Χονδροματώδες hamartoma.

Το χονδροματώδες hamartoma είναι ουσιαστικά ένα χονδρόμα που έχει αναπτυχθεί στην τραχεία χαραμάτο. Ο όγκος αντιπροσωπεύεται κυρίως από χόνδρους και σε μικρότερο βαθμό από άλλες ποικιλίες συνδετικού ιστού, καθώς και από περίεργες επιθηλιακές δομές σε διάφορες αναλογίες (IG Olhovskaya, 1976).

Η προέλευση των επιθηλιακών συστατικών στον όγκο και η συχνότητα ανίχνευσής τους είναι το αντικείμενο συζήτησης. Μερικοί συγγραφείς πιστεύουν ότι το χονδροματώδες hamartoma προκύπτει από τον περιβραχιόνιο συνδετικό ιστό και σε μερικές περιπτώσεις το επιθήλιο μπορεί να εμπλέκεται από τον μετωπιαίο ιστό των πνευμόνων για δεύτερη φορά στη διαδικασία ανάπτυξης του νεοπλάσματος. Άλλοι συγγραφείς πιστεύουν ότι οι μεσοδερμικές και ενδοδερματικές καταβολές εμπλέκονται στο σχηματισμό ενός όγκου, επομένως οι επιθηλιακές δομές που βρίσκονται συνεχώς σε διάφορες ποσότητες είναι επίσης ένα συστατικό του όγκου.

Η πιο κοινή μορφή μικτής ανάπτυξης είναι το hamartoma. Ωστόσο, ο Chen G.E. et αϊ. (1996) για πρώτη φορά περιέγραψε αποκλειστικά την εξωραϊακή ανάπτυξη του hamartoma, η οποία εντοπίστηκε σε έναν ασθενή ηλικίας 21 ετών κάτω από τον δεξιό λοβό του θυρεοειδούς αδένα.

Κυτταρολογικά χαρακτηριστικά. Το επιθηλιακό συστατικό του χονδροματώδους αμαρτόματος μπορεί να δυσχεράνει την προεγχειρητική κυτταρολογική διάγνωση, ιδιαίτερα απουσία στοιχείων χόνδρου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το νεόπλασμα μερικές φορές θεωρείται ως «τραχειακό αδένωμα» ή ακόμα και κακοήθης επιθηλιακός όγκος. Ταυτόχρονα, η κυτταρολογική διάγνωση των χονδροματωδών hamartomas είναι εξαιρετικά περιορισμένη στη βιβλιογραφία (Ν.Α. Shapiro, 1976, G.A. Galil-Ogly et al., 1981, S. Dahlgren and Β. Ling, 1972).

Η κυτταρική σύνθεση της διάτρησης σε τρανσθερμική βελόνα βιοψία χονδροματώδους αμαρτωμάτων οφείλεται στο γεγονός ότι το υλικό για τη μελέτη προέρχεται από λιγότερο συμπαγή περιφερικά τμήματα του όγκου, όπου το επιθηλιακό συστατικό βρίσκεται κυρίως και τα στοιχεία του χόνδρου είναι συχνά απούσα. Το επιθηλιακό συστατικό αντιπροσωπεύεται από κύτταρα κυκλικού και μερικές φορές πρισματικού επιθηλίου. Συχνά ομαδοποιούνται σε άσχημα διαμορφωμένα σύμπλοκα, τα οποία πρέπει να θεωρηθούν ως ένα από τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα αυτού του σχηματισμού.

Ένα άλλο σημάδι του χονδροματώδους χαμαρώματος είναι η παρουσία ομάδων κυττάρων που αποτελούνται από ένα μείγμα σκουρόχρωμων, βασεόφιλων, κάπως επιμηκυσμένων στρωματικών και πολύ ελαφρύτερων επιθηλιακών κυττάρων.

Το επιθηλιακό συστατικό του χονδροματώδους χαμαρώματος πρέπει να διαφοροποιείται από άλλα νεοπλάσματα πνευμόνων (καρκινοειδές, κυστικό καρκίνωμα αδενοειδούς, κακώς διαφοροποιημένο επιδερμοειδές καρκίνωμα, αδενικό καρκίνωμα).

Η ανίχνευση των χονδροματωδών αμαρτωμάτων των στοιχείων του χόνδρου στα σημειακά καθιστά την εικόνα εντελώς αξιόπιστη. Με επαρκή όγκο υλικού, είναι δυνατό να ανιχνευθούν ελαφρώς πυκνά, διαφόρων μεγεθών και σχημάτων, κόκκινα κόκκινα συσσωματώματα ανώριμου ιστού χόνδρου με πρόσμιξη αριστερών και αστεροειδών μεσεγχυματικών κυττάρων. Οι πυρήνες κυττάρων σε αυτά τα κύτταρα είναι μωβ, δύσκολο να δούμε. Λιγότερο συχνά, εμφανίζονται πιο ώριμα κύτταρα χόνδρου (χονδροκύτταρα). Είναι μεγάλα, στρογγυλά, με άφθονο μπλε, μερικές φορές κυτταρόπλασμα κενοτοπίας, με διαδικασίες και σχετικά μικρό στρογγυλεμένο πυρήνα, που βρίσκονται κεντρικά ή κάπως εκκεντρικά. Υπάρχουν επίσης μικρά θραύσματα συνδετικού ιστού που είναι στενά συνδεδεμένα με στοιχεία χόνδρου, λεμφοειδή κύτταρα, ιστιοκύτταρα και σταγόνες λίπους.

Ιστολογικός χαρακτηρισμός. Ο όγκος αποτελείται κυρίως από κόμβους ώριμου υαλώδους χόνδρου, τα περιφερειακά τμήματα των οποίων αντιπροσωπεύονται από λιγότερο ώριμα στοιχεία χόνδρου και μεσεγχυματικά κύτταρα. Στα περιθωριακά τμήματα του όγκου, είναι ορατές μια επιμήκης σχισμή και μικρές αδενικές κοιλότητες. Οι σχισμές είναι επενδεδυμένες με πολλαπλά κυβικά και πρισματικά ή μονοκύτταρα κυβικά επιθήλια. οι αδενικοί σχηματισμοί αντιπροσωπεύονται από κυβικό, μερικές φορές κάπως πεπλατυσμένο επιθήλιο. Χαρακτηριστικά, μεταξύ των επιθηλιακών δομών και του χόνδρου υπάρχει ένα χαλαρό στρώμα, πλούσιο σε κυτταρικά στοιχεία, που συχνά προεξέχουν μέσα στον αυλό μεγάλων κενών με τη μορφή μαζικών θηλών.

Η κυτταρολογική εικόνα μπορεί να εξηγηθεί από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά της ιστολογικής δομής των χονδροματικών αμαρτωμάτων: η κυριαρχία των επιθηλιακών δομών με μια επένδυση πολλαπλών σειρών σε ορισμένες περιφερειακές περιοχές του νεοπλάσματος (σημεία επιθηλιακών συμπλοκών). η παρουσία πανταχού μικροσκοπικών αδενικών σχηματισμών ή μικρών ομάδων επιθηλιακών κυττάρων, στενά συνδεδεμένων με τα κυτταρικά στοιχεία του στρώματος (διακεκομμένα σύμπλοκα επιθηλιακών και στρωματικών κυττάρων). η παρουσία λιγότερο ώριμων χόνδρινων και μεσεγχυματικών κυττάρων στις περιφερειακές περιοχές των χόνδρινων κόμβων (τα στοιχεία αυτά του ιστού χόνδρου πέφτουν κυρίως σε σημεία κηλίδωσης).

Υπερδομή Το επιθηλιακό συστατικό του χονδροματώδους χαμαρώματος στην υπερδομική του οργάνωση διαφέρει από την κανονική βρογχιολική επένδυση. Τα κυλινδρικά κύτταρα απουσιάζουν και τα ακτινωτά κύτταρα, τα οποία αποτελούν μεγάλο μέρος της επένδυσης των φυσιολογικών βρογχιολών, είναι σπάνια και σε μικρούς αριθμούς σε περιοχές όπου υπάρχει ένα πολυστρωματικό επιθήλιο. Αυτά τα κυλινδρικά κύτταρα έχουν πρισματικό σχήμα και πολική διάταξη ενδοκυτταρικών οργανιδίων. Στις κορυφαίες περιοχές ορατά μιτοχόνδρια, μεμονωμένα κυστίδια του ενδοπλασμικού δικτύου, διασκορπισμένα ριβοσώματα.

Τα επίμηκες δεσμοσώματα (του τερματικού τύπου) βρίσκονται επίσης εδώ. Η παρουσία πολυάριθμων βλεφαρίδων είναι χαρακτηριστική, με μια τυπική ινιδική συσκευή και βασισμένα σε centriole βασικά σώματα που βρίσκονται κοντά στην κυτταρική επιφάνεια.

Θα πρέπει να τονιστεί ότι ο όγκος των επιθηλιακών κυττάρων είναι βασικά ή υποκατάστατα κύτταρα. Έχουν σφαιρικό ή πολυγωνικό σχήμα με κεντρικά τοποθετημένο πυρήνα και μεγάλους πυρήνες. Το κυτταρόπλασμα αυτών των κυττάρων είναι σχεδόν πλήρως γεμάτο με νηματοειδές υλικό, το οποίο σχηματίζει κάποιες δεσμίδες με τη μορφή τονοϊνών. Στις περιφερειακές ζώνες του κυτταροπλάσματος υπάρχουν λίγα μιτοχόνδρια, μεμονωμένα κενοτόπια και ελεύθερα ριβοσώματα. Ένα χαρακτηριστικό αυτών των κυττάρων είναι το πλήθος λεπτών διαδικασιών του κυτταροπλάσματος που έρχονται σε επαφή μεταξύ τους στους ενδοκυτταρικούς χώρους (ενδοκυτταρικές γέφυρες). Στις ζώνες επαφής των κυττάρων, βρέθηκαν δεσμοσώματα που συνδέονται με δεσμίδες τονοειδών. Σε μέρη, τέτοια επιθηλιακά κύτταρα είναι διατεταγμένα σε πολλές σειρές, ωστόσο, η επένδυση είναι μεγαλύτερη στις 1-2 σειρές των κυττάρων. Η επιφάνεια που βλέπει στον αυλό έχει πολλά λάθη. Μαζί με μεγαλύτερους σχηματισμούς στους οποίους το επιθήλιο μπορεί να εκπροσωπείται από διαφορετικούς τύπους κυττάρων, υπάρχουν επίσης μικρές, αποτελούμενες από ξεχωριστές ομάδες επιθηλιακών κυττάρων βασικού τύπου, συνήθως πεπλατυσμένοι, που περιβάλλεται από βασική μεμβράνη.

