Διάγνωση και ανάλυση για τη σαρκοείδωση

Βήχας

Ασθένειες των πνευμόνων, συμπτώματα και θεραπεία των αναπνευστικών οργάνων.

Σαρκοείδωση: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια που συμβαίνει ως αποτέλεσμα ενός συγκεκριμένου τύπου φλεγμονής. Μπορεί να εμφανιστεί σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο του σώματος, αλλά αρχίζει συχνότερα στους πνεύμονες ή τους λεμφαδένες.

Η αιτία της σαρκοείδωσης είναι άγνωστη. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά και να εξαφανιστεί. Σε πολλές περιπτώσεις, αναπτύσσεται σταδιακά και προκαλεί συμπτώματα, τα οποία στη συνέχεια προκύπτουν και στη συνέχεια μειώνονται, μερικές φορές καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου.

Καθώς προχωράει η σαρκοείδωση, μικροσκοπικές φλεγμονώδεις εστίες - κοκκίωμα - εμφανίζονται στους προσβεβλημένους ιστούς. Στις περισσότερες περιπτώσεις εξαφανίζονται αυθόρμητα ή υπό την επίδραση της θεραπείας. Εάν το κοκκίωμα δεν απορροφηθεί, στη θέση του σχηματίζει ιστό ουλής.

Η σαρκοείδωση μελετήθηκε για πρώτη φορά πριν από έναν αιώνα από δύο δερματολόγους, τον Hutchinson και τον Beck. Αρχικά, η ασθένεια ονομάστηκε "ασθένεια του Hutchinson" ή "ασθένεια Bénier-Beck-Schaumann". Στη συνέχεια, ο Δρ. Beck έγραψε τον όρο "σαρκοείδωση", που προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις "σάρκα" και "σαν". Αυτό το όνομα περιγράφει το δερματικό εξάνθημα που συχνά προκαλείται από την ασθένεια.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται ξαφνικά χωρίς προφανή λόγο. Οι επιστήμονες θεωρούν αρκετές υποθέσεις της εμφάνισής του:

  1. Λοιμώδης. Αυτός ο παράγοντας θεωρείται ως έναυσμα για την ανάπτυξη της νόσου. Η συνεχής παρουσία αντιγόνων μπορεί να προκαλέσει παραβίαση της παραγωγής φλεγμονωδών μεσολαβητών σε γενετικά προδιάθετους ανθρώπους. Ως σκανδάλες θεωρούνται μυκοβακτήρια, χλαμύδια, παθογόνα της νόσου Lyme, βακτήρια που ζουν στο δέρμα και στο έντερο. Οι ιοί της ηπατίτιδας C, ο έρπης, ο κυτταρομεγαλοϊός. Για την υποστήριξη αυτής της θεωρίας, γίνονται παρατηρήσεις σχετικά με τη μετάδοση της σαρκοείδωσης από ζώο σε ζώο στο πείραμα, καθώς και σε μεταμοσχεύσεις οργάνων στους ανθρώπους.
  2. Οικολογικά. Τα κοκκία των πνευμόνων μπορούν να σχηματιστούν υπό την επίδραση της σκόνης αλουμινίου, βαρίου, βηρυλλίου, κοβαλτίου, χαλκού, χρυσού, μέταλλα σπανίων γαιών (λανθανίδες), τιτανίου και ζιρκονίου. Ο κίνδυνος της ασθένειας αυξάνεται με την επαφή με οργανική σκόνη, γεωργική εργασία, κατασκευή και εργασία με παιδιά. Έδειξε ότι είναι υψηλότερο σε επαφή με μούχλα και καπνό.
  3. Μεροληψία. Μεταξύ των μελών της οικογένειας ενός ασθενούς με σαρκοείδωση, ο κίνδυνος να αρρωστήσετε είναι αρκετές φορές υψηλότερος από τον μέσο όρο. Ορισμένα γονίδια που είναι υπεύθυνα για οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου έχουν ήδη εντοπιστεί.

Η βάση της εξέλιξης της νόσου είναι μια αντίδραση υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου. Στο σώμα, οι αντιδράσεις της κυτταρικής ανοσίας καταστέλλονται. Στους πνεύμονες, αντίθετα, ενεργοποιείται η κυτταρική ανοσία - αυξάνεται ο αριθμός των κυψελιδικών μακροφάγων που παράγουν φλεγμονώδεις μεσολαβητές. Κάτω από τη δράση τους, ο ιστός του πνεύμονα έχει υποστεί βλάβη, σχηματίζονται κοκκιώματα. Παράγεται ένας μεγάλος αριθμός αντισωμάτων. Υπάρχουν στοιχεία για τη σύνθεση αντισωμάτων κατά της σαρκοείδωσης των κυττάρων.

Ποιος μπορεί να αρρωστήσει

Προηγουμένως, η σαρκοείδωση θεωρήθηκε μια σπάνια ασθένεια. Είναι πλέον γνωστό ότι αυτή η χρόνια ασθένεια συμβαίνει σε πολλούς ανθρώπους σε όλο τον κόσμο. Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μία από τις κύριες αιτίες της πνευμονικής ίνωσης.

Ο καθένας μπορεί να αρρωστήσει, ενήλικος ή παιδί. Ωστόσο, η ασθένεια για άγνωστο λόγο επηρεάζει συχνά τους εκπροσώπους της φυλής Negroid, ιδιαίτερα των γυναικών, καθώς και των Σκανδιναβών, των Γερμανών, των Ιρλανδών και των Πουέρτο Ριχάν.

Δεδομένου ότι η νόσος μπορεί να μην αναγνωρίζεται ή να διαγνωρίζεται σωστά, ο ακριβής αριθμός των ασθενών με σαρκοείδωση είναι άγνωστος. Πιστεύεται ότι η επίπτωση είναι περίπου 5 - 7 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς, και ο επιπολασμός είναι από 22 έως 47 ασθενείς ανά 100 χιλιάδες. Πολλοί ειδικοί πιστεύουν ότι στην πραγματικότητα η επίπτωση της νόσου είναι υψηλότερη.

Οι περισσότεροι άνθρωποι αρρωσταίνουν από την ηλικία των 20 έως 40 ετών. Η σαρκοείδωση είναι σπάνια σε άτομα ηλικίας κάτω των 10 ετών. Η υψηλή επικράτηση της νόσου παρατηρείται στις σκανδιναβικές χώρες και τη Βόρεια Αμερική.

Η νόσος συνήθως δεν παρεμβαίνει στο άτομο. Εντός 2 - 3 ετών σε 60 - 70% των περιπτώσεων εξαφανίζεται αυθόρμητα. Σε ένα τρίτο των ασθενών εμφανίζεται μη αναστρέψιμη βλάβη στον πνευμονικό ιστό, στο 10% της νόσου γίνεται χρόνια. Ακόμη και με μια μακρά πορεία της νόσου, οι ασθενείς μπορούν να οδηγήσουν μια φυσιολογική ζωή. Μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις με σοβαρή βλάβη της καρδιάς, του νευρικού συστήματος, του ήπατος ή των νεφρών μπορεί να προκαλέσει αρνητική έκβαση.

Η σαρκοείδωση δεν είναι όγκος. Δεν μεταδίδεται από άτομο σε άτομο μέσω καθημερινής ή σεξουαλικής επαφής.

Είναι πολύ δύσκολο να μαντέψουμε πώς θα αναπτυχθεί η ασθένεια. Πιστεύεται ότι εάν ένας ασθενής ασχολείται περισσότερο με γενικά συμπτώματα, όπως απώλεια βάρους ή αδιαθεσία, η πορεία της νόσου θα είναι ευκολότερη. Με την ήττα των πνευμόνων ή του δέρματος, μια μακρά και πιο δύσκολη διαδικασία είναι πιθανή.

Ταξινόμηση

Η ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων υποδηλώνει ότι η ασθένεια έχει διάφορες αιτίες. Ανάλογα με την τοποθεσία, διακρίνονται αυτές οι μορφές σαρκοείδωσης:

  • κλασική με την κυριαρχία των βλαβών των πνευμόνων και των ιλαρίων λεμφαδένων.
  • με κυριαρχία βλάβης σε άλλα όργανα.
  • (πολλά όργανα και συστήματα υποφέρουν).

Τα χαρακτηριστικά της ροής διακρίνουν τις ακόλουθες επιλογές:

  • με οξεία έναρξη (σύνδρομο Lefgren, Heerfordt-Waldenstrom).
  • με σταδιακή έναρξη και χρονική πορεία.
  • υποτροπή;
  • σαρκοείδωση σε παιδιά κάτω των 6 ετών.
  • δεν είναι θεραπεύσιμο (ανθεκτικό).

Ανάλογα με την ακτινογραφική εικόνα της βλάβης των οργάνων του θώρακα, διακρίνονται τα στάδια της νόσου:

  1. Καμία αλλαγή (5% των περιπτώσεων).
  2. Παθολογία των λεμφαδένων χωρίς πνευμονική βλάβη (50% των περιπτώσεων).
  3. Βλάβη στους λεμφαδένες και στους πνεύμονες (30% των περιπτώσεων).
  4. Μόνο βλάβη των πνευμόνων (15% των περιπτώσεων).
  5. Μη αναστρέψιμη πνευμονική ίνωση (20% των περιπτώσεων).

Μια διαδοχική αλλαγή των σταδίων για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων δεν είναι χαρακτηριστική. Το στάδιο 1 δείχνει μόνο την απουσία αλλαγών στα όργανα του θώρακα, αλλά δεν αποκλείει τη σαρκοείδωση άλλων περιοχών.

  • στένωση (μη αναστρέψιμη στένωση του αυλού) του βρόγχου.
  • ατελεκτασία (κατάρρευση) της περιοχής των πνευμόνων.
  • πνευμονική ανεπάρκεια.
  • καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η διαδικασία στους πνεύμονες μπορεί να τελειώσει με το σχηματισμό πνευμονικής σκλήρυνσης, εμφυσήματος των πνευμόνων, ίνωσης (συμπύκνωσης) των ριζών.

Σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση των Νοσημάτων, η σαρκοείδωση αναφέρεται σε ασθένειες του αίματος, όργανα που σχηματίζουν αίμα και ορισμένες ανοσολογικές διαταραχές.

