους ερευνητές, η θεραπεία αντιρετροϊκών φαρμάκων ή ιντερφερονών μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της νόσου. Η υπέρ αυτής της θεωρίας δείχνει μια επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου μετά την διακοπή της θεραπείας.

Ταξινόμηση

Η πνευμονική σαρκοείδωση ξεκινά με βλάβη των κυψελιδικών ιστών και συνοδεύεται από την ανάπτυξη διάμεσης πνευμονίτιδας.

Ανάλογα με την περιοχή εντοπισμού των πρώτων κοκκιωμάτων, διακρίνεται η σαρκοείδωση:

• των πνευμόνων και των αναπνευστικών οργάνων, καθώς και άλλων οργάνων και συστημάτων ·
• λεμφαδένες - λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, του αυχένα, του ενδοθωρακικού κτλ.,
• γενικευμένη.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια αρχίζει με μια βλάβη των πνευμόνων ή των ιλαρίων λεμφαδένων.

Ανάλογα με την κλινική εικόνα, διακρίνονται τα ακόλουθα στάδια της σαρκοείδωσης:

• η πρώτη, που χαρακτηρίζεται από τον ενεργό σχηματισμό οζιδίων, τη συμμετοχή νέων οργάνων και συστημάτων στην παθολογική διαδικασία και την εμφάνιση των πρώτων οξείων σημείων της νόσου.
• το δεύτερο, συνοδευόμενο από την ύφεση της ύφεσης (στην περίοδο αυτή, οι νέοι σχηματισμοί δεν εμφανίζονται στην πράξη, η ανάπτυξη των παλαιών σταματά, η κατάσταση των ασθενών σταθεροποιείται, οι νέες καταγγελίες δεν εμφανίζονται).
• η τρίτη, που χαρακτηρίζεται από σταθερή πορεία της νόσου, αύξηση των κοκκιωμάτων και της νέκρωσης τους, επιδείνωση της κατάστασης των ασθενών, πολλαπλές διαταραχές των λειτουργιών οργάνων και συστημάτων.

Σημάδια της

Παρά το γεγονός ότι η ανάπτυξη της σαρκοείδωσης μπορεί να συσχετιστεί με πολλούς λόγους, η πορεία της νόσου στη συντριπτική πλειοψηφία των ανθρώπων είναι η ίδια.

Το κύριο ιστολογικό σημάδι της νόσου είναι ο σχηματισμός κοκκιωμάτων, τα οποία είναι οζίδια (συλλογή φυσιολογικών και γιγαντιαίων πολυπυρηνικών κυττάρων) που εμφανίζονται σε διάφορα όργανα και ιστούς.

Τα κοινά κλινικά συμπτώματα για όλους τους τύπους σαρκοείδωσης είναι:

• αδυναμία;
• πυρετός ·
• απώλεια βάρους?
• αλλαγή στο μέγεθος των λεμφογαγγλίων - αυξάνονται.

Αδυναμία παρατηρείται σε 30-80% των περιπτώσεων, εμφανίζεται πολύ πριν από τη διάγνωση και προκαλείται από διαταραχές των μεταβολικών και βιοχημικών διεργασιών στο σώμα. Αυτό το σύμπτωμα είναι πιο έντονο το πρωί. Οι ασθενείς παραπονιούνται ότι ο ύπνος δεν αποκαθιστά τη δύναμη. Σε μερικές περιπτώσεις, οι μύες και οι πονοκέφαλοι εντάσσονται στην αδυναμία - αυτή η κατάσταση ονομάζεται "σύνδρομο χρόνιας κόπωσης".

Ο πυρετός εκδηλώνεται με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως και 38 ° C και εξηγείται από τις οξείες φλεγμονώδεις διεργασίες που συνοδεύουν τη σαρκοείδωση. Αυτή η κατάσταση είναι αρκετά σπάνια και αναπτύσσεται, κατά κανόνα, σε φόντο βλαβών των παρωτιδικών λεμφαδένων και οφθαλμών.

Η απώλεια βάρους αναπτύσσεται μετά την εμφάνιση των κύριων συμπτωμάτων και προκαλείται από μεταβολικές διαταραχές και χρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες οι οποίες πρακτικά δεν υπόκεινται σε θεραπεία.

Ένας διευρυμένος λεμφαδένας προκαλείται από την εμφάνιση κοκκιωμάτων στους κόμβους ή από μια αυξημένη εκροή λεμφαδένων που αναπτύσσεται στο φόντο φλεγμονωδών διεργασιών.

Βλάβη στους πνεύμονες και στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες

Κατά τα πρώτα σημάδια της σαρκοείδωσης, εμφανίζεται δύσπνοια

Η ήττα των ίδιων των πνευμόνων στα αρχικά στάδια της νόσου είναι αρκετά σπάνια. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι η νόσος, κατά κανόνα, κάνει το ντεμπούτο της στο επίπεδο των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, χωρίς να επηρεάζει τον πνευμονικό ιστό.

Οι πρώτες εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης σχετίζονται με τη συμπίεση των βρόγχων και των βρόγχων με διευρυμένους λεμφαδένες και περιλαμβάνουν:

• δυσκολία στην αναπνοή, επιδεινωμένη με άσκηση.
• αντανακλαστικό βήχα χωρίς βλέννα ή πτύελα (στα τελευταία στάδια της παθολογίας, μπορεί να γίνει οδυνηρό).
• επεισοδιακό ήπιο θωρακικό άλγος.