Το στρώμα της εκπαίδευσης περιλαμβάνει ινίδια κολλαγόνου, μεταξύ των οποίων είναι τα ινοβλαστικά και αδιαφοροποίητα μεσεγχυματικά κύτταρα.

Η κυριαρχία των επιθηλιακών κυττάρων του βασικού (καμπιακού) τύπου σε χονδροματώδη χαμαρώματα των επιθηλιακών κυττάρων δίνει τους μικρούς αδενικούς δομικούς σχηματισμούς παρόμοιους με την επένδυση της αναπνευστικής οδού των εμβρυϊκών πνευμόνων. Όλα τα παραπάνω μας επιτρέπουν να συμφωνούμε με τη γνώμη εκείνων των συγγραφέων που πιστεύουν ότι το χονδροματώδες hamartoma είναι ένας όγκος του βρογχικού οφθαλμού τους και τόσο τα μεσοδερμικά όσο και τα ενδοδερμικά στοιχεία εμπλέκονται στην ανάπτυξή του.

Παρατηρήσαμε ένα τεράστιο τραχειακό χονδρογέφυρο στα σύνορα με τον κύριο βρόγχο, ο οποίος προσομοίασε έναν κακοήθη όγκο του πρόσθιου μεσοθωρακίου σε έναν 29χρονο ασθενή. Οι ακριβείς διαγνώσεις κατέστησαν δυνατή τη διεξαγωγή βρογχοπλαστικής λειτουργίας χωρίς την αφαίρεση του πνεύμονα. Στη βιβλιογραφία, δεν ήταν δυνατό να βρεθούν περιγραφές της απομονωμένης εκτομής της διακλάδωσης της τραχείας στο χονδρομαρματομή.

Hamartoma

Ένα hamartoma είναι ένα καλοήθες ογκομετρικό νεόπλασμα, που αποτελείται, κατά κανόνα, από τα ίδια κύτταρα με το όργανο στο οποίο εντοπίζεται, αλλά με διαφορετική δομή και χαμηλότερο επίπεδο διαφοροποίησης.

Ο όρος εισήχθη από τον Γερμανό παθολόγο E. Albrecht το 1904.

Το Hamartoma συνήθως διαγνωρίζεται σε 20-40 χρόνια, πιο συχνά στους άνδρες. Πρόκειται για στρογγυλεμένο πυκνό σχηματισμό με λεία ή ανώμαλη επιφάνεια, τοποθετημένο στο σώμα του σώματος ή στραμμένο στον αυλό του, που κυμαίνεται σε μέγεθος από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά. Κατά κανόνα, τα hamartomas είναι σπάνια, αν και περιγράφονται περιπτώσεις πολλαπλών μαζών.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η κύρια αιτία της νόσου είναι η διαταραχή της ανάπτυξης και η κυτταρική διαίρεση οποιουδήποτε οργάνου (συχνότερα, διακοπή της κυτταρικής ανάπτυξης) στο στάδιο του σχηματισμού της στην εμβρυϊκή περίοδο. Στη συνέχεια, αυθόρμητα ή υπό την επήρεια εσωτερικών και εξωτερικών προκλητικών παραγόντων, αρχίζει η ανάπτυξη των κυττάρων του ενδιαφερομένου οργάνου. Μερικές φορές το hamartoma εξελίσσεται σιγά-σιγά από τη στιγμή του τοκετού, αλλά η ανεξέλεγκτη ταχεία ανάπτυξη δεν είναι χαρακτηριστική της.

Ο κακοήθης εκφυλισμός του hamartoma στο hamartoblastoma συμβαίνει σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων.

Υπάρχει μια θεωρία σχετικά με τον γενετικό προσδιορισμό της νόσου (κληρονομικότητα ενός αυτοσωματικού κυρίαρχου τύπου), αν και δεν υπάρχουν σημαντικοί καταλύτες για την αποτυχία του σχηματισμού ιστού στην εμβρυογένεση και των παραγόντων που πυροδοτούν την ανάπτυξη αμαρτωμάτων.

Μορφές της νόσου

Με το όνομα των κυρίαρχων κυττάρων τα hamartomas είναι:

• χονδροματώδης?
• αγγειακό?
• λιποσωματική?
• fibromatous;
• μεσεγχυματική; και ούτω καθεξής

Εάν το νεόπλασμα αντιπροσωπεύεται από διάφορους τύπους κυττάρων, μιλούν για οργανοειδές hamartoma.

Ανάλογα με τον εντοπισμό της διαδικασίας σε ένα συγκεκριμένο όργανο, απομονώνεται hamartome του πνεύμονα, του σπλήνα, του δέρματος, του ήπατος, του υποθαλάμου, των μαστικών αδένων και του εγκεφάλου.

Συμπτώματα

Το hamartoma χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική πορεία. τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται μόνο όταν οι υγιείς ιστοί του οργάνου συμπιέζονται με όγκο όγκου ή η λειτουργία του προσβεβλημένου οργάνου διαταράσσεται κατά τη διάρκεια μίας συγκεκριμένης διαδικασίας εντοπισμού. Αυτό είναι:

• βήχας, δύσπνοια, πόνος στο στήθος, μερικές φορές επεισόδια αιμόπτυσης - με διαδικασία εντοπισμού στους πνεύμονες.
• μειωμένος αερισμός του πνεύμονα - με βρογχικό hamartoma.
• επιληπτικές κρίσεις, πονοκέφαλοι, απώλεια συνείδησης, μεταβολές συμπεριφοράς, βλάβες νευροενδοκρινικής ρύθμισης - με εγκεφαλικό hamartoma ή υποθάλαμο.
• βαρύτητα στο σωστό υποχονδρίου - με ηπατική τοποθέτηση. και ούτω καθεξής

Διαγνωστικά

Οι εργαστηριακές μέθοδοι δεν επιτρέπουν τη διάγνωση της νόσου.

Η παρουσία hamartomas μπορεί να επιβεβαιωθεί αξιόπιστα κατά την εκτέλεση των παρακάτω οργάνων μελετών:

• υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων, μαστικοί αδένες,
• ακτινολογική εξέταση των πνευμόνων.
• υπολογιστική ή μαγνητική τομογραφία,
• βρογχοσκόπηση.

Κατά την πραγματοποίηση ενδοσκοπικής εξέτασης, εκτελείται βιοψία ακολουθούμενη από ιστολογική εξέταση της βιοψίας για την εξαίρεση μιας κακοήθους διαδικασίας.

Το Hamartoma συνήθως διαγνωρίζεται σε 20-40 χρόνια, πιο συχνά στους άνδρες.

Θεραπεία

Η θεραπεία του hamartoma είναι η εκτομή του σχηματισμού μιας χειρουργικά ανοικτής ή ελάχιστα επεμβατικής πρόσβασης (ενδοσκοπικά), ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Τα χαμαρτώματα δεν είναι επιρρεπή σε ταχεία ανεξέλεγκτη ανάπτυξη, ο κακοήθης μετασχηματισμός σε αμαρτωλόβλαστο εμφανίζεται σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων.

Η πιθανότητα επιπλοκών από hamartoma εξαρτάται από τη θέση και τον όγκο της εκπαίδευσης: οι επιπλοκές εξελίσσονται ως αποτέλεσμα της συμπίεσης και της μετατόπισης των κοντινών ιστών.

Πρόβλεψη

Με έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Τα βίντεο YouTube που σχετίζονται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: ανώτερη, 2004 (GOU VPO "Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο Κούρκ"), ειδικότητα "Γενική Ιατρική", τίτλος "Γιατρός". 2008-2012 - μεταπτυχιακός φοιτητής του Τμήματος Κλινικής Φαρμακολογίας Ιατρικής του Πανεπιστημίου «KSMU», PhD (2013, ειδικότητας «Φαρμακολογία, Κλινική Φαρμακολογία»). 2014-2015 - επαγγελματική επανεκπαίδευση, ειδικότητα "Διαχείριση στην εκπαίδευση", FSBEI HPE "KSU".

Οι πληροφορίες είναι γενικευμένες και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Κατά τα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Κατά τη διάρκεια του φτάρνισμα, το σώμα μας σταματά τελείως να λειτουργεί. Ακόμη και η καρδιά σταματάει.

Ένα άτομο που λαμβάνει αντικαταθλιπτικά θα στις περισσότερες περιπτώσεις υποφέρει από κατάθλιψη και πάλι. Αν κάποιος αντιμετώπισε την κατάθλιψη με δική του δύναμη, έχει κάθε ευκαιρία να ξεχάσει για πάντα την κατάσταση αυτή.

Οι οδοντίατροι εμφανίστηκαν σχετικά πρόσφατα. Τον 19ο αιώνα, η αποκόλληση των κακών δοντιών ήταν ευθύνη ενός συνηθισμένου κουρέα.

Σε μια προσπάθεια να τραβήξουν τον ασθενή έξω, οι γιατροί συχνά πηγαίνουν πολύ μακριά. Για παράδειγμα, κάποιος Charles Jensen κατά την περίοδο από το 1954 έως το 1994. επέζησε πάνω από 900 επιχειρήσεις απομάκρυνσης νεοπλάσματος.

Για να πούμε ακόμα και τις πιο σύντομες και απλούστερες λέξεις, θα χρησιμοποιήσουμε 72 μυς.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τη Δευτέρα, ο κίνδυνος τραυματισμού της πλάτης αυξάνεται κατά 25% και ο κίνδυνος καρδιακής προσβολής - κατά 33%. Προσέξτε.

Κάποτε ήταν ότι το χασμουρητό εμπλουτίζει το σώμα με οξυγόνο. Ωστόσο, η γνώμη αυτή έχει αντικρουστεί. Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι με ένα χασμουρητό, ένα άτομο δροσίζει τον εγκέφαλο και βελτιώνει την απόδοσή του.