Σαρκοείδωση: συμπτώματα

Οι πρώτες εκδηλώσεις σαρκοείδωσης μπορεί να είναι η δύσπνοια και ο επίμονος βήχας. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει ξαφνικά με την εμφάνιση δερματικού εξανθήματος. Ο ασθενής μπορεί να διαταραχθεί από τα κόκκινα σημεία (ερύθημα nodosum) στο πρόσωπο, το δέρμα των ποδιών και των βραχιόνων, καθώς και φλεγμονή των ματιών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης είναι πιο γενικά. Πρόκειται για απώλεια βάρους, κόπωση, εφίδρωση τη νύχτα, πυρετό ή απλώς γενική κακουχία.

Εκτός από τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες, το ήπαρ, το δέρμα, η καρδιά, το νευρικό σύστημα και οι νεφροί επηρεάζονται συχνά. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν κοινά συμπτώματα της νόσου, μόνο σημεία βλάβης σε μεμονωμένα όργανα ή να μην παραπονούνται καθόλου. Οι εκδηλώσεις της νόσου ανιχνεύονται με ακτινογραφία των πνευμόνων. Επιπλέον, προσδιορίζεται η αύξηση των σιελογόνων, δακρυϊκών αδένων. Στο οστό ιστού μπορεί να σχηματίσει κύστεις - ένα στρογγυλεμένο κοίλο σχηματισμό.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι συνηθέστερη. Στο 90% των ασθενών με αυτή τη διάγνωση, υπάρχουν καταγγελίες για δύσπνοια και βήχα, ξηρές ή με πτυέια. Μερικές φορές υπάρχει πόνος και αίσθημα συμφόρησης στο στήθος. Πιστεύεται ότι η διαδικασία στους πνεύμονες αρχίζει με φλεγμονή των αναπνευστικών κυστιδίων - των κυψελίδων. Η αλλεολίτιδα είτε εξαφανίζεται αυθόρμητα είτε οδηγεί στο σχηματισμό κοκκιωμάτων. Ο σχηματισμός ουλώδους ιστού στο σημείο της φλεγμονής οδηγεί σε διαταραχή των πνευμόνων.

Τα μάτια επηρεάζονται περίπου στο ένα τρίτο των ασθενών, ειδικά στα παιδιά. Σχεδόν όλα τα μέρη του οργανοφωσικού συστήματος επηρεάζονται - βλέφαρα, κερατοειδής, σκληρός, αμφιβληστροειδής και φακός. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει ερυθρότητα των ματιών, σχίσιμο, και μερικές φορές απώλεια της όρασης.

Η σαρκοείδωση του δέρματος μοιάζει με μικρές ανυψωμένες κηλίδες στο δέρμα του προσώπου, με κοκκινωπό ή μωβ σκιά. Το δέρμα στα άκρα και στις γλουτιαίες περιοχές εμπλέκεται επίσης. Αυτό το σύμπτωμα καταγράφεται στο 20% των ασθενών και απαιτεί βιοψία.

Μια άλλη δερματική εκδήλωση της σαρκοείδωσης είναι το οζώδες ερύθημα. Έχει αντιδραστικό χαρακτήρα, δηλαδή, είναι μη ειδικό και προκύπτει ως απάντηση σε μια φλεγμονώδη αντίδραση. Αυτά είναι οδυνηρά κόμπους στο δέρμα των ποδιών, λιγότερο συχνά στο πρόσωπο και σε άλλες περιοχές του σώματος, τα οποία αρχικά είναι κόκκινα και μετά κίτρινα. Αυτό συμβαίνει συχνά πόνο και πρήξιμο του αστραγάλου, του αγκώνα, των αρθρώσεων του καρπού, των χεριών. Αυτά είναι σημάδια αρθρίτιδας.

Σε μερικούς ασθενείς, η σαρκοείδωση επηρεάζει το νευρικό σύστημα. Ένα από αυτά είναι η παράλυση του προσώπου. Η νευροσαρκονίδη εκδηλώνεται από ένα αίσθημα βαρύτητας στο πίσω μέρος του κεφαλιού, έναν πονοκέφαλο, επιδείνωση της μνήμης στα πρόσφατα γεγονότα, αδυναμία στα άκρα. Με το σχηματισμό μεγάλων αλλοιώσεων μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί.

Μερικές φορές η καρδιά ασχολείται με την ανάπτυξη διαταραχών του ρυθμού, την καρδιακή ανεπάρκεια. Πολλοί ασθενείς υποφέρουν από κατάθλιψη.

Ο σπλήνας μπορεί να μεγεθυνθεί. Η ήττα της συνοδεύεται από αιμορραγία, τάση συχνών μολυσματικών ασθενειών. Λιγότερο συνηθισμένα είναι τα όργανα της ΟΝΤ, η στοματική κοιλότητα, το ουρογεννητικό σύστημα, τα πεπτικά όργανα.

Όλα αυτά τα σημάδια μπορούν να εμφανιστούν και να εξαφανιστούν όλα αυτά τα χρόνια.

Διαγνωστικά

Η σαρκοείδωση επηρεάζει πολλά όργανα για το λόγο ότι για τη διάγνωση και τη θεραπεία της μπορεί να χρειαστεί η βοήθεια ειδικών διαφορετικών προφίλ. Οι ασθενείς αντιμετωπίζονται καλύτερα από έναν πνευμονολόγο ή από ένα εξειδικευμένο ιατρικό κέντρο που ασχολείται με τα προβλήματα αυτής της ασθένειας. Συχνά είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν καρδιολόγο, έναν ρευματολόγο, έναν δερματολόγο, έναν νευρολόγο και έναν οφθαλμίατρο. Μέχρι το 2003, όλοι οι ασθενείς με σαρκοείδωση παρακολουθούνταν από έναν φθισιολόγο και οι περισσότεροι έλαβαν θεραπεία κατά της φυματίωσης. Τώρα η πρακτική αυτή δεν πρέπει να χρησιμοποιηθεί.

Η προκαταρκτική διάγνωση βασίζεται στις ακόλουθες ερευνητικές μεθόδους:

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης απαιτεί τον αποκλεισμό παρόμοιων ασθενειών όπως:

  • βηρύλλωση (βλάβη στο αναπνευστικό σύστημα κατά τη διάρκεια παρατεταμένης επαφής με το μεταλλικό βηρύλλιο).
  • φυματίωση;
  • αλλεργική κυψελίτιδα.
  • μυκητιασικές λοιμώξεις.
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • ρευματισμούς;
  • κακοήθη όγκο των λεμφαδένων (λέμφωμα).

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες αλλαγές στις αναλύσεις και στις μελετητικές μελέτες αυτής της ασθένειας. Ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, ακτινογραφία των πνευμόνων, μελέτη της αναπνευστικής λειτουργίας.

Η ακτινογραφία του στήθους είναι χρήσιμη για την ανίχνευση μεταβολών στους πνεύμονες, καθώς και των μεσοθωρακικών λεμφαδένων. Πρόσφατα συμπληρώνεται συχνά με υπολογιστική τομογραφία του αναπνευστικού συστήματος. Τα δεδομένα πολυσωματικής υπολογιστικής τομογραφίας έχουν υψηλή διαγνωστική αξία. Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της νευροσαρκονιδίωσης και της καρδιακής βλάβης.

Ο ασθενής διαταράσσει συχνά την αναπνευστική λειτουργία, ειδικότερα, τη μειωμένη ικανότητα του πνεύμονα. Αυτό οφείλεται σε μείωση της αναπνευστικής επιφάνειας των κυψελίδων ως αποτέλεσμα φλεγμονωδών και ουλώδους αλλαγής στον πνευμονικό ιστό.

Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να ανιχνεύσουν σημάδια φλεγμονής: αύξηση του αριθμού λευκοκυττάρων και ESR. Με την ήττα της σπλήνας μειώνεται ο αριθμός των αιμοπεταλίων. Η περιεκτικότητα των γ-σφαιρινών και του ασβεστίου αυξάνεται. Σε περίπτωση μη φυσιολογικής ηπατικής λειτουργίας, είναι δυνατή η αύξηση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης, αμινοτρανσφερασών, αλκαλικής φωσφατάσης. Ο προσδιορισμός της λειτουργίας των νεφρών προσδιορίζεται από αίμα κρεατινίνης και άζωτο ουρίας. Σε μερικούς ασθενείς, μια σε βάθος μελέτη προσδιορίζεται από την αύξηση του επιπέδου του ενζύμου μετατροπής της αγγειοτενσίνης που τα κύτταρα εκκρίνουν με κοκκιώματα.

Πλήρης ανάλυση ούρων και ηλεκτροκαρδιογράφημα. Σε διαταραχές θερμού ρυθμού παρουσιάζεται ημερήσια παρακολούθηση ECG σύμφωνα με το Holter. Εάν ο σπλήνας είναι μεγεθυμένος, στον ασθενή αποδίδεται μαγνητικός συντονισμός ή υπολογιστική τομογραφία, όπου εντοπίζονται αρκετά συγκεκριμένες στρογγυλές εστίες.

Για τη διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης, χρησιμοποιούνται βρογχοσκόπηση και ανάλυση βρογχικού νερού πλυσίματος. Ο αριθμός των διαφορετικών κυττάρων προσδιορίζεται, αντικατοπτρίζοντας τις φλεγμονώδεις και ανοσολογικές διεργασίες στους πνεύμονες. Στη σαρκοείδωση, ανιχνεύεται μεγάλος αριθμός λευκοκυττάρων. Κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, εκτελείται βιοψία - αφαίρεση ενός μικρού τεμαχίου πνευμονικού ιστού. Με τη μικροσκοπική του ανάλυση επιβεβαιώνεται τελικά η διάγνωση της «σαρκοείδωσης των πνευμόνων».