Με την περαιτέρω εξέλιξη της νόσου, οι πνευμονικές λειτουργίες είναι μειωμένες, οι οποίες, ελλείψει θεραπείας, τελειώνουν με πνευμονική ανεπάρκεια.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης είναι πολύπλοκη και περιλαμβάνει:

• εξέταση και αμφισβήτηση του ασθενούς ·
• εργαστηριακές δοκιμές ·
• οργανικές μελέτες.

Έρευνα και εξέταση του ασθενούς

Η εξέταση και η επιθεώρηση σας επιτρέπουν να κάνετε μια προκαταρκτική διάγνωση. Η παρουσία σαρκοείδωσης μπορεί να πει:

• ειδικές βλάβες του δέρματος - πλάκες σαρκοειδούς, οζώδες ερύθημα, διάτρητος ερυθηματώδης λύκος,
• διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος που δεν σχετίζονται με άλλες παθολογικές καταστάσεις.
• συνδυασμένη βλάβη στα εσωτερικά όργανα και συστήματα.
• η παρουσία παραγόντων κινδύνου - κληρονομική προδιάθεση, εργασία σε επιβλαβείς συνθήκες.

Εργαστηριακή διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία σαρκοείδωσης των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, πραγματοποιείται βιοχημικός και πλήρης αιματολογικός έλεγχος.

Η εργαστηριακή διάγνωση σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε ή να αρνηθείτε την προκαταρκτική διάγνωση και περιλαμβάνει:

• γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
• βιοχημική εξέταση αίματος ·
• εξέταση αίματος για ένζυμο μετατροπής αγγειοτενσίνης (ACE).
• δοκιμές για το επίπεδο ασβεστίου στα ούρα και στο αίμα.
• ανάλυση του παράγοντα νέκρωσης όγκου άλφα (ΤΝΡ-α).
• δείγμα Kveyma-Ziltsbach;
• Δοκιμή φυματίνης Mantoux (εξαλείφει τη φυματίωση) ·
• ανάλυση του επιπέδου του χαλκού στο αίμα.

Ενόργανες μελέτες

Η διαδραστική διαγνωστική σάς επιτρέπει να απεικονίσετε τις αλλαγές στο σώμα. Για το σκοπό αυτό, οι ασθενείς μπορούν να αναλάβουν:

• ακτινογραφία ·
• υπολογιστική τομογραφία.
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
• σπινθηρογραφία.
• υπερηχογραφική εξέταση.
• σπιρομετρία;
• ηλεκτροκαρδιογραφία;
• ενδοσκόπηση ·
• εξέταση της βάσης.

Θεραπεία

Η επιλογή των τακτικών θεραπείας εξαρτάται από τη φύση της πορείας της νόσου και το στάδιο της.

Η θεραπεία της σαρκοείδωσης είναι συμπτωματική (αφού η αιτία της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί) και περιλαμβάνει:

• Συστηματική φαρμακευτική θεραπεία.
• τοπική φαρμακευτική θεραπεία.
• φυσιοθεραπεία;
• διατροφή;
• πρόληψη επιπλοκών.

Η επιλογή μιας θεραπευτικής τακτικής γίνεται ανάλογα με τη φύση της πορείας της νόσου, το στάδιο της, τις ιδιαιτερότητες της υγείας του ασθενούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σαρκοείδωση υποχωρεί αυθόρμητα, ως εκ τούτου, στα πρώτα στάδια της παθολογίας, οι γιατροί ακολουθούν τις παρατηρητικές τακτικές.

Είναι απαραίτητο να θεραπευθεί η ασθένεια στην περίπτωση της ανάπτυξης μιας προοδευτικής μορφής της ασθένειας.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα - βαθμοί, συμπτώματα και θεραπεία, φάρμακα

Γρήγορη μετάβαση στη σελίδα

Ως ανεξάρτητη ασθένεια, η σαρκοείδωση των πνευμόνων υπήρξε για περισσότερο από 100 χρόνια, αλλά οι λόγοι για την προέλευσή της, πολλές αναπτυξιακές επιλογές και βέλτιστα θεραπευτικά σχήματα εξακολουθούν να είναι άγνωστοι. Δεν είναι απολύτως σαφές και προσεγγίζει τη θεραπεία του. Η βλάβη των πνευμόνων είναι η πιο καλά μελετημένη, και οι φθισιατρικοί και οι πνευμονολόγοι είναι οι πιο ενημερωμένοι ειδικοί (αν και μπορεί να επηρεαστούν και άλλα όργανα, για παράδειγμα το νευρικό σύστημα).

Η προέλευση της μελέτης αυτής της νόσου μπορεί να αποδοθεί στο 1869, όταν ο διάσημος Αγγλός γιατρός Hutchinson, κατά τη διάρκεια ενός ταξιδιού στη Christiania (Όσλο), συναντήθηκε με τον Beck, καθηγητή δερματοβιολογίας και χειρουργικής επέμβασης (ένας σχεδόν αδιανόητος συνδυασμός θέσεων για έναν σύγχρονο επιστήμονα). Ο Bohm παρουσίασε έναν ενδιαφέρον ασθενή. Ήταν ένας ανθρακωρύχος, περίπου 60 ετών, το δέρμα του στα χέρια και τα πόδια του ήταν καλυμμένο με μοβ πλάκες στην πίσω επιφάνεια.

Αρχικά, θεωρήθηκε μια φυματιώδης διαδικασία του δέρματος, ένας τύπος ψωρίασης. Τότε αποδείχθηκε ότι υπήρχε ενδιαφέρον για τον λεμφικό ιστό. Οι αυξήσεις στο δέρμα, από το ελαφρύ χέρι του C. Beck, από το 1899 άρχισαν να ονομάζονται "σαρκοειδή", δηλαδή "κρεατικά", αφού τα φρέσκα οζίδια έχουν ένα κόκκινο χρώμα, τότε σκουραίνονται.