Τέσσερις φέτες μαύρης σοκολάτας περιέχουν περίπου διακόσιες θερμίδες. Έτσι, αν δεν θέλετε να βελτιωθείτε, είναι προτιμότερο να μην τρώτε περισσότερες από δύο φέτες την ημέρα.

Το φάρμακο βήχα "Terpinkod" είναι ένας από τους κορυφαίους πωλητές, καθόλου λόγω των φαρμακευτικών του ιδιοτήτων.

Ο 74χρονος κάτοικος Αυστραλίας James Harrison έχει γίνει δωρητής αίματος περίπου 1.000 φορές. Έχει μια σπάνια ομάδα αίματος των οποίων τα αντισώματα βοηθούν τα νεογνά με σοβαρή αναιμία να επιβιώνουν. Έτσι, ο Αυστραλός έσωσε περίπου δύο εκατομμύρια παιδιά.

Με τακτικές επισκέψεις στο κρεβάτι μαυρίσματος, η πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου του δέρματος αυξάνεται κατά 60%.

Η τερηδόνα είναι η πιο κοινή μολυσματική ασθένεια στον κόσμο, η οποία και η γρίπη δεν μπορεί να ανταγωνιστεί.

Ο πρώτος δονητής εφευρέθηκε τον 19ο αιώνα. Εργάστηκε σε ατμομηχανή και προοριζόταν να θεραπεύσει γυναικεία υστερία.

Πτώση από ένα γάιδαρο, είναι πιο πιθανό να σπάσει το λαιμό σας από το να πέσει από ένα άλογο. Απλά μην προσπαθήσετε να αντικρούσετε αυτή τη δήλωση.

Όλοι έχουν όχι μόνο μοναδικά δακτυλικά αποτυπώματα, αλλά και γλώσσα.

Όποιος θέλει το καλύτερο για τον εαυτό του. Αλλά μερικές φορές δεν καταλαβαίνετε μόνοι σας ότι η ζωή θα βελτιωθεί αρκετές φορές μετά από τη συμβουλή ενός ειδικού. Παρόμοια κατάσταση.

Hamartoma πνευμόνων: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Οι πνεύμονες είναι ένα από τα πιο ευάλωτα όργανα στο ανθρώπινο σώμα. Είναι πιο επιρρεπείς σε περιβαλλοντικούς κινδύνους. Με ένα κακό περιβάλλον, το κάπνισμα, μια απότομη πτώση της θερμοκρασίας, το αναπνευστικό σύστημα υποφέρει πρώτα. Αλλά όχι πάντα το περιβάλλον είναι η αιτία της νόσου. Το hamartoma του πνεύμονα είναι μία από αυτές τις άτυπες παθολογίες.

Ιστορία του

Η ασθένεια είναι γνωστή εδώ και πολύ καιρό, καθώς οι θεραπευτές έμαθαν να κάνουν αυτοψία. Πρώτα όμως περιγράφηκε το πρώτο μισό του 19ου αιώνα από έναν γιατρό από τη Γερμανία, Hermann Lebert. Το όνομά του - hamartoma του πνεύμονα - έλαβε πολύ αργότερα. Το 1904, εφευρέθηκε για πρώτη φορά και κάλεσε τον σχηματισμό όγκων στο ήπαρ. Από τους πνεύμονες άρχισε να χρησιμοποιείται από το 1922.

Σε εκείνες τις ημέρες, ο όγκος διαγνώστηκε μόνο μετά το άνοιγμα. Το σημερινό φάρμακο διαθέτει εξοπλισμό που του επιτρέπει να γίνεται κατά τη διάρκεια της ζωής ενός ατόμου.

Τι είναι αυτό

Ένα hamartoma είναι ένα καλοήθες νεόπλασμα στον πνευμονικό ιστό. Πιστεύεται ότι εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ακατάλληλης ανάπτυξης του αναπνευστικού οργάνου στην προγεννητική περίοδο. Στην αρχή, ο όγκος δεν είναι ακόμα, μπορεί να αυξηθεί στο μέλλον, καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Το γεγονός ότι η ασθένεια έχει την προέλευσή της πριν από τη γέννηση του κόσμου, δείχνει τα γεννητικά κύτταρα που βρέθηκαν στη σύνθεση του όγκου.

Η εκπαίδευση έχει στρογγυλεμένο σχήμα και είναι ανάπτυξη του πνευμονικού ιστού. Αλλά συμβαίνει ότι ένας όγκος αποτελείται από ινώδη ιστό ή χόνδρο. Οι ινώδεις σχηματισμοί είναι συνηθέστεροι στα νεογέννητα. Το μέγεθος του όγκου μπορεί να φτάσει έως και 10-12 cm σε διάμετρο.

Σε ενήλικες, η παθολογία στον πνεύμονα ανιχνεύεται αρχικά με προγραμματισμένη ακτινογραφία. Η εικόνα δείχνει σαφώς ένα διαφανές θραύσμα ενός λοβού του αναπνευστικού οργάνου στην εσωτερική πλευρά του πνεύμονα. Τις περισσότερες φορές επηρεάζεται η αριστερή πλευρά. Πιθανή παθολογία και μπροστινή πλευρά, αλλά πολύ σπάνια. Υπάρχουν περιπτώσεις που ο όγκος αναπτύχθηκε στο εσωτερικό τοίχωμα του βρόγχου.

Η σύγχρονη ιατρική έχει την ικανότητα να εντοπίζει την παθολογία στην προγεννητική περίοδο. Για να γίνει αυτό, οι έγκυες γυναίκες στέλνονται για έλεγχο και υπερηχογράφημα.

Το hamartoma του πνεύμονα αναπτύσσεται πολύ αργά για πολλά χρόνια, δεν προκαλεί μεταστάσεις και βλάβη των ιστών του πνεύμονα. Είναι μια από τις πιο κοινές καλοήθεις παθολογίες του αναπνευστικού συστήματος. Πιο συχνά οι άνδρες είναι άρρωστοι ηλικίας 30-50 ετών, σπάνια στις γυναίκες.

Τύποι hamartomas

Αυτή η παθολογία προσδιορίζεται από τη σύνθεση του ιστού, τον εντοπισμό και τον αριθμό των σχηματισμών.

1. Όσον αφορά τη σύνθεση - χονδροματώδη (59% των περιπτώσεων), λιπομάτωμα, λεϊνομυώματα, ινομυώματα, αγγειομόνες, οργανοειδή.
2. Εντοπισμός - περιφερική (συχνότερα στο πρόσθιο τμήμα του δεξιού πνευμονικού λοβού), ενδοβρογχική (συχνά στους μικρούς βρόγχους).
3. Με βάση την ποσότητα - μεμονωμένη (90%) και πολλαπλή (10%).

Η εκπαίδευση μπορεί να είναι πυκνή, χονδροειδής και μπορεί να έχει τη μορφή κοίλης κάψουλας γεμισμένης με περιεχόμενο που μοιάζει με ζελέ από το επιθήλιο.

Το σχήμα ενός αιματώματος του πνεύμονα μπορεί να είναι στρογγυλό, οβάλ, κωνικό. Ο άξονάς του είναι πάντα στραμμένος προς την κατεύθυνση της πνευμονικής ρίζας.

Λόγοι

Οι γιατροί δεν έχουν ακόμη καταλήξει σε κοινή γνώμη, πώς ακριβώς εμφανίζεται αυτή η ασθένεια και πόσο εύλογο είναι το γεγονός ότι ξεκινά πολύ πριν από τη γέννηση. Εμφανίζονται οι ακόλουθες αιτίες πνευμονικού χαραμόματος:

• Οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι η ανάπτυξη του hamartoma προηγείται από παραβίαση του σχηματισμού του αναπνευστικού συστήματος, η οποία οδηγεί περαιτέρω στην ανάπτυξη του όγκου. Όλα τα αρχικά συστατικά του αναπτύσσονται από τον εμβρυϊκό ιστό. Με τον καιρό, ο περιβάλλοντα πνευμονικός ιστός και μερικές φορές το εσωτερικό ή εξωτερικό τοίχωμα του βρόγχου εμπλέκονται στον όγκο.
• Πιστεύεται ότι το gaatarma συμβαίνει όταν γενετικές διαταραχές στο σώμα, οι οποίες οδηγούν σε μεταλλάξεις.
• Επίσης, δίνεται ξεχωριστός ρόλος στην έκθεση στην ακτινοβολία, στις χημικές ουσίες από το περιβάλλον και στο κάπνισμα.
• Πιθανή μηχανική πορεία εμφάνισης, με τραυματισμούς στο στήθος και στους πνεύμονες.

Μοιάζει με ομαλό ή οζώδες οζίδιο. Μπορεί να είναι ελαστική ή σφιχτή, αλλά να διαχωρίζεται σαφώς από τον πνευμονικό ιστό. Τα λιπώδη, χόνδρο και λεμφοειδή κύτταρα βρίσκονται στη σύνθεση του. Υπάρχουν μυϊκές ίνες, οστά και αγγειακά στοιχεία.

Συμπτωματολογία

Ο ασθενής μπορεί να ζήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα με hamartoma στους πνεύμονες και να μην γνωρίζει καν την ύπαρξή του. Είναι εντελώς ανώδυνη και δεν προκαλεί ταλαιπωρία στον ασθενή. Μόνο με το πέρασμα της φθορογραφίας ή της μαγνητικής τομογραφίας μπορεί να ανιχνευθεί.

Αλλά στην περίπτωση του εντοπισμού του όγκου στο εσωτερικό τοίχωμα του βρόγχου, εμφανίζεται μια εντελώς διαφορετική εικόνα:

• Η δυσκολία στην αναπνοή εμφανίζεται εξαιτίας του γεγονότος ότι ο σχηματισμός αρχίζει να δημιουργεί πίεση στα γειτονικά όργανα.
• Με μια βαθιά αναπνοή, ο ασθενής αισθάνεται ότι κάτι παρεμβαίνει, αρχίζει ένας ξηρός βήχας.
• Όλα τα συμπτώματα εμφανίζονται σε κατάσταση ηρεμίας ή ελαφρού φορτίου. Με βαριά φορτία εμφανίζεται βήχας μέχρι το αίμα.
• Στο σημείο όπου βρίσκεται ο όγκος, ο ασθενής αισθάνεται πόνο.

