Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι συστηματική και καλοήθης συσσώρευση φλεγμονωδών κυττάρων (λεμφοκύτταρα και φαγοκύτταρα), με σχηματισμό κοκκιωμάτων (οζιδίων), με άγνωστη αιτία εμφάνισης.

Κυρίως ασθενή ηλικιακή ομάδα 20 - 45 ετών, η πλειοψηφία - γυναίκες. Η συχνότητα και η κλίμακα αυτής της διαταραχής ταιριάζουν στο πλαίσιο - 40 διαγνωσθείσες περιπτώσεις ανά 100 000 (σύμφωνα με δεδομένα στην ΕΕ). Η Ανατολική Ασία είναι η λιγότερο διαδεδομένη, με εξαίρεση την Ινδία, όπου ο αριθμός των ασθενών με αυτή τη διαταραχή είναι 65 ανά 100 000. Είναι λιγότερο συχνή στα παιδιά και στους ηλικιωμένους.

Τα πιο κοινά παθογόνα κοκκίωμα είναι στους πνεύμονες διακεκριμένων εθνοτικών ομάδων, για παράδειγμα, Αφροαμερικανοί, Ιρλανδοί, Γερμανοί, Ασιάτες και Πουέρτο Ριάνες. Στη Ρωσία, η συχνότητα διανομής 3 ανά 100.000 άτομα.

Τι είναι αυτό;

Η σαρκοείδωση είναι μια φλεγμονώδης νόσος στην οποία πολλά όργανα και συστήματα μπορούν να επηρεαστούν (ιδιαίτερα οι πνεύμονες), που χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων στους προσβεβλημένους ιστούς (αυτό είναι ένα από τα διαγνωστικά σημεία της νόσου, που ανιχνεύεται με μικροσκοπική εξέταση, περιορισμένες φλεγμονώδεις εστίες διαφόρων μεγεθών). Οι πιο συχνά επηρεασμένοι λεμφαδένες, πνεύμονες, συκώτι, σπλήνα, λιγότερο συχνά δέρμα, οστά, όργανο για τα μάτια κ.λπ.

Αιτίες ανάπτυξης

Πολύ περίεργα, οι πραγματικές αιτίες της σαρκοείδωσης είναι ακόμα άγνωστες. Μερικοί επιστήμονες θεωρούν ότι η ασθένεια είναι γενετική, άλλοι ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων οφείλεται σε μειωμένη λειτουργία του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν επίσης προτάσεις ότι η αιτία της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι μια βιοχημική διαταραχή στο σώμα. Αλλά αυτή τη στιγμή η πλειοψηφία των επιστημόνων είναι της γνώμης ότι ο συνδυασμός των παραπάνω παραγόντων είναι η αιτία των πνευμόνων σαρκοείδωση, αν και καμία δεν προβάλλει τη θεωρία δεν επιβεβαιώνει τη φύση της προέλευσης της νόσου.

Οι επιστήμονες που μελετούν μολυσματικές ασθένειες, γίνεται η παραδοχή ότι οι απλούστερες, capsulatums Histoplasma, σπειροχαίτες, μύκητες, μυκοβακτηρίδια και άλλους μικροοργανισμούς είναι παθογόνα της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Εκτός από τους ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της νόσου. Έτσι, σήμερα, υποτίθεται ότι η πνευμονική σαρκοείδωση γένεση polietiologichesky σχετίζεται με βιοχημικές, μορφολογικές, ανοσολογική διαταραχή και γενετική πτυχές.

Η συχνότητα παρατηρείται σε άτομα ορισμένων επαγγελμάτων: φωτιά (λόγω της αυξημένης έκθεσης σε τοξικά ή μολυσματικά), μηχανικοί, ναύτες, μυλωνάδες, γεωργικών εργατών, οι ταχυδρομικοί υπάλληλοι, οι εργαζόμενοι της χημικής βιομηχανίας και της υγειονομικής περίθαλψης. Επίσης, παρατηρείται σαρκοείδωση των πνευμόνων σε άτομα με εθισμό στον καπνό. Η παρουσία αλλεργικής αντίδρασης σε ορισμένες ουσίες που ο οργανισμός θεωρείται ξένος εξαιτίας της εξασθενισμένης ανοσοαντιδραστικότητας δεν αποκλείει την ανάπτυξη πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Ο καταρράκτης κυτοκίνης προκαλεί κοκκίωμα σαρκοειδούς. Μπορούν να σχηματιστούν σε διάφορα όργανα και επίσης να αποτελούνται από μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων.

Πριν από μερικές δεκαετίες, υπήρχε η υπόθεση ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι μια μορφή φυματίωσης που προκαλείται από εξασθενημένα μυκοβακτηρίδια. Ωστόσο, σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, διαπιστώνεται ότι πρόκειται για διαφορετικές ασθένειες.

Ταξινόμηση

Με βάση τα δεδομένα των ακτίνων Χ που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, υπάρχουν τρία στάδια και οι αντίστοιχες μορφές.

• Το στάδιο Ι (αντιστοιχεί στην αρχική μορφή ενδορραχιακής λεμφοκυττάρωσης της σαρκοείδωσης) είναι διμερής, συνηθέστερα μια ασύμμετρη αύξηση στους βρογχοπνευμονικούς, λιγότερο συχνά τραχεοβρογχικούς, διχαλωτικούς και παρατραχειακούς λεμφαδένες.
• Στάδιο ΙΙ (αντιστοιχεί στην μεσοθωρακική-πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - διμερής διάδοση (στρατιωτική, εστιακή), διήθηση του ιστού του πνεύμονα και βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.
• Το στάδιο ΙΙΙ (αντιστοιχεί στην πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - έντονη πνευμονική ίνωση (ίνωση) του πνευμονικού ιστού, απουσιάζει η αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, ο σχηματισμός συρρέων συσσωματωμάτων συμβαίνει ενάντια στο υπόβαθρο της αυξανόμενης πνευμο-σκλήρυνσης και εμφυσήματος.

Σύμφωνα με τις κοινές κλινικές ακτινολογικές μορφές και τον εντοπισμό, διακρίνεται η σαρκοείδωση:

• Οι ενδορραχιακοί λεμφαδένες (VLHU)
• Πνεύμονες και VLU
• Λεμφαδένες
• Πνεύμονες
• Αναπνευστικό σύστημα, σε συνδυασμό με βλάβες σε άλλα όργανα
• Γενικευμένη με πολλαπλές βλάβες οργάνων

Κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, διακρίνεται η ενεργή φάση (ή οξεία φάση), η φάση σταθεροποίησης και η αντίστροφη φάση ανάπτυξης (παλινδρόμηση, ύφεση της διαδικασίας). Η αντίστροφη εξέλιξη μπορεί να χαρακτηρίζεται από επαναρρόφηση, συμπύκνωση και λιγότερο συχνά με ασβεστοποίηση κοκκιωμάτων σαρκοειδούς στον πνευμονικό ιστό και τους λεμφαδένες.

Σύμφωνα με το ρυθμό αύξησης των μεταβολών, μπορεί να παρατηρηθεί η αποτυχημένη, καθυστερημένη, προοδευτική ή χρόνια φύση της εξέλιξης της σαρκοείδωσης. Οι συνέπειες της έκβασης της σαρκοείδωσης μετά από σταθεροποίηση ή θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνουν: πνευμο-σκλήρυνση, εμφύσημα διάχυσης ή διόγκωσης, κολπική πλευρίτιδα, ριζική ίνωση με ασβεστοποίηση ή έλλειψη ασβεστοποίησης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Συμπτώματα και πρώτες ενδείξεις

Για την ανάπτυξη της πνευμονικής σαρκοείδωσης, τα συμπτώματα ενός μη ειδικού τύπου είναι χαρακτηριστικά. Αυτά περιλαμβάνουν ειδικότερα:

1. Αλλοίωση.
2. Ανήσυχος.
3. Κούραση;
4. Γενική αδυναμία.
5. Απώλεια βάρους.
6. Απώλεια της όρεξης.
7. Πυρετός.
8. Διαταραχές ύπνου.
9. Νυκτερινοί ιδρώτες.

Η ενδοκράνια (λεμφοκυπριακή) μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται για τους μισούς ασθενείς με την απουσία οποιωνδήποτε συμπτωμάτων. Εν τω μεταξύ, το άλλο μισό τείνει να επισημάνει τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Αδυναμία;
2. Έντονες αισθήσεις στο στήθος.
3. Πόνος στις αρθρώσεις.
4. Δύσπνοια;
5. Συριγμός;
6. Βήχας.
7. Αύξηση της θερμοκρασίας.
8. Η εμφάνιση του ερυθήματος nodosum (φλεγμονή των υποδόριων λιπών και δερματικών αγγείων).
9. Η κρουστά (η μελέτη των πνευμόνων με τη μορφή κρουστών) καθορίζει τη διεύρυνση των ριζών των πνευμόνων.

Όσον αφορά την πορεία μιας τέτοιας μορφής σαρκοείδωσης ως πνευμονική μορφή μεσοπνεύματος, χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Βήχας.
2. Δύσπνοια;
3. Πόνος στο στήθος.
4. Auscultation (ακούγοντας ήχο χαρακτηριστικά φαινόμενα στην πληγείσα περιοχή) ανιχνεύει crepitations (χαρακτηριστική «τραγανή» ήχο), τα διάσπαρτα υγρό και ξηρό ρόγχους.
5. Η παρουσία εξωπνευμονικών εκδηλώσεων της νόσου με τη μορφή βλάβης στα μάτια, το δέρμα, τους λεμφαδένες, τα οστά (με τη μορφή του συμπτώματος Morozov-Yunling), τη βλάβη στους σιελογόνους παρωτίτιδους αδένες (με τη μορφή του συμπτώματος Herford).