Με την ανακάλυψη των ακτίνων Χ, οι οποίες αργότερα αποκαλούν ακτίνες Χ, αποδείχθηκε ότι σχεδόν όλοι οι ασθενείς με «σαρκοειδή» έχουν επίσης βλάβη στα οστά, τις αμυγδαλές, τους πνεύμονες, αλλά η μεγαλύτερη αλλαγή αφορά τους λεμφαδένες. Τέλος, μόνο το 1929, το πρώτο άνοιγμα του ασθενούς σε μια τέτοια σπλαχνικού σαρκοείδωση εσωτερικά όργανα, και διαπίστωσε ότι οι πνεύμονες του ασθενούς με σαρκοείδωση εκφράζεται ινωτικές, αρτηριοσκληρωτική αλλαγές, και τους λεμφαδένες των ριζών του πνεύμονα και του μεσοθωρακίου διευρυμένη.

Από τη δεκαετία του 1930, η πνευμονική σαρκοείδωση έχει γίνει αντικείμενο στενής μελέτης. Έλαβε το όνομα της νόσου του Schaumann - Bénier - Beck, εξ ονόματος των ειδικών που συνέβαλαν στη μελέτη αυτής της νόσου. Τι είναι γνωστό σήμερα για αυτή την ασθένεια;

Σαρκοείδωση του πνεύμονα - τι είναι αυτό;

Φωτογραφία της σαρκοείδωσης του πνεύμονα

Τι είναι αυτό; Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι συστηματικός τύπος καλοήθους κοκκιωματώδους φλεγμονής στην οποία αναπτύσσονται κοκκιώματα επιθηλιοειδών κυττάρων στους πνεύμονες και στον λεμφικό ιστό. Αυτά οδηγούν σε δυστροφία, καταστροφή και σκλήρυνση του ιστού, στην οποία παρουσιάστηκε κοκκιωματώδης φλεγμονή.

Όπως μπορεί να φανεί, ο ορισμός της σαρκοείδωσης δεν είναι απολύτως σαφής: δεδομένου ότι βασίζεται σε κοκκιωματώδη φλεγμονή, τότε πρέπει να δοθεί η έννοια του κοκκιώματος.

Sarkoidoznaya κοκκιώματος - μια κεντρική ζώνη η οποία αποτελείται από επιθηλιοειδή κύτταρα, μακροφάγα και μια μικρή ποσότητα γιγαντιαία πολυπύρηνα κύτταρα, και μια περιφέρεια η οποία αποτελείται από μακροφάγα, λεμφοκύτταρα, ινοβλάστες, πλασματικών κυττάρων και των ινών κολλαγόνου.

Οι κύριοι "υποκινητές της φλεγμονής" με αλλεργικό συστατικό, ανάλογα με τον τύπο καθυστερημένης υπερευαισθησίας, είναι επιθηλιοειδή κύτταρα. Στην πραγματικότητα, η ζωή ενός κοκκιώματος είναι μια υποτονική ανοσολογική φλεγμονή με αποτέλεσμα την ίνωση και σκλήρυνση.

Αυτή η ασθένεια δεν κάνει τη διαφορά μεταξύ του φύλου: οι γυναίκες και οι άνδρες επηρεάζονται εξίσου. Ορισμένες διακυμάνσεις σχετίζονται με τη φυλή. Οι μαύροι επηρεάζονται συχνότερα από τον άσπρο πληθυσμό. Για παράδειγμα, στην Ιαπωνία, η συχνότητα εμφάνισης σαρκοείδωσης όλων των μορφών και εντοπισμάτων είναι πολύ χαμηλή, σε 3 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ανθρώπους, ενώ στην Ινδία το ποσοστό αυτό φτάνει τα 1000 κρούσματα ανά εκατομμύριο, δηλαδή το 0,1% του συνολικού πληθυσμού.

• Η σαρκοείδωση δεν είναι μεταδοτική ασθένεια.

Η όλη διαδικασία δεν είναι παρά μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση. Τώρα αποδεικνύεται ότι δεν υπάρχει καμία σχέση μεταξύ σαρκοείδωση και η φυματίωση, αλλά οι ειδικοί της φυματίωσης είναι πολύ έμπειρα σε σαρκοείδωση των πνευμόνων, καθώς αυτοί οι ασθενείς είναι αναγκαία, λόγω του «ύποπτες σκιές» για ακτινογραφίες και το πέρασμα των ακτίνων Χ, αναγκαστικά αποστέλλονται για phthisiatrician διαβούλευση.

Στην πραγματικότητα, τα κλινικά σημεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης εμφανίζονται μόνο όταν η κοκκιωματώδης αντίδραση αρχίζει να οδηγεί σε αλλαγή στη δομή των οργάνων. Ωστόσο, σχεδόν στις μισές περιπτώσεις, δεν έγινε διάγνωση in vivo.