Για να εντοπιστούν όλες οι εστίες σαρκοείδωσης στο σώμα, το γάλλιο μπορεί να χρησιμοποιηθεί με ένα ραδιενεργό χημικό στοιχείο. Το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως και συσσωρεύεται στις περιοχές φλεγμονής οποιασδήποτε προέλευσης. Μετά από 2 ημέρες, ο ασθενής σαρώνεται σε ειδική συσκευή. Οι ζώνες συσσώρευσης γάλλου υποδεικνύουν περιοχές φλεγμονώδους ιστού. Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η αδιάκριτη σύνδεση ενός ισότοπου στο επίκεντρο φλεγμονής οποιασδήποτε φύσης και όχι μόνο στη σαρκοείδωση.

Μία από τις πολλά υποσχόμενες ερευνητικές μεθόδους είναι ο διαζεοφαγικός υπερηχογράφος των ενδοθωρακικών λεμφαδένων με ταυτόχρονη βιοψία.

Εφαρμόζονται δερματικές δοκιμασίες φυματίωσης και εξέταση από οφθαλμίατρο.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρουσιάζεται μια οπτική θωρακοσκόπηση με τη βοήθεια βίντεο - εξέταση της υπεζωκοτικής κοιλότητας με τη χρήση ενδοσκοπικών τεχνικών και λήψη υλικού βιοψίας. Η ανοικτή χειρουργική είναι εξαιρετικά σπάνια

Σαρκοείδωση: θεραπεία

Σε πολλούς ασθενείς δεν απαιτείται θεραπεία της σαρκοείδωσης. Συχνά τα συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται αυθόρμητα.

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η διατήρηση της λειτουργίας των πνευμόνων και άλλων προσβεβλημένων οργάνων. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή, κυρίως πρεδνιζόνη. Εάν ο ασθενής παρουσιάζει ινώδεις (ουροδόχους) μεταβολές στους πνεύμονες, τότε δεν θα εξαφανιστούν.

Η ορμονική θεραπεία ξεκινά με συμπτώματα σοβαρής βλάβης στους πνεύμονες, την καρδιά, τα μάτια, το νευρικό σύστημα ή τα εσωτερικά όργανα. Η αποδοχή της πρεδνιζολόνης συνήθως γρήγορα οδηγεί σε βελτίωση της κατάστασης. Ωστόσο, μετά την ακύρωση των ορμονών, τα σημάδια της νόσου μπορεί να επιστρέψουν. Επομένως, μερικές φορές χρειάζονται αρκετά χρόνια θεραπείας, η οποία αρχίζει με την υποτροπή της νόσου ή την πρόληψή της.

Για την έγκαιρη προσαρμογή της θεραπείας, είναι σημαντικό να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό.

Η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες:

  • διακυμάνσεις της διάθεσης;
  • πρήξιμο.
  • αύξηση βάρους.
  • υπέρταση;
  • σακχαρώδης διαβήτης.
  • αυξημένη όρεξη.
  • πόνος στο στομάχι?
  • παθολογικά κατάγματα.
  • ακμή και άλλα.

Ωστόσο, όταν συνταγογραφούνται χαμηλές δόσεις ορμονών, τα οφέλη της θεραπείας είναι μεγαλύτερα από τις πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες τους.

Ως μέρος σύνθετης θεραπείας μπορεί να συνταγογραφηθεί χλωροκίνη, μεθοτρεξάτη, άλφα-τοκοφερόλη, πεντοξυφυλλίνη. Παρουσιάζοντας αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας, για παράδειγμα, πλασμαφαίρεση.

Εάν η σαρκοείδωση είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί με ορμόνες, καθώς και βλάβη στο νευρικό σύστημα, συνιστάται η συνταγογράφηση του βιολογικού φαρμάκου infliximab (Remicade).

Το ερύθημα nodosum δεν αποτελεί ένδειξη για το διορισμό ορμονών. Παρέχεται υπό τη δράση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.

Με περιορισμένες αλλοιώσεις του δέρματος, μπορούν να χρησιμοποιηθούν κρέμες γλυκοκορτικοειδών. Μια κοινή διαδικασία απαιτεί συστηματική ορμονοθεραπεία.

Πολλοί ασθενείς με σαρκοείδωση οδηγούν σε φυσιολογική ζωή. Συνιστάται να σταματήσουν το κάπνισμα και να εξετάζονται τακτικά από γιατρό. Οι γυναίκες μπορούν να αντέξουν και να γεννήσουν ένα υγιές παιδί. Δυσκολίες με σύλληψη συμβαίνουν μόνο σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας με σοβαρή μορφή της νόσου.

Ορισμένοι ασθενείς έχουν ενδείξεις για τον προσδιορισμό της ομάδας αναπηρίας. Αυτό, ειδικότερα, αναπνευστική ανεπάρκεια, πνευμονική καρδιά, βλάβη στα μάτια, νευρικό σύστημα, νεφρά, καθώς και παρατεταμένη αναποτελεσματική θεραπεία με ορμόνες.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι συστηματική και καλοήθης συσσώρευση φλεγμονωδών κυττάρων (λεμφοκύτταρα και φαγοκύτταρα), με σχηματισμό κοκκιωμάτων (οζιδίων), με άγνωστη αιτία εμφάνισης.

Κυρίως ασθενή ηλικιακή ομάδα 20 - 45 ετών, η πλειοψηφία - γυναίκες. Η συχνότητα και η κλίμακα αυτής της διαταραχής ταιριάζουν στο πλαίσιο - 40 διαγνωσθείσες περιπτώσεις ανά 100 000 (σύμφωνα με δεδομένα στην ΕΕ). Η Ανατολική Ασία είναι η λιγότερο διαδεδομένη, με εξαίρεση την Ινδία, όπου ο αριθμός των ασθενών με αυτή τη διαταραχή είναι 65 ανά 100 000. Είναι λιγότερο συχνή στα παιδιά και στους ηλικιωμένους.

Τα πιο κοινά παθογόνα κοκκίωμα είναι στους πνεύμονες διακεκριμένων εθνοτικών ομάδων, για παράδειγμα, Αφροαμερικανοί, Ιρλανδοί, Γερμανοί, Ασιάτες και Πουέρτο Ριάνες. Στη Ρωσία, η συχνότητα διανομής 3 ανά 100.000 άτομα.

Τι είναι αυτό;

Η σαρκοείδωση είναι μια φλεγμονώδης νόσος στην οποία πολλά όργανα και συστήματα μπορούν να επηρεαστούν (ιδιαίτερα οι πνεύμονες), που χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων στους προσβεβλημένους ιστούς (αυτό είναι ένα από τα διαγνωστικά σημεία της νόσου, που ανιχνεύεται με μικροσκοπική εξέταση, περιορισμένες φλεγμονώδεις εστίες διαφόρων μεγεθών). Οι πιο συχνά επηρεασμένοι λεμφαδένες, πνεύμονες, συκώτι, σπλήνα, λιγότερο συχνά δέρμα, οστά, όργανο για τα μάτια κ.λπ.

Αιτίες ανάπτυξης

Πολύ περίεργα, οι πραγματικές αιτίες της σαρκοείδωσης είναι ακόμα άγνωστες. Μερικοί επιστήμονες θεωρούν ότι η ασθένεια είναι γενετική, άλλοι ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων οφείλεται σε μειωμένη λειτουργία του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν επίσης προτάσεις ότι η αιτία της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι μια βιοχημική διαταραχή στο σώμα. Αλλά αυτή τη στιγμή η πλειοψηφία των επιστημόνων είναι της γνώμης ότι ο συνδυασμός των παραπάνω παραγόντων είναι η αιτία των πνευμόνων σαρκοείδωση, αν και καμία δεν προβάλλει τη θεωρία δεν επιβεβαιώνει τη φύση της προέλευσης της νόσου.

Οι επιστήμονες που μελετούν μολυσματικές ασθένειες, γίνεται η παραδοχή ότι οι απλούστερες, capsulatums Histoplasma, σπειροχαίτες, μύκητες, μυκοβακτηρίδια και άλλους μικροοργανισμούς είναι παθογόνα της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Εκτός από τους ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της νόσου. Έτσι, σήμερα, υποτίθεται ότι η πνευμονική σαρκοείδωση γένεση polietiologichesky σχετίζεται με βιοχημικές, μορφολογικές, ανοσολογική διαταραχή και γενετική πτυχές.

Η συχνότητα παρατηρείται σε άτομα ορισμένων επαγγελμάτων: φωτιά (λόγω της αυξημένης έκθεσης σε τοξικά ή μολυσματικά), μηχανικοί, ναύτες, μυλωνάδες, γεωργικών εργατών, οι ταχυδρομικοί υπάλληλοι, οι εργαζόμενοι της χημικής βιομηχανίας και της υγειονομικής περίθαλψης. Επίσης, παρατηρείται σαρκοείδωση των πνευμόνων σε άτομα με εθισμό στον καπνό. Η παρουσία αλλεργικής αντίδρασης σε ορισμένες ουσίες που ο οργανισμός θεωρείται ξένος εξαιτίας της εξασθενισμένης ανοσοαντιδραστικότητας δεν αποκλείει την ανάπτυξη πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Ο καταρράκτης κυτοκίνης προκαλεί κοκκίωμα σαρκοειδούς. Μπορούν να σχηματιστούν σε διάφορα όργανα και επίσης να αποτελούνται από μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων.

Πριν από μερικές δεκαετίες, υπήρχε η υπόθεση ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι μια μορφή φυματίωσης που προκαλείται από εξασθενημένα μυκοβακτηρίδια. Ωστόσο, σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, διαπιστώνεται ότι πρόκειται για διαφορετικές ασθένειες.

Ταξινόμηση

Με βάση τα δεδομένα των ακτίνων Χ που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, υπάρχουν τρία στάδια και οι αντίστοιχες μορφές.

  • Το στάδιο Ι (αντιστοιχεί στην αρχική μορφή ενδορραχιακής λεμφοκυττάρωσης της σαρκοείδωσης) είναι διμερής, συνηθέστερα μια ασύμμετρη αύξηση στους βρογχοπνευμονικούς, λιγότερο συχνά τραχεοβρογχικούς, διχαλωτικούς και παρατραχειακούς λεμφαδένες.
  • Στάδιο ΙΙ (αντιστοιχεί στην μεσοθωρακική-πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - διμερής διάδοση (στρατιωτική, εστιακή), διήθηση του ιστού του πνεύμονα και βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.
  • Το στάδιο ΙΙΙ (αντιστοιχεί στην πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - έντονη πνευμονική ίνωση (ίνωση) του πνευμονικού ιστού, απουσιάζει η αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, ο σχηματισμός συρρέων συσσωματωμάτων συμβαίνει ενάντια στο υπόβαθρο της αυξανόμενης πνευμο-σκλήρυνσης και εμφυσήματος.