Επιπλοκές

Οι πιο κοινές συνέπειες της νόσου περιλαμβάνουν την ανάπτυξη της αναπνευστικής ανεπάρκειας, πνευμονική καρδιοπάθεια, πνευμονικό εμφύσημα (αυξημένη ελαφρότητα του πνευμονικού ιστού), βρογχική απόφραξη.

Λόγω του σχηματισμού κοκκιωμάτων σε σαρκοείδωση, υπάρχει μια παθολογία από την πλευρά των οργάνων στα οποία εμφανίζονται (αν το κοκκίωμα επηρεάζει τους παραθυρεοειδείς αδένες, ο μεταβολισμός του ασβεστίου διαταράσσεται στο σώμα, σχηματίζεται υπερπαραθυρεοειδισμός, από τον οποίο οι ασθενείς πεθαίνουν). Στο πλαίσιο μιας εξασθενημένης ανοσίας μπορούν να ενταχθούν άλλες μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση).

Διαγνωστικά

Χωρίς ακριβή ανάλυση, είναι αδύνατο να ταξινομηθεί σαφώς η ασθένεια ως σαρκοείδωση.

Πολλά σημάδια καθιστούν αυτή την ασθένεια παρόμοια με τη φυματίωση, επομένως είναι απαραίτητη η προσεκτική διάγνωση για τη διάγνωση.

1. Δημοσκόπηση - μειωμένη εργασιακή ικανότητα, λήθαργος, αδυναμία, ξηρός βήχας, δυσφορία στο στήθος, πόνος στις αρθρώσεις, θολή όραση, δυσκολία στην αναπνοή.
2. Auscultation - σκληρή αναπνοή, ξηρή ράλι. Αρρυθμία;
3. Έλεγχος αίματος - αυξημένο ΕΣΕ, λευκοπενία, λεμφοπενία, υπερασβεστιαιμία.
4. Ακτινογραφία και CT - προσδιορίζεται από το σύμπτωμα του «παγωμένου γυαλιού», το σύνδρομο διάχυσης του πνεύμονα, τη ίνωση, τη συμπτωματολογία του πνευμονικού ιστού.

Χρησιμοποιούνται επίσης και άλλες συσκευές. Ένα βρογχοσκόπιο που μοιάζει με ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα και εισάγεται στους πνεύμονες για εξέταση και δειγματοληψία ιστού θεωρείται αποτελεσματικό. Λόγω ορισμένων περιστάσεων, η βιοψία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανάλυση ιστών σε κυτταρικό επίπεδο. Η διαδικασία διεξάγεται υπό τη δράση ενός αναισθητικού, επομένως είναι πρακτικά αόρατη στον ασθενή. Μια λεπτή βελόνα πιέζει ένα κομμάτι φλεγμονώδους ιστού για μετέπειτα διάγνωση.

Πώς να θεραπεύετε τη σαρκοείδωση των πνευμόνων

Η θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων βασίζεται στη χρήση ορμονικών παρασκευασμάτων κορτικοστεροειδών. Τα αποτελέσματά τους στην ασθένεια είναι τα εξής:

• η αποδυνάμωση της διεστραμμένης αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος.
• εμπόδιο στην ανάπτυξη νέων κοκκιωμάτων.
• αντισηπτική δράση.

Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση όσον αφορά τη χρήση κορτικοστεροειδών στη σαρκοείδωση των πνευμόνων:

• Πότε να αρχίσει η θεραπεία?
• πόσο καιρό να δαπανήσει τη θεραπεία?
• ποιες θα πρέπει να είναι οι αρχικές δόσεις και οι δόσεις συντήρησης.

Μία περισσότερο ή λιγότερο καθιερωμένη ιατρική άποψη σχετικά με τη χορήγηση κορτικοστεροειδών για πνευμονική σαρκοείδωση είναι ότι μπορούν να συνταγογραφηθούν ορμονικά παρασκευάσματα εάν τα ακτινολογικά σημάδια της σαρκοείδωσης δεν εξαφανιστούν μέσα σε 3-6 μήνες (ανεξάρτητα από τις κλινικές εκδηλώσεις). Τέτοιες περίοδοι αναμονής διατηρούνται επειδή σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια μπορεί να υποχωρήσει (αντίστροφη ανάπτυξη) χωρίς ιατρικές συνταγές. Επομένως, με βάση την κατάσταση ενός συγκεκριμένου ασθενούς, είναι δυνατόν να περιοριστούμε σε κλινική εξέταση (ο ορισμός του ασθενούς είναι καταχωρημένος) και η παρατήρηση της κατάστασης των πνευμόνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία αρχίζει με το διορισμό της πρεδνιζόνης. Στη συνέχεια, συνδυάστε εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή και για ενδοφλέβια χορήγηση. Μακροχρόνια θεραπεία - για παράδειγμα, τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή μπορούν να συνταγογραφηθούν έως και 15 μήνες. Υπήρξαν περιπτώσεις όπου τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή ήταν αποτελεσματικά στα στάδια 1-3, ακόμη και χωρίς ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή, τόσο οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου όσο και οι παθολογικές αλλαγές στις εικόνες ακτίνων Χ εξαφανίστηκαν.

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση εκτός από τους πνεύμονες επηρεάζει άλλα όργανα, το γεγονός αυτό πρέπει επίσης να καθοδηγείται από ιατρικούς διορισμούς.

Εκτός από τα ορμονικά φάρμακα, απαιτείται άλλη θεραπεία:

• αντιβιοτικά ευρέως φάσματος - για προφύλαξη και άμεση απειλή δευτερογενούς πνευμονίας λόγω μόλυνσης.
• όταν επιβεβαιώνεται η ιική φύση των δευτερογενών βλαβών των πνευμόνων στη σαρκοείδωση, αντιιικά φάρμακα.
• με την ανάπτυξη συμφόρησης στο κυκλοφορικό σύστημα των πνευμόνων - φαρμάκων που μειώνουν την πνευμονική υπέρταση (διουρητικά και ούτω καθεξής).
• ενισχυτικά μέσα - πρώτα από όλα, σύμπλοκα βιταμινών που βελτιώνουν το μεταβολισμό του πνευμονικού ιστού συμβάλλουν στην εξομάλυνση των ανοσολογικών αντιδράσεων που είναι χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης.
• θεραπεία οξυγόνου στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Συνιστάται να μην χρησιμοποιείτε τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο (γάλα, τυρί cottage) και να μην κάνετε ηλιοθεραπεία. Αυτές οι συστάσεις σχετίζονται με το γεγονός ότι στη σαρκοείδωση η ποσότητα του ασβεστίου στο αίμα μπορεί να αυξηθεί. Σε ένα ορισμένο επίπεδο, υπάρχει ο κίνδυνος σχηματισμού πέτρων (λίθων) στα νεφρά, την ουροδόχο κύστη και τη χοληδόχο κύστη.

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων συνδυάζεται συχνά με την ίδια βλάβη άλλων εσωτερικών οργάνων, είναι απαραίτητη η διαβούλευση και ο διορισμός των γειτονικών ειδικών.

Πρόληψη επιπλοκών της νόσου

Η πρόληψη των επιπλοκών της νόσου συνεπάγεται περιορισμό της επαφής με παράγοντες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν σαρκοείδωση. Πρώτα απ 'όλα, μιλάμε για περιβαλλοντικούς παράγοντες που μπορούν να εισέλθουν στο σώμα με εισπνεόμενο αέρα. Οι ασθενείς συμβουλεύονται να αερίζουν τακτικά το διαμέρισμα και να κάνουν υγρό καθαρισμό για να αποφευχθεί η σκόνη στον αέρα και ο σχηματισμός μούχλας. Επιπλέον, συνιστάται να αποφεύγεται η παρατεταμένη ηλιακά εγκαύματα και το στρες, καθώς οδηγούν σε διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα και στην εντατικοποίηση της ανάπτυξης των κοκκιωμάτων.

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν επίσης την αποφυγή υποθερμίας, καθώς αυτό μπορεί να συμβάλει στην προσκόλληση μιας βακτηριακής λοίμωξης. Αυτό οφείλεται στην υποβάθμιση του αερισμού και στην αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος στο σύνολό του. Εάν μια χρόνια λοίμωξη υπάρχει ήδη στο σώμα, τότε μετά από επιβεβαίωση της σαρκοείδωσης, είναι επιτακτική ανάγκη να επισκεφτείτε έναν γιατρό για να μάθετε πώς να διατηρήσετε την λοίμωξη πιο αποτελεσματική.

Λαϊκές συνταγές

Οι μαρτυρίες ασθενών μαρτυρούν τα οφέλη τους μόνο από την αρχή της νόσου. Απλές συνταγές από πρόπολη, λάδι, ginseng / rhodiola είναι δημοφιλείς. Πώς να χειριστείτε τη σαρκοείδωση με λαϊκές θεραπείες:

• Πάρτε 20 γραμμάρια πρόπολης για μισό ποτήρι βότκας, επιμείνετε σε ένα μπουκάλι σκούρο γυαλί για 2 εβδομάδες. Πίνετε 15-20 σταγόνες βάμματος για μισό ποτήρι ζεστό νερό τρεις φορές την ημέρα 1 ώρα πριν από τα γεύματα.
• Πάρτε πριν από τα γεύματα τρεις φορές την ημέρα 1 κουταλιά της σούπας. κουτάλι ηλιέλαιο (μη επεξεργασμένο), αναμειγνύεται με 1 κουταλιά της σούπας. με μια κουταλιά της βότκας. Κρατήστε τρία μαθήματα διάρκειας 10 ημερών, λαμβάνοντας διαλείμματα 5 ημερών, και στη συνέχεια επαναλάβετε.
• Κάθε μέρα, το πρωί και το απόγευμα, πίνετε 20-25 σταγόνες βάμματος του ginseng ή Rhodiola rosea για 15-20 ημέρες.