Το ίδιο το πνευμονικό hamartochondrom παρεμβαίνει με τον ασθενή. Ωστόσο, η παρουσία του συχνά οδηγεί σε ασθένειες στους πνεύμονες και στους βρόγχους, ειδικά αν βρίσκεται μέσα στους βρόγχους, γεγονός που συμβάλλει στην παραβίαση της διαδικασίας ανταλλαγής αερίων.

Οι γυναίκες συχνά έχουν πολλαπλές hamartomas με εντοπισμό στους πνεύμονες, το στομάχι και την κοιλιά. Ονομάζονται τριάδα του Carney, προς τιμήν του Αμερικανού παθολόγου που περιγράφει για πρώτη φορά ένα τέτοιο φαινόμενο. Σύμφωνα με την υπόθεσή του, το πνευμονικό hamartochondroma είναι ένας από τους εκπροσώπους ενός ξεχωριστού συνδρόμου, το οποίο περιλαμβάνει την ταυτόχρονη παρουσία τριών σπάνιων όγκων, που σπάνια βρίσκονται ξεχωριστά.

Στην ιατρική, υπάρχουν λίγες περιπτώσεις όπου το hamartoma κληρονομείται με σύνδρομο Cowden. Αυτοί οι όγκοι οδηγούν συνήθως σε κακοήθη πορεία. Το σύνδρομο συνοδεύεται από την παρουσία θηλωμάτων και κονδυλωμάτων στο δέρμα και τους βλεννογόνους.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση της ασθένειας είναι δυνατή με τη χρήση διαφόρων μεθόδων. Εάν απαντηθεί ένα πνευμονικό hamartoma σε έναν ενήλικα ασθενή, αποστέλλεται για πρόσθετη εξέταση. Προβλέπεται βρογχοσκόπηση, ακτινογραφίες και βιοψία. Με βάση τα αποτελέσματα της έρευνας, ο γιατρός μπορεί να πει ποια μορφή έχει η ανιχνευμένη παθολογία και αν μπορεί να εξελιχθεί σε μια ασθένεια του καρκίνου.

Για τα νεογνά με υποψία παθολογικής διαδικασίας στον πνεύμονα παρέχονται οι ίδιες εξετάσεις όπως και για τους ενήλικες.

Οι εικόνες του πνεύμονα δείχνουν σαφώς τη στρογγυλή σκιά με σαφή περιγράμματα, τα οποία ξεχωρίζουν στο φόντο του πνευμονικού ιστού, το οποίο δεν εμπλέκεται στη διαδικασία του όγκου. Η σκίαση μπορεί να είναι ελαφρύτερη ή πιο σκούρα. Αυτό επηρεάζεται από το μέγεθος του χώρου και την παρουσία των εγκλεισμάτων ασβέστου. Ανάλογα με την ένταση της σκιάς, υπάρχουν τέτοιες παραλλαγές της εικόνας ακτίνων Χ:

• Μια σκιά μέτριας έντασης δείχνει ομοιομορφία του όγκου.
• Μια μη ομοιόμορφη σκιά του ίδιου χρώματος υποδεικνύει την παρουσία αλάτων στο hamartoma.
• Μια σκιά με μεγαλύτερη ένταση στο κέντρο δείχνει εναπόθεση αλάτων.
• Η υψηλή ένταση σκίασης υποδεικνύει υψηλή πυκνότητα όγκου.

Η ενίσχυση του μοσχεύματος των πνευμόνων μπορεί να αποκαλυφθεί εξαιτίας του γεγονότος ότι ο όγκος επεκτείνεται, μετατοπίζει τα αιμοφόρα αγγεία και τους βρόγχους, φέρνοντάς τα μαζί. Στην εικόνα σε αυτή την θέση εμφανίζεται σάρωση.

Η βρογχοσκόπηση μπορεί να γίνει μόνο εάν ο όγκος βρίσκεται στους βρόγχους. Σε μια άλλη θέση, μια τέτοια διαδικασία δεν παράγει αποτελέσματα.

Για να διεξαχθεί ιστολογική εξέταση ενός όγκου, είναι απαραίτητο να ερευνηθούν τα σωματίδια του. Το υλικό λαμβάνεται με διάτρηση ή θωρακοσκόπηση. Κατά την ιστολογική εξέταση, ιστούς χόνδρου, επιθήλιο, συνδετικός ιστός, λίπος και λεμφαί μπορούν να βρεθούν σε αυτό.

Με τακτικές εξετάσεις, μπορείτε εύκολα να επαληθεύσετε ότι το hamartoma αναπτύσσεται πολύ αργά ή καθόλου. Βεβαιωθείτε ότι έχετε διαφοροποιήσει το hamartoma από τους καρκίνους και τις μεταστάσεις τους σε άλλα όργανα.

Θεραπεία

Η θεραπεία του hamartoma δεν πραγματοποιείται με φαρμακευτική αγωγή. Όταν ανιχνευθεί ένας όγκος, απομακρύνεται χειρουργικά. Η παραδοσιακή ιατρική εναντίον αυτής της παθολογίας είναι ανίσχυρη.

Οι λειτουργίες εκτελούνται σύμφωνα με το σχέδιο, αυτοί οι όγκοι δεν προκαλούν οξεία επιπλοκή και δεν μπορείτε να βιαστείτε με τη λειτουργία. Ο ασθενής έχει πάντα χρόνο για να προετοιμαστεί. Συνήθως ο ασθενής παρατηρείται για αρκετούς μήνες, συγκρίνοντας τα αποτελέσματα των εξετάσεων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια δεν είναι επικίνδυνη για τη ζωή του ασθενούς. Συχνά ο όγκος είναι σε κατάσταση ηρεμίας για όλη τη ζωή ενός ατόμου, χωρίς να προκαλεί οποιαδήποτε αναστάτωση.

Αλλά σε περιπτώσεις όπου ο σχηματισμός αλλάζει σε σχήμα και δομή ή αρχίζει να αναπτύσσεται, πρέπει να αφαιρεθεί, επειδή θα παρεμβαίνει. Η απόφαση για τη λειτουργία γίνεται από το γιατρό Μερικές φορές δεν υπάρχουν λόγοι για χειρουργική επέμβαση, αλλά ο ασθενής ανησυχεί πολύ για την παρουσία μιας τέτοιας παθολογίας. Μπορεί να επιμείνει στην απομάκρυνσή του.

Το πνευμονικό hamartochondroma απομακρύνεται με εκτομή των άκρων του οργάνου. Στην περίπτωση που ο όγκος ήταν στον πνεύμονα για μεγάλο χρονικό διάστημα και αυξήθηκε σε μεγάλο βαθμό, συμπιέζοντας τα αιμοφόρα αγγεία και τους βρόγχους, μπορεί να είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί ολόκληρος ο λοβός του πνεύμονα (lobectomy).

Με τον εντοπισμό του στους βρόγχους, πραγματοποιείται βρογχοτομή με εκτομή του ίδιου του όγκου ή με μερική εκτομή του ίδιου του βρόγχου με κλείσιμο.

Ένας όγκος που έχει αφαιρεθεί εξετάζεται επειγόντως για να διασφαλιστεί ότι δεν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα.

Κατά κανόνα, η πρόγνωση της επέμβασης είναι ευνοϊκή, οι υποτροπές είναι πολύ σπάνιες. Ωστόσο, είναι δυνατή η μετάβαση στο σάρκωμα. Μετά από χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής επιστρέφει γρήγορα στο φυσιολογικό και επιστρέφει στην κανονική του ζωή.

Πρόληψη

Προκειμένου να αποφευχθούν μεγάλα νεοπλάσματα στο αναπνευστικό σύστημα, είναι απαραίτητο να υποβάλλονται σε ακτινογραφία ανά έτος. Αν βρεθεί ένα hamartoma, αλλά δεν παρεμβαίνει και έχει αποφασιστεί να μην το αφαιρέσει, πρέπει να βρίσκεται υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού.

Η απουσία οποιωνδήποτε αλλαγών καθιστά δυνατή την πραγματοποίηση χωρίς λειτουργία. Αλλά με την ενεργό ανάπτυξη, δεν υπάρχει ανάγκη να αναβληθεί, πρέπει να προετοιμαστείτε για μια επιχείρηση. Διαφορετικά, ένας καλοήθης όγκος μπορεί να μετατραπεί σε κακοήθη.

Επίσης, για την πρόληψη της προγεννητικής ανάπτυξης διαδραματίζει σημαντικό ρόλο. Η μέλλουσα μητέρα πρέπει να εγγραφεί εγκαίρως και να υποβληθεί σε τακτικές εξετάσεις. Θα πρέπει να προσπαθεί να είναι συχνά στον καθαρό αέρα. Μην καταχραστείτε τα τεχνητά τρόφιμα και τρώτε φυσικά. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, απαλείψτε εντελώς το αλκοόλ και το κάπνισμα Πρέπει να θυμηθεί ότι το μέλλον του παιδιού εξαρτάται από το τι θα ενσωματωθεί σε αυτό στην αρχή και την περαιτέρω ανάπτυξή του.

Ένα hamartoma πνεύμονα μπορεί να συνοδεύσει με ασφάλεια ένα άτομο καθ 'όλη τη ζωή. Αν δεν ενοχλεί και είναι σε ηρεμία, είναι καλύτερα να μην την αγγίξουμε.

Πνευμονικό hamartoma

Το hamartoma πνευμόνων είναι ένας καλοήθης όγκος που αποτελείται από χόνδρους, μυϊκούς, συνδετικούς ιστούς, λιπαρές εγκλείσεις και βασικά συστατικά οστικού ιστού. Το Hamartoma είναι ένας από τους συνηθέστερους καλοήθεις πνευμονικούς όγκους, που αντιπροσωπεύουν περίπου

8% όλων των όγκων των πνευμόνων και 6% στην περίπτωση ενός μόνο πνευμονικού κόμβου.

Εντοπισμός

Τα περισσότερα πνευμονικά hamartomas εντοπίζονται στα περιφερειακά μέρη των πνευμόνων (> 90%), τα ενδοβρογχικά hamartomas είναι περίπου

5% (κυμαίνεται από 1,4 έως 10%). Συνήθως, το hamartoma εντοπίζεται τυχαία ως ένας μονοπυρηνικός κόμβος στην περιφέρεια των πνευμόνων.