Σύμφωνα με τις κοινές κλινικές ακτινολογικές μορφές και τον εντοπισμό, διακρίνεται η σαρκοείδωση:

  • Οι ενδορραχιακοί λεμφαδένες (VLHU)
  • Πνεύμονες και VLU
  • Λεμφαδένες
  • Πνεύμονες
  • Αναπνευστικό σύστημα, σε συνδυασμό με βλάβες σε άλλα όργανα
  • Γενικευμένη με πολλαπλές βλάβες οργάνων

Κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, διακρίνεται η ενεργή φάση (ή οξεία φάση), η φάση σταθεροποίησης και η αντίστροφη φάση ανάπτυξης (παλινδρόμηση, ύφεση της διαδικασίας). Η αντίστροφη εξέλιξη μπορεί να χαρακτηρίζεται από επαναρρόφηση, συμπύκνωση και λιγότερο συχνά με ασβεστοποίηση κοκκιωμάτων σαρκοειδούς στον πνευμονικό ιστό και τους λεμφαδένες.

Σύμφωνα με το ρυθμό αύξησης των μεταβολών, μπορεί να παρατηρηθεί η αποτυχημένη, καθυστερημένη, προοδευτική ή χρόνια φύση της εξέλιξης της σαρκοείδωσης. Οι συνέπειες της έκβασης της σαρκοείδωσης μετά από σταθεροποίηση ή θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνουν: πνευμο-σκλήρυνση, εμφύσημα διάχυσης ή διόγκωσης, κολπική πλευρίτιδα, ριζική ίνωση με ασβεστοποίηση ή έλλειψη ασβεστοποίησης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Συμπτώματα και πρώτες ενδείξεις

Για την ανάπτυξη της πνευμονικής σαρκοείδωσης, τα συμπτώματα ενός μη ειδικού τύπου είναι χαρακτηριστικά. Αυτά περιλαμβάνουν ειδικότερα:

  1. Αλλοίωση.
  2. Ανήσυχος.
  3. Κούραση;
  4. Γενική αδυναμία.
  5. Απώλεια βάρους.
  6. Απώλεια της όρεξης.
  7. Πυρετός.
  8. Διαταραχές ύπνου.
  9. Νυκτερινοί ιδρώτες.

Η ενδοκράνια (λεμφοκυπριακή) μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται για τους μισούς ασθενείς με την απουσία οποιωνδήποτε συμπτωμάτων. Εν τω μεταξύ, το άλλο μισό τείνει να επισημάνει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Αδυναμία;
  2. Έντονες αισθήσεις στο στήθος.
  3. Πόνος στις αρθρώσεις.
  4. Δύσπνοια;
  5. Συριγμός;
  6. Βήχας.
  7. Αύξηση της θερμοκρασίας.
  8. Η εμφάνιση του ερυθήματος nodosum (φλεγμονή των υποδόριων λιπών και δερματικών αγγείων).
  9. Η κρουστά (η μελέτη των πνευμόνων με τη μορφή κρουστών) καθορίζει τη διεύρυνση των ριζών των πνευμόνων.

Όσον αφορά την πορεία μιας τέτοιας μορφής σαρκοείδωσης ως πνευμονική μορφή μεσοπνεύματος, χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Βήχας.
  2. Δύσπνοια;
  3. Πόνος στο στήθος.
  4. Auscultation (ακούγοντας ήχο χαρακτηριστικά φαινόμενα στην πληγείσα περιοχή) ανιχνεύει crepitations (χαρακτηριστική «τραγανή» ήχο), τα διάσπαρτα υγρό και ξηρό ρόγχους.
  5. Η παρουσία εξωπνευμονικών εκδηλώσεων της νόσου με τη μορφή βλάβης στα μάτια, το δέρμα, τους λεμφαδένες, τα οστά (με τη μορφή του συμπτώματος Morozov-Yunling), τη βλάβη στους σιελογόνους παρωτίτιδους αδένες (με τη μορφή του συμπτώματος Herford).

Επιπλοκές

Οι πιο κοινές συνέπειες της νόσου περιλαμβάνουν την ανάπτυξη της αναπνευστικής ανεπάρκειας, πνευμονική καρδιοπάθεια, πνευμονικό εμφύσημα (αυξημένη ελαφρότητα του πνευμονικού ιστού), βρογχική απόφραξη.

Λόγω του σχηματισμού κοκκιωμάτων σε σαρκοείδωση, υπάρχει μια παθολογία από την πλευρά των οργάνων στα οποία εμφανίζονται (αν το κοκκίωμα επηρεάζει τους παραθυρεοειδείς αδένες, ο μεταβολισμός του ασβεστίου διαταράσσεται στο σώμα, σχηματίζεται υπερπαραθυρεοειδισμός, από τον οποίο οι ασθενείς πεθαίνουν). Στο πλαίσιο μιας εξασθενημένης ανοσίας μπορούν να ενταχθούν άλλες μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση).

Διαγνωστικά

Χωρίς ακριβή ανάλυση, είναι αδύνατο να ταξινομηθεί σαφώς η ασθένεια ως σαρκοείδωση.

Πολλά σημάδια καθιστούν αυτή την ασθένεια παρόμοια με τη φυματίωση, επομένως είναι απαραίτητη η προσεκτική διάγνωση για τη διάγνωση.

  1. Δημοσκόπηση - μειωμένη εργασιακή ικανότητα, λήθαργος, αδυναμία, ξηρός βήχας, δυσφορία στο στήθος, πόνος στις αρθρώσεις, θολή όραση, δυσκολία στην αναπνοή.
  2. Auscultation - σκληρή αναπνοή, ξηρή ράλι. Αρρυθμία;
  3. Έλεγχος αίματος - αυξημένο ΕΣΕ, λευκοπενία, λεμφοπενία, υπερασβεστιαιμία.
  4. Ακτινογραφία και CT - προσδιορίζεται από το σύμπτωμα του «παγωμένου γυαλιού», το σύνδρομο διάχυσης του πνεύμονα, τη ίνωση, τη συμπτωματολογία του πνευμονικού ιστού.

Χρησιμοποιούνται επίσης και άλλες συσκευές. Ένα βρογχοσκόπιο που μοιάζει με ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα και εισάγεται στους πνεύμονες για εξέταση και δειγματοληψία ιστού θεωρείται αποτελεσματικό. Λόγω ορισμένων περιστάσεων, η βιοψία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανάλυση ιστών σε κυτταρικό επίπεδο. Η διαδικασία διεξάγεται υπό τη δράση ενός αναισθητικού, επομένως είναι πρακτικά αόρατη στον ασθενή. Μια λεπτή βελόνα πιέζει ένα κομμάτι φλεγμονώδους ιστού για μετέπειτα διάγνωση.

Πώς να θεραπεύετε τη σαρκοείδωση των πνευμόνων

Η θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων βασίζεται στη χρήση ορμονικών παρασκευασμάτων κορτικοστεροειδών. Τα αποτελέσματά τους στην ασθένεια είναι τα εξής:

  • η αποδυνάμωση της διεστραμμένης αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • εμπόδιο στην ανάπτυξη νέων κοκκιωμάτων.
  • αντισηπτική δράση.

Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση όσον αφορά τη χρήση κορτικοστεροειδών στη σαρκοείδωση των πνευμόνων:

  • Πότε να αρχίσει η θεραπεία?
  • πόσο καιρό να δαπανήσει τη θεραπεία?
  • ποιες θα πρέπει να είναι οι αρχικές δόσεις και οι δόσεις συντήρησης.

Μία περισσότερο ή λιγότερο καθιερωμένη ιατρική άποψη σχετικά με τη χορήγηση κορτικοστεροειδών για πνευμονική σαρκοείδωση είναι ότι μπορούν να συνταγογραφηθούν ορμονικά παρασκευάσματα εάν τα ακτινολογικά σημάδια της σαρκοείδωσης δεν εξαφανιστούν μέσα σε 3-6 μήνες (ανεξάρτητα από τις κλινικές εκδηλώσεις). Τέτοιες περίοδοι αναμονής διατηρούνται επειδή σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια μπορεί να υποχωρήσει (αντίστροφη ανάπτυξη) χωρίς ιατρικές συνταγές. Επομένως, με βάση την κατάσταση ενός συγκεκριμένου ασθενούς, είναι δυνατόν να περιοριστούμε σε κλινική εξέταση (ο ορισμός του ασθενούς είναι καταχωρημένος) και η παρατήρηση της κατάστασης των πνευμόνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία αρχίζει με το διορισμό της πρεδνιζόνης. Στη συνέχεια, συνδυάστε εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή και για ενδοφλέβια χορήγηση. Μακροχρόνια θεραπεία - για παράδειγμα, τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή μπορούν να συνταγογραφηθούν έως και 15 μήνες. Υπήρξαν περιπτώσεις όπου τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή ήταν αποτελεσματικά στα στάδια 1-3, ακόμη και χωρίς ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή, τόσο οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου όσο και οι παθολογικές αλλαγές στις εικόνες ακτίνων Χ εξαφανίστηκαν.

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση εκτός από τους πνεύμονες επηρεάζει άλλα όργανα, το γεγονός αυτό πρέπει επίσης να καθοδηγείται από ιατρικούς διορισμούς.