Ισχύς

Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν τα λιπαρά ψάρια, τα γαλακτοκομικά προϊόντα, τα τυριά, τα οποία αυξάνουν τη φλεγμονώδη διαδικασία και προκαλούν το σχηματισμό πέτρες στα νεφρά. Πρέπει να ξεχνάμε το οινόπνευμα, να περιορίσουμε τη χρήση των προϊόντων αλευριού, ζάχαρης, αλατιού. Η διατροφή απαιτείται με την κυριαρχία των πρωτεϊνικών πιάτων σε βρασμένη και στιβαρή μορφή. Η διατροφή για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων πρέπει να είναι συχνή, μικρές μερίδες. Είναι επιθυμητό να συμπεριληφθεί στο μενού:

• όσπρια ·
• θάμνος θάλασσας?
• ξηροί καρποί ·
• μέλι?
• μαύρη σταφίδα ·
• θάμνος θάλασσας?
• χειροβομβίδες.

Πρόβλεψη

Γενικά, η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση είναι υπό όρους ευνοϊκή. Ο θάνατος από επιπλοκές ή μη αναστρέψιμες μεταβολές στα όργανα καταγράφεται μόνο σε 3-5% των ασθενών (με νευροσαρκονίαση σε περίπου 10-12%). Στην πλειονότητα των περιπτώσεων (60-70%), είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση της νόσου κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή αυθόρμητα.

Οι δείκτες μιας δυσμενούς πρόγνωσης με σοβαρές συνέπειες είναι οι εξής:

• Ασθενή από την Αφρική.
• δυσμενής οικολογική κατάσταση ·
• μια μακρά περίοδο αύξησης της θερμοκρασίας (περισσότερο από ένα μήνα) κατά την έναρξη της νόσου.
• η ήττα αρκετών οργάνων και συστημάτων ταυτόχρονα (γενικευμένη μορφή) ·
• υποτροπή (επιστροφή οξέων συμπτωμάτων) μετά το πέρας της πορείας της θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Ανεξάρτητα από την παρουσία ή την απουσία αυτών των συμπτωμάτων, οι άνθρωποι που έχουν διαγνωσθεί με σαρκοείδωση τουλάχιστον μια φορά στη ζωή τους θα πρέπει να πάνε στο γιατρό τουλάχιστον μια φορά το χρόνο.

ASC Doctor - Ιστοσελίδα για την Πνευμονολογία

Ασθένειες των πνευμόνων, συμπτώματα και θεραπεία των αναπνευστικών οργάνων.

Σαρκοείδωση: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια που συμβαίνει ως αποτέλεσμα ενός συγκεκριμένου τύπου φλεγμονής. Μπορεί να εμφανιστεί σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο του σώματος, αλλά αρχίζει συχνότερα στους πνεύμονες ή τους λεμφαδένες.

Η αιτία της σαρκοείδωσης είναι άγνωστη. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά και να εξαφανιστεί. Σε πολλές περιπτώσεις, αναπτύσσεται σταδιακά και προκαλεί συμπτώματα, τα οποία στη συνέχεια προκύπτουν και στη συνέχεια μειώνονται, μερικές φορές καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου.

Καθώς προχωράει η σαρκοείδωση, μικροσκοπικές φλεγμονώδεις εστίες - κοκκίωμα - εμφανίζονται στους προσβεβλημένους ιστούς. Στις περισσότερες περιπτώσεις εξαφανίζονται αυθόρμητα ή υπό την επίδραση της θεραπείας. Εάν το κοκκίωμα δεν απορροφηθεί, στη θέση του σχηματίζει ιστό ουλής.

Η σαρκοείδωση μελετήθηκε για πρώτη φορά πριν από έναν αιώνα από δύο δερματολόγους, τον Hutchinson και τον Beck. Αρχικά, η ασθένεια ονομάστηκε "ασθένεια του Hutchinson" ή "ασθένεια Bénier-Beck-Schaumann". Στη συνέχεια, ο Δρ. Beck έγραψε τον όρο "σαρκοείδωση", που προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις "σάρκα" και "σαν". Αυτό το όνομα περιγράφει το δερματικό εξάνθημα που συχνά προκαλείται από την ασθένεια.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται ξαφνικά χωρίς προφανή λόγο. Οι επιστήμονες θεωρούν αρκετές υποθέσεις της εμφάνισής του:

1. Λοιμώδης. Αυτός ο παράγοντας θεωρείται ως έναυσμα για την ανάπτυξη της νόσου. Η συνεχής παρουσία αντιγόνων μπορεί να προκαλέσει παραβίαση της παραγωγής φλεγμονωδών μεσολαβητών σε γενετικά προδιάθετους ανθρώπους. Ως σκανδάλες θεωρούνται μυκοβακτήρια, χλαμύδια, παθογόνα της νόσου Lyme, βακτήρια που ζουν στο δέρμα και στο έντερο. Οι ιοί της ηπατίτιδας C, ο έρπης, ο κυτταρομεγαλοϊός. Για την υποστήριξη αυτής της θεωρίας, γίνονται παρατηρήσεις σχετικά με τη μετάδοση της σαρκοείδωσης από ζώο σε ζώο στο πείραμα, καθώς και σε μεταμοσχεύσεις οργάνων στους ανθρώπους.
2. Οικολογικά. Τα κοκκία των πνευμόνων μπορούν να σχηματιστούν υπό την επίδραση της σκόνης αλουμινίου, βαρίου, βηρυλλίου, κοβαλτίου, χαλκού, χρυσού, μέταλλα σπανίων γαιών (λανθανίδες), τιτανίου και ζιρκονίου. Ο κίνδυνος της ασθένειας αυξάνεται με την επαφή με οργανική σκόνη, γεωργική εργασία, κατασκευή και εργασία με παιδιά. Έδειξε ότι είναι υψηλότερο σε επαφή με μούχλα και καπνό.
3. Μεροληψία. Μεταξύ των μελών της οικογένειας ενός ασθενούς με σαρκοείδωση, ο κίνδυνος να αρρωστήσετε είναι αρκετές φορές υψηλότερος από τον μέσο όρο. Ορισμένα γονίδια που είναι υπεύθυνα για οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου έχουν ήδη εντοπιστεί.

Η βάση της εξέλιξης της νόσου είναι μια αντίδραση υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου. Στο σώμα, οι αντιδράσεις της κυτταρικής ανοσίας καταστέλλονται. Στους πνεύμονες, αντίθετα, ενεργοποιείται η κυτταρική ανοσία - αυξάνεται ο αριθμός των κυψελιδικών μακροφάγων που παράγουν φλεγμονώδεις μεσολαβητές. Κάτω από τη δράση τους, ο ιστός του πνεύμονα έχει υποστεί βλάβη, σχηματίζονται κοκκιώματα. Παράγεται ένας μεγάλος αριθμός αντισωμάτων. Υπάρχουν στοιχεία για τη σύνθεση αντισωμάτων κατά της σαρκοείδωσης των κυττάρων.

Ποιος μπορεί να αρρωστήσει

Προηγουμένως, η σαρκοείδωση θεωρήθηκε μια σπάνια ασθένεια. Είναι πλέον γνωστό ότι αυτή η χρόνια ασθένεια συμβαίνει σε πολλούς ανθρώπους σε όλο τον κόσμο. Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μία από τις κύριες αιτίες της πνευμονικής ίνωσης.

Ο καθένας μπορεί να αρρωστήσει, ενήλικος ή παιδί. Ωστόσο, η ασθένεια για άγνωστο λόγο επηρεάζει συχνά τους εκπροσώπους της φυλής Negroid, ιδιαίτερα των γυναικών, καθώς και των Σκανδιναβών, των Γερμανών, των Ιρλανδών και των Πουέρτο Ριχάν.

Δεδομένου ότι η νόσος μπορεί να μην αναγνωρίζεται ή να διαγνωρίζεται σωστά, ο ακριβής αριθμός των ασθενών με σαρκοείδωση είναι άγνωστος. Πιστεύεται ότι η επίπτωση είναι περίπου 5 - 7 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς, και ο επιπολασμός είναι από 22 έως 47 ασθενείς ανά 100 χιλιάδες. Πολλοί ειδικοί πιστεύουν ότι στην πραγματικότητα η επίπτωση της νόσου είναι υψηλότερη.

Οι περισσότεροι άνθρωποι αρρωσταίνουν από την ηλικία των 20 έως 40 ετών. Η σαρκοείδωση είναι σπάνια σε άτομα ηλικίας κάτω των 10 ετών. Η υψηλή επικράτηση της νόσου παρατηρείται στις σκανδιναβικές χώρες και τη Βόρεια Αμερική.

Η νόσος συνήθως δεν παρεμβαίνει στο άτομο. Εντός 2 - 3 ετών σε 60 - 70% των περιπτώσεων εξαφανίζεται αυθόρμητα. Σε ένα τρίτο των ασθενών εμφανίζεται μη αναστρέψιμη βλάβη στον πνευμονικό ιστό, στο 10% της νόσου γίνεται χρόνια. Ακόμη και με μια μακρά πορεία της νόσου, οι ασθενείς μπορούν να οδηγήσουν μια φυσιολογική ζωή. Μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις με σοβαρή βλάβη της καρδιάς, του νευρικού συστήματος, του ήπατος ή των νεφρών μπορεί να προκαλέσει αρνητική έκβαση.

Η σαρκοείδωση δεν είναι όγκος. Δεν μεταδίδεται από άτομο σε άτομο μέσω καθημερινής ή σεξουαλικής επαφής.

Είναι πολύ δύσκολο να μαντέψουμε πώς θα αναπτυχθεί η ασθένεια. Πιστεύεται ότι εάν ένας ασθενής ασχολείται περισσότερο με γενικά συμπτώματα, όπως απώλεια βάρους ή αδιαθεσία, η πορεία της νόσου θα είναι ευκολότερη. Με την ήττα των πνευμόνων ή του δέρματος, μια μακρά και πιο δύσκολη διαδικασία είναι πιθανή.