Αυτό υποδηλώνει ότι η πνευμονική σαρκοείδωση τείνει να είναι ασυμπτωματική. Πώς εκδηλώνεται αυτή η ασθένεια εάν η φλεγμονώδης διαδικασία φτάσει σε κλινικά σημαντικό επίπεδο;

Η έκταση και τα συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, κατά τον ένα ή τον άλλο τρόπο, είναι παρόντα στο 80% όλων των ασθενών με σαρκοείδωση οποιουδήποτε εντοπισμού. Καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά, δημιουργήθηκαν διάφορες ταξινομήσεις της σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Στη χώρα μας υιοθετείται η ακόλουθη ταξινόμηση των σταδίων πνευμονικής αλλοίωσης:

1. Στο πρώτο στάδιο της ασθένειας εμφανίζεται πιο συχνά διμερείς διεύρυνση των λεμφαδένων των διαφορετικών εντοπισμού: στο μεσοθωράκιο, κοντά στους πνεύμονες και τους βρόγχους, τραχεία, στην διακλάδωση της σε δύο κύριες βρόγχους, και ούτω καθεξής. Τις περισσότερες φορές, αυτό είναι κλινικά συγκρίσιμο με το ντεμπούτο της νόσου, στο οποίο προσδιορίζονται οι αρχικές, λεμφαδένες και ζυμώδεις μορφές.
2. Η σαρκοείδωση του πνεύμονα 2 μοίρες ή το στάδιο 2, σε αντίθεση με την αρχική, εξαπλώνεται ή διαχέεται στον πνευμονικό ιστό. Παρουσιάζονται οι κυψελιδικές βλάβες και στο στάδιο αυτό υπάρχουν ήδη έντονες κλινικές εκδηλώσεις και συμπτώματα της νόσου.
3. Κατά τη διάρκεια του τρίτου σταδίου, ο ηλεκτρονόμος μεταφέρεται πλήρως από τους λεμφαδένες στον ιστό του πνεύμονα: οι λεμφαδένες είναι και πάλι κανονικού μεγέθους, αλλά στους πνεύμονες εμφανίζονται συσσωματώματα κοκκιωματώδους φλεγμονής. Εμφανίζεται το εμφύσημα, αυξάνεται η πνευμο-σκλήρυνση με σημεία περιοριστικής αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Σημείωση: υπάρχουν δύο μορφές αναπνευστικής ανεπάρκειας - αποφρακτική και περιοριστική. Στον πρώτο τύπο, οι πνεύμονες μπορούν να είναι εντελώς υγιείς, αλλά οι βρόγχοι, οι οποίοι τροφοδοτούν αέρα, δεν αντιμετωπίζουν και μειώνουν τον όγκο του αέρα λόγω της απόφραξης (στένωση ή σπασμός). Με περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια, ο αυλός των αεραγωγών είναι φυσιολογικός, αλλά στα πεδία των πνευμόνων υπάρχουν νησίδες "νεκρού" ιστού, για παράδειγμα εστίες πνευμονικής σκλήρυνσης. Είναι ο δεύτερος τύπος αναπνευστικής ανεπάρκειας, που είναι ήδη "τελικός" και δεν μπορεί να διορθωθεί, που αναπτύσσεται στη σαρκοείδωση.

Όπως με οποιαδήποτε χρόνια ασθένεια, η σαρκοείδωση των πνευμόνων μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες φάσεις. Πνευμονολόγοι και ανοσολόγοι διακρίνουν μια φάση ενεργητικής ανάπτυξης ή μια φάση επιδείνωσης της διαδικασίας, μια σταθερή κατάσταση και μια φάση παλινδρόμησης, η οποία κλινικά εκδηλώνεται με την αντίστροφη ανάπτυξη συμπτωμάτων.

Κατά κανόνα, η αντίστροφη ανάπτυξη της κοκκιωματώδους φλεγμονής σπάνια εκδηλώνεται με "πλήρη απορρόφηση". Συχνότερα υπάρχει σφράγιση, ίνωση ή εμφάνιση ασβεστοποιήσεων (ασβέστη) στους λεμφαδένες των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου.

Συμπτώματα πνευμονικής σαρκοείδωσης

Δεν υπάρχουν ειδικά συμπτώματα σαρκοείδωσης των πνευμόνων που θα μπορούσαν να κατευθύνουν άμεσα τη διαγνωστική σκέψη του γιατρού σε αυτήν την ασθένεια. Κατά την εξέταση των καταγγελιών και των τυποποιημένων συμπτωμάτων, γίνεται σαφές γιατί οι ασθενείς αυτοί, πρώτα απ 'όλα, πηγαίνουν στους γιατρούς της φυματίωσης. Όλες οι καταγγελίες είναι μη συγκεκριμένες, και συγκεκριμένα:

• αίσθημα κακουχίας, αδυναμία.
• μπορεί να εμφανιστεί χαμηλός πυρετός,
• εμφανίζονται νυχτερινοί ιδρώτες - αυτό το σύμπτωμα είναι πολύ χαρακτηριστικό για τη φυματίωση.
• υπάρχει κόπωση και μειωμένη απόδοση.
• ένα άτομο χάνει την όρεξή του και το σώμα του αρχίζει να χάνει το βάρος του.

Με αυτές τις πρώτες ενδείξεις, οποιοσδήποτε επαρκής γιατρός θα παραπέμπει τον ασθενή σε έναν φθισιατρικό και πρώτα σε μια φθοριογραφία, καθώς έτσι αρχίζει η φυματιώδης βλάβη στο σώμα. Σημείωση: δεν υπάρχει ακόμη ένα σύμπτωμα του βρογχοπνευμονικού συστήματος.

Όταν εμφανίζονται συμπτώματα σαρκοείδωσης των πνευμόνων, είναι επίσης δυνατό να "ράβουμε" αυτά σε οποιεσδήποτε ασθένειες. Για παράδειγμα, οι ασθενείς λαμβάνουν τις ακόλουθες καταγγελίες:

• πόνος στο στήθος.
• υπάρχει βήχας, ή ξηρός, ή με ελάχιστα πτύελα.
• κατά την έξαρση και εν μέσω της νόσου προσδιορίζεται η δύσπνοια - λόγω της στένωσης του όγκου του πνεύμονα από τη συμπίεση των λεμφογαγγλίων και στο τρίτο στάδιο λόγω της ανάπτυξης της πνευμονικής σκλήρυνσης.
• στους πνεύμονες, ακούγεται μια μεγάλη ποικιλία ξηρών, υγρών ράουλων διαφόρων μεγεθών.