Εκτός από τα ορμονικά φάρμακα, απαιτείται άλλη θεραπεία:

  • αντιβιοτικά ευρέως φάσματος - για προφύλαξη και άμεση απειλή δευτερογενούς πνευμονίας λόγω μόλυνσης.
  • όταν επιβεβαιώνεται η ιική φύση των δευτερογενών βλαβών των πνευμόνων στη σαρκοείδωση, αντιιικά φάρμακα.
  • με την ανάπτυξη συμφόρησης στο κυκλοφορικό σύστημα των πνευμόνων - φαρμάκων που μειώνουν την πνευμονική υπέρταση (διουρητικά και ούτω καθεξής).
  • ενισχυτικά μέσα - πρώτα από όλα, σύμπλοκα βιταμινών που βελτιώνουν το μεταβολισμό του πνευμονικού ιστού συμβάλλουν στην εξομάλυνση των ανοσολογικών αντιδράσεων που είναι χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης.
  • θεραπεία οξυγόνου στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Συνιστάται να μην χρησιμοποιείτε τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο (γάλα, τυρί cottage) και να μην κάνετε ηλιοθεραπεία. Αυτές οι συστάσεις σχετίζονται με το γεγονός ότι στη σαρκοείδωση η ποσότητα του ασβεστίου στο αίμα μπορεί να αυξηθεί. Σε ένα ορισμένο επίπεδο, υπάρχει ο κίνδυνος σχηματισμού πέτρων (λίθων) στα νεφρά, την ουροδόχο κύστη και τη χοληδόχο κύστη.

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων συνδυάζεται συχνά με την ίδια βλάβη άλλων εσωτερικών οργάνων, είναι απαραίτητη η διαβούλευση και ο διορισμός των γειτονικών ειδικών.

Πρόληψη επιπλοκών της νόσου

Η πρόληψη των επιπλοκών της νόσου συνεπάγεται περιορισμό της επαφής με παράγοντες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν σαρκοείδωση. Πρώτα απ 'όλα, μιλάμε για περιβαλλοντικούς παράγοντες που μπορούν να εισέλθουν στο σώμα με εισπνεόμενο αέρα. Οι ασθενείς συμβουλεύονται να αερίζουν τακτικά το διαμέρισμα και να κάνουν υγρό καθαρισμό για να αποφευχθεί η σκόνη στον αέρα και ο σχηματισμός μούχλας. Επιπλέον, συνιστάται να αποφεύγεται η παρατεταμένη ηλιακά εγκαύματα και το στρες, καθώς οδηγούν σε διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα και στην εντατικοποίηση της ανάπτυξης των κοκκιωμάτων.

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν επίσης την αποφυγή υποθερμίας, καθώς αυτό μπορεί να συμβάλει στην προσκόλληση μιας βακτηριακής λοίμωξης. Αυτό οφείλεται στην υποβάθμιση του αερισμού και στην αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος στο σύνολό του. Εάν μια χρόνια λοίμωξη υπάρχει ήδη στο σώμα, τότε μετά από επιβεβαίωση της σαρκοείδωσης, είναι επιτακτική ανάγκη να επισκεφτείτε έναν γιατρό για να μάθετε πώς να διατηρήσετε την λοίμωξη πιο αποτελεσματική.

Λαϊκές συνταγές

Οι μαρτυρίες ασθενών μαρτυρούν τα οφέλη τους μόνο από την αρχή της νόσου. Απλές συνταγές από πρόπολη, λάδι, ginseng / rhodiola είναι δημοφιλείς. Πώς να χειριστείτε τη σαρκοείδωση με λαϊκές θεραπείες:

  • Πάρτε 20 γραμμάρια πρόπολης για μισό ποτήρι βότκας, επιμείνετε σε ένα μπουκάλι σκούρο γυαλί για 2 εβδομάδες. Πίνετε 15-20 σταγόνες βάμματος για μισό ποτήρι ζεστό νερό τρεις φορές την ημέρα 1 ώρα πριν από τα γεύματα.
  • Πάρτε πριν από τα γεύματα τρεις φορές την ημέρα 1 κουταλιά της σούπας. κουτάλι ηλιέλαιο (μη επεξεργασμένο), αναμειγνύεται με 1 κουταλιά της σούπας. με μια κουταλιά της βότκας. Κρατήστε τρία μαθήματα διάρκειας 10 ημερών, λαμβάνοντας διαλείμματα 5 ημερών, και στη συνέχεια επαναλάβετε.
  • Κάθε μέρα, το πρωί και το απόγευμα, πίνετε 20-25 σταγόνες βάμματος του ginseng ή Rhodiola rosea για 15-20 ημέρες.

Ισχύς

Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν τα λιπαρά ψάρια, τα γαλακτοκομικά προϊόντα, τα τυριά, τα οποία αυξάνουν τη φλεγμονώδη διαδικασία και προκαλούν το σχηματισμό πέτρες στα νεφρά. Πρέπει να ξεχνάμε το οινόπνευμα, να περιορίσουμε τη χρήση των προϊόντων αλευριού, ζάχαρης, αλατιού. Η διατροφή απαιτείται με την κυριαρχία των πρωτεϊνικών πιάτων σε βρασμένη και στιβαρή μορφή. Η διατροφή για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων πρέπει να είναι συχνή, μικρές μερίδες. Είναι επιθυμητό να συμπεριληφθεί στο μενού:

  • όσπρια ·
  • θάμνος θάλασσας?
  • ξηροί καρποί ·
  • μέλι?
  • μαύρη σταφίδα ·
  • θάμνος θάλασσας?
  • χειροβομβίδες.

Πρόβλεψη

Γενικά, η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση είναι υπό όρους ευνοϊκή. Ο θάνατος από επιπλοκές ή μη αναστρέψιμες μεταβολές στα όργανα καταγράφεται μόνο σε 3-5% των ασθενών (με νευροσαρκονίαση σε περίπου 10-12%). Στην πλειονότητα των περιπτώσεων (60-70%), είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση της νόσου κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή αυθόρμητα.

Οι δείκτες μιας δυσμενούς πρόγνωσης με σοβαρές συνέπειες είναι οι εξής:

  • Ασθενή από την Αφρική.
  • δυσμενής οικολογική κατάσταση ·
  • μια μακρά περίοδο αύξησης της θερμοκρασίας (περισσότερο από ένα μήνα) κατά την έναρξη της νόσου.
  • η ήττα αρκετών οργάνων και συστημάτων ταυτόχρονα (γενικευμένη μορφή) ·
  • υποτροπή (επιστροφή οξέων συμπτωμάτων) μετά το πέρας της πορείας της θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Ανεξάρτητα από την παρουσία ή την απουσία αυτών των συμπτωμάτων, οι άνθρωποι που έχουν διαγνωσθεί με σαρκοείδωση τουλάχιστον μια φορά στη ζωή τους θα πρέπει να πάνε στο γιατρό τουλάχιστον μια φορά το χρόνο.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Η πνευμονική σαρκοείδωση είναι μια συστηματική ασθένεια που συνοδεύεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων που αποτελούνται από κύτταρα Piragov-Langhans και επιθηλιακά κύτταρα. Τα κοκκώδη σώματα είναι επίσης ένα διαγνωστικό σημάδι, το οποίο ανιχνεύεται με μικροσκοπική εξέταση, αλλά τα σκωροειδή οζίδια δεν συνοδεύονται από περιστασιακή νέκρωση και μυκοβακτηρίδια φυματίωσης απουσιάζουν. Επίσης, τα οζίδια συγχωνεύονται καθώς μεγαλώνουν και σχηματίζουν εστίες διαφορετικών μεγεθών.

Όχι μόνο οι πνεύμονες, αλλά πολλά όργανα επηρεάζονται επίσης από τη σαρκοείδωση. Τις περισσότερες φορές αυτοί είναι λεμφικοί, ενδοθωρακικοί, τραχεοβρογχικοί, βρογχοπνευμονικοί κόμβοι, σπλήνα και ήπαρ. Βλάβη στα όργανα της όρασης, των οστών, των αρθρώσεων, του νευρικού συστήματος, της καρδιάς, των παρωτιδικών σιελογόνων αδένων, του δέρματος δεν αποκλείεται. Ωστόσο, η πνευμονική σαρκοείδωση μπορεί να εμφανιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις. Επίσης, δεν μεταδίδεται από ασθενή σε ασθενή και δεν είναι μολυσματικό.

Η αιτιολογία είναι άγνωστη σήμερα. Άτομα οποιασδήποτε κατηγορίας ηλικίας υπόκεινται στην ασθένεια, αλλά η σαρκοείδωση των πνευμόνων στα παιδιά είναι αρκετά σπάνια. Είναι γνωστό μόνο ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων έχει φυλετικά και γεωγραφικά χαρακτηριστικά. Για παράδειγμα, ανά 100.000 Αφροαμερικανοί, 36-64 άτομα που έχουν σαρκοείδωση, στις Ηνωμένες Πολιτείες, ανά 100.000 άτομα με ανοιχτόχρωμο δέρμα, 10-14 περιπτώσεις. Στις ευρωπαϊκές χώρες, υπάρχουν 40 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα, ωστόσο η επίπτωση είναι πολύ υψηλότερη στις σκανδιναβικές χώρες.

Στη σαρκοείδωση σχηματίζονται κοκκιώματα δύο τύπων στα βρογχικά τοιχώματα και στους πνεύμονες:

• Ο πρώτος τύπος είναι σκληρυνόμενος ή σφραγισμένος. Γραβόλοι μικρού μεγέθους, που έχουν ένα όριο από τους περιβάλλοντες ιστούς, καθώς και κύτταρα συνδετικού ιστού - οι ινοβλάστες περιβάλλουν τα κοκκιώματα.

• Ο δεύτερος τύπος - μεγάλα κοκκιώματα που δεν έχουν σαφή όρια.

Πολύ συχνά, τα κοκκιώματα σαρκοειδούς συγχέονται με τη φυματίωση. Για ακριβή διάγνωση, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί εργαστηριακή εξέταση του ιστού.

Ανάλογα με την τοποθεσία, η ασθένεια διαιρείται σε σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών αδένων και πνευμόνων, των λεμφαδένων, του αναπνευστικού συστήματος με βλάβη σε άλλα όργανα και γενικευμένης σαρκοείδωσης.

Η πορεία της νόσου χωρίζεται σε:

- Η φάση παλινδρόμησης (αντίστροφη ανάπτυξη, σβέση της διαδικασίας). Συνοδεύοντας την αντίστροφη εξέλιξη είναι η απορρόφηση, η συμπύκνωση και αρκετά σπάνια η ασβεστοποίηση σχηματισμένων κοκκιωδών σαρκοειδών στους λεμφαδένες και στον πνευμονικό ιστό.