Ταξινόμηση

Η ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων υποδηλώνει ότι η ασθένεια έχει διάφορες αιτίες. Ανάλογα με την τοποθεσία, διακρίνονται αυτές οι μορφές σαρκοείδωσης:

• κλασική με την κυριαρχία των βλαβών των πνευμόνων και των ιλαρίων λεμφαδένων.
• με κυριαρχία βλάβης σε άλλα όργανα.
• (πολλά όργανα και συστήματα υποφέρουν).

Τα χαρακτηριστικά της ροής διακρίνουν τις ακόλουθες επιλογές:

• με οξεία έναρξη (σύνδρομο Lefgren, Heerfordt-Waldenstrom).
• με σταδιακή έναρξη και χρονική πορεία.
• υποτροπή;
• σαρκοείδωση σε παιδιά κάτω των 6 ετών.
• δεν είναι θεραπεύσιμο (ανθεκτικό).

Ανάλογα με την ακτινογραφική εικόνα της βλάβης των οργάνων του θώρακα, διακρίνονται τα στάδια της νόσου:

1. Καμία αλλαγή (5% των περιπτώσεων).
2. Παθολογία των λεμφαδένων χωρίς πνευμονική βλάβη (50% των περιπτώσεων).
3. Βλάβη στους λεμφαδένες και στους πνεύμονες (30% των περιπτώσεων).
4. Μόνο βλάβη των πνευμόνων (15% των περιπτώσεων).
5. Μη αναστρέψιμη πνευμονική ίνωση (20% των περιπτώσεων).

Μια διαδοχική αλλαγή των σταδίων για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων δεν είναι χαρακτηριστική. Το στάδιο 1 δείχνει μόνο την απουσία αλλαγών στα όργανα του θώρακα, αλλά δεν αποκλείει τη σαρκοείδωση άλλων περιοχών.

• στένωση (μη αναστρέψιμη στένωση του αυλού) του βρόγχου.
• ατελεκτασία (κατάρρευση) της περιοχής των πνευμόνων.
• πνευμονική ανεπάρκεια.
• καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η διαδικασία στους πνεύμονες μπορεί να τελειώσει με το σχηματισμό πνευμονικής σκλήρυνσης, εμφυσήματος των πνευμόνων, ίνωσης (συμπύκνωσης) των ριζών.

Σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση των Νοσημάτων, η σαρκοείδωση αναφέρεται σε ασθένειες του αίματος, όργανα που σχηματίζουν αίμα και ορισμένες ανοσολογικές διαταραχές.

Σαρκοείδωση: συμπτώματα

Οι πρώτες εκδηλώσεις σαρκοείδωσης μπορεί να είναι η δύσπνοια και ο επίμονος βήχας. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει ξαφνικά με την εμφάνιση δερματικού εξανθήματος. Ο ασθενής μπορεί να διαταραχθεί από τα κόκκινα σημεία (ερύθημα nodosum) στο πρόσωπο, το δέρμα των ποδιών και των βραχιόνων, καθώς και φλεγμονή των ματιών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης είναι πιο γενικά. Πρόκειται για απώλεια βάρους, κόπωση, εφίδρωση τη νύχτα, πυρετό ή απλώς γενική κακουχία.

Εκτός από τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες, το ήπαρ, το δέρμα, η καρδιά, το νευρικό σύστημα και οι νεφροί επηρεάζονται συχνά. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν κοινά συμπτώματα της νόσου, μόνο σημεία βλάβης σε μεμονωμένα όργανα ή να μην παραπονούνται καθόλου. Οι εκδηλώσεις της νόσου ανιχνεύονται με ακτινογραφία των πνευμόνων. Επιπλέον, προσδιορίζεται η αύξηση των σιελογόνων, δακρυϊκών αδένων. Στο οστό ιστού μπορεί να σχηματίσει κύστεις - ένα στρογγυλεμένο κοίλο σχηματισμό.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι συνηθέστερη. Στο 90% των ασθενών με αυτή τη διάγνωση, υπάρχουν καταγγελίες για δύσπνοια και βήχα, ξηρές ή με πτυέια. Μερικές φορές υπάρχει πόνος και αίσθημα συμφόρησης στο στήθος. Πιστεύεται ότι η διαδικασία στους πνεύμονες αρχίζει με φλεγμονή των αναπνευστικών κυστιδίων - των κυψελίδων. Η αλλεολίτιδα είτε εξαφανίζεται αυθόρμητα είτε οδηγεί στο σχηματισμό κοκκιωμάτων. Ο σχηματισμός ουλώδους ιστού στο σημείο της φλεγμονής οδηγεί σε διαταραχή των πνευμόνων.

Τα μάτια επηρεάζονται περίπου στο ένα τρίτο των ασθενών, ειδικά στα παιδιά. Σχεδόν όλα τα μέρη του οργανοφωσικού συστήματος επηρεάζονται - βλέφαρα, κερατοειδής, σκληρός, αμφιβληστροειδής και φακός. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει ερυθρότητα των ματιών, σχίσιμο, και μερικές φορές απώλεια της όρασης.

Η σαρκοείδωση του δέρματος μοιάζει με μικρές ανυψωμένες κηλίδες στο δέρμα του προσώπου, με κοκκινωπό ή μωβ σκιά. Το δέρμα στα άκρα και στις γλουτιαίες περιοχές εμπλέκεται επίσης. Αυτό το σύμπτωμα καταγράφεται στο 20% των ασθενών και απαιτεί βιοψία.

Μια άλλη δερματική εκδήλωση της σαρκοείδωσης είναι το οζώδες ερύθημα. Έχει αντιδραστικό χαρακτήρα, δηλαδή, είναι μη ειδικό και προκύπτει ως απάντηση σε μια φλεγμονώδη αντίδραση. Αυτά είναι οδυνηρά κόμπους στο δέρμα των ποδιών, λιγότερο συχνά στο πρόσωπο και σε άλλες περιοχές του σώματος, τα οποία αρχικά είναι κόκκινα και μετά κίτρινα. Αυτό συμβαίνει συχνά πόνο και πρήξιμο του αστραγάλου, του αγκώνα, των αρθρώσεων του καρπού, των χεριών. Αυτά είναι σημάδια αρθρίτιδας.

Σε μερικούς ασθενείς, η σαρκοείδωση επηρεάζει το νευρικό σύστημα. Ένα από αυτά είναι η παράλυση του προσώπου. Η νευροσαρκονίδη εκδηλώνεται από ένα αίσθημα βαρύτητας στο πίσω μέρος του κεφαλιού, έναν πονοκέφαλο, επιδείνωση της μνήμης στα πρόσφατα γεγονότα, αδυναμία στα άκρα. Με το σχηματισμό μεγάλων αλλοιώσεων μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί.

Μερικές φορές η καρδιά ασχολείται με την ανάπτυξη διαταραχών του ρυθμού, την καρδιακή ανεπάρκεια. Πολλοί ασθενείς υποφέρουν από κατάθλιψη.

Ο σπλήνας μπορεί να μεγεθυνθεί. Η ήττα της συνοδεύεται από αιμορραγία, τάση συχνών μολυσματικών ασθενειών. Λιγότερο συνηθισμένα είναι τα όργανα της ΟΝΤ, η στοματική κοιλότητα, το ουρογεννητικό σύστημα, τα πεπτικά όργανα.

Όλα αυτά τα σημάδια μπορούν να εμφανιστούν και να εξαφανιστούν όλα αυτά τα χρόνια.

Διαγνωστικά

Η σαρκοείδωση επηρεάζει πολλά όργανα για το λόγο ότι για τη διάγνωση και τη θεραπεία της μπορεί να χρειαστεί η βοήθεια ειδικών διαφορετικών προφίλ. Οι ασθενείς αντιμετωπίζονται καλύτερα από έναν πνευμονολόγο ή από ένα εξειδικευμένο ιατρικό κέντρο που ασχολείται με τα προβλήματα αυτής της ασθένειας. Συχνά είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν καρδιολόγο, έναν ρευματολόγο, έναν δερματολόγο, έναν νευρολόγο και έναν οφθαλμίατρο. Μέχρι το 2003, όλοι οι ασθενείς με σαρκοείδωση παρακολουθούνταν από έναν φθισιολόγο και οι περισσότεροι έλαβαν θεραπεία κατά της φυματίωσης. Τώρα η πρακτική αυτή δεν πρέπει να χρησιμοποιηθεί.

Η προκαταρκτική διάγνωση βασίζεται στις ακόλουθες ερευνητικές μεθόδους:

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης απαιτεί τον αποκλεισμό παρόμοιων ασθενειών όπως:

• βηρύλλωση (βλάβη στο αναπνευστικό σύστημα κατά τη διάρκεια παρατεταμένης επαφής με το μεταλλικό βηρύλλιο).
• φυματίωση;
• αλλεργική κυψελίτιδα.
• μυκητιασικές λοιμώξεις.
• ρευματοειδής αρθρίτιδα.
• ρευματισμούς;
• κακοήθη όγκο των λεμφαδένων (λέμφωμα).

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες αλλαγές στις αναλύσεις και στις μελετητικές μελέτες αυτής της ασθένειας. Ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, ακτινογραφία των πνευμόνων, μελέτη της αναπνευστικής λειτουργίας.

Η ακτινογραφία του στήθους είναι χρήσιμη για την ανίχνευση μεταβολών στους πνεύμονες, καθώς και των μεσοθωρακικών λεμφαδένων. Πρόσφατα συμπληρώνεται συχνά με υπολογιστική τομογραφία του αναπνευστικού συστήματος. Τα δεδομένα πολυσωματικής υπολογιστικής τομογραφίας έχουν υψηλή διαγνωστική αξία. Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της νευροσαρκονιδίωσης και της καρδιακής βλάβης.