Διαγνωστικά

Συχνά βρεθεί τυχαία, συνήθως ένα σχηματισμό ή κόμβος με σαφή όρια που έχουν ομαλές ή λοβοί άκρες. Περίπου το 60% περιέχει εγκλείσματα λίπους και 20-30% ασβέστιο (όπως ποπ κορν). Η σπηλαίωση δεν περιγράφεται (απόδειξη;). Τα μεγέθη διαφέρουν κατά μέσο όρο

Πνευμονικό hamartoma

Το hamartoma του πνεύμονα είναι ένα συγγενές καλοήθες νεόπλασμα του πνεύμονα, το οποίο αναπτύσσεται από διάφορα στοιχεία του εμβρυϊκού ιστού με μια επικράτηση χόνδρου, λίπους, μυών ή ινωδών συστατικών. Η κλινική εικόνα του χαμαρώματος του πνεύμονα ποικίλλει από την πλήρη απουσία συμπτωμάτων σε έντονες εκδηλώσεις, όπως δυσκολία στην αναπνοή, θωρακικό άλγος, βήχα και μερικές φορές αιμόπτυση και ανάπτυξη αποφρακτικής πνευμονίας. Η διάγνωση του hamartoma του πνεύμονα βασίζεται σε ακτινογραφία, CT και μαγνητική τομογραφία του στήθους, βιοψία διαστοματικής διάτρησης. Η θεραπεία του χαλαρώματος του πνεύμονα είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Πνευμονικό hamartoma

Το hamartoma πνεύμονα (hamartochondroma, chondroadenoma, lipochondroadenoma) είναι ένας δυσμεγγογενετικός όγκος του πνεύμονα, ο οποίος συνδυάζει τα συστατικά του ιστού του πνευμονικού παρεγχύματος, των απομακρυσμένων βρόγχων και άλλων δομών. Το Hamartoma είναι μία από τις πιο κοινές καλοήθεις πνευμονικές μάζες και η πιο κοινή μορφή πνευμονικού όγκου περιφερειακού εντοπισμού (60-64% των περιπτώσεων). Το hamartoma βρίσκεται συνήθως στο πρόσθιο τμήμα των κατώτερων λοβών (πιο συχνά στο δεξί πνεύμονα), στο πάχος του παρεγχύματος (ενδοπνευμονικό) ή επιφανειακά (υποπληθυσμένο). Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εντοπιστεί στο εσωτερικό τοίχωμα του μεγάλου βρόγχου (endobronchially), που προεξέχει στον αυλό του. Τα χαμομήματα του πνεύμονα είναι χαρακτηριστικά: η αργή ανάπτυξη σε πολλά χρόνια, η απουσία διήθησης των ιστών των πνευμόνων και η μετάσταση, ο εξαιρετικά χαμηλός κίνδυνος κακοήθους μετασχηματισμού. Το hamartoma του πνεύμονα ανιχνεύεται 2-4 φορές συχνότερα στους άνδρες, συνήθως σε ηλικία 30-50 ετών.

Λόγοι

Μέχρι τώρα, οι πνευμονολόγοι έχουν συζητήσει το ερώτημα: είναι hamartoma ένας όγκος de novo ή συνέπεια της απομυθογένεσης και μεταγενέστερος μετασχηματισμός όγκου. Οι περισσότεροι επιστήμονες έχουν την τάση να πιστεύουν ότι το hamartome είναι αναπτυξιακή πνευμονοπάθεια που προκύπτει από παραβίαση της τοποθέτησης και σχηματισμού βρογχοπνευμονικών δομών στην εμβρυογένεση. Τα συστατικά του συνδετικού ιστού, του χόνδρου και του λείου μυός των αμαρτωμάτων του πνεύμονα αναπτύσσονται από τον βλαστικό ιστό (μεσεγχύμη). Οι επιθηλιακές δομές μπορεί να εμπλέκονται για δεύτερη φορά από τον περιβάλλοντα πνευμονικό ιστό κατά την ανάπτυξη του όγκου ή από τους μεσοδερμούς και τους ενδοδερμικούς οφθαλμούς του βρόγχου.

Οι παράγοντες κινδύνου για τα hamartomas του πνεύμονα μπορεί να είναι η γενετική προδιάθεση, οι γονιδιακές διαταραχές, η παρατεταμένη έκθεση των γονέων μεταλλαξιογόνων στον οργανισμό (επικίνδυνα χημικά, ιονίζουσα ακτινοβολία).

Παθολογία

Τα περισσότερα hamartomas έχουν τη μορφή ενός στρογγυλού ενθυλακωμένου κόμβου πυκνής ή ελαστικής σύστασης με λεία ή λεπτή λοφώδη επιφάνεια, σαφώς οριοθετημένη από το πνευμονικό παρέγχυμα. Η διάμετρος του όγκου μπορεί να κυμαίνεται από 0,5 mm έως 10-12 cm, κατά μέσο όρο 2-3 cm. Τα hamartomas των πνευμόνων μπορεί να περιλαμβάνουν χαοτικά τοποθετημένα νησίδια ιστού χόνδρου, λιπαρά στρώματα, ίνες συνδετικού ιστού και λείων μυών, αγγειακά στοιχεία, συστάδες λεμφοειδών κυττάρων, κοιλότητες με επένδυση αδενικού επιθηλίου και εγκλεισμάτων οστών.

Ταξινόμηση

Στην κλινική πρακτική, η τοπική μορφή του hamartoma κυριαρχεί, σπάνια διαχέεται με μια βλάβη ολόκληρου του λοβού του πνεύμονα. Τα hamartomas των πνευμόνων είναι συχνά μοναχικές αλλοιώσεις, οι πολλαπλοί όγκοι είναι λιγότερο συχνές.

Τα πιο συχνά ιστολογικά επιβεβαιωμένα στυγδαρισμένα πνευμονικά hamartomas (hamartochondromas) που περιέχουν μεγάλη ποσότητα υαλώδους χόνδρου διαφόρων βαθμών ωριμότητας. Στο κόψιμο του κόμβου, είναι ορατή μια κοκκώδης ή ομαλή ημιδιαφανής επιφάνεια με γκριζωπο-λευκή ή υπόλευκη-κίτρινη απόχρωση. Συχνά είναι πιθανές περιοχές βλέννας και περιαγωγής ιστού χόνδρου.

Η δομή του λειομυομοματώδους χαρατόματος του πνεύμονα κυριαρχείται από λείο μυϊκό ιστό και βρογχοκυψελιδικές δομές. Στα μορφολογικά και κλινικά χαρακτηριστικά του, είναι παρόμοιο με το hamartochondroma. Επίσης να προκύψει hamartoma του πνεύμονα, που περιέχει μία περίσσεια άλλων συστατικών ιστού: λίπος (gamartolipoma, lipogamartohondroma), ινώδη (gamartofibroma, fibrogamartohondroma), κλπ περιγράφονται μαζική αμαρτώματα παράγωγων κύτταρα πνεύμονα neorogovevayuschy πλακώδες επιθήλιο που περιβάλλεται από τα αιμοφόρα αγγεία και λείο μυϊκές ίνες...

Συμπτώματα πνεύμονα hamartomas

Τα συμπτώματα των αμαρτωμάτων του πνεύμονα καθορίζονται από το μέγεθος του όγκου, τη θέση του σε σχέση με τους μεγάλους βρόγχους, το διάφραγμα και το τοίχωμα του θώρακα. Σύμφωνα με τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας, υπάρχουν 3 βαθμοί πνευμονικού χαραρμόματος:

I - χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική πορεία

II - που έχουν ελάχιστες εκδηλώσεις

III - με σοβαρά συμπτώματα λόγω της ανάπτυξης του όγκου και της συμπίεσης των περιβαλλόντων ιστών.

Τα περισσότερα hamartomas πνεύμονα είναι μακράς διαρκείας και ασυμπτωματικά, ο όγκος ανιχνεύεται τυχαία κατά την ακτινογραφία θώρακος ή σε αυτοψία. Ο περιφερειακός εντοπισμός και το μικρό μέγεθος των hamartomas προκαλούν την απουσία κλινικών εκδηλώσεων.

Όταν ένα μεγάλο μέγεθος του hamartoma αρχίζει να πιέζει τον πνευμονικό ιστό, τους βρόγχους, το διάφραγμα και το τοίχωμα του θώρακα. Ο ασθενής αρχίζει να διαταράσσεται από δύσπνοια, πόνο στο στήθος της πληγείσας πλευράς, που συνήθως εμφανίζεται στο ύψος μιας βαθιάς αναπνοής και συνοδεύεται από βήχα και με σοβαρή σωματική άσκηση - αιμόπτυση. Η συμπίεση του μεγάλου βράγχου hamartoma δίνει μια κλινική εικόνα του κεντρικού όγκου του πνεύμονα.

Όταν ο ενδοβρογχικός εντοπισμός του hamartoma αναπτύσσει μια τοπική παραβίαση της διαπερατότητας του βρόγχου, οδηγώντας σε υποαερισμό και τμηματική (λιγότερο συχνά λοβιακή) ατελεκτάση της αντίστοιχης πνευμονίας πνευμονίας και αποφρακτικής πνευμονίας. Σε αυτή την περίπτωση, η πορεία του hamartoma συνοδεύεται από κλινικές εκδηλώσεις χρόνιας λοίμωξης του πνεύμονα.

Πολλαπλές hamartoma του πνεύμονα μπορεί να είναι μια εκδήλωση της τριάδας Carney, σε συνδυασμό με λειομυοβλάστωμα στομάχου και ekstraadrenalnoy παραγαγγλιώματος ή σύνδρομο Cowden, το οποίο χαρακτηρίζεται από πολλαπλές καλοήθεις όγκους των εσωτερικών οργάνων και ένα υψηλό δυναμικό για την ανάπτυξη του καρκίνου του μαστού και του θυρεοειδούς, της γαστρεντερικής οδού, ουρογεννητικά όργανα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του hamartoma του πνεύμονα προσδιορίζεται σύμφωνα με την ακτινογραφία, CT ή MRI των πνευμόνων και τη βιοψία διαστομαχικής διάτρησης με ιστολογική εξέταση της βιοψίας. Από την ακτινογραφία και αξονική τομογραφία του πνεύμονα αμαρτώματα συνήθως οπτικοποιούνται ως ένα ενιαίο μικρό (σπάνια> 2-4 cm) γύρο σκιά περιφερική εντόπιση με αιχμηρά και σαφή σκιαγράφηση στο πλαίσιο ενός αμετάβλητη πνευμονικού ιστού. Η επιφάνεια του όγκου μπορεί να είναι ομαλή ή ανώμαλη. Η ένταση της σκιάς των αμαρτωμάτων του πνεύμονα εξαρτάται από το μέγεθος του κόμβου και το περιεχόμενο των εγκλεισμάτων ασβέστου.