Κατά κανόνα, στα τελευταία στάδια, τα σημάδια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων συνδυάζονται με εκδηλώσεις πνευμονικής καρδιάς ή την ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης και την εμφάνιση συμφόρησης στον μικρό κύκλο της κυκλοφορίας του αίματος. Ποιος είναι ο κίνδυνος μιας τέτοιας ανεπεξέργαστης και μακροχρόνιας διαδικασίας;

Κίνδυνος της σαρκοείδωσης των πνευμόνων και των μυωπών λεμφαδένων

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων μπορεί να είναι επικίνδυνη με τις ακόλουθες επιπλοκές:

• Η ανάπτυξη προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας με οδυνηρές επιθέσεις ασφυξίας.
• Με την προσκόλληση μιας δευτερογενούς λοίμωξης με την ανάπτυξη ειδικής φλεγμονής (για παράδειγμα, η πνευμονία μπορεί να εμφανιστεί στο υπόβαθρο της σαρκοείδωσης ή ακόμα και η φυματίωση μπορεί να αποκατασταθεί, η οποία «αισθάνεται μεγάλη» στο φόντο μιας διεστραμμένης ανοσοαπόκρισης.
• Η ανάπτυξη της "πνευμονικής καρδιάς". Ταυτόχρονα, υπάρχει πόνος στην καρδιά, οι φλέβες του αυχένα διογκώνονται, καθώς η ροή του αίματος στα δεξιά μέρη της καρδιάς είναι δύσκολη, το ήπαρ αυξάνεται. Στην περίπτωση πνευμονικής αποκαταστάσεως της καρδιάς ή "pulmonale cor", η αποτυχία αναπτύσσεται γρήγορα κατά μήκος ενός μεγάλου κύκλου κυκλοφορίας του αίματος.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις αυξάνεται η κοκκιωματώδης φλεγμονή και επηρεάζει τους παραθυρεοειδείς αδένες, οι οποίοι χάνουν την ικανότητα ρύθμισης του μεταβολισμού του ασβεστίου στο σώμα. Σε μια τέτοια περίπτωση, ο θάνατος συμβαίνει γρήγορα.

Τι είναι ένας "κυτταρικός πνεύμονας";

Ένα από τα πιο σοβαρά αποτελέσματα των επιπλοκών της σαρκοείδωσης είναι ο λεγόμενος "κυτταρικός πνεύμονας". Ο όρος αναπτύχθηκε πολύ πριν από την εισαγωγή τέτοιων συσκευών όπως τα κινητά τηλέφωνα και τα smartphones στην καθημερινή ζωή.

Ο «κυτταρικός πνεύμονας» είναι ένα παθολογικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό «χτένων» ή μικρών κοιλοτήτων, κυψελών του αέρα που έχουν πυκνούς τοιχώματα από ινώδη συνδετικό ιστό στον πνευμονικό ιστό. Το πάχος αυτών των τοίχων μπορεί να φτάσει τα 3 mm.

Με άλλα λόγια, αυτές οι κοιλότητες είναι ίχνη "εξουδετερωμένης" αυτοάνοσης φλεγμονής. Κανονικά, ο πνευμονικός ιστός είναι ένας "αναπνευστικός κυψελιδικός αφρός" και η "κηρήθρα" δεν είναι τίποτα περισσότερο από το κάρβουνο και τα κάρβουνα μιας πυροσβεσμένης φωτιάς. Αυτό το φαινόμενο διαγιγνώσκεται ακτινολογικά και η εμφάνισή του είναι ένα δυσμενή σήμα.

Αυτό σημαίνει ότι ο ασθενής μπορεί σύντομα να έχει σοβαρή πνευμονική ανεπάρκεια: σοβαρή δύσπνοια με την παραμικρή άσκηση, ένας τέτοιος ασθενής θα χρειαστεί συχνή παροχή οξυγόνου για να διευκολύνει την αναπνοή. Είναι σαφές ότι με έγκαιρη και σωστή θεραπεία δεν μπορεί να τεθεί το θέμα σε τέτοιες ακραίες συνθήκες.

Πολύ στη διάγνωση της σαρκοείδωσης

Όπως σαρκοείδωση πολύ παρόμοια με τη φυματίωση (και ακτίνων Χ, και κλινικά), και δεν υπάρχει καμία έκλυση του BC (βάκιλος του Koch, ή φυματίωσης βάκιλο) και είναι για τη φυματίωση (π.χ., tuberculoma), στη συνέχεια, διαδραματίζει τον κρίσιμο βιοψία και ιστολογική εξέταση του υλικού.

• Μόνο η απομόνωση του κοκκιώματος επιβεβαιώνει τη διάγνωση της σαρκοείδωσης.

Όλες οι άλλες μέθοδοι (ακτινογραφία θώρακος, αξονική τομογραφία των πνευμόνων και μεσοθωράκιο, ρουτίνα βιοχημικές και κλινικές αναλύσεις, spirography, μελέτη ανοσολογικών παραμέτρων, αναζήτηση εξωπνευμονική μορφές σπουδών σε ωτορινολαρυγγολόγο, νευρολόγο και έναν οφθαλμίατρο, βρογχοσκόπηση) επιτρέπουν αυθαίρετα πάρει κοντά στη διάγνωση, αλλά δεν έχει επιβεβαιωθεί του

Θεραπεία πνευμονικής σαρκοείδωσης, φαρμάκων και μεθόδων

Η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι μια μακροχρόνια άσκηση που θα διαρκέσει για πολλά χρόνια. Δεδομένου ότι ο σχηματισμός κοκκιωμάτων με τα γιγαντιαία κύτταρα Pirogov - Langkhans είναι μια αυτοάνοση διαδικασία, η κύρια γραμμή θεραπείας έχει ως στόχο την καταστολή της φλεγμονής. Ως εκ τούτου, όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα, καθώς και τα ανοσοκατασταλτικά και τα κυτταροστατικά χρησιμοποιούνται στη θεραπεία αυτής της νόσου.