Ο ασθενής διαταράσσει συχνά την αναπνευστική λειτουργία, ειδικότερα, τη μειωμένη ικανότητα του πνεύμονα. Αυτό οφείλεται σε μείωση της αναπνευστικής επιφάνειας των κυψελίδων ως αποτέλεσμα φλεγμονωδών και ουλώδους αλλαγής στον πνευμονικό ιστό.

Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να ανιχνεύσουν σημάδια φλεγμονής: αύξηση του αριθμού λευκοκυττάρων και ESR. Με την ήττα της σπλήνας μειώνεται ο αριθμός των αιμοπεταλίων. Η περιεκτικότητα των γ-σφαιρινών και του ασβεστίου αυξάνεται. Σε περίπτωση μη φυσιολογικής ηπατικής λειτουργίας, είναι δυνατή η αύξηση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης, αμινοτρανσφερασών, αλκαλικής φωσφατάσης. Ο προσδιορισμός της λειτουργίας των νεφρών προσδιορίζεται από αίμα κρεατινίνης και άζωτο ουρίας. Σε μερικούς ασθενείς, μια σε βάθος μελέτη προσδιορίζεται από την αύξηση του επιπέδου του ενζύμου μετατροπής της αγγειοτενσίνης που τα κύτταρα εκκρίνουν με κοκκιώματα.

Πλήρης ανάλυση ούρων και ηλεκτροκαρδιογράφημα. Σε διαταραχές θερμού ρυθμού παρουσιάζεται ημερήσια παρακολούθηση ECG σύμφωνα με το Holter. Εάν ο σπλήνας είναι μεγεθυμένος, στον ασθενή αποδίδεται μαγνητικός συντονισμός ή υπολογιστική τομογραφία, όπου εντοπίζονται αρκετά συγκεκριμένες στρογγυλές εστίες.

Για τη διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης, χρησιμοποιούνται βρογχοσκόπηση και ανάλυση βρογχικού νερού πλυσίματος. Ο αριθμός των διαφορετικών κυττάρων προσδιορίζεται, αντικατοπτρίζοντας τις φλεγμονώδεις και ανοσολογικές διεργασίες στους πνεύμονες. Στη σαρκοείδωση, ανιχνεύεται μεγάλος αριθμός λευκοκυττάρων. Κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, εκτελείται βιοψία - αφαίρεση ενός μικρού τεμαχίου πνευμονικού ιστού. Με τη μικροσκοπική του ανάλυση επιβεβαιώνεται τελικά η διάγνωση της «σαρκοείδωσης των πνευμόνων».

Για να εντοπιστούν όλες οι εστίες σαρκοείδωσης στο σώμα, το γάλλιο μπορεί να χρησιμοποιηθεί με ένα ραδιενεργό χημικό στοιχείο. Το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως και συσσωρεύεται στις περιοχές φλεγμονής οποιασδήποτε προέλευσης. Μετά από 2 ημέρες, ο ασθενής σαρώνεται σε ειδική συσκευή. Οι ζώνες συσσώρευσης γάλλου υποδεικνύουν περιοχές φλεγμονώδους ιστού. Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η αδιάκριτη σύνδεση ενός ισότοπου στο επίκεντρο φλεγμονής οποιασδήποτε φύσης και όχι μόνο στη σαρκοείδωση.

Μία από τις πολλά υποσχόμενες ερευνητικές μεθόδους είναι ο διαζεοφαγικός υπερηχογράφος των ενδοθωρακικών λεμφαδένων με ταυτόχρονη βιοψία.

Εφαρμόζονται δερματικές δοκιμασίες φυματίωσης και εξέταση από οφθαλμίατρο.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρουσιάζεται μια οπτική θωρακοσκόπηση με τη βοήθεια βίντεο - εξέταση της υπεζωκοτικής κοιλότητας με τη χρήση ενδοσκοπικών τεχνικών και λήψη υλικού βιοψίας. Η ανοικτή χειρουργική είναι εξαιρετικά σπάνια

Σαρκοείδωση: θεραπεία

Σε πολλούς ασθενείς δεν απαιτείται θεραπεία της σαρκοείδωσης. Συχνά τα συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται αυθόρμητα.

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η διατήρηση της λειτουργίας των πνευμόνων και άλλων προσβεβλημένων οργάνων. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή, κυρίως πρεδνιζόνη. Εάν ο ασθενής παρουσιάζει ινώδεις (ουροδόχους) μεταβολές στους πνεύμονες, τότε δεν θα εξαφανιστούν.

Η ορμονική θεραπεία ξεκινά με συμπτώματα σοβαρής βλάβης στους πνεύμονες, την καρδιά, τα μάτια, το νευρικό σύστημα ή τα εσωτερικά όργανα. Η αποδοχή της πρεδνιζολόνης συνήθως γρήγορα οδηγεί σε βελτίωση της κατάστασης. Ωστόσο, μετά την ακύρωση των ορμονών, τα σημάδια της νόσου μπορεί να επιστρέψουν. Επομένως, μερικές φορές χρειάζονται αρκετά χρόνια θεραπείας, η οποία αρχίζει με την υποτροπή της νόσου ή την πρόληψή της.

Για την έγκαιρη προσαρμογή της θεραπείας, είναι σημαντικό να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό.

Η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες:

• διακυμάνσεις της διάθεσης;
• πρήξιμο.
• αύξηση βάρους.
• υπέρταση;
• σακχαρώδης διαβήτης.
• αυξημένη όρεξη.
• πόνος στο στομάχι?
• παθολογικά κατάγματα.
• ακμή και άλλα.

Ωστόσο, όταν συνταγογραφούνται χαμηλές δόσεις ορμονών, τα οφέλη της θεραπείας είναι μεγαλύτερα από τις πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες τους.

Ως μέρος σύνθετης θεραπείας μπορεί να συνταγογραφηθεί χλωροκίνη, μεθοτρεξάτη, άλφα-τοκοφερόλη, πεντοξυφυλλίνη. Παρουσιάζοντας αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας, για παράδειγμα, πλασμαφαίρεση.

Εάν η σαρκοείδωση είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί με ορμόνες, καθώς και βλάβη στο νευρικό σύστημα, συνιστάται η συνταγογράφηση του βιολογικού φαρμάκου infliximab (Remicade).

Το ερύθημα nodosum δεν αποτελεί ένδειξη για το διορισμό ορμονών. Παρέχεται υπό τη δράση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.

Με περιορισμένες αλλοιώσεις του δέρματος, μπορούν να χρησιμοποιηθούν κρέμες γλυκοκορτικοειδών. Μια κοινή διαδικασία απαιτεί συστηματική ορμονοθεραπεία.

Πολλοί ασθενείς με σαρκοείδωση οδηγούν σε φυσιολογική ζωή. Συνιστάται να σταματήσουν το κάπνισμα και να εξετάζονται τακτικά από γιατρό. Οι γυναίκες μπορούν να αντέξουν και να γεννήσουν ένα υγιές παιδί. Δυσκολίες με σύλληψη συμβαίνουν μόνο σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας με σοβαρή μορφή της νόσου.

Ορισμένοι ασθενείς έχουν ενδείξεις για τον προσδιορισμό της ομάδας αναπηρίας. Αυτό, ειδικότερα, αναπνευστική ανεπάρκεια, πνευμονική καρδιά, βλάβη στα μάτια, νευρικό σύστημα, νεφρά, καθώς και παρατεταμένη αναποτελεσματική θεραπεία με ορμόνες.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μια ασθένεια που ανήκει στην ομάδα καλοήθους συστηματικής κοκκιωμάτωσης που εμφανίζεται με βλάβη στους μεσεγχυματικούς και λεμφικούς ιστούς διαφόρων οργάνων, αλλά κυρίως στο αναπνευστικό σύστημα. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση ανησυχούν για αυξημένη αδυναμία και κόπωση, πυρετό, πόνο στο στήθος, βήχα, αρθραλγία, αλλοιώσεις του δέρματος. Στη διάγνωση της σαρκοείδωσης, η CT ακτινογραφία και θώρακα, η βρογχοσκόπηση, η βιοψία, η μεστινοσκόπηση ή η διαγνωστική θωρακοσκόπηση είναι κατατοπιστικές. Στη σαρκοείδωση, ενδείκνυται η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή ή ανοσοκατασταλτικά.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα (συνώνυμη με τη σαρκοείδωση του Beck, τη νόσο Bénier - Beck - Schaumann) είναι μια πολυσυστηματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό επιθηλιοειδών κοκκιωμάτων στους πνεύμονες και σε άλλα προσβεβλημένα όργανα. Η σαρκοείδωση είναι μια πρωτίστως νεαρή και μεσήλικη ασθένεια (ηλικίας 20-40 ετών), συνήθως γυναίκες. Η εθνοτική επικράτηση της σαρκοείδωσης είναι υψηλότερη μεταξύ των Αφροαμερικανών, των Ασιάτων, των Γερμανών, των Ιρλανδών, των Σκανδιναβών και των Πουέρτο Ριχάν. Σε 90% των περιπτώσεων, η σαρκοείδωση του αναπνευστικού συστήματος ανιχνεύεται με βλάβες των πνευμόνων, των βρογχοπνευμονικών, των τραχεοβρογχικών και των ενδοραχιακών λεμφαδένων. (12%) και σπλήνα (10%), νευρικό σύστημα (4-9%), παρωτίτιδα (48% - υποδόρια οζίδια, ερύθημα nodosum) (3% - αρθρίτιδα, πολλαπλές κύστεις των φαλάγγων των ποδιών και των χεριών), της καρδιάς (3%), των νεφρών (1% - νεφρολιθίαση, νεφροσκλήρωση) και άλλων οργάνων.