- Φάση οξείας ή ενεργής φάσης.

Απευθείας από το ρυθμό με τον οποίο αυξάνονται οι μεταβολές, η πνευμονική σαρκοείδωση υποδιαιρείται:

Αιτίες πνευμονικής σαρκοείδωσης

Πολύ περίεργα, οι πραγματικές αιτίες της σαρκοείδωσης είναι ακόμα άγνωστες. Μερικοί επιστήμονες θεωρούν ότι η ασθένεια είναι γενετική, άλλοι ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων οφείλεται σε μειωμένη λειτουργία του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν επίσης προτάσεις ότι η αιτία της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι μια βιοχημική διαταραχή στο σώμα. Αλλά αυτή τη στιγμή η πλειοψηφία των επιστημόνων είναι της γνώμης ότι ο συνδυασμός των παραπάνω παραγόντων είναι η αιτία των πνευμόνων σαρκοείδωση, αν και καμία δεν προβάλλει τη θεωρία δεν επιβεβαιώνει τη φύση της προέλευσης της νόσου.

Οι επιστήμονες που μελετούν μολυσματικές ασθένειες, γίνεται η παραδοχή ότι οι απλούστερες, capsulatums Histoplasma, σπειροχαίτες, μύκητες, μυκοβακτηρίδια και άλλους μικροοργανισμούς είναι παθογόνα της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Εκτός από τους ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της νόσου. Έτσι, σήμερα, υποτίθεται ότι η πνευμονική σαρκοείδωση γένεση polietiologichesky σχετίζεται με βιοχημικές, μορφολογικές, ανοσολογική διαταραχή και γενετική πτυχές.

Η συχνότητα παρατηρείται σε άτομα ορισμένων επαγγελμάτων: φωτιά (λόγω της αυξημένης έκθεσης σε τοξικά ή μολυσματικά), μηχανικοί, ναύτες, μυλωνάδες, γεωργικών εργατών, οι ταχυδρομικοί υπάλληλοι, οι εργαζόμενοι της χημικής βιομηχανίας και της υγειονομικής περίθαλψης. Επίσης, παρατηρείται σαρκοείδωση των πνευμόνων σε άτομα με εθισμό στον καπνό. Η παρουσία αλλεργικής αντίδρασης σε ορισμένες ουσίες που ο οργανισμός θεωρείται ξένος εξαιτίας της εξασθενισμένης ανοσοαντιδραστικότητας δεν αποκλείει την ανάπτυξη πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Ο καταρράκτης κυτοκίνης προκαλεί κοκκίωμα σαρκοειδούς. Μπορούν να σχηματιστούν σε διάφορα όργανα και επίσης να αποτελούνται από μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων.

Πριν από μερικές δεκαετίες, υπήρχε η υπόθεση ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι μια μορφή φυματίωσης που προκαλείται από εξασθενημένα μυκοβακτηρίδια. Ωστόσο, σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, διαπιστώνεται ότι πρόκειται για διαφορετικές ασθένειες.

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα ξεκινά με τη συμμετοχή του κυψελιδικού ιστού στην παθολογική διαδικασία και την ανάπτυξη διάμεσης πνευμονίτιδας ή κυψελίτιδας.

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων δεν έχει σαφή κλινική εικόνα, καθώς η ασυμπτωματική πορεία της δεν είναι ασυνήθιστη. Για παράδειγμα, στους περισσότερους ασθενείς, η ιλαρά λεμφοκυτταρική μορφή της νόσου δεν εκδηλώνεται κλινικά. Συχνά, υποψιάζεται σαρκοείδωση των πνευμόνων όταν ανιχνεύεται λεμφαδενοπάθεια του πνεύμονα του πνεύμονα. Τα συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης εξής: οζώδης ερύθημα, πόνος στις αρθρώσεις, πυρετός, δύσπνοια, βήχα, πόνο στο στήθος, ανήσυχο ύπνο, αϋπνία, εφίδρωση τη νύχτα. Επίσης, υπάρχει συχνά πυρετός, απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης, κόπωση, αδυναμία, άγχος, σοβαρή κακουχία.

Η πνευμονική σαρκοείδωση χωρίζεται σε τρία στάδια: πρωτογενή, μεσοπνευμόνια-πνευμονική και πνευμονική.

Τα συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης πρώιμο στάδιο παρόμοια με τα συμπτώματα πολλών άλλων ασθενειών :. Αναίτια άγχος, κόπωση, διαταραχές του ύπνου και άλλα κοινά συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι η κόπωση που γίνεται αισθητή το πρωί (το άτομο αισθάνεται δεν στέκονται ακόμα στο κρεβάτι), ενώ στο δεύτερο μισό της ημέρας. Σε αυτό το στάδιο, κατά κανόνα, δεν υπάρχει ασύμμετρη και διμερείς διεύρυνση λεμφαδένα: τραχειοβρογχικό, παρατραχειακών, διακλάδωση, βρογχοπνευμονικής.

Το δεύτερο στάδιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων εκδηλώνεται από συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τις αναπνευστικές νόσους: πόνος στο στήθος, στις αρθρώσεις, βήχας, συριγμός, δύσπνοια, αδυναμία. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας στον υποδόριο λιπώδη ιστό των δερματικών αγγείων. Αυτό το στάδιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων συνοδεύεται από διμερή διάδοση (milarium, εστιακή), διήθηση του πνευμονικού ιστού.

Το τρίτο στάδιο περιλαμβάνει συνδυασμό συμπτωμάτων του πρώτου και δεύτερου σταδίου της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Ωστόσο, αυξάνεται ο υγρός και ο ξηρός συριγμός, ο πόνος στην πληγείσα περιοχή των πνευμόνων, οι τραγανικοί και συριγμοί, η αρθραλγία. Επίσης, το τρίτο στάδιο εκδηλώνεται με βλάβη των λεμφαδένων, παρωτιδικών αδένων (σύνδρομο Herford), οφθαλμών και άλλων οργάνων που δεν σχετίζονται με το αναπνευστικό σύστημα. Δεν αποκλείεται η βλάβη στα εγκεφαλικά νεύρα, ο σχηματισμός κύστεων στα οστά και το διευρυμένο ήπαρ.

Το τελευταίο στάδιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων μπορεί να εκδηλωθεί ως έντονη ίνωση ή πνευμονική πνευμονική ίνωση και δεν υπάρχει αύξηση στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες. Η αύξηση του εμφυσήματος και της πνευμονικής σκλήρυνσης οφείλεται στα σχηματισμένα συρρέοντα συσσωματώματα, στη διαδικασία της εξέλιξης της νόσου. Επίσης, η ασθένεια εμφανίζει καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα καθώς προχωράει εκδηλώνεται από εξωπνευμονικά συμπτώματα, καθώς επηρεάζονται οι γειτονικοί ιστοί.

Η σαρκοείδωση, που υπερβαίνει τον πνεύμονα και επηρεάζει τη σπλήνα και το συκώτι, δεν εκδηλώνεται κλινικά. Η υπερηχογραφική εξέταση μπορεί να παρουσιάσει ελαφρά αύξηση στα εσωτερικά όργανα. Σε περίπτωση σημαντικής αύξησης του ήπατος, ο ασθενής αισθάνεται βαρύτητα στο σωστό υποχονδρικό σώμα. Ο ασθενής θα παραπονεθεί για απώλεια της όρεξης, αλλά οι λειτουργίες του σπλήνα και του ήπατος δεν θα διαταραχθούν. Περιστασιακά αναπτύσσονται κίρρωση και χολόσταση.

Οι διαφορές μεταξύ της κοκκιωματώδους και της σαρκοειδούς ηπατίτιδας είναι ασαφείς. Τα γαστρικά κοκκιώματα είναι αρκετά σπάνια. Η μεσεντερική λεμφαδενοπάθεια προκαλεί πόνο στην κοιλιά.

Ενώ επηρεάζει τις αρθρώσεις και τα οστά, η ασθένεια δεν εκδηλώνεται κλινικά, ωστόσο, στους ασθενείς τα ένζυμα μπορούν να αυξηθούν. Μερικές φορές αναπτύσσεται οξεία ή σιωπηρή μυοπάθεια, συνοδευόμενη από μυϊκή αδυναμία. Ίσως η εμφάνιση του πόνου όταν κινείται. Ωστόσο, η βλάβη των οστών στη σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι διαφορετική από την αρθρίτιδα στο ότι βλάπτουν τους αρθρώσεις και τα οστά σε μικρότερο βαθμό. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη λεμφαδενοπάθειας των ριζών των πνευμόνων, οζώδους ερυθήματος, οξείας πολυαρθρίτιδας, οστεοπενίας.

Εάν παρουσιαστεί βλάβη του μυοκαρδίου, το κύριο σύμπτωμα της νόσου θα είναι η επεισοδιακή ζάλη και ο καρδιακός ρυθμός θα διαταραχθεί επίσης. Είναι πιθανό η εμφάνιση ξαφνικού θανάτου σε περίπτωση ισχυρής συμπίεσης των κοκκιωμάτων μυοκαρδίου. Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ή η καρδιομυοπάθεια συμβάλλει στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Σπάνια αναπτύσσεται περικαρδίτιδα.

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα έχει σημαντική επίδραση στο νευρικό σύστημα. Απώλεια αίσθησης, μονομερής παράλυση του προσώπου, δυσκολότερη κατάποση, παράλυση των άκρων, ζάλη μπορεί να συμβεί. Η νευροπάθεια του ογδόου κρανιακού νεύρου οδηγεί σε απώλεια ακοής. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη νευροπάθειας οπτικού νεύρου και περιφερικής νευροπάθειας και πολυφαγίας.

Εάν η σαρκοείδωση των πνευμόνων έχει καταστραφεί, συχνότερα εμφανίζεται υπερασβεστιουρία. Η νεφροκαλσινίωση, η οποία απαιτεί μεταμόσχευση νεφρού, νεφρολιθίαση προκαλούμενη από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και διάμεση νεφρίτιδα, αναπτύσσεται επίσης.