Διάφορες ραδιογραφικές παραλλαγές του hamartoma του πνεύμονα διακρίνονται - μια σκιά μεσαίας έντασης και ομοιογενής δομή. ετερογενείς σκιές μέσης έντασης με ασβεστοποίηση. μη ομοιόμορφες σκιές μέσης έντασης με επίστρωση ασβεστίου / συμπύκνωσης στο κέντρο και μη ομοιόμορφες σκιές υψηλής έντασης με μαζική επικάλυψη. Σε μεγάλα μεγέθη χααρταωμάτων του πνεύμονα (4-5 cm), μπορεί να εμφανιστεί αύξηση του πνευμονικού σχεδίου λόγω της προσέγγισης των αγγειακών και βρογχικών κλαδιών.

Η ενδοσκοπική διάγνωση (βρογχοσκόπηση) συνιστάται μόνο όταν η ενδοβρογχική θέση του hamartoma. Για να επιβεβαιωθεί η καλοήθης φύση των πνευμονικών hamartomas, διεξάγεται ιστολογική εξέταση του υλικού του όγκου που λαμβάνεται με διαθωρακική βιοψία, διαγνωστική θωρακοσκόπηση ή θωρακοτομή. Το φως στικτή gamartohondromy μπορεί να ανιχνευθεί στοιχεία ανώριμο χόνδρο, πιο ώριμα χονδροκύτταρα, σύμπλοκα κυψελοειδή κυτταρική του κυβικού ή πρισματικού επιθήλιο, μικρές περιοχές του συσσωρεύσεις συνδετικού ιστού των λεμφοειδών κυττάρων, ιστιοκύτταρα, και το λίπος σταγόνες.

Η δυναμική παρατήρηση του hamartoma του πνεύμονα δείχνει την απουσία ή τον εξαιρετικά χαμηλό ρυθμό ανάπτυξης του όγκου για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αμαρτώματα αναγκαίο να διαφοροποιηθούν από κακοήθεις όγκους του πνεύμονα (καρκίνος του πνεύμονα, καρκινοειδών όγκων, χονδροσαρκώματα) μοναχικό μεταστάσεις διαφορετικές εντοπισμού (μαστού και καρκίνου των ωοθηκών σε γυναίκες, του προστάτη στους άνδρες, νεφρό κλπ), Tuberculoma, αλήθεια καλοήθεις όγκοι και κύστεις των πνευμόνων εχινοκοκκίαση. Με πνευμονικό hamartoma, εμφανίζονται διαβουλεύσεις με πνευμονολόγο, φθισιολόγο, ογκολόγο και θωρακοχειρουργό.

Θεραπεία με hamartoma του πνεύμονα

Με ένα μικρό (μικρότερο από 2,5 cm), ιστολογικά επιβεβαιωμένο hamartoma πνεύμονα και την απουσία συμπίεσης των γύρω ιστών, ο ασθενής μπορεί να είναι υπό τη δυναμική επίβλεψη ενός πνευμονολόγου για αρκετούς μήνες. Το ζήτημα των περαιτέρω τακτικών θεραπείας επιλύεται ανάλογα με την παρουσία ή την απουσία αύξησης του μεγέθους της σκιάς στην ακτινογραφία.

Η θεραπεία των πνευμονικών αμαραγωμάτων είναι μόνο λειτουργική · συνίσταται στην απομάκρυνση του όγκου μέσω θωρακοσκοπικής ή θωρακοτομικής πρόσβασης. Στον περιφερικό εντοπισμό των hamartomas, εφαρμόζεται απολέπιση (enucleation) του όγκου, εάν είναι απαραίτητο, τμηματική και περιθωριακή εκτομή του πνεύμονα. Η απομάκρυνση του λοβού του πνεύμονα (lobectomy) πραγματοποιείται σε περίπτωση παρατεταμένης συμπίεσης των αγγείων, των βρόγχων, του παρεγχύματος του πνεύμονα και του περίπλοκου hamartoma. Το ενδοβρογχικό hamartome αφαιρείται με βρογχοτομή με εκτομή του κόμβου, καθώς και με εκτομή του βρόγχου, μαζί με παθολογικό σχηματισμό και μετέπειτα ραφή ή πλαστική επισκευή του ελαττώματος. Για να αποκλειστεί ο περιφερικός ή ενδοβρογχικός καρκίνος του πνεύμονα, ενδείκνυται επείγουσα ενδοεγχειρητική ιστολογική εξέταση ενός απομακρυσμένου όγκου.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία των πνευμονικών hamartomas, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, ο κίνδυνος επανεμφάνισης είναι χαμηλός. Με μια μικρή ποσότητα θωρακικής χειρουργικής επέμβασης, η ικανότητα για εργασία αποκαθίσταται πλήρως. Περιστατικά κακοήθειας του χαραρτοχόνδρου είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά περιγράφονται περιπτώσεις μετασχηματισμού όγκου σε χονδροσάρκωμα, λιποσάρκωμα, ινοσάρκωμα, αδενοκαρκίνωμα και επιδερμοειδής καρκίνος.

Τι είναι το hamartoma του πνεύμονα, αιτίες και θεραπεία

Το hamartoma πνεύμονα αναφέρεται σε καλοήθεις όγκους συγγενούς προέλευσης. Η καλοσύνη επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι περισσότεροι από ένας τύποι ιστών αναπτύσσονται όπως σε κακοήθη όγκο και στη σύνθεσή του όλα τα συστατικά είναι σταθεροποιημένα - χόνδροι, ινώδεις, λιπαρές και επίσης αγγειακές δομές.

Δεν υπάρχουν ξένα στοιχεία που να ανήκουν σε άλλα όργανα στον όγκο (όπως στην περίπτωση του τερατώματος). Μόνο στοιχεία του πνεύμονα στην εμβρυϊκή περίοδο έλαβαν λάθος διάταξη.

Ο ρυθμός ανίχνευσης των hamartomas μεταξύ καλοήθων νεοπλασμάτων των πνευμόνων είναι έως και 64%. Αυτό το σχήμα καθορίζει την ηγετική θέση των hamartomas. Το Hamartoma διαγιγνώσκεται σε ασθενείς μετά από 25 χρόνια. Επιπλέον, στους άνδρες πιο συχνά από ό, τι στις γυναίκες σχεδόν τέσσερις φορές.

Τι είναι hamartoma

Ένα hamartoma είναι ένας σχηματισμός όγκων που μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε όργανο. Εάν μεταφράσουμε αυτόν τον όρο κυριολεκτικά από την αρχαία ελληνική, τότε θα εμφανιστούν "λάθος" και "όγκος". Αυτός ο τύπος όγκου θεωρείται πράγματι καλοήθεις όγκοι. Το λάθος είναι ότι με το hamartoma, οι ιστοί του οργάνου αρχίζουν να αναπτύσσονται διαφορετικά από ό, τι πρέπει, ακόμα και στην εμβρυογένεση. Ένας εσφαλμένος, ακανόνιστος ιστός σχηματίζεται σε οποιοδήποτε όργανο που μεγαλώνει όσο μεγαλώνει ο οργανισμός.

Ένα hamartoma μπορεί να εμφανιστεί απολύτως σε οποιοδήποτε όργανο. Τις περισσότερες φορές επηρεάζει τα παρεγχυματικά όργανα: πνεύμονες, συκώτι, νεφρά. Ταυτόχρονα, τα άτυπα στοιχεία ιστού εμφανίζονται σε ένα από τα μέρη τους αντί του κανονικού παρεγχύματος. Μπορούν να εκπροσωπούνται από μη φυσιολογικό ιστό του ίδιου οργάνου, για παράδειγμα, ηπατικά κύτταρα σε μεγαλύτερο ήπαρ με μεγάλη ποσότητα στρώματος γύρω.

Μερικές φορές το hamartoma αντιπροσωπεύεται από κύτταρα του ιστού που βρίσκονται στο όργανο, αλλά σε μικρές ποσότητες. Για παράδειγμα, χαλαρόμα χόνδρου στον πνεύμονα.

Κωδικός hamartoma του πνεύμονα σύμφωνα με το ICB 10 - D14.3. Η παθολογία παρουσιάζεται στο τμήμα της δυσπλασίας, δηλαδή στις αναπτυξιακές ανωμαλίες κάποιου οργάνου ή μέρους του. Αυτό υπογραμμίζει και πάλι ότι αυτός ο όγκος δεν έχει αποκτηθεί, αλλά είναι συγγενής. Πολύ σπάνια, τα hamartomas είναι κακοήθη και μετατρέπονται σε hamartoblastomas.

Ο πνεύμονας Hamartoma τι είναι αυτό

Το hamartoma των πνευμόνων είναι ένας από τους συνηθέστερους καλοήθεις σχηματισμούς του αναπνευστικού συστήματος. Εμφανίζεται σε περίπου 2 -3 άτομα ανά 1000 πληθυσμούς. Στους άνδρες, ανιχνεύονται πολλές φορές συχνότερα από ό, τι στις γυναίκες.

Παρά το γεγονός ότι το hamartoma αρχίζει να αναπτύσσεται ακόμη και πριν από τη γέννηση ενός παιδιού, τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται σε ηλικία περίπου 30 ετών. Μερικές φορές διαπιστώνεται εντελώς τυχαία κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης και ο ασθενής δεν έχει συμπτώματα.

Για πρώτη φορά, το hamartome του πνεύμονα βρέθηκε στην δεκαετία του 40 του 19ου αιώνα με τη νεκροψία ενός νεκρού ασθενούς. Αργότερα, εμφανίστηκαν μέθοδοι απεικόνισης του πνευμονικού ιστού και η διάγνωση αυτής της παθολογίας έγινε δυνατή κατά τη διάρκεια της ζωής του.