Αιτίες πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση του Beck είναι μια ασθένεια με ασαφή αιτιολογία. Καμία από τις θεωρίες που παρουσιάζονται δεν παρέχει αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τη φύση της προέλευσης της σαρκοείδωσης. Οι υποστηρικτές της μολυσματικής θεωρίας υποδηλώνουν ότι οι αιτιολογικοί παράγοντες της σαρκοείδωσης μπορεί να είναι μυκοβακτήρια, μύκητες, σπειροχαίτες, ιστοπλάσματα, πρωτόζωα και άλλοι μικροοργανισμοί. Υπάρχουν ερευνητικά δεδομένα βασισμένα σε παρατηρήσεις οικογενειακών περιστατικών της νόσου και υπέρ της γενετικής φύσης της σαρκοείδωσης. Μερικοί σύγχρονοι ερευνητές έχουν αποδώσει σαρκοείδωση σε μια διαταραχή στην ανοσολογική απάντηση του σώματος σε εξωγενείς (βακτήρια, ιούς, σκόνη, χημικά) ή ενδογενείς παράγοντες (αυτοάνοσες αντιδράσεις).

Έτσι, σήμερα υπάρχει λόγος να πιστεύουμε ότι η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια πολυεθολογικής γένεσης που σχετίζεται με ανοσολογικές, μορφολογικές, βιοχημικές διαταραχές και γενετικές πτυχές. Η σαρκοείδωση δεν εφαρμόζεται σε μεταδοτικές (δηλ. Λοιμώδεις) ασθένειες και δεν μεταδίδεται από τους φορείς της σε υγιείς ανθρώπους. Υπάρχει σαφής τάση στη συχνότητα εμφάνισης σαρκοείδωσης σε εκπροσώπους ορισμένων επαγγελμάτων: εργαζόμενοι στον τομέα της γεωργίας, χημικά εργοστάσια, υγειονομική περίθαλψη, ναυτικοί, ταχυδρομικοί εργάτες, αλεξιπτωτιστές, μηχανικοί, πυροσβέστες λόγω αυξημένων τοξικών ή μολυσματικών επιδράσεων, καθώς και σε καπνιστές.

Παθογένεια

Κατά κανόνα, η σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από μια πορεία πολλαπλών οργάνων. Η πνευμονική σαρκοείδωση αρχίζει με βλάβη στον κυψελιδικό ιστό και συνοδεύεται από την ανάπτυξη διάμεσης πνευμονίτιδας ή κυψελίτιδας, ακολουθούμενη από το σχηματισμό κοκκιωμάτων σαρκοειδούς στους υποπληθυσμούς και τους περιβρογχιακούς ιστούς, καθώς και στις διασωματικές σχισμές. Ακολούθως, το κοκκίωμα διασπάται είτε υφίσταται ινωτικές μεταβολές, μετατρέποντας την σε μάζα υαλώδους (υαλώδους) χωρίς κύτταρα. Με την πρόοδο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων αναπτύσσονται έντονες διαταραχές στην λειτουργία του αερισμού, συνήθως με περιοριστικό τρόπο. Όταν οι λεμφαδένες των βρογχικών τοιχωμάτων συνθλίβονται, αποφρακτικές διαταραχές και μερικές φορές είναι δυνατή η ανάπτυξη ζωνών υπερευαισθησίας και ατελεκτασίας.

Το μορφολογικό υπόστρωμα της σαρκοείδωσης είναι ο σχηματισμός πολλαπλών κοκκιωμάτων από επιτολιώδη και γιγαντιαία κύτταρα. Με εξωτερικές ομοιότητες με φυσαλιδωτά κοκκιώματα, η ανάπτυξη κακοήθης νέκρωσης και η παρουσία Mycobacterium tuberculosis σ 'αυτά δεν είναι χαρακτηριστική για τα οζίδια των σαρκοειδών. Καθώς μεγαλώνουν τα κοκκοειδή σαρκοειδή, συγχωνεύονται σε πολλαπλές μεγάλες και μικρές εστίες. Φόρος κοκκιωματώδους συσσώρευσης σε οποιοδήποτε όργανο παραβιάζει τη λειτουργία του και οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων σαρκοείδωσης. Το αποτέλεσμα της σαρκοείδωσης είναι η απορρόφηση κοκκιωμάτων ή ινωδών μεταβολών στο προσβεβλημένο όργανο.

Ταξινόμηση

Με βάση τα δεδομένα των ακτίνων Χ που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, υπάρχουν τρία στάδια και οι αντίστοιχες μορφές.

Το στάδιο Ι (αντιστοιχεί στην αρχική μορφή ενδορραχιακής λεμφοκυττάρωσης της σαρκοείδωσης) είναι διμερής, συνηθέστερα μια ασύμμετρη αύξηση στους βρογχοπνευμονικούς, λιγότερο συχνά τραχεοβρογχικούς, διχαλωτικούς και παρατραχειακούς λεμφαδένες.

Στάδιο ΙΙ (αντιστοιχεί στην μεσοθωρακική-πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - διμερής διάδοση (στρατιωτική, εστιακή), διήθηση του ιστού του πνεύμονα και βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Το στάδιο ΙΙΙ (αντιστοιχεί στην πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - έντονη πνευμονική ίνωση (ίνωση) του πνευμονικού ιστού, απουσιάζει η αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, ο σχηματισμός συρρέων συσσωματωμάτων συμβαίνει ενάντια στο υπόβαθρο της αυξανόμενης πνευμο-σκλήρυνσης και εμφυσήματος.

Σύμφωνα με τις κοινές κλινικές ακτινολογικές μορφές και τον εντοπισμό, διακρίνεται η σαρκοείδωση:

• Οι ενδορραχιακοί λεμφαδένες (VLHU)
• Πνεύμονες και VLU
• Λεμφαδένες
• Πνεύμονες
• Αναπνευστικό σύστημα, σε συνδυασμό με βλάβες σε άλλα όργανα
• Γενικευμένη με πολλαπλές βλάβες οργάνων

Κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, διακρίνεται η ενεργή φάση (ή οξεία φάση), η φάση σταθεροποίησης και η αντίστροφη φάση ανάπτυξης (παλινδρόμηση, ύφεση της διαδικασίας). Η αντίστροφη εξέλιξη μπορεί να χαρακτηρίζεται από επαναρρόφηση, συμπύκνωση και λιγότερο συχνά με ασβεστοποίηση κοκκιωμάτων σαρκοειδούς στον πνευμονικό ιστό και τους λεμφαδένες.

Σύμφωνα με το ρυθμό αύξησης των μεταβολών, μπορεί να παρατηρηθεί η αποτυχημένη, καθυστερημένη, προοδευτική ή χρόνια φύση της εξέλιξης της σαρκοείδωσης. Οι συνέπειες της έκβασης της σαρκοείδωσης μετά από σταθεροποίηση ή θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνουν: πνευμο-σκλήρυνση, εμφύσημα διάχυσης ή διόγκωσης, κολπική πλευρίτιδα, ριζική ίνωση με ασβεστοποίηση ή έλλειψη ασβεστοποίησης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης

Η ανάπτυξη πνευμονικής σαρκοείδωσης μπορεί να συνοδεύεται από μη ειδικά συμπτώματα: αδιαθεσία, άγχος, αδυναμία, κόπωση, απώλεια όρεξης και βάρους, πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις και διαταραχές ύπνου. Όταν ενδοθωρακική μορφή limfozhelezistoy οι μισοί από τους ασθενείς κατά τη διάρκεια της ασυμπτωματικής πνευμονική σαρκοείδωση, το άλλο μισό από τις κλινικές εκδηλώσεις που παρατηρήθηκαν με τη μορφή της αδυναμίας, πόνο στο στήθος και πόνο στις αρθρώσεις, βήχας, πυρετός, οζώδες ερύθημα. Όταν η κρούση καθορίζεται από μια διμερή αύξηση στις ρίζες των πνευμόνων.

Η πορεία της μεσοθωρακικής-πνευμονικής σαρκοείδωσης συνοδεύεται από βήχα, δύσπνοια και πόνο στο στήθος. Στην ακρόαση ακούγεται η κρουπή, οι διάσπαρτες υγρές και στεγνές ρόδες. Οι εξωπνευμονικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης ενώνουν: αλλοιώσεις του δέρματος, μάτια, περιφερικές λεμφαδένες, παρωτίτιδα σιελογόνων αδένων (σύνδρομο Herford) και οστά (σύμπτωμα Morozov-Jungling). Για πνευμονική σαρκοείδωση, η παρουσία δύσπνοιας, βήχας με πτύελα, θωρακικό άλγος, αρθραλγία. Η πορεία της σαρκοείδωσης σταδίου ΙΙΙ επιδεινώνει τις κλινικές εκδηλώσεις της καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας, της πνευμονικής σκλήρυνσης και του εμφυσήματος.

Επιπλοκές

Οι συχνότερες επιπλοκές της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι το εμφύσημα, το σύνδρομο βρογχο-αποφρακτικό, η αναπνευστική ανεπάρκεια, η πνευμονική καρδιά. Στο πλαίσιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, παρατηρείται μερικές φορές η προσθήκη της φυματίωσης, της ασπεργίλλωσης και των μη ειδικών λοιμώξεων. Η ίνωση κοκκιωμάτων σαρκοειδούς σε 5-10% των ασθενών οδηγεί σε διάχυτη διάμεση πνευμο-σκλήρυνση, μέχρι το σχηματισμό του «κυτταρικού πνεύμονα». Σοβαρές συνέπειες είναι η εμφάνιση κοκκιωδών σαρκοειδών παραθυρεοειδών αδένων, προκαλώντας διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου και μια τυπική κλινική υπερπαραθυρεοειδισμού μέχρι θανάτου. Η βλάβη των βλεφαρίδων κατά τη διάρκεια της καθυστερημένης διάγνωσης μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη τύφλωση.