Στην αρχή, όταν εντοπίζεται μια αλλοίωση των λεμφαδένων, ο ασθενής παρακολουθείται απλώς για παρατήρηση: άλλωστε, ένας σημαντικός αριθμός περιπτώσεων είναι ασυμπτωματικοί, υποκλινικοί. Μέσα σε έξι μήνες, ο ασθενής παρατηρείται και η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο με καταγγελίες ή με την πρόοδο εστιών φλεγμονής.

Κατά κανόνα, η θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων αρχίζει με την επιλογή της δόσης πρεδνιζόνης, και αρχικά δίδουν υψηλότερη δοσολογία και στη συνέχεια μειώνεται προοδευτικά 3-4 μήνες μετά τη θεραπεία.

Συχνά, οι ορμόνες συνδυάζονται με τη λήψη ΜΣΑΦ, για παράδειγμα, με βολταρένιο, ακετυλοσαλικυλικό οξύ. Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροτοξικά φάρμακα. Σε ορισμένες κλινικές, είναι προτιμότερο να εφαρμοστεί παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη με τη μορφή θεραπείας με έγχυση 1 γραμμάριο ανά ημέρα για 3 ημέρες. Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη.

• Για τη θεραπεία των προοδευτικών μορφών σαρκοείδωσης των πνευμόνων (εντούτοις, όπως και με τον άλλο εντοπισμό τους), χρησιμοποιούνται ανθελονοσιακά φάρμακα: delagil, plaquenil. Η επίδρασή τους οφείλεται στην επίδραση στην ανοσία των κυττάρων Τ.

Η πεντοξιφυλλίνη χρησιμοποιείται στη θεραπεία και φάρμακα που καταστέλλουν την παραγωγή παράγοντα νέκρωσης όγκων είναι μονοκλωνικά αντισώματα, όπως το infliximab. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μέθοδοι αποτοξίνωσης εξωσωματικού τύπου που είναι μοντέρνες στη δεκαετία του '90, όπως η πλασμαφαίρεση και η ηρεμοποίηση. Κατά τη διάρκεια των διαδικασιών, τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, τα αυτοαντισώματα και άλλοι επιβλαβείς παράγοντες απομακρύνονται από το αίμα.

Πολλοί έξυπνοι αναγνώστες έχουν ήδη καταλάβει ότι οι αρχές της θεραπείας των αυτοάνοσων νοσημάτων είναι οι ίδιες παντού: για παράδειγμα, αυτά τα φάρμακα (φυσικά, σε άλλες δοσολογίες) αντιμετωπίζουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας και τη σοβαρή ψωρίαση.

Πρόγνωση της θεραπείας

Δυστυχώς, η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση του πνεύμονα σε κάθε μεμονωμένο ασθενή, παρά το γεγονός ότι πρόκειται για μια καλοήθη νόσο, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί. Είναι γνωστό ότι ένα αρνητικό αποτέλεσμα της νόσου - στο 10% των ασθενών, και το 5% πεθαίνουν.

Το γεγονός είναι ότι η ορμονική θεραπεία δεν μπορεί να αλλάξει την πορεία της νόσου. Η παγκόσμια εμπειρία στη βέλτιστη δόση φαρμάκων δεν έχει συσσωρευτεί και η σαρκοείδωση μπορεί να προχωρήσει με οποιονδήποτε τρόπο: δεν συμμορφώνεται με τους νόμους.

Μόνο ένα πράγμα είναι γνωστό: η σαρκοείδωση των πνευμόνων, τα συμπτώματα των οποίων δεν ανιχνεύονται σε πρώιμο στάδιο και η θεραπεία διεξήχθη έγκαιρα, ικανοποιητικά και πλήρως - σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων, παρέχεται μια επίμονη, συχνά δια βίου, απαλλαγή.

Σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων είναι μια καλοήθης συστηματική ασθένεια που επηρεάζει τους μεσεγχυματικούς και τους λεμφοειδείς ιστούς. Τα κύρια συμπτώματα είναι: γενική αδυναμία, πυρετός, πόνος πίσω από το στέρνο, βήχας, δερματικό εξάνθημα. Η βρογχοσκόπηση, η CT και η ακτινογραφία θώρακα, διαγνωστική θωρακοσκόπηση χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση της σαρκοείδωσης. Είναι δυνατόν να απαλλαγείτε από τη νόσο με παρατεταμένη ανοσοκατασταλτική και ορμονική θεραπεία.

[simple_tooltip content = '] Πολλαπλές πνευμονικές αλλοιώσεις [/ simple_tooltip] συμβάλλουν στην ανάπτυξη χρόνιας αναπνευστικής ανεπάρκειας και άλλων συμπτωμάτων της νόσου. Στο τελευταίο στάδιο, τα διηθήματα καταστρέφονται, ο πνευμονικός ιστός αντικαθίσταται από ινώδη.