Το πιο συχνά πνευμονικό hamartoma προέρχεται από χόνδρο. Μπορεί να είναι κεντρικό, που σχετίζεται με τους βρόγχους, ή περιφερικό και να είναι μεταξύ των κυψελίδων. Αυτό το καλοήθη νεόπλασμα μπορεί να έχει άλλους τύπους ιστών:

• σύνδεση,
• κυψελιδικό,
• επιθηλιακή, κλπ.

Αιτίες πνευμονικού hamartoma

Η αιτιολογία αυτής της νόσου δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως. Ο εμβρυϊκός ιστός του εμβρύου στους πνεύμονες τοποθετείται για 3-4 εβδομάδες εμβρυϊκής ανάπτυξης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου σχηματίζονται τραχεία και κύριοι βρόγχοι. Η επίδραση των παθογόνων παραγόντων στο έμβρυο κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση κεντρικών hamartomas.

Πιθανότατα, τέτοιες ανωμαλίες προκύπτουν λόγω των ακόλουθων παραγόντων που επηρεάζουν το σώμα της μητέρας:

• Ραδιενεργές ουσίες.
• Καπνός καπνού.
• Αλκοόλ
• Τερατογόνα φάρμακα.
• Χημικές ουσίες στον ατμοσφαιρικό αέρα.
• Ιογενείς λοιμώξεις.

Λόγω της επίδρασης ενός από αυτούς τους παράγοντες, η φυσιολογική ανάπτυξη των πνευμόνων διαταράσσεται. Σε κάποιο μέρος τους ένα νησί αποτελείται από κύτταρα που δεν μοιάζουν με φυσιολογικό ιστό. Αυτό είναι το μικρόβιο του μελλοντικού hamartoma.

Μπορεί να είναι μικρό για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμη και μετά τη γέννηση, και στη συνέχεια να αρχίσει να αυξάνεται. Οι λόγοι για την έναρξη αυτής της ανάπτυξης δεν είναι επίσης σαφείς. Μερικές φορές το hamartoma αναπτύσσεται με τους πνεύμονες και εκδηλώνεται σε μικρότερη ηλικία.

Χαρακτηρισμός χαλαρόμου πνεύμονα

Υπάρχουν διάφορα σημάδια που ταξινομούν το hamartome. Η πληρέστερη είναι η ακόλουθη κατάταξη:

• Κατά τοποθεσία:
  • Κεντρική - που σχετίζεται με μεγάλα ή μεσαία βρογχίματα.
  • Περιφερικό - βρίσκεται βαθιά στον πνευμονικό ιστό μεταξύ των κυψελίδων.

• Με ποσότητα:
  • Ενιαία - αν ο όγκος είναι ένας?
  • Πολλαπλά νεοπλάσματα δύο ή περισσότερα.

• Σύμφωνα με τη δομή των κυττάρων:
  • Χονδροματώδης - από ιστό χόνδρου που βρίσκεται στους βρόγχους.
  • Ινομυώματα - από τον συνδετικό ιστό του στρώματος των πνευμόνων.
  • Leiomyomatous - από τον μυϊκό ιστό των βρόγχων?
  • Angiomatous - μοιάζει με σπειράματα αιμοφόρων αγγείων.
  • Οργανοειδές - περιέχει διάφορους τύπους πνευμονικού ιστού.

Όλοι οι τύποι αυτού του όγκου είναι καλοήθεις. Εάν το hamartoma είναι κακοήθη και μετατραπεί σε hamartoblastoma, τότε το είδος ονομάζεται διαφορετικά.

Για παράδειγμα, οι ακόλουθοι τύποι πνευμονικών hamartomas:

• χονδροβλάστωμα (χόνδροι),
• σάρκωμα (μυϊκή),
• αγγειοβλάστωμα (αγγειακό).

Μερικές φορές είναι αδύνατο να αναγνωριστεί ποιος ιστός αντιπροσωπεύει έναν κακοήθη όγκο, τότε ονομάζεται αδιαφοροποίητος.

Συμπτώματα πνεύμονα hamartomas

Αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικές φορές ο όγκος παραμένει τόσο μικρός που δεν είναι ορατός ακόμη και με την ετήσια ακτινολογική εξέταση. Σε αυτή την περίπτωση, ένα άτομο μπορεί να έχει hamartuom όλη τη ζωή του και δεν γνωρίζουν καν για αυτό.

Σε άλλες περιπτώσεις, ο όγκος είναι μεσαίου μεγέθους, αλλά δεν συμπιέζει ανατομικές δομές. Μπορεί να παρατηρηθεί στις ακτίνες Χ, αλλά ο ασθενής δεν έχει συμπτώματα.

Σε περίπτωση που ο όγκος γίνει μεγάλος και συμπιέσει τον περιβάλλοντα ιστό, η ασθένεια εκδηλώνεται. Οι εκδηλώσεις της εξαρτώνται άμεσα από την ανατομική δομή που επηρεάζεται από τα αμαρτώματα. Αξίζει να γνωρίζουμε ότι ένας καλοήθης όγκος δεν αναπτύσσεται ποτέ σε άλλους ιστούς, αλλά τους πιέζει μόνο έξω.

Συχνότερα, το hamartoma του πνεύμονα έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πόνος στο στήθος, εντοπισμένος αντίστοιχα στον όγκο. Εμφανίζεται όταν πιέζεται περιφερειακό hamartoma στα πλευρικά φύλλα. Ο ίδιος ο πνεύμονας δεν μπορεί να είναι άρρωστος, αφού δεν έχει νευρικές απολήξεις, αλλά η επίδραση στον υπεζωκότα προκαλεί έντονο, έντονο πόνο.
  
• Βήχας Εμφανίζεται εάν ο όγκος πιέζει τους μεσαίους βρόγχους. Κατά κανόνα, ο βήχας εμφανίζεται περιοδικά, συχνά ξηρός. Μερικές φορές εκκρίνεται μια μικρή ποσότητα ιξώδους βλεννογόνου πτυέλου. Εάν τα πτύελα γίνονται πυώδη, τότε μια λοίμωξη έχει ριζώσει στη θέση της βρογχικής συμπίεσης.
  
• Δύσπνοια. Παρουσιάζεται σπάνια και μόνο στην περίπτωση, έφαγε μεγάλες βρογχικές κατασταλμένες. Είναι εκπνευστικής φύσης, δηλαδή, είναι πιο δύσκολο για τον ασθενή να εκπνεύσει παρά να εισπνεύσει. Μερικές φορές, λόγω της δύσπνοιας, το hamartome είναι λάθος για το βρογχικό άσθμα ή τη ΧΑΠ.

Διάγνωση πνευμονικού hamartoma

Για να γίνει διάγνωση, πρέπει πρώτα να βρεθεί ένα νεόπλασμα. Μπορείτε να το δείτε στην ακτινογραφία. Το hamartoma σε αυτή την εικόνα μοιάζει με σκοτεινή εστίαση (ελαφρύ ύφασμα) με φόντο ένα αμετάβλητο πνεύμονα. Είναι καλύτερο να τραβήξετε φωτογραφίες σε μετωπικές και πλευρικές προβολές για να μάθετε την ακριβή θέση του όγκου.

Το επόμενο βήμα στη διάγνωση είναι να διευκρινιστεί η δομή του νεοπλάσματος. Με τη μορφή συσκότισης στις ακτίνες Χ μπορεί να εκδηλωθεί οποιαδήποτε παθολογία - από την πνευμονία και τη φυματίωση έως τον καρκίνο.

Για να διαπιστωθεί η δομή της παθολογικής εστίασης, χρησιμοποιούνται πιο ακριβείς μέθοδοι απεικόνισης - CT ή MRI. Προτίμηση είναι προτιμότερο να δοθεί η τελευταία. Στην τομογραφική εικόνα, το hamartoma μοιάζει με σχηματισμό όγκου που δεν έχει κάψουλα και οριοθετείται σαφώς από τον παρακείμενο κανονικό πνευμονικό ιστό.

Μπορεί να είναι ομοιογενής εάν αποτελείται από έναν ιστό ή ετερογενή, εάν έχει οργανοειδή δομή. Μερικές φορές οι hamartomas είναι ανομοιογενείς. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να διαπιστώσετε ότι η παθολογική εστίαση είναι ένας καλοήθης όγκος.

Αυτό είναι το επόμενο στάδιο της διάγνωσης. Ο γιατρός κάνει μια διαθωρακική διάτρηση, παίρνει ένα κομμάτι βιοψίας, δηλαδή ιστό hamartoma, και το στέλνει στο παθολογοανατομικό εργαστήριο. Εξετάζει την ιστολογική δομή του όγκου. Εάν αντιστοιχεί σε έναν από τους τύπους hamarto, η διάγνωση μπορεί να θεωρηθεί πλήρως επιβεβαιωμένη.

Θεραπεία με hamartoma του πνεύμονα

Σε περίπτωση που ο όγκος είναι μικρός (διάμετρος έως 3 cm) και το e δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις, οι θεραπευτικές τακτικές είναι αναμενόμενες. Αυτό σημαίνει ότι ο ασθενής καταγράφεται στον πνευμονολόγο και παρατηρείται σε αυτόν τον γιατρό. Περίπου μία φορά κάθε έξι μήνες, υποβάλλονται σε εξέταση ακτίνων Χ. Εάν ο όγκος αρχίσει να αναπτύσσεται, συνιστάται να το αφαιρέσετε.

Εάν ο όγκος είναι περιφερειακός, εκτελέστε μια διεγερτική προσέγγιση (αποκοπή του θώρακα) και απομάκρυνση του όγκου. Στην κεντρική θέση, είναι δυνατό να αφαιρεθεί ο όγκος μέσω των βρόγχων.