Διαγνωστικά

Η οξεία πορεία της σαρκοείδωσης συνοδεύεται από αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους του αίματος, γεγονός που υποδεικνύει μια φλεγμονώδη διαδικασία: μια μέτρια ή σημαντική αύξηση της ESR, της λευκοκυττάρωσης, της ηωσινοφιλίας, της λεμφοκυτταρικής και μονοκυττάρωσης. Η αρχική αύξηση των τίτλων των α- και β-σφαιρινών ως ανάπτυξη της σαρκοείδωσης αντικαθίσταται από την αύξηση της περιεκτικότητας γ-σφαιρινών. Χαρακτηριστικές αλλαγές στη σαρκοείδωση αποκαλύπτεται από ακτίνων Χ των πνευμόνων, κατά τη διάρκεια της CT ή MRI του πνεύμονα - διεύρυνση των λεμφαδένων ορίζεται όγκου, κατά προτίμηση η ρίζα, σύμπτωμα «φτερά» (σκιά κόμβοι επικάλυψης μεταξύ τους)? εστιασμένη διάδοση · ίνωση, εμφύσημα, κίρρωση του πνευμονικού ιστού. Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με σαρκοείδωση, προσδιορίζεται μια θετική αντίδραση Kveim - εμφάνιση μωβ-κόκκινου οζιδίου μετά από ενδοδερμική χορήγηση 0,1-0,2 ml ενός συγκεκριμένου σακχαροειδούς αντιγόνου (υπόστρωμα του σακκοειδούς ιστού του ασθενούς).

Κατά τη διεξαγωγή βρογχοσκόπηση βιοψία μπορεί να ανιχνεύονται με άμεση και έμμεση σημάδια σαρκοείδωση: αγγειοδιαστολή στους βρόγχους στόματα μετοχών, σημάδια αυξημένης λεμφαδένες στην περιοχή του διχασμού, παραμορφώνοντας ή ατροφικό βρογχίτιδα, σαρκοείδωσης αλλοιώσεις βρογχικό βλεννογόνο με τη μορφή πλακών και λοφίσκους excrescences warty. Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης είναι μια ιστολογική μελέτη των δειγμάτων βιοψίας που λαμβάνονται με βρογχοσκόπηση, μεστινοσκόπηση, προφορική βιοψία, τρανσθωρακική παρακέντηση, ανοικτή πνευμονική βιοψία. Στοιχεία επιθηλιοειδούς κοκκιώματος χωρίς νέκρωση και σημάδια περιφερικής φλεγμονής προσδιορίζονται μορφολογικά στη βιοψία.

Θεραπεία πνευμονικής σαρκοείδωσης

Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι ένα σημαντικό ποσοστό των περιπτώσεων νεοδιαγνωσμένης σαρκοείδωσης συνοδεύεται από αυθόρμητη ύφεση, οι ασθενείς βρίσκονται υπό δυναμική παρατήρηση για 6-8 μήνες για να καθορίσουν την πρόγνωση και την ανάγκη για ειδική θεραπεία. Οι ενδείξεις θεραπευτικής παρέμβασης είναι σοβαρή, ενεργός, προοδευτική πορεία σαρκοείδωσης, συνδυασμένες και γενικευμένες μορφές, βλάβη των ενδοραρχικών λεμφαδένων, σοβαρή διάδοση στον πνευμονικό ιστό.

σαρκοείδωση Η θεραπεία είναι όλο ποσοστά εκχώρησης (6-8 μήνες) στεροειδούς (πρεδνιζόνη), αντι-φλεγμονώδη (ινδομεθακίνη, το ακετυλοσαλικυλικό-ta) φάρμακα, ανοσοκατασταλτικά μέσα (χλωροκίνη, αζαθειοπρίνη, κλπ), αντιοξειδωτικά (ρετινόλη, οξική τοκοφερόλη, κλπ). Η θεραπεία με πρεδνιζόνη αρχίζει με δόση φόρτωσης, στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά η δοσολογία. Με την ανεπαρκή ανεκτικότητα της πρεδνιζολόνης, την παρουσία ανεπιθύμητων παρενεργειών, την επιδείνωση των συννοσηρότητας, η θεραπεία της σαρκοείδωσης διεξάγεται σύμφωνα με ένα ασυνεχές σχήμα γλυκοκορτικοειδών μετά από 1-2 ημέρες. Κατά τη διάρκεια της ορμονικής θεραπείας, συνιστάται μια διατροφή πρωτεΐνης με περιορισμό αλατιού, λήψη φαρμάκων καλίου και αναβολικά στεροειδή.

Όταν συνταγογραφείται συνδυαστικό θεραπευτικό σχήμα για τη σαρκοείδωση, μια πορεία πρεδνιζολόνης 4-6 μηνών, η τριαμκινολόνη ή η δεξαμεθαζόνη εναλλάσσονται με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη θεραπεία με ινδομεθακίνη ή δικλοφενάκη. Η θεραπεία και η παρακολούθηση ασθενών με σαρκοείδωση διεξάγονται από ειδικούς της φυματίωσης. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση χωρίζονται σε 2 ομάδες χορήγησης:

• I - ασθενείς με ενεργή σαρκοείδωση:
• IA - η διάγνωση δημιουργείται για πρώτη φορά.
• IB - ασθενείς με υποτροπές και παροξύνσεις μετά την κύρωση της κύριας θεραπείας.
• II - ασθενείς με ανενεργή σαρκοείδωση (υπολειμματικές μεταβολές μετά από κλινική και ακτινολογική θεραπεία ή σταθεροποίηση της διαδικασίας σαρκοειδούς).

Κλινική καταγραφή με ευνοϊκή εξέλιξη της σαρκοείδωσης είναι 2 χρόνια, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, από 3 έως 5 έτη. Μετά τη θεραπεία, οι ασθενείς απομακρύνονται από την καταχώριση του ιατρείου.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα χαρακτηρίζεται από μια σχετικά καλοήθη πορεία. Σε σημαντικό αριθμό ατόμων, η σαρκοείδωση μπορεί να μην προκαλεί κλινικές εκδηλώσεις. 30% - πηγαίνετε σε αυθόρμητη ύφεση. Η χρόνια μορφή σαρκοείδωσης με έκβαση στη ίνωση εμφανίζεται στο 10-30% των ασθενών, μερικές φορές προκαλώντας σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Η βλάβη στα μάτια από σαρκοειδή μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Σε σπάνιες περιπτώσεις γενικευμένης σαρκοείδωσης χωρίς θεραπεία, ο θάνατος είναι πιθανός. Δεν έχουν αναπτυχθεί ειδικά μέτρα για την πρόληψη της σαρκοείδωσης λόγω ασαφούς αιτίας της νόσου. Η μη ειδική προφύλαξη συνίσταται στη μείωση των επιπτώσεων στο σώμα των επαγγελματικών κινδύνων σε άτομα που βρίσκονται σε κίνδυνο, αυξάνοντας την ανοσολογική δραστικότητα του σώματος.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα - ποια είναι η νόσος, τα συμπτώματα και η θεραπεία της;

Η σαρκοείδωση εκδηλώνεται ως συλλογή παθογόνων, φλεγμονωδών κυττάρων (κοκκιωμάτων) στους μεσεγχυματικούς και λεμφικούς ιστούς.

Κάθε όργανο μπορεί να επηρεαστεί από τη σαρκοείδωση, τα αγαπημένα σημεία για τα κοκκιώματα είναι το ήπαρ, τα νεφρά, η σπλήνα, το δέρμα, οι αρθρώσεις, η καρδιά, αλλά συχνότερα το αναπνευστικό σύστημα (90% όλων των ασθενών).

Ορισμός

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι συστηματική και καλοήθης συσσώρευση φλεγμονωδών κυττάρων (λεμφοκύτταρα και φαγοκύτταρα), με σχηματισμό κοκκιωμάτων (οζιδίων), με άγνωστη αιτία εμφάνισης.

Κυρίως ασθενή ηλικιακή ομάδα 20 - 45 ετών, η πλειοψηφία - γυναίκες.

Η συχνότητα και η κλίμακα αυτής της διαταραχής ταιριάζουν στο πλαίσιο - 40 διαγνωσθείσες περιπτώσεις ανά 100 000 (σύμφωνα με δεδομένα στην ΕΕ). Η Ανατολική Ασία είναι η λιγότερο διαδεδομένη, με εξαίρεση την Ινδία, όπου ο αριθμός των ασθενών με αυτή τη διαταραχή είναι 65 ανά 100 000. Είναι λιγότερο συχνή στα παιδιά και στους ηλικιωμένους.

Τα πιο κοινά παθογόνα κοκκίωμα είναι στους πνεύμονες διακεκριμένων εθνοτικών ομάδων, για παράδειγμα, Αφροαμερικανοί, Ιρλανδοί, Γερμανοί, Ασιάτες και Πουέρτο Ριάνες. Στη Ρωσία, η συχνότητα διανομής 3 ανά 100.000 άτομα.

Λόγοι

Οι επιστήμονες δεν έχουν βρει ακόμα μια απόλυτα ακριβή απάντηση στο ερώτημα γιατί εμφανίζονται τα κοκκιώματα. Υπάρχουν πολλές δημοφιλείς υποθέσεις που εξηγούν την προέλευση της νόσου από διαφορετικές προοπτικές:

• Η άποψη που κατηγορούν τον γενετικό παράγοντα και τη συγγενή ευπάθεια στην ασθένεια.
• Η ρίζα του προβλήματος είναι μια ιογενής λοίμωξη που το σώμα δεν μπορεί να χειριστεί μόνη της. Κατάποση στους πνεύμονες: μύκητες, γύρη κωνοφόρων, σπειροχέτες, ιστοπλάσμα, άλλοι μικροοργανισμοί.
• Η φλεγμονώδης διαδικασία δεν είναι παρά μια αντίδραση του ίδιου του ανοσοποιητικού συστήματος που επιτίθεται στο σώμα σας (αποτυχία του αυτοάνοσου τύπου).
• Η ώθηση για την εμφάνιση φλεγμονωδών στοιχείων μπορεί να είναι εργασία με επικίνδυνες χημικές ενώσεις (ζιρκόνιο, βηρύλλιο). Ιδιαίτερα σε κίνδυνο είναι οι υπάλληλοι ορισμένων υπηρεσιών, ιδίως: οι πυροσβέστες, όσοι εργάζονται σε χημικές και γεωργικές επιχειρήσεις, ναυτικοί, υπάλληλοι υγείας και καπνιστές.