Τα αίτια της νόσου

Οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων και του VLHU δεν έχουν διευκρινιστεί. Καμία από τις προτεινόμενες υποθέσεις δεν έχει λάβει επίσημη επιβεβαίωση. Οι υποστηρικτές της μολυσματικής θεωρίας πιστεύουν ότι η σαρκοείδωση μπορεί να εμφανιστεί στο υπόβαθρο της σύφιλης, μυκητιασικών και παρασιτικών βλαβών του αναπνευστικού και του λεμφικού συστήματος. Ωστόσο, οι διαρκώς ανιχνευμένες περιπτώσεις μετάδοσης αυτής της νόσου κληρονομούνται υπέρ της γενετικής θεωρίας. Η ανάπτυξη της σαρκοείδωσης συνδέεται με την ακατάλληλη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος λόγω της παρατεταμένης έκθεσης του σώματος σε αλλεργιογόνα, βακτήρια, μύκητες και ιούς.

Έτσι, πιστεύεται ότι πολλές αιτίες που σχετίζονται με ανοσολογικές, βιοχημικές και γενετικές διαταραχές συμβάλλουν στην εμφάνιση σαρκοείδωσης. Η ασθένεια δεν θεωρείται μολυσματική, η μετάδοσή της από άρρωστο σε υγιή είναι αδύνατη.

Οι άνθρωποι ορισμένων επαγγελμάτων είναι ευάλωτοι στην εμφάνισή τους:

• των εργαζομένων στη βιομηχανία χημικών και γεωργικών προϊόντων,
• mail,
• πυροπροστασία,
• υγεία.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης σαρκοείδωσης αυξάνεται με μια συνήθεια όπως το κάπνισμα.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εμπλοκή πολλών οργάνων και συστημάτων στην παθολογική διαδικασία. Η πνευμονική μορφή στα πρώιμα στάδια προχωρεί με αλλοιώσεις των κυψελίδων, με την εμφάνιση κυψελίτιδας και πνευμονίτιδας. Στο μέλλον, τα κοκκιώματα εμφανίζονται στην υπεζωκοτική κοιλότητα, στους βρόγχους και στους περιφερειακούς λεμφαδένες. Στο τελευταίο στάδιο, το διήθημα μετατρέπεται σε θέση ίνωσης ή υαλώδη μάζα που δεν περιέχει κύτταρα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, υπάρχουν έντονα συμπτώματα αναπνευστικής ανεπάρκειας που σχετίζονται τόσο με βλάβη στον πνευμονικό ιστό όσο και με συμπίεση των βρόγχων αυξάνοντας το VLHU.

Τύποι πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η ασθένεια προχωρά σε τρία στάδια, καθένα από τα οποία έχει τα δικά της ακτινολογικά σημάδια.

1. Στο πρώτο στάδιο, σημειώνεται μια ασύμμετρη βλάβη των τραχεοβρογχικών και βρογχοπνευμονικών λεμφογαγγλίων.
2. Στο δεύτερο στάδιο, υπάρχει μια βλάβη των πνευμονικών κυψελίδων με το σχηματισμό διηθήσεων.
3. Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση υγιούς ινώδους ιστού, την εμφάνιση εμφυσήματος και πνευμο-σκλήρυνσης.

Από τη φύση της κλινικής εικόνας, η σαρκοείδωση χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

• νίκη VLU,
• πνευμονική διείσδυση
• μικτές και γενικευμένες μορφές που χαρακτηρίζονται από βλάβες αρκετών εσωτερικών οργάνων.

Από τη φύση της πορείας της νόσου μπορεί να είναι οξεία, σταθεροποιημένη και επιδοκιμασία. Η παλινδρόμηση της παθολογικής διαδικασίας χαρακτηρίζεται από συμπίεση, καταστροφή ή ασβεστοποίηση των κοκκιωμάτων στους λεμφαδένες και τους πνεύμονες. Σύμφωνα με την ταχύτητα ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές σαρκοείδωσης: καθυστερημένες, χρόνιες, προοδευτικές, αποτυχημένες.

Η ασθένεια δεν περνά χωρίς συνέπειες.

Μετά την ολοκλήρωση του τρίτου σταδίου, μπορούν να παρατηρηθούν επιπλοκές όπως το εμφύσημα, η εξιδρωτική πλευρίτιδα, η πνευμονική ίνωση και η πνευμονική σκλήρυνση.

Η κλινική εικόνα της νόσου

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και ο VLHU, κατά κανόνα, δεν έχουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Στα πρώτα στάδια εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα: γενική αδυναμία, απώλεια βάρους, πυρετός, αυξημένη εφίδρωση, αϋπνία. Η ήττα των λεμφογαγγλίων είναι ασυμπτωματική, οι πόνες πίσω από το στέρνο, ο βήχας, ο πόνος στους μύες και τους αρθρώσεις, παρατηρούνται εξαιρετικά σπάνια παραμέλησεις του δέρματος [/ simple_tooltip]. Όταν χτυπάμε, υπάρχει μια συμμετρική αύξηση στις ρίζες των πνευμόνων. Η μεσοθωρακική πνευμονική σαρκοείδωση οδηγεί σε δύσπνοια, βήχα, πόνο πίσω από το στέρνο. Εμφανίζονται ξηρές και υγρές λεκάνες. Αργότερα, προστίθενται συμπτώματα βλάβης σε άλλα όργανα και συστήματα: τους σιελογόνους αδένες, το δέρμα, τα οστά και τους μακρινούς λεμφαδένες. Η πνευμονική σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από την παρουσία σημείων αναπνευστικής ανεπάρκειας, υγρού βήχα, πόνου στις αρθρώσεις. Το τρίτο στάδιο της νόσου μπορεί να περιπλέκεται από την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.