Με την ήττα των οπτικών οργάνων, υπάρχει μια αίσθηση καψίματος, οι βλεννώδεις μεμβράνες γίνονται κόκκινες, η ευαισθησία στο φως αυξάνεται, υπάρχει σχίσιμο. Η ασθένεια συνοδεύεται επίσης από αυξημένη πίεση (ενδοφθάλμια). Δευτερογενές γλαύκωμα, οπτική νευρίτιδα, δακρυοκυστίτιδα, χοριορετινίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα και επιπεφυκίτιδα αναπτύσσονται. Ελλείψει θεραπείας, η εξέλιξη οδηγεί σε τύφλωση, αλλά πιο συχνά ανακόπτει αυθόρμητα.

Με αλλοιώσεις του δέρματος σχηματίζονται κοκκινωπό οζίδια μεσαίου μεγέθους στο σώμα. Πολύ σπάνια παρατηρήθηκαν σοβαρές βλάβες στο δέρμα. Εμφανίζεται το οζώδες ερύθημα: στην εμπρόσθια επιφάνεια του κάτω άκρου εμφανίζονται συμπαγή οζίδια κόκκινου χρώματος. Οι μη ειδικές βλάβες περιλαμβάνουν υποδόρια οζίδια, παλμούς, κηλίδες, κηλίδες, υπερχρωματισμό και υποσιτισμό. Η ανάπτυξη του ψύχους λύκου δεν αποκλείεται: προεξέχοντα σημεία εμφανίζονται στα αυτιά, τα χείλη, τα μάγουλα και τη μύτη.

Στη σαρκοείδωση, οι λεμφαδένες συνήθως δεν διευρύνονται, μόνο οι διευρυμένοι λεμφαδένες στη βουβωνική χώρα ή στον αυχένα σπάνια παρατηρούνται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται αυχενική ή ήπια περιφερική λεμφαδενοπάθεια.

Στάδια σαρκοείδωσης

Όσον αφορά την ανάπτυξή της, η πνευμονική σαρκοείδωση χωρίζεται σε τέσσερα στάδια:

• Το στάδιο 0 είναι ασυμπτωματικό. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε προληπτικές ιατρικές εξετάσεις δεν θα ανιχνεύσουν τη νόσο ακόμη και σε ακτίνες Χ.

• στο στάδιο 1, ο ιστός του πνεύμονα παραμένει αμετάβλητος, αλλά υπάρχουν μικρές αυξήσεις στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες.

• στο 2ο στάδιο υπάρχει παθολογική διαδικασία στον ιστό του πνεύμονα, οι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες είναι σημαντικά μεγαλύτεροι.

• Το στάδιο 3 συνοδεύεται από σημαντικές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό, ωστόσο, οι λεμφαδένες δεν αυξάνονται.

• Το στάδιο 4 συνοδεύεται από το σχηματισμό ίνωσης - πρόκειται για μια μη αναστρέψιμη διαδικασία συμπίεσης του πνευμονικού ιστού με το σχηματισμό ουλών σε αυτό (ο ιστός του πνεύμονα αντικαθίσταται από τον συνδετικό ιστό).

Τα πρώτα τρία στάδια δεν εκδηλώνονται κλινικά. Οι ασθενείς μπορούν να μάθουν για την παρουσία σαρκοείδωσης των πνευμόνων μόνο με τα αποτελέσματα της προληπτικής ακτινογραφίας κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Οι εικόνες θα εμφανίζουν αλλαγές στον πνευμονικό ιστό. Οι ασθενείς με πρώιμα στάδια σαρκοείδωσης των πνευμόνων, στους οποίους η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, οι αρθρώσεις των άκρων διογκώνονται, οι λεμφαδένες είναι διευρυμένες, είναι αρκετά σπάνιες.

Διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης των πνευμόνων δεν είναι εύκολη, ωστόσο, είναι δυνατή, ανεξάρτητα από το στάδιο. Ένα ακριβές ιστορικό του ασθενούς, όλες οι κλινικές εκδηλώσεις, εργαστηριακές εξετάσεις αίματος (επιταχυνόμενη ESR, ηωσινοφιλία, λευκοκυττάρωση, αύξηση των σφαιρινών) απαιτούνται. Είναι επίσης απαραίτητο να διεξάγεται απεικόνιση ακτίνων Χ, υπερήχων, υπολογισμών και μαγνητικού συντονισμού, βιοψία με βρογχοσκόπηση και με περαιτέρω ιστολογική εξέταση, μεθόδους ραδιονουκλεϊδίων. Η ανάγκη για υπερηχογράφημα με λεπτή βελόνα βιοψία των λεμφαδένων αποφασίζεται από ειδικό. Πάντα ο ασθενής λαμβάνει γενική εξέταση ούρων και λειτουργική εξέταση των νεφρών και του ήπατος. Θα διεξαχθεί πρόσθετη έρευνα σε περίπτωση ανίχνευσης επιπλοκών.

Για την οξεία πνευμονική ροή σαρκοείδωση χαρακτηριστικές αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους του αίματος, η οποία υποδεικνύει φλεγμονή: μια σημαντική ή μέτρια αύξηση στο ρυθμό καθίζησης ερυθρών, λέμφου και μονοκυττάρωση, eozofiliya. Ωστόσο, ο αριθμός αίματος μπορεί να είναι φυσιολογικός στη σαρκοείδωση των πνευμόνων. Η λευκοκυττάρωση θα συμβεί εάν επηρεαστεί ο μυελός των οστών, ο σπλήνας και το ήπαρ. Για να αποκλειστεί η βλάβη στα νεφρά, διεξάγεται δοκιμασία ούρων, προσδιορίζονται οι λειτουργικές εξετάσεις (άζωτο αίματος αίματος, κρεατίνη).

Περισσότερες χαρακτηριστικές αλλαγές μπορούν να εντοπιστούν κατά την ακτινολογική εξέταση. MRI και CT σάρωση για τον προσδιορισμό του όγκου που μοιάζει με αύξηση των λεμφαδένων, ιδιαίτερα εν τη γενέσει, αποσπασματική διάδοσης: ίνωση, εμφύσημα, η κίρρωση του πνευμονικού ιστού.

Στους περισσότερους ασθενείς, μια θετική απόκριση Kveim - μετά από ενδοδερμική χορήγηση του ειδικού αντιγόνου (σαρκοείδωση υπόστρωμα ιστού ασθενούς) 0,2 ml σχηματίζεται μωβ-κόκκινο όζος.

Κατά τη διάρκεια της βιοψίας βρογχοσκόπηση πιθανή ανίχνευση των άμεσων και έμμεσων σημάδια της πνευμονικής σαρκοείδωσης: διαστολή των αιμοφόρων αγγείων στους βρόγχους στόματα μετοχών και σαρκοείδωσης αλλοιώσεις των βλεννογόνων μεμβρανών (τα εξογκώματα warty παρουσία, λοφίσκους πλάκες), διαθέτει διογκωμένοι λεμφαδένες στη διακλάδωση, ατροφική ή παραμορφώνοντας βρογχίτιδα.

Μια πιο αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση πνευμονική σαρκοείδωση είναι ιστολογική εξέταση του βιολογικού υλικού που λαμβάνονται κατά βρογχοσκόπηση βιοψία ανοικτό πνεύμονα, διαθωρακική παρακέντηση preskalennoy βιοψία μεσοθωρακοσκόπηση. Στο βιολογικό υλικό, οι ειδικοί καθορίζουν τα στοιχεία του κοκκιώματος (επιθηλιοειδές) χωρίς σημάδια περιφερικής φλεγμονής και νέκρωσης.

Το ένζυμο μετατροπής αγγειοτενσίνης (ACE) είναι ένας δείκτης της δραστηριότητας της διαδικασίας και η περιεκτικότητά της στο αίμα αυξάνεται σημαντικά κατά τη διάρκεια της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Επίσης, τα αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στα ούρα και το αίμα αποδεικνύουν την παρουσία επιπλοκών στο σώμα.

Προκειμένου να εξαλειφθεί η φυματίωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί δοκιμασία φυματίνης Mantoux. Εάν το σώμα έχει ενεργό μορφή σαρκοείδωσης των πνευμόνων, η δοκιμασία Mantoux είναι συνήθως αρνητική, ωστόσο υπάρχουν και εξαιρέσεις.

Παρά το γεγονός ότι απαιτούνται πολλοί ιατρικοί χειρισμοί για τη διάγνωση, είναι η σωστή διάγνωση που σας επιτρέπει να επιλέξετε τη σωστή θεραπεία.

Θεραπεία πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα στους περισσότερους ασθενείς συνοδεύεται από αυθόρμητη ύφεση και γι 'αυτό ο ασθενής θα παραμείνει υπό παρατήρηση για 8 μήνες. Αυτό σας επιτρέπει να καθορίσετε την πρόγνωση και την ανάγκη για ειδική θεραπεία.

Κατά κανόνα, σε ηπιότερες μορφές της νόσου, οι οποίες προχωρούν χωρίς αλλοίωση, δεν προβλέπεται θεραπεία. Ακόμα και στην περίπτωση μικρών αλλαγών στον πνευμονικό ιστό και στην ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς, πραγματοποιείται μόνο παρατήρηση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα κοκκιώματα που έχουν σχηματιστεί στους πνεύμονες διαχωρίζονται και η σαρκοείδωση των πνευμόνων περνά από μόνη της.

Οι σοβαρές μορφές πνευμονικής σαρκοείδωσης απαιτούν θεραπεία, καθώς υπάρχει κίνδυνος επιπλοκών, ακόμη και θάνατος. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη φυματίωσης και σοβαρών ασθενειών άλλων οργάνων.

Σε περίπτωση πνευμονικής σαρκοείδωσης εκχωρηθεί μακρά αντιοξειδωτικά φυσικά (οξικό, τοκοφερόλη, ρετινόλη, κλπ), ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, Rezohin, delagil), αντι-φλεγμονώδη φάρμακα (ινδομεθακίνη), στεροειδείς παράγοντες (πρεδνιζολόνη). Εάν ένας ασθενής έχει δυσανεξία στην πρεδνιζολόνη, τότε συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (νιμεσουλίδη, δικλοφενάκη). Κατά μέσο όρο, η διάρκεια της θεραπείας διαρκεί 8 μήνες, ωστόσο, σε περίπτωση σοβαρής ασθένειας, η περίοδος αυτή μπορεί να είναι μεγαλύτερη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ειδικοί συνταγογραφούν φάρμακα κατά της φυματίωσης.