Συμπτώματα

Παραδόξως, αυτός ο τύπος πνευμονικής νόσου μπορεί να παραμείνει αόρατος στον φορέα του. Η φλεγμονώδης διαδικασία είναι εμφανής μόνο στις ακτίνες Χ, ενώ ο ίδιος ο άνθρωπος μπορεί να μην αισθάνεται σημαντικές αλλαγές στην κατάσταση της υγείας του. Ταυτόχρονα, η έλλειψη ιατρικής λύσης προκαλεί την επιζήμια ανάπτυξη των ιστών και το σχηματισμό των ακόλουθων συμπτωμάτων:

• Αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
• απώλεια της επιθυμίας για φαγητό, η οποία συνοδεύεται από απώλεια βάρους?
• αϋπνία;
• αυξημένη εφίδρωση.
• δυσκολία στην αναπνοή.
• η ακρόαση (δηλαδή η παρουσία άτυπων ήχων που συνοδεύουν το έργο ενός οργάνου).
• η δραστηριότητα μειώνεται, το άτομο παίρνει γρήγορα κουρασμένο?
• ξηρό βήχα με πόνο στο στήθος.
• σε ειδικές περιπτώσεις αιμόπτυση.

Ως παρενέργεια της νόσου, οι ιστοί στο δέρμα, τα μάτια, οι αρθρώσεις και οι λεμφαδένες τροποποιούνται. Αλλά κυρίως το αναπνευστικό σύστημα υποφέρει, υπάρχει πιθανότητα πρόκλησης πνευμονικής ανεπάρκειας.

Φάσεις ανάπτυξης

Η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να διαπιστωθεί σε τρία στάδια ανάπτυξης, τα οποία μπορούν να μειωθούν στο ακόλουθο σύστημα:

• Το αρχικό στάδιο εκδηλώνεται σε μια ασύμμετρη αύξηση των πνευμονικών κόμβων στους βρόγχους, λιγότερο συχνά στην τραχεία.
• Το μεσαίο στάδιο συνοδεύεται από την εξάπλωση παθογόνων μικροοργανισμών από μια εστιασμένη εστίαση σε όλο το σώμα, τη διείσδυση του παθογόνου στους ιστούς.
• Προοδευτικό - χαρακτηρίζεται από την αύξηση του ουλώδους ιστού στους πνεύμονες - την ίνωση.

Πορεία της νόσου

Η σαρκοείδωση προχωρεί κατά τρόπο παρόμοιο με πολλές άλλες ασθένειες:

• Σοβαρή παρόξυνση.
• διακοπή της εξέλιξης της νόσου.
• αντίστροφη ή υποχώρηση, συνοδευόμενη από μείωση των συμπτωμάτων της νόσου.

Έξοδος

Αυτή η ασθένεια έχει δύο πιθανά αποτελέσματα:

• πλήρη ανάκτηση, η οποία συμβαίνει μερικές φορές χωρίς τη συμμετοχή των γιατρών ·
• την επιδείνωση της νόσου, την επιδείνωση των συμπτωμάτων και ως αποτέλεσμα την ίνωση.

Πιθανές επιπλοκές

Εάν ο ασθενής ήταν μεταξύ εκείνων που είχαν λιγότερη τύχη και η ασθένεια δεν έπεσε σε ύφεση. Οι επιπλοκές της ακόλουθης σειράς είναι δυνατές:

• Εμφύσημα - (δηλαδή γεμίζοντας το χώρο μεταξύ των βρόγχων με αέρα).
• Πνευμονική καρδιά - (τροποποιήσεις των εσωτερικών τμημάτων της καρδιάς).
• Ασπεργίλλωση - (εξάπλωση του μύκητα στους πνεύμονες).
• Φυματίωση - ή άλλες μολύνσεις της πνευμονικής οδού.
• Διάχυτη πνευμο-σκλήρυνση.
• Πιθανές αποτυχίες στην ανταλλαγή ασβεστίου στο σώμα.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Χωρίς ακριβή ανάλυση, είναι αδύνατο να ταξινομηθεί σαφώς η ασθένεια ως σαρκοείδωση. Πολλά σημάδια καθιστούν αυτή την ασθένεια παρόμοια με τη φυματίωση, επομένως είναι απαραίτητη η προσεκτική διάγνωση για τη διάγνωση.

• Δημοσκόπηση - μειωμένη εργασιακή ικανότητα, λήθαργος, αδυναμία, ξηρός βήχας, δυσφορία στο στήθος, πόνος στις αρθρώσεις, θολή όραση, δυσκολία στην αναπνοή.
• Auscultation - σκληρή αναπνοή, ξηρή ράλι. Αρρυθμία;
• Έλεγχος αίματος - αυξημένο ΕΣΕ, λευκοπενία, λεμφοπενία, υπερασβεστιαιμία.
• Ακτινογραφία και CT - προσδιορίζεται από το σύμπτωμα του «παγωμένου γυαλιού», το σύνδρομο διάχυσης του πνεύμονα, τη ίνωση, τη συμπτωματολογία του πνευμονικού ιστού.

Χρησιμοποιούνται επίσης και άλλες συσκευές. Ένα βρογχοσκόπιο που μοιάζει με ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα και εισάγεται στους πνεύμονες για εξέταση και δειγματοληψία ιστού θεωρείται αποτελεσματικό. Λόγω ορισμένων περιστάσεων, η βιοψία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανάλυση ιστών σε κυτταρικό επίπεδο. Η διαδικασία διεξάγεται υπό τη δράση ενός αναισθητικού, επομένως είναι πρακτικά αόρατη στον ασθενή. Μια λεπτή βελόνα πιέζει ένα κομμάτι φλεγμονώδους ιστού για μετέπειτα διάγνωση.

Θεραπεία

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση, λόγω των ιδιαιτεροτήτων των συμπτωμάτων, μπορεί να παραμείνει απαρατήρητη εδώ και αρκετό καιρό, είναι σημαντικό να υποβληθούν σε εξετάσεις ρουτίνας για να αποφευχθούν πιθανές συνέπειες. Εάν πρόκειται για χημικά αντιδραστήρια σε υπηρεσία ή για μακροχρόνιο καπνιστή, τότε είναι προς το συμφέρον σας να παίρνετε τις ακτίνες Χ από καιρό σε καιρό και να παρακολουθείτε την κατάσταση του αναπνευστικού συστήματος.

Εάν η διάγνωση είναι ήδη καθορισμένη, τότε είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε θεραπεία υπό την επίβλεψη ενός αρμόδιου ειδικού. Η ασθένεια αυτή εξαλείφεται κυρίως λόγω ορμονικής θεραπείας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς λαμβάνουν ένα εκχύλισμα με λεπτομερή περιγραφή της θεραπείας με πρεδνιζόνη.

Στις αρχικές φάσεις της εξέλιξης της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, χρησιμοποιούνται επίσης θεραπευτικές εισπνοές (κατά κανόνα, συνδέοντας τη φλουτικαζόνη και τη βουδεσονίδη). Έχει δοθεί θετική ανατροφοδότηση στον συνδυασμό στεροειδών φαρμάκων που λαμβάνονται μέσα και έξω. Η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών θεραπεύεται με επιτυχία.

Στη διαδικασία θεραπείας είναι σημαντικό να αποφεύγονται τα φαινόμενα και τα προϊόντα που ενισχύουν τη φλεγμονώδη διαδικασία.

Στη σαρκοείδωση, πρέπει να αποκλείονται τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο (χωρίς γάλα, τυρί, τυρί cottage, σουσάμι, γαλακτοκομικά προϊόντα). Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η σαρκοείδωση προκαλεί άλμα στο ασβέστιο στο σώμα, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο πέτρινων νεφρών.

Ο κίνδυνος σχηματισμού λίθων μπορεί να ενισχυθεί με μια περίσσεια βιταμίνης D, η οποία με τη σειρά της απαιτεί να αποφεύγεται η ηλιοθεραπεία. Είναι αυτονόητο ότι κατά τη διάρκεια της θεραπείας εξάρτησης θα πρέπει να ξεχάσετε τους εθισμούς (αλκοόλ, κάπνισμα).

Μέθοδοι πρόληψης

Φυσικά, για να αποτρέψουμε την πρόοδο της νόσου είναι πολύ πιο λογικό από το να ξεκαθαρίσουμε τις συνέπειες. Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι εσείς ο ίδιος δημιουργείτε τις αιτίες για πολλά προβλήματα στο μέλλον.

Ο υγιεινός τρόπος ζωής είναι σημαντικός για την πρόληψη της σαρκοείδωσης, όχι μόνο εξαλείφοντας τις κακές συνήθειες αλλά και την καλή διατροφή, το περπάτημα στον αέρα και τη σωματική άσκηση σύμφωνα με τις ατομικές ικανότητες.

Συμπέρασμα

Αλλά κανείς εκτός από εσάς θα είναι σε θέση να είναι πιο ευαίσθητος παρατηρητής σε σχέση με το δικό του σώμα. Η έγκαιρη διάγνωση είναι σχεδόν το 100% κλειδί για την επιτυχή επίλυση ενός προβλήματος. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να υποβάλλονται έγκαιρα σε προληπτικές εξετάσεις, ειδικά εάν υπάρχουν προϋποθέσεις για αυτό.