Κατά κανόνα, οι αμετάβλητοι περιβάλλοντες ιστοί παραμένουν άθικτοι, αφαιρώντας μόνο τον όγκο. Εάν το hamartoma συμπιέσει τους περιβάλλοντες ιστούς για μεγάλο χρονικό διάστημα (βρόγχοι, αγγεία, κυψελίδες), πρέπει επίσης να αφαιρεθούν. Ο συνδετικός ιστός εμφανίζεται στο σημείο της επέμβασης.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση αυτής της ασθένειας είναι ευνοϊκή. Μετά την απομάκρυνση του όγκου, ο ασθενής μπορεί να θεωρηθεί υγιής. Ωστόσο, ο πνευμονολόγος θα πρέπει να παρατηρήσει άλλα λίγα χρόνια, καθώς μπορεί να υπάρχουν εστίες μη φυσιολογικών ιστών σε άλλα μέρη των πνευμόνων που ήταν προηγουμένως αόρατα.

Στη θέση της απομάκρυνσης του όγκου, εμφανίζονται σπάνια υποτροπές. Τα συμπτώματα μετά από χειρουργική επέμβαση, κατά κανόνα, εξαφανίζονται.

Πνεύμονα hamartoma (hamartochondroma, chondroadenoma, lipochondroadenoma)

Αιτίες ασθένειας

Τα αμαρτώματα προχωρούν χωρίς ορατά συμπτώματα και βρίσκονται τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφίας για την παρουσία μιας εντελώς διαφορετικής ασθένειας, καθώς τα συμπτώματα των αμαρτωμάτων είναι παρόμοια με εκείνα άλλων ασθενειών. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει άτομα ηλικίας 30-40 ετών, ενώ οι γυναίκες είναι λιγότερο ευάλωτες στην εμφάνιση αυτής της παθολογικής διαδικασίας, σε αντίθεση με τον αρσενικό πληθυσμό (περιπτώσεις αρσενικών βλαβών είναι 2-4 φορές περισσότερες). Σε ένα νεογέννητο, το hamartoma μπορεί να βρεθεί με τον συγγενή χαρακτήρα του.

Οι κύριες αιτίες του hamartoma περιλαμβάνουν:

• παραβίαση της ιστογένεσης και οργανογένεσης στην εμβρυϊκή ανάπτυξη (συγγενή hamartomas).
• όγκου ως συνέπεια της φλεγμονώδους διαδικασίας, κατά την οποία εμφανίζεται η εμφάνιση και η ανάπτυξη ιστού αντικατάστασης σε μη φυσιολογική ποσότητα.
• στην παιδική ηλικία, τέτοια νεοπλάσματα μπορούν να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα τραυματισμών στους πνεύμονες, στο κεφάλι ή μετά από διάφορες μολυσματικές ασθένειες που συμβάλλουν στην εμφάνιση ανοσοανεπάρκειας.
• πνευμονική ιστική βλάβη
• λοίμωξη στο κάτω αναπνευστικό σύστημα.
• γενετική προδιάθεση ·
• διάφορες μεταλλάξεις γονιδίων, η ροή των οποίων είναι κανονικά απαράδεκτη.
• τις επιβλαβείς επιπτώσεις του καπνού του τσιγάρου, των χημικών και των ραδιενεργών ουσιών που εισέρχονται στο έδαφος, του ατμοσφαιρικού αέρα, του νερού και κατά συνέπεια ρυπαίνουν το περιβάλλον. Τέτοιες ουσίες περιλαμβάνουν φορμαλδεΰδη, χλωριούχο βινύλιο, υπεριώδη ακτινοβολία, ραδιενεργά ισότοπα κ.λπ.
• η πορεία των βρογχοπνευμονικών διεργασιών μαζί με τη μείωση της ανοσίας: η παρουσία βρογχικού άσθματος, χρόνιας βρογχίτιδας, συχνής πνευμονίας, φυματίωσης κ.λπ.

Η παρουσία οποιουδήποτε από τους προαναφερθέντες παράγοντες αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο αμαρτάμης.

Συμπτώματα και εξέλιξη της νόσου

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το hamartoma του πνεύμονα είναι ασυμπτωματικό και ανιχνεύεται με ακτίνες Χ κατά την ενηλικίωση. Η απουσία συμπτωμάτων οφείλεται στο μικρό μέγεθος και την περιφερική θέση αυτών των όγκων.

Με τη σοβαρότητα κατανέμεται:

• ασυμπτωματικό hamartome (βαθμό I);
• μορφή με ελάχιστα συμπτώματα (βαθμός ΙΙ).
• μορφή με έντονα συμπτώματα (βαθμό ΙΙΙ).

Τα συμπτώματα εμφανίζονται λόγω της ανάπτυξης νεοπλάσματος και της συμπίεσης των περιβαλλόντων ιστών. Εμφανίζονται ασυμπτωματικοί όγκοι με ενδοπνευμονική θέση. Με υποπληθυσμιακή θέση, η προοδευτική ανάπτυξη όγκου εκδηλώνεται από πόνο ή ασυνήθιστες αισθήσεις κατά τη διάρκεια μιας βαθιάς αναπνοής στην αντίστοιχη περιοχή του θώρακα.

Η ανάπτυξη του ενδοβρογχικού χαμαρτώματος μπορεί να προκαλέσει βλάβη της βρογχικής διείσδυσης, η οποία συνοδεύεται από:

• βήχας, στον οποίο εκκρίνεται σε μικρές ποσότητες βλεννώδες ή βλεννώδες στρώμα.
• αιμόπτυση (σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται με σημαντική σωματική άσκηση).
• δυσκολία στην αναπνοή και συριγμό στους πνεύμονες (μερικές φορές τα συμπτώματα αυτά ερμηνεύονται ως εκδηλώσεις του βρογχικού άσθματος).

Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης του hamartoma όταν συμπιέζεται ένας μεγάλος βρόγχος, δημιουργείται μια κλινική εικόνα ενός κεντρικού όγκου του πνεύμονα. Τα πολλαπλά hamartomas είναι πιο συνηθισμένα στις γυναίκες και μπορεί να συνοδεύονται από την παρουσία γαστρικού λεμομυοβλαστώματος και εξω-επινεφριδιακού παραγαγγειώματος (triad του Carney). Επίσης, πολλαπλά hamartomas μπορεί να προκύψουν από την εκδήλωση ενός σπάνιου κληρονομικού σύμπτωμα complex (σύνδρομο Cowden), για την οποία εκτός από πολλαπλούς σχηματισμούς ενός καλοήθους χαρακτήρα, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ανάπτυξης κακοήθων όγκων. Συνοδεύεται από παθολογοανατομικές αλλοιώσεις του δέρματος και του βλεννογόνου.

Κορυφαίες Κρατικές Κλινικές Ισραήλ

Ιατρικό κέντρο Sourasky (νοσοκομείο Ichilov)

Ιατρικό Κέντρο Rambam

Ιατρικό κέντρο Chaim Sheba (κλινική Sheba, νοσοκομείο Tel Hashomer)

Κλινική Asaf HaRofé

Ιατρικό Κέντρο Misgav-Ladakh

Ιατρικό Κέντρο Horev

Κορυφαίες ιδιωτικές ισραηλινές κλινικές

Ιατρικό κέντρο Assuta (κλινική Assuta)

Ιατρικό κέντρο Hadassah Ein Kerem (νοσοκομείο Hadassah)

Ιατρικό κέντρο Sanz Laniado (νοσοκομείο Laniado)

Ιατρικό κέντρο Shaarei Zedek (νοσοκομείο Shaarei Zedek)

Νοσοκομείο Ελισσαιά

Beit Gade Medical Center

Θεραπεία της νόσου

Με ένα μικρό (μικρότερο από 2,5 cm), ιστολογικά επιβεβαιωμένο hamartoma πνεύμονα και την απουσία συμπίεσης των γύρω ιστών, ο ασθενής μπορεί να είναι υπό τη δυναμική επίβλεψη ενός πνευμονολόγου για αρκετούς μήνες. Το ζήτημα των περαιτέρω τακτικών θεραπείας επιλύεται ανάλογα με την παρουσία ή την απουσία αύξησης του μεγέθους της σκιάς στην ακτινογραφία.

Η θεραπεία των πνευμονικών αμαραγωμάτων είναι μόνο λειτουργική · συνίσταται στην απομάκρυνση του όγκου μέσω θωρακοσκοπικής ή θωρακοτομικής πρόσβασης. Στον περιφερικό εντοπισμό των hamartomas, εφαρμόζεται απολέπιση (enucleation) του όγκου, εάν είναι απαραίτητο, τμηματική και περιθωριακή εκτομή του πνεύμονα. Η λεβεκτομή (απομάκρυνση του πνευμονικού λοβού) εκτελείται σε περίπτωση παρατεταμένης συμπίεσης των αγγείων, των βρόγχων, του παρεγχύματος του πνεύμονα και του περίπλοκου χαμαρώματος. Το ενδοβρογχικό hamartome απομακρύνεται με βρογχοτομή με εκτομή του κόμβου, καθώς και με παράπλευρη ή κυκλική εκτομή του βρόγχου, μαζί με τον παθολογικό σχηματισμό και μετέπειτα ραφή ή πλαστική επισκευή του ελαττώματος. Για να αποκλειστεί ο περιφερικός ή ενδοβρογχικός καρκίνος του πνεύμονα, ενδείκνυται επείγουσα ενδοεγχειρητική ιστολογική εξέταση ενός απομακρυσμένου όγκου.

Με την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία των πνευμονικών hamartomas, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, ο κίνδυνος επανεμφάνισης είναι χαμηλός. Με μια μικρή ποσότητα θωρακικής χειρουργικής επέμβασης, η ικανότητα για εργασία αποκαθίσταται πλήρως. Περιστατικά κακοήθειας του χαραρτοχόνδρου είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά περιγράφονται περιπτώσεις μετασχηματισμού όγκου σε χονδροσάρκωμα, λιποσάρκωμα, ινοσάρκωμα, αδενοκαρκίνωμα και επιδερμοειδής καρκίνος.

Διάγνωση της νόσου

Το κύριο σημάδι ακτίνων Χ του hamartomas είναι η σαφήνεια των περιγραμμάτων και η διατήρηση του μεγέθους του, η έλλειψη ανάπτυξης με επαναλαμβανόμενες μελέτες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αποκαλύπτονται εστιακές ασβεστοποιήσεις στο φόντο της σκιάς hamartoma. Η διάγνωση μπορεί να διαυγαστεί με βιοψία διάτρησης μέσω του θωρακικού τοιχώματος, και για ενδοβρογχικά hamartomas - με τη βοήθεια της βρογχοσκόπησης και της βιοψίας.