Κατά κανόνα, κατά τη διάρκεια των πρώτων 4 μηνών, η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται σε 30-40 mg την ημέρα, μετά την οποία η δόση μειώνεται στα 5-10 mg. Πάρτε αυτό το φάρμακο πρέπει να είναι μέσα σε λίγους μήνες. Μετά από 24-48 ώρες, ο γιατρός συνταγογραφεί φάρμακα γλυκοκορτικοστεροειδών σε περίπτωση εμφάνισης παρενεργειών στην πρεδνιζολόνη. Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης αναβολικά στεροειδή και παρασκευάσματα καλίου (Neurobol, Retabolil).

Η θεραπεία εξαρτάται πάντα από τη δραστηριότητα, την εξέλιξη και τη σοβαρότητα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Στην περίπτωση συνδυαστικής θεραπείας, συμπεριλαμβανομένης της δεξαμεθαζόνης ή της πρεδνιζολόνης, τα φάρμακα εναλλάσσονται με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη (ινδομεθακίνη, Voltaren).

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα εισπνεόμενα γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται για σοβαρό βήχα. Μειώνουν τον βήχα σε ασθενείς με ενδοβρογχικές αλλοιώσεις. Επίσης, σε σπάνιες περιπτώσεις, τα τοπικά γλυκοκορτικοειδή θα αποδίδονται σε οφθαλμικές και δερματικές αλλοιώσεις.

Η κλινική επίβλεψη των ασθενών διεξάγεται από έναν θεράποντα ιατρό. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση χωρίζονται σε δύο ομάδες χορήγησης:

♦ Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει ασθενείς με ενεργό μορφή της νόσου.

Η ομάδα ΕΑ περιλαμβάνει άτομα για τα οποία η νόσος διαγνώστηκε για πρώτη φορά.

Η ομάδα ΙΒ περιλαμβάνει άτομα που έχουν επιδεινώσει την ασθένεια, υποτροπές μετά την καθορισμένη πορεία θεραπείας.

♦ Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει άτομα που έχουν ανενεργή μορφή της νόσου.

Οι ασθενείς πρέπει επίσης να δώσουν ιδιαίτερη προσοχή στη διατροφή. Το επιτραπέζιο αλάτι θα πρέπει να περιορίζεται και να τρώει όσο το δυνατόν περισσότερο τροφές πλούσιες σε πρωτεΐνες. Προκειμένου να αποκατασταθεί η ανοσία στη θεραπεία, είναι αναγκαίο να περιλαμβάνουν φάρμακα και βιομηχανίες τροφίμων, οι οποίες είναι συμπυκνωμένο ορισμένων BAS (βιολογικά δραστική ουσία) - ψευδαργύρου, μαγγανίου, διοξείδιο του πυριτίου και άλλα μέταλλα.

Είναι απαραίτητη η χρήση φυτών τρόφιμα που έχουν immunokorrektiruyuschie ιδιότητες - chokeberry, σπόροι πρώτες ηλιέλαιο, αφέψημα των νεαρών βλαστών της θάλασσας buckthorn buckthorn, καρύδια, θάλασσα λάχανο, δάφνη, το ρόδι, το βασιλικό, τα φασόλια, τα φύλλα και τους καρπούς της μαύρης σταφίδας. Τα ακόλουθα προϊόντα πρέπει να εξαιρεθούν από την καθημερινή διατροφή: γαλακτοκομικά προϊόντα, τυρί, ζάχαρη, αλεύρι.

Ένας φθινοθεραπευτής αντιμετωπίζει επίσης τη σαρκοείδωση των πνευμόνων στα παιδιά. Το ιατρικό μάθημα επιλέγεται ξεχωριστά, ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού. Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάγκη να ψυχρανθεί το παιδί, να διδάξει κανείς να κάνει σωματικές ασκήσεις καθημερινά, να ακολουθήσει τον κοινωνικό του κύκλο για την πρόληψη των πνευμονικών ασθενειών. Είναι επίσης απαραίτητο να συμπεριλαμβάνονται λαχανικά και φρούτα στην καθημερινή διατροφή του. Τα παιδιά που έκαναν σαρκοείδωση των πνευμόνων θα πρέπει να εξηγηθούν ότι δεν πρέπει να ξεκινήσουν το κάπνισμα στο μέλλον. Οι γονείς θα πρέπει να προστατεύουν το παιδί από διάφορες επαφές με χημικά. Πολλά προϊόντα καθαρισμού περιέχουν μια μεγάλη ποσότητα χημικών ουσιών που ένα παιδί δεν πρέπει να αναπνεύσει.

Επίσης, πολλοί ασθενείς κατά τη διάρκεια της θεραπείας περιλαμβάνουν λαϊκές θεραπείες. Για παράδειγμα, τα σπιτικά βότανα (καλέντουλα, γκορτάλτα, φασκόμηλο, ρίγανη) προετοιμάζουν ένα αφέψημα στο σπίτι, το οποίο πρέπει να λαμβάνεται 3 φορές την ημέρα για 1,5 μήνες πριν από τα γεύματα με 50 ml. Επίσης δημοφιλές είναι το βάμμα της βότκας και του φυτικού ελαίου. Αναμιγνύεται σε 50 ml και λαμβάνεται 3 φορές την ημέρα καθ 'όλη τη διάρκεια του έτους. Υπήρξαν περιπτώσεις πλήρους ανάκαμψης λόγω αυτού του βάμματος. Μπορείτε επίσης να αραιώσετε με 20% βάμμα πρόπολης σε ζεστό νερό και ένα ποτήρι νερό 10-15 γραμμάρια θα είναι αρκετό. Πρέπει να λαμβάνεται για 15 ημέρες 40 λεπτά πριν από το γεύμα.

Οι περισσότεροι ασθενείς στα αρχικά στάδια της νόσου προτιμούν τη θεραπεία με λαϊκές θεραπείες. Στην περίπτωση της εξέλιξης της νόσου, τέτοιες μέθοδοι καθίστανται αναποτελεσματικές. Κάθε ασθενής πρέπει να καταλάβει ότι τα περισσότερα βότανα έχουν παρενέργεια. Για το λόγο αυτό η θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων με τα λαϊκά φάρμακα είναι συνήθως η αιτία της επιδείνωσης της γενικής κατάστασης.

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση του πνεύμονα σπάνια διαγιγνώσκεται, δεν έχει αναπτυχθεί ακόμη ειδική δίαιτα, ωστόσο, θα πρέπει να οδηγήσετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Ο ύπνος και η διατροφή πρέπει να είναι πλήρεις. Συνιστάται να παραμείνετε στον καθαρό αέρα όσο το δυνατόν περισσότερο και να ασκείτε. Ωστόσο, πρέπει να αποφεύγεται η άμεση επαφή με το φως του ήλιου (απαγορεύεται αυστηρά η ηλιοθεραπεία). Αποφύγετε επίσης την επαφή με ατμούς χημικών υγρών, σκόνης, αερίων.

Πρόγνωση πνευμονικής σαρκοείδωσης

Κατά κανόνα, τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων εξαφανίζονται χωρίς θεραπεία. Σε 60% των περιπτώσεων, μετά από 9 χρόνια, δεν υπάρχουν συμπτώματα σε ασθενείς μετά τη διάγνωση. Μετά από λίγους μήνες, η εκτεταμένη πνευμονία και οι διογκωμένοι λεμφαδένες μπορεί να εξαφανιστούν. Περίπου το 75% των ασθενών που έχουν μόνο διευρυμένους λεμφαδένες και μόνο πνευμονικές αλλοιώσεις, ανακάμπτουν πλήρως εντός 5 ετών.

Οι πιο ευνοϊκές συνέπειες της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι για τους ασθενείς στους οποίους η νόσος δεν έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από το στήθος, ειδικά αν ξεκίνησε με οζώδες ερύθημα. Σε 50% των περιπτώσεων παρατηρούνται υποτροπές.

Παρά το γεγονός ότι οι ασθενείς συχνά αποκαθίστανται αυθόρμητα, οι εκδηλώσεις και η σοβαρότητα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι αρκετά μεταβλητές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, απαιτείται μια επαναλαμβανόμενη πορεία των γλυκοκορτικοειδών. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο απαιτείται τακτική παρακολούθηση για την ανίχνευση υποτροπών. Σε 90% των περιπτώσεων, όταν εμφανίζεται αυθόρμητη ανάκαμψη, εμφανίζονται υποτροπές τα πρώτα δύο χρόνια μετά τη διάγνωση. Σε 10% των περιπτώσεων, οι υποτροπές ανιχνεύονται μετά από δύο χρόνια. Οι ασθενείς που δεν έχουν υποβληθεί σε ύφεση για δύο χρόνια θα έχουν χρόνια μορφή πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων θεωρείται συνήθως χρόνια σε 30% των ασθενών και σε 10-20% της πνευμονικής νόσου παρατηρείται. Η ασθένεια θεωρείται μοιραία σε 5% των περιπτώσεων. Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου είναι η πνευμονική ίνωση με αναπνευστική ανεπάρκεια, ακολουθούμενη από πνευμονική αιμορραγία λόγω ασπεργιλλώματος.

Περισσότερες δυσάρεστες συνέπειες της σαρκοείδωσης των πνευμόνων συμβαίνουν σε ασθενείς με εξωπνευμονική μορφή της νόσου και σε άτομα της φυλής της Αφρικής. Σε 89% των περιπτώσεων, η ανάκαμψη παρατηρείται στις ευρωπαϊκές χώρες. Σημάδια ευνοϊκής έκβασης είναι η παρουσία οξείας αρθρίτιδας και οζώδους ερυθήματος. Ωστόσο, οι δυσμενείς συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι εκτεταμένη βλάβη του πνεύμονα, μυοκαρδιακή ασθένεια, νεφρασβέστωση, νευροσαρκοείδωσης, υπερασβεστιαιμία χρόνιες μορφές ραγοειδίτιδα. Σε 10% των περιπτώσεων, προκαλείται βλάβη στα αναπνευστικά όργανα και στους οφθαλμούς.