Οι συχνότερες επιπλοκές της σαρκοείδωσης είναι: απόφραξη των βρόγχων, εμφύσημα, οξεία αναπνευστική και καρδιακή ανεπάρκεια. Η ασθένεια δημιουργεί ιδανικές συνθήκες για την ανάπτυξη της φυματίωσης και άλλων λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος. Σε 5% των περιπτώσεων, η διαδικασία αποσάθρωσης κοκκιωδών σαρκοειδών συνοδεύεται από την ανάπτυξη πνευμονικής σκλήρυνσης. Μια πιο επικίνδυνη επιπλοκή είναι η ήττα των παραθυρεοειδών αδένων, συμβάλλοντας στη συσσώρευση ασβεστίου στο σώμα. Χωρίς θεραπεία, αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η σαρκοείδωση των οφθαλμών συμβάλλει στην πλήρη απώλεια της όρασης.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει έρευνα εργαστηρίου και υλικού. Ο πλήρης αριθμός αίματος αντικατοπτρίζει τη μέτρια λευκοκυττάρωση, την αύξηση του ESR, την ηωσινοφιλία και τη μονοκυττάρωση. Οι αλλαγές στη σύνθεση του αίματος δείχνουν την ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας. Στα πρώτα στάδια, το επίπεδο των α- και β-σφαιρινών αυξάνεται, και στα μεταγενέστερα στάδια γ-σφαιρίνες. Οι μεταβολές στον πνεύμονα και τους λεμφικούς ιστούς ανιχνεύονται με ακτινογραφία, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία του θώρακα. Η εικόνα δείχνει σαφώς τον σχηματισμό όγκων στις πνευμονικές ρίζες, αύξηση των VLHU, εστιακές αλλοιώσεις (ίνωση, εμφύσημα, κίρρωση). Στις μισές περιπτώσεις, η αντίδραση του Kveim είναι θετική. Μετά από υποδόρια χορήγηση του αντιγόνου σαρκοείδους παρατηρείται ερυθρότητα του σημείου της ένεσης.

Η βρογχοσκόπηση επιτρέπει την ανίχνευση άμεσων και έμμεσων σημείων σαρκοείδωσης των πνευμόνων: αγγειοδιαστολή, διόγκωση των λεμφαδένων στην περιοχή της διχρωμίας, ατροφική βρογχίτιδα, κοκκιωμάτωση των βλεννογόνων των βρόγχων. Η ιστολογική εξέταση είναι η πιο ενημερωτική μέθοδος διάγνωσης μιας νόσου. Το υλικό για ανάλυση λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, της θωρακικής διάτρησης ή της βιοψίας του πνεύμονα. Στο δείγμα ανιχνεύονται επιχρίσματα επιθήλιο, δεν υπάρχει νέκρωση και εκτεταμένη φλεγμονή.

Τρόποι αντιμετώπισης της νόσου

Δεδομένου ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια υποχωρεί αυθόρμητα, προτιμούνται τα τακτικά παρατηρητικά στα πρώιμα στάδια. Η ανάλυση των αποτελεσμάτων της έρευνας επιτρέπει στον γιατρό να επιλέξει ένα αποτελεσματικό θεραπευτικό σχήμα και να προβλέψει την περαιτέρω εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας. Οι ενδείξεις για φαρμακευτική θεραπεία είναι: μια προοδευτική μορφή σαρκοείδωσης, γενικευμένων και μικτών τύπων της, πολλαπλές βλάβες του πνευμονικού ιστού.

Η πορεία της θεραπείας περιλαμβάνει τη χρήση στεροειδών (πρεδνιζολόνη), αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, ανοσοκατασταλτικών, αντιοξειδωτικών. Διαρκεί τουλάχιστον 6 μήνες, οι τύποι και οι δοσολογίες φαρμάκων επιλέγονται από τον θεράποντα ιατρό. Συνήθως ξεκινούν με τις μέγιστες δόσεις, μειώνοντας σταδιακά τις ελάχιστες αποτελεσματικές δόσεις. Εάν είστε υπερευαίσθητος στην πρεδνιζολόνη, αντικαθίσταται από φάρμακα γλυκοκορτικοειδών, τα οποία χορηγούνται σε διαλείπουσες θεραπείες. Η ορμονική θεραπεία πρέπει να συνδυάζεται με μια δίαιτα πρωτεΐνης, λαμβάνοντας φάρμακα καλίου και αναβολικά στεροειδή.

Η θεραπεία με στεροειδή εναλλάσσεται με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Ο ασθενής πρέπει να παρίσταται τακτικά σε έναν φθισιολόγο και να εξετάζεται. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση χωρίζονται σε 2 ομάδες: άτομα με ενεργό παθολογική παθολογική διαδικασία και ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία. Ένα άτομο βρίσκεται στο ιατρείο για 2-5 χρόνια.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και η VLHU διαφέρουν σε σχετικά καλοήθη πορεία. Πολύ συχνά, είναι ασυμπτωματική, σε 30% των περιπτώσεων η ασθένεια είναι επιρρεπής σε αυθόρμητη παλινδρόμηση. Σοβαρή σαρκοείδωση παρατηρείται σε κάθε 10 ασθενείς. Με γενικευμένες μορφές, ο θάνατος είναι πιθανός. Δεδομένου ότι τα αίτια της σαρκοείδωσης δεν είναι σαφή, δεν έχουν αναπτυχθεί ειδικά προληπτικά μέτρα. Η μείωση του κινδύνου εμφάνισης της ασθένειας επιτρέπει τον αποκλεισμό των παραγόντων προκάλεσης και την εξομάλυνση της ανοσίας.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "πνευμονική σαρκοείδωση" cnt = "8" col = "2" shls = "